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甄子俊主任医师 中山大学肿瘤防治中心 儿童肿瘤科 儿童伯基特淋巴瘤治疗方案在各医院可能有所不同,但大同小异,基本原则都是采用短疗程、多药联合、大剂量化疗的方案,主要药物包括类固醇激素、蒽环类药物、长春新碱、阿糖胞苷、环磷酰胺、足叶乙甙、大剂量甲氨蝶呤和鞘内注射化疗等。伯基特淋巴瘤总体治疗效果很好,但化疗强度较大,极具风险。如处理得当,绝大多数患者都能安全度过,如处理不当则可危及生命。下面结合中山大学肿瘤防治中心(下称“中肿”)使用的改良BFM-NHL方案,讲述儿童伯基特淋巴瘤治疗中的危急事件。肿瘤溶解综合症伯基特淋巴瘤细胞增殖很快,倍增时间短,在快速生长的同时,其本身也有一些肿瘤细胞自发死亡,出现肿瘤溶解。肿瘤细胞对化疗药物极其敏感,部分患者刚开始治疗时仅口服强的松或静脉应用小剂量的环磷酰胺就可诱发或加重肿瘤溶解。 肿瘤溶解时,细胞内成分大量释放,水、电解质紊乱,尿酸升高形成结晶堵塞肾小管,出现尿少或无尿,导致高钾血症、代谢性酸中毒、急性肾功能衰竭、肺水肿、心功能衰竭死亡,死亡率可达20~40%。 哪些患者容易出现这个问题呢?主要是治疗前肿瘤负荷大的患者,特别是肿瘤侵犯腹部,伴有巨大腹块、双肾侵犯、血清乳酸脱氢酶和尿酸明显升高者容易出现肿瘤溶解综合征。 怎样预防?首先,治疗开始前必须有最新的肿瘤负荷的评估,以及血清乳酸脱氢酶和尿酸检查结果,询问患者尿量情况。然后,对具有上述高危因素的患者采取水化、利尿和别嘌呤醇等措施。在小剂量化疗开始的同时使用尿酸氧化酶,本药可预防和治疗肿瘤溶解所致的高尿酸血症,能大大降低肿瘤溶解综合征所致的死亡。 怎样治疗?尽管积极预防,有些病人仍然会出现肿瘤溶解综合征。当出现此并发症后,立即停止化疗,继续水化、利尿、使用尿酸氧化酶。并发的肾功能衰竭经常规治疗无法缓解时,立即进行血液透析或血滤,把体内多余的代谢产物尽快排出体外。 中肿收治了大量儿童伯基特淋巴瘤,积累了丰富的经验应付这种肿瘤急症。当一个新诊的伯基特淋巴瘤准备开始治疗时,如果肿块较大,伴有血清乳酸脱氢酶和尿酸明显升高,我们会第一时间联系儿童重症监护室(PICU),将患者转入PICU密切监测下才小心开始化疗,一旦出现肿瘤溶解综合征,及时处理,随时准备血液透析以及相关急救处理。由于普通病房抢救设施有限,不便处理此类急症,容易出问题。 肿瘤溶解综合征多在治疗开始那几天出现,如安全度过,后面的治疗中极少会再出现。因此,病人在PICU平稳过度、情况好转后可转回普通病房继续化疗。骨髓抑制 伯基特淋巴瘤特别是晚期患者需要采用高强度化疗方案,5天内4-5种化疗药物同时应用,对骨髓功能的影响较大,骨髓抑制是主要的副作用之一。 特别是刚开始治疗时,患者一般情况差,肿瘤负荷大,中肿采用的BFM-NHL方案是小剂量减瘤的5天小化疗后紧接着5天较大剂量的化疗(即:连续10天化疗),100%的患者化疗后会出现Ⅳ度骨髓抑制,表现为白细胞低、贫血、血小板低,可伴有发热或其他感染表现,甚至可能会出现感染性休克等严重并发症而危及生命。 因此,首个疗程化疗后最好住院观察,出现骨髓抑制时能及时、积极处理。常规使用粒细胞刺激因子(即升白针)、层流床护理、抗感染等,绝大部分患者能度过骨髓抑制期,继续按期进行下一疗程化疗。 随后的疗程化疗后还可出现严重骨髓抑制,如无合并感染,可门诊处理。一旦出现发热,尽快住院观察、治疗,以免并发更严重并发症。胃肠道出血或穿孔伯基特淋巴瘤常伴巨大腹部肿块,本身可导致胃肠道和泌尿道等器官受压梗阻,也可侵犯、破坏胃肠道。化疗期间使用大剂量的地塞米松,本药有可能导致胃肠道出血或穿孔,但较罕见。因此,需要小心应用此类物,加强胃黏膜保护药物和抑酸药物的应用。一旦出现胃肠道出血或穿孔,及时联系相关专科医生,采取手术止血、修补穿孔等补救措施。中肿拥有儿童肿瘤多学科诊治团队,相互之间紧密合作,能给予患者最及时、恰当的诊治。口腔黏膜或胃肠道损伤 伯基特淋巴瘤化疗方案中需要多药联合,其中包括大剂量甲氨蝶呤5g/m2,24小时持续静脉输注,36小时四氢叶酸解救。大剂量甲氨蝶呤应用需要遵循治疗常规,包括水化、减化、四氢叶酸救援和甲氨蝶呤血药浓度监测等等非常重要,否则会出现严重不良反应。 甲氨蝶呤中毒会导致口腔黏膜和胃肠道黏膜损伤、肾功能损伤,同时合并骨髓抑制,发生危险生命感染和出血。需要积极处理,加强水化碱化和四氢叶酸救援,甚至包括血透和血滤等。患者治疗前有胸腹水应暂缓大剂量甲氨蝶呤的应用,可以在后续疗程补回。甲氨蝶呤治疗期间出现口腔黏膜和胃肠道黏膜损伤需要加强四氢叶酸救援和水化、碱化、对症处理。甲氨蝶呤治疗后出现口腔黏膜和胃肠道黏膜损伤,经对症处理,大部分患者都能够恢复,继续后续治疗。中肿采用NHL-BFM方案治疗儿童非霍奇金淋巴瘤多年,按照常规应用大剂量甲氨蝶呤,绝大多数患者未发生严重不良反应,个别患者发生甲氨蝶呤中毒,经过积极处理都能缓解,继续化疗。 可见,伯基特淋巴瘤治疗期间危机四伏,建议在有经验的肿瘤中心进行治疗,以免出现意外。2021年08月03日 2053 0 2
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王化泉主任医师 天津医科大学总医院 血液内科 花季少女小花(化名)刚刚高中毕业,被国外某知名大学录取,在学业上正在展翅飞翔。但天有不测风云,一天,小花突然发现脖子上出现了一个小肿包,手脚的力气也不如从前。得知消息的父母急忙将女儿接回国内看病。回国后的小花辗转多家医院,未能明确疾病原因。疾病逐渐进展,小花已经高危截瘫,手脚不能活动,大小便不能自理。最后,父母推着小花来到了天津医科大学总医院就诊。总医院充分发挥综合性医院的优势,骨科、血液科、感染科、病理科、影像科等多学科会诊,手术病理结果显示:(颈部)弥漫大B细胞淋巴瘤IV期。疾病诊断清楚后,小花经过系统化疗和自体造血干细胞移植,肢体活动逐渐恢复,大小便也恢复正常。现在,小花的身体已经完全恢复了正常,回到大学继续读书,继续展翅飞翔!弥漫大B细胞淋巴瘤是最常见的非霍奇金淋巴瘤,中高度恶性,如果不及时治疗,进展快,预后差。但这种淋巴瘤对治疗敏感,经过正规治疗后,相当一部分患者可以治愈。即使身体状况差、年龄大、合并症多的患者,经过针对性的治疗后,绝大部分都可以减轻症状,延长生存时间。2021年08月02日 600 0 1
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刘耀主任医师 重庆大学附属肿瘤医院 血液肿瘤中心 什么是艾滋病相关性淋巴瘤? 艾滋病( acquired immune deficiencysyndrome,AIDS)患者在感染HIV后,CD4+T淋巴细胞(简称CD4细胞)计数不断下降,造成免疫功能受损,从而更容易发生机会性感染和恶性肿瘤等。1993年,美国疾病控制和预防控制中心根据艾滋病患者的肿瘤发生率,把非霍奇金淋巴瘤( non-hodgkin's lymphoma,NHL)定义为艾滋病相关性肿瘤之一。 目前,世界卫生组织定义下列七个亚型为 艾滋病相关性淋巴瘤(AIDS-related lymphoma ,ARL) : 伯基特淋巴瘤(Burkitt lymphoma,BL) ; 弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large Bcell lymphoma,DLBCL) ; 免疫母细胞性淋巴瘤( immunoblasticlymphoma,lBL) ; 外周T细胞淋巴瘤(peripheral T-celllymphoma,PTCL) ; 原发性渗出性淋巴瘤(primary effusionlymphoma,PEL) ; 浆母细胞淋巴瘤(plasmablasticlymphoma,PL) ; 多型性B细胞淋巴瘤(polymorphic B-cell lymphoma,PBL)。 其中DLBCL、BL最多见。艾滋病相关性淋巴瘤患者往往肿瘤恶性程度高,病程晚期,骨髓储备差,由于存在免疫缺陷,发生感染的风险很高。 艾滋病患者更容易患淋巴瘤国外大型研究显示,AIDS病人并发非霍奇金淋巴瘤的风险明显高于普通人群,其中伯基特淋巴瘤发生率为普通人群的15倍,DLBCL为9.6倍,而中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)则高达250倍。 但随着高效抗反转录病毒治疗(HAART)的广泛使用,目前艾滋病患者中淋巴瘤的发生率有显著下降。 艾滋病患者为什么容易患淋巴瘤? 艾滋病相关性淋巴瘤的本质为免疫细胞恶变,病理学分为多种亚型,每种亚型的发病机制可能不同,目前认为主要有以下两种原因:HIV感染机体,机体免疫失调,从而导致免疫细胞高度突变,可能是主要原因;HIV感染者对致癌性病毒普遍易感,可能与人疱疹病毒8型(human herpesvirus 8,HHV-8) .EB病毒(epstein-Barr virus,EBV)感染高度相关。 艾滋病相关性淋巴瘤有哪些症状? 大多数患者表现为结外器官受累,如软组织、体腔、胃肠道。发热是最常见的临床表现。如侵犯胃肠道,会有腹痛、厌食、恶心、呕吐、排便习惯改变、腹胀或腹部肿块。大约20%的侵袭性 DLBCL病人侵犯软脑膜,并且有相应的中枢神经系统临床表现,可出现精神异常、颅神经麻痹、头痛等,有的也可以完全无神经系统症状。浆母细胞淋巴瘤患者主要表现为口腔黏膜弥散性病变,偶可侵犯上消化道黏膜、眼周、皮肤、骨髓、体腔或者其他软组织;与非艾滋病相关性浆母细胞淋巴瘤患者相比,最大临床特点是其侵袭能力强,局限于淋巴结病变者少见。 原发性渗出性淋巴瘤好发于结外,最常见的临床表现为浆膜腔积液,其病情进展迅速。 如何治疗艾滋病相关性淋巴瘤? HAART可有效改善患者生存,应尽早使用HAART是目前唯一抗HIV、有效减少艾滋病患者机会性感染、延长生命、提高生存质量的治疗方法。 自从HAART用于临床,艾滋病相关性淋巴瘤病人的生存率有了很大提高。HAART联合化疗可以减少化疗后艾滋病相关性机会性感染。并行HAART后可提高完全应答率,所以抗病毒治疗至关重要,应尽早使用。 不同亚型的化疗方案推荐HAART可有效改善患者生存,应尽早使用不同亚型的化疗方案推荐 艾滋病相关性DLBCL和艾滋病相关性原发性渗出性淋巴瘤推荐化疗方案: R-DA-EPOCH (利妥昔单抗、依托泊苷、强的松、长春新碱、环磷酰胺、阿霉素); R-CHOP(利妥昔单抗、环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松龙) ; 如果CD4细胞2021年07月11日 4250 0 1
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刘耀主任医师 重庆大学附属肿瘤医院 血液肿瘤中心 Q1 机会性感染和恶性肿瘤是人类免疫缺陷病毒(HIV)感染宿主所引起的获得性免疫缺陷综合征的重要并发症,其中恶性淋巴瘤居于HIV相关肿瘤的首位。请问HIV相关淋巴瘤主要有哪些亚型?其临床表现是怎样的? 刘耀教授: 2020年,HIV相关淋巴瘤发病率已超过卡波西肉瘤(KS),其恶性程度处于HIV相关肿瘤的首位,主要亚型包括弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)、伯基特淋巴瘤(BL)、浆母细胞淋巴瘤(PL)等。HIV相关淋巴瘤患者的临床表现和普通淋巴瘤患者相似,表现为淋巴结肿大、淋巴结外肿块,并伴有发热,盗汗,体重减轻。患者常伴淋巴结外病变,如侵犯骨髓、中枢神经系统、胃肠道、皮肤和黏膜等部位。另外,免疫缺陷相关淋巴瘤患者感染HIV的机会更大。 据我们医院数据显示,80多例免疫缺陷相关淋巴瘤患者中有50%在诊断淋巴瘤时发现伴有HIV感染。这部分患者以颈部包块为主要临床表现,在诊断淋巴瘤的同时诊断出HIV感染。此外,相关数据还表明,患者感染HIV 1年并发淋巴瘤的几率更大,约占整体的30%;感染HIV 1~3年约占20%;目前还未发现患者感染HIV>3年后,并发淋巴瘤的病例。 Q2 目前对于HIV相关性淋巴瘤的治疗方案主要有哪些?其疗效如何? 刘耀教授: 关于HIV相关淋巴瘤的治疗方案,需要综合考虑两点:首先,HIV相关淋巴瘤需针对HIV病毒,进行正规的抗逆转录病毒治疗;其次,在第一点的基础上同时联合免疫化疗。目前HIV相关淋巴瘤的化疗方案和非HIV感染淋巴瘤方案类似,以DLBCL为例,临床上R-CHOP仍是标准治疗方案;BL 多采用Hyper CVAD方案等;对于HL而言,ABVD仍是治疗主要方案。 近年来,HIV相关淋巴瘤治疗进展也有了新的突破,如B细胞淋巴瘤DLBCL和BL,目前采用减低剂量的EPOCH方案联合双倍剂量的利妥昔单抗治疗,其疗效显著。而在ABVD方案的基础上联合CD30单抗治疗HL,也取得了非常好的疗效。我们中心即将开展一项临床研究,旨在通过R-CHOP方案基础上联合PD-1抑制剂治疗HIV相关淋巴瘤,希望能进一步提高疗效,让更多患者获益。 Q3 造血干细胞移植(HSCT)是淋巴瘤的常用治疗手段,对于复发后的淋巴瘤患者,请问是采用二次移植疗效更好还是CAR-T治疗? 刘耀教授: 淋巴瘤亚型众多,各个亚型治疗选择有所不同。如今新药和新型治疗手段都在不断发展,但以自体造血干细胞移植(ASCT)为主的治疗仍然是治疗淋巴瘤的重要手段。目前国内指南仍推荐ASCT用于部分淋巴瘤的一线治疗或巩固治疗,如高危DLBCL、套细胞淋巴瘤(MCL)、外周T细胞淋巴瘤(PTCL)等,以T细胞淋巴瘤为例,患者达到部分缓解(PR)或完全缓解(CR)后,及时进行ASCT巩固治疗,可显著提高疗效。 对于复发后的淋巴瘤患者,如果对挽救治疗敏感,建议采用ASCT进行巩固治疗。而对于移植后再次复发的患者,可选择CAR-T进行治疗。目前未有数据表明移植治疗和CAR-T治疗孰优孰劣,CAR-T作为一种新兴的治疗手段,临床研究仍在不断探索中,希望后续将有更多研究数据为临床提供更佳的循证医学证据。2021年07月11日 1176 0 0
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武志祥副主任医师 上海新华医院 小儿外科 淋巴瘤是一种起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤,也是近年来高发的十大恶性肿瘤之一。据《柳叶刀》2018年的统计数据,中国淋巴瘤患者的5年生存率约为38.3%,2015年发病率约为6.89/10万。据世界卫生组织统计,淋巴瘤发病率年增长率约为7.5%,且临床发现,近年来淋巴瘤的发病越来越呈现年轻化趋势。快速增长的淋巴瘤发病率为百姓的生命健康带来了巨大威胁,如何及时制定精准的诊疗方案,从而提高淋巴瘤患者生存条件已经成为亟待解决的问题之一。虽然淋巴瘤发病率持续走高,但是通过及时的筛查以及诊治,其中很大一部分患者可以被治愈。 淋巴瘤也是小儿免疫系统最常见的恶性肿瘤,原发于淋巴结及结外淋巴组织,几乎可侵及全身所有脏器。淋巴瘤占儿童期恶性肿瘤的 10%-15%,其发病率仅次于白血病和神经系统的肿瘤,占儿童期恶性肿瘤的第3位。根据肿瘤组织结构的特征,淋巴瘤分为霍奇金淋巴瘤 (HL) 和非霍奇金淋巴瘤(NHL)。儿童淋巴瘤在肿瘤组织内部与成人淋巴瘤有明显的不同,临床表现缺乏特征性,初诊时误诊率较高(34%~90%)。 总体来说,儿童恶性淋巴瘤并无特异性影像学特征,因其累及部位及浸润方式的不同而有多种影像表现。但结合临床症状及体征,并从流行病学特征、发病年龄、发病部位、病程长短、病灶大小、病灶形态及并发症上进行分析,可大致作出定性诊断。因为疾病的预后及治疗手段的不同,霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤的鉴别也十分重要。淋巴瘤的诊断主要依赖病理学检查。 儿童霍奇金淋巴瘤的病理类型和生物学特点与成人霍奇金淋巴瘤相似。目前针对霍奇金淋巴瘤的治疗策略是根据不同危险因素采用不同强度的治疗,以化疗为主和/或侵犯野低剂量(15-25Gy)放疗,化疗方案尽可能采用远期毒性低的化学药物,并缩短化疗疗程。采用现代标准治疗策略和方案,儿童霍奇金淋巴瘤的长期生存率可达80%-90%,并且远期副作用的出现也较少。儿童非霍奇金淋巴瘤在相当多的方面都与成人非霍奇金淋巴瘤有明显不同。在组织病理方面,儿童非霍奇金淋巴瘤以高度恶性的病理类型为主,主要是淋巴母细胞瘤、伯基特淋巴瘤、弥漫性大B细胞淋巴瘤和间变性大细胞淋巴瘤这4种组织学类型。 在肿瘤发展方面,儿童非霍奇金淋巴瘤往往增长迅速,以淋巴结外侵犯为主,容易发生早期广泛播散。骨髓和中枢神经系统的侵犯也相当常见。针对非霍奇金淋巴瘤的治疗会依据具体的组织病理类型而采用不同的策略和方案。近年来以针对B细胞的靶向药物美罗华的诞生为代表,淋巴瘤的免疫治疗也已广泛应用于临床,并取得了不错的效果。采用现代标准治疗方案,儿童非霍奇金淋巴瘤的长期生存率已达80%以上,早期患者可达95%以上,广泛期患者也可达75%以上。 胸部是儿童淋巴瘤较常见累及的部位,最常受累的是纵隔淋巴结,其次还有胸腺、胸膜、心包、胸壁和肺实质。实际上,儿童淋巴瘤大约占纵隔肿块中的 70%,其中霍奇金淋巴瘤比非霍奇金淋巴瘤更多见。胸部淋巴瘤一般起病隐匿,早期常无症状,仅有淋巴结受累,中期出现发热、贫血、消瘦及肝脾肿大等全身症状。若纵隔肿大淋巴结压迫气管、食管、上腔静脉,则出现相应症状,如咳嗽、吞咽困难及上腔静脉阻塞综合征等。胸部淋巴瘤通常发生于前中纵隔内,因此,应与胸腺瘤、畸胎瘤、原发综合征及结节病进行鉴别。胸腺瘤及结节病在儿童期较少见,而畸胎瘤和肺门淋巴结核更常见于儿童,因此,与后两种病变的鉴别更加重要。 在治疗方面,胸部淋巴瘤依然以放疗为主,但肿瘤侵犯引起的症状明显影响患儿生活质量时,将考虑手术干预。对于儿童患者而言,虽然淋巴瘤的治疗手段已趋于成熟,但需要更多地考虑患儿治愈后的生存质量。包括放化疗对孩子的神经认知功能、生长发育和未来的生育功能的影响的关注,以及化疗药物引发次生恶性肿瘤以及心血管系统损伤的风险预防。与此同时,还需关注孩子的社会心理健康发展。这不仅需要临床医务人员的引导,更需要家庭的积极参与与配合,以帮助孩子应对困难。2021年05月18日 1593 0 2
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宋献民主任医师 上海市第一人民医院(北部) 血液科 美国心理学家温格·朱利在《幸福婚姻法则》一书中说到:“在这个世界上,即使最幸福的婚姻,一生中也会有200次离婚的念头和50次掐死对方的想法。” 这说明,婚姻中的两个人,出现矛盾、冲突或争吵是很正常的事情。 在某种意义上,没有吵过架的夫妻反倒是不正常的,因为那很可能意味着彼此早已无话可说。 而罹患癌症这种灾难性事件,无论对于病人还是伴侣(包括其他家人),都是沉重的打击,更容易波及到夫妻的感情。因为癌症的治疗是一场持久战,不仅需要雄厚的财力,还需要极强的耐心和毅力,非常考验人心。 曾有病友和我抱怨说,“我发现我老公对我的态度和以前不一样了,他好像嫌弃我了”、“我感觉老公和我的关系没有之前那么亲密了”、“我认为我老公已经不爱我了”等等,其实,这都是重大的突然事件引发的夫妻感情问题。 当然,或许有些病友的婚姻本身就存在问题,只是在这个特殊时期愈发明显而已。 我们常说,患难见真情,其中的“真情”,不是只有“真爱”,还可以是“不那么爱”,甚至是“不爱”。 那么,当夫妻之间的感情,因得癌症而出现危机时,我们病人该怎么办呢? 作为心理咨询师,和抗癌的“过来人”,我试着给出以下建议,供大家参考: 首先,我建议病人自己理性思考,做到尊重事实。 因为癌症病人特别敏感、多疑,原来老公的一些做法都能接受,但生病后,老公的一句话或一个眼神,都容易理解为“恶意”,比如,嫌弃自己,不耐烦,等等,所以,我建议病人自己好好想想,老公的举动真的是自己想的那样吗? 这时,病人可以试着问自己以下几个问题: 老公以前也是这样对我吗? 这次的冷漠或态度不好,有没有其他原因呢? 自己在刚才的对话中有没有错呢? 当病人可以这样审视自己时,就会在很大程度上做到尊重事实,避免误解老公,进而减少抱怨,因为我相信,多数老公(当然,也包括老婆)都会尽心尽力。 其次,我建议病人站在对方的角度思考问题,做到相互理解。 心理学博士马歇尔·卢森堡提出的“非暴力沟通”,之所以说是一种爱的语言,就是因为它不仅仅是一种沟通方式,更是一种持续不断地提醒,彼此需要耐心倾听,相互理解。 这同样适用于夫妻之间的沟通。 所以,我希望病人能够理解和体谅伴侣,而不是单纯地指望对方理解自己,因为理解是相互的。 要知道,癌症的治疗过程是煎熬的,不单单是病人自己,家属更是如此,他们每天在全身心照顾病人的同时,还在承受各种不确定性的担忧。有时,他们比病人的压力更大。 这里,我建议病人不要有“我是病人,我说什么都是对的”或“我得了癌症,你一定要顺从我”类似的想法,因为这是“强盗逻辑”。 换句话说,我们病人不要以“我得了癌症,我就有理”这个作为前提和伴侣沟通,因为那是在构建不对等的关系,自然会破坏彼此的感情。 当然,病人生病后的一些小任性是可以理解的,但不建议多次的大任性,因为小任性,可以成为夫妻感情的调味剂;多次的大任性,只会成为感情破裂的催化剂。 如果病人能够设身处地去理解对方,就会变得相对冷静,进而做到和对方好好沟通,坦诚说出自己的真实想法。 其实,就算伴侣有时真的是嫌弃我们,那也是正常的,因为人的精力是有限的,更何况有时我们自己都会嫌弃自己。 也就是说,伴侣偶尔的嫌弃不能说明什么,我们要从整体的角度看待伴侣,这才是客观的、理性的。 更为重要的是,癌症面前,我们要知道,伴侣不是敌人,共同面临的困难才是,所以我们要多体谅对方。 再次,我建议病人把注意力放在自己身上,明白活下来才是关键。 或许有些病人会说“我老公真的变心了,该怎么办呢?” 确实,“夫妻本是同林鸟,大难临头各自飞”的场景,在癌症病房也很常见,因为人都是趋利避害的,那是本性使然。 这时我的建议是,照顾好自己,尽力活下来。 因为在一起是两个人的事,分开只需一个人。 如果对方真的不爱自己了,准备离开,也不愿出钱出力,我们病人就只能“自强自立”,好好爱自己,然后活下来。 切记,我们不要因为对方的离开,觉得自己被抛弃,进而产生绝望的念头,因为那是对自己的不负责。 更为重要的是,我们的生命价值不能用伴侣的爱与不爱来衡量,而应该是自己。 所以,如果对方真的不爱了,就接受现实(哪怕是被动的),然后想办法让自己度过那关,因为有命在,一切都有希望。 总之,当我们病人发现(或感觉)伴侣“变”了后,应先反思自己,然后换位思考,最后抓住重点,这会在很大程度上缓解内心的焦虑和不安。 其实,这些建议也是我们经营好一段感情所需要的,因为亲密关系中必然会出现问题,得了癌症只是一个诱因而已,这也说明了,不完美,才是婚姻的本质。 但是,我们看到婚姻的不完美,并不代表甘愿做婚姻的奴隶,而是看到那是我们努力的方向——通过改变和成长,让彼此和婚姻接近自己期待的样子。 正如法国著名思想家罗曼·罗兰说的:“世界上只有一种真正的英雄主义,那就是在认识生活的真相后依然热爱生活。”2021年05月13日 3945 0 0
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刘耀主任医师 重庆大学附属肿瘤医院 血液肿瘤中心 前几天洗澡的时候 好像摸到脖子那块有个小鼓包?! 难道是网上说的淋巴结肿大? 还和肿瘤有关 !!! 如果你也是这样的心路历程,先不要慌!淋巴结肿大可能是机体一种正常的反应,一些炎症也可以引起淋巴结的肿大。当我们发现淋巴结肿大时,要积极查明原因,有效确定淋巴结肿大的性质尤为重要。 当出现不痛不痒的淋巴结肿大,或是找不到原因的发烧、盗汗、消瘦、瘙痒等症状时,就一定要提高警惕了,应尽早到医院就诊,排除淋巴瘤的可能。 那到底什么是淋巴瘤呢? 今天我们就来说道说道,什么是淋巴瘤? 淋巴系统像遍布全身的血液循环系统一样,是由淋巴管道、淋巴组织和淋巴器官组成的网状液体系统。淋巴系统是人体“卫士”,具有区分自身抗原和外来抗原 ,抵御病原体的免疫防御功能;对于液体和养分在体内的分配也有重要作用。 如果淋巴系统本身出了问题,即淋巴细胞发生了恶性病变,不受控制的生长,就会罹患淋巴瘤。最新统计表明,中国淋巴瘤的发病率约为5.94/10万。 淋巴瘤的发病原因并不明确,感染、免疫缺陷、遗传倾向等可能是潜在的致病因素。那么淋巴瘤包括哪些类型呢? 按肿瘤细胞增殖速度和自然病程分类,淋巴瘤可以分为惰性、侵袭性、高度侵袭性等; 按病理组织学分类,淋巴瘤可以分为: 霍奇金淋巴瘤:少见 经典霍奇金淋巴瘤; 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(只占5%)。 非霍奇金淋巴瘤: B细胞淋巴瘤; NK/T细胞淋巴瘤; 根据2016WHO淋巴造血系统肿瘤分类,目前淋巴瘤有近百个亚型。临床常见的淋巴瘤类型主要有弥漫大B细胞淋巴瘤、NK/T细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤等。 淋巴瘤的症状 淋巴瘤患者会出现不明原因发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等全身症状以及最常表现为无痛性的进行性淋巴结肿大的局部症状。同时,不同部位的淋巴结肿大也会引起相应的压迫症状,如压迫神经引起疼痛;压迫上腔静脉引起上腔静脉综合征;压迫气管导致咳嗽、胸闷、呼吸困难、紫绀等。 此外,淋巴瘤患者还可能出现结外病变,即淋巴结以外的器官上分布的淋巴细胞发生了病变。结外淋巴瘤几乎全为非霍奇金淋巴瘤,占非霍奇金淋巴瘤的1/3 – 1/2,发病频率高低依次为:胃肠道、鼻、咽部和扁桃体、皮肤、涎腺、眼眶和泪腺、睾丸、肺、甲状腺、中枢神经系统、骨骼、乳腺、子宫颈和卵巢等。 淋巴瘤具有高度异质性,不同病理类型,治疗效果差别可能会很大。病理检查是淋巴瘤诊断的金标准。所以,几乎所有淋巴瘤病例均需接受包括免疫组化在内的组织病理学检查之后方能确诊,部分疑难复杂病例,还需辅以分子生物学、细胞遗传学等其他必要的检测技术。 根据淋巴瘤类型、疾病分期、个人身体状况等因素,目前淋巴瘤治疗方法包括化疗、放疗、靶向免疫治疗、手术治疗、骨髓和造血干细胞移植等。传统化疗方案主要有ABVD方案、CHOP方案、CVP方案、EPOCH方案,造血干细胞移植在淋巴瘤治疗中也起到了重要的作用。新的治疗方法有靶向治疗、免疫治疗、嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)细胞治疗等。鉴于淋巴瘤的病理类型复杂、治疗方法多样、预后转归迥异,因此在诊断和治疗中需要重视多学科团队(MDT)的作用。 常见患者答疑 淋巴瘤可以治愈吗? 淋巴瘤是最有可能治愈的疾病之一。早期发现, 精准分型,正规治疗, 82%的霍奇金淋巴瘤患者和68%非霍奇金淋巴瘤患者能够得到治愈。即使是不可治愈的淋巴瘤,在积极有效的治疗下也可以延长生命,提高生活质量。 治疗过程中,如有身体不适,该怎么办呢? 出现输注反应要及时叫医生。由专业的医护人员对症处理,不要担心,并积极完成既定治疗方案。如果化疗期间出现不明原因的发热、咳嗽、胸闷等现象,务必及时报告医生 请携带乙肝病毒或患过乙型肝炎的病友务必在治疗前配合医生检查,并严格 预防感染措施:注意休息、增加营养、注意保暖预防感冒、定期检查血细胞计数。 淋巴瘤的康复 淋巴瘤患者出院后,一定要坚持重视足疗程规范治疗,坚持遵循医嘱服药,坚持长期随访,保持健康的生活方式。淋巴瘤的治疗是长期的,尽管在手术切除和综合治疗后病情极大缓解,但仍不能放松警惕。2021年05月06日 4011 2 10
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薛恺主任医师 上海瑞金医院 血液科 一、什么是淋巴瘤 淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤,主要表现为无痛性淋巴结肿大,肝脾肿大,全身各组织器官均可受累,伴发热、盗汗、消瘦、瘙痒等全身症状。根据瘤细胞分为非霍奇金淋巴瘤(NHL)和霍奇金淋巴瘤(HL)两类。 二、淋巴瘤分类 NHL发病率远高于HL是具有很强异质性的一组独立疾病的总和,病理上主要是分化程度不同的淋巴细胞、组织细胞或网状细胞,根据NHL的自然病程,可以归为三大临床类型,即高度侵袭性、侵袭性和惰性淋巴瘤。根据不同的淋巴细胞起源,可以分为B细胞、T细胞和NK细胞淋巴瘤。病因病因不清。一般认为,可能和基因突变,以及病毒及其他病原体感染、放射线、化学药物,合并自身免疫病等有关。 三、临床表现 全身表现包括:1.全身症状恶性淋巴瘤在发现淋巴结肿大前或同时可出现发热、瘙痒、盗汗及消瘦等全身症状。2. 免疫、血液系统表现恶性淋巴瘤诊断时10%~20%可有贫血,部分患者可有白细胞计数、血小板增多,血沉增快,个别患者可有类白血病反应,中性粒细胞明显增多。乳酸脱氢酶的升高与肿瘤负荷有关。部分患者,尤其晚期病人表现为免疫功能异常,在B细胞NHL中,部分患者的血清中可以检测到多少不等的单克隆免疫球蛋白。3.皮肤病变恶性淋巴瘤患者可有一系列非特异性皮肤表现,皮肤损害呈多形性,红斑、水疱、糜烂等,晚期恶性淋巴瘤患者免疫状况低下,皮肤感染常经久破溃、渗液,形成全身性散在的皮肤增厚、脱屑。 四、检查 1.血常规及血涂片血常规一般正常,可合并慢性病贫血;HL可以出现PLT增多、WBC增多、嗜酸性粒细胞增多;侵袭性NHL侵犯骨髓可出现贫血、WBC及PLT减少,外周血可出现淋巴瘤细胞。 2.骨髓涂片及活检HL罕见骨髓受累。NHL侵犯骨髓,骨髓涂片可见淋巴瘤细胞,细胞体积较大,染色质丰富,灰蓝色,形态明显异常,可见“拖尾现象”;淋巴瘤细胞≥20%为淋巴瘤白血病;骨髓活检可见淋巴瘤细胞聚集浸润。部分患者骨髓涂片可见噬血细胞增多及噬血现象,多见于T细胞NHL。 3.血生化LDH增高与肿瘤负荷有关,为预后不良的指标。HL可有ESR增快,ALP增高。 4.脑脊液检查中高度侵袭性NHL临床III/IV期患者可能出现中枢神经系统受累,或有中枢神经系统症状者,需行脑脊液检查,表现为脑脊液压力增高,生化蛋白量增加,常规细胞数量增多,单核为主,病理检查或流式细胞术检查可发现淋巴瘤细胞。 5.组织病理检查HL的基本病理形态学改变是在以多种炎症细胞的混合增生背景中见到诊断性的R-S细胞及其变异型细胞。免疫组化特征:经典型CD15+,CD30+,CD25+;结节淋巴细胞为主型CD19+,CD20+,EMA+,CD15-,CD30-。NHL淋巴结或组织病理见正常淋巴结或组织结构破坏,肿瘤细胞散在或弥漫浸润,根据不同的病理类型有各自独特的病理表现和免疫表型。6.TCR或IgH基因重排可阳性。 五、诊断 淋巴瘤临床表现多样,虽然可以有慢性、进行性、无痛性淋巴结肿大,但也可以表现为其他系统受累或全身症状。临床上怀疑淋巴瘤时,可以做淋巴结或其他受累组织或器官的病理切片检查(活检)以确诊。 六、治疗 淋巴瘤具有高度异质性,故治疗上也差别很大,不同病理类型和分期的淋巴瘤无论从治疗强度和预后上都存在很大差别。淋巴瘤的治疗方法主要由以下几种,但具体患者还应根据患者实际情况具体分析。 放射治疗某些类型的淋巴瘤早期可以单纯放疗。放疗还可用于化疗后巩固治疗及移植时辅助治疗。 2.化学药物治疗淋巴瘤化疗多采用联合化疗,可以结合靶向治疗药物和生物制剂。近年来,淋巴瘤的化疗方案得到了很大改进,很多类型淋巴瘤的长生存都得到了很大提高。 3.骨髓移植对60岁以下患者,能耐受大剂量化疗的中高危患者,可考虑进行自体造血干细胞移植。部分复发或骨髓侵犯的年轻患者还可考虑异基因造血干细胞移植。 4.手术治疗仅限于活组织检查或并发症处理;合并脾机能亢进而无禁忌证,有切脾指征者可以切脾,以提高血象,为以后化疗创造有利条件。 5. 靶向治疗:来那度胺、BTK抑制剂等 6.免疫治疗:CAR-T 七、预后 霍奇金淋巴瘤的预后与组织类型及临床分期紧密相关,淋巴细胞为主型预后最好,5年生存率为94.3%;而淋巴细胞耗竭型最差,5年生存率仅27.4%;结节硬化及混合细胞型在两者之间。霍奇金淋巴瘤临床分期,Ⅰ期5年生存率为92.5%,Ⅱ期86.3%,Ⅲ期69.5%,Ⅳ期为31.9%;有全身症状较无全身症状为差。儿童及老年预后一般比中青年为差;女性治疗后较男性为好。非霍奇金淋巴瘤的预后,病理类型和分期同样重要。弥漫性淋巴细胞分化好者,6年生存率为61%;弥漫性淋巴细胞分化差者,6年生存率为42%;淋巴母细胞型淋巴瘤4年生存率仅为30%。有无全身症状对预后影响较HL小。低恶性组非霍奇金淋巴瘤病程相对缓和,但缺乏有效根治方法,所以呈慢性过程而伴多次复发,也有因转化至其他类型,对化疗产生耐药而致死亡。但低度恶性组如发现较早,经合理治疗可有5~10年甚至更长存活期。部分高度恶性淋巴瘤对放化疗敏感,经合理治疗,生存期也能够得到明显延长。2021年02月08日 3285 1 15
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全日城主任医师 中国中医科学院西苑医院 血液科 血液病患者能不能接种新冠疫苗?中国中医科学院西苑医院血液科全日城随着疫苗的上市和产量的上升,大部分中国老百姓今年春季将面对一个选择题,就是接不接中疫苗?接种疫苗适宜人群,以及注意事项等等都能通过官方网站了解清楚。但针对血液病人的疫苗接种事项目前还没有具体建议。今天针对血液病人谈一谈哪些人群适合接种,哪些人群不适合。1、首先,因为血液病合并了重症感染,目前持续发热,未能有效控制感染。此种情况下强烈建议不接种疫苗。理由:病原菌的感染会引起细胞体液免疫的奋起抵抗,严重的会导致炎症细胞因子风暴,导致嗜血、脏器功能衰竭等严重并发症。新冠疫苗的介入可能加剧这种细胞因子风暴反应,加剧脏器功能衰竭。2、免疫性血小板减少人群,包括目前在疾病状态,血小板下降。或目前血小板是正常,但至少1年以内诊断过严重的血小板减少,刚刚稳定的,都不建议接种疫苗。理由:接种疫苗可能导致病情反复,导致严重的血小板减少危及生命安全。您有ITP病史,建议咨询您的主治医生。3、急性白血病移植后的病人能不能打疫苗?接种疫苗可以加强体内T细胞反应及反应性B细胞扩增,对于疾病本身能增加抗白血病效应,所以对疾病可能是有力的。但有可能增加移植物抗宿主反应,叫GVHD反应,所以急慢性排异反应期不建议接种疫苗。排异期完全结束后,血象稳定的患者可以考虑接种。但目前国家规定肿瘤患者列入不适宜接种人群,理由是早期新冠疫苗上市期间没有对患肿瘤人群进行充分研究,没有数据支持。建议等待政策明朗确定后决定,或进一步咨询您的主治医生。4、近期做了Car-T、PD-1等免疫治疗,能不能接种?这种免疫治疗后2-14天是CRS反应高峰期,这种免疫治疗细胞分为自体细胞和异体细胞,疫苗的接种,理论上会增强患者自体的免疫细胞反应。原则上对疾病有帮助。但是建议CRS反应期不要接种。还要考虑您的病情稳定不稳定,血常规有没有正常等因素。除了以上情况,血液病合并严重的血细胞下降,脏器功能不全病人不建议接种。淋巴瘤和白血病患者,根据目前疫苗接种知情同意书条款是不适合接种人群,但后面还有一段话:以下人群不在本次接种范畴。意思就是说原因在于对肿瘤患者研究的临床数据有限。有可能今后随着研究数据的完善,逐步扩大和放开接种人群标准。除以上不适宜接种疾病以外的血液病,并且基本治愈,血象稳定,建议接种疫苗。因为感染新冠肺炎带来的近期及远期的健康风险远远大于目前血液病给你造成的损伤。西苑医院血液科 全日城2021年01月19日 19818 0 0
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赵智刚主任医师 天津市第一中心医院 血液科 近年来单克隆抗体、小分子靶向药物和免疫治疗等新药的应用明显提高了恶性淋巴瘤患者的近期疗效和长期生存,但造血干细胞移植(HSCT)在恶性淋巴瘤的整体治疗中仍然具有重要的地位。下面给大家分别介绍一下哪些患者可受益于自体造血干细胞移植(ASCT)以及异基因造血干细胞移植(allo-SCT)。1自体造血干细胞移植(ASCT)INTRODUCE自体造血干细胞移植(ASCT)适用于对化疗敏感、年龄相对较轻且体能状态较好的具有不良预后因素的非霍奇金淋巴瘤(NHL)的一线诱导化疗后的巩固治疗;也适用于一线治疗失败后挽救治疗敏感患者的巩固治疗。ASCT作为一线巩固治疗目前推荐的ASCT一线巩固治疗的适应证包括:(1)年龄≤65岁的套细胞淋巴瘤(MCL),ASCT一线巩固治疗是标准治疗的重要组成部分。(2)除ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)以外的各种类型的侵袭性外周T细胞淋巴瘤(PTCL)。(3) 年轻高危的弥漫性大B 细胞淋巴瘤(DLBCL)。(4)虽然尚缺乏充足的证据,但ASCT一线巩固治疗可能提高以下患者的无进展生存时间(PFS),甚至总生存时间(OS):① 对化疗敏感的淋巴母细胞淋巴瘤(LBL);②双打击淋巴瘤(DHL);③治疗敏感、残留肿块直径<2cm的转化淋巴瘤;④原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)。ASCT用于复发难治患者的挽救性巩固治疗ASCT是对挽救治疗有效(患者达到完全缓解或部分缓解)的各种侵袭性淋巴瘤和部分惰性淋巴瘤的优先选择。01ASCT作为标准的挽救性巩固治疗策略①用于对挽救治疗敏感的复发或原发难治(一线诱导治疗后达到部分缓解、稳定或进展)的弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL),但对于复发或难治的双打击(DHL)这种特殊亚型,挽救性ASCT巩固治疗的疗效差,并不作为推荐。②用于挽救治疗敏感的第1次或第2次复发的滤泡性淋巴瘤(FL),特别是一线免疫化疗缓解时间短(<2~3 年)或国际预后指数较高的滤泡淋巴瘤患者;③用于挽救治疗敏感的复发或原发难治的霍奇金淋巴瘤(HL),但对于其中单纯放射治疗后复发或局限病灶复发的霍奇金淋巴瘤(HL)患者,挽救化疗可获得良好的疗效,可不给予ASCT巩固治疗。02ASCT可作为挽救性巩固治疗的合适选择①用于挽救治疗敏感、不适合异基因造血干细胞移植(allo-SCT)治疗的套细胞淋巴瘤(MCL)、外周T细胞淋巴瘤(PTCL);②用于多次复发的某些惰性淋巴瘤,如华氏巨球蛋白血症(WM)和边缘区淋巴瘤(MZL)等;③用于一线治疗获得部分缓解或挽救治疗敏感的伯基特淋巴瘤(BL)。提示:正电子发射计算机断层显像(PET-CT) 扫描对霍奇金淋巴瘤(HL)和弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)高度敏感,经过治疗ASCT前获得PET阴性的患者疗效明显优于阳性者,可用于指导ASCT治疗的选择。2异基因造血干细胞移植(allo-SCT)INTRODUCE目前主要应用于:(1)多次复发、原发耐药和ASCT后复发的恶性淋巴瘤, 通常选择allo-SCT 。(2)17p缺失或TP53基因异常突变、氟达拉滨或联合免疫化疗治疗失败(原发耐药或PFS<12-24个月)的慢性淋巴细胞白血病(CLL);(3)某些高度侵袭性恶性淋巴瘤,如高危淋巴母细胞淋巴瘤(LBL)、肝脾T细胞淋巴瘤、肠病相关性T细胞淋巴瘤Ⅱ型(2016年WHO分类更新为单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤)、侵袭性NK细胞白血病和成人T细胞白血病或淋巴瘤等,若治疗有效应尽早于第1次完全缓解期接受allo-SCT治疗。提示:若无人类淋巴细胞抗原(HLA)匹配的同胞或无血缘供者,可试验性进行单倍体相合的干细胞移植或脐血移植临床试验。参考指南:造血干细胞移植治疗淋巴瘤中国专家共识(2018版)元旦快乐2021年12月31日 1693 0 0
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