-
冯科副主任医师 河南省人民医院 生殖医学中心 今年小王高中毕业了，从小立志要当兵的他高高兴兴的去参加入伍前的体检，结果被告知左侧精索静脉重度曲张，不能入伍。这当头一棒搞得他十分沮丧，一头雾水的他思考了一夜，也没想通精索静脉曲张是个啥东东。第二天在父母的陪同下来到医院挂号就诊，想闹个明白。结果到医院后，男科医生用手一摸就问他身高体重，自幼瘦高的他不知道男科医生为什么这样问，报出身高体重后，医生深沉地说“嗯，可能是个胡桃夹”。小王听到后又糊涂了，刚诊断出有左侧精索静脉曲张，这会又说有胡桃夹，心里嘀咕“左侧精索静脉曲张和胡桃夹有关系吗？”河南省人民医院生殖医学中心冯科事实上这两者间不但有关系，而且还很大。胡桃夹综合征是医学上的一个专用术语，是指左肾静脉在通过肠系膜上动脉和腹主动脉的夹角时受到压迫而引发血尿、蛋白尿、左侧生殖静脉曲张、左腰腹痛、全身疲乏等一系列的临床综合表现。好发于青春期到40岁左右的男性，多见于13-16岁瘦高体型的年青男性，多以左侧精索静脉曲张为首发表现。通常是在以下几种情况发现：l参军前体检；l长时间久站后阴囊不适；l过度劳累后阴囊疼痛；l婚后不育时就诊发现；这样的左侧精索静脉曲张多是由胡桃夹引起的，是继发性曲张，可能会引起精子质量下降，导致婚后男性不育。彩超作为一种无创伤的、廉价的、便捷的、首选的临床检查手段，能够对胡桃夹做出快速明确的诊断。超声的诊断标准是仰卧位左肾静脉狭窄远心端扩张部位内径是腹主动脉和肠系膜上动脉之间的狭窄部位内径的3倍以上，脊柱后伸位15-20分钟后，左肾静脉受压明显，其扩张部位内径是狭窄部位内径的4倍以上。彩超及频谱多普勒显示左肾静脉扩张处血流明显低于右肾静脉，左肾静脉受压狭窄段血流速度加快，流速可达80-100cm/s。除了彩超检查，还需要辅助检查尿常规和尿红细胞形态分析、血常规、肾功能，必要时也可以辅助CT血管造影或者磁共振血管造影、膀胱镜检查等等。目前大多数医生认为对于没有任何症状的血尿或年龄小于18岁的年轻患者选择保守观察治疗，并至少应观察２年。考虑到胡桃夹的病因之一是青春期生长迅速，脊柱过度延伸，导致肠系上动脉和腹主动脉之间夹角变小，随着年龄增长，肠系膜上动脉和腹主动脉之间的夹角增大，大多数胡桃夹常可自愈。保守治疗期间告诉患者适度增加体重，避免剧烈活动，并应定期复查血、尿常规及彩超。至于手术治疗，大多数医生认为：经过２年以上的保守观察或对症治疗后症状无明显缓解；腹痛严重；男性重度精索静脉曲张；出现严重并发症，如头晕、贫血和肾功能损害，可以考虑手术治疗。手术的目的主要在于解除左肾静脉的压迫，恢复左肾静脉及其属支的正常血液回流。手术方式主要有：l肠系膜上动脉移位术；l左肾静脉下移-下腔静脉端侧吻合术；l左精索内-腹壁下静脉分流术；l左肾静脉外支架固定术等。每种手术方式都各有利弊，目前认为左精索内-腹壁下静脉分流术具有创伤小，恢复快，效果好等优点。2020年11月13日
3272
0
0
-
季丽娜主任医师 北京清华长庚医院 儿科 出门诊时遇到一位家长，焦急地说“大夫，我孩子没来，就想查个尿，您先帮我开个化验单就成”。“先开个化验单”这个要求在儿科门诊经常遇到，好处自然是可以节约患者的就诊等候时间，但对于医生来说并不总是一件简单的事情。因为多数情况下医生要通过仔细询问病史和认真的体格检查后才能作出初步判断，确定应该做哪方面的检查。尤其作为肾脏专业医师，遇到查尿的孩子都会多盘问几句，因为尿的化验单包括太多项目和内容了。“您孩子有什么问题，想做尿的哪方面检查呢？”。家长听了面带愁容的说“我家孩子才8岁，女孩，在家附近小医院查出有尿蛋白，大夫让我来大医院再复查一下”。边说着边从包里翻出来几张化验单递过来。这是三张尿化验单。其中两张尿常规显示“蛋白1~2+”，一张尿常规显示“蛋白阴性”。我于是问“这几次尿都是查的晨尿吗”，家长说“不是，有两次是下午查的有蛋白，另外一次晨尿没有蛋白”。接下来的问诊了解到孩子一般状况良好，也没有发热、感冒、浮肿、少尿、血尿、以及尿路刺激症状等表现。最后我一边开着血、尿、B超的相关化验和检查单，一边问“孩子体型怎么样，是不是瘦高瘦高的？”。家长流露出惊讶的眼神，说“大夫您怎么知道的，我们家孩子随我，又瘦又高的，现在在班里是最高的了”。我告诉他根据孩子的症状目前初步考虑“胡桃夹综合征”，但需要做肾静脉超声检查以及其他一些排查才能确定。什么是胡桃夹？在1937年Grant首次在解剖学上定义了“胡桃夹”现象。解剖学上，腹主动脉和肠系膜上动脉之间构成 45°～60°夹角，左肾静脉通过此夹角进入下腔静脉。正常时，此夹角处被肠系膜、脂肪、淋巴结和腹膜等所充塞，使左肾静脉不致受到压挤。在学龄儿童或青春期儿童生长发育较快身高迅速增长以及体形纤细的人群，这个夹角会变小，左肾静脉在这个夹角中受到挤压，就像胡桃夹的钳口间夹了一颗坚果一样。然而，这种解剖变化并不总是导致临床症状，只有当“胡桃夹”现象引起血尿、蛋白尿、左腰腹痛等一系列临床症状时，才称之为胡桃夹综合征，也称作左肾静脉压迫综合征。胡桃夹综合征的主要表现为体位性蛋白尿，即直立或行走后尿蛋白阳性，平卧和休息后恢复正常，24小时蛋白定量多小于0.5g。对学龄和青春期发生直立性蛋白尿的患儿在慎重排除肾脏器质性疾病后，应考虑到胡桃夹综合征的可能性。此外，胡桃夹综合征还可见反复发作的无痛性肉眼血尿，多在剧烈活动后或傍晚时出现，以及左腰腹痛等。胡桃夹综合征的诊断标准尚未统一，影像学检查包括多普勒超声，CT，MRI，静脉造影和血管内超声。通过静脉造影和测量左肾静脉和下腔静脉之间的压力梯度被认为是诊断胡桃夹综合征的“金标准”，正常此平均压力梯度为0~1mmHg，如果平均压力梯度>3 mmHg，即可诊断。但血管造影是有创检查，相比之下多普勒超声检查方便易行，应作为推荐的首选检查手段。仰卧位左肾静脉狭窄前扩张部位近端内径比狭窄部位内径宽2倍以上可疑诊；脊柱后伸位15-20分钟后，其扩张部位内径比狭窄部位内径宽3（或4）倍以上可确诊。本病为良性进展过程，一般情况下预后良好，随访观察适用于大部分儿童患者。随患儿年龄增长，肠系膜上动脉与腹主动脉夹角处脂肪和结缔组织的增加或侧支循环的建立，使左肾静脉受压程度得到缓解，从而改善临床症状。若长期内科治疗无效，伴有反复或持续肉眼血尿、持续性蛋白尿、或出现肾功能不全者，才考虑介入或外科治疗。最后这个孩子的检查结果证实了蛋白尿确实来自“胡桃夹”。家长终于松了一口气，决心回家好好给孩子加强营养，增加体重，把夹角变得丰满起来。2020年06月01日6233
1
3
-
2020年05月29日11909
0
2
-
张益民副主任医师 中山六院 肾内科 胡桃夹综合征是左肾静脉受压导致的肾静脉高压，而造成左肾静脉受压的原因是肠系膜上动脉与腹主动脉之间的夹角过小使得穿行于其间的左肾静脉受到了压迫。胡桃夹综合征是不会出现在右侧肾脏的。胡桃夹综合征可以无症状，也可以有很明显的症状，它的变异是比较大的，它可以出现肉眼的血尿、蛋白尿，会出现腰痛，可以出现性生活的困难，可以出现痛经，可以出现骨盆的静脉淤血，有下坠感。尽管彩超是发现胡桃夹综合征最基本的检查措施，但是确诊它却有困难，到目前为止都没有一个公认的标准，但是金标准是经过肠系膜上动脉的两侧左肾静脉的压力差，如果是大于三个毫米汞柱，才能够诊断胡桃夹综合征。另外一个重要的依据就是经过狭窄处的血流速度是肾门血流速度的5倍以上，这种方法，它的敏感性可以达到80%，它的特异性达到95%。由于它可以没有症状，对于那些存在狭窄却没有症状的患者，可以叫做胡桃夹现象，但是出现了各种不舒适的表现的患者叫做胡桃夹综合征。如果是18岁以下的年龄，可以等两年，先不着急手术，可以采取保守治疗，的确有这种说法，随着年龄的增长，集体组织或者脂肪组织的填充，有可能是胡桃夹综合征减轻或者好转，也有可能随着侧枝循环的建立，症状得到缓解，所以年轻人可以等一等不着急。而对于成年人来说，可以先观察6个月，如果确实不行的话，可以考虑一些药物治疗，比如说低剂量的阿司匹林，还有ACEI类药物，来缓解体位性的蛋白尿，还可以穿弹力袜来解决腰痛或者骨盆的淤血问题。要想彻底解决这个问题，对于那些症状明显特别痛苦，比如说左侧的精索静脉曲张或者左侧的卵巢静脉曲张等问题严重，以及由此引起血尿、蛋白尿的患者可以考虑外科手术治疗，开放式的外科手术治疗创伤非常大，也存在一定的危险，主要是把狭窄的血管移位，或者做自体的肾移植，就是从原来的位置把肾拿走下降一点，避开这个狭窄的夹角，避开压迫它的肠系膜上动脉重新吻合。这些年还有人采用血管介入的方法，在狭窄的地方放支架以及采用球囊扩张的办法，这些都是新技术，其效果怎么样还有待观察，目前我所在的医院是可以做球囊扩张的，但是放支架存在一定的问题，就是支架可能会移走，它有可能会跑到其他的地方，比如说跑到心脏，跑到右心房。而球囊的顾虑在于害怕半年一年后，狭窄地方的复发以及在扩张过程中血管的撕裂，但是随着经验的增加，它的安全性也在提高。还有一个值得注意的是，尽管无论是压力还是影像学的证据，都能证明患者存在着胡桃夹综合征也有着明显的症状，出现血尿蛋白尿，但患者通过肾穿依然发现大部分合并了肾脏病，比如说IgA肾病等肾脏病。并非都是胡桃夹导致的血尿，蛋白尿。这就复杂了，这就存在这样的可能，就是介入手术后，血尿蛋白尿并不缓解，但是，目前这样的情况还在积累经验，需要更多的观察和研究。2020年02月03日5326
0
5
-
高玉玖主治医师 十堰市太和医院 肾病内科 左肾静脉压迫综合征的诊治 左肾静脉压迫综合征的诊治 左肾静脉压迫综合征或胡桃夹综合征，又称为胡桃夹现象（nutcracker phenomenon），是指左肾静脉在汇入下腔静脉的行程中穿过腹主动脉（AA）和肠系膜上动脉（SMA）之间的夹角或腹主动脉和脊柱之间的间隙，受到挤压而引起血尿、蛋白尿、左侧腰痛与腹痛等一系列症状的疾病。1972年De Schepper首次采用肾静脉造影技术，发现了左肾静脉受压迫的现象，并报告了左肾静脉压迫综合征可引起左肾出血。 一、解剖分型 正常的左肾静脉行于SMA和AA之间，收集左侧性腺静脉、左膈下静脉、左肾上腺静脉、左输尿管静脉、左精索静脉血液，最终汇入下腔静脉。正常SMA和AA之间的夹角一般为45°～60°，并被脂肪、淋巴结和神经纤维丛填充，因此左肾静脉不易受压。根据左肾静脉的解剖位置可以将左肾静脉压迫综合征分为两型：前左肾静脉压迫综合征和后左肾静脉压迫综合征。 前左肾静脉压迫综合征是指左肾静脉从腹主动脉和肠系膜上动脉之间穿过，在儿童青春发育身高增长过快、椎体伸展过度、SMA起始部充填物质较少、腹腔脏器下垂等情况下，可以导致SMA和AA之间的夹角过小，从而产生一系列相关的临床症状。 后左肾静脉压迫综合征是指左肾静脉从腹主动脉和脊柱之间穿过，并受压于腹主动脉和椎体，是一种较为常见的左肾静脉解剖位置异常，约50%患者的左肾静脉位于左肾动脉前，进一步加重了左肾静脉的受压，引起血液回流障碍，从而引起后左肾静脉压迫综合征。 ? 二、临床表现 本病多见于青春期至40岁的男性，但国内报道发病年龄多在5～14岁。主要表现为无症状的发作性肉眼血尿，也有常规体检尿化验时发现镜下血尿。有时伴有左腹部疼痛及腰痛，男性可见精索静脉曲张。劳累、剧烈运动、感染多为诱发和加重因素，大部分儿童和青少年患者随着年龄增长，相关症状可以逐渐减轻。日本已确定本病为儿童非肾小球性血尿的重要原因。 1．血尿 血尿是左肾静脉压迫综合征患者的主要表现，其原因有：（1）左肾静脉回流受阻，肾静脉压力升高，淤血的静脉系统和尿收集系统发生异常交通；（2）肾盏弯隆部黏膜的炎症、水肿引起非肾小球性出血；（3）肾盏弯隆部静脉壁变薄破裂；（4）左肾静脉淤血时，黏膜下静脉窦内压力上升导致破裂出血。 2．蛋白尿 蛋白尿的原因尚不清楚，目前认为蛋白尿的发生和血尿产生的原因大致相同。即左肾静脉受压，静脉系统淤血，蛋白滤出增加，重吸收减少。 3．精索静脉曲张 左侧精索静脉回流入左肾静脉，当左肾静脉发生回流障碍时，左侧精索静脉即可发生曲张，最终导致阴囊内温度升高，影响精子生成，长时间的精索静脉曲张可引起不育。 三、辅助检查 1．彩色多普勒 彩色多普勒血流扫描可以作为可疑左肾静脉压迫综合征的首选检查方法。主要观察SMA和AA夹角变化，观察左肾静脉在SMA和AA之间受压情况，测量左肾静脉在狭窄前扩张部位最大内径、腹主动脉前方狭窄处内径及流速。还能观察有无先天性畸形、结石、外伤、肿瘤、感染及其他引起血尿的原因。一般认为扩张部血管直径达到狭窄部直径2倍即可诊断。 2．多层螺旋CT血管成像（MSCTA） MSCTA应用于左肾静脉压迫综合征的检查，能清晰地显示左肾静脉、SMA和AA及其分支血管的解剖全程，三维成像还能更清晰地还原SMA和AA的空间结构及立体走向，从不同角度观察其异常病理形态，进一步证实SMA与AA夹角狭小是左肾静脉压迫综合征产生的直接原因。MSCTA在诊断NCS方面具有巨大的潜力，但也存在一些不足，即不能测量左肾静脉的流速及流量，缺乏与相应血流动力学指标间相关性研究。 3．MRI及MRA检查 磁共振血管造影（MRA）能清楚显示左肾静脉扩张、狭窄程度及SMA与AA夹角的情况，但影像的空间分辨力低于CT，对于左肾静脉受压部分显示有时不够理想，受血流动力学及某些技术因素的影响可引起假阴性，同时不易观察侧支循环，还不是临床首选的影像学检查方法。 4．血管造影 血管造影被认为是左肾静脉压迫综合征确诊的金标准。肾静脉造影可直接地观察到左肾静脉在AA与SMA之间受压或扩张、迂曲的侧支循环，静脉血逆流，典型的可在左肾静脉跨过SMA附近出现造影剂充盈中断。 四、诊断 左肾静脉压迫综合征诊断标准最初由日本伊滕克已提出：①尿RBC形态为非肾小球性；②尿中钙排泻量正常；③膀胱镜检查为左侧上段尿路出血；④肾活检为正常或轻微病变；⑤腹部B超或CT可见左肾静脉扩张；⑥左肾静脉与下腔静脉压力差＞5cmH2O。但条件中③④⑥均为侵袭住检查，故我国多数学者主张采用非肾小球性血尿+超声+排除其它原因性血尿进行诊断。 五、治疗 1．保守治疗：镜下血尿或少量间断肉眼血尿，可予保守观察，一方面等待侧支循环的建立；另一方面，肠系膜上动脉起始部周围脂肪结缔组织增加可缓解左肾静脉受压迫程度；对于严重的肉眼血尿甚至合并贫血，需要考虑外科手术干预治疗来解除左肾静脉压迫情况。 2．手术治疗：目前左肾静脉压迫综合征的手术方式很多，外科手术治疗的目的是为了解除LRV压迫，因而手术方式并不固定。 （1）手术适应证：①经＞2年观察或内科对症治疗，症状无缓解或加重的；②出现并发症，如贫血、腰肋痛及精索静脉曲张，反复乏力、头痛、焦虑等，已影响学习或生活的患儿；③有肾功能损害者，并排除其他原因。 （2）手术方式：经腹手术和非经腹手术两种。①经腹手术：常用的为LRV调换术（或称移位术）和SMA切断再吻合术，前者是最为常用的术式，远期效果非常满意，可以彻底解决了患者血尿和腰痛等症状。然而，对于儿童左肾静脉压迫综合征的外科手术治疗国内外均少有报道。②非经腹手术：主要为左肾静脉内支架植入术，该方法通过腹股沟皮肤穿刺经股静脉放置血管内支架管扩张左肾静脉受压段，有组织损伤小、康复快、住院时间短、并发症少、切口外观好等特点，易被患儿及家属接受，更有利于临床推广。然而支架植入术也有一系列临床问题，比如支架移位有可能导致左肾静脉压迫综合征症状复发、支架内血栓形成或支架内再狭窄等问题。 ? 儿科医生对于原因不明的血尿患儿应想到左肾静脉压迫综合征的可能，多普勒彩色超声检查在左肾静脉压迫综合征的诊断中具有重要价值，必要时可结合MRA及DSA检查。左肾静脉压迫综合征的诊断确定以后，对于有手术适应证的患儿，应积极早期采取外科手术治疗，首选左肾静脉支架植入术。 左肾静脉压迫综合征的诊治 左肾静脉压迫综合征的诊治 左肾静脉压迫综合征或胡桃夹综合征，又称为胡桃夹现象（nutcracker phenomenon），是指左肾静脉在汇入下腔静脉的行程中穿过腹主动脉（AA）和肠系膜上动脉（SMA）之间的夹角或腹主动脉和脊柱之间的间隙，受到挤压而引起血尿、蛋白尿、左侧腰痛与腹痛等一系列症状的疾病。1972年De Schepper首次采用肾静脉造影技术，发现了左肾静脉受压迫的现象，并报告了左肾静脉压迫综合征可引起左肾出血。 一、解剖分型 正常的左肾静脉行于SMA和AA之间，收集左侧性腺静脉、左膈下静脉、左肾上腺静脉、左输尿管静脉、左精索静脉血液，最终汇入下腔静脉。正常SMA和AA之间的夹角一般为45°～60°，并被脂肪、淋巴结和神经纤维丛填充，因此左肾静脉不易受压。根据左肾静脉的解剖位置可以将左肾静脉压迫综合征分为两型：前左肾静脉压迫综合征和后左肾静脉压迫综合征。 前左肾静脉压迫综合征是指左肾静脉从腹主动脉和肠系膜上动脉之间穿过，在儿童青春发育身高增长过快、椎体伸展过度、SMA起始部充填物质较少、腹腔脏器下垂等情况下，可以导致SMA和AA之间的夹角过小，从而产生一系列相关的临床症状。 后左肾静脉压迫综合征是指左肾静脉从腹主动脉和脊柱之间穿过，并受压于腹主动脉和椎体，是一种较为常见的左肾静脉解剖位置异常，约50%患者的左肾静脉位于左肾动脉前，进一步加重了左肾静脉的受压，引起血液回流障碍，从而引起后左肾静脉压迫综合征。 ? 二、临床表现 本病多见于青春期至40岁的男性，但国内报道发病年龄多在5～14岁。主要表现为无症状的发作性肉眼血尿，也有常规体检尿化验时发现镜下血尿。有时伴有左腹部疼痛及腰痛，男性可见精索静脉曲张。劳累、剧烈运动、感染多为诱发和加重因素，大部分儿童和青少年患者随着年龄增长，相关症状可以逐渐减轻。日本已确定本病为儿童非肾小球性血尿的重要原因。 1．血尿 血尿是左肾静脉压迫综合征患者的主要表现，其原因有：（1）左肾静脉回流受阻，肾静脉压力升高，淤血的静脉系统和尿收集系统发生异常交通；（2）肾盏弯隆部黏膜的炎症、水肿引起非肾小球性出血；（3）肾盏弯隆部静脉壁变薄破裂；（4）左肾静脉淤血时，黏膜下静脉窦内压力上升导致破裂出血。 2．蛋白尿 蛋白尿的原因尚不清楚，目前认为蛋白尿的发生和血尿产生的原因大致相同。即左肾静脉受压，静脉系统淤血，蛋白滤出增加，重吸收减少。 3．精索静脉曲张 左侧精索静脉回流入左肾静脉，当左肾静脉发生回流障碍时，左侧精索静脉即可发生曲张，最终导致阴囊内温度升高，影响精子生成，长时间的精索静脉曲张可引起不育。 三、辅助检查 1．彩色多普勒 彩色多普勒血流扫描可以作为可疑左肾静脉压迫综合征的首选检查方法。主要观察SMA和AA夹角变化，观察左肾静脉在SMA和AA之间受压情况，测量左肾静脉在狭窄前扩张部位最大内径、腹主动脉前方狭窄处内径及流速。还能观察有无先天性畸形、结石、外伤、肿瘤、感染及其他引起血尿的原因。一般认为扩张部血管直径达到狭窄部直径2倍即可诊断。 2．多层螺旋CT血管成像（MSCTA） MSCTA应用于左肾静脉压迫综合征的检查，能清晰地显示左肾静脉、SMA和AA及其分支血管的解剖全程，三维成像还能更清晰地还原SMA和AA的空间结构及立体走向，从不同角度观察其异常病理形态，进一步证实SMA与AA夹角狭小是左肾静脉压迫综合征产生的直接原因。MSCTA在诊断NCS方面具有巨大的潜力，但也存在一些不足，即不能测量左肾静脉的流速及流量，缺乏与相应血流动力学指标间相关性研究。 3．MRI及MRA检查 磁共振血管造影（MRA）能清楚显示左肾静脉扩张、狭窄程度及SMA与AA夹角的情况，但影像的空间分辨力低于CT，对于左肾静脉受压部分显示有时不够理想，受血流动力学及某些技术因素的影响可引起假阴性，同时不易观察侧支循环，还不是临床首选的影像学检查方法。 4．血管造影 血管造影被认为是左肾静脉压迫综合征确诊的金标准。肾静脉造影可直接地观察到左肾静脉在AA与SMA之间受压或扩张、迂曲的侧支循环，静脉血逆流，典型的可在左肾静脉跨过SMA附近出现造影剂充盈中断。 四、诊断 左肾静脉压迫综合征诊断标准最初由日本伊滕克已提出：①尿RBC形态为非肾小球性；②尿中钙排泻量正常；③膀胱镜检查为左侧上段尿路出血；④肾活检为正常或轻微病变；⑤腹部B超或CT可见左肾静脉扩张；⑥左肾静脉与下腔静脉压力差＞5cmH2O。但条件中③④⑥均为侵袭住检查，故我国多数学者主张采用非肾小球性血尿+超声+排除其它原因性血尿进行诊断。 五、治疗 1．保守治疗：镜下血尿或少量间断肉眼血尿，可予保守观察，一方面等待侧支循环的建立；另一方面，肠系膜上动脉起始部周围脂肪结缔组织增加可缓解左肾静脉受压迫程度；对于严重的肉眼血尿甚至合并贫血，需要考虑外科手术干预治疗来解除左肾静脉压迫情况。 2．手术治疗：目前左肾静脉压迫综合征的手术方式很多，外科手术治疗的目的是为了解除LRV压迫，因而手术方式并不固定。 （1）手术适应证：①经＞2年观察或内科对症治疗，症状无缓解或加重的；②出现并发症，如贫血、腰肋痛及精索静脉曲张，反复乏力、头痛、焦虑等，已影响学习或生活的患儿；③有肾功能损害者，并排除其他原因。 （2）手术方式：经腹手术和非经腹手术两种。①经腹手术：常用的为LRV调换术（或称移位术）和SMA切断再吻合术，前者是最为常用的术式，远期效果非常满意，可以彻底解决了患者血尿和腰痛等症状。然而，对于儿童左肾静脉压迫综合征的外科手术治疗国内外均少有报道。②非经腹手术：主要为左肾静脉内支架植入术，该方法通过腹股沟皮肤穿刺经股静脉放置血管内支架管扩张左肾静脉受压段，有组织损伤小、康复快、住院时间短、并发症少、切口外观好等特点，易被患儿及家属接受，更有利于临床推广。然而支架植入术也有一系列临床问题，比如支架移位有可能导致左肾静脉压迫综合征症状复发、支架内血栓形成或支架内再狭窄等问题。 ? 儿科医生对于原因不明的血尿患儿应想到左肾静脉压迫综合征的可能，多普勒彩色超声检查在左肾静脉压迫综合征的诊断中具有重要价值，必要时可结合MRA及DSA检查。左肾静脉压迫综合征的诊断确定以后，对于有手术适应证的患儿，应积极早期采取外科手术治疗，首选左肾静脉支架植入术。2019年12月20日5166
1
3
-
2019年12月09日1360
1
1
-
2019年12月09日1596
0
0
-
2019年10月31日10530
4
10
-
黄钟明副主任医师 北京协和医院 泌尿外科 说起胡桃夹，一般人首先想到的应该是柴可夫斯基、经典的圣诞故事加芭蕾舞剧，而作为一个医生，尤其是泌尿外科医生，提到胡桃夹的时候经常还要加上综合征三个字。抛开似乎浪漫的名称，今天简单介绍一下并不浪漫的胡桃夹综合征。胡桃夹综合征1937年由Grant医生提出，1972年比利时放射科医生De Schepper命名，指的是位于腹主动脉和肠系膜上动脉之间的左肾静脉受到压迫，这对没有解剖基础的人来说理解起来比较困难，借用以上图片也许能有助于大家找到点胡桃夹子的感觉，本综合征还包括极少其他解剖异常或疾病引起的左肾静脉受压，本质上是各种原因造成的左肾静脉血液回流受阻并引起相关临床症状。如果仅有以上解剖上的问题而没有临床症状的话，一般称之为胡桃夹现象，而当出现血尿、蛋白尿等临床表现时，就叫做胡桃夹综合征了。那么，胡桃夹综合征又会带来哪些问题呢？首先是血尿，据统计，40%的不明原因的血尿最终被证实为胡桃夹综合征。血尿可以是肉眼血尿，更多的是镜下血尿，两者之比约1:4。胡桃夹综合征另一个最常见的症状是不同程度的直立性蛋白尿（或称体位性蛋白尿），多见于青春期阶段的亚洲儿童。其他像左侧腰痛、生殖静脉曲张（男性精索静脉曲张或女性卵巢静脉综合征等）也较为常见。有了以上症状就一定是胡桃夹综合征吗，答案肯定不是。只是出现以上情况而常规的排查找不到明确原因时，还是应该考虑有这个可能。尿常规、尿相差镜检、尿液培养和肾脏影像学等检查属常规检查，膀胱镜检查可用于肉眼血尿患者以明确血尿是否源于左侧上尿路，确诊胡桃夹综合征则主要依赖于以下影像学检查，包括超声（包括血管内超声）、CT、磁共振和静脉造影。多普勒超声检查对本综合征的灵敏度和特异性分别高达69-90％和89-100％，结合其成本低，易于操作等原因，因而被推荐为首选检查。CT和磁共振能更精确的展示局部解剖的异常，缺点是都不能精确测量血液流速和方向，且价格较高，CT还有放射性。遇到以上检查后仍诊断困难的患者，就有必要行静脉造影结合左肾静脉与下腔静脉之间压力梯度的测量，或通过血管内超声来确诊，这两种检查也被认为是目前诊断胡桃夹综合征的金标准，遗憾的是两者均属有创检查。毛病找到了，又该怎么处理呢？对于症状较轻，比如血尿以镜下血尿为主，腰疼的不适症状能耐受的患者，建议观察和保守治疗为主，75%以上的18岁以下的血尿患者能自行缓解。保守治疗主要包括增加体重和药物治疗，前者通过增加腹膜后脂肪组织来降低左肾静脉张力，后者主要包括包括阿拉普利等血管紧张素转换酶抑制剂，以改善直立性蛋白尿，阿司匹林也有助于改善肾脏灌注。而对反复发作的肉眼血尿、严重的腰腹痛、贫血、植物神经功能紊乱、肾功能受损或持续性直立性蛋白尿重度精索静脉曲张形成等情况， 经2年（年龄小于18岁）或6个月（成人）的保守措施无效时，建议手术治疗。手术方式主要包括血管内和血管外支架植入、左肾静脉或肠系膜上动脉移位、生殖静脉-腔静脉搭桥术、自体肾移植术。手术可以通过开放、腹腔镜或机器人手术进行。各种不同的术式各有其利弊，在保证手术效果的基础上，应尽可能选择微创、性价比高以及手术医生擅长的手术方式。2019年04月10日3431
0
1
-
曹迪副主任医师 沧州市人民医院 泌尿外科 医学上近年出现了一个新的名词，就是胡桃夹现象。一听到胡桃夹，可能有人会想到好吃的胡桃，要吃到它则需要使用胡桃夹夹破坚硬的外壳。但是今天所说的胡桃夹现象，是一个病名。 胡桃夹现象，又称左肾静脉压迫综合征，为左肾静脉汇入下腔静脉的行程中，因走行于腹主动脉和肠系膜上动脉之间形成的夹角受到挤压而引起的临床症状。多发年龄见于13-16岁，是儿童非肾性血尿常见的原因之一。产生的血尿一般是直立性血尿，即血尿出现在身体直立时，平卧位消失，多见于较为瘦高的青少年，30岁以上者少见。具有非肾小球源性血尿的特点，但也有少数患者表现为肾小球源性血尿，并且可以合并直立性蛋白尿。患者预后良好，成年后大多数血尿会慢慢好转。 胡桃夹现象在医院临床上，通常会出现如下症状： 一、血尿是最常见的症状，镜下血尿多见，也有部分表现为肉眼血尿，为非肾小球性血尿。 二、有一些伴随症状，如胁腹部位疼痛;男性患儿可伴有精索静脉曲张，这也是导致成年后不育的一个原因。还有就是儿童可伴有直立位调节障碍，慢性疲劳综合症等症状。 三、直立位蛋白尿：平卧位休息时蛋白阴性，直立位时蛋白尿显著增加，但24小时尿蛋白一般小于1g。 胡桃夹现象的诊断主要靠CT、B超、肾静脉造影检查。治疗上，多数可采取保守治疗的方法，尤其对于反复镜下血尿或间断短时肉眼血尿，但无贫血、腹痛者，一般不需要特别治疗，随访就可以。对于一些严重持续反复血尿、出血疼痛、精索静脉曲张的成人患者，保守治疗效果差，需要手术治疗。2019年04月08日3229
0
1
相关科普号
陈善闻医生的科普号
陈善闻 副主任医师
复旦大学附属华山医院
泌尿外科
3.4万粉丝1155.5万阅读
张益民医生的科普号
张益民 副主任医师
中山大学附属第六医院
肾内科
1831粉丝90.5万阅读
冯斌医生的科普号
冯斌 主任医师
浙江省立同德医院
精神卫生科
3322粉丝19.8万阅读