-
2019年10月02日 9566 0 1
-
2019年09月17日 10728 13 53
-
2019年08月27日 12784 0 0
-
2019年08月26日 13048 0 0
-
洪渌主任医师 宁波市中医院 风湿免疫科 2017-12-12 中医风湿洪渌医生 干燥综合征是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。以唾液腺和泪腺受损而出现的口干、眼干为主要表现。在我国人群的患病率为0.3%~0.7%,在老年人群中为3%~4%,以女性多见。除临床表现外,常可见抗SSA、抗SSB等指标的异常,而在本病的常规检查中,唇腺活检具有相当重要的意义。 涎腺受累是干燥综合征的主要诊断依据,但观点不尽一致。Chisholm等认为只有每4mm2有2个以上的淋巴细胞灶才具有诊断价值。Greenspan则认为只要有灶性淋巴细胞浸润即可诊断。Daniels等研究发现原发性干燥综合征患者唇腺中都有1个以上的灶性淋巴细胞浸润,继发性干燥综合征患者唇腺中86%出现灶性淋巴细胞浸润,而单纯口、眼干和其它结缔组织病者的唇腺标本中均未出现灶性淋巴细胞浸润。故认为灶性淋巴细胞浸润与干燥综合征高度相关。但需要注意的是腺泡的萎缩、导管扩张、脂肪组织增加、间质纤维化或淋巴细胞浸润为人唇腺的增龄性改变,以致在高龄患者中活检常常取不到腺体的现象时有发生。也有学者发现,非自身免疫病中60岁的唇腺中40%出现灶性淋巴细胞浸润。提示唇腺的增龄改变与SS的病理表现有相似之处。 那么到底什么是唇腺活检?唇腺活检就是从唇腺取出小腺体进行病理检查的过程。多选择距口角和前庭下唇沟1cm或0.5cm处为活检切口,因为此范围唇腺聚集较多,易于摘取。用 2%利多卡因行粘膜下浸润麻醉,切开粘膜层,长约1 cm,在粘膜层下方钝性分离,显露并摘除3~4枚粘液腺腺体,缝合伤口,即操作完成。操作过程中在打麻药时局部会有疼痛,在麻药起效后一般没什么感觉,不过有些人可能会有压迫感或轻度不适感,但这种感觉只会持续几分钟。在极少数的情况下会出现出血、感染、面神经或三叉神经损伤,麻药过敏等并发症。但在总体上来说,唇腺活检是安全的。术后3日要禁食辛辣灼热的食物,术后应注意预防感染,活检完成1周左右即可拆线。因此对唇腺活检的过分恐惧而拒绝必要时的检查是不必要的,反而会因此而延误疾病的诊断与治疗。2017年12月13日 40081 2 1
-
宣磊副主任医师 北京协和医院 中医科 答案是:不一定。大部分类风湿关节炎患者会出现类风湿因子(RF)阳性,但不是100%。RF阳性也会出现在其他风湿免疫病中,比如干燥综合征(SS)、系统性红斑狼疮(SLE)、皮肌炎、风湿热、结节病、慢性肝病等;部分正常的老年人抽血化验时也会出现RF阳性。类风湿因子是人体血清中的一种免疫球蛋白,RF的水平高低一定程度上提示人体免疫炎症病情的活跃程度,但并非是诊断类风湿关节炎的唯一依据。在临床上,风湿免疫系统疾病的症状多种多样,病情轻重不一,具体诊断需要专业医生的综合分析。建议大家在正规医院就诊,听取医生的分析和建议。本文系宣磊医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2016年12月11日 18591 9 4
-
潘云峰主任医师 中山三院 风湿免疫科 前面我们已经提到,干燥综合征“表象是草木干枯”,“实质是土地干涸”。但“草木干枯”不一定代表着“土地干涸”。所以诊断这个病,既要看“草木有没有干枯”,又要看“土地有没有干涸”,更要看“土地干涸的程度”(因为这直接关系到治疗方案)。人体内是否干涸、干涸到什么程度呢?这需要我们做许多方面的细致工作。除仔细、系统询问了解各个方面的病情之外,还根据个人情况的不同,合理选用各种细致检查/化验,以了解口腔、唾液腺、唇腺功能,眼睛、泪腺分泌功能,体内免疫功能的紊乱程度,各种免疫细胞的功能状态(有无蠢蠢欲动的“造反派”),有无自身抗体(各种搞破坏的作案工具),各处内脏(如肝肾肺等等)的功能,有无骨质疏松,有无肿瘤的苗头,等等。基础上述的工作,我们就可以做出该病的诊断,并判断病变的范围、轻重、缓急,并据之确定治疗方案。事实上,因为不同患者的疾病表现差异很大,这给诊断带来一定困难。在过去四十年间,国内外学者不断推出了很多“诊断标准”(如下图),其中2002年WHO提出诊断标准尤为详细,而2012年ACR提出的标准则较为简洁。详见下列图表。但需要指出的是,任何标准都是死板的,都是人为划定的。制定这些条条框框,在实际工作中绝不是万能的,“不能用同一个尺度来衡量每一个人”。很多早期病例、不典型病例、或特殊病例,如果教条主义地套用标准,往往会出现漏诊,或“冤枉好人”。下列图表仅供参考。表1.过去四十年间干燥综合征诊断标准的演变1976年哥本哈根标准1986年圣地亚哥标准1992年欧洲诊断标准2002年修订的WHO国际诊断(分类)标准2012年ACR国际分类标准表2.2002干燥综合征修订的WHO国际诊断(分类)标准I、口腔症状:3项中有1项或1项以上 1、每日感口干持续3个月以上; 2、成年后腮腺反复或持续肿大; 3、吞咽干性食物时需用水帮助。II、眼部症状:3项中有1项或1项以上 1、每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上; 2、有反复的砂子进眼或砂磨感觉; 3、每日需用人工泪液3次或3次以上。III、眼部体征:下述检查任1项或1项以上阳性 1、Schirmer I 试验(+)(≤5mm/5分); 2、角膜染色(+)(≥4 van Bijsterveld计分法)。IV、组织学检查:下唇腺病理示淋巴细胞灶≥1。(指4mm2组织内至少有50个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为一灶)。V、 唾液腺受损:下述检查任1项或1项以上阳性; 1、唾液流率(+)(≤1.5ml/15分); 2、腮腺造影(+); 3、唾液腺同位素检查(+)VI、自身抗体:抗SSA或抗SSB(+)(双扩散法) 1、原发性干燥综合征:无任何潜在疾病的情况下,有下述2条则可诊断 a. 符合上述4条或4条以上,但必须含有条目IV(组织学检查)和/或条目VI(自身抗体); b. 条目III、IV、V、VI 4条中任3条阳性。 2、继发性干燥综合征:患者有潜在的疾病(如任一结缔组织病),而符合上述I和II中任1条,同时符合条目III、IV、V中任2条。3、必须除外:颈头面部放疗史,丙肝病毒感染,AIDS,淋巴瘤,结节病,GVH病,抗乙酰胆碱药的应用(如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等)。表3.2012年ACR干燥综合征诊断标准分类具有干燥综合征相关症状和体征患者如能满足以下三条标准至少两条即可诊断(1)抗SSA和/或抗SSB阳性(或RF阳性和ANA滴度大于等于320)(2)唇腺活检显示灶性淋巴细胞浸润性唾液腺炎,每4mm2具有一个及以上的评分在1以上的淋巴细胞灶(3)眼着色评分大于等于3的角结膜炎必须除外:颈部和头部放射治疗史,丙肝病毒感染,获得性免疫缺陷综合征,结节病,淀粉样变,移植物抗宿主病,IgG4相关疾病2015年01月24日 9499 4 1
-
何菁主任医师 北京大学人民医院 风湿免疫科 干燥综合征是主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病,口干为其主要临床表现之一,口腔受累相关检查通用诊断标准中包括唾液腺流率、腮腺核素显像、唇腺活检,唾液腺流率受进食等主观因素影响大,唇腺活检因有创而不易为众多患者所接受,患者非常痛苦。近年来随着科学的发展,临床上除上述通用诊断标准外,腮腺造影、唾液腺CT、唾液腺核磁对临床诊断也有一定的价值,但上述方法存在有创、辐射、价高及对造影剂过敏等不良因素,故临床应用存在一定的局限性,而高频率、高分辨率实时唾液腺超声以其方便、安全、无创的优点在唾液腺疾病诊断中发挥越来越重要的作用。近年来国内外报道了唾液腺超声在诊断原发性干燥综合征方面的研究,目前国内尚未将其作为常规检查,尚未列入干燥综合征的诊断标准。下面对文献资料中的干燥综合征唾液腺病变特点做一介绍。人体的涎腺主要由3对大腺体组成,即腮腺、颌下腺和舌下腺,它们各有导管通向口腔并分泌涎液。由于舌下腺位于口底黏膜下,正常情况下超声较难探查。干燥综合症唾液腺超声针对双侧腮腺、双侧颌下腺4个腺体,该病唾液腺特有的病理改变是大量淋巴细胞的聚集浸润,这也是超声图像的病理基础。正常唾液腺超声表现为包膜光滑清晰,边缘锐利,实质回声均匀,回声强度与甲状腺相同,明显高于皮下脂肪回声,远场均匀衰减。干燥综合征唾液腺超声病变主要表现为4种类型:(1)不均匀型:由于病程较短,症状较轻,超声仅表现为腺体内部光点不均匀,大小形态无明显改变。(2)结节型:其声像图表现为腺体内部出现低回声结节,但是目前对造成此类声像图特点的原因有不同的看法。一种认为由于涎腺淋巴细胞浸润,局部腺小叶融合,无包膜,与周围病变较轻的腺小叶分界清楚,形成声阻抗差而形成;另一种认为干燥综合征患者的腮腺破坏是以囊状扩张的腺管内淋巴细胞浸润为基础,可以表现为腺体内多个囊性结节。(3)纤维化型:由于淋巴细胞浸润性病变,最终导致局部导管和腺体的上皮细胞增生,继而退化、萎缩,破坏代之以纤维组织增生,超声表现为腺体回声增强,光点分布不均匀,并可见条索状强光带回声。(4)混合型:此型腺体中的超声表现有纤维化的特征,又有结节样回声改变。总之,目前国内外干燥综合症唾液腺病变超声的特点表述方式不一,其对干燥症综合征的诊断价值有待进一步探索研究,是否可列入诊断标准尚无定论。由于B超检查的安全、快速、无创性的特点,可用于干燥综合征患者病变的评估和诊断。目前,国外研究发现,超声探查作为一种方便、价廉且无创伤性的影像技术,对SS患者腮腺病变的早期诊断有重要的临床意义,是另一种可供选择的诊断手段。2013年05月26日 12350 0 1
-
孔晓丹主任医师 大连医科大学附属第二医院 免疫风湿科 原发性干燥综合征典型的临床表现是口干、眼干。但很多病人,尤其是年轻女性,在疾病早期无明显症状,同时一部分老年女性,并没认识到口干、眼干也是一种病,因此,从起病到确诊往往少则几月长可达10余年,并且常在出现明显内脏损害如肾小管酸中毒、肺间质纤维化后才确诊,丧失了治疗时机。因此,如何早期发现原发性干燥综合征成为医生和病人关心的问题。出现哪些情况要考虑原发性干燥综合征呢? (1)近几月或几年迅速出现龋齿或牙齿脱落; (2)成年人反复出现腮腺肿大; (3)不典型的关节痛,尤其是老年女性,不符合类风湿关节炎诊断标准; (4)眼睑反复出现化脓性感染; (5)远端肾小管酸中毒,低钾软瘫; (6)不明原因的高球蛋白血症; (7)不明原因的肺间质纤维化; (8)不明原因的肝胆管损害; (9)慢性胰腺炎。2011年12月04日 8769 0 1
-
管剑龙主任医师 复旦大学附属华东医院 风湿免疫科 复旦大学附属华东医院 免疫风湿科 管剑龙 干燥综合征(Sjgren’s syndrome,SS)是一种侵犯全身外分泌腺,尤以泪腺和唾液腺为主的自身免疫病。除外分泌腺体外也可累及其它内脏器官。受累腺体和器官中有大量淋巴细胞浸润,导致腺体和器官的非特异性炎症和功能障碍。 一、临床表现 (一)腺体症状 1.口干燥征 (1)口干:因分泌唾液减少所致,见于约80%的患者。 (2)猖獗龋齿:出现多个不易控制的龋齿,首先表现为牙齿逐渐变黑,继而小片脱落,最终只留残根。是口干燥征的特点之一。发生率约50%以上。 (3)唾液腺炎:腮腺或颌下腺反复或双侧交替肿大。 (4)舌病变:舌面干,有皲裂,舌乳头萎缩,舌面暗红。 2.干燥性角结膜炎 因泪腺分泌功能下降所致。出现眼干涩、异物感、泪少、分泌物增加、反复结膜炎。其它部位的外分泌腺体,如鼻、硬腭、气管、下呼吸道、消化道、阴道粘膜和皮肤的汗腺均可因分泌减少而出现相应症状。 (二)系统性症状 1.皮肤粘膜:1/3患者可出现双下肢因高丙球蛋白血症引起的紫癜性皮疹,是SS的重要临床特征之一。 2.70%患者有关节痛。 3.肾小管酸中毒(I型RTA)。有临床表现者约见于1/3患者,更多为亚临床型,是SS的临床重要特征之一。 4.胃肠道:60%~70%SS有萎缩性胃炎。 5.胰腺:有慢性或急性胰腺炎发作,以亚临床型多见。 6.肝、脾:有肝损害者约25%,表现为肝大,少数脾大。 7.呼吸系统:肺病变中约40%以肺间质病变为主,肺功能异常占70%。 8.合并淋巴瘤:SS合并恶性淋巴瘤的发生率较正常人群高出44倍,有腮腺肿大者恶变发生率高。 二、实验室检查 1.抗核抗体:SS患者血清可测到多种抗核抗体,如SS-A、SS-B、ds-DNA、RNP抗体,其中以SS-A、SS-B抗体阳性率最高。SS-B抗体是SS的标记性抗体。 2.类风湿因子(RF):约100%的SS病人血清中RF阳性。 3.高丙球蛋白血症:是本病的另一个特点。可导致患者乏力,血沉增快,血清絮浊试验异常,易误诊为慢性肝炎。 三、诊断标准 目前国际上尚无统一的诊断标准,较多采用1992年欧洲诊断标准:1. 有3个月以上的眼干涩感,或眼有砂粒感,或每日需用3次以上的人工泪液滴眼。凡有其中任1项者为阳性。2. 有3个月以上的口干症,或进干食时须用水送下,或有反复出现或持续不退的腮腺肿大。凡有其中任1项者为阳性。3. 滤纸试验≤5mm/5分,或角膜染色指数≥4为阳性。4. 下唇粘膜活检单核细胞浸润灶≥1/4mm2为阳性。5. 腮腺造影,唾液腺同位素扫描,唾液流率中有任1项异常者。6. 血清抗SSA、抗SSB抗体阳性。 凡具备上述6项中的至少4项,并除外其他结缔组织病、淋巴瘤、艾滋病、结节病、移植物抗宿主病则可确诊为原发性干燥综合征。已有某一肯定结缔组织病同时有上述(1)或(2),或有(3)、(4)、(5)中的两项阳性者则诊为继发性干燥综合征。 四、治疗 (一)局部治疗 1.干燥性角膜结膜炎:人工泪液替代治疗可改善眼干症状和减轻角膜损伤,如1%的甲基纤维素滴眼,每2~3小时一次。 2.口腔干燥征:改善口干颇困难,以对症处理为主。 (1)经常少量饮水,保护牙齿,注意口腔卫生。 (2)必嗽平对粘液有溶解作用,可用于减轻口,眼干燥。用法:必嗽平16mg,每日三次。 (3)中医中药以养阴生津的中成药为主。如生脉饮2支,每日2~3次;麦冬,石斛等代茶饮。 (二)全身治疗 1.氯喹0.25,每晚一次口服,每周服5天停2天。 2.糖皮质激素:有明显的干燥性角结膜炎或其他系统累及时可根据病情严重程度给予,轻者用泼尼松5~7.5mg/d,重者则适当加量。 3.免疫抑制剂:硫唑嘌呤50mg/d。 4.肾小管酸中毒(RTA)的治疗:除全身性治疗外,需加服枸缘酸钾合剂长期治疗,枸缘酸钾的剂量为每次20~30ml,一日三次,经常复查血pH和电解质,待RTA控制后以小剂量长期维持。5.如为继发性干燥综合征则以原发病的治疗为主,辅以局部治疗。(管剑龙)2011年09月11日 6985 0 1
干燥综合征相关科普号
郭强医生的科普号
郭强 主任医师
上海交通大学医学院附属仁济医院(东院)
风湿病科
1.2万粉丝64.6万阅读
李小峰医生的科普号
李小峰 主任医师
山西医科大学第二医院
风湿免疫科
543粉丝12.1万阅读
王智刚医生的科普号
王智刚 主任医师
常州市第一人民医院
呼吸与危重症医学科
9909粉丝163万阅读