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2019年06月04日
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伍波主任医师 上海市第六人民医院 普外科 一向性格开朗，健步如飞，声音洪亮的李先生2月前，声音也逐渐嘶哑，同时出现膝关节及下肢肌肉酸痛，一开始自以为为嘌呤高导致痛风，遂未引起重视。促使李先生到医院就诊的原因是9月12日晚间突然发热，持续2天，予罗红霉素+感冒冲剂口服后体温降至正常。两天后，双下肢肌肉剧痛，无法行走，记忆力减退，恶心，甚至血压都变高了，人变成蔫蔫的了。于是，到上海某医院就诊，血液检查发现血钙异常增高，查：血清钾(干式) 2.6 mmol/L ↓，钙(干式) 4.34 mmol/L ↑。医生一下脸色变了，声音大了起来说：高钙血症，需要立即马上转院治疗，以免延误治疗有生命危险。遂转至第六人民医院继续就诊，收入内科观察室，予补钾、降钙等对症治疗，并请肾内科会诊协助诊治，医生使尽浑身解数，采用各种方法：心电监护、氯化钠注射液、托拉塞米注射液、鲑鱼降钙素。然而血钙始终未见明显下降。高钙血症是一个重要的临床问题。在众多引起高钙血症的病因中，原发性甲状旁腺功能亢进（PHPT）和恶性肿瘤最常见，占 80%~90%。原发性甲状旁腺功能亢进是普通人群中高钙血症的主要病因，约占 60% 左右的病例，而恶性肿瘤是住院患者的主要病因，约占 54%~65% 的病例。癌症患者约 30% 有高钙血症，预后较差。高钙血症的临床表现受起病速度和严重程度的影响。医生迅速脑补了高钙血症的可能病因，建议患者检查甲状旁腺素，结果甲状旁腺素超级高: 1867.00 pg/ml ↑。全身骨显像：全身多发骨代谢异常活跃病灶，结合病史及血清学检查，考虑为甲旁亢骨病，建议行甲状旁腺显像进一步检查。颈部甲状腺彩超提示右侧甲状腺后下方有一3x4cm肿物，弥漫浸润周围组织，考虑甲状腺或甲状旁腺占位。锝99双相核素检查提示右侧甲状腺下极后方放射性摄取增高影，内见钙化，考虑甲状旁腺癌可能，请结合临床。根据检查结果和病史患者初步诊断：原发性右侧甲状旁腺功能亢进。该患者血钙居高不下，随时有生命危。后续的检查有了发现，病人肾功能已出现恶化，2018-9-17 [危]急诊化验检验报告：尿素(干式) 18.1 mmol/L ↑，肌酐(干式) 233 μmol/L ↑，尿酸(干式) 617 μmol/L ↑。充分和患者及其家人沟通后，决定手术治疗。对甲状旁腺癌，外科医生的使命是切除异常的组织治疗疾病，用最直接最优雅方式：手术去除病因：彻底手术切除是目前所知唯一可能治愈甲状旁腺癌的手段。初次手术行根治性整块切除复发率33％，仅单纯肿瘤切除患者术后复发率达50％。甲状旁腺癌常在术后3年左右复发。甲状旁腺癌患者往往存病程中要经历平均2～3次手术。初次手术是否彻底的完整切除病灶，对于复发病灶是否行再次手术根治性切除是影响甲状旁腺癌预后的主要因素。其次，病人年龄，肿瘤大小和性别对甲状旁腺癌病人的生存有轻度影响。手术顺利，术后3天高钙血症得以恢复正常，甲状旁腺素也恢复正常。患者上述症状得到改善。李先生又活力满满的了。病理2（右甲状旁腺肿瘤）：神经内分泌样肿瘤，呈多结节性浸润性生长，细胞轻度异型，最后诊断请等免疫病理报告。（气管表面组织）：少量甲状腺组织。讨论和分析甲状旁腺功能亢进主要原因有增生，腺瘤，癌变。当然还有其他原因，患者没有肾病和肾移植病史直接排除了继发性甲状旁腺功能亢进和三发性甲状旁腺功能亢进，没有乳腺肿瘤和骨转移情况，没有多发内分泌肿瘤证据。所以，第一时间应该怀疑原发性甲状旁腺亢进甲状旁腺癌可以说是人小鬼大，甲状旁腺癌是一种罕见且易复发的内分泌恶性肿瘤，到目前为止，甲状旁腺癌的国外文献报道不足 2000 例，男女发病率无明显差异。甲状旁腺肿瘤良恶性组织学鉴别困难．大约50％甲状旁腺癌最初诊断为甲状旁腺腺瘤，后出现远处转移才被确诊。提高对甲状旁腺癌的认识，对减少误诊、提高治愈率、改善患者预后意义重大。甲状旁腺癌患者的预后并不乐观， 文献报道，5年和 10年生存率分别为82.3% 和 66%。其实临床上，更多的病人往往出现甲状旁腺腺瘤造成的功能亢进。甲状旁腺癌造成高血钙，仅仅只占发病数的百分之一。一般人在甲状腺后方有4个甲状旁腺，左、右各侧均有上、下两个腺体。正常的甲状旁腺形状多样，大小约绿豆，重量平均为35～40mg。甲状旁腺分泌甲状腺素（PTH）最主要的功能是调节人体钙平衡。有以下的作用：1.促进肾小管对钙的重吸收，使尿钙减少，血钙增加。 2. 促进骨细胞的脱钙作用，提高血钙和血磷的浓度。3. 生成活性维生D者促进肠道对食物中钙的吸收。上述作用使正常人的血钙维持在正常范围。但是甲状旁腺如果功能亢进将造成血钙过高、并出现全身乏力，肌肉酸疼，血压高等症状。值得重视的是，甲状旁腺功能亢进还能造成更加严峻的结果。1.血钙过多并从尿中流失必然造成泌尿系结石，患者常诉多尿、口渴、多饮。而且随后相继出现肾性糖尿, 浓缩及酸排泄功能减退,肾功能不全甚至肾衰。本例患者就出现了肾功能不全。2. 人类的绝大多数钙储存在骨骼中，钙过多被动员出来进入血液中，从而找出骨质疏松。初期有骨痛，可位于背部、脊椎、髋部、胸肋骨处或四肢。随着病程进展，骨密度直线下降，并且骨骼中出现空洞，并被棕色脂肪填塞----棕色瘤。超过5年以上的甲状旁腺亢进，骨骼支撑强度下降，极易造成自发性骨折。经历6次骨折的病人严重骨质疏松伴股骨骨折3.血钙过高，还对骨骼肌肉和肠道肌肉张力造成影响。四肢肌肉松弛，张力减退，患者易于疲乏软弱。消化系统，可有胃纳不振、便秘、腹胀、恶心、呕吐等症状。4、其他症群 部分患者以精神症状常见，主要为类似抑郁的表现：情绪低落、乏力、缺乏主动性和易激惹等，也可出现记忆减退和思维迟缓由于甲状旁腺亢进， 20～50岁者较多见，女性多于男性。起病缓慢，有以首发肾结石而发现者，有以骨痛、骨质疏松和骨折为主要表现。甲状旁腺瘤确实容易被忽略，甚至在出现甲状旁腺危象时才就诊，部分患者可能在没有就诊的情况下死亡。临床上， 一般按血钙升高水平不同将高钙血症分为轻度、中度和重度3 类。当血钙水平＞13.75mmol/L（≥15mg/dl）时称为高钙危象（也有认为是＞14mg/dl或16mg/dl者），患者常出现严重脱水、少尿、无尿、高热、心律紊乱、意识不清等，且易死于心搏骤停、坏死性胰腺炎和肾功能衰竭等疾病，系内科急症，须紧急抢救。对于出现高钙危相的病人，除了甲状旁腺亢进（癌、腺瘤）以外，必须排除乳腺癌、多发性骨髓瘤、非小细胞肺癌、前列腺癌和肾上腺样瘤等肿瘤疾病最常见的代谢并发症之一， 发生率为15～20/10万人，患者常常没有明显的疾病征象，多在实验室检查时偶然发现，如果不加以留意，容易造成严重后果。回顾来看，该病人的成功抢救，完全归结于医生的高超的医术。所以提醒患者若有不适及时就诊或者进行健康体检，可以及时发现很多隐藏下的疾病，通过本例患者的诊断发现，到处都是套路，一不小心就遗漏疾病了。2018年09月30日5990
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