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黄金波副主任医师 中国医学科学院血液病医院 血液内科 【概述】1. 各种不同疾病引起脾大，一种或多种血细胞减少的综合症。2. 特征：脾大，一种或多种血细胞减少、骨髓造血细胞相应增生；脾切除后血象可基本恢复正常，症状缓解。 【病因】1. 原发性：原因不明，甚为少见。2. 继发性：在原发疾病基础上并发，居多（1） 慢性感染：l 病毒性肝炎l 结核病l 亚急性感染性心内膜炎l 传单l 疟疾l 黑热病l 血吸虫病l 布鲁菌病l 梅毒（2） 免疫性疾病l 系统性红斑狼疮l Felty综合征l 类风湿性关节炎l 结节病l 单核-吞噬细胞增多症（3） 充血性脾大：l 门静脉高压l 肝内阻塞（肝硬化）l 肝外阻塞（门静脉、脾静脉、肝静脉血栓形成）l 充血性心衰l 含铁血黄素沉着症l Budd-Chiari综合症（4） 血液系统疾病：l 慢粒l 骨纤l 慢淋l 多毛细胞白血病l 淋巴瘤l 恶性组织细胞病l 遗传球l 自身免疫性溶血性贫血l 重型珠蛋白生成障碍性贫血（5） 脂质贮积病：戈谢病、尼曼-皮克病（6） 脾脏疾患：l 脾囊肿或假性囊肿l 脾动脉瘤及海绵状血管瘤 【脾主要生理功能】1. 处理抗原以产生抗体2. 扣留并吞噬、破坏异常或衰老的血细胞、细菌以及外源性颗粒物质；3. 掐除红细胞内异常的包涵体，而并不完全破坏红细胞4. 滞留贮存血细胞，正常的脾贮存量很小，而在脾大后可明显增多5. 胎儿期参与造血，出生后在某些病理情况下可进行髓外造血6. 与血浆容量的恒定有关，当脾大时，血浆容量也增加7. 可能产生某种分泌因子，对骨髓造血有抑制作用。 【临床表现】脾功能亢进大多为继发性，以脾大、血细胞减少和骨髓增生为主要临床表现。主要包括：1、 原发疾患的表现。2、 脾大：大多在肋缘下3~6cm3、 血细胞减少1) Pltand/orWBC减少，晚期RBC减少（溶血例外）2) 多数患者虽白细胞或血小板数量减少，而感染或出血的表现并不严重【实验室和特殊检查】1. 血象：l 一系、两系乃至三系同时减少。减少与脾大程度不一定成比例。l 各系列细胞的减少程度也不一致，一般早期以白细胞或（和）血小板减少为主，晚期常发生全血细胞减少。正细胞正色素性l 白细胞减少则以中性粒细胞减少为主，淋巴细胞相对增多l Ret轻度增加：RBC破坏，骨髓代偿性增加，周血Ret增加，但Ret易被脾阻留破坏，故轻度增加。2. 骨髓象：l 活跃或明显活跃l 一般均伴有相应系列细胞的成熟障碍，如粒细胞系列可见分叶核细胞减少，产血小板型巨核细胞减少。可能因外周血细胞大量破坏，使相应系列的成熟细胞释放过多而造成骨髓象呈成熟障碍。 【治疗】1. 概述避免儿童期进行切脾（存在反复感染可能）2. 治疗手段：(1) 脾区放射治疗(2) 脾部分栓塞术(3) 脾切除(4) 治疗原发疾患3. 脾切除术的适应证（1） 脾大明显，造成严重压迫症状。（2） 门脉血栓形成。（3） 血小板减少重、出血。（4） 有严重贫血，尤其为溶血性贫血。（5） 白细胞极度减少并伴有反复感染者。（6） 原发性脾功能亢进者。4. 脾栓塞术（1） 不能耐受脾切除术者（2） 并发症：l脾梗后综合症：水肿、坏死、液化l胸膜炎l自发性腹膜炎l脾区疼l肝衰 5. 脾切除的并发症（1） 血栓形成和栓塞 l 常于术后数周至数月内发生。系由脾切除后血小板计数急剧增高所致l 切除后血呈高凝状态，不建议使用止血药物（2） 感染 脾切除后，脾细胞的吞噬功能消失，抗体形成减少，细胞免疫与体液免疫均受影响，易合并感染，尤其在5岁以下儿童，发病率更高，且易发生致死性败血症，应严格掌握手术适应证。（3） 原发病的恶化。2022年08月24日
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张鹰副主任医师 中国人民解放军总医院第五医学中心 普通外科诊疗中心 门脉高压症患者一个特别常见的表现就是脾脏显著增大、脾功能亢进。脾脏太大会占据腹腔大量空间、压迫周围脏器，导致腹胀、进食减少等。脾功能亢进的表现是白细胞、血小板降低，脾功能亢进明显的患者白细胞、血小板显著降低，有些患者白细胞水平能低于1.0*10^9/L，血小板低于10*10^9/L。白细胞是人体最为重要的防御细胞之一，在炎症反应中起重要作用，白细胞太低的患者容易发生感染，而且感染比较容易进展成为重症感染，严重可导致死亡。血小板是参与凝血的重要物质之一，人出血后形成的血痂里面很重要的成分就是血小板。血小板过低的病人会有凝血功能障碍，出血风险大大增加。最常见的表现就是患者反复牙龈出血，身上容易形成淤点淤斑。一旦有出血部位，不容易自行止血。血小板太低还是很多有创治疗的禁忌症。比如门脉高压合并食道胃底静脉曲张的患者，如果想行内镜下治疗降低出血风险，很多内镜治疗部门规定的治疗条件是血小板水平要大于40*10^9/L，这就意味着对于血小板小于40*10^9/L的患者，是失去了内镜治疗机会的，这类患者可能因不能行内镜治疗预防出血而导致出血风险增加。2020年09月16日2195
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李林强主任医师 哈医大一院 肝脏微创外科 脾功能亢进是什么意思呢？脾脏呢，它正常的生理功能呢，在成人很重要的一个方面，就是吞噬我们衰老的这种血细胞，包括红细胞、白细胞以及血小板，那么脾功能亢进就是说脾脏过分的吞噬我们的红细胞、白细胞和血小板，造成的这几种血细胞的一种或者几种不同程度的降低。 那么它相应的临床表现，也就是说啊，血小板减低导致的这种出凝血异常，一般表现在刷牙的时候呢，哎，牙龈出血，擤鼻涕的时候呢，啊，鼻腔出血，那么在我们身上其他的地方，如果不小心磕碰了之后呢，很容易形成这种。 啊，瘀斑或者瘀块。 啊，第二个呢，啊，就是啊，白细胞的这种降低了之后呢，容易导致我们啊，爱感染，免疫力降低，经常感冒。 第三个就是贫血，贫血了之后呢，我们会出现身体的乏力啊，四肢的这种啊，苍白，脸色的这种苍白。 啊啊，再一个就是说脾功能亢进，一般会有这个脾脏不同程度的肿大，随着脾脏越来越大呢，我们在身体的左侧的腹部，可摸到的包块也越来越大。 啊，会产生一些局部的压迫症状，比如说压迫胃会出现恶心呕吐，吃完饭了之后总觉得上腹部很饱胀，那么如果压迫到血的肠管，也是总出现腹胀啊，便秘啊。 啊，总觉得消化不良等等一些啊，临床2020年08月12日1106
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