卡尔曼氏综合征

根据不育的原因才能决定治疗方案。有些疾病，如Klinefelter综合征，生精细胞发育不良等，睾丸内精子的数目很少甚至一个都没有。药物治疗很少有效。因此，如果患者朋友不幸有此疾病，只能接受上帝的安排，不必到处寻找“神丹妙药”，花再多的钱可能也于事无补。对输精管梗阻导致的不育症，可以行输精管再通手术，“疏通道路，水到渠成”，达到治疗的目的。目前，根据不同的疾病诊断，可行的治疗方案有：（1）因垂体前叶功能减退或垂体不分泌FSH和LH而导致的不育症，可采用药物治疗：肌肉注射人绒毛膜促性腺激素（hCG） 每周2-3次，每次2000—3000U。HCG可促进睾丸内Laydig细胞的生长发育，产生大量的睾酮，形成睾丸内局部的很高的雄激素的浓度。在这种很高的雄激素环境下，精子才能够充分的分裂成熟，大量产生。没有良好的“睾丸内雄激素环境”，种子（精子）不能顺利地形成和成熟。对于大部分患者，还需要肌肉注射hMG（人绝经后促性腺激素）才能帮助睾丸内的精子成熟。这种激素里面含有一种FSH的成分，它能够直接作用到睾丸内部的间质细胞（sertoli细胞），促进生精小管产生大量精子。我们知道，完成一件大事，必须要有内在因素和外界环境共同作用。对于“睾丸生产精子”这么一个浩大的工程，需要有“很高的局部雄激素浓度”这个外界环境和“大量的精子生成”这个内在因素的协同作用。而药物hCG（人工合成）和FSH（人工合成），正是解决这两个关键问题的主要药物。一般情况下，治疗1年左右，可以观察到睾丸体积增大，精液中可能会发现少量的精子排出。治疗费用昂贵，每个月仅药物的费用在5000元左右（还不包括检查），治疗时间的长短根据睾丸体积大小和精液中精子的数量才能决定，总体花费常在十万以上，而且成功率大约只有50%左右。（2）如果下丘脑病变，可考虑通过皮下脉冲式注射GnRH的方法治疗。我们知道，下丘脑通过调节垂体分泌的激素来调节睾丸的功能。下丘脑是通过什么手段来调节垂体的功能呢？就是通过有规律的间断分泌GnRH这种激素来刺激垂体。对于下丘脑病变的患者，这种激素分泌明显减少。我们通过外源性补充这种激素，可达到治疗的目的。但是，在正常人体内，这种激素的水平总是向波浪一样，一阵高一阵低，不是一成不变的。因此，在给患者输入药物的时候，还需要借助其他高级的仪器设备，通过自动控制的软件程序，每间隔15-20分钟，将药物有节律的注入体内。随着科学技术的发展，这些仪器设备可以变得非常小巧玲珑，有的只有传呼机一般大小，为治疗带来了方便。治疗费用昂贵，常常在二十万元以上。（3）细针穿刺睾丸活检技术：正常睾丸组织中每天产生的精子数量成万上亿，每次排出精子的数量以亿计数，但是最终和卵细胞结合的精子，通常只用一个。因此，有的科学家考虑，能否通过细针穿刺活检的技术，帮助寻找到精子，完成体外人工受孕。尽管整个操作过程非常复杂，价格昂贵，而且成功率非常低，但是作为最后的办法，只要有经济实力，不是不可以尝试的。概括而言，对那些精子生成较少或者有障碍的不育症患者，用一个细针穿入睾丸，取出部分睾丸组织，然后在显微镜下寻找其中的有活力的精子。找到精子后，将精子取出，通过一个很细的针头，注射到来自女方的卵细胞内。精子和卵子合二为一，新生命就开始孕育。当这些受精卵分化到一定的程度，我们将其放到母亲的子宫内。如果幸运的话，这些受精卵可能在母亲的子宫内充分发育，最后形成胎儿。以上各种治疗方案，看似简单，其实都非常复杂，融合了现代科技的最高技术。人类生育的问题，一直是一个充满挑战的科技难题。只有到了最近的几年，人类在这些方面才有所突破。但是，从目前来看，这些治疗方案不但昂贵，而且成功率并不是百分之百的。因此，对于普通老百姓，恐怕需要三思而后行，不然，人财两空也不是意料之外的事情。北京协和医院内分泌科 茅江峰 呕血之作，欢迎转载，请注明出处 maojiangfeng.haodf.com本文系茅江峰医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。