-
刘卫平主任医师 北京肿瘤医院 淋巴肿瘤内科 过去三十年中PCNSL患者的治疗有了实质性的改善,随着时间的推移,治愈已经成为治疗目标。然而,尽管取得了重要进展,但结局仍不令人满意,且仍比相应的全身性non-GCBDLCB更差。在LOC网络的基于人群的研究中,纳入了最近一段时间(2011-2016年)根据现行国家指南接受治疗的1002例新诊断PCNSL患者,其中位总生存期为25个月,5年生存率为38%。且由于年龄是主要的独立预后因素,年龄<60岁的年轻患者(5年PFS为61%)的预后比年龄>60岁的患者(5年PFS为28%)要好得多。PCNSL的治疗通常包括诱导化疗,如可能,随后会进行巩固治疗,以根除存活的肿瘤细胞。一直以来的治疗指南多是基于回顾性系列和单臂II期研究,因为疾病的罕见性而不可能进行随机试验。但由于致力于PCNSL的国家和国际协作组,在过去十年中已经开展了多项随机II期和III期研究,有助于完善治疗建议。诱导治疗大剂量甲氨蝶呤(hdMTX)是PCNSL一线诱导治疗的关键药物,推荐HdMTX剂量至少为3g/m2,快速输注为2-4小时以达到CNS的细胞毒性水平。基于累积的临床试验,多药化疗应优于hdMTX单药,包括可穿过血脑屏障的大剂量阿糖胞苷、塞替派、替莫唑胺等药物,并已在大型前瞻性试验中进行了探索。而利妥昔单抗(全身性DLBCL化疗的标准药物)作为基于hdMTX的诱导综合化疗的一部分的作用存在争议,因为其在随机试验中产生了矛盾的结果:IELSG32II期研究显示了获益,而专门设计用于解决该问题的HOVON105/ALLGNHL24III期研究结果为阴性。对两项随机研究进行META分析,发现利妥昔单抗对PFS有益(但确定性较低),但对总生存期(OS)获益无统计学意义的。因此实践中可使用多种诱导化疗方案联合hdMTX与其他药物,如R-MPVA(利妥昔单抗、hdMTX、丙卡巴肼、长春新碱、阿糖胞苷)、MATRIX方案(hdMTX、阿糖胞苷、塞替派、利妥昔单抗)、MBVP(阿糖胞苷、VP16、卡莫司汀、泼尼松龙)、MTR(hdMTX、替莫唑胺、利妥昔单抗)是最被认可的药物之一,不同诱导化疗方案的完全缓解率为40~66%,未来的诱导化疗方案应通过加入新型药物如免疫调节剂、BTK和免疫检查点抑制剂来进一步提高完全缓解率,这些药物已显示作为单药治疗复发性PCNSL的疗效。巩固治疗30-45Gy的全脑放疗(WBRT)一直是PCNSL的标准巩固治疗。PCNSL-SG1III期研究强调了WBRT(45Gy)作为巩固治疗的作用:与非WBRT组相比,显示PFS改善,但OS无获益。但该研究存在许多方法学局限性,无法得出任何明确结论。最近,JCOG1114CIII期研究评估了在诱导hdMTX化疗后,将替莫唑胺伴随和辅助治疗加入WBRT(30±Gy),但未显示与标准WBRT相比的OS获益。但hdMTX联合WBRT会使患者暴露于发生晚期致残性神经毒性的风险,而总发生率可能低估了约25-30%,它可能发生在治疗后数月至数年,表现为执行障碍综合征,典型表现为MRI上的白质脑病和脑萎缩,最终可演变为与共济失调和尿失禁相关的重度痴呆;高达80%的≥60岁患者中报告了此类并发症,这是不可接受的,并且达成了较大的共识,不再建议在诱导化疗后达到完全缓解的老年患者中进行巩固WBRT。RTOG1114随机II期研究评估了降低剂量WBRT的作用,初步数据表明,在免疫化疗诱导(R-MPV-A)的基础上加用低剂量WBRT(23.4Gy,1.8Gy分次)与单独免疫化疗相比可改善新诊断PCNSL的PFS,且在分析时通过神经心理测试评价的神经毒性在统计学上未显著增加,但还需要更长时间的随访,尤其是对于老年患者。在过去十年中,巩固WBRT受到了大剂量化疗自体干细胞移植(HDC-ASCT)的挑战。两项随机II期研究评估了HDC-ASCT巩固在新诊断PCNSL患者中的作用,即IELSG-32和PRECIS研究,与常规36–0GyWBRT巩固治疗作为平行对照。两项研究均表明基于塞替派的HDC-ASCT在一线治疗中的可行性和疗效,至少与WBRT相当,尽管急性毒性增加,但迟发性神经认知功能障碍显著减少。总之,巩固性WBRT作为PCNSL一线治疗的一部分的作用正在下降;它不再推荐用于老年人,预计HDC-ASCT将越来越多地取代适合患者中的WBRT。目前正在进行的随机试验NCT02531841、NCT01511562,评估了降级的非清髓性依托泊苷联合基于阿糖胞苷或卡铂化疗巩固,并与HDC-ASCT对比,结果非清髓性巩固与HDC-ASCT相比没有获益。新药已在PCNSL中评估了在系统性DLBCL中显示疗效的靶向治疗和免疫治疗。BTK抑制剂(伊布替尼,tirabrutinib)的单药活性已得到证实(图2),免疫调节剂(来那度胺、泊马度胺)、免疫检查点抑制剂(纳武利尤单抗、帕博利珠单抗)和mTor抑制剂(替西罗莫司)均在复发和难治性PCNSL中具有显著的客观缓解率。新药耐受性总体良好且与脑外DLBCL的耐受性相当,从而可以将其与常规化疗联合使用,以提高一线治疗中诱导化疗和维持治疗方案的疗效。虽然CD19CAR-T在系统性DLBCL中具有活性,但由于担心可能存在严重的神经毒性,CART治疗PCNSL的研究仍然非常有限。CAR-T的回顾性研究和一项I/II期研究在多线治疗预后不良的PCNSL中的结果非常有前景,在约半数病例中获得了持久的完全缓解,且细胞因子释放综合征(CRS)和免疫细胞相关神经毒性综合征(ICANS)可控。未来的试验应该评估CAR-T联合T细胞治疗相容性良好的药物(BTK抑制剂、免疫调节剂、抗PD1)的疗效,并在CAR-T细胞给药前优化桥接治疗以控制PCNSL。参考文献ARachdi,etal.RecentadvancesinthediagnosisandthetreatmentofprimaryCNSlymphoma.RevNeurol(Paris).2023Apr10;S0035-3787(23)00894-9.2023年04月19日 347 0 1
-
刘卫平主任医师 北京肿瘤医院 淋巴肿瘤内科 滤泡性淋巴瘤(FL)是第二常见的淋巴瘤,约占所有非霍奇金淋巴瘤的20%–30%,发病中位年龄约为60岁。FL起源于生发中心B细胞,约85%的FL患者携带t(14;18),其导致BCL-2蛋白过表达。靶向CD20单克隆抗体药物显著改善了FL患者的预后,虽然一些患者可达到正常预期寿命,中位生存期接近二十年,但大多数FL患者仍无法治愈。该疾病常经历复发的临床过程,且每次复发后的缓解持续时间(DOR)和总生存期(OS)不断缩短。早期复发是FL患者重要的预后因素之一,尽管对早期复发尚无统一定义,目前广泛认为一线化学免疫治疗24个月内出现疾病进展(POD24)是重要的不良预后因素之一。有研究表明,POD24患者的5年OS率为41%-50%,POD30患者的10年OS率为53%。然而,在确诊时识别POD24FL患者的诊断工具尚未问世;目前滤泡性淋巴瘤国际预后指数(FLIPI)是FL常用的预后评分系统,该评分系统对POD24预测的敏感性和特异性分别为60%-78%和56%–62%,一些确诊时FLIPI评分高的FL患者并不会出现POD24且生存良好,相反,一些POD24患者在首次复发/进展后的生存期(SF1R)良好。在没有高效识别POD24工具的情况下,有研究者探索了POD24FL患者的特征以及疾病进展时的重要预后因素,以便更好地依据真实数据对FL患者进行风险分层。研究方法研究者从GELTAMO数据库的2193例1-3a级FL患者中筛选出2000年1月-2018年12月期间接受前线免疫化疗、随访时间超过24个月(对于存活患者)的1067例患者,其中162例患者在开始治疗后24个月内疾病复发/进展,是本研究的主要对象;其余905例接受一线免疫化学疗法的(非POD24)患者用于生存分析的结果对比。该回顾性分析收集了一线治疗前和疾病复发/进展时FL患者的主要临床和生物学数据,包括性别、年龄、ECOG体能状态评分、AnnArbor分期和血清乳酸脱氢酶(LDH)等数据。研究结果01POD24FL患者的临床特征与预后结局在162例(15.2%)POD24FL患者中,31例(19%)在首次复发/进展时发生了组织学转化(HT)。所有患者(n=162)均接受了基于化学免疫疗法的一线治疗(74%接受R-CHOP方案),86%的患者获得了缓解,其中50%为完全缓解(CR);30%的患者接受利妥昔单抗维持治疗。从一线治疗到疾病复发/进展的中位时间为11.28个月(1-24个月)。疾病进展时患者的中位年龄为59岁(27-88),75%的患者AnnArbor分期为晚期,54%的患者有四个及以上的淋巴结区域受累,17%的患者有大块病变。表1列出了POD24患者首次复发时的主要临床和生物学特征。POD24患者(n=162)的中位随访时间为11.0年,122例患者(75%)在挽救治疗后最终出现进展,10年首次复发/进展后的无进展生存(PFSF1R)率为25%(95%CI:18–32)。96例患者(59%)死亡,10年SF1R率为40%(95%CI:32–48)。死亡原因包括疾病进展(n=63,76%)、继发性肿瘤(n=9,11%)、感染(n=8,10%)、不明原因(n=13,9%)和其他原因(n=3,1例心肌炎、1例异基因移植、1例中枢神经系统缺血性卒中)。确诊时无可以预测SF1R的变量。一线治疗后达到CR能预示更好的SF1R(p<0.001)。首次复发时预测较差SF1R的变量具体为:年龄>60岁(p<0.001)、AnnArbor分期为晚期(p<0.001)、LDH水平高(p<0.001)、Hb低于120g/L(p<0.001)、高β2-微球蛋白(p=0.006)、FLIPI评分高危(p<0.001)、FLIPI-2评分高危(p<0.001)和PRIMA-PI评分高危(p=0.013)。与未出现HT患者相比,HT患者的SF1R更差,10年SF1R率分别为44%和24%(p<0.001)。挽救治疗后达到CR患者的SF1R优于未达到CR的患者(p<0.001)。在多变量分析中,只有FLIPI高危和HT对SF1R具有预后意义。02POD24与非POD24患者的生存结局对比POD24患者(n=122)的OS短于非POD24患者(n=834)。相对生存率分析结果表明,与年龄和性别匹配的西班牙对照人群中的非POD24患者相比,研究队列的POD24和非POD24患者的预期寿命显著缩短,分别为38%和7%。此外POD24患者中的低危组,即复发时FLIPI评分中低危且未发生HT的患者,与非POD24队列的OS无差异;但与年龄和性别匹配的西班牙对照人群相比,这些患者的死亡风险仍较高。研究结论该研究表明,无论挽救治疗方案如何,未发生HT且FLIPI评分低中危的POD24FL患者有着很好的生存结局,OS可能与非POD24患者群体相当。未来还需开展针对早期复发FL患者的前瞻性研究,更好地描述该患者群体的特征,验证该研究中探讨的预后因素,以便建立基于风险分层的FL治疗策略。参考文献:MuntañolaA,MozasP,MercadalS.etal.Earlyprogressioninfollicularlymphomaintheabsenceofhistologicaltransformationorhigh-riskFollicularLymphomaInternationalPrognosticIndexstillhasafavourableoutcome.BrJHaematol.2023Feb;200(3):306-314.doi:10.1111/bjh.18522.Epub2022Oct19.PMID:36261137.2023年03月15日 294 0 0
-
李肃主治医师 上海闸新中西医结合医院 血液内科 01中枢淋巴瘤的治疗策略对于比较年轻的中枢淋巴瘤患者来说,初始诱导治疗有较好的缓解作用,而后用自体造血干细胞移植进行巩固治疗。 中枢淋巴瘤自体移植前的诱导治疗选择以大剂量MTX为主的联合化疗能够提高中枢弥漫大B淋巴瘤的完全缓解率。MTX(甲氨蝶呤)单药CR率仅35%,PFS15个月;MTX+IDA(伊达比星)治疗组CR率68.2%,PFS30个月,优于单用MTX。自体移植无论在中国还是欧美的中枢淋巴瘤治疗指南中,都是缓解后一线巩固治疗首选。中枢淋巴瘤自体移植含赛替派的预处理方案接受挽救ASCT的复发PCNSL(中枢神经系统淋巴瘤)患者更加虚弱,深静脉血栓,肺栓塞,败血症的发生率更高挽救ASCT的PFS和OS优于单药化疗或者联合化疗,2-3年生存率在45%-64%治疗相关死亡主要体现在>60岁的老年患者中中枢淋巴瘤自体移植的适合人群包括以下特点:低于65岁无影响移植的相关严重脏器合并症神经功能相对比较健全对化疗敏感小结:中枢淋巴瘤的治疗一般以大剂量MTX为主的联合化疗去提高中枢弥漫大B淋巴瘤的缓解率。02科普答疑精华贴问题1:7月底父亲发烧后全身无力,右手开始写字不利索,去医院做了核磁共振,发现脑部有一角硬币大小的肿瘤,开始以为是脑肿瘤。8月5日开颅手术切除,手术很成功,本以为一切都在往好的方向发展了,切片后拿到报告说是高侵袭性弥漫大B要转血液科。医生今天和我们家属科普了这个中枢神经淋巴瘤后说了一些大致的方案,化疗后存活率只有2-5年,有没有这个恢复的很好的?李肃医生:中枢淋巴瘤比起其他类型的癌肿好一些。但是手术并不能治愈中枢淋巴瘤,有一定复发的可能。对于中枢淋巴瘤我们有很多治疗手段。其中最常规的就是放化疗,当然还包括靶向治疗、CAR-T、自体干细胞移植等治疗手段会在不同的阶段使用。对于初治的患者来说一般会先用联合化疗达到一定缓解之后,进行自体造血干细胞移植巩固。如果是难治复发的情况,我们将采用二线治疗手段包括靶向药、CAR-T、PD-1等。对于上述情况家属也不用过分担心,还是有机会可以治愈的。问题2:母亲66岁刚确诊原发性中枢神经淋巴瘤不久,5月底开始住院,从能走路,到现在瘫在床上。该检查的都检查了,准备开始首次化疗,我姐的建议是不做化疗,回来用中药调理,母亲也不会这么痛苦!我和二哥的建议是做化疗,先做两个疗程看看效果,不然现在就出院,感觉像等死。我大哥在某音上看到说很多做化疗的都中途去世了,化疗就是伤敌一千,自损八百,之后身体会越来越差,该怎么办啊?李肃医生:对于中枢淋巴瘤这样一个恶性度很高,进展速度很快的肿瘤类型,最有效的手段还是进行化疗。就像前面的病例分享所提到,经过化疗可以将病理的状况先控制住,最终将肿瘤细胞清除,达到一个良好的治疗效果。控制肿瘤是根本,必须进行规范的治疗。在化疗的过程中,可能会出现一些例如骨髓抑制、感染、血小板白细胞低等副作用,这些都是在治疗的过程中不可避免的。专业的医生会尽全力减少并发症对患者身体造成的损伤,同时绝大部分副作用都是可以控制的。问题3:母亲是弥漫大B细胞淋巴瘤,原发是扁桃体,CR后,复发转移到脑了,医生用的是美罗华+甲氨蝶呤+出院后服用替莫唑胺,可是甲氨蝶呤的量才1.6g,这是保守治疗吗?李肃医生:无论是原发还是继发的弥漫大B细胞淋巴瘤,转移到中枢的话,一般建议甲氨蝶呤的量是3.5g每平米起步。根据患者具体的自身情况,比如说血象恢复比较快,整个治疗过程中肝肾功能都没有太大影响的话,在后续的疗程里可以用标准计量去打。如果患者的身体情况不够理想,那大剂量的甲氨蝶呤会让患者无法耐受。问题4:父亲75岁了确诊为颅内淋巴瘤。由于之前误诊为脑梗和多发性硬化症,耽误了最佳化疗时间,现在肿瘤已经有6那么大了。问诊过许多大医院都说唯一的一线希望就是放疗了,还有其他治疗方法吗?李肃医生:上述病例缺少了具体的病例类型报告。从一般情况来说,颅内淋巴瘤绝大多数都是弥漫大B细胞淋巴瘤。基于这个情况,如果75岁的这位患者的心肝肺肾都比较稳定没有既往病史的话,也是可以考虑进行化疗的。联合化疗不适合高龄患者,可能无法耐受,但是单药的MTX应该是可以耐受的。化疗后可以用放疗达到一个更好的效果。当然现在也有很多针对老年人的新药,也能对中枢淋巴瘤起到一个比较好的作用,延长老年中枢淋巴瘤患者的生存期。还是有比较多的治疗选择的。问题5:女、64岁、2型糖尿病,4个月前完成新冠疫苗第二针接种,2月初发病、2月14开颅手术,卧床2月,目前恢复基本手动、自理能力,进行3次化疗。无病灶转移现象,医院建议用奥布替尼片(每天3片,至少持续2年),想问问有没有更好的治疗办法?李肃医生:患者的化疗效果比较好,如果评分能达到CR,身体也能耐受,可以考虑做一个大剂量化疗+自体造血干细胞移植巩固治疗。如果要进行自体造血干细胞移植,需要先做两件事:首先要做一个PET-CT去评估,然后打升白针或用其它更合适的手段做一个稳态动员。只要采集到足够的造血干细胞,患者自身可以耐受移植的,之后就不用奥布替尼进行维持治疗了。问题6:24岁得了中枢淋巴瘤,经治疗得到了缓解,已经过去了4年有余,目前正常工作生活,请问我平时需要注意些什么?李肃医生:一般来说,3年以上复发的几率就比较低了,5年以上我们认为就是治愈了。建议每年做一个头颅增强磁共振观察一下,同时维持平时的工作生活节奏就可以了。问题7:原发性中枢神经系统淋巴瘤的生存期是多少?李肃医生:初治患者经过有效的治疗和自体造血干细胞移植后,3-5年无病生存的概率是75%左右。如果复发,就进入了一个复发再治疗的阶段。复发的患者一般来说生存期是2-3年左右。复发的患者治疗更多的是要联合其它的治疗手段。问题8:中枢神经系统淋巴瘤容易复发吗?李肃医生:中枢神经系统淋巴瘤一般以弥漫大B淋巴瘤为主,属于高侵袭性淋巴瘤,所以还是比较容易复发的,但是也有一定治愈的可能性。这还是要取决于肿瘤本身的生物学特性,不同的基因表型对于治疗来讲也是不一样的。同时,复发跟治疗强度也有关系。比如患者用单药治疗缓解深度不够的话,也是有可能复发的。所以在能耐受的情况下,还是建议大剂量化疗+自体造血干细胞移植,可以大大降低复发率。问题9:原发中枢神经系统淋巴瘤常见的症状有哪些?李肃医生:主要以脑部肿瘤压迫引起的相关症状包括头痛、呕吐、精神方面的改变、嗜睡为主。还有局部体征包括:手脚麻木抬不起来、偏瘫、语言功能障碍、走路不能走直线,癫痫发作、下肢瘫痪、失明,视觉模糊等。 以上内容由科普答疑后整理,不作为诊断依据。2023年02月22日 257 0 0
-
张俊平主任医师 医生集团-北京 首都医科大学三博脑科医院 就是说化疗是原发中枢神经系统淋巴瘤首选的治疗,因为原发中枢神经系统淋巴瘤他对放疗的敏感性没有对化疗,那对于60岁以上的患者,化疗肿瘤全消之后就不需要进行放疗,那么如果说对于60岁以下的患者,化疗后是否进行放疗呢?就要根据具体的情况,那如果说化疗后肿瘤没有全消,那也可以进行低剂量的放疗。对于原发中枢神经系统淋巴瘤还有一点特别要注意的,如果我们看了核磁,怀疑它是原发中枢神经系统淋巴瘤,进行穿刺取病理之前,尽量不要给患者用皮质醇激素类的药物,由于皮质类固醇激素呢,它可以引起淋巴癌细胞的凋亡,那我们取了病理之后呢,可能显微镜下就看不到肿瘤细胞了,就会影响我们的诊断。2023年02月22日 35 0 1
-
2023年02月13日 916 1 3
-
何跃副主任医师 武汉同济医院 神经外科 50岁患者,之前在外院通过立体定向活检确诊为颅内淋巴瘤,后于我院肿瘤科行化疗。年后第二次入院化疗期间,突发意识变差,昏睡,复查CT示颅内病灶增大,肿瘤周围水肿,中线结构移位明显,与家属沟通手术效果后,家属放弃,要求回家。回家两天后后通过熟人与我沟通,其儿子不忍心放弃,决定想搏一下,要求手术干预。手术前与其儿子沟通时,明显感到其犹豫,主要是其他家属的不理解以及对预后的担心,最后商议后决定与医生共同努力下,至少不留遗憾。因为近期年后,科室手术量急增,来后与当晚急诊行肿瘤部分切除术加去骨瓣减压术。术后第二天患者意识状态明显改善,至第四天即可下床活动,言语恢复正常,手术效果出奇的好,家属非常满意。其实患者罹患的是恶性肿瘤,此次手术只是为患者争取了后期再次放化疗的时间,希望其后期治疗能一切顺利,达到其理想的效果。其实医患目标都是一致的,只有相互信任,共同携手努力,去争取最好的结果。对医生而言,做到努力了,问心无愧就好,这也是我一直坚持做为外科医生的初心。2023年02月12日 157 1 1
-
于风燕主任医师 中山大学孙逸仙纪念医院 乳腺肿瘤中心 这个你吃。 做了淋巴清扫需要长期做复健吗?一两年以后还需要避免蚊虫叮咬吗?也需要的,淋巴结清扫以后的话呢,呃,这个也是还是要注意,呃嗯,不要提猛,就是不要猛的提重物。 有时候的话呢,有些人有些患者的话呢,手术以后两三年了。 甚至更久的时间了,他猛地提,就比如说提一桶水很重的,或者搬一桶水啊,那么这就突然来一下,然后就有可能会扯到这个做手术的那边,那么有可能会引起呃,患肢的水肿,一两年以后也要避免蚊叮虫咬啊,还是要注意的有呃,我们其实正常情况下,就是常规情况下问题不大,但是对于那些有轻度的水肿的,已经有水肿的,一定要避免蚊叮虫咬。 啊,其实。2023年01月12日 93 0 3
-
练诗梅主任医师 大连理工大学附属中心医院 血液内科 关于淋巴瘤的靶向药物应用于淋巴瘤治疗的第一个免疫靶向药物是利妥昔单抗(Rituximab,R),它特异性的与淋巴瘤细胞表面CD20分子结合,通过抗体/补体介导的细胞毒作用等机制导致肿瘤细胞死亡。在多种B细胞淋巴瘤中,利妥昔单抗与常规化疗方案联合应用,显著提高的疾病的缓解率和生存时间。目前,越来越多的免疫靶向药物被应用于淋巴瘤的治疗。如:BTK抑制剂、蛋白酶体抑制剂、CD30的BV抗体药物偶联制剂、BCL2抑制剂、PD-1、HDAC抑制剂、等等。近年来,自体干细胞移植、CAR-T细胞治疗技术的成熟,淋巴瘤的治疗达到了前所未有的进步,获得了更好的疗效。2022年11月04日 312 0 0
-
薛丽琼主治医师 上海市东方医院 肿瘤科 淋巴细胞是人体的健康卫士,他们抵抗外来细菌、病毒等的入侵,清除机体内衰老坏死的细胞,维护着机体内环境的“整洁有序”。淋巴细胞的天性就是永无休止的战斗,几乎遍布全身的淋巴结和淋巴组织就是它们的战场。因此,从我们出生到生命终老,这两大主战场上就充斥着激烈的厮杀。在长期的战斗环境和紧张的工作压力下,淋巴细胞发生了恶变即称为淋巴瘤。什么是淋巴瘤淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤,主要表现为无痛性淋巴结肿大,肝脾肿大,全身各组织器官均可受累,伴发热、盗汗、消瘦、瘙痒等全身症状。淋巴瘤其实是一个统称,可分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤这两个大类。其中,非霍奇金淋巴瘤又可进一步细分为数十种病理亚型。但并非每种亚型都常见,目前最常见的淋巴瘤类型大概只有十来种。淋巴瘤的发病率从总体发病率来看,B细胞淋巴瘤大约占所有淋巴瘤的70%。其中,弥漫性大B细胞淋巴瘤最常见,约占据B细胞淋巴瘤的半壁江山。次之为小B细胞类淋巴瘤,常见的类型有滤泡性淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、边缘区淋巴瘤以及小淋巴细胞性淋巴瘤和慢性淋巴细胞性白血病等。T细胞淋巴瘤在中国发病率相对较高,大约占20%的发病比例。其中外周T细胞淋巴瘤尤其常见,多见于成人、老年人。其中,鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤在我们中国人群中尤为多见,这种淋巴瘤多与EB病毒感染有关,常常累及鼻腔等面部中线部位。霍奇金淋巴瘤约占所有淋巴瘤的10%左右。淋巴瘤的发病年龄淋巴瘤的发病年龄跨度较大,不同类型的淋巴瘤具有不同的发病易感人群,从儿童、青少年到成人、老年人都可发生。绝大多数情况下淋巴瘤以中老年患者居多,男性居多。少数病理类型,如结节硬化型霍奇金淋巴瘤,多发生在20-40岁的年轻女性;伯基特淋巴瘤,多发生于儿童、青少年;而慢性淋巴细胞白血病,则几乎只见于老年人。淋巴瘤的早期症状淋巴癌的早期症状表现为淋巴结肿大,包括浅表和深部淋巴结,其特点是肿大的淋巴结呈进行性、无痛性,硬,多数可推动,淋巴癌的疾病在早期彼此不粘连,晚期则可能融合,抗炎、抗结核治疗无效。淋巴癌患者可能有发热,热型多不规则,多年体温38~39℃之间,部分淋巴癌患者可呈持续高热,也可能间歇低热,少数有周期热。颈部淋巴肿瘤的结外病变,淋巴癌的肿瘤可以侵犯全身各组织器官。全身症状:发热(呈不规则型),盗汗,瘙痒,尤其瘙痒为何杰金氏病的特异症状。淋巴瘤的致病因素淋巴瘤高危因素主要涉及生物、物理、化学以及遗传因素等。①微生物感染,如EB病毒感染跟多种淋巴瘤发病相关,包括霍奇金淋巴瘤、伯基特淋巴瘤,以及其他B细胞淋巴瘤和T细胞或NK细胞淋巴瘤等,而乙肝病毒感染、HIV病毒感染也会增加相应的淋巴瘤的风险。②物理因素,比如过多接触放射线。③化学因素包括频繁接触有机溶剂、染发剂等。③不良的生活习惯也会增加淋巴瘤发病风险,例如长期熬夜,摄入过多动物蛋白等。④遗传因素中,携带遗传基因,易感性高的人群淋巴瘤发病风险也会增加。此外,还有很多未知的因素影响着淋巴瘤的发生。无论如何,我们可以先从可以预防的部分做起,例如及时治疗病毒感染、远离有害物理化学因素,改变生活习惯,多锻炼身体增强免疫力等。淋巴瘤的治疗方法淋巴瘤的传统治疗手段包括化疗、放射线治疗和骨髓移植等,少数病人可以通过外科治疗切除淋巴瘤肿块,但外科治疗通常不能彻底治愈,还需要辅以系统性治疗。放射线治疗是淋巴瘤治疗的重要组成部分,目前放疗仍是早期惰性淋巴瘤和结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤最主要的根治性手段。随着有效化疗药物和方案的不断发展与创新,新的预后评价手段和指标的引进,放疗的作用发生调整。如何给病人带来治疗的最大获益,需要医生全面掌握现有的循证医学证据,根据病人基本情况来推荐治疗。化学治疗是恶性淋巴瘤的一种常用的治疗方法。化疗的治疗原则是联合用药,多疗程,维持治疗。使用化疗手段治疗恶性淋巴瘤的时候,可以多种药物联合,使得在治疗功效叠加的同时,保持副作用不相互叠加,以此有效地治疗恶性淋巴瘤。骨髓移植也是一种传统的治疗手段,但并非所有的恶性淋巴瘤均需要进行骨髓移植。此外,近十年淋巴瘤的靶向治疗也出现了很多重要进展,例如可以根据肿瘤细胞表面特异性抗原选择针对性的单克隆抗体,以及根据淋巴瘤基因、分子表达的特异性,选择有效的小分子药物,阻断肿瘤细胞信号传导、代谢路径,达到抗肿瘤作用。而近年兴起的生物免疫治疗也在探索应用之中。原文转载自【微信公众号:肿瘤科郭晔医生】2022年09月15日 659 1 0
-
2022年08月16日 213 0 0
淋巴瘤相关科普号
黄晶晶医生的科普号
黄晶晶 副主任医师
河南中医药大学第一附属医院
普外腔镜微创外科
100粉丝3.2万阅读
张可杰医生的科普号
张可杰 主任医师
厦门大学附属中山医院
血液科
622粉丝7.2万阅读
管剑龙教授讲座、答疑直播
管剑龙 主任医师
复旦大学附属华东医院
风湿免疫科
4782粉丝64.3万阅读