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吴歆副主任医师 上海长征医院 风湿免疫科 干燥综合征患者日常生活注意目的:主要需针对患者出现的口眼干燥等外分泌腺症状,做好日常护理,以达到减轻局部损伤、预防感染、减少并发症的目的。日常生活管理口干燥症护理:勤漱口,保持口腔清洁,降低龋齿和继发感染风险,可使用含氟漱口水漱口。避免服用利尿剂等可引起或加重口干的药物。皮肤干燥护理:适当增加室内湿度,使用维生素E乳等湿润皮肤黏膜。鼻干燥护理:可以适当应用复方薄荷油、甘油及食用油等滴鼻,保持鼻腔湿润,嘱患者戒除挖鼻孔的不良习惯,尽量避免用力鼻鼻眼干症护理:可以适当应用人工泪液滴眼,如果出现角膜损伤的患者,要注意预防继发感染。平时可于中药清肝明目方熏洗或湿敷,以改善干燥症状。皮肤干燥护理:避免应用含有刺激性物品的沐浴露,洗澡不要过于频繁,每周2-3次为宜,内衣选择以舒适、透气、不刺激为原则,浴后适当使用润肤乳液。嘱患者避免播抓,防止皮肤破溃继发感染。病程日久,疾病容易反复,需要患者建立战胜疾病的信心,保持心态平和舒畅,避免精神紧张及过度劳累。注意休息,适当锻炼。避免长时间日晒,避免接触化学药品及毒物。女性患者尽量避免化妆、染发、纹眉等行为,防止化妆品中的化学药品对疾病的影响。饮食要节制,适宜进食营养充足、容易消化的食物,忌辛辣烟酒等燥烈之品,也应避免寒凉之物损伤脾胃。干燥症状较重的可以多食清淡生津的蔬果,如百合、梨子、橙子、莲藕等。2020年06月12日 2224 0 1
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魏琴主任医师 新乡市第一人民医院 风湿免疫科 干燥综合征(SS)是一种慢性自身免疫性疾病,可分为原发性干燥综合征( pSS)和继发性干燥综合征( sSS),女性患者占90%以上,尤以老年女性为主。目前,SS无根治方法,国内也缺乏统一的诊治规范,通常以对症治疗和替代治疗为主。近几年研究认为可针对患者不同的临床表现,采用不同的治疗方案。 ▎眼: 多数患者会出现干眼症状,且严重程度与疾病活动指数存在相关性。 自体血清滴眼液通过模拟自然泪液,短期治疗即可达到很好的治疗效果,对眼部的润滑作用优于人工泪液,且耐受性良好。0.05%环孢素A乳剂对因与角结膜炎相关的炎症不能产生足量泪液的患者,具有增加泪液的生成,抑制白介素2的产生的作用。 ▎口 70%~80%的患者有口干症状,但不一定是主诉或首发症状;约50%的患者出现严重而广泛的龋齿;间歇性、交替性腮腺肿痛占50%,累及单侧或双侧,可伴有低热;还可能发生与唾液减少相关的继发症:如念珠菌感染等。 另外,需保持口腔清洁,勤漱口,避免吸烟、饮酒、进食富含糖分的食物等。 ▎泌尿系统 肾损害以肾小管间质性肾炎最常见。远端小管功能异常发生率约5%~30%,最常见的是远端肾小管酸中毒。肾小球肾炎约占肾活检病例的1/3,最常见的病理类型为膜增生性肾小球肾炎;其次为继发性 IgA 肾病(1%~22%)等。肾功能不全不常见。 注:10%枸盐酸钾溶液配置方法为枸橼酸钾100g及枸橼酸钠100g加水至1000 ml,即每1 ml水中含Na+和K+各1 mg。 ▎神经系统 如:小纤维感觉神经病(发生率60%~80%)、多发性感觉运动神经病(66%~68%)和多发性神经根神经病(4%~15%)、多数单神经病(6%~12%)、自主神经病(50%~60%)、三叉神经损害(17%)、中枢神经损害(2%~25%)等。 ▎呼吸系统 气管、支气管干燥是最为重要的症状;间质性肺病是最常见的表现。现常用口服氨溴索(60mg,3次/d)、稀化黏素、N乙酰半胱氨酸或溴已新等提高腺体分泌或降低黏液黏稠度。治疗间质性肺病可选用CTX、CD20单克隆抗体等,预后较非结缔组织病相关的肺间质病变好。 ▎消化系统 SS可引起非溃疡性消化不良、食道炎、萎缩性胃炎或慢性胰腺炎、自身免疫性肝病等。治疗可: 单用强的松疗法:适合于白细胞明显减少、妊娠、伴发肿瘤、硫嘌呤甲基转移酶缺陷或仅需短程治疗者(≤6个月)。 强的松与硫唑嘌呤联合疗法:适用于绝经后妇女、骨质疏松、脆性糖尿病、肥胖、痤疮、焦虑不安或有高血压者。 替代治疗和肝移植等。 ▎血液系统 SS可能致贫血、白细胞计数减少、血小板计数减少、淋巴增殖性疾病等。轻度血液系统受累可随诊观察,重者若出现严重溶血性贫血、血小板减少性紫癜等,治疗常选择糖皮质激素、静脉用丙种球蛋白,并联合环孢素或他克莫司等免疫抑制剂,霉酚酸酯、CTX也可作为二线治疗,难治性患者可尝试利妥昔单抗。 ▎骨骼肌系统 关节和肌肉疼痛时可选用非甾体抗炎药或羟氯喹治疗。必要时需使用短时间低剂量的糖皮质激素,如使用5~10mg/d的泼尼松以治疗非常严重的关节疼痛及活动障碍等症状。对于难治性关节炎可以考虑使用甲氨蝶呤或来氟米特等。2020年04月24日 2316 0 2
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沈明静主任医师 深圳市龙岗中心医院 肾病内科 王阿姨岁今年66岁,近10年来总感到口干,需频繁喝水,最近2年吞咽馒头、饼干之类的食物困难,需用水、汤之类才能下咽,眼干泪少,异物感,多个牙齿小片脱落到整个脱落或变黑,总感乏力、多尿、食欲明显下降、体重近几年下降了5kg以上。那里也不想去,也无力去。在当地看了多家医院,做了一系列检查。王阿姨首先想到是得了糖尿病,但所有检查都排除了糖尿病、高血压、甲状腺疾病、肿瘤、眼科疾病等,使用过很多药物治疗,其中服用过中药治疗长达3个月以上,但症状仍没有减轻,且越来越严重,她想是不是得了绝症,医生和家属瞒着她,想自杀的心都有了。后来在其他医生的介绍下,去了风湿免疫科就诊,10多年的口干、眼干、烦渴及乏力终于找到了元凶,也终于得以确诊:干燥综合征伴肾小管酸中毒。 干燥综合症是一种自身免疫性疾病,典型的临床表现为口、眼干燥,并可累及肾、肺、神经系统、消化系统等多个系统,引起的全身器官受累。表现有肌肉无力、全身酸痛、干咳、胸闷、癫痫、软瘫、烦渴多尿等。 干燥综合征好发于绝经期以后或30-40岁的女性,发病率0.3-0.4%,在老年人群中高达0.77%。但由于本病的临床表现多样化,易被忽视或误诊。在疾病早期无明症状,同时一部分老年女性,并没认识到口、眼干也是一种病。 在以后日子里她按照医生的治疗方案,做好眼睛护理知道避免较长时间看手机和电脑,使用人造泪液滴眼和改善环境可以缓解眼干症状,减轻角膜损伤和不适,减少感染机会。 掌握了正确的口腔护理,口干应禁烟酒,避免使用抑制唾液腺分泌的抗胆碱能作用的药物,如阿托品、山莨菪碱等。注意口腔卫生和做好口腔护理,餐后一定要用牙签将食物残渣清除,并勤漱口,减少龋齿和口腔继发感染。发生口腔溃疡时,可先用生理盐水棉球擦洗局部,再用5%灭滴灵涂擦。 肾小管酸中毒 在医生的指导下使用枸橼酸氢钾钠颗粒(友来特),此药口感较好,碱化尿液效果确切,排酸护肾,枸橼酸氢钾钠颗粒相比口服的碳酸氢钠而言是碱化尿液的优选。日剂量为4标准量匙(每量匙为2.5g,共10g颗粒),分三次饭后服用。早晨、中午饭后各一量匙,晚上服两量匙。颗粒可以用水冲服。 而且自行使用PH试纸操作(居家测试功能自带),及时掌握尿液的酸碱度,增加或减少口服剂量。 经过以上治疗及改变生活方式,王阿姨的上述症状均明显改善,体重也在逐渐增加,她又重新回到了正常的生活轨道上。2020年03月26日 3409 0 5
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徐瑾主任医师 杭州市第三人民医院 皮肤科 皮肤干燥的诱因 1、皮肤屏障受损。现在很多女性面部皮肤缺水干燥都是因为护理不当破坏了皮肤正常角质层而造成皮肤屏障受损。肌肤表层有一层天然的皮肤屏障系统,它由人体表皮角质层和皮脂膜构成。角质层是表皮最外层部分,皮肤保湿度由皮肤角质层含水量决定,肌肤是否干燥,就取决于这一层。但当肌肤屏障受损时,皮肤就会像脱了水一样干燥、粗糙、暗沉。 2、年龄增长。随着体内激素水平的降低,肌肤的新陈代谢变得迟缓时,皮脂膜产生的皮脂就会慢慢减少,皮肤保存水份的能力会下降,再加上其他的一些外界刺激,水分流失,从而使皮肤越来越干。 3、气候的变化。外界气候的变化,会导致皮脂腺和汗腺分泌异常,皮肤的表面就变得更粗糙,抵抗力也会减弱。 4、用过热的水洗澡、使用刺激性的香皂或清洁剂皮肤干燥的护理。 秋冬时节,空气逐渐干燥,皮肤的水分和油脂减少,皮肤就会变得干燥起皮暗淡无光泽,保湿滋养工作就尤为重要了。 皮肤干燥的表现 1、洗完脸1小时左右仍感到面部皮肤紧绷,用手掌轻触时无湿润感。 2、身上皮肤经常呈现出干巴巴的状态,有的地方有脱皮现象。 3、洗过澡后皮肤发痒,尤以肋下、四肢及后背为甚。 4、面部皮肤干燥严重到一定程度,会出现皮肤敏感和"干性脂溢性皮炎",就是皮肤缺水后油脂分泌更旺盛了,具体表现是面部起红斑,并伴随口、鼻四周皮肤脱落现象,十分刺痒难受。 皮肤干燥的危害 1、皮肤易老化、暗沉、色斑 2、容易诱发炎症反应,加重痤疮、脂溢性皮炎、湿疹、银屑病、鱼鳞病等皮肤病的病情 3、促发神经传导异常,造成皮肤瘙痒感 皮肤干燥护理 1、温和洁肤:以保持皮肤清爽为宜 ,不要过度使用碱性洗涤剂产品,面部皮肤慎用去角质的清洁产品 2、科学保湿滋润:适当增加护肤品使用量及使用次数,不单面部皮肤需要养护,四肢和躯干部位的皮肤也需要滋润和营养,洗澡后立即涂抹一层保湿剂于皮肤上效果更佳。面部敏感肌肤的保湿推荐使用不含香料,成分简单不易过敏的的医学护肤产品。2020年03月11日 2053 0 2
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李雪主治医师 北京大学人民医院 风湿免疫科 1、什么是干燥综合征? 干燥综合征是一种以唾液腺、泪腺等外分泌腺受累为主要特征的系统性自身免疫性疾病,可分为原发性干燥综合征及继发性干燥综合征,后者继发于其它自身免疫性疾病如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等。该病发病率男女比例为1:9,相对多见于绝经期及以后的妇女,临床表现除最常见的口干、眼干外,可伴有反复腮腺肿大、猖獗龋齿及其他外分泌腺损伤,部分患者可合并腺体外脏器受累而出现多系统损害,如并发肺间质纤维化、肝硬化、肾小管酸中毒、白细胞及血小板减少等。此外,干燥综合征发生淋巴瘤的可能性明显高于正常人群。 2、干燥综合征的发病与哪些因素有关?干燥综合征的病因目前尚未完全明确,可能与遗传、病毒感染、性激素水平等有关,是多因素共同作用导致免疫功能紊乱的结果。 (1)遗传因素 患者有家族聚集性,患者的HLA-DR3、HLA-B8及HLA-DRw52基因频率高。 (2)病毒感染 现认为与EB病毒、巨细胞病毒、柯萨奇病毒B4型、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒及HIV病毒感染有关。 (3)性激素 该病女性发病率明显高于男性,且多发生于绝经期妇女,提示性激素参与干燥综合征的发病。 3、干燥综合征的外分泌腺表现有哪些? (1)口干表现:口干、舌干、舌体干裂、镜面舌,说话及进固体食物时需喝水,反复口腔溃疡,猖獗龋齿及反复的腮腺、颌下腺肿大。 (2)干眼征表现:眼干、畏光、泪少、异物感、甚至无泪。常发生眼炎,眼内眦常有丝状分泌物。 (3)其它外分泌腺表现:鼻腔、咽喉及气管干燥;胃酸减少,萎缩性胃炎,亚临床型胰腺炎,皮肤干燥及阴道干燥。 5、干燥综合征常见的自身抗体有哪些? 患者血清中可存在多种自身抗体:包括特异性不高的类风湿因子和抗核抗体,特异性较高的抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗α-胞衬蛋白抗体及抗M3受体抗体等。以下为4种常见抗体的阳性率。此外,还有我科新近开展研究的抗CA6、抗SP1、抗PSP抗体,尤其在早期干燥综合征患者中具有提示意义。 6、唾液腺彩超在诊断干燥综合征中的意义如何? 唾液腺彩超主要通过超声影像显示双侧腮腺及颌下腺的形态结构,在诊断干燥综合征方面具有良好的特异性及敏感性,尽管目前尚未列入干燥综合征的诊断标准,但因其安全、快速、无创性的特点,目前广泛应用于干燥综合征患者病变的评估和诊断。我科在国内外率先开展了唾液腺彩超在干燥综合征中的研究,明确了它在患者唾液腺病变早期诊断中的重要临床意义,是一种方便、价廉且无创伤性的检查手段。 7、唇腺活检对干燥综合征诊断的意义如何? 唇腺活检是诊断干燥综合征的一项重要客观依据,有时是其他无创检查所不能取代的。唇腺病理若显示腺体有灶性淋巴细胞浸润>50个/4mm2则有诊断意义。此外,新近研究表明,唇腺病理还可以提示疾病的系统受累、预后和对治疗的反应。 8、如何诊断干燥综合征? 目前干燥综合征的诊断标准繁多,尚未统一。2012年美国风湿病协会提出的干燥综合征诊断标准,包括(1)抗SSA和/或抗SSB抗体阳性,或类风湿因子阳性同时伴抗核抗体≥1:320,(2)角膜染色评分≥3分,(3)唇腺病理有灶状淋巴细胞浸润>50个/4mm2。以上3项满足2项或以上即可诊断。该标准特异性大大提高。另外,在诊断干燥综合征前必须除外头面部颈部放疗史,丙肝病毒感染,AIDS,结节病,淀粉样变性,移植物抗宿主病及IgG4相关疾病。 9、干燥综合征应注意与哪些疾病鉴别? 干燥综合征应与有多系统损害的系统性红斑狼疮相鉴别;应与类风湿关节炎及血清阴性脊柱关节病等关节病变相鉴别;应与具有口干、眼干症状的疾病相鉴别,如糖尿病、尿崩症、淋巴瘤及结核病等,同时还应除外由于药物因素所致的干燥症状,这些药物有抗胆碱类药物、利尿剂、利血平、心得安、阿米替林及美西律等;应与可引起唾液腺及腮腺肿大的疾病相鉴别,如淋巴瘤、艾滋病、乙肝、丙肝等;当干燥综合征以某一系统损害为主时应注意与相关疾病鉴别。 10、治疗干燥综合征的主要药物有哪些? 干燥综合征的治疗用药主要分为对症的药物和系统性治疗的药物两大类。 前者包括人工泪液、盐酸溴己新、盐酸氨溴索、环戊硫酮、茴三硫、非甾体抗炎药、钾制剂及生津的中药等。当干燥综合征出现血管炎及肺、肾、神经、血液等多系统损害时,可根据病情,在专科医师指导下选用系统性治疗的药物,如白芍总苷、羟氯喹、糖皮质激素及免疫抑制剂(如来氟米特、艾拉莫德、硫唑嘌呤、环孢素、吗替麦考酚酯等)。此外,还有我科最先开展并获成功的低剂量白介素-2治疗等。 11、羟氯喹在干燥综合征中如何应用?应用时需要注意什么? 羟氯喹最初作为一种抗疟药,目前已普遍用于多种自身免疫性疾病的治疗。研究显示,羟氯喹可部分改善患者口眼干、关节痛的症状,可降低血沉、免疫球蛋白、类风湿因子,并且该药对内脏无损害。有口干、关节痛以及免疫球蛋白轻度增高的患者,可考虑使用。 羟氯喹副作用相对较少,肝肾毒性及骨髓抑制相对少见,主要副作用是眼底黄斑病变和皮肤色素沉着,但并不常见。目前我院风湿免疫科干燥综合征专病门诊联合眼科干眼症专病门诊,开展了羟氯喹眼底损伤的一系列筛查。根据最新研究理念,建议长期应用羟氯喹的患者在用药前即完善基线筛查,用药后每年复查一次上述检查。同时,我院药剂科已为患者开展了羟氯喹血药浓度测定,但结果的综合判读和具体用药方案的制定须由专科医师(风湿免疫科医师和眼科医师)进行指导。 12、干燥综合征可否完全缓解? 干燥综合征患者如能进行早期诊断,针对有无脏器受累制定正规的系统的治疗方案,正确使用糖皮质激素和免疫抑制剂,绝大多数患者可以完全缓解。 13、干燥综合征患者可以妊娠吗? 随着对干燥综合征认识的不断深入,干燥综合征合并妊娠的相关文献越来越多,目前比较统一的观点认为干燥综合征患者完全能够和正常人一样妊娠、分娩。但前提是需要干燥综合征患者在专科医师(风湿免疫科医师和妇产科医师)的指导下进行规范治疗,选择合适的妊娠时机,避免病情本身和用药对妊娠的不利影响。 14、为什么干燥综合征患者易患骨质疏松症? 引起干燥综合征患者骨质疏松症的原因是多方面的。首先,在病情活动期,干燥综合征本身的炎症反应即可导致骨质疏松。其次,患者肾脏损伤后钙磷代谢异常也可导致骨质疏松;另外,部分患者应用激素,糖皮质激素可诱导骨质疏松。2020年02月14日 7930 1 22
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李小峰主任医师 山西医科大学第二医院 风湿免疫科 肠道免疫微生态治疗是风湿病治疗的新理念,是经过山医大二院医务人员三十多年临床实践总结出来的。四年来,我科相关方面的研究已经在国际顶级学术会议投稿200多篇,大会发言30多次,壁报100多篇,SCI文章50多篇,获得省政府136工程一个亿的资金支持,被列为山西省的领军学科,我们还创立了“免疫微生态学科”,撰写了《免疫微生态学》专著,中国工程院樊代明院士为专著写了序,全国著名风湿病专家北大人民医院栗占国教授也为专著写了序,对免疫微生态学的发展给予了充分肯定并寄予厚望。这个理念的应用降低药物副作用,减少了感染的机会,大大减少了死亡率。虽然起效较慢,但是相对是一个病因治疗,加上免疫筛查和甲烷氢检测项目保障,可以精确指导药物的使用,甚至停用药物治疗,减少药物给病友带来的损害,减轻经济负担,提高生活质量,为广大风湿病患者造福。为了使广大病友更好的理解我们的治疗方案,配合医生共同面对疾病,我们将免疫微生态调节治疗各种风湿病的方法发给大家,以便让广大病友更好的认识疾病,理解我们的治疗方案,从而积极配合治疗,早日脱药康复。 原发干燥综合征是外分泌腺体损害,以口干眼干为主要特征的系统性自身免疫性疾病。本病原因未明,是在肠道微生态紊乱及其它环境因素的影响下导致免疫功能失衡引起的,目前尚无根治的办法。 就目前对干燥综合征的最新认识,肠道微生态的紊乱可导致机体免疫功能失衡,是Treg细胞减少,免疫耐受缺陷的主要原因。调节肠道微生态平衡和纠正免疫耐受缺陷是治疗干燥综合征的关键,因此通过甲烷氢呼气试验了解小肠异常细菌生长、宏基因组检测肠道菌群以及免疫筛查检测机体的免疫功能状况十分重要,还有未来开展的基因检测等是我们能够精准治疗干燥综合征的必要条件。 早期、正确、精准的治疗能使绝大多数病人病情得到有效控制,虽然不能治愈,但就目前的治疗方法和策略完全能够达到没有症状,病情不进展,带病生存的目的。治疗目标1、疾病控制 无症状、无器官损害证据、炎性指标正常、肠道微生态平衡、甲烷氢呼气试验值正常及免疫平衡2、疾病基本控制 无症状、器官损害指标基本正常或稳定、炎性指标正常、肠道微生态平衡、甲烷氢呼气试验值正常及免疫平衡治疗特色 “免疫调节(调节Th17/Treg平衡)” “调节肠道微生态平衡”治疗方案:诱导缓解——是关键维持平衡——是保障一、诱导缓解(要求在最短的时间内达到上述治疗目标)1、激素 强的松、地塞米松、甲强龙和得宝松等 特点:是首选药,作为桥治疗是必要的手段,尤其地塞米松可以诱导Treg细胞的生成,有利用于免疫平衡调节,可以迅速改善症状,控制病情,但要承担较多的副作用,大剂量使用的时间尽可能短,尽可能早减药。2、静脉丙种球蛋白 特点:免疫抑制起效快,可以诱导Treg细胞的生成,有利用于免疫平衡的调节,同时增加患者抗病毒能力。常用于危重患者,如重要脏器损害、机体体液免疫功能低下和血小板显著减少者。3、免疫吸附和血浆置换 特点:起效快,短期内可清除血液中的自身抗体及其它致病因子,是诱导缓解中的重要措施,是危重患者如重要脏器损害、机体免疫功能低下和血小板显著减少等的有效措施,往往起到至关重要的作用,可用于妊娠前和妊娠期的疾病控制,不影响妊娠。4、阿巴西普 特点:阿巴西普为CTLA-4融合蛋白,可以阻断免疫激活过程中的共刺激通路,有替代Treg细胞行使免疫抑制功能的作用,是Treg细胞数减少患者的很好选择。二、维持平衡(是防止复发达到长期生存的保障)主要的治疗策略和步骤(一)改变生活方式是治疗基础健康饮食持久锻炼充足睡眠饮食调节是治疗的根本正常情况下机体的的肠道菌群处于平衡状态,当过多食入碳水化合物可导致有害菌过度生长,而摄入膳食纤维可以促进益生菌生长,因此减少主食、甜食和含淀粉较高的食物如土豆、红薯、粉条摄入量,同时增加各种蔬菜摄入量,是维持肠道微生态平衡的重要措施。功能食品的补充也相当重要,可以更精准补充维持免疫微生态平衡所需的物质。(二)调节肠道菌群平衡是必要环节 补充益生菌是必要的手段, 肠道益生菌可发酵膳食纤维而生成短链脂肪酸(SCFA),主要是醋酸、丙酸和丁酸,促进Treg细胞的增殖及活性,有助于调节Th17/Treg细胞平衡。 补充益生元可有效提高益生菌的数量和质量,从而调节肠道菌群,影响机体免疫功能状态,诱导和恢复免疫耐受,达到控制疾病的目的。由于益生菌和益生元属于食品级,没有太多副作用。1、益生菌活菌王、金双歧、御热丸、酪酸梭菌和凝结芽孢杆菌等。2、益生元(1)益清元 含有膳食纤维和低聚果糖,可促进肠道益生菌的生长。(2)轻燃MCT咖啡 含有丰富的膳食纤维有利于肠道益生菌的生长。3、抑制菌肠道细菌生长的药物(1)利福昔明 肠道不吸收抗生素,在小肠内消灭过度生长的细菌。(2)洛伐他汀 除了降血脂外还可以消灭肠道中过度生长的细菌。(三)调节免疫平衡是治疗的关键环节促进Treg细胞生长和抑制Th17生长的药物主要有:白细胞介素-2、西罗莫司、维A酸、洛伐他汀、二甲双胍、骨化三醇、辅酶Q10、硫辛酸和胸腺肽等。 特点:可以体内诱导Treg细胞的生成,调节Th17/Treg细胞平衡,恢复免疫耐受达到控制疾病的目的,副作用小,有可能使疾病长期缓解,是目前国内外最好的治疗理念。(1)雷帕霉素主要是抑制mTOR受体的活性,抑制Th17生长的同时促进Treg细胞生长,是一个双向免疫调节剂,二甲双胍有和雷帕霉素类似的作用机制,也在临床应用上取得了很好的疗效,比起免疫抑制剂副作用不大,有抗衰老的作用。(2)维A酸是从树突状细胞(DC)水平发挥调节作用,抑制Th17细胞生长,促进Treg细胞生长,纠正免疫耐受缺陷。(3)骨化三醇可以调节Th17/Treg细胞平衡,同时具有协助钙吸收,防止骨质疏松的作用。(4)硫辛酸和辅酶Q10具有抗氧化作用,通过改变氧化压力来调节Th17和Treg细胞的平衡。(5)胸腺肽具有非特异的促进淋巴细胞生长的作用,对淋巴细胞普遍减少,或Th17细胞和Treg细胞均减少的情况下配合上述免疫调节药物起作用。(6)白介素-2是淋巴细胞生长因子,可以促进淋巴细胞的生长,尤其是促进Treg细胞的生长,常用于急性期,但维持时间不长。(7)轻燃MCT咖啡MCT(中链甘油三酯)是通过专利技术制备的,还有左旋肉碱等成分均可加速皮下脂肪和内脏脂肪的分解代谢。在脂肪分解代谢过程中间接抑制炎性细胞生长,促进Treg细胞生长,控制慢性炎症过程。(8)益清元含有花青素、倒捻子素和维生素C等具有较强的抗氧化能力,同样可以通过改变机体氧化应激通路调节Th17和Treg细胞平衡。(9)御热丸含有天然的淀粉酶阻断剂,可以延缓和减少糖的吸收,通过影响淋巴细胞糖酵解代谢途径,抑制Th17细胞生长,促进Treg细胞生长,获得国家专利认证。(10)洛伐他汀有抑制Th17细胞生长,促进Treg细胞生长的作用。(四)对症治疗是重要环节 这些对症治疗药物能快速缓解症状, 改善患者的生活质量, 在治疗过程中是必不可少的。但这些药物不是从病因上治疗疾病,长期使用会出现平台期,很难达到疾病持续缓解,同时考虑到副作用和患者经济负担问题,因此只能作为过渡治疗,不宜长期使用。1、类固醇类药物强的松、甲泼尼龙、地塞米松、复方倍他米松注射液特点:诱导缓解1~2个月后在医生指导下可减药,原则是先快后慢,随着剂量减少,减药速度放慢,直至小剂量维持,部分患者可以停药。对于有肺纤维化的患者强的松10mg/日可以根据病情较长时间维持治疗。应该注意的是患者不可自行减药。 2、生物制剂 阿巴西普、托法替布、白介素-6拮抗剂等随诊计划 严密随访是治疗原发干燥综合征是否成功的关键,肠道微生态和免疫学评估是必要的,可以减少感染和其它意外的发生,保障长期缓解。患者应2-3月随诊一次,每次就诊需进行必要的化验检查。病情控制后最长半年应当随诊一次。每次应当检查的项目见表。注意事项:一、功能锻炼 强调锻炼也是治疗,是维持长期缓解,减少用药甚至停药,延长生命的必要措施。(病历本后面有具体的方法)二、减肥 肥胖可以使机体瘦素水平升高,抑制和减少Treg细胞的功能和数量,最终导致免疫功能异常和免疫耐受缺陷,是疾病加重不易控制的一个重要原因,因此减肥也是治疗。(病历本后面有具体的方法)三、要有充足的睡眠,避免长期熬夜。四、保持口腔和眼睛局部清洁。五、有生育需求的女性患者,应停用免疫抑制剂半年后才能妊娠,妊娠全过程要严密随访。2020年12月29日 4446 1 9
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贾新华主任医师 山东中医药大学附属医院 肺病科 一、“干燥综合征”是什么?干燥综合征(SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病,临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。二、“干燥综合征”有哪些表现?1.局部表现(1)口干燥症 因唾液腺病变,使唾液黏蛋白缺少而引起下述常见症状: ①多数患者诉有口干,例如讲话时需频频饮水,进固体食物时必需伴水或流食送下。 ②猖獗性龋齿是本病的特征之一,表现为牙齿逐渐变黑,继而小片脱落,最终只留残根。 ③舌部表现为舌痛,舌面干、裂。④口腔黏膜出现溃疡或继发感染。(2)干燥性角结膜炎 例如眼干涩、异物感、泪少等症状,严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。2.系统表现除口、眼干燥表现外,患者还可出现全身症状,如乏力、低热等。约有2/3患者出现系统损害。(1)皮肤:可出现过敏性紫癜样皮疹,多见于下肢,为米粒大小边界清楚的红丘疹,压之不褪色,分批出现。(2)关节:关节痛较为常见。(3)肾:临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症,甚至肾功能不全。(4)肺:轻度受累者出现干咳,重者出现气短。(5)消化系统:可出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状(6)神经:少数累及神经系统。(7)血液系统:本病可出现白细胞计数减少或(和)血小板减少,血小板低下严重者可出现出血现象。三、若合并“间质性肺病”有哪些表现?(1)呼吸频率增快是最早的表现;(2)进行性加重的呼吸困难,活动后加重,甚至呼吸急促、发绀;(3)咳嗽或伴有少量白色粘痰。(4)听诊时双肺中下部可闻及特征性的Velcro 啰音。四、继发了“间质性肺病”怎么办?若“干燥综合征”患者自觉活动后气促明显,并呈现逐渐加重状态,建议去医院做高分辨胸部CT,有利于发现早期病变,早诊断早治疗,有助于延长生存时间和提高生存质量。2019年11月17日 3576 2 2
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邓振忠主治医师 上海新华医院 肿瘤科 干燥综合征(Sjogren's Syndrome,SS),是一种主要累及外分泌腺体为主的自身免疫疾病,又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。 临床除有唾液腺和泪腺等外分泌腺体受损功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他器官的受累而出现多系统损害的症状。 诊断主要依靠抗SSA或抗SSB等自身免疫抗体,血清高免疫球蛋白血症,腮腺MRI,泪液分泌实验和唇腺活检等。 本病分为原发性和继发性两类。 值得注意的是,干燥综合症常常容易并发淋巴瘤,以及胃肠道肿瘤等。 干燥综合症的病因尚不明确,也有学者认为是幽门螺旋杆菌等细菌或者病毒感染所导致的。研究发现,干燥综合症的病人幽门螺旋杆菌感染的比例明显升高。 因此,推荐干燥症综合症的病人常规检查幽门螺旋杆菌及胃肠镜等,排除相关疾病。 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28416003 2017年,西班牙学者随访了1300名SS患者,平均随访时间为91月, 其中127 (9.8%) 病人发现133种肿瘤。最常见的B-细胞淋巴瘤 (其中27例MALT淋巴瘤,19例非MALT B-细胞淋巴瘤). 原发性SS患者中,血细胞下降的病人更容易患non-MALT B-细胞和 non-B-细胞肿瘤。C3水平下降,更容易患MALT 淋巴瘤,血清单克隆免疫球蛋白增高及 C4水平下降,更容易患non-MALT 淋巴瘤。此外,胃癌患病的相对风险也增高2.53倍2019年11月02日 3673 1 5
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徐婷主治医师 广东省人民医院 风湿免疫科 患者朋友,小编近期总结了干燥生活中的各种小贴士,希望对您们有益,在即将到来的新年祝大家一切顺利。 口干小贴士 如果您吞咽困难或牙齿碎裂,请食用柔软或湿软的食物 建议吃块小食物,更频繁的食用食物来刺激唾液流动。 避免咸味,酸性或辛辣食物和碳酸饮料,可能会导致口干痛或干扰患者的消化系统。 可以使用含有甜味剂木糖醇的产品,有助于预防龋齿。 对于干口,在白天增加您的液体摄入量。 请记住,小口啜水最事宜。 避免含有酒精或金缕梅的漱口水和润口液。 这些成分会加重口腔干燥和灼伤感。 可咀嚼无糖口香糖或吸食饮品或无糖糖果,以帮助增加唾液。 可以使用维生素E油或保湿凝胶湿润口干,达到较长时间缓解。使用维生素胶囊中的液体油。 眼干小贴士 尝试无菌眼睑清洁剂或婴儿洗发水及温暖的毛巾帮助缓解睑缘炎,因为干燥症患者会导致眼睑和眼睑边缘慢性炎症。 治疗睑缘炎,最重要的是眼睑腺按摩和眼睑卫生。 如果睑缘炎是急性的,你可能需要一个处方抗生素软膏。 如果您的眼睛畏光,请戴上太阳镜或使用FL-41滤片镜片。 旅行时,将湿巾放在袋中以随时应用,缓解干燥的眼睛。 避免在眼皮上涂抹任何会刺激眼睛的东西,因为涂在眼睑上的产品容易进入泪膜。 患有干眼症的患者应该用温水或市售眼睑清洁剂,也要定期使用不含防腐剂的人造眼泪。目标是保持你的眼睛舒适,而不是等到他们不舒服再给予治疗。 保持上下眼睑在睡前不用面霜,因为他们可以进入眼睛,并引起刺激。 干眼症患者经常发展为或加重对环境过敏。如果出现过敏,每天使用两次的非处方的过敏滴眼液可能有帮助。 眼药膏和凝胶可以模糊你的视野,通常过夜使用。 对于干眼症,使用毛巾对闭合的眼睛进行温暖湿润的敷抹。在睡醒前5分钟使用,可能尤其有帮助。 如果您的视力模糊使用人工泪液,尝试一个较厚(粘性)滴剂或药膏。 可尝试保湿室眼镜,环绕式太阳镜或其他眼镜,护目镜或防护罩,以防止水分蒸发,并提供防止刺激干眼的气流保护。 皮肤干燥小贴士 短暂温暖的浴缸或淋浴,以帮助干性皮肤。 避免过长时间的热水澡,可能会去除皮肤油。 皮肤干燥的患者应该在沐浴后擦干,并在皮肤潮湿时立即应用滋润乳液。 您可以使用凡士林,沐浴油,甚至一些食用油,如红花油,橄榄油等。 使用包含尿素,甘油,乳酸或类似的“代谢”或α-羟基酸等化学物质的产品,可能可以将水分拖入皮肤。 干燥和/或敏感皮肤的干燥症患者应避免洗衣机和烘干机中的织物柔软剂。 游泳后淋浴,然后立即使用保湿乳液,以减少干燥的皮肤症状。 紫外线照射小贴士 为了减少对太阳的反应,戴好防紫外线的眼镜片和太阳镜,并在阴凉处较好。 通过使用防晒霜,太阳镜,紫外线防护服,帽子和非荧光照明来保护你的皮肤和眼睛。 你知道干燥综合征的患者可以对太阳和其他紫外线(UV)光源产生反应吗?考虑购买防紫外线的汽车和家庭窗户膜,以保护自己免受紫外线辐射。 在防晒保护上寻找“广谱”字样。这意味着您将受到UVA和UVB辐射的保护。现在医生认识到UVB和UVA光均有危害。请记住,水分,湿度和出汗会降低防晒效果,意味着您必须重新涂抹防晒霜。干燥综合征相关的症状可能会因日光而加重。 疲劳小贴士 与疲劳做持续斗争,了解你的弱点,并以平静的心态面对。 任何疾病(包括干燥综合征)的慢性疼痛和疲劳的常见原因是缺乏运动。 与你的医生合作,找到一个特定的原因和治疗你的疲劳。 干燥综合征该病可能会导致疲劳,但也可能有其他相关的原因。(13种干燥疲劳见下回分解) Brain fog(脑雾)小贴士 向你的医生报告认知/记忆和情绪的变化,如抑郁和焦虑。“脑雾”可以伴随干燥症,但是所有常见症状的改变都应该告知你的主治医师。 要训练大脑!如果你不使用它,你会失去它 不要认为你的“脑雾”是由干燥综合征引起的,特别是在65-70岁的患者中,另外,认知功能障碍的主要原因可能是药物和药物相互作用的副作用。 为了帮助缓解“脑雾”的症状,尽量减少压力和焦虑。休息,学习放松练习,并定期练习。 减少咖啡因和酒精以帮助“脑雾”和睡眠问题。 提高你的大脑能力:继续工作(兼职),学习新技能,参与志愿者活动,参与社会和精神刺激活动,并建立新的友谊和关系。让自己欢笑和谈论自己的感受,将有助于减轻压力和焦虑,这些压力和焦虑会导致患者的疲劳和“脑雾”。 睡眠小贴士 应该确保卧室舒适,安全,黑暗和安静。 为保持良好的“睡眠卫生”,每天早晨定时起床,每晚定时上床睡觉。 你知道睡眠问题是干燥病人经常抱怨的吗? 为了帮助睡眠,下午四点之后应避免饮用酒精和咖啡因。 外科手术小贴士 干燥综合征的接受手术时应该和医生商量应用或准备药品和OTC产品,因为有些是医院药房不备的常规药物。 如果您要前往医院,您应该在入院前访问或电话中告知医院工作人员您需要并正在带来的您常规使用的OTC和处方药物。 即使你没有经常使用,也要考虑在手术前使用鼻腔润肤霜。病人术后往往比预期的要干燥。 考虑到预计手术后会比平时更加干燥,病人应该带上额外的眼药水和口腔和鼻腔保湿剂到医院。 告诉你的外科医生,麻醉医生和其他医生和你的医院护理人员,你有干燥综合征,并分享有关干燥和其他症状的日常护理的信息。 如果您正在进行手术,请要求护士与麻醉医生进行交谈,以获得允许您在手术当天早上服用非甾类消炎药的权利。 进入医院之前,看看医院的政策。 您可能被允许将药物保存在您的床边,或者可能由护士管理。 胃食管反流小贴士 对于夜间胃食管反流,避免在睡前至少3小时进食,保持胃空。 抬高床头至少30-45度,以帮助减少夜间的食物回流。不要使用额外的枕头来抬高头部。 鼻干小贴士 尝试鼻腔冲洗干鼻子。 使用保湿喷雾剂或凝胶来干燥鼻子。 耳干小贴士 一滴耳垢清除剂或矿物油可以帮助干燥的瘙痒耳朵。2019年11月01日 2774 2 3
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