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陈风副主任医师 上海市第六人民医院 普外科 1880年Sandström首次描述人类甲状旁腺。1987年Lever首次描述鼠甲状旁腺主细胞超微结构人类对甲状旁腺的了解越来越深入。甲状旁腺是人体的内分泌腺大多依附甲状腺因此称为旁腺。甲状旁腺大多为扁椭圆形小体直径约3～6mm，呈棕黄色犹如米粒或似压扁的黄豆。旁腺外有薄层的结缔组织膜包裹。84%的人群有4个甲状旁腺，中国人群4个旁腺的数据为48%-62%，1%-7%的人群观察到2-3个甲状旁腺，3%-13%的人群有5-6个甲状旁腺，极少数人群甚至高达12个甲状旁腺。甲状旁腺的主要功能是调剂钙磷代谢，帮助神经系统和心脏正常工作，并保持骨骼的强壮性和柔韧性。一、病因。甲状旁腺癌好发于45-51岁，男女发病率无明显差异，病因尚不明确，可以散发，可能与既往头颈部放疗史相关;也可作为遗传综合症的一部分。可能是新生的，不是良性腺瘤转变而来。其分子机制有：1）抑癌基因CDC73/HRPT2基因失活。2）CCND1编码CyclinD1蛋白，CyclinD1蛋白过度表达。3）外显子测序发现GCM2基因的激活突变，PRUNE2基因突变。二、临床表现。甲状旁腺癌患者多伴甲状旁腺功能亢进症，无功能病例占比低于10%，临床表现与肿瘤分泌显著增多的PTH相关，主要表现为与高钙血症相关的症状与体征，如乏力嗜睡头昏等，甚至甲状旁腺危象。80%患者肾脏受累，表现为肾结石肾功能不全等，90%患者骨受累，表现为纤维囊性骨炎骨质疏松棕色瘤病理性骨折等肾和骨同时受累强烈提示甲状旁腺癌。三、诊断。1）超声。体积增大，回声质地不均，形态不规则，边界不清，结节内钙化，局部浸润。2）MIBI显像。对良恶性没有优势，定位准确。3）CT、MR了解局部病变范围。四、病理。甲状旁腺癌肿物不规则，质地坚硬，切面灰白色，通常直径大于3cm，多有厚的纤维性包膜，镜下肿物浸润性生长，典型的甲状旁腺小叶结构消失，纤维间隔分割肿瘤成不规则结节状，瘤细胞形态多样，以主细胞为主，甚至水样透明细胞，嗜酸性细胞较少，细胞核常有异型性，核仁显著，核分裂象常见可出现凝固性坏死钙化及囊性变，伴肉瘤分化者罕见。五、治疗。手术切除。甲状旁腺癌属于惰性的低度恶性肿瘤，主要表现为侵犯周围组织结构和局部复发首次就诊时区域淋巴结转移率小于5%，远处转移率小于2%，年生存率为76-85%，10年生存率为76-85%;预后不良因素包括肿瘤体积大、老年男性患者等。2023年02月15日
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杨治力副主任医师 上海市第六人民医院 普外科 1. 甲状旁腺肿瘤的新分类2.历史病理术语“旁腺增生”已改为“多腺体甲状旁腺疾病，或多发性多腺体甲状旁腺腺瘤”原发甲旁亢绝大部分(80%-85%)是由单发旁腺瘤所致; 而多腺体旁腺疾病大概占10-15%。继发甲旁亢（肾性甲旁亢）中基本全是多腺体旁腺疾病。3. 据分子表达，新增“旁纤维素缺乏性甲状腺旁肿瘤（parafibromindeficientparathyroidneoplasm）”旁纤维蛋白(parafibromin)由CDC73基因编码，核旁纤维蛋白免疫反应性完全缺乏被视为“旁纤维素缺乏性旁腺肿瘤”，表明潜在的双等位体细胞或生殖系CDC73基因失活。旁纤维蛋白主要具有多种肿瘤抑制功能的核蛋白。鉴于副纤维蛋白（由CDC73编码的蛋白质）表达与甲状旁腺癌中富集的CDC73突变之间的关联，2022年WHO分类强调将副纤维蛋白免疫组织化学作为临床有用的标记物。4. 如何定义“非典型甲状旁腺肿瘤”非典型甲状旁腺肿瘤是指表现出非典型细胞学和结构特征的甲状旁腺肿瘤，但缺乏明确的毛细血管、血管或神经周围浸润或侵犯邻近结构或转移灶。大多数非典型甲状旁腺肿瘤的表现与甲状旁腺腺瘤相似，切除后不会复发，但已报告复发性疾病，通常为异时转移，尤其是在旁纤维蛋白缺乏的情况下。因此，建议仅对这种肿瘤进行临床和生化随访。 5. 旁腺癌的病理学诊断标准甲状旁腺癌的组织学诊断仅限于显示以下情况之一的甲状旁甲状腺肿瘤：（i）血管侵犯（血管侵犯），（ii）淋巴侵犯，（iii）神经周围（或神经内）侵犯，（iv）邻近解剖结构的局部恶性侵犯，或（v）组织学/细胞学记录的转移性疾病。杨治力医生，博士，副主任医师，擅长旁腺疾病的手术治疗。门诊时间：周一上午，甲状旁腺专病专家门诊，门诊10楼B区13号诊室。需要咨询看病可直接到诊室加号就诊。2022年08月06日1087
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曾辉主任医师 武汉市第六医院 肿瘤科 朱某，女性，52岁诊断：甲状旁腺透明细胞恶性肿瘤，可能肺部转移。病史：2017.9.26行“甲状腺全切术＋左侧Ⅵ区淋巴结切除术＋左侧侧颈区选择性颈清术”，病理示：左甲状腺透明细胞恶性肿瘤，结合形态和酶标倾向甲状旁腺癌，右甲未见明显异常。淋巴结：0/6。2019.6复发，美国UCLA医院行第2次手术，2020.7于华山医院PET/CT检查，考虑肺部MT，左肺有2个结节，最大径1cm多，右肺结节，最大径0.6cm。2020.8华山医院将左肺两个结节行射波刀放疗，右肺结节拟于2020.11行射波刀治疗。目前长期服用优甲乐 qd(剂量不详)＋日达仙 1针 ih qd好大夫工作室肿瘤综合科曾辉具体辅助检查：2017.10喉镜示：左侧声带固定。2018.6.29华山医院B超：甲状腺全切术后，相对于原左叶区实质性结节，考虑复发可能，其下方扁平混合区，深面紧邻食管，性质待定。CT示：右肺上叶小结节，左肺上叶钙化结节。上次PET检查提示复发可能。2019.06美国UCLA： 切除颈部肿块，肿瘤侵犯食管，行肿块切除＋食管修补术。术后放疗。2020.06于美国UCLA：行第2次甲状旁腺肿瘤切除术2020.7.20华山医院胸部CT:⑴左肺上叶下舌段及左肺下叶前内基底段实性结节，随诊；⑵两肺微小结节，随诊；⑶未见新冠肺炎改变；⑷甲状腺左叶钙化灶，符合超声；⑸附见肝多发囊肿。2020.7.28华山医院PET/CT：颈部显像清晰，甲状旁腺癌术后，食管修补术后，术区吻合口处放射性摄取轻度增高，SUV最大值为2.7，后部显影，两叶术区未见明显放射性摄取异常增高灶。胸部显像清晰，PET示双肺门淋巴结、纵隔淋巴结未见放射性摄取异常增高灶；纵隔血池SUV平均值1.8。右肺中叶内侧段胸膜下见0.5cm小结节影，伴放射性摄取轻度增高，SUV最大值0.8；左肺上叶舌段及左肺下叶见多发实性结节影，最大径约1.2cm，伴放射性摄取异常增高，SUV最大值为8.1。余双肺另见散在微小结节影，左上肺钙化灶，未见放射性摄取异常增高。 希望获得的帮助：可否行NK细胞的免疫治疗或者其它的免疫细胞治疗？哪家机构可以行这样的免疫细胞治疗？回答：甲状旁腺癌是一种极端罕见的疾病，文献报道其发病率为2～11例/1千万人·年[1, 2]，但具有侵犯性并且可能威胁生命的甲状旁腺肿瘤，它仅占甲旁亢中的＜3%[3, 4]，因为该病十分罕见，无法有足够的数据进行控制试验，因此，化疗试剂的作用试验，目前不理想。目前对甲状旁腺癌的治疗，主要的手段就是外科对原发灶完全切除＋相邻甲状腺叶切除，以及受累的颈区淋巴结清扫术，如果有复发病灶，则进行再次手术切除复发病灶，对于某些病例，对于肺部和肝脏转移的病灶，可进行切除或者消融治疗。关于辅助放疗对甲状旁腺癌的作用：传统上，已知甲状旁腺癌对放疗有相当的抵抗。但是，但是，从近些年来自多家医院的小样本的患者群放疗后的结果显示，经过辅助放疗后，患者的复发率降低、存活时间变长[5-7]。关于化疗：细胞毒性化疗在减轻甲状旁腺癌肿瘤负担方面，比辅助放疗更不常用。 孤立的病例报告显示，单一或联合方案，包括达卡巴嗪(dacarbazine)单独或联合5-氟尿嘧啶(5-FU)和环磷酰胺，取得了适度的成功[8-9]。关于免疫治疗：靶向分子和免疫治疗的新药物可能是治疗甲状旁腺癌的下一个前沿。 在少数孤立的甲状旁腺癌病例中，某些实验性免疫药物已被证明能降低肿瘤大小[10]，这是非常重要的，因为减少的肿瘤负担也有助于减少高钙血症的相关症状，这是大多数复发相关症状和死亡的原因。 目前，基于Parafibromin等基因的生物制剂，以及叠氮嘧啶等端粒酶抑制剂正在进行体外试验，结果令人鼓舞[11]，孤立病例也显示了对索拉非尼甲状旁腺癌转移性疾病的反应。 这两项参考研究均与甲状旁腺癌肺转移有关，其消退可能与索拉非尼(阻断VEGF受体、BRAF和PDGFR)的抗血管生成功能有关) [12,13]此外，以肿瘤样本进行的预试验相似，一定比例的甲状旁腺癌存在肿瘤浸润淋巴细胞，并且对程序性死亡配体1阳性，这说明，对于该类的患者，进行免疫治疗可能有用。[14]综上所述，免疫治疗可以减少肿瘤负担，因此有助于减少高钙血症的相关症状。从NK细胞的抗癌原理上看，应该可以用于甲状旁腺癌的治疗，而且，最好联合放疗等其他治疗一起使用，关于NK细胞抗癌的作用见下图：但是我也看到了一篇文章，见到甲状旁腺癌的患者，患癌21年后，因为溃疡性结肠炎，使用了英夫利昔单抗2020年09月24日1284
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