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原小斌副主任医师 山西医科大学第一医院 泌尿外科 嗜铬细胞瘤是指起源于肾上腺髓质或肾上腺以外交感神经及副交感神经节的一种以分泌儿茶酚胺类激素（肾上腺素及去甲肾上腺素等）为主的肿瘤，可导致血压及心电的剧烈波动变化。由于手术中一旦触碰瘤体即会导致大量肾上腺素及去甲肾上腺素释放入血，患者的血压会快速飙升至难以置信的程度（280-300mmHg），高压所致脑出血的风险极大；而瘤体在切除的一瞬间，又会由于体内肾上腺素及去甲肾上腺素快速下降，导致血压呈现自由落体般回落，瞬间低到测不出的程度，低压所致的脑灌注不足可能引起脑梗死或缺血缺氧性脑病，并可能诱发致死性的恶性心律失常或呼吸心跳骤停。正是由于患者的心脑血管系统在麻醉和手术期间将承受如此重大的考验和压力，这种“核弹级”的特殊肿瘤，在本世纪初还是一种令泌尿外科和麻醉科医生“谈之色变”的凶险疾病，手术意外（致死致残）发生率很高。近年来，随着泌尿外科学、麻醉学及围手术期科学的快速发展与进步，我们对嗜铬细胞瘤的认识和把控已全面提升：泌尿外科医生在术前向影像科医生请教，仔细读片研判，与心血管内科医生及内分泌科医生紧密联动，充分扩容、降压、稳心准备；在术中与麻醉科医生和手术室护理团队默契配合，精准稳妥手术操作，并做到严密监测稳控血流动力学变化；在术后与重症医学科医生沟通协作，力保患者能够安全快速地实现康复目标。嗜铬细胞瘤的手术治疗已不再是令人望而生畏的禁区和高地，患者的围手术期安全性和治疗满意度均大幅提高。我科作为国家临床重点专科，每年都会承接大量嗜铬细胞瘤患者的手术治疗任务。在与兄弟科室，特别是麻醉科同仁的长期紧密合作中，针对这一特殊疾病已积累了大量丰富的临床治疗和应急处理实践经验，从而能够最大限度保障患者的围术期安全和治疗效果。在我科曹晓明教授和梁学志教授的指导下，在我院兄弟科室，特别是麻醉科老师和同仁的护航帮助下，国庆假期结束后的近两个月时间里，本人陆续收治并为8位嗜铬细胞瘤患者（3例异位嗜铬细胞瘤+5例肾上腺嗜铬细胞瘤）实施了微创腹腔镜手术治疗，均取得了满意的治疗效果，特在此做一回顾和总结：病例一：本例患者为60岁女性，主因“体检发现右肾上腺区占位”于门诊收住入院。入院后完善肾上腺增强CT，见右侧肾上腺区2.1×1.0cm肿物生长，瘤体显著不均匀强化，考虑右侧肾上腺嗜铬细胞瘤不除外。患者既往有一过性血压增高的情况，最高时达200/90mmHg。进一步化验血及尿儿茶酚胺。结果回报血浆中甲氧基去甲肾上腺素及去甲肾上腺素显著高于正常水平。遂嘱患者出院返家，每天规律口服酚苄明及定量温盐水扩容准备。居家充分扩容准备一月后再次收住患者住院，为患者在全麻下实施后腹腔镜下右侧肾上腺嗜铬细胞瘤切除术。术中充分游离右侧肾上腺组织，见肾上腺腺体完好无肿瘤生长，而在紧贴肾上腺下方，下腔静脉与右肾静脉夹角处寻及肿瘤。故确诊为右侧下腔静脉旁异位嗜铬细胞瘤。在麻醉医生的默契通力配合下，手术顺利，肿瘤完整切除，术中各项生命体征控制平稳，未出现剧烈波动，术后患者恢复良好，三天康复出院。术后病理结果回报为肾上腺外异位嗜铬细胞瘤（副神经节瘤）。病例二：本例患者为40岁中年男性，主因“体检发现左侧肾上腺区肿物”于门诊收住入院。入院后完善肾上腺增强CT，可见左侧肾上腺区存在一大小约2.5×1.6cm瘤体，不均匀强化，考虑左侧肾上腺嗜铬细胞瘤可能。遂安排化验血及尿儿茶酚胺。结果回报血浆及尿液中甲氧基去甲肾上腺素及去甲肾上腺素均显著高于正常水平。同样嘱患者出院返家，亦每天规律口服酚苄明及定量温盐水扩容准备，期间患者出现心率偏快的情况，嘱其加服倍他乐克控制心率对症治疗。居家充分扩容、稳心准备一月后再次收住患者住院，为患者在全麻下实施后腹腔镜下左侧肾上腺嗜铬细胞瘤切除术。术中充分游离左侧肾上腺组织，同样见肾上腺腺体完好无肿瘤生长，而在紧贴左侧肾上腺外下方，靠近腹主动脉与左肾动脉夹角处寻及肿瘤。故确诊为左侧肾门旁异位嗜铬细胞瘤。在麻醉医生的严密保障下，手术顺利，肿瘤完整切除，术中各项生命体征控制平稳，未出现剧烈波动，术后患者恢复良好，三天康复出院。术后病理结果回报为左肾门旁异位嗜铬细胞瘤合并节细胞神经瘤。病例三：本例患者为68岁老年男性，主因“体检发现腹主动脉旁肿物”就诊于外院，合并高血压症状，血压最高达180/100mmHg，外院送检化验血及尿儿茶酚胺提示异常，故诊断为腹主动脉旁异位嗜铬细胞瘤。进一步就诊于我科，完善腹部增强CT，见腹主动脉左侧旁5.1×3.4cm囊实性肿物，瘤体可见不均匀强化，考虑神经源性肿瘤可能。考虑到患者血及尿儿茶酚胺化验异常偏高，遂嘱患者按照嗜铬细胞瘤术前准备原则居家规律扩容降压准备一月。居家充分扩容降压准备一月后再次收住患者住院，为患者在全麻下实施经腹腹腔镜下腹主动脉旁异位嗜铬细胞瘤切除术。手术顺利，肿瘤完整切除，术中各项生命体征控制平稳，未出现剧烈波动，术后患者恢复良好，三天康复出院。最终术后病理结果回报为嗜铬细胞瘤。病例四：本例患者为58岁女性，主因“体检发现右肾上腺区肿物”于门诊收住入院。入院后完善肾上腺平扫+增强CT，见右侧肾上腺区5.0×4.5cm类圆形肿物生长，肿物呈现不均匀强化，考虑右侧肾上腺嗜铬细胞瘤不除外。患者既往亦合并有显著高血压症状，最高时达190/120mmHg。进一步化验血及尿儿茶酚胺。结果回报血浆及尿液中甲氧基去甲肾上腺素及去甲肾上腺素均显著高于正常水平，尿中儿茶酚胺代谢产物香草扁桃酸亦偏高。遂嘱患者出院返家，每天规律口服酚苄明及定量温盐水扩容准备。居家充分扩容准备一月后再次收住患者住院，为患者在全麻下实施后腹腔镜下右侧肾上腺嗜铬细胞瘤切除术。手术顺利，肿瘤完整切除，麻醉医生保障术中各项生命体征均控制平稳，未出现剧烈波动，术后患者恢复良好，三天康复出院。术后病理结果回报为右肾上腺嗜铬细胞瘤。病例五：本例患者为57岁女性，主因“高血压伴晕厥发作”入住我院高血压科。入院后控制血压的同时完善CT检查筛查见左侧肾上腺区肿物生长，大小约4.3×3.5cm，瘤体显著不均匀强化，考虑右侧肾上腺嗜铬细胞瘤可能。患者既往曾有血压高至200/120mmHg状况发生，伴有晕厥发作。化验血及尿儿茶酚胺。结果回报血浆及尿液中肾上腺素、甲氧基去甲肾上腺素及去甲肾上腺素均显著高于正常水平。遂嘱患者出院返家，每天规律口服酚苄明及定量温盐水扩容准备。居家充分扩容准备两月后再次收住患者住院，为患者在全麻下实施后腹腔镜下右侧肾上腺嗜铬细胞瘤切除术。在麻醉医生的默契通力配合下，手术顺利，肿瘤完整切除，术中各项生命体征控制平稳，未出现剧烈波动，术后患者恢复良好，三天康复出院。术后病理结果回报为左肾上腺嗜铬细胞瘤。病例六：本例患者为51岁中年女性，主因“体检发现左肾上腺区肿物”于门诊收住入院。入院后完善肾上腺平扫+增强CT，见左侧肾上腺区大小约3.0×2.5cm肿物，肿物呈现不均匀强化，考虑右侧肾上腺嗜铬细胞瘤不除外。进一步化验血及尿儿茶酚胺，结果回报尿液中甲氧基去甲肾上腺素、去甲肾上腺素及多巴胺显著高于正常水平。遂嘱患者出院返家，每天规律口服酚苄明及定量温盐水扩容准备。居家充分扩容准备一月后再次收住患者住院，为患者在全麻下实施后腹腔镜下左侧肾上腺嗜铬细胞瘤切除术。手术顺利，肿瘤完整切除，术中各项生命体征控制平稳，未出现剧烈波动，术后患者恢复良好，三天康复出院。术后病理结果回报为左侧肾上腺嗜铬细胞瘤。病例七：本例患者为34岁男性，主因“体检发现左肾上腺区占位”于门诊求诊。肾上腺平扫+增强CT见瘤体大小约3.0×2.5cm，不均匀强化，考虑左侧肾上腺嗜铬细胞瘤可能。化验血及尿儿茶酚胺。结果回报血浆及尿液中甲氧基去甲肾上腺素及去甲肾上腺素均显著高于正常水平。遂嘱患者按嗜铬细胞瘤术前要求居家充分扩容准备一月。一月后收住患者住院，为患者在全麻下实施后腹腔镜下左侧肾上腺嗜铬细胞瘤切除术。在麻醉医生全力保障下，手术顺利，肿瘤完整切除，术中各项生命体征控制平稳，未出现剧烈波动，术后患者恢复良好，三天康复出院。术后病理结果回报为左侧肾上腺嗜铬细胞瘤。病例八：本例患者为40岁女性，主因“体检发现左侧肾上腺区肿瘤”于门诊收住入院。入院前在当地医院已做肾上腺平扫+增强CT，考虑左侧肾上腺肿瘤。住院后完善肾上腺平扫+增强核磁，见左侧肾上腺2.6×2.0cm肿物生长。患者既往无高血压症状。扩容准备后为患者在全麻下实施后腹腔镜下左侧肾上腺嗜铬细胞瘤切除术。在麻醉医生的全力保障护航下，手术顺利，肿瘤完整切除，术后患者恢复良好，三天康复出院。术后病理结果回报为左侧肾上腺嗜铬细胞瘤。2023年12月07日
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乔洁主任医师 上海第九人民医院 内分泌科 68岁的孙女士，原来除了有高血压，身体状况还可以。近期自觉“阳康”以后身体虚弱，到医院想做一下体检。医生给她开了验血、胸部CT和腹部超声等等，她的肝肾功能都在正常范围，空腹血糖有点偏高，6.8mmol/L；而且，胸部CT的报告中显示“右侧肾上腺有2.83.0cm结节”。“肾上腺是什么？这个肾上腺的结节是否要紧？”肾上腺作为人体重要的一种内分泌腺体，是一“帽型”的器官，正好“盖”在我们双侧肾脏的上端。虽然肾上腺的体积并不大，但它可以分泌多种的内分泌激素，如糖皮质激素、盐皮质激素、性激素和儿茶酚胺类的激素，除了参与血压的调节，在我们人体的生长发育、新陈代谢和生殖等多方面发挥作用。随着目前影像学检查的普及，不少人在检查胸部CT、胰腺MRI或者进行腹部超声的时候，发现了肾上腺的肿块。像孙女士类似的情况，是因为体检或者因为其它的疾病去做检查而发现了肾上腺有超过1cm的结节，叫做肾上腺的意外瘤。简单地说，就是意外发现的肾上腺肿瘤。根据流行病学的统计，这种意外瘤的发生率在1-6%之间，但随着年龄的增长，发病率升高，50-70岁的人群中发病率可以达到7%以上。（一）某些意外瘤可能与肥胖有关首先，意外发现肾上腺的这种肾上腺肿瘤不必引起过度的紧张，因为这些肿瘤，大多是没有分泌功能的良性肿瘤，75%是良性的肾上腺腺瘤。因此，最先需要了解的就是这个肿瘤是否具有分泌功能，特别如果体重增加明显，尤其是腹部脂肪堆积，并且出现疲乏感、皮肤淤青、伤口难以愈合或记忆力减退等等，这些情况应特别予以关注。目前的研究认为存在肾上腺意外瘤的患者，约有10%左右的患者存在肾上腺皮质醇的自主分泌；这种激素会导致体重增加，躯干部脂肪堆积而四肢相对纤瘦，而且往往会同时存在高血压、高脂血症、糖尿病、骨量减少和骨质疏松等等。对于这些临床可疑的情况，需要一定的生化检测，化验我们肾上腺的皮质醇水平，并进行小剂量地塞米松抑制试验等，来判断意外瘤是否能够“超标地”分泌皮质醇；如果存在这种情况，就可能需要临床进行干预，甚至采用腹腔镜手术切除。（二）有高血压的意外瘤要注意除了分泌皮质醇之外，还有少数这样的意外瘤可能与难以控制的高血压有关。如果年龄小于40岁就出现高血压，或者采用2-3种降压药血压控制不好，特别是曾经有过低血钾的这样的情况，需要进行相关的生化检测，看我们体内醛固酮/肾素的比值（ARR），排除原发性醛固酮增多症。醛固酮，这个听上去很“化学”的名字，正是因为我们体内调节盐分的激素，这种激素分泌过多会导致高血压和低血钾，且用普通的降压药往往效果不好。另外还有肾上腺髓质的意外瘤，也会导致血压“狂飙”，叫做“嗜铬细胞瘤”。研究发现，意外瘤中约有1.5-14%可能是嗜铬细胞瘤，这种肿瘤导致的高血压，往往幅度更高，可以持续性升高，或者血压出现高低波动的情况，发作时伴有明显的头疼、心慌和出汗，收缩压可以超过200mmHg。这种嗜铬细胞瘤，是需要使用一定的药物进行术前准备后，进行手术切除。（三）月经不调、痘痘频发的意外瘤也要注意女性朋友如果近期出现明显的多毛，痤疮，声音变粗，伴有月经稀少、月经紊乱情况，最常见的临床问题是多囊卵巢综合征（PCOS），与雄激素分泌过多有关。然而，如果患者体检又发现肾上腺的意外瘤，应当进行较为详细相关的血、尿检测判断，判断这种雄激素是否有可能来源于肾上腺的肿瘤。表现为月经紊乱或不孕不育的先天性肾上腺增生症的患者，也有可能因为意外瘤而就诊，17-羟孕酮的检测在这类患者较为重要，必要时需要做ACTH兴奋试验进行排除。（四）意外瘤越大，“为非作歹”的可能性更大影像学发现的意外瘤，往往会有放射科医生对于肿瘤大小的描述。一般认为，肿瘤越大，具有潜在分泌功能的可能性、恶性的可能性更大；所以对于4cm以上的肾上腺的肿瘤，或影像学上出现特殊征象（如CT上病灶的密度>10Hounsfieldunits、MRI上T2成像高信号或化学位移分析无信号丢失等等）的话，建议考虑手术切除，并明确病理性质。很少数情况下，恶性肿瘤可能会转移到肾上腺，对于双侧较大的肾上腺结节不能排除转移性肿瘤，需要进一步的18F-FDGPET-CT等相关检查。此外，肾上腺的结节有的时候也也可能是畸胎瘤、血管瘤、淋巴瘤、结核等特殊的情况，需要根据各自的影像学表现进一步检查。因此，当肾上腺遭遇意外瘤的时候，需要了解的是这个结节是否具有分泌激素的功能，性质是良性还是恶性。对于比较小，且没有分泌功能的肾上腺意外良性肿块，不必过于焦虑。然而，对于具有特殊影像学表现的意外瘤，或直径较大的意外瘤，尤其伴有肥胖、顽固性高血压等临床症状时，需要进一步评估后，全面制定治疗方案和随访计划。作者：上海交通大学医学院附属第九人民医院内分泌科乔洁主任医师专家介绍乔洁上海交通大学医学院附属第九人民医院内分泌科副主任、主任医师教授、博士生导师医学专长：长期从事内分泌与代谢病的临床工作以及内分泌遗传代谢性疾病的基础研究，在糖尿病、甲状腺疾病和肾上腺疾病等的诊疗中积累了丰富的临床经验，专长于性腺疾病的诊断和多学科诊疗。2023年05月18日219
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满晓军副主任医师 中国医大一院 泌尿外科 肾上腺肿物有没有功能呢？抽血化验包括：钾测定，肾素血管紧张素测定（立位），醛固酮测定（立位）-醛固酮瘤（高血压，低血钾等）？入院后可以查肾素血管紧张素测定（卧位），醛固酮测定（卧位）促肾上腺激素皮质醇（8:00或/和15:00）-皮质醇瘤（向心性肥胖，多血质面容等）？血浆儿茶酚胺代谢物检测-嗜铬细胞瘤（阵发性血压升高，心率快等）？尿肾上腺功能检测：肾上腺肿物有功能是恶性的吗？如果肾上腺肿物无功能，＜3cm，CT值＜10HU，可以每年复查如果肾上腺肿物有功能（是指分泌激素），建议手术治疗肾上腺肿物即使有功能，恶性比例也很低肾上腺有啥功能呢？肾上腺皮质功能-肾上腺皮质分为3个功能区。●球状带分泌盐皮质激素(醛固酮)，该激素可调节钠、钾平衡。●束状带分泌糖皮质激素，最重要的是皮质醇。●网状带分泌性类固醇激素，主要是雄激素。肾上腺髓质功能-肾上腺髓质合成和分泌儿茶酚胺，可以调节机体对应激的交感反应。肾上腺功能异常有哪些？功能异常-肾上腺皮质疾病根据是否存在激素缺乏或者过多进行分类。肾上腺激素缺乏的疾病不采用手术治疗，例如，原发性肾上腺(皮质)功能减退症，也称为艾迪生病。相比之下，许多肾上腺激素过多的疾病则需要手术干预，包括：●分泌皮质醇、醛固酮或者雄激素(相对少见)的良性腺瘤●嗜铬细胞瘤●肾上腺癌，大多分泌皮质醇伴或不伴雄激素怀疑醛固酮瘤抽血之前需要注意什么呢？推荐血浆醛固酮与肾素比值ARR筛查醛固酮瘤，条件允许建议标化试验条件：（1）清晨时行筛查试验，建议受试者起床后非卧位（可以坐位，站立或者行走）2小时，但行试验前应静坐5～15分钟。（2）检测前受试者不应限制钠盐摄入（正常饮食）（3）停用对ARR影响较大药物4周：包括醛固酮受体拮抗剂(安体舒通、依普利酮)、保钾利尿剂(阿米洛利、氨苯喋啶)、排钾利尿剂(氢氯噻嗪、呋塞米)及甘草制剂。（4）停用对ARR有影响的药物2周：包括β受体拮抗剂、中枢α-2受体激动剂、非甾体类抗炎药、血管紧张素II抑制剂ARB（缬沙坦等沙坦类）、血管紧张素转换酶抑制剂ACEI（卡托普利等普利类）、肾素抑制剂以及二氢吡啶类钙离子拮抗剂（硝苯地平、尼卡地平、尼群地平、苯磺酸氨氯地平、尼莫地平等地平类药物）（5）纠正低血钾，补钾的目标为4mmol/L。（6）口服避孕药及人工激素替代治疗可能会降低血浆肾素浓度，造成ARR假阳性。但除非有更好更安全的避孕措施，一般不建议停服避孕药物。α-受体阻滞剂和非二氢吡啶类钙拮抗剂（维拉帕米及地尔硫卓）等对肾素和醛固酮水平影响较小，在诊断原发性醛固酮增多症PHA过程中，可以短期应用控制血压。2023年03月30日310
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