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朱丰林副主任医师 重庆市中医院 风湿科 临床上或网页上常常遇到病人因手指关节疼痛来就诊,担心自己是类风湿关节炎而焦虑不安,现就这类问题做一个简单科普。 ①手指关节疼痛,若伴有关节炎症状(详见下文分析),就有可能是早期类风湿关节炎,需要及时、早期到正规风湿科就诊,可以有效缓解病痛、防止晚期关节畸形。“关节炎”具体症状: a.疼痛关节必须同时出现肿大,“关节肿大”简单判断方法:疼痛关节处皮纹消失或比正常关节肿大。 b.疼痛关节压痛明显,“压痛阳性”简单判断方法:以拇指和食指指腹以适度力量按压“关节”,疼痛加重表示压痛阳性。 c.疼痛关节晨僵明显, 且晨僵时间大于1小时,简单判断方法:起床后手指僵硬不适、握拳困难或拧毛巾、持筷费劲。 d.疼痛、肿大、压痛、晨僵关节以小关节为主。“小关节”简单判断方法:手指关节或足趾关节。 出现以上症状时,尤其是年轻女性,需到风湿专科进一步检查类风湿因子、抗CCP抗体、C反应蛋白、关节片等检查明确诊断。 ②手指关节疼痛,若没有出现以上症状,而是伴有口干眼干、或伴有面部红斑皮疹、或头皮肢体皮疹、或有咽痛、或腹泻、或尿频尿痛,或晨僵时间小于1小时,需要进一步到风湿科排除干燥综合征、系统性红斑性狼疮、银屑病关节炎、反应性关节炎、骨关节炎等等。本文系朱丰林医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2016年11月14日 29863 0 3
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李松伟主任医师 河南中医药大学第一附属医院 风湿科 三个月前,年近40岁的陈女士母亲去世,她悲痛欲绝,然而在母亲的葬礼上亲戚朋友看她痛苦的表情时却没见到流下一滴眼泪。尽管陈女士做了一些努力,却未能如愿。此事一直让她愧对母亲,家人也对她有一些看法。进入秋季,陈女士眼干加重。她随后到附近医院的眼科就诊,诊断为干眼症,外用人工泪液,但效果不佳,医生建议她到风湿免疫科就诊。于是她在熟人介绍下来我们医院风湿科找我就诊。见到陈女士的第一眼,我发现她举止得体,人长得很漂亮,整体素质比较高。陈女士说她在单位是一个高管,业绩很突出,平常对工作精益求精,常常为了工作忽视吃饭、睡觉。加上平常工作较忙,常常口干明显,喝水明显增多,出现乏力,全身关节肌肉疼痛,腰痛,容易感冒,夫妻生活也不和谐。曾先后到眼科、疼痛科、呼吸科、妇科、内分泌科就诊,服用了不少中西药物效果不佳。我根据她的具体情况开了化验单,结果发现ANA(1:320颗粒型)、抗SSA(+)、抗SSB(+),IgG明显升高,ESR、CRP也轻度升高。到口腔科做了唇腺活检提示大量的淋巴细胞浸润。最后确诊是干燥综合征。干燥综合征是一种以侵犯泪腺、唾液腺等为主的慢性自身免疫性疾病,严重者可累及呼吸系统、泌尿系统、血液系统以及肌肉、关节等组织,容易造成多系统、多器官的损伤。目前该病的发病原因、机理尚不明确,但普遍认为与遗传、免疫、性激素、病毒感染等因素有关。女性多见,说明与雌激素关系非常密切。患者体内由于大量淋巴细胞浸润人体泪腺、颌下腺、腮腺及内脏等外分泌腺体中,引起腺体破坏,导致腺体出现分泌障碍而呈现各种干燥症状。临床主要表现为眼干,有异物感,泪液减少,甚至无泪;口干,唾液减少,甚至吃干食必须水送,多发龋齿或猖獗齿;反复的腮腺肿大,关节疼痛,阴道干涩。此病发病率约为 7‰,其中90%患者为女性,年龄在40~50 岁易高发。但误诊率、漏诊率也非常高。北京协和医院曾对已确诊的126 例原发性干燥综合征进行了分析,由最初出现症状到最终确诊,这一过程最长的用了20 年,平均为7.8年。可见大部分患者都走了不少弯路,很多情况下都是“头痛医头,脚痛医脚”。这个病西医目前效果不佳,中药治疗有明显的优势,尤其是改善患者的外分泌腺病变造成的损伤。中医认为,本病属于“燥痹”范畴,主要是燥邪侵袭,导致五脏阴阳失调、阴虚阳亢;或因情志不畅,肝气郁结而化火,耗伤阴津。秋季天气干燥,容易诱发或加重。我根据陈女士的症状、舌脉,制定了一个方剂养阴清热,服用1周即眼干就明显减轻,口干也有好转,我让她坚持服用2个月。除了服用中药以外,还建议她临睡前用毛巾热敷眼部,有助于改善眼部血液循环,让泪液分泌充足,缓解眼睛干涩。同时调整生活方式,科学膳食,规律生活,恬淡心态,适当锻炼。这些方面也有利于该病的改善和预防。近期微信联系反应症状基本消失,感受到了生活的乐趣,鼓励她坚持治疗。 需要告诫大家的是临床中如果出现以下情况就应警惕干燥综合征,尽快到风湿免疫科就诊: 一、双目干涩,有异物感,眼角分泌物增多。二、口鼻干燥,进食干食困难,需用水帮忙才能下咽。三、牙龈萎缩,或牙齿发黑,容易片状脱落。四、反复的腮腺、颌下腺肿大。五、长期的乏力、低烧、关节肌肉疼痛。六、阴道干涩、局部瘙痒。七、下肢容易出现紫癜样斑疹。八、原因不明的肝功能异常、血小板减少。本文系李松伟医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2016年09月26日 4846 6 7
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2016年09月25日 1144 0 0
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黄建林主任医师 中山六院 风湿免疫科 干燥综合征(Sjogren’s syndrome,SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞,故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。其血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。本病分为原发性和继发性两类,前者指不具另一诊断明确的结缔组织病(CTD)的SS。后者是指发生于另一诊断明确的CTD,如:系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)等的SS。pSS属全球性疾病,在我国人群的患病率用不同的诊断标准为0.29%~0.77%,在老年人群中患病率为3%~4%。本病女性多见,男女比为1:9~1:20。发病年龄多在40岁~50岁,也见于儿童。本病起病多隐匿,大多数患者很难说出明确起病时间,临床表现多样,病情轻重差异较大。如按口干和眼干的定义有正反馈或阳性回答,要作相关检查,以期能早期诊断和治疗。眼部症状定义为以一下问题之一有正反馈:(1)你曾经有每天,持续,麻烦的干眼超过3个月吗?(2)你是否有复发的感受到沙尘颗粒进入严重吗?(3)你使用润眼剂一天超过三次吗?口干定义为对以下问题之一有正反馈:(1)你曾经有每天口干超过3个月吗?(2)你是否经常需要喝水来吞咽干的食物吗?附:ACR、AECG、EULAR提出了干燥综合征的新标准草案。有待发表。入选标准:至少有干眼或口干症状之一。ESSDAI问卷调查中怀疑是SS。FS不小于1得3分,SSA阳性得3分,OSS不小于5得1分,Sch不大于5毫米每5分钟得1分,UWS不大于0.1毫升每分钟得1分,总共9分。而草稿SS分类标准:pSS定义为得分不小于4。注意:用药的病人需要停一段时间的药物再进行实验。本文系黄建林医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载2016年09月16日 5894 1 1
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李晓宇主任医师 深圳市龙华区人民医院 口腔科 口腔作为消化道的起始部位,包含牙齿、舌、口腔黏膜等,一些全身性疾病症状可能最早出现在口腔。临床上一些患者口腔卫生状况良好,但反复出现龋 齿,这时作为口腔科医生需考虑是否有干燥综合症可能。 典型病例 患者,女性,27岁,因反复出现龋齿多次到口腔科就诊补牙,自诉近段时间多次补牙,经临床检查发现患者口腔卫生状况良好 口腔内多个牙齿龋坏,唾液呈粘稠状,进一步询问告知口干不适症状较为明显,考虑可能为干燥综合征,抽血检查抗核抗体及免疫球蛋白数值均明显偏高,告知患者到风湿免疫科进一步确诊, 干燥综合征又称舍格伦综合征,是一种自身免疫性疾病,其发病机制目前仍不完全明确,多见于40岁以上中年女性,但近年来发病年龄有提前趋势,在我国人群的患病率为0.3%~0.7%,在老年人群中患病率为3%~4%。本病女性多见,男女比为1:9~20。发病年龄多在40岁~50岁。也见于儿童,其临床症状具有多样性,可出现单一症状,也可出现多个症状 1.局部表现 (1)口干燥症 因唾液腺病变,使唾液黏蛋白缺少而引起下述常见症状:①多数患者诉有口干,严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发黏,以致在讲话时需频频饮水,进固体食物时必需伴水或流食送下。②猖獗性龋齿是本病的特征之一。表现为口腔卫生较好,但龋齿多发且难以控制。③成人腮腺炎,表现为腮腺区反复肿大,唾液分泌减少。④舌部表现为舌痛,舌面干、裂,舌乳头萎缩而光滑。⑤口腔黏膜出现溃疡或继发感染。 (2)干燥性角结膜炎 此因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状,严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。 (3)其他 浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累,使其分泌较少而出现相应症状。 2.系统表现 除口、眼干燥表现外,患者还可出现全身症状,如乏力、低热等。约有2/3患者出现系统损害。 (1)皮肤 可出现过敏性紫癜样皮疹,多见于下肢。 (2)关节可出现肿痛。 (3)肾 约半数患者有肾损害,临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症,甚至肾功能不全。 (4)肺 多数患者无呼吸道症状。肺部的主要病理为间质性病变, (5)消化系统 可出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状 (6)神经 少数累及神经系统。以周围神经损害为多见 (7)血液系统 本病可出现白细胞计数减少或(和)血小板减少,血小板低下严重者可出现出血现象。 作为口腔科医师,如果遇到多发龋齿而口腔卫生状况良好的患者,需提高警惕,进一步检查排除干燥综合征。 本文系李晓宇医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2016年07月31日 7171 1 0
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黄正平主治医师 广东省第二人民医院 风湿免疫科 干燥综合征患者血清学中会出现自身抗体,包括抗SSA抗体和抗SSB抗体。抗SSA抗体在干燥综合征患者中最常见,约70%的患者可以检测到,而抗SSB抗体特异性更高,为干燥综合征的标记抗体,但敏感性略低,见于45%的患者。抗SSA和(或)抗SSB抗体阳性在妊娠期可以经过胎盘进入胎儿体内,造成多方面的影响。如新生儿狼疮、胎死宫内、胎儿水肿及胎儿心脏传导阻滞。而对于有过类似患儿的孕妇再次妊娠,则发生率增高10倍。干燥综合征患者应警惕先天性心脏传导阻滞。胎儿或新生儿先天性心脏传导阻滞与抗SSA抗体和抗SSB抗体相关。一项前瞻性研究表明,若孕妇血清中存在抗SSA抗体,则新生儿先天性心脏传导阻滞的发病率为2%。抗SSA抗体和抗SSB抗体在孕期可通过胎盘传给胎儿,损害胎儿的心脏传导系统。抗SSA抗体已被证实能够阻断房室传导和胎儿心脏细胞L钙通道的内流。最近发现,抗SSA抗体与非完全性先天性心脏传导阻滞新生儿的QT间期延长有关。人心脏肌球蛋白重链可被抗SSB抗体所识别,在胎儿的关键发育期,母体的自身抗体通过胎盘可以识别胎儿的心肌抗原,引起补体结合、炎症及随后的与先天性心脏传导阻滞有关的病理改变。胎儿心脏的传导系统周围有抗体沉积、补体和淋巴细胞浸润,也会有钙化和纤维化,而这些病变最终可导致心脏传导系统方面的问题。与自身抗体相关的先天性心脏传导阻滞患儿中1/3在新生儿早期死亡,即使能够存活,67%的患儿需要安装心脏起搏器。因此,值得干燥综合征患者妊娠期应该高度警惕,密切检测,采取必要的手段防治。2016年02月21日 8232 1 0
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潘云峰主任医师 中山三院 风湿免疫科 庄稼慢慢干枯了,我们要看看土地是不是干涸了。干燥综合征这个病的危害,可以分为“外在表现”(庄稼枯萎)和“内在危害”(土地干涸)。外在表现,就是患者可以感受/观察的表现,是切身体会。内在危害,是疾病对体内脏器的损害,往往不容易被感受/意识到,易被忽略,所以是我们关注的重点隐患。外在表现,包括眼干、口干、关节痛等,也可能有皮肤病变、便秘、生殖道干燥等。(1)口干。表现为口腔干燥,或讲话时需要频频饮水,或进食固体食物时需喝水送服,或夜间需起床饮水等。有的患者出现严重的龋齿、蛀牙(口水有清洁口腔、滋润牙龈的作用),有的患者舌头干燥、干裂,口腔溃疡增多。有的患者有消化不良(口水能帮助消化)。(2)眼干。表现为眼睛干涩不适,或异物感,或泪少,甚至“欲哭无泪”,可继发角膜炎、结膜炎、角膜穿孔、甚至失明。(3)有人因阴道干燥影响性生活,有人因大肠干燥大便困难等。(4)部分人有关节痛。但需指出:我们常碰到此类病人因关节痛被误诊为“类风湿性关节炎”,导致治疗上的偏差。(5)皮肤表现。有人皮肤起红点,或皮下有疙瘩,或手指遇冷变白变紫等。内在危害,包括肾脏、肝脏、肺脏、胃肠、神经系统、血细胞、血管等。容易被忽视的还有:心灵/心理问题,“酸性体液”,易患癌症等。(1)肾脏:40%患者存在肾脏损害,破坏远端肾小管,肾脏排除酸性物质能力下降,引起“酸性体液”,却排出钙质、钾质等重要矿物质。可引起尿路结石,多尿、多饮、夜尿增多等。也有病人出现蛋白尿、血尿等。该病肾脏病变的早、中期并不会引起肌酐升高,所以体检肾功能正常并不等于肾脏没有病变。(2)肝胆:可能有转氨酶升高,球蛋白升高,少部分人可有肝硬化,胆结石。(3)肺脏:可能有干咳、气短,肺纤维化(肺硬化了,弹性变差)。(4)胃肠:可能有萎缩性胃炎、腹胀、消化不良、慢性胰腺炎等。(5)血细胞:部分人有血小板减低,白血球减少等。(6)心灵/心理问题。因为“心灵长期缺少内脏津液滋润”,病人容易出现心灵/心理/性格问题。可能有:脾气急躁、易怒,多疑,凡事担心过度,睡眠差等等。患者和家属往往没有意识这是疾病在“作怪”,或根本缺乏认识,或误解为“更年期”。根据我们的实践了解,由此助长的家庭矛盾和冲突屡见不鲜。(7)酸性体液可引起患者骨头里面的钙质流失(这就明白了,有经验的家庭主妇熬骨头汤时会加点醋,因为醋酸可以帮助熬出骨头里面的钙),时间长了会导致骨质疏松,严重的人容易因为轻轻一摔就骨折(难以置信),且骨折愈合也比较困难。另外骨质疏松的人更为怕冷。(8)癌症。患者易患癌症,其中恶性淋巴瘤尤为常见。此类癌症发生前往往有一些“苗头”,医师要详细检查分析,争取早期发现并掐灭“苗头”。备注:不同的患者,因为年龄、性别、本身体质、工作生活环境、患病时间长短、轻重、缓急等等各不相同,故症状差异很大,有的病人表现甚至和系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等高度相似。这就涉及到如何诊断的问题了,详见本系列第三篇。2015年01月24日 11807 6 6
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董卫主任医师 山西省中西医结合医院 中医科 干燥综合症症状常见的主要有以下几点:一.口腔症状:1、口干,严重者讲话时需频频饮水,帕金森综合症的治疗进固体食物时必需伴水或流食送下,有时夜间需起床饮水等;2、猖獗性龋齿,表现为牙齿逐渐变黑,继而小片脱落,终只留残根;3、成人腮腺炎,间歇性交替性腮腺肿痛,累及单侧或双侧。大部分在10天左右可以自行消退,但有时持续性肿大。有的伴有发热。4、舌痛、舌面干、裂、舌乳头萎缩而光滑;5、口腔粘膜出现溃疡或继发感染。二.皮肤:1、过敏性紫癜样皮疹:多见于下肢,为米粒大小边界清楚的红丘疹,压之不褪色,分批出现。每批持续时间约为10天,可自行消退而遗有褐色色素沉着;2、结节红斑较为少见;3、雷诺现象 多不严重,不引起指端溃疡或相应组织萎缩。三.眼症状: 怕见阳光、怕痒、怕痛、眼睛干涩、不流眼泪、视力模糊,有红眼病、眼睛里有溃疡,有的病人出现突眼等。四.其他症状:化验时候,有嗜酸细胞增多、白细胞下降、贫血、血小板减少、血沉加快、免疫球蛋白IgG IgM增高、循环免疫复合物增高、抗核抗体阳性,抗SSA和抗SSB阳性,类风湿因子阳性等。以上已给大家介绍了干燥综合症症状了,相信大家应该了解了,提醒大家,如果出现干燥综合症症状,一定要提高警惕,要及时选择专业正规的医疗医院进行检查和治疗,以免耽误病情,增加治疗难度。2013年06月27日 11171 0 0
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马武开主任医师 贵州中医药大学第二附属医院 风湿免疫科 起病缓慢,多有乏力,甚至发热。 一、口干 口干思饮,严重者进干食困难。由于唾液少而冲洗作用减低,易发生龋齿,原发笥SS患者63%有龋齿。40%口才唾液腺肿大,呈对称性,表面平滑、不硬,腺体肿大可持续存在或反复发作,很少继发感染。如腺体硬呈结节状,应警惕恶性变。 二、眼干 口才有眼磨擦异物感或无泪,泪腺一般不肿大,或轻度肿大。 三、皮肤粘膜 皮肤干燥、瘙痒,常见的皮疹是紫癜,也有荨麻疹样皮疹,呈多形性、结节红斑。有口唇干裂,口腔溃疡,鼻腔、阴道粘膜干燥。 四、关节与肌肉 70%~80%有关节痛,甚至发生关节炎,但存坏性关节炎少见。可出现肌无力,5%发生肌炎。 五、肾 近半数并发肾损害,常见受累部位是远肾小管,临床表现有症状型或亚临床型肾小管酸中毒。前者表现血pHH低下和尿不能酸化(pH>6)。亚临床型可通过氯化胺负荷试验测到。肾小管酸中毒的并发症有:①周期性低血钾性麻痹;②肾性软骨病;③肾性尿崩症,近端肾小管受累表夙有氨基酸尿、磷酸尿、糖尿、β2-微球蛋白尿。肾小球受累者少见,但预后很差。 六、肺 17%患者有干咳,但不发生反复肺部感染。50%患者的支气管肺泡冲洗液中有过多的炎症细胞,表明有肺泡炎症存在,仅有少数病人发生弥漫性间质肺纤维化。肺功能检查常显示功能下降,但多无临床症状。 七、消化系统 ①萎缩性胄炎,胄酸分泌功能低下,胄酸缺乏; ②小肠吸收不良; ③胰腺外分泌功能低下; ④肝肿大,血清转氨酶升高,有黄疸者肝病理活检常呈慢性活动性肝炎的改变,此类患者能肾上腺皮质激素的的以应较好。 八、神经系统 因不同部位的血管炎而构成中枢神经系统不同水平的损害,症状包括癫痫、偏瘫、偏盲、脊髓炎、脑神经炎及周围神经炎。后者累及感觉纤维为主。 九、血象 1/4~1/5出现白细胞及血小板减少,仅少数有出血现象。 十、淋巴组织增生 5%~10%患者有淋巴结肿大。至少50%患者在病程中内脏出现大量淋巴细胞浸润。较突出的是,本病患者的淋巴瘤发病率要比正常人群高44倍。在我国的150例SS的随诊过程中有2出殃淋巴瘤。SS在出现淋巴瘤前可有巨球蛋白血症或单克隆高球蛋白血症。待发生淋巴瘤后,血免疫球蛋白水平可降低,自身抗体消失。2013年02月19日 13587 0 1
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张芳主任医师 江苏省中西医结合医院 风湿免疫科 干燥综合征是一种较为常见的风湿免疫性疾病,不及时医治,将导致免疫、呼吸、消化、心血管、泌尿、神经系统等多个系统的损伤,轻者影响生活质量,重者可危及生命。那么,哪些情况下要警惕干燥综合征呢?我们来看看它有哪些典型的临床症状?(一)口腔表现干燥综合征约80%有口干的表现。绝大多数的患者唾液分泌减少,常常随身带着水杯,讲话时喜欢频频饮水,吃饭的时候需用汤水送下,或者是喜食泡饭。夜晚常常起身饮水解渴或从熟睡中干醒。40%的患者会反复交替地出现双侧或单侧腮腺的肿大,也就是我们常说的“大嘴巴”。有的还可发生口腔溃疡及口腔出血。舌头也无法避免伤害,舌面干裂,出现牛肉样纹路,或舌面光滑、暗红,也可有舌痛、溃疡的症状。另一个重要表现是牙齿的变化。50%的患者出现猖獗龋,即在短时间内出现大面积的烂牙,牙齿仅留下一些残根。这种表现对干燥综合征的诊断非常有帮助——如果出现猖獗龋,几乎就可以确诊了。以上这些变化都是因为干燥综合征这个“沙漠”侵犯到唾液腺,致使唾液腺分泌减少、口干所致,是干燥综合征的重要临床表现之一。(二)眼部表现除了唾液腺外,干燥综合征同样也会侵蚀泪腺,导致泪液分泌减少。有的患者会感到眼球非常干涩,好像长时间上网或是连着看了几场电影一样,所以常常随时携带着滴眼液,时不时地滴上一两滴来滋润眼球。有的则会出现早上起床后睁不开眼,眼屎多,眼睛疼痛,畏光的症状。有的患者会感觉眼睛里有砂子,有异物感,但是当作砂眼治了很久也不见好。严重的,会出现结合膜皱缩,角膜溃疡、穿孔,葡萄膜溃疡,白内障,青光眼,泪腺肿大等眼科疾病。有的会引起化学性或感情性刺激反应差,也就是我们常说的“欲哭无泪”——不管是高兴,还是悲伤,都无法流出眼泪。不少患者在疾病缓解后,常常欣喜地发现自己又能流出眼泪,真可谓是“喜极而泣”啊。这些情况,都是干燥综合征侵犯泪腺的临床表现。(三)关节表现干燥综合征患者除口干、眼干外,有很多还会出现关节痛。可反复出现。疼痛部位通常是大关节,如肩关节、肘关节、膝关节等,多不对称,有时较小的关节,如手指关节、脚趾关节等,也会出现疼痛。一般不会造成永久性的关节损伤,很少引起关节变形。所以,有口干、眼干、不明原因的关节疼痛的朋友们,应该提高警惕,尽早到正规医院的风湿科就诊,由专科医生来判断是否患了干燥综合征。2012年10月08日 8794 0 0
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