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如何提高罗特西普治疗骨髓增生异常综合征(骨髓增生异常性肿瘤)、骨髓纤维化的疗效
罗特西普是红细胞晚期的成熟剂,或者说是阻断红细胞凋亡的药物。疗效与治疗之前的输血负荷量、是否存在SF3B1基因突变有关,如何提高罗特西普的疗效呢?1罗特西普的疗效与剂量正相关,与输血负荷量负相关,建议贫血重,输血负荷量大的患者,起始剂量越大。2可以与促红细胞生成素联合,该药促进早期红细胞成熟,故两药可能有协同作用。3骨髓纤维化患者,则与芦可替尼合用,能改善芦可替尼的贫血。4如果与去甲基化药物合用,建议序贯用药,待红系恢复后用药。
何广胜医生的科普号2023年06月05日 372 0 0 -
哪些因素会导致骨髓增生异常综合征转化
唐旭东医生的科普号2023年04月29日 165 0 0 -
骨髓增生异常综合征会误诊吗
唐旭东医生的科普号2023年04月21日 234 0 3 -
张主任,流式原始细胞10.3%,骨髓原始细胞8.5%。 这是严重的mds吗
亿迎新生患者关爱中心2023年04月19日 19 0 1 -
骨髓增生异常综合征有哪些分型
唐旭东医生的科普号2023年04月09日 200 0 3 -
为什么会得骨髓增生异常综合征?
骨髓增生异常综合征(MDS)原因并不完全清楚,但通常与以下因素有关:1.遗传因素:某些人可能具有易感基因,因此更容易患MDS。2.暴露于致癌物质:某些化学物质,如苯、甲醛等,可能会导致MDS的发生。3.暴露于放射线:长期暴露于放射线可能增加罹患MDS的风险。4.其他前驱疾病或治疗继发:一些疾病尤其是恶性肿瘤,或相关的放化疗也是MDS的诱因。
宁波第一医院科普号2023年04月06日 248 0 0 -
骨髓增生异常综合征可以治愈吗
唐旭东医生的科普号2023年03月21日 225 0 1 -
罗特西普适合用于哪种类型的骨髓增生异常综合征?
【罗特西普】一种晚期红细胞成熟剂,促进晚期红细胞成熟并释放入外周血,可以改善贫血。 【罗特西普适合征】不是所有类型骨髓增生异常综合征(MDS)均适合应用,目前仅低中危MDS-RS可考虑应用1. 2020年4月,罗特西普获批用于治疗低中危MDS伴环形铁粒幼红细胞增多(MDS-RS)或存在环形铁幼粒细胞且伴有血小板增多症的MDS/骨髓增生性肿瘤患者的贫血(国内尚未获批准)。2. MDS-RS:MDS是一组起源于造血干细胞的异质性髓系克隆性疾病,其特点是髓系细胞发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少,高风险向急性髓系白血病(AML)转化。MDS-RS是MDS的一个亚型,包括MDS-RS-SLD和MDS-RS-MLD,特征为骨髓存在环形铁粒幼红细胞。 【参考用法】推荐起始剂量为1.0mg/kg,皮下注射,每3周1次(1.0mg/kg起始剂量至少连续给药2次(6周)后未达到红细胞输注负荷降低,则应将剂量增加至1.25mg/kg)。 【常见不良反应】大多数为轻中度一过性骨痛关节痛眩晕高血压高尿酸血症
黄金波医生的科普号2023年03月19日 603 0 3 -
骨髓增生异常综合征的诊断标准
唐旭东医生的科普号2023年02月26日 193 0 3 -
系统性肥大细胞增生症合并MDS 1例
患者男性,66岁。患者既往鼻衄20余年,未于治疗;高血压病史10余年,最高血压150/95mmig,近期血压控制可;冠心病6年余,平素口服药物、因“间断发热1月余”入当地医院住院。查体:全身皮肤粘膜无黄染、皮疹及出血点。全身浅表淋巴结未及肿大。结膜苍白,双侧扁桃体无肿大。胸廓对称无畸形,无胸壁静脉曲张,双肺呼吸动度一致,未闻及干湿啰音。心前区无隆起,心尖搏动无弥散,心界不大,律齐,未闻及病理性杂音。全腹无压痛及反跳痛,肝脾肋下未及。入院完善相关辅助检查:2022-08-30血常规+CRP+SAA+形态:白细胞11.28×109/L,红细胞4.29×1012/L,血红蛋白98g/L,平均红细胞体积74.30f1,平均红细胞血红蛋白含量22.80pg,平均红细胞血红蛋白浓度307g/L,血小板66×109/L,淋巴细胞百分比12.6%,C反应蛋白97.14mg/L,人血清淀粉样蛋白A92.67mg/L;白细胞分布增高,部分中性粒细胞胞浆内可见空泡形成,中性中晚幼粒细胞3%。血小板少见,可见大血小板,巨大血小板。2022-09-12血常规+形态:白细胞22.45×109/L,红细胞3.70×1012/L.,血红蛋白86g/L,平均红细胞体积74.30f1,平均红细胞血红蛋白含量23.20pg,平均红细胞血红蛋白浓度313g/L,血小板69×109/L,淋巴细胞百分比12%。降钙素原(PCT)(2022-09-13):降钙素原0.49ng/ml;心梗三项+PRO-BNP(2022-09-13):肌红蛋白<21.00ng/ml;急查肝功生化(2022-09-13):谷氨酰转酶104U/L,破性磷酸酶802U/L,前白蛋白20.40mg/L,白蛋白36.5g/L;急查凝血五项(2022-09-13):D-二聚体(STACO)3.42mg/L(FEU),凝血酶原时间(STAGO)22.70秒,凝血酶原时间活动度(STAGO)38.00%,凝血酶原标准化比率(STAGO)1.97INRt,活化部分凝血活酶时间(STNC0)47.70秒;血脂(2022-09-14):高密度脂蛋白胆固醇0.68mmol/L,促红细胞生成素64.94mIU/ml,不饱和铁结合力21.60μmo总铁结合力32.90μmol/L:大便常规+沉渣+潜血(2022-09-14):大便潜血阳性疫球蛋白+轻链+游离轻链(2022-09-15):免疫球蛋白E185.001U/ml,游离轻链KAPg/L。腋窝、甲状腺及颈部、锁骨上、领下淋巴结超声(2022-09-13)示甲状腺结节-RADS3类左侧颈部及双侧锁骨上、双侧腋窝淋巴结肿大。腹部超声(2022-09-15)示胆囊息肉脾大左肾囊肿腹腔积液。全腹部(含盆腔)平扫+增强(2022-09-16):胆囊结石伴胆囊炎;双肾囊肿;考虑脾梗死、缺血性改变,除外血液病脾浸润,请结合临床;前列腺增生;腹腔及腹膜后多发淋巴结;腹盆腔积液。ET/CT(2022-09-21):1.扫描野内全身骨质FDG代谢弥漫性增高,相应处CT未见骨质破骨髓增生活跃;肝脏、脾脏体积增大,高FDG代谢;双侧颈部、锁骨区、腋窝及腹膜后多发增大淋巴结,部分略高FDG代谢,首先考虑血液系统病变,建议结合临床;2.双肺小结节,较大者位于右肺上叶后段,建议随访;双肺局限性肺气肿;双肺炎症;双侧少量胸腔积液;心包积液;3.双肺门及纵隔多发高密度淋巴结,部分略高FDG代谢,考虑炎性淋巴结。骨髓常规(2022-09-15):骨髓增生活跃,G:E=1.98:1。粒系增生活跃,原始髓细胞占4.5%,中性中幼粒细胞比值偏高,部分细胞胞浆颗粒减少、缺如,部分细胞可见轻度类巨幼样变。红系增生活跃,以中、晚幼红细胞为主,成熟红细胞大小不等,嗜多色红细胞易见,部分红细胞中心淡染区扩大,可见大红细胞、棘形红细胞、泪滴形红细胞。淋巴细胞占9.5%。全片共见巨核13个,其中颗粒巨核细胞12个,视核1个,小巨核偶见,血小板散在可见,畸形血小板可见。骨髓活检;肥大细胞增生症。纤维增生明显,网状纤维染色(MI-2级)。骨髓流式免疫分型示异常髓系原始细胞占有核细晚2.78%,淋巴细总比例不高,CD8·T细胞可疑具有单克隆棚向,不排除反应性改变,爬大细胞占1.685%,比例增高,可疑存在骨髓增生异常。淋巴特活检(左颈部),肥大细胞增生症侵犯淋巴結伴髓外造血,WT-1基因定量1.02%,白血病52种融合基因阴性,TCR基因重排阴性;诊断为肥大细胞增生症合并MDS/MPN。肥大细胞增生症系一组以肥大细胞增生性浸润为组织学特点的疾病,在一个或多个器官内出现肥大细胞的增生和继发性积聚。肥大细胞增生症的临床表现各不相同,在皮肤的肥大细胞增生症(CM),增生仅限于皮肤;而系统性的肥大细胞增生症(SM)则是累及了一个或多个非皮肤的其他器官,有或没有皮肤的浸润。此组疾病可以发生在任何年龄,CM最常见于儿童;SM的患者确诊时一般在40岁左右,男性略多于女性患者,男女比例为1.3∶1。本组疾病可分为色素性荨麻疹、弥漫性皮肤肥大细胞增生病和肥大细胞瘤等。病因不明,目前较多文献报道,本病的发生与遗传有关,有家族发病倾向。肥大细胞增生症的发病机制是肥大细胞在组织中的聚集,同时活化的肥大细胞释放介质。组织内肥大细胞增加的原因主要是由于凋亡缺陷而非增殖失控。克隆研究和突变分析都表明,至少有些成人的肥大细胞病是肥大细胞的肿瘤性增生的结果,而儿童期的肥大细胞病显示为细胞因子驱动的增生。此外,某些药物或寒冷、外伤、感染、饮酒、X线照射、放射显影剂、精神紧张等非特异性因素均可引起肥大细胞脱颗粒反应。临床表现:肥大细胞增生症可以发生在任何年龄,CM最常见于儿童,可以出生时就发生,50%的儿童患者6个月内发现病变;SM的患者确诊时一般40岁左右。临床可表现为局限于皮肤的孤立性或弥漫性损害,也可伴有肝、脾、骨等损害,有时仅有内脏损害而无皮损。肥大细胞常聚积于皮肤,但偶也可聚积于其他器官,因释放大量组胺而引起皮肤瘙痒、潮红,甚至出现恶心、呕吐、心动过速、昏厥、休克等全身症状。本组疾病可根据累及器官和范围分为色素性荨麻疹、弥漫性皮肤肥大细胞增生病和肥大细胞瘤等。1.色素性荨麻疹色素性荨麻疹是皮肤肥大细胞增生症中最常见的类型,初发于儿童,皮损为多发性卵圆形红棕色丘疹和斑疹,轻度外伤后即成风团。呈疏散对称分布,主要位于躯干,全身受累少见。皮损处稍加摩擦即呈红色,并有风团出现,即Darier征阳性,水疱和大疱样的病变是Darier征加重的表现。约半数病例皮肤划痕征阳性。少数病例有皮肤潮红、恶心、呕吐、上腹部疼痛、心动过速、晕厥、休克等全身症状。50%以上儿童患者(在2岁以内发病者)-至青春期皮损可自然消退,而初发于成年期的患者有10%~15%合并系统性疾病,且很少有可能消退。大多数病例伴有间歇性瘙痒。2.弥漫性皮肤肥大细胞增生病儿童多见,成年人也可发生。皮肤呈红皮病样改变,轻度肥厚苔藓化。广泛的肥大细胞脱颗粒常导致潮红、腹泻、低血压、休克等。3.肥大细胞瘤多见于儿童,好发于躯干及四肢,头面部基本不累及。皮损为单发的粉红色或黄色丘疹或斑块,不出现系统损害,可自然消退。此外,多数SM患者还可出现血液系统性病变。贫血、白细胞增多或减少、血小板减少或血小板增多都可能发生;骨髓衰竭出现在严重骨髓浸润的患者。实验室检查可见到嗜酸性粒细胞增多,有时类似于嗜酸性粒细胞增多症。30%的SM病例有相关的非肥大细胞系克隆性血液病、单克隆性的造血系统增生性疾病,可于肥大细胞增生症诊断时或诊断后发现。检查1.体格检查,体检可发现各型肥大细胞增生症的体征及特异性表现。2.实验室检查,可有贫血、白细胞减少或增多、血小板减少、凝血机制异常、嗜酸性粒细胞增多、血沉增快。3.X线片示骨骼损害。4.组织病理,组织病理示特征性的肥大细胞浸润。在色素性荨麻疹的斑疹和丘疹中,真皮上部有稀疏的肥大细胞浸润,主要分布于血管周围。典型的损害为真皮有浓密的富含嗜碱性胞质的大单核细胞聚集。这些细胞用吉姆萨、天青A或多色甲苯胺蓝染色时,可见异染颗粒。当水疱出现时,疱的顶部位于表皮下,肥大细胞在小水疱下聚积成带。诊断通过病史、发病年龄结合临床上有色素增多的损害,出现风团、人工划痕征阳性应考虑本病。皮肤活检组织病理检查可以协助诊断,X线片对确定有无系统病变有帮助。治疗1.可应用抗组胺剂和抗5-羟色胺剂,如赛庚啶可减轻荨麻疹瘙痒和发红。2.口服甲氧补骨脂素和紫外线照射,可使大多数患者皮损消退,但停药后常复发,亦有报道1/4的患者疗效持续达5年之久。3.损害内注射确炎舒松或局部皮质类固醇封包,亦可使皮损消退,但停药后即复发。4.口服色甘酸钠可控制弥漫性皮肤肥大细胞增多症引起的腹泻;色甘酸钠对胃肠症状更有效;对皮肤损害其抗组胺作用亦较好。预后肥大细胞增生症的预后根据疾病类别的不同而有差异。大多数皮肤型肥大细胞增生症患者预后良好。儿童皮损有自限性,常自行消退;成人则很少自退,但呈良性,仅极少数病例可恶变。至少50%的儿童发病的皮肤型肥大细胞增生症患者到青春期前可完全消退,剩余的患者也会出现皮损的改善或消退。静止性肥大细胞增生症病程持久,但预后较好,不会减少预期寿命,或进展为侵袭性者。已报道的与预后差相关的因素包括:无色素性荨麻疹、症状发生时年龄偏大、血清乳酸脱氢酶或碱性磷酸酶升高、血小板减少症、贫血、外周血涂片异常、可检测到的外周血D816VKit基因突变。
徐瑞荣医生的科普号2023年02月20日 125 0 1
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擅长:骨髓增生异常综合征(MDS)、骨髓增殖性疾病(MPN)、急慢性白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、出血性疾病、贫血等。 -
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擅长:骨髓增生异常综合征,急慢性再生障碍性贫血,急慢性白血病,淋巴瘤,多发性骨髓瘤,贫血,白细胞减少,血小板减少,红细胞增多,血小板增多,化疗后骨髓抑制,移植后血小板减少 -
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