淋巴瘤

(又称:淋巴癌)

就诊科室: 血液科  肿瘤内科 

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目录
  • 1介绍
  • 2发病原因
  • 3症状表现
  • 4如何预防
  • 5检查
  • 6治疗方式
  • 7营养与饮食
  • 8注意事项
  • 9康复锻炼
  • 10预后
  • 11学术/新进展

介绍

淋巴瘤是起源于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤,可发生于身体的任何部位。

淋巴瘤通常以无痛性进行性淋巴结肿大为特征,亦可侵犯鼻咽部、胃肠道、骨骼和皮肤等结外器官引起相应器官的受损,常伴有发热、消瘦、盗汗等全身症状。

根据病理学特点,淋巴瘤主要分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。

  • 霍奇金淋巴瘤(HL):首发症状常为淋巴结肿大,发展速度相对较慢,这类淋巴瘤治疗效果好,规范治疗后大部分患者可治愈。
  • 非霍奇金淋巴瘤(NHL):常有结外病变,除惰性淋巴瘤外发展较快。我国最常见的非霍奇金淋巴瘤为弥漫大 B 细胞淋巴瘤。
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发病原因

本病病因未明,可能与感染、免疫、遗传、理化因素有关。

  • 感染:可能与 EB 病毒、人疱疹病毒、麻疹病毒,幽门螺杆菌感染等因素有关。
  • 免疫:艾滋病患者或是移植后长期服用免疫抑制剂的人群,或是患有免疫系统疾病如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、乳糜泻(麸质过敏症)等,发生淋巴瘤的风险也会明显更高。
  • 遗传:家里直系亲属(父母或兄弟姐妹)有淋巴瘤,个体发生的风险也会明显升高。
  • 理化因素:杀虫剂、有机溶剂、染发剂、吸烟等也与淋巴瘤的发病有关。
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症状表现

霍奇金淋巴瘤

  • 淋巴结肿大:最常见的是颈部、腋下或腹股沟部位的淋巴结肿大,通常不痛。
  • 饮酒痛: 为霍奇金淋巴瘤的特殊症状,常在饮酒数分钟至几小时内发生肿瘤部位疼痛,此类患者多为纵隔淋巴结病变。
  • B 症状:是霍奇金淋巴瘤常出现的一组症状,包括:发烧(未发生感染时发烧)、盗汗、不明原因的体重下降(6 个月内体重下降了 10%)。
  • 皮肤瘙痒:部分患者会出现皮肤瘙痒。
  • 疲劳、食欲不振:部分霍奇金淋巴瘤患者,唯一的症状可能就是疲劳。
  • 咳嗽、呼吸困难、胸痛:当胸部淋巴结癌变时,可能表现出这类症状。

非霍奇金淋巴瘤

  • 淋巴结肿大:常见的是颈部、腋下或腹股沟的淋巴结肿大。
  • 疲劳、食欲不振
  • 皮肤肿块:部分非霍奇金淋巴瘤患者可能在皮肤上出现红色或紫色的肿块。
  • B 症状:部分非霍奇金淋巴瘤患者也会同时出现发烧、不明原因体重下降、盗汗的症状。
  • 容易发生感染
  • 容易出现损伤或流血
  • 腹胀:当淋巴瘤发生于腹部时,尤其是发生腹水时,淋巴瘤患者会出现腹胀。
  • 胸痛或胸闷:当淋巴瘤发生于胸部,可能会压迫气管或其他脏器,引起胸部症状。
  • 头痛、面部麻木、说话困难:如果淋巴瘤影响到患者的大脑,会出现这些症状。
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如何预防

本病病因未明,尚无有效预防措施,但可通过避免感染、增强免疫力、避免接触毒性物质来降低患病风险。

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检查

本病主要通过病理活检、影像学检查、血液检查等进行诊断和评估。

  • 病理活检:通过切开或穿刺的方式,取淋巴组织、骨髓、胸水、腹水进行病理活检,以此可明确诊断。
  • 影像学检查:通过 X 线、CT、磁共振(MRI)、PET-CT、骨 ECT 等检查,可以帮助明确淋巴瘤的分期,也可以用于穿刺时的引导。
  • 血液检查:血常规并不能用来诊断淋巴瘤,但可以帮助医生了解疾病的进展情况。某些淋巴瘤会出现 LDH(乳酸脱氢酶)的升高,医生如果怀疑这些淋巴瘤,可能会让患者进行检查。此外,医生还可能通过抽血了解 HIV、EBV 等病毒感染情况。
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治疗方式

霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤的治疗有所不同。

  • 霍奇金淋巴瘤主要采用化疗加放疗的综合治疗。
  • 非霍奇金淋巴瘤病理类型多,异质性强,需要根据不同病理亚型、分期、预后因素及治疗目的确定治疗原则,化疗是其主要治疗手段。

霍奇金淋巴瘤

  • 化疗
    霍奇金淋巴瘤化疗效果很好,常用多个化疗药物组成的联合方案:
    ABVD 方案:柔红霉素 + 博来霉素 + 长春新碱 + 达卡巴嗪

    BEACOPP 方案:博来霉素 + 依托泊苷(VP-16)+ 柔红霉素 + 环磷酰胺 + 长春新碱 + 丙卡巴嗪 + 强的松

    Stanford V 方案:柔红霉素 + 氮芥 + 长春新碱 + 博来霉素 + 依托泊苷 + 强的松

    临床上,在 Stanford V 方案后通常还需要进行放疗,其他两个方案化疗后,医生会根据患者的病情决定是否放疗。

  • 放疗
    放疗通过高能射线杀死癌细胞。在霍奇金淋巴瘤的治疗中,放疗通过与化疗联合,进一步杀死癌细胞。霍奇金淋巴瘤常用的放疗方式为外照射。

  • 免疫治疗
    免疫疗法能够影响患者自身的免疫系统,从而更有效地识别和杀死癌细胞。目前免疫治疗主要用于复发或难治霍奇金淋巴瘤的治疗。常用药物有 CD30 单抗、CD20 单抗、纳武利尤单抗、帕博利珠单抗。

  • 大剂量化疗 + 干细胞移植
    有一部分霍奇金淋巴瘤患者,化疗放疗都效果不佳,这类患者被称为难治患者。对于这部分患者,可在大剂量化疗(可以联合放疗)后,使用干细胞移植重建骨髓。

非霍奇金淋巴瘤

  • 观察随访
    非霍奇金淋巴瘤中,有一类生长非常缓慢,被称为惰性淋巴瘤。对于这类淋巴瘤,医生首先会判断其是否具备治疗指征。无治疗指征者可观察等待,定期随访,发现病情进展后,再进行治疗。
  • 化疗
    非霍奇金淋巴瘤主要采用化疗治疗。化疗可以单独使用,也可以与免疫治疗联合。
    常用化疗方案为 CHOP 方案(环磷酰胺 + 柔红霉素 + 长春新碱 + 强的松),和 R-CHOP 方案(在 CHOP 方案基础上加用利妥昔单抗)。
  • 免疫治疗
    可用于与化疗药联合治疗,常用药物有 CD20 单抗、CD52 单抗、CD30 单抗、CD79b 单抗、帕博利珠单抗、沙利度胺、来那度胺等。
  • 靶向治疗
    靶向治疗是针对致癌突变的治疗。非霍奇金淋巴瘤常用的靶向药包括蛋白酶体抑制剂、组蛋白脱乙酰酶(HDAC)抑制剂、激酶抑制剂几类。
  • 放疗
    某些类型的非霍奇金淋巴瘤对放疗射线很敏感,早期照射能取得很好的效果。对于淋巴瘤侵犯到脑及其他器官的患者,也可以通过放疗治疗。放疗还能缓解骨转移引起的疼痛。
  • 大剂量化疗 + 干细胞移植
    对于复发的非霍奇金淋巴瘤患者,医生可能会采用大剂量化疗(可联合放疗),在这之后进行干细胞移植重建骨髓。移植的干细胞可来自患者自身或直系亲属。
  • 手术
    手术大多用于切除淋巴结活检,如果淋巴瘤是发生于脾等部位,且并未侵犯其他器官,医生也可能会考虑手术。
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注意事项

化疗护理

  • 白细胞减少:白细胞减少时,会更容易发生感染,化疗过程中,要注意保暖和休息,避免着凉,减少与人群的密切接触,降低感染风险。
  • 厌食、恶心呕吐:少食多餐,吃易消化、清淡的食物。必要时,可咨询医生是否需要服用止吐的药物。
  • 发热:低于 38℃ 的发热,可不用退热药物,多饮温开水,注意休息;如体温超过 38℃,并有明显头痛或全身不适,应及时去医院复诊。
  • 乏力:乏力往往和贫血有关,需要充足的休息并且加强营养,摄入足够的热量和蛋白质能帮助缓解不适。

放疗护理

  • 放疗前,患者需要去掉身上的金属物品。并穿着宽松、质软、棉制衣服。
  • 放疗时会出现皮肤干燥、发痒,要避免放疗部位皮肤受到强热或冷刺激,不用热水袋,避免阳光直射。
  • 出现蜕皮和结痂时,不要用手撕剥。
  • 清洁放疗部位皮肤时,用软毛巾,动作应轻柔,避免使用刺激性物品,如肥皂、酒精等。

其他注意事项

  • 居住环境保持清洁,充分换气,阳光充足,温湿度适宜。定期房间消毒,避免感染。
  • 每日饭后、睡前用生理盐水液漱口,并用软毛牙刷,避免出血。
  • 饮食宜清淡易消化,避免辛辣刺激食物。
  • 注意休息,避免熬夜或劳累,保证充足的睡眠和休息,以减轻体力消耗,促进恢复。
  • 病情改善后,可先从散步等低强度运动开始,逐渐恢复正常活动。
  • 治疗后要定期随访检查,随访可以帮助医生了解疗效,还能发现复发。
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李琦玮 主治医师 广安门医院 血液科

预后

霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤的预后有所不同。

  • 霍奇金淋巴瘤: 霍奇金淋巴瘤的发展稍慢,病程稍长,治疗反应较好,甚至部分可治愈。I 期与 II 期 5 年生存率在 90% 以上。
  • 非霍奇金淋巴瘤:非霍奇金淋巴瘤(除低度恶性类型外),则往往发展较快,病程较短,治疗反应不一,即使取得缓解亦易于复发,预后较差。

常见疑问

问:淋巴瘤复发后还能获得再次缓解吗?

答:淋巴瘤在经过严格治疗,病灶消失后,一旦出现复发常给病人及家属带来失望,容易失去继续治疗的信心。

实际上,复发淋巴瘤的治疗虽然比第一次治疗时要复杂,治疗的效果也许不如第一次治疗时理想。但是,如果能早期发现、及时治疗,再次取得完全缓解的可能性还是很大的。

复发淋巴瘤的治疗与初始淋巴瘤的治疗还是有所不同的,由于复发淋巴瘤病人大多对化疗药物产生了不同程度的耐药性,以前的常规化疗剂量显得相对不足,强度不够。因此,要想再度获得完全缓解,就要根据复发后的病情对化疗方案进行适当调整,更换药物,合理加大药物剂量,增加强度。

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