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郭列平副主任医师 海军军医大学第三附属医院 肿瘤科 随着不少名人因为淋巴瘤而离开了人世，“淋巴瘤”也为我们普通老百姓所熟知。 门诊常常遇到有淋巴结肿大的患者，因为担心患上了淋巴瘤而就诊。 但是淋巴结肿大，就是淋巴瘤吗？ 答案是不一定的。 淋巴结肿大最多见的原因还是感染。 局部感染可以引起相应区域的淋巴结肿大。比如，牙龈炎可伴有颌下和颈部淋巴结肿大，等到炎症消退后，淋巴结也会缩小。但是长期的慢性炎性刺激可以导致淋巴结反应性增生，增大的淋巴结就不能恢复到正常大小了，会比正常淋巴结稍大。 而淋巴瘤患者的典型症状，是无痛性的淋巴结肿大，肿大的淋巴结甚至可以融合成团，与周围组织粘连。 有经验的医生可以通过淋巴结触诊，从淋巴结的部位、大小、数量、质地、活动度、有无粘连、是否有压痛、以及局部皮肤变化等方面，来大致判断肿大淋巴结的良恶性。 良性的淋巴结一般有触痛、活动度好、质地软，而恶性的淋巴结一般不痛、活动度差、质地韧。 但是最终，淋巴结的病理活检才是最精准的诊断方法，也是诊断淋巴瘤的金标准。2021年10月28日
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刘耀主任医师 重庆大学附属肿瘤医院 血液肿瘤中心 由于环境污染和食品污染等多种因素的影响,淋巴瘤发病率不断上升,儿童、青少年的发病率上升更快。在我们病区淋巴瘤病人越来越多，儿童、青少年特别引人注目，一个又一个天真烂漫的孩子、一个又一个具有远大前程的中学生大学生不幸患上了淋巴瘤，让我们看了特别的痛心。 那儿童及青少年如何远离淋巴瘤呢？ 今天我们就来说道说道~ 淋巴瘤是个什么样的疾病？ 淋巴瘤是原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤。由于淋巴细胞是血液细胞分布全身各个部位，因此恶变的淋巴细胞，也就是淋巴瘤细胞全身各处均可以出现。大约60%的淋巴癌患者首先发症状是颈部、腋窝及腹股沟等处的表浅淋巴结肿大,不痛不痒,开始时可能是单一淋巴结肿大,慢慢的数目增加,且越肿越大。 淋巴瘤还可发生于纵膈、腹腔等处的淋巴结,也可发生在肺部,乳房,肝脏,肾脏、骨骼、大脑、皮肤等各个结外脏器，发生于不同的脏器可引起相应的症状，如发生于胃、小肠或大肠则可能有腹胀、便血、呕吐、腹痛等消化性溃疡或胃肠机能障碍的症状；若淋巴瘤侵犯骨髓，则可能产生脸色苍白、发烧、出血等血液病的症状。 有些病人还可以出现皮肤瘙痒、发热、盗汗、体重减轻等全身症状。根据病理分型可分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类，其中非霍奇金淋巴瘤占80%以上，在儿童及青少年患者中不但以非霍奇金淋巴瘤为主，而且高度恶性占绝大多数。 淋巴瘤目前的发病情况怎么样？ 近年来，淋巴瘤的发病率在不断上升，根据 Lugano 国际淋巴瘤会议报道的数据,全球每9分钟就有1个新发病例,根据去年上海世界淋巴瘤宣传日公布的数据，其发病率为3.5人/10万，我国每年新发病例约4.5万人，在恶性肿瘤发病率排名中,男性占第9位,女性占第10 位。 这种肿瘤可发生于任何年龄，其中儿童发病率更高，在儿童恶性肿瘤中位居第三位。淋巴细胞属于血液细胞，增殖非常快,受环境地影响也比较大,所以近几年淋巴瘤的发病率上升很快，大概以每年4%的速度上升。因此该病已经成为影响人类健康的重要疾病之一，对儿童及青少年的危害更为突出。 淋巴瘤的诱发因素 可能有那些与其他肿瘤一样,其发病是多方面的,目前认为主要有以下几点： 1）化学因素 空气污染,水源污染,食品污染,室内装修污染等。同时,经常接触化学物质的人也容易发病，特别是接触含苯类物质。 2）物理因素 即日常生活环境中到处可见的辐射，电脑、手机、电视机、微波炉、电磁炉等。临床发现有一些低龄肿瘤患者中，具有长时间密集上网的经历。 3）病毒、细菌等感染 目前知道的有 EB 病毒,艾滋病病毒,幽门螺杆菌等。一些人感染病毒后,细胞发生基因突变,导致发病,如感染艾滋病病毒的人群得淋巴瘤的几率就很高。 4）心理压力 当今社会竞争愈加激烈,学习,工作,处理人际关系等方方面面的事情都要去应对，因此人们普遍压力都很大，而长期下去必然造成一个心理上的紧张和焦虑。如果这种状态不能得到很好的缓解,机体免疫功能下降,容易发生淋巴瘤。 5）饮食的不均衡 现在有很多人微量元素如锌,以及维生素的摄入不足,再加上长期大量的吃白米白面,肉类,而远离了粗粮,蔬菜和水果,导致营养摄入不均衡,从而导致免疫力低下,也是癌症的发病原因之一。 6）家族聚集性 我们有时会看到这种现象,一个家庭里有多位亲人发生肿瘤,有的是同一肿瘤,有的是不同的肿瘤,但这也说明，肿瘤确实存在家族聚集现象。这可能与遗传因素、生活习惯、生活方式、生活环境相似有关。因此，肿瘤患者的子女也应提高警惕，定期体检。 儿童及青少年预防淋巴瘤应特别注意什么？ 虽然儿童及青少年淋巴瘤与其他年龄段人群的淋巴瘤的诱因基本上是一样的,针对这些因素都要进行预防,但是儿童及青少年预防的侧重点是不一样的。对于儿童及青少年来讲，要特别重视以下几方面的预防。 1室内污染的预防 众所周知,年轻人结婚都想住新房，新房都是刚装修过的，污染往往很严重。建议一方面要选择环保的装修材料，另一方面房子装修后空置通风时间长一些才入住。入住以后也要经常开窗通风，即使在孕妇坐月子期间也要经常开窗通风。 2辐射的预防 准妈妈尽量减少使用手机、电脑,量减少在微波炉、电磁炉旁边逗留的时间。婴儿尽量避免在电视、电脑旁边长时间逗留,尽量避免玩耍手机。16岁以下儿童尽量避免使用手机,避免长时间使用电脑。 3营养不良的预防 一部分小学生喜欢吃些外卖的小吃或袋装的小食品，这些食品除了存在食品安全隐患以外，还导致水果及正餐摄入量减少，造成营养不均衡,免疫力下降,进而导致淋巴瘤发生率增高。部分住校的学生，包括大学生,饮食的随意性太大,偏食严重,同样造成营养不均衡。 4病毒感染的防治 经常熬夜、营养不均、学习压力过大、缺乏运动多种因素导致免疫力下降，容易导致病毒的反复感染或经久不愈,特别是 EB 病毒感染,有可能诱发淋巴瘤。一方面要求通过一系列措施来改善身体状况,另一方面,如果发生病毒感染，特别是 EB 病毒感染并导致淋巴结肿大时,要尽快控制感染,防止病毒感染迁延不愈情况发生。 总之，由于各种因素的影响,淋巴瘤的发生率越来越高，成为威胁人类健康的劲敌之一，也引起了人们的高度关注。希望通过全社会的共同努力，普及淋巴瘤的预防知识,落实预防措施,降低淋巴瘤的发病率，特别是希望把儿童及青少年淋巴瘤发病率上升猛的势头尽快降下去。2021年10月16日651
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张治华主任医师 上海第九人民医院 耳鼻咽喉头颈外科 说到耳鼻喉科的恶性肿瘤，大家想到的都是闻之色变的“鼻咽癌”了，但您有听过淋巴瘤也会长到鼻子和嘴巴里吗？一名中年妇人因长期咽部不适到我科就诊，原以为只是一般的扁桃体炎，结果竟意外地发现她罹患的是长在扁桃体上的淋巴瘤。这名61岁的朱女士来我院门诊时，主诉的症状跟大多数罹患扁桃体炎的病人一样，有经常的咽部不适、异物感，有时感觉发热，多次到外院就诊，诊断为“慢性扁桃体炎”。给予先锋、青霉素等药物治疗，症状可暂时缓解。直到最近两个月，连药物也无法解决她的症状，实在难过得受不了了，朱太太才被儿女们押着到九院耳鼻喉科来就诊。透过电脑断层扫描详细检查之后，我们发现病情并不单纯，进一步安排朱太太住院，接受扁桃体摘除手术与切片检查，结果病理报告证实是淋巴瘤！原本以为只是小小的扁桃体炎，没想到竟是致命的恶性肿瘤，这个结果让朱太太与家人犹如晴天霹雳。其实，弥漫性淋巴瘤是扁桃体最为常见的原发性恶性肿瘤,其次是鳞状细胞癌等。淋巴瘤从细胞来源上可分为 T 细胞 （源于胸腺）型和 B 细胞（源于骨髓）型。临床通常表现为咽部异物感、咽痛、吞咽梗阻、语音含糊不清等，也可伴有全身症状如发热、盗汗等。另外，颈部淋巴结肿大者也可触及到颈部肿块。如体检发现一侧扁桃体过度肥大合并头颈部淋巴结肿大，临床症状单纯用慢性扁桃体炎无法解释患者的病情，则应怀疑扁桃体的恶性肿瘤。除了扁桃体，淋巴瘤也会在鼻腔与鼻窦等处发生，原发鼻腔鼻窦的淋巴瘤占淋巴瘤的8.3%～20.4%[1-2]。最常见在上颌窦[3]，筛窦、蝶窦少见。临床症状也没有特异性，可能与普通鼻炎、鼻窦炎很像，比如鼻塞、流涕、涕中带血，头痛等。因此易误诊为发生于该部位的炎症性疾病或其他恶性肿瘤。看到这里，大家也不必惊慌。就如同所有的癌症一样：“预防重于治疗、早期发现容易治愈！”。鼻部、咽喉部非霍奇金淋巴瘤属于侵袭性淋巴瘤，联合化疗是主要的治疗方法，以 CHOP 方案为主，有治愈的可能性。朱太太由我科转血液科行化疗及综合治疗后好转出院。随诊6个月余未见复发。目前专业的耳鼻喉头颈外科门诊都备有纤细的“鼻咽纤维内镜”，有经验的医生只需要几秒钟就可以做初步的筛检，既不痛也不具侵犯性。如有必要时再进一步安排精密的影像检查、内镜微创手术与病理切片，就能确认病因，加上现今鼻窦内相关手术有医用导航系统的辅助，治疗的成功率和安全性都大幅提升，希望大家千万不要因为心里的畏惧而讳疾忌医，导致病情延误。［1］ Sun J，Yang Q，Lu Z，et al． Distribution of lymphoid neoplasms in China: analysis of 4 638 cases according to the World Health Organization classification［J］． Am J Clin Pathol，2012，138 ( 3 ) : 429-434．［2］ Yang QP，Zhang WY，Yu JB，et al． Subtype distribution of lymphomas in Southwest China: analysis of 6 382 cases using WHO classification in a single institution［J］． Diagn Pathol，2011，6: 77．[3］ MAXYMIW W G，GOLDSTEIN M，WOOD R E． Extranodal non-Hodgkin' s lymphoma of the maxillofacial region: analysis of 88 consecutive cases［J］． SAD J， 2001，56: 524-527．专家介绍张治华，上海第九人民医院耳鼻咽喉头颈外科，主任医师，科室行政副主任，硕士研究生导师。擅长：外耳道狭窄和闭锁修复，中耳炎治疗及听力重建（人工耳蜗、声桥、骨桥、BAHA等植入），小耳畸形诊疗（耳廓再造），鼾症和阻塞性睡眠呼吸暂停综合征序贯治疗，以及小儿耳鼻咽喉疾病诊疗。门诊时间专家门诊：周一上午（南部），周五上午（南部），周三上午（北部）特需门诊：周一下午（南部），周五下午（南部）兼职：中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会秘书，中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会青委副主委，中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会儿科学组委员，上海医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会青委副主委，儿科学组副组长，中国医师协会耳鼻咽喉头颈外科学分会青委，中国医疗保健国际交流促进会颅底外科学分会委员，中国医疗保健国际交流促进会听力学分会专业委员会委员，《耳科学》和《Journal of otology》编委。2021年09月24日728
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蔺强主任医师 华北石油管理局总医院 肿瘤科 从所有恶性肿瘤的发病率来看，淋巴瘤还不属于高发的。但从增长速度来说，淋巴瘤绝 对名列前茅。有数据显示，我国淋巴瘤的发病率每年以5%的速度上升，每年新发患者约5万人，淋巴瘤已跃居中国十大恶性肿瘤之列。白茹云，是河北邢台南和县的一位平凡的农民，她从小就喜欢古诗词。做饭扫地时，她背诵古诗;在玉米地里拔草，她吟诵宋词。她还把诗词当歌儿唱，从中感受诗词的优美韵律。她在背诗唱词时，女儿也会跟着学。 生活虽不富裕，但也其乐融融。然而，六年前癌魔突然降临。起初只是觉得觉得鼻子不舒服，后来症状越来越严重，最后确诊为淋巴癌。因为家境清贫，丈夫必须工作挣钱，无法陪伴在侧。在无人陪护的病房里，她不仅要承受病痛的折磨，还要独自面对令人恐惧的癌魔，诗词成为支撑她的精神力量。 她说，“诗词让我学习到不少人生道理，也赋予我力量，让我学会了坚强。”凭着“雄关漫道真如铁，而今迈步从头越”般的淡定和胸襟，她乐观地与癌症抗争。 在中国诗词大会上，当大家被她的故事感动流泪时，她笑着说，每个人都要经历一些波折，这都不算什么，我现在已经没事了。正所谓“千磨万击还坚劲，任尔东西南北风”。 白茹云最后鼓励病友：“不要灰心，只要活着就好，活一天就要高兴一天！”相信这样的人生态度和豁达心情，能够助力她战胜癌症，活出更精彩的人生。白茹云的抗癌故事令人感动，而对于淋巴癌你知道多少呢？ 大众对于淋巴瘤的了解甚少，因此也缺乏足够的重视。下面一起看看淋巴瘤的防治知识。 问题1：引起淋巴瘤的原因是什么？ 答：引起淋巴瘤的原因目前尚未完全明确，可能与一些病毒如EB病毒感染、生活环境污染的加重、长时间处于电子辐射环境、长期精神压力大等因素相关。 问题2：淋巴瘤通常长在什么部位？ 答：凡是有体液的地方，就有淋巴组织，这就意味着淋巴瘤可出现在全身各处，如肺淋巴瘤、胃淋巴瘤等。 问题3：淋巴结肿大就是淋巴瘤？ 答：淋巴细胞是我们身体免疫系统非常重要的组成部分。如果把淋巴细胞比作是身体的卫兵，那么，淋巴结就是淋巴细胞的大本营。如果淋巴细胞发生了恶变，恶变的淋巴细胞就会鸠占鹊巢，它们会侵占正常的淋巴结，表现为淋巴结肿大，同时可能伴随着发热、盗汗、体重下降等症状。 要注意的是，淋巴结肿大并不代表就是发生了淋巴瘤。这是因为，淋巴结作为人体的免疫器官，主要的功能是防御外来的细菌、病毒的感染，而当出现这些外来微生物的感染时，淋巴结就会反应性地增生，以便更好地发挥防御作用，这个时候就会出现淋巴结肿大。 问题4：霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤有哪些特点？ 答：淋巴瘤主要分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类，在我国，非霍奇金淋巴瘤的发生率远高于霍奇金淋巴瘤。 由于非霍奇金淋巴瘤有多种不同的亚型，发病隐匿，容易被忽视，预后更差，如果不能早期发现和正确诊断，往往失去最 佳的治疗机会。央视著名的新闻联播主持人罗京正是被非霍奇金淋巴瘤夺去了生命。 在被确诊为非霍奇金淋巴瘤的病人中，45%的患者为惰性(即进展缓慢的)非霍奇金淋巴瘤；55%为侵袭性(即进展迅速的)非霍奇金淋巴瘤。 问题5：淋巴瘤有什么症状？ 答：淋巴瘤可出现在全身各处，如肺淋巴瘤、胃淋巴瘤等。由于淋巴瘤细胞侵犯部位不同，临床表现各异—— ★局部表现 ①淋巴结肿大：包括浅表和深部淋巴结，其特点是肿大的淋巴结呈进行性、无痛性，质硬，多可推动。早期彼此不粘连，晚期则可融合，抗炎、抗结核治疗无效。浅表淋巴结以颈部为多见，其次为腋下及腹股沟。深部以纵隔、腹主动脉旁为多见。 ②淋巴结肿大引起局部压迫症状：主要是指深部淋巴结，如肿大的纵隔淋巴结，压迫食道可引起吞咽困难；压迫气管导致咳嗽、胸闷、呼吸困难等(出现压迫症状时，提示疾病已较严重)。 ★全身症状 ①发热：出现不明原因长期低热，或是周期性发热。 ②消瘦：多数病人有体重减轻的表现，六个月内体重减轻10%。 ③盗汗：尤其是晚上睡觉时盗汗。 ★侵犯全身各组织器官 当淋巴瘤累及消化道，可表现为腹痛、呕吐、慢性腹泻、消化道出血等;如果累及肝脾，可出现腹胀、肝脾肿大、黄疸；如果累及咽淋巴环，可表现为咽喉痛、咽部异物感、呼吸不畅、声音嘶哑；如果累及肺部，则会引起咳嗽、咳痰、胸闷、胸腔积液等；若侵犯骨骼，可引起骨痛、病理性骨折;如果累及皮肤，可出现皮肤肿块、结节、皮肤溃疡、丘疹、皮肤瘙痒等。 问题6：淋巴瘤如何确诊？ 答：对于初诊患者，确诊淋巴瘤主要是病理学检查，并结合影像学和核医学检查、血液生化检查等。最终确诊仍以组织病理学检查为“金标准”，也就是说，无论是发生在淋巴结还是其他器官的淋巴瘤，都必须通过手术切取、穿刺等获取病变组织，进行病理检查，才能明确诊断淋巴瘤的类型，进而对症治疗。 治疗关键：早期诊断+规范治疗 提起恶性肿瘤，人们首先想到的是不治之症。虽然不同亚型的淋巴瘤治疗效果差异很大，但总体疗效已有提升，早期诊断、正确分型以及规范治疗是决定治疗效果好坏的关键。不同类型淋巴瘤的治疗原则是不同的。治疗淋巴瘤需要针对每个患者的病情，采取个体化方案。患者应遵循专科医生的方案，精准治疗有助提高疗效。2021年08月24日742
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柯超副主任医师 中山大学肿瘤防治中心 神经外科 脑部的淋巴瘤分为原发与继发中枢神经系统淋巴瘤，它们的症状表现相似，常出现精神改变、癫痫、颅内压增高导致的头痛呕吐，还可以出现肿瘤压迫的局灶性症状如运动障碍、语言障碍与脑神经麻痹症状等。在磁共振上常常表现为多发的、均匀一致的强化病灶。脑部淋巴瘤病情进展迅速，如果治疗不及时只能存活大约2-3个月。五十多岁的董先生十多天前开始出现视野缺失，也就是觉得自己看东西的范围比以前变小了，然后很快就出现左侧手脚没有力气，无法行走，同时还有头痛等表现。脑部的磁共振可以看到颅内多个均匀强化的病灶，伴有明显的水肿，脑组织受压明显，初步诊断是淋巴瘤。中山大学附属肿瘤医院神经肿瘤外科柯超教授通过活检手术取得的肿瘤组织病理诊断证实了是高侵袭性B淋巴细胞性非霍奇金淋巴瘤。董先生的病情进展非常迅速，在住院期间曾一度因为肿瘤导致的颅内压增高而出现近乎昏迷的状态，在紧急的化疗以及局部放疗的治疗下，董先生脑内的淋巴瘤逐渐缩小，水肿也慢慢消退，逐渐恢复正常。脑内淋巴瘤多数对于激素治疗比较敏感，甚至可以让肿瘤缩小甚至消失，在手术后使用激素往往能够很快缓解症状，改善病人状态。但是反过来，如果在手术之前没有考虑到淋巴瘤而提前使用激素，则可能导致肿瘤细胞形态不典型，即使通过手术取到了肿瘤组织也无法明确诊断的尴尬境地。而神经外科手术在脑淋巴瘤治疗中的主要作用在于取得肿瘤活检以明确诊断，因为淋巴瘤的治疗方案主要是采用化疗的治疗方法，有相当一部分人可以取得比较好的治疗效果，但是也有部分病人无法耐受化疗或者在化疗后复发。脑内的淋巴瘤是一种比较少见脑肿瘤，中山大学附属肿瘤医院神经肿瘤外科柯超教授提醒，脑淋巴瘤的活检手术虽然并不复杂，但是对于磁共振怀疑的脑淋巴瘤，不要在活检手术前使用激素，以免给病理诊断造成困扰而耽误后续的治疗。2021年08月17日955
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王化泉主任医师 天津医科大学总医院 血液内科 花季少女小花(化名)刚刚高中毕业，被国外某知名大学录取，在学业上正在展翅飞翔。但天有不测风云，一天，小花突然发现脖子上出现了一个小肿包，手脚的力气也不如从前。得知消息的父母急忙将女儿接回国内看病。回国后的小花辗转多家医院，未能明确疾病原因。疾病逐渐进展，小花已经高危截瘫，手脚不能活动，大小便不能自理。最后，父母推着小花来到了天津医科大学总医院就诊。总医院充分发挥综合性医院的优势，骨科、血液科、感染科、病理科、影像科等多学科会诊，手术病理结果显示：（颈部）弥漫大B细胞淋巴瘤IV期。疾病诊断清楚后，小花经过系统化疗和自体造血干细胞移植，肢体活动逐渐恢复，大小便也恢复正常。现在，小花的身体已经完全恢复了正常，回到大学继续读书，继续展翅飞翔！弥漫大B细胞淋巴瘤是最常见的非霍奇金淋巴瘤，中高度恶性，如果不及时治疗，进展快，预后差。但这种淋巴瘤对治疗敏感，经过正规治疗后，相当一部分患者可以治愈。即使身体状况差、年龄大、合并症多的患者，经过针对性的治疗后，绝大部分都可以减轻症状，延长生存时间。2021年08月02日600
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楚瑞阁主任医师 江西省中医院 肿瘤科 淋巴瘤也是常见恶性肿瘤2016年4月，年近70的文阿姨感到自己最近很疲惫，出汗也特别多，晚上睡不好，经常半夜醒来床单湿了一片。量了体温，发现自己每天下午会发烧，温度不高，都不超过37.8℃。忙着帮女儿带孩子的她拖了好一阵，直到发现自己吞咽的时候总有东西卡在喉咙才觉得可能生什么病了，去到医院检查发现在左侧扁桃体部位长了一个小肿块。 “好家伙，不会是癌吧？”文阿姨倒吸了一口冷气。很快，手术做了，病理结果回报：（左侧扁桃体弥漫性大B细胞淋巴瘤）。文阿姨仔细看了看报告单，心想“还好，是瘤，不是癌，瘤就是良性的呗”。但是接下来不久，医生安排她做“韦氏环”放疗。 她又不淡定了，不是癌怎么也要放疗？她要求医生给个明确解释，医生在与家属充分沟通以后，给文阿姨做了个科普—— 什么是淋巴瘤？淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤，主要表现为无痛性淋巴结肿大，肝脾肿大，全身各组织器官均可受累，伴发热、盗汗、消瘦、瘙痒等全身症状。 根据瘤细胞分为非霍奇金淋巴瘤（NHL）和霍奇金淋巴瘤（HL）两类。NHL发病率远高于HL，是具有很强异质性的一组独立疾病的总和。 既然也是恶性的，那为什么淋巴瘤不叫淋巴癌呢？ 因为医学上，仅来自于上皮细胞的恶性肿瘤才可称为癌，如肺癌、肝癌、胃癌等。而淋巴瘤作为血液淋巴系统的肿瘤，便无法称之为癌。同理，白血病亦是一种无法称为癌的恶性肿瘤。 淋巴瘤的病因是什么？病因不清。一般认为，可能和基因突变，以及病毒及其他病原体感染、放射线、化学药物，合并自身免疫病等有关。也就是说，大多数情况下搞不清楚原因。 淋巴瘤一般有什么表现？淋巴瘤仅仅发病于淋巴结吗？不！这是一类十分复杂的疾病。 淋巴瘤是具有相当异质性的一大类肿瘤，虽然好发于淋巴结，但是由于淋巴系统的分布特点，使得淋巴瘤属于全身性疾病，几乎可以侵犯到全身任何组织和器官。因此，淋巴瘤的临床表现既具有一定的共同特点，同时按照不同的病理类型、受侵部位和范围又存在着很大的差异。 局部表现 包括浅表及深部淋巴结肿大，多为无痛性、表面光滑、活动，扪之质韧、饱满、均匀，早期活动，孤立或散在于颈部、腋下、腹股沟等处，晚期则互相融合，与皮肤粘连，不活动，或形成溃疡。 咽淋巴环病变：口咽、舌根、扁桃体和鼻咽部的黏膜和黏膜下具有丰富的淋巴组织，组成咽淋巴环，又称韦氏环，是恶性淋巴瘤的好发部位，文阿姨就是这种情况。 其他还有好发于鼻腔的、胸部纵膈的、肝脏脾脏的、胃肠道的、皮肤的、骨髓的等等，表现都不一样。淋巴瘤还可以原发或继发于脑、硬脊膜外、睾丸、卵巢、阴道、宫颈、乳腺、甲状腺、肾上腺、眼眶球后组织、喉、骨骼及肌肉软组织等，临床表现复杂多样，临床往往难以鉴别。 全身表现 淋巴瘤在发现淋巴结肿大前或同时可出现发热、瘙痒、盗汗及消瘦等全身症状，前面说到的文阿姨就具备这些症状，医学上称为B症状。 淋巴瘤的治疗淋巴瘤具有高度异质性，治疗效果差别很大，不同病理类型和分期的淋巴瘤无论从治疗强度和预后上都存在很大差别。淋巴瘤的治疗方法主要有以下几种，但具体患者还应根据患者实际情况具体分析。 1.放射治疗 某些类型的淋巴瘤早期可以单纯放疗。放疗还可用于化疗后巩固治疗及移植时辅助治疗。文阿姨就是属于这种情况。 2.化学药物治疗 淋巴瘤化疗多采用联合化疗，可以结合靶向治疗药物和生物制剂。近年来，淋巴瘤的化疗方案得到了很大改进，很多类型淋巴瘤的生存期都得到了很大提高。 3.骨髓移植 对60岁以下患者，能耐受大剂量化疗的中高危患者，可考虑进行自体造血干细胞移植。部分复发或骨髓侵犯的年轻患者还可考虑异基因造血干细胞移植。 4.手术治疗 仅限于活组织检查或并发症处理；合并脾机能亢进而无禁忌证，有切脾指征者可以切脾，以提高血象，为以后化疗创造有利条件。 综上所述，淋巴瘤的治疗有一个特点，不是以手术为主要治疗手段的恶性肿瘤。文阿姨之所以一开始采取了手术切除，主要还是为了取得病理诊断，在确诊淋巴瘤以后做了放射治疗。 淋巴瘤的预后淋巴瘤的预后与组织类型及临床分期紧密相关，不同类型和分期情况下差异很大，例如霍奇金淋巴瘤临床分期，Ⅰ期5年生存率为92.5%，Ⅱ期86.3%，Ⅲ期69.5%，Ⅳ期为31.9%；有全身症状较无全身症状为差。儿童及老年预后一般比中青年为差；女性治疗后较男性为好。 非霍奇金淋巴瘤的预后，病理类型和分期同样重要。低恶性组非霍奇金淋巴瘤病程相对缓和，但缺乏有效根治方法，所以呈慢性过程而伴多次复发，也有因转化至其他类型，对化疗产生耐药而致死亡。但低度恶性组如发现较早，经合理治疗可有5～10年甚至更长存活期。部分高度恶性淋巴瘤对放化疗敏感，经合理治疗，生存期也能够得到明显延长。 文阿姨在2016年治疗结束后恢复了正常生活，但是忙忙碌碌的她忘记了医生的嘱咐，好几年没有复查也没有服用中药控制病情。2021年初，她的腋窝长出一个肿块，已经有鸡蛋大小，这才又住院经检查，发现左侧锁骨上也有新发的肿大淋巴结，予化疗、中药以后，如今她的肿大淋巴结已经消失不见，精神状况也十分好。 中医对淋巴瘤的认识中医认为，淋巴瘤归属于“失荣”、“虚劳”、“石疽”等范畴，《慎斋遗书》论述:“痰核，即凛疡也，少阳经郁火所结”。《医宗金鉴·外科卷》记载:“石疽生于颈项旁，坚硬如石色照常，肝郁凝结于经络，溃后法依凛疡疮”; 这些记载不同侧面描述了淋巴瘤相关表现及病因病机。 在病机方面，淋巴瘤主要涉及为湿、痰、毒、虚。 疾病初期，常治以祛风化痰，行癖通络；病之中后期，则寒温兼施，补虚泻实，治标顾本。基于“气郁和痰毒”为主要致病因素，治以行气解郁，化痰软坚排毒。 科学发展日新月异，中医沉淀多年内涵丰厚。经过中西医结合治疗，越来越多的淋巴瘤患者病情得到控制、缓解甚至痊愈。为求阴阳平和，脏腑协调，气血畅达，值得我辈中医人不懈努力。2021年07月28日2050
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甄子俊主任医师 中山大学肿瘤防治中心 儿童肿瘤科 伯基特淋巴瘤占儿童非霍奇金淋巴瘤的30%～40%，男孩比女孩多见，男女比例约3.9～4:1～1.1。肿瘤最常见的原发部位为腹部、淋巴结、颌面部，其他部位为睾丸、骨头、皮肤、骨髓和中枢神经系统。根据肿瘤不同部位，临床表现有所不同。发生于腹部时表现为巨大包块或急性阑尾炎、肠套叠和小肠梗阻，可伴有恶性腹水。发生于颌面部和头颈部会表现为扁桃体肿大、牙龈肿块、鼻咽/口咽肿块、颈淋巴结肿大。当侵犯骨髓时出现发热、感染、面色苍白、贫血、出血、外周淋巴结肿大和肝脾肿大。中枢神经系统侵犯则主要表现为头痛、呕吐、脑膜浸润所致颅内高压、颅神经瘫痪或孤立硬膜外肿块和截瘫。另外还可有发热、盗汗和消瘦等全身症状。然而，这些并非伯基特淋巴瘤所特有的表现，儿童常见恶性肿瘤中还有其他好几种肿瘤也可出现类似的症状体征，容易造成误诊。需要鉴别的肿瘤弥漫大B细胞淋巴瘤：本病临床表现与伯基特淋巴瘤相似，也可表现为腹部包块或肠道肿块，或出现全身症状。也属于B细胞早期阶段的肿瘤，表达B细胞标记。B淋巴母细胞淋巴瘤： 好发年龄与伯基特淋巴瘤相似。临床上也可以表现为腹部包块，伴腹痛、发热、盗汗和消瘦等症状。同样可侵犯骨髓，表现为白血病骨髓像。特别是当某些分子标记没表达出来时，两者极易误诊。神经母细胞瘤：神经母细胞瘤可侵犯腹膜后淋巴结和骨髓，表现为腹部肿块，伴腹痛、贫血、血小板下降等症状。需要与伯基特淋巴瘤腹部肿块和骨髓侵犯相鉴别。横纹肌肉瘤：横纹肌肉瘤可起源于腹部或盆腔器官和组织，也可侵犯骨髓。表现为腹部疼痛、腹部或盆腔肿块、贫血等症状，其表现与伯基特淋巴瘤腹腔侵犯相鉴别。横纹肌肉瘤也可侵犯口咽和颌面部软组织，表现为颌面部肿块，与伯基特淋巴瘤颌面肿块临床上难以鉴别。鉴别方法有时候临床表现、影像检查结果等等会帮助医生粗略地估计一下哪一种肿瘤的可能性较大，但最终还是要依靠病理检查来加以鉴别。弥漫大B细胞淋巴瘤：本病好发年龄稍大于伯基特淋巴瘤，恶性程度低于伯基特淋巴瘤，肿瘤发展相对较慢。较少侵犯骨髓和中枢神经系统。通过形态学、免疫组化和相关基因检测可与伯基特淋巴瘤相鉴别。B淋巴母细胞淋巴瘤：好发年龄与伯基特淋巴瘤相似，常侵犯骨和软组织。骨髓侵犯细胞形态学与伯基特淋巴瘤骨髓侵犯细胞形态学不同，流式细胞术表现也不同。肿瘤细胞免疫组化显示TdT或CD34阳性，C-MYC基因阴性，可与伯基特淋巴瘤相鉴别。神经母细胞瘤：神经母细胞瘤常有多发骨转移和骨髓转移，肢体痛，发热，CT显示肿块多有钙化，与周围血管、器官组织粘连严重等等，血NSE、尿VMA等肿瘤标记物升高，部分病人N-MYC基因扩增，通过病理形态学、免疫组化和基因等检测可与伯基特淋巴瘤相鉴别。横纹肌肉瘤：横纹肌肉瘤发展没有伯基特淋巴瘤迅速，多为实性肿块，晚期可转移至肝、肺、骨髓等等。全身症状少见。通过肿块病理活检和免疫组化可明确诊断。误诊的危害伯基特淋巴瘤如果被误诊为弥漫大B细胞淋巴瘤，在成人来说两者的治疗方法、疗效和副作用都是不一样的，后果严重。但在儿童、青少年中，这两种肿瘤的治疗策略、疗效和副作用完全一样，不会产生严重后果。然而，当伯基特淋巴瘤被误诊为B淋巴母细胞淋巴瘤时，后果非常严重。两者方案完全不一样，差别很大。伯基特淋巴瘤根据病情化疗2~6个疗程，约2~4个月时间即完成所有治疗；而B淋巴母细胞淋巴瘤则采用急性淋巴细胞白血病的方案，进行诱导、巩固、再诱导、长期维持等治疗，需要2年时间才完成治疗。如方案选对了，这两种肿瘤预后都很好，但方案一旦选错了，两者疗效都很差。同样，当伯基特淋巴瘤被误诊为横纹肌肉瘤或神经母细胞瘤时，后果也严重。这两种实体肿瘤也要化疗，其中的某些化疗药物对伯基特淋巴瘤也有一定抑制作用，但抑制时间不长，可能两、三个月后肿瘤又反弹。实体瘤需要手术治疗和放疗，但伯基特淋巴瘤是完全不需要的。伯基特淋巴瘤一线治疗方案如果用错了，除了产生不必要的治疗相关副作用以外，极易诱发肿瘤耐药，后续尽管再用标准方案重新治疗，效果也很差。如何避免误诊肿瘤误诊无疑会对患者造成很大伤害，应尽全力避免。以中山大学肿瘤防治中心为例，我们设立重重关卡，杜绝误诊的发生。第一道关卡：儿童肿瘤科多年以来收治大量儿童淋巴瘤和实体肿瘤，积累丰富的诊治经验。临床医生根据患者的症状、体征、肿瘤标记物、影像检查等资料，基本能判断其可能的诊断，或将诊断缩小至很小的范围，并及时追加其他必要检查协助诊断，对误诊的警惕性很高。第二道关卡：淋巴瘤亚专科是本中心病理科的强项，有专门的淋巴瘤病理专家团队，对淋巴瘤的诊断能力很强，在国内享有很高的声誉。近年来分子诊断科的成立及其与病理科的紧密合作，大大提高了淋巴瘤诊断的精准和效率。第三道关卡：我们每周二下午都会举行淋巴瘤多学科讨论，与淋巴瘤诊治相关的专家齐聚一堂，对疑难病例展开深入讨论。每周三下午有儿童肿瘤的多学科讨论，有化疗、手术、放疗、影像、病理、骨髓等多个学科的医生参与，对疑难的儿童肿瘤包括淋巴瘤和各种实体瘤展开讨论，集思广益，确定最佳诊治方案。第四道关卡：开展新技术例如全外显子组测序技术，我们已将其应用到儿童肿瘤的诊治中，通过寻找肿瘤特异性基因，增加肿瘤诊断的准确性。因此，作为国内一流的肿瘤中心，我们有能力、有办法杜绝伯基特淋巴瘤的误诊，给患者最规范的诊治，让患者少走弯路。2021年07月24日1178
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赵智刚主任医师 天津市第一中心医院 血液科 概述上腔静脉综合征是一组由于支气管肿瘤或肿大淋巴结的压迫,导致上腔静脉及其分支回流到右心房的血液部分或完全受阻而产生的一系列症状。临床表现上腔静脉综合征来势凶猛,可导致死亡,是一种淋巴瘤危象。患者表现为面颈部、躯干上部和两上肢水肿,颈静脉充盈、胸腹壁浅表侧支静脉曲张、皮肤发绀;喉部、气管与支气管水肿可引起咳嗽、呼吸困难、声嘶和喘鸣,平卧或弯腰时症状加重;严重的咽部水肿还可发生吞咽困难；眶周水肿、结膜充血,伴眼球突出;当发生脑水肿与颅内高压时,可引起头痛、眩晕、惊厥及视觉与意识障碍;周围静脉压也可升高,两上肢静脉压高于下肢,肘前静脉压常升高。实验室检查胸部X线常表现为孤立性的纵隔肿瘤,以平滑的或波状的轮廓为特征。诊断胸部X线检查发现支气管肿瘤或肿大淋巴结，患者出现典型的上腔静脉回流受阻的临床表现，即可诊断；肿物穿刺病理诊断为淋巴瘤，诊断为淋巴瘤引起的上腔静脉综合征。淋巴瘤引起的上腔静脉综合征需与胸腺瘤、畸胎瘤、胸骨后甲状腺、神经源性肿瘤及纵隔淋巴结核相鉴别，通过B超或CT引导下肿物穿刺病理诊断有助确诊。治疗伴有胸腔积液或肺部肿块过大的患者不宜进行放疗选择综合治疗，下肢静脉给药。1.联合化疗：据患者淋巴瘤病理类型选择一线化疗方案。2.大剂量糖皮质激素：可减轻肿瘤周围水肿及呼吸困难。3.利尿剂：缓解面、颈、上肢水肿。4.有明显血栓倾向的患者给予肝素治疗。5.其他措施：限制钠盐摄入，限液体量，给氧及纠正酸中毒。预后初诊患者出现上腔静脉梗阻症状后平均生存10个月。参考文献：克晓燕，高子芬.淋巴瘤诊疗手册.第二版.北京：人民卫生出版社，2017:496-4972021年07月01日1725
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李连喜主任医师 上海市第六人民医院 内分泌代谢科 前情简介<糖甲病例>前两期介绍了一位58岁女性患者，短时间内甲状腺急剧增大，并引起了呼吸困难及吞咽困难，经一系列检查，短时间内诊断明确为“原发性甲状腺淋巴瘤”！01 后续治疗情况原发性甲状腺淋巴瘤属于血液科疾病，故患者诊断明确后，我们又立即联系了血液科主任，血液科主任接到会诊，在最短的时间内来我科会诊了该患者。根据患者的情况需要转血液科治疗，但是春节期间血液科床位紧张，没有床位。为了尽快缓解患者甲状腺肿大引起的压迫症状，血液科主任建议先给予地塞米松10mg QD 共三天的治疗。后续等血液科有床位后再转血液科进一步治疗。患者使用地塞米松治疗3天后，我在2021年的大年初四到病房看了患者，患者经地塞米松治疗后甲状腺肿大有明显的缩小，呼吸气促及吞咽困难也基本消失。患者后来转入血液科，给予R-CVP方案化疗：美罗华500mg长春地辛4mg d1环磷酰胺1.1g d1地塞米松12.5mg d1-4患者在血液科治疗，病情好转后出院，出院时甲状腺肿大已经明显缩小，复查甲状腺超声也提示甲状腺肿大较前明显缩小！治疗后甲状腺超声至此，该患者在短时间内诊断得到明确，也及时给予了相应的治疗，病情趋于稳定，以后继续在血液科化疗就可以了。02 鉴别诊断原发性甲状腺淋巴瘤主要需与甲状腺未分化癌进行鉴别诊断。因为两者临床表现十分相似，进展均十分迅速，甲状腺短时间内迅速肿大伴压迫症状，二者鉴别要点如下：03 经验总结原发性甲状腺淋巴瘤的病理类型较多，包括B细胞淋巴瘤、T细胞淋巴瘤等，最常见的是弥漫性大B细胞性淋巴瘤(DLBCL)，约占所有病例的70%。原发性甲状腺淋巴瘤病理分型如下：原发性甲状腺淋巴瘤病理类型最后，按照惯例，糖甲大院李医生还是会针对甲状腺淋巴瘤准备一些干货与大家分享：1. 甲状腺淋巴瘤分为原发性和继发性，原发性甲状腺淋巴瘤是指淋巴瘤首发于甲状腺，然后扩散至身体其他部位，继发性甲状腺淋巴瘤是指淋巴瘤从身体其他部位扩散至甲状腺。2. 原发性甲状腺淋巴瘤罕见，在甲状腺恶性肿瘤中发病率<5%，在淋巴结外淋巴瘤中发病率<3%。原发性甲状腺淋巴瘤女性更常见，男女比例约为1：4，确诊时的平均年龄是65岁左右。3. 原发性甲状腺淋巴瘤患者常有桥本甲状腺炎病史，桥本甲状腺炎患者罹患甲状腺淋巴瘤的风险是非桥本甲状腺炎患者的60倍。4. 原发性甲状腺淋巴瘤虽然以弥漫型多见，但是也可表现为结节型、混合型。结节型原发性甲状腺淋巴瘤短时间内甲状腺结节增大迅速是其临床特点。5. 98%的原发性甲状腺淋巴瘤为B细胞淋巴瘤, 而在B细胞淋巴瘤中，弥漫大b细胞淋巴瘤(DLBCL)又是最常见的亚型，约占70%。本例患者便是DLBCL亚型。6. DLBCL典型的分子特征为CD20阳性，75%患者 BCL6阳性，50%患者BCL2阳性，本例患者病理免疫组化这三个分子均为阳性。6. 原发性甲状腺淋巴瘤最常见的症状是极其迅速的甲状腺肿大以及由此引起的压迫症状如气管受压导致呼吸困难、食管受压导致吞咽困难、颈部受压导致颈部疼痛、颈部静脉或上腔静脉受压导致面部水肿、喉返神经受压引起声音嘶哑等。7. 原发性甲状腺淋巴瘤触诊甲状腺弥漫性肿大、质地极硬、固定。本例患者甲状腺粗针穿刺时甚至弄弯一个穿刺针，可以想象甲状腺质地的硬度。8. 推荐甲状腺超声作为疾病的初步诊断，甲状腺超声常显示多个低回声区或极低回声区，类似甲状腺囊肿（假性）。颈部增强CT或MRI、全身PET-CT有助于进一步明确诊断及了解肿瘤压迫、转移情况。9. 确诊依赖甲状腺穿刺病理学检查，临床怀疑甲状腺淋巴瘤时建议粗针穿刺，因为与细针穿刺相比，粗针穿刺有更高的确诊率。故本例患者我们当时直接选择了粗针甲状腺穿刺而不是细针穿刺。10. 部分原发性甲状腺淋巴瘤患者血清乳酸脱氢酶水平升高，且血清乳酸脱氢酶水平升高往往提示淋巴瘤恶性程度较高。另外，β2微球蛋白升高在原发性甲状腺淋巴瘤患者中亦比较常见，通常用于监测肿瘤复发情况。2021年05月10日905
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