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C反应蛋白的临床意义
C反应蛋白(CRP)是指在机体受到感染或组织损伤时血浆中一些急剧上升的蛋白质(急性蛋白)。CRP可以激活补体和加强吞噬细胞的吞噬而起调理作用,从而清除入侵机体的病原微生物和损伤、坏死、凋亡的组织细胞,在机体的天然免疫过程中发挥重要的保护作用。 C反应蛋白增高主要见于细菌感染、结核、结缔组织病活动期、肿瘤等,随着病情缓解,可以恢复正常。 C反应蛋白是目前评价类风湿关节炎活动性最有效的实验室指标之一,C反应蛋白与病情活动指数、晨僵时间、关节疼痛及肿胀指数、血沉和血红蛋白水平密切相关。病情缓解时C反应蛋白下降。病情加重时C反应蛋白上升,C反应蛋白水平与类风湿关节炎骨质破坏的发生呈正向关系,C反应蛋白水平持续不降,多预示关节破坏的进展,而在C反应蛋白水平降至正常的患者中,x线证实的关节破坏已停止进展。C反应蛋白明显升高,标志着类风湿关节炎的软骨破坏;系统性红斑狼疮中它的升高预示着伴随感染;强直性脊柱炎中它的升高预示着疾病的活动。
魏琴医生的科普号2020年02月26日 4513 0 1 -
血沉增高的原因有哪些?
血沉即红细胞沉降率(ESR) ,是以红细胞在第一小时末下沉的距离来表示红细胞的沉降速度。分为生理性增快及病理性增快。下面讲一下病理性增快的原因。 ①各种炎症:细菌性急性炎症,炎症发生后2-3天即可见血沉增快。风湿热的病理改变结缔组织性炎病症,其活动期血沉增快。慢性炎症如结核病时,纤维蛋白原及免疫球蛋白含量增加,血沉明显增快。临床上最常用血沉来观察结核病及风湿热有无活动性及其动态变化。 ②各种原因导致的高球蛋白血症: 亚急性感染性心内膜炎、黑热病、系统性红斑狼疮等所致的高球蛋白血症时,血沉常明显增快;各种原因引起的相对性球蛋白增高如慢性肾炎、肝硬化时血沉亦常增快。多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症时,浆细胞的恶性增殖致使血浆病理性球蛋白高达40-100g/L或更高,故血沉增快。另外恶性肿瘤、组织损伤及坏死、贫血、高胆固醇积压症均可导致血沉增快。
孔维萍医生的科普号2019年09月28日 5658 1 2 -
结缔组织病患者妊娠期间需警惕新生儿房室传导阻滞
在各位准妈妈心目,宝宝顺顺利利、健健康康地出生是最重要的事情。那对于存在抗SSA和/或抗SSB抗体和/或抗U1-RNP抗体阳性的准妈妈来说,就一定不能忽视新生儿房室传导阻滞了。大家也许会问,什么是新生
郭欣医生的科普号2019年07月02日 4408 2 10 -
什么是RF
王世民医生的科普号2019年06月17日 6768 0 29 -
老年人脚浮肿的原因有哪些?
老年人多多少少都有点身体上的问题,毕竟年纪大了,各器官都有一定的老化。老年人脚浮肿可能的原因是比较多的。1.生理性水肿 比如久坐不动,下肢长期下垂,下肢静脉回流不畅会引起下肢浮肿。现在生活条件好了,很多老年人以打牌、打麻将为娱乐,经常一坐一天,这个是不好的习惯,久坐不仅容易下肢浮肿,还容易形成下肢静脉血栓。2.下肢静脉曲张 老年人下肢大隐静脉曲张的人比较多,尤其是长期站立劳动的人,下肢静脉瓣膜发育异常,静脉瓣功能障碍,使得下肢静脉血回流不畅,下肢静脉压力升高,不仅会引起下肢浮肿,有的人还会出现下肢疼痛。3.心功能不全 肺部疾病比如慢支、肺气肿,长期肺动脉高压会引起肺心病,当出现右心功能不全时会出现体循环淤血,引起下肢浮肿、颈静脉怒张等症状。严重者会出现肝大、胸腔积液、腹水等。心衰引起的水肿最先从下肢开始,逐渐遍及全身。4.肾功能不全 常见于肾小球肾炎、肾盂肾炎及肾病综合征等,肾小球滤过减少或肾小管重吸收增加,使水和钠的排出减少,引起组织疏松部分不同程度的水肿。肾脏疾病引起的水肿除了下肢水肿外,还表现为眼睑及颜面部水肿。5.肝源性水肿 有肝病病史的老年人,如果出现下肢水肿,最好查一下肝功能和肝脏B超,是否存在肝硬化。肝硬化在腹水出现前常有下肢轻度水肿,首先发生于足踝部,逐渐向上蔓延。头面部及上肢常无水肿。6.营养不良 一些消耗性疾病,比如肺结核、恶性肿瘤通常会出现营养物质过度消耗,患者长期营养不良,低蛋白血症会出现下肢指凹性水肿。水肿会从足部逐渐蔓延至全身。7.结缔组织病所致的水肿:常见于系统性红斑狼疮、硬皮病及皮肌炎等。结缔组织病引起的水肿可表现为全身,比如上肢及颜面部,女性比较多见。8.药物性水肿 很多老年人都有各种基础病,尤其是一些高血压病人,有30%左右的人口服降压药物钙离子拮抗剂,比如氨氯地平、硝苯地平等会出现足踝部浮肿,但足背通常不肿。上述原因一般是指双下肢都出现浮肿的情况,如果老年人单侧下肢浮肿,要考虑是否存在外伤、痛风、丹毒、荨麻疹、丝虫病、下肢静脉血栓等原因所致。引起下肢浮肿的原因非常多,每一种病因所引起的水肿治疗各不相同,所以重点是先查找原因,对因治疗。
胡洋医生的科普号2019年06月17日 3176 0 2 -
防治自身免疫病的十大策略
自身免疫性疾病已经成为人类健康的巨大负担。常见的有类风湿性关节炎、狼疮、多发性硬化症、牛皮癣、乳糜泻、眼葡萄膜炎和甲状腺疾病。事实上,包括这些在内的疾病,超过80%的疾病已经被划分为自身免疫性疾病,并且这份名单正逐渐增长中。现如今,自身免疫性疾病影响了超过1/5的美国人口。一般来讲,这种疾病中包括了一些怪异的、很难分类的综合症,如炎症、疼痛、肿胀和一般性质的痛苦等。什么是自身免疫性疾病呢?正常情况下,人体的免疫系统是可以防御入侵者的侵犯的。可以想象一下,你的免疫系统正如一支必须能清楚区分敌我的军队,当自身的免疫系统混淆并且使自己的组织陷入交火时,机体就会发生自身免疫。换言之,你的身体一直处在某种斗争中,无论是与感染、毒素、过敏原或者是对压力的反应。有时,你的免疫军团也会重新定向攻击目标,如关节、大脑、皮肤甚至整个身体都会成为你免疫的对象而死亡。整个概念被称之为分子模拟。传统医学也接受了这个概念,但是认识还停滞在那里,并且没有人深究问题的原因,也不会深究细胞是哪种分子模拟。使用像布洛芬的消炎药、类固醇或甲氨蝶呤等免疫抑制剂,或像Enbrel(依那西普)这样的TNFα阻滞剂等,可导致肠出血,肾衰竭,抑郁症,精神病,骨质疏松症,肌肉损失,糖尿病等副作用,甚至致命性感染和癌症。虽然这些药物能够挽救生命,帮助人们恢复生活,但医生可能忽视了这一点,还有另的方法可以解决这些问题。虽然自身免疫性疾病划分为许多不同疾病,但有一个共同点,在每种疾病情况下,机体会自我攻击,除了冒着增加感染甚至死亡的风险部署强大的免疫抑制药物外,是否另有方法可以解决这些问题呢?回顾历史,重大的医学发现都源于医生对患者疾病治疗反应的敏锐观察。医生向同行报道他们的发现,或将其作为案例予以研究发表。现如今,这些“医案探究”经常被视为“轶事”,并且变得越来越无关紧要了,而把重点放在随机对照试验上作为“证据”的唯一标准。而这些试验可能忽略了数千名患者和医生的经验,因为他们运用新的科学发现来治疗困难疾病。基础科学研究通常需要数十年时间才能转化为医疗技术和应用。不幸的是,这会影响数百万人获得可能的受益。是否予患者尝试一种新的方法的决定因素是风险和收益评估,如这种治疗带来的是帮助还是伤害?治疗的风险有多大?副作用是什么?目前解决问题的方法的危险或风险如何?这种疾病如何发展变化或危及生命? 除了用抗生素治疗感染和创伤外,目前医学上治疗大多数疾病是通过抑制、覆盖、阻断或者影响病理生理机制等方法。一般情况下,我们不会试图认真解决导致这种疾病的根本问题。例如,胆固醇药物阻断产生胆固醇的酶(其他重要分子如CoQ10),但是他们并不会解释胆固醇为什么高的原因,比如影响因素有饮食、运动、压力或者遗传等。医生使用β受体阻滞剂,钙通道阻滞剂,SSRI(五羟色胺再摄取抑制剂),ACE抑制剂,抗生素和抗炎药。我们正在抑制、阻止或反对一切,但我们不会问两个简单的问题:为什么身体会失去平衡;我们如何帮助机体恢复平衡?有一种新的医学方法开始提出这些问题。功能医学传统医学通常通过采用高效的免疫抑制药物来解决自身免疫性疾病,而不是寻找原因。这就像你站在大头钉上时服用大量阿司匹林一样。这种治疗其实不需要更多的阿司匹林,而是要移开大头钉。 如果你是患有自身免疫性疾病的一名患者,我确信你一定渴望找到答案并希望减少对风险药品的依赖,更多地依赖生活方式的补救措施。传统方法尚未找到引起问题原因的方法。你可能已经使用了大剂量静脉注射类固醇或泼尼松类激素、止痛药、胃酸阻滞剂、甲氨蝶呤或TNFα阻滞剂(一种强免疫抑制药物)来治疗你的自身免疫性疾病,但可能仍然无法得到缓解。事实上,你可能感觉更糟糕,每种自身免疫性疾病都可以通过一条主要的生化过程联系起来,即由于你的免疫系统攻击自身组织而导致失控的免疫反应。功能医学提供了一条途径能找出细胞模仿分子,它着眼于炎症的根本原因,并询问炎症存在的原因。如果我们能够确定炎症的潜在来源,我们就可以治愈疾病。根本原因可能包括压力、隐性感染、食物过敏或超敏感性、毒性接触、遗传易感性、营养缺乏和肠漏症等。如果想消除体内的炎症,你必须找到源头。医生大多是通过症状来诊断疾病,而不是根据其根本原因来诊断疾病。功能性医学是一种席卷全球的隐藏运动,它基于一种不同的诊断和治疗疾病的方法,一个关注于病因而不是症状,一个基于对我们的基因与我们的环境相互作用的动态方式的理解,一个超出简单的根据疾病标签治疗的医学方式。功能医学教导从业者将身体理解为一个系统,去寻找疾病的原因,去了解身体的基本功能系统,他们出错的地方,以及如何恢复平衡;了解症状和器官之间的相互关系,而不是将疾病分为专科化。这种方法是一种解决医学问题的根本不同的方式,它可以解释疾病的起源并识别导致症状的生物学的问题。防治十大策略1.均衡饮食和用抗炎饮食 专注于消炎食品,包括野生鱼类和其他来源的ω-3脂肪,红色和紫色浆果(这些食物富含有多酚),深绿色叶类蔬菜,橙色甘薯和坚果。每天在您的饮食中添加抗炎药草,包括姜黄(姜黄素的来源),生姜和迷迭香(rosemary)。消除炎症食物如精制ω-6和炎症油,其中包括玉米,大豆和红花油。2.检查隐藏的感染 这些包含酵母、病毒、细菌和螺旋体。你需要和功能医学医生一起识别并且消除这些感染。3.检查隐藏的食物过敏 通过对IgG食物进行检测可以做到这一点。或者,你可以尝试血糖解决方案-10天排毒饮食,它的设计是为了消除大多数食物中的过敏原。4.检测乳糜泻疾病 相关医生可以做的血液化验。5.测试重金属毒性 汞和其他金属也可以引起自身免疫。6.修复你的肠道 大约60%的免疫系统位于肠道的单细胞层内。如果这个表面被破裂,你的免疫系统就会被激活并开始对你肠道内的食物、毒素和虫子做出反应。修复肠道的最简单方法是均衡饮食,用抗炎饮食,去除食物中麸质和其他可能过敏的物质。7.实施补充 一些营养素如鱼油,维生素C,维生素D和益生菌等可以帮助自然平息免疫反应。还要考虑抗炎营养素比如槲皮素,葡萄籽提取物和芦丁。使用UltraInflamX PLUS 360作为膳食替代品也可以帮助许多炎症患者。8.规律性运动 经常运动是一种天然的抗炎作用。你不必去健身房,在跑步机上跑步,或用举哑铃来保持体形。刚开始更多的在周围走动走动,和你的朋友或家人一起散步,或出去做一些园艺,也可以和你的孩子一起在公园玩飞盘、打网球,做任何出去和移动身体的事情都可以被认为是运动。所以不要以为你必须去健身房才能健身。更多地使用你的身体。9.练习深度放松 压力会加重你的免疫反应,平静的技巧包括瑜伽,深呼吸,生物反馈,按摩或听听CD盘也可以减轻压力和焦虑从而促进放松。10.每晚睡眠8小时 研究认为如果睡眠不足或睡眠不好会损害你的新陈代谢,导致对糖和碳水化合物的渴望,会导致你吃得更多,并增加你从糖尿病到自身免疫疾病等多种疾病的风险。如果获得充足的睡眠和对于充满活力的健康和逆转炎症至关重要。杨永升 张明明
杨永升医生的科普号2018年10月31日 6296 5 28 -
结缔组织病“十条认识”,助疾病走向健康的另一盏指路明灯
对于患者来说,“结缔组织病”没有像冠心病、高血压、胃炎、哮喘等常见疾病易于理解和接受,被诊断时往往有许多的问题需要医生来解答。结缔组织病到底是怎样的一种病,何种原因,怎样发病,如何发现,如何治疗,预后
张金山医生的科普号2018年06月17日 16509 52 94 -
【医患沟通来回信0144封】——最积极的微信咨询终成功
尊敬的刘主任: 您好!首先告诉您一个好消息,通过您无数次的微信指导,及时调整用药,我于上周剖腹产下女宝一枚,5斤8两,身高49厘米,终于胜利了,我第一个给您报喜,孩子出生后的像片也发给您了,与您一起分享喜悦! 我下面详细介绍一下的就诊、咨询、调整药物和疗效等情况,也许对同类患者有借鉴作用。我是沈阳的患者,姓赵,34周岁。2008年,我第一次怀孕为空囊,2年后的2010年第二次怀孕,又生化妊娠了,之后就干脆不孕了,只能去做试管婴儿。2014年6月做试管婴儿前,在盛京医院风湿科检查抗核抗体(ANA)为弱阳性、抗SSA和抗RO52阳性,抗SSB弱阳性,诊断未分化结缔组织病。因病情轻,医生说不用吃药,不孕及流产与此病无关。辅助生殖科做试管婴儿的医生也说,ANA弱阳性不影响做试管婴儿,于是2014年6月我就做了第一次试管婴儿——长方案,经历了降调和促排(用果纳芬),取了7个卵,做成7个胚胎,当月移植1个8细胞和1个7细胞的胚胎,结果生化了。失败后,我总感觉嘴干,又去盛京医院风湿科检查,结果血糖正常,但是ANA从弱阳性变成阳性了,之后ANA始终是阳性(就诊时,刘主任说这可能跟促排卵有关),那里的医生依旧诊断未分化结缔组织病,不用吃药,复发流产与此病无关。之后2014年8月,我又去了盛京医院产科看了治疗习惯性流产的医生,发现风湿三项、血沉、补体和免疫球蛋白多项指标不正常,便开始吃药,从2014年8月到10月,吃了3个月的强的松2片/天,纷乐1片/天,复查风湿三项等指标无明显变化,且产科医生说这些风湿指标不下去就不许怀孕,当时听了特别着急。无意间在《好大夫网》上发现了北医三院的刘湘源主任好像是专门治疗结缔组织病与复发性流产的医生,于2014年10月底第一次找刘主任面诊,开单验血和验尿,且帮我预约了5天后周日的号看结果,第二次就诊时,刘主任确诊我得了干燥综合症,不排除抗磷脂综合征,并说我的复发性流产可能与此病有关,因抗SSA阳性和SSB弱阳性需在怀孕时注意有无胎儿心脏传导阻滞问题,给我开了强的松1片/天,纷乐4片/天,低分子肝素法安明从怀孕一直打到生,我从2014年11月初开始了干燥综合症的治疗,到2015年1月在盛京医院复查,发现抗SSB转阴了,很高兴。2014年12月做宫腔镜检查又发现有宫腔粘连和弓形子宫,很不幸,可能是由于当时免疫力太差,做完宫检1周左右就发烧了,宫腔粘连得更厉害了,做B超就能看到,只能做手术了,2015年2月在复兴医院预约了彭医生的宫腹腔镜联合手术。由于有干燥综合症,长期服用强的松和纷乐,害怕手术后再次感染,2015年6月3日,周三,在北医三院门口排了一晚上的队总算排上了刘主任的加号名额,顺利找刘主任开了一些提高免疫力的药:核酪口服液+VC+转移因子口服液+补锌口服液。刘主任说吃了这4种药就不会感染了,我做手术之前的恐惧感也减轻了些。手术前一两天也没少在“好大夫网”上向刘主任咨询术前激素和纷乐的用量问题,刘主任也是耐心解答,给我做手术的彭医生也挺重视刘主任的建议。宫腹腔镜手术解决了我的宫腔粘连、弓形子宫、肌壁间3cm的子宫肌瘤和输卵管伞端粘膜桥的问题,术后恢复很快,没有感染,4个月就可以备孕了,从此,我就非常信任刘主任了,用了4种小药就解决了术后感染问题,而且恢复很快。2015年11月重启冻胚移植之路,11月因子宫内膜薄沒移上,12月移植了一个8细胞和一个7细胞的冻胚,14天后验孕没着床,当时对我的打击很大,我的抗苗勒激素仅0.82,通过微信咨询过刘主任,说卵子储备少,应当积极备孕,马上行动。我觉得总不能在试管婴儿这一颗树上吊死,自己试试吧,同时发现做试管的这2个月,检查NK细胞高,一次是22.1,一次是22.7,网络上咨询刘主任,建议把强地松换成美卓乐,一片换一片效果会更好,2016年1月3日0点通过微信抢到了刘主任2月3日的特需号,那天去北京找刘主任面诊,重新化验了NK细胞又检查了肿瘤坏死因子和白介素10,并开了2盒环孢素,准备试管移植之前吃的。回家后的第三天(2月5日)就发现怀孕了,真是意外惊喜!因为我患有干燥综合症,又是早期习惯性流产,并且2月3日在北京的检查结果提示肿瘤坏死因子还是高,又一次赶紧通过微信咨询刘主任,刘主任再一次不厌其烦地告诉我NK正常,肿瘤坏死因子有点高,可以用环孢素,25mg/天就可以,常规环孢素用到孕14周停药。孕早期用环孢素,我又遇到了反复感冒的问题,还是及时与刘主任沟通,及时停用了环孢素,好不容易保胎到12周,孕早期的流产问题解决了,又遇到了干燥综合症患者的抗SSA抗体阳性会造成胎儿心脏传导阻滞的问题,孕16周的时候,产科医生让我把纷乐一天吃6片或赛能一天吃3片预防胎儿心脏传导阻滞,我感觉不太对,因为刘主任叫我纷乐一直是吃4片/天,当晚7点多从产科回来就申请了刘主任的微信,当晚8点多刘主任就回复了——赛能2片即可,真是救我一命!并建议孕16周和孕20周各用2次,每次20g的丙种球蛋白,大多数医生认为是可预防胎儿心脏传导阻滞的。我属于敏感型患者,总是怕用错药,每过一段时间总想申请微信,跟刘主任说一下目前的用药状况,就这样,保胎到孕23周,产科建议把美卓乐从2片/天减为1片/天,我觉得产科医生对风湿病的用药掌握得不好,再次咨询刘主任,得到美卓乐每2周减半片的建议。孕31周产科医生又建议把赛能减到1片/天,又急忙申请刘主任的微信,得到了不能减少的建议。孕35周,产科医生建议干燥综合症患者生之前1周停用阿司匹林,可我也不知道什么时候生,再次咨询刘主任,得到孕36周停用阿司匹林的建议,结果我真是在孕37周+1早上就破水了,阿司匹林停用刚好1周,刘主任再次就我一命! 我感觉作为外地患者找医生面诊一次不容易,通过微信的方式(通常当天的所有问题当天就能得到解答)积极与医生沟通,能够及时得到用药建议,尤其是在怀孕期间及时与医生沟通真是受益良多。 沈阳患者:赵女士2016-10-4回复赵女士:你好!首先祝贺你喜获千金!且孩子健康,为你高兴!从来信看出,你对自己的怀孕经历阐述得详详细细,甚至连哪天哪时均记得清清楚楚,你对用药也非常谨慎,需综合多位医生的意见,无数次来微信进行咨询,让我印象非常深刻!你是最遵我医嘱的一个患者了。信中透露出了一个强烈的信息,就是因个体差异,孕期的病情变化多端,需要及时调整方案,你又在外地,很难及时来京就诊,通过这种“三人微信群”方式,免去了排队、挂号和住宿等痛苦,确实是一种行之有效的方法,值得推广!沈阳盛京医院是你们当地最好最大的医院,那里的大夫水平也很高,有很多的临床经验,不能说他们给出的方案一定是错误的,文中好几次提到“又救了一命”,其实,没到那么严重,也许他们给出的方案也是对的,因为目前国内外没有基于循证医学上的可靠推荐方法,多数的治疗方法仅是临床研究结合医生自己的经验,而提出来的。很多时候,还有运气成分,如我让你孕36周停用阿司匹林,结果你刚好停用一周就胎膜破裂,剖腹产了。当然,你经过数次试管婴儿没有成功,后来就自行怀孕了,这里面不一定是运气了,因为你始终在坚持用药治疗,很多的不育不孕风湿病患者,通过用药后就可以自行怀孕的,我见过类似患者很多,包括我们本院运动医学科护士和沧州地区就诊的患者等。至于未分化结缔组织病到底与复发性流产、不孕和不能着床有无关系,学术界一直存在争论。多数这类患者似乎不存在怀孕问题,但在我的临床工作中,发现确实有部分不用药很难成功怀孕和分娩,而经过治疗后,可以非常成功。我在外地讲课时,听课的风湿科和妇产生殖科大夫最常提出的问题是:患者仅ANA阳性,有反复流产或其他不良孕产问题,是否需要用药? 我的回答是,找不到其他任何原因,则患者的不良孕产问题只能用ANA阳性来解释,则需要使用羟氯喹等药物,这些药物也是安全的。美国著名的beer教授在其撰写的《Is your baby friendly?》清楚地提出,ANA阳性也是免疫性不良妊娠的因素。最近一直在整理风湿病或免疫凝血异常患者治疗和不治疗结局的案例,有40多例患者(也包括你)通过微信或电子邮件(liu-xiangyuan@263.net)把自己的情况和出生宝宝的像片发来,我们准备把这些成功和不成功患者的情况编辑为一套幻灯片,让同行和类似患者从中吸取经验和教训,因为是真实案例,显得非常宝贵和可靠。当然涉及到患者的隐私问题,我们将把真实姓名隐去。也希望更多的患者加入到这个行列中来,造福其他痛苦的类似患者。最后,祝你幸福美满!孩子快快长大!刘湘源(liu-xiangyuan@263.net) 2016-10-5本文系刘湘源医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
刘湘源医生的科普号2016年10月05日 5926 4 2 -
结缔组织病≠终生性疾病
病例1:患者女,18岁,军人实习学员,陕西延安人。就诊日期:1992年5月。3月前无明确诱因面部出现红斑伴瘙痒,发热,体温38℃。口腔溃疡伴疼痛及双膝关节阵发性疼痛,食欲下降,全身疲乏无力。曾在驻地医院就诊,诊断“发热待查,上感?”,口服抗菌素及抗病毒药(具体名称不详)10天左右,无明显疗效而转入我院。治疗发病以来无咳嗽咳痰,手足无惧冷,无口干,头发无明显脱落,进食无哽咽感。既往史及家族史无特殊,无药物过敏及光敏史。体格检查:体温37.5℃,其它一般状况良好。心肺检查无异常,四肢关节无畸形。神经系统生理反射存在,病理反射未引出。专科体检:颧部可见对称性淡红斑,界限不清,表面无鳞屑,皮温略高,无触痛。双侧颊粘膜各见一处黄豆大糜烂面,周围有红晕,界限清楚,触痛明显。指甲甲阔有淡红斑。四肢关节无肿胀及畸形,无触痛。实验室检查:WBC 3.5×109/L,NG 79.4%,RBC 3.90×1012/L(4.0~5.2),Hb 105g/L(115~150),PLT 85×109/L(100~300);尿常规:尿蛋白(+),24小时尿蛋白定量1.5g/L(<0.15),ESR 25mmH2O(<20),ASO RF(-),ANA 1:400(荧光法),dsDNA及SM(+)。IgG、A、M及补体C4均正常,C3 0.66g/L(↓)。辅助检查:胸部平片、腹部B超、心电图均正常。面部皮损病理活检:表皮轻度萎缩扁平,上皮脚变短,基底细胞层液化变性。真皮浅层小血管扩张充血,小血管及汗腺周围少量单一核细胞小片状浸润。临床诊断:SLE。治疗:1.氢化考地松200mg+VC 5.0静滴,1次/d;2.氯喹0.25口服,2次/d;3.转移因子2ml肌注,1次/qod;4.VE0.2口服,3次/d。住院15天后,皮损及口腔溃疡基本消退,RBC及PLT恢复正常,病情明显缓解后出院,定期门诊复查,调整治疗方案。结局:5年后彻底治愈停药,后结婚生子,一直在酒泉卫星发射基地工作,随访15年(2007年)无复发。病例2:患者女,43岁,本院军医。就诊日期:1997年12月。4个月前无诱因额部及眶周出现暗红斑,四肢及手指出现红斑、丘疹、疼痛,无明显自觉症状,未就诊。3个月前无明确诱因出现四肢小关节痛及肌肉痛,LDH升高,RF(+),门诊诊断“类风湿性关节炎”,口服中药汤及肌注免疫调节剂(胸腺肽)后好转患者半个月前无诱因再次出现不规则高热,最高体温达39.5℃,伴畏寒、大汗,按“上感”抗病毒治疗无缓解,抗炎治疗无效,静滴地塞米松5mg体温可以降至正常3天左右。四肢及大关节游走性疼痛,食欲下降,逐渐疲乏无力,行走及起床困难,不能蹲起。发病以来无口腔溃疡、光敏感、吞咽困难、脱发等。无鼻塞流涕、咳嗽咳痰及呼吸困难。既往史及家族史无特殊,无药物过敏及光敏史。体格检查:体温39℃,慢性病容,P 97次/分,神志清楚,言语无力,发育正常,营养状况一般。心肺检查无异常,四肢关节无畸形。神经系统生理反射存在,病理反射未引出。专科体检:额部有色素沉着,眶周可见对称性浮肿性紫红斑。手指背侧关节附近可见暗红色丘疹。四肢肌肉握痛,双上肢明显,肌力3级。双膝关节无肿胀及畸形,有触痛。实验室检查:WBC 4.0×109/L,NG 78.0%,RBC 4.50×1012/L(4.0~5.2),Hb 132g/L(115~150),PLT 152×109/L(100~300);尿常规:尿蛋白(-),ESR 45mmH2O(<20),ASO,RF(+)。IgG 656mg/dL(↓),IgA、M及补体C3、C4均正常,LDH升高。辅助检查:胸部平片、腹部B超、心电图均正常,肌电图示肌原性改变。三角肌病理活检:肌纤维断裂、变性坏死,肌核增多。临床诊断:皮肌炎。治疗:1.氢化考地松200mg+VC 5.0静滴,1次/d;2.转移因子2ml肌注,1次/qod;3.VE 0.2口服,3次/d。住院20天后,皮损及肌痛肌无力明显好转,ESR、LDH等恢复正常,病情明显缓解后出院,定期门诊复查,调整治疗方案。结局:5年后彻底停药治愈,现正常工作。随访21年无复发。病例3:患者女,患者女,28岁,无工作。就诊日期:2001年4月。2年半前无诱因额部及耳周皮肤出现黑褐色斑,无明显自觉症状,皮损逐渐扩大,继之双上眼睑出现浮肿性红斑,双颧部出现小片红斑伴微痒,日晒后加重。曾在外院就诊,诊断“黑变病”或“皮肌炎”,应用中药治疗无明显疗效。2个月前无明确诱因出现四肢乏力,双上肢为主,肩部及腰围肌肉酸痛,双手指遇冷变白、发紫伴疼痛,逐渐加重,不能干家务。发病以来饮食尚可,二便正常,无口腔溃疡、关节痛、吞咽困难、消瘦及脱发等。。既往史及家族史无特殊,头孢菌素过敏。体格检查:体温36℃,慢性病容,P 100次/分,神志清楚,表达流利,发育正常,营养状况一般。心肺检查无异常,四肢关节无畸形。神经系统生理反射存在,病理反射未引出。专科体检:面部可见大片红褐色斑,轻度异色病样改变,额、颞、颧、鼻背及下颌角皮损明显;双上眼睑对称性浮肿性暗紫红色斑。双手指皮温略低,手指背侧关节附近及手背可见少数暗红色扁平丘疹,上有少量鳞屑;指甲护膜增厚,有毛细血管扩张及瘀点。大腿肌肉握痛,肌力5级。双膝关节无肿胀、畸形及压痛。实验室检查:WBC 11.2×109/L,NG 78.0%,RBC 4.30×1012/L(4.0~5.2),Hb 130g/L(115~150);尿常规:尿蛋白(—),ESR 45mmH2O(<20);IgG 656mg/dL(↓),补体C3 0.75g/L(↓)、C4 0.33g/L(↓)。AST 56U/L(↑)ALT 2U/L,LDH 657U/L(↑),CK 100U/L,CK-MB 5U/L,ANA(+),RNP(+)。辅助检查:胸部平片、腹部B超、心电图均正常,肌电图示肌原性改变;三角肌病理活检:横纹肌及结缔组织水肿、变性,小血管扩张。临床诊断:皮肌炎。治疗:1.康体多(复方甘草酸铵注射液)40mg静滴,1次/d;2.氢化考地松0.2静滴,1次/d;3.氯喹0.25口服,2次/d;4.斯奇康(卡介菌多糖核酸)0.7mg肌注,1次/qod。住院20天后,皮损基本消退,肌痛消失,肌酶正常,病情明显缓解后出院,定期门诊复查,调整治疗方案。结局:6年后彻底停药治愈,随访16年无复发。6年前生育一子,母子健康。病例4:患者男,男,27岁,货车司机。就诊日期:2010年3月。7年前无诱因四肢、躯干相继出现红色丘疹伴微痒,部分少量脱屑。皮疹逐渐扩大,形成斑块,1年左右自愈,部分遗留皮下结节。右膝关节疼痛伴活动受限6天而就诊。曾在某医院取2处皮损及一处右腹股沟淋巴结活检,病理诊断为“纤维瘤”,外用卤米松治疗数月无效。4年前右腘窝处出现皮下肿块,与韧带粘连。近6天右膝关节因疼痛明显而不能伸直,影响驾驶,有明显压痛。无肢端惧冷及青紫。专科检查:四肢伸侧及背部多个散在0.5~75px的淡红色斑,中央略凹陷,边缘略高起伴浸润,界限清楚,表面附着少量白色鳞屑,分布不对称;背部、臀部、四肢可见较多直径2~75px的棕褐色斑,多呈椭圆形、界限不清、分布对称,部分皮疹下方可触及一个或数个绿豆至黄豆大结节,界限清楚、质地Ⅲ°硬、活动良好、无粘连及压痛。四肢及臀部可见较大萎缩性斑块,高低不平,界限清楚,质地Ⅲ°硬;右腘窝处斑块3×75px,Ⅱ°硬、触痛(+);右膝关节因肿胀、疼痛不能伸直。双手指、足指趾血运良好,皮温正常,无萎缩。辅助检查:血尿常规、肝肾功能、血沉、抗“O”、C-反应蛋白、类风湿因子、自身抗体系列、心电图、胸片、腹部彩超、膝关节X片等均正常。免疫球蛋白IgM0.555g/L(0.6~2.63)、补体C3 0.621g/L(0.88~2.01)、C4 0.158g/L(0.16~0.47)略降低。组织病理学检查:轻度角化过度、毛囊角栓,颗粒层正常,部分棘细胞层变薄,基底层灶性液化变性。真皮浅层轻度水肿,胶原纤维束粗、短,间隙增宽,小血管扩张充血,淋巴细胞散在或斑片状浸润,附属器周围胶原纤维包绕。真皮深层钙化,没有胞膜,未见成骨细胞,其周围有较多淋巴细胞浸润。奥辛兰染色局部阳性。临床诊断:结节性硬皮病。结节性硬皮病于1854年由Addison报道,病因不明。目前认为是硬皮病的一种特殊类型,男女发病率相似,50%的患者合并系统性硬皮病,25%合并限局性硬皮病,本例患者为独立性疾病。本病比较罕见,国内仅见几例报道,但都不伴有钙化。治疗:1.美能(复方甘草酸苷)60ml静滴,1次/日;2.甲基强地松龙40mg静滴,1次/日;3.氯喹片0.25口服,2次/日;4.斯奇康(卡介菌多糖核酸)0.7mg肌注,1次/隔日。结局:1年半后治愈,肢体活动正常,皮损消失,正常工作,除了继续肌注斯奇康,其它药物彻底停用。随访8年无复发。其它治疗中的病例:1.患者女,17岁,朝阳市人,SLE,病史4年,治疗4年,停用激素1年半,吗替麦考酚酯4片/d,羟氯喹、斯奇康等,病情稳定,药物逐渐减量。2.患者女,36岁,温州市人,SLE,病史10余年,在上海、杭州等地长期应用激素治疗,导致双侧股骨头坏死。在我院治疗4年,激素停4年余,股骨头坏死恢复正常。3.患者女,27岁,开源市人,教师,SLE,病史5年。因为长期应用激素导致双侧股骨头坏死,现用停激素3年,仅乐松、羟氯喹、斯奇康,病情稳定,药物逐渐减量。4.患者男,20岁,湖北人,大二学生。病史2年余,SLE,激素联合环磷酰胺,现激素减至阿赛松3片,斯奇康肌注,病情稳定,药物逐渐减量。5.患者女,30岁,阜新市人,沈阳市幼师,SLE,病史5年,治疗2年,现停激素1年,吗替麦考酚酯4片/d,斯奇康,病情稳定,药物逐渐减量。……………体会:1.早诊断、早治疗;2.激素早期足量或略超量,尽早规律减量;3.规律门诊复诊,及时调整治疗方案;4.尽早撤掉激素,提前替代治疗,以环磷酰胺、吗替麦考酚酯为主,雷公藤多甙、MTX为辅;5.及时发现药物副作用,对症处理;6.长期维持应用免疫调节剂;7.给予患者治愈疾病的信心。结语:结缔组织病,尤其是SLE被称为超级癌症,导致患者及亲属产生恐惧心理,有病乱投医、上当受骗甚至倾家荡产、不配合治疗,甚至拒绝治疗等。从上述病例可以证明,结缔组织病并非不治之症。只要正确了解疾病,对待疾病,积极治疗,配合治疗,还是有希望治愈的。而且治疗费用不是很高,我们治愈的病例大多数花费几万元,因此治疗费用可以承担的。就医时一定要与医生有良好的沟通,增强治愈疾病的信心;治疗中要正确对待药物的副作用,因为大多数副作用可以耐受的,因此一定要配合治疗;如果一直抱有怀疑的心理,医生也会加以防范,这样反而会耽误了治疗,对患者不利。本文系张士发医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载
张士发医生的科普号2016年02月05日 33798 11 18 -
疑难病例——四肢变硬,像棍棒一样硬,这是患了什么病?
陆大妈今年64岁,是河北人,在3个月前突然出现双手部的皮肤肿胀,当地查自身抗体(ANA)升高了16倍,C反应蛋白也升高,当地医院诊断为“干燥综合征”,未规律服药。近3个月逐渐出现了双前臂和双膝皮肤变硬,自觉皮肤非常肿,皮肤如针刺一样疼痛,握拳、屈肘、屈膝都有受限,当地多家医院就诊,考虑是“硬皮病”。患者担心症状加重,遂到我院来检查治疗。检查结果有一些特殊发现,她的嗜酸性粒细胞升高,唇腺活检有淋巴细胞浸润,血沉和C反应蛋白都有升高,四肢皮肤变硬的特别明显(见下图),像棍棒一样硬,皮肤上面有凹槽,这么硬的皮肤,陆大妈到底患的是什么病呢?点评:陆大妈患的是“嗜酸性筋膜炎合并干燥综合征”,不是硬皮病。嗜酸性筋膜炎是一种比较少见的疾病,其突出表现是皮肤变硬,变硬的部位可以出现在四肢,也可以出现在躯干部位。硬皮病也是导致皮肤变硬,容易和嗜酸性筋膜炎混淆,导致治疗方案制订错误。两个疾病都出现皮肤变硬,那他们到底有什么区别呢?嗜酸性筋膜炎的皮肤变硬有一些特殊表现,皮肤特别硬,像棍棒一样硬,皮肤上面可以出现一些凹槽,皮肤表面像橘皮一样,这些与硬皮病的皮肤表现不同;此外,嗜酸性筋膜炎还有特殊的全身表现,包括嗜酸性粒细胞增高,变硬部位核磁检查有特殊的炎症水肿,这些硬皮病也是没有的。嗜酸性筋膜炎进展是非常迅速的,陆大妈3个月就出现了明显的皮肤变硬改变,病情恶化的速度非常之快。因此,一定要在皮肤变化之初就立即治疗,才能防止病情进展。当出现皮肤变硬的时候,一定要及时到医院就诊,除外是不是患了嗜酸性筋膜炎这种病。
徐愿医生的科普号2016年01月18日 6935 1 2
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擅长:1.类风湿关节炎、强直性脊柱炎、痛风;2.系统性红斑狼疮、干燥综合征、血管炎、硬皮病、皮肌炎;3.结缔组织病相关的肺动脉高压及间质性肺病。