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矫毓娟副主任医师 北京华信医院 神经内科 伊奈利珠单抗于2021年12月被《中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南(2021版)》列为A级推荐药物,2022年3月获得中国国家药品监督管理局(NMPA)批准上市,2023年1月18日被纳入《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》。而且,对于抗水通道蛋白-4(AQP4)抗体阳性的视神经脊髓炎成人患者,从2023年3月1日起即可享受国家基本医疗保险报销了!伊奈利珠单抗注射液是一种靶向B细胞表面CD19的人源化单克隆抗体,是一种CD19单抗。与B细胞、浆母细胞和部分浆细胞表面的CD19结合后,伊奈利珠单抗可引起抗体依赖的细胞溶解、使这些细胞被破坏消亡,从而大大减少致病性AQP4抗体的生成和释放,进而控制疾病的复发。视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)曾用名或简称为视神经脊髓炎,是一种罕见病,属于神经系统自身免疫性疾病,以视神经和脊髓受累为主,表现为反复复发的视力下降和不同程度的截瘫,具有高复发、高致残性特征。中国是目前全球NMOSD患者基数较大的国家。循证医学证据表明,伊奈利珠单抗能更持久地耗竭B细胞和能够分泌AQP4抗体的浆母细胞和浆细胞。随机对照试验的数据提示,伊奈利珠单抗治疗组对比安慰剂组NMOSD发作风险降低77%,长期治疗可有效预防NMOSD的复发(四年无复发率高达83%,第四年的年化复发率为1%),可显著延缓患者的残疾进展。副作用方面,临床试验中伊奈利珠单抗治疗组不良事件的发生率与安慰剂组相当,伊奈利珠单抗组常见的不良事件为尿路感染、关节痛、背痛、头痛等。总体上安全可靠,为视神经脊髓炎患者带来新的希望。清华大学第一附属医院(北京华信医院)神经内科矫毓娟医生本文系矫毓娟医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。本文是矫毓娟医生版权所有,未经授权请勿转载。2023年02月02日 3456 1 6
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2023年01月06日 216 0 0
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张伟赫主任医师 中日医院 神经科 近日,张伟赫医生团队在国际知名杂志《FrontiersinImmunology》发表1篇病例报道,此为应用奥法妥木单抗成功救治难治性(利妥昔单抗、吗替麦考酚酯、他克莫司均治疗失败)视神经脊髓炎谱系疾病的病例,为国内首次报道,提示奥法妥木单抗可作为利妥昔单抗(美罗华/汉利康等品牌)等一线免疫治疗无效的补救选择。该病例为老年女性,于2019年确诊为视神经脊髓炎谱系疾病,后经过足剂量利妥昔单抗、吗替麦考酚酯、他克莫司及激素等免疫抑制剂治疗仍频繁复发,几乎每年复发1-2次,最严重时已卧床不起。并且在治疗3年后出现了严重的免疫抑制剂相关低免疫球蛋白血症,如果血清免疫球蛋白一直不能恢复则可能大大增加继发感染的几率。患者于今年年初开始应用皮下注射奥法妥木单抗治疗,至今已9个月尚无复发,目前已可独立行走100m左右,日常生活可大部分自理。监测外周血CD19+B细胞清除完全,且血清免疫球蛋白水平未见进一步降低。奥法妥木单抗为利妥昔单抗的升级产品,二者作用机制类似,均为抗CD20单抗。因奥法妥木单抗为全人源的CD20单抗(利妥昔单抗有鼠源蛋白成分),即没有异种蛋白,所以理论上较之利妥昔单抗发生输液/过敏反应的风险较低(注,较低不是没有)。目前奥法妥木单抗仅被批注用于治疗复发型多发性硬化,对视神经脊髓炎谱系疾病的治疗作用尚不明确。但考虑到奥法妥木单抗与利妥昔单抗有着相类似的作用机制,那么奥法妥木单抗理应对视神经脊髓炎谱系疾病有治疗作用,且可能为更为安全的治疗措施。2020年,国外学者曾报道1例应用奥法妥木单抗成功救治儿童视神经脊髓炎谱系疾病的病例。因此,加之我们医疗团队应用奥法妥木单抗治疗其他视神经脊髓炎谱系疾病病例的经验,奥法妥木单抗或可作为其他免疫治疗失败(尤其是利妥昔单抗治疗失败)病例的补救选择。2022年12月11日 3226 1 1
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吴磊主任医师 浙江大学医学院附属第二医院 神经内科 2020年临床医学杂志发表了一篇关于评估生物治疗对包括难治性视神经脊髓炎在内的疗效观察的研究。难治性的定义为全身性皮质类固醇和至少一种常规免疫抑制药物疗效欠佳的患者。主要使用光学相干断层扫描(OCT)获得的最佳矫正视力(BCVA),黄斑厚度(MT)和视网膜神经纤维层(RNFL)等指标评估单抗药物的疗效,结果发现生物治疗对难治性视神经脊髓炎患者有效。目前利妥昔单抗已经广泛用于视神经脊髓炎的治疗当中,其他包括伊奈利珠单抗,阿达木单抗,英夫利昔单抗,托珠单抗,甚至最新批准用于治疗多发性硬化的奥法妥木单抗也有报道用于合适患者的治疗中去,并且取得了不错的效果,可望为难治性视神经脊髓炎患者带来福音。2022年07月28日 596 0 0
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2022年06月05日 1234 0 2
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邱占东主治医师 宣武医院 神经内科 早在19世纪,由Devic描述了一组视神经和脊髓相继严重受累的病例,命名德维克病(Devicdisease),又名视神经脊髓炎(neuromyelitisoptica,NMO)。2004年Lennon等研究并证实水通道蛋白4(aquaporin-4,AQP4)高度聚集于脊髓灰质、中脑导水管脑室周围的星形胶质细胞足突中,AQP4抗体直接参与了NMOSD的发病。对AQP4抗体的深入研究发现,某些局限形式的脱髓鞘疾病,如单发或复发性视神经炎(opticneuritis,ON)、单发或复发性长节段横贯性脊髓炎(longitudinallyextensivetransversemyelitis,LETM)、伴有风湿免疫疾病或相关自身免疫抗体阳性的ON或LETM等,与NMO具有相同或类似的发病机制。Wingerchuk等2007年把上述临床表型命名为视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitisopticaspectrumdisorders,NMOSD)。2015年,国际NMO诊断小组将经典的NMO及局限形式的NMOSD整合为广义概念的NMOSD,并以AQP4-IgG作为分层,制定了诊断标准。简要来说,视神经脊髓炎归属于视神经脊髓炎谱系疾病,后者涵盖前者,当前已被临床医生广泛应用。NMOSD多急性起病,临床症状重于其他炎性脱髓鞘疾病,可迅速导致患者失明、瘫痪、尿便障碍等,如不能及时诊治,上述症状往往难以恢复。为什么NMOSD破坏力这么大呢?首先从血脑屏障的构成谈起,星形胶质细胞足突与毛细血管内皮细胞、基膜共同构成血脑屏障(图1左)。血脑屏障能机械性阻止多种物质,如毒素、某些非脂溶性药物、炎性细胞等进入脑内,但由于内皮细胞上还存在不同类型的转运器,可使大部分营养物质和代谢产物顺利通过,以维持神经系统内环境的相对稳定。而AQP4位于星形胶质细胞足突上,在一定病理状态下,AQP4受到AQP4抗体的攻击,足突降解进而血脑屏障破坏,活化的巨噬细胞与嗜酸性粒细胞和中性粒细胞产生细胞因子、氧自由基等造成血管和实质的损伤,最终导致包括轴索和少突胶质细胞在内的白质和灰质的损伤(图1右)。这就是NMOSD患者症状重,未经免疫治疗或延迟治疗难以恢复的病理机制。临床工作中,相当多的患者以视力下降为首发表现,首先就诊于眼科,而基层医院眼科往往忽略血清AQP4抗体的检测,造成一分部AQP4抗体阳性者不能早期识别,仅诊断为视神经炎,未规律进行序贯治疗,导致疾病复发。一部分以呃逆、顽固性呕吐起病的患者首先就诊于消化科,经完善检查排除消化系统疾病后或病人出现视力下降、肢体麻木无力等其他神经系统功能障碍后,方才就诊于神经内科。而这一过程往往耗费数日或数月,病人可能遗留较为严重的后遗症。此种类型危害性最大,呃逆、顽固性呕吐患者消化科就诊治疗而无缓解时,一定要转换思路、考虑该病的可能。此外,一小部分以脊髓炎为首发表现的患者脊髓受累节段较短(<3个椎体节段),并非典型的长节段脊髓病变(≥3个椎体节段)。部分医生仅因影像学不符合常见LETM而忽略AQP4抗体的检测,从而导致误诊、治疗不完善。NMOSD急性期经激素、丙种球蛋白或血浆置换治疗后,症状可以获得程度不等的缓解,其中一部分患者考虑到免疫抑制药物副作用或经济负担未进行规律的序贯治疗(免疫抑制治疗)来预防疾病的复发,还有一部分患者服用免疫抑制剂一段时间后自觉症状稳定而自行停药。那么,上述两种情况会增加疾病复发风险吗?韩国一项研究评估了AQP4阳性的NMOSD停止免疫抑制治疗的结局,17例患者均维持无复发状态3年以上方才停药,其中14例(82%)停药后6个月(4-34)复发,3例为严重复发;14例中12例应用硫唑嘌呤或吗替麦考酚酯,平均复发时间为停药后4个月,另外2例应用利妥昔单抗的患者,分别在停药后85个月及54个月复发[1]。另外一项分析了AQP4/MOG抗体阴性的长节段横贯性脊髓炎患者免疫抑制治疗与远期复发风险和结局的相关性,结果显示双阴性的LETM远期预后差,复发率高,早期免疫抑制治疗可使患者获益(图2)[2]。从《中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南(2021版)》[3](以下简称《指南》)中关于序贯治疗的表述(图3)可以看出,AQP4抗体阳性以及AQP4抗体未知或阴性、复发病程的NMOSD患者,确诊后尽早启动治疗,并坚持长程治疗,但《指南》并未明确“长程”为多久。有文献指出,对于血清AQP4抗体阳性的NMOSD患者,免疫抑制治疗通常持续至少5年[4]。考虑到该病后果往往严重,一些专家提出可终生治疗;也有专家建议,免疫治疗的疗程应根据复发频次和残疾严重程度酌情调整。譬如,抗体阳性的NMOSD若平稳数年,可考虑低剂量激素或低剂量低频率的利妥昔单抗治疗;抗体阴性的NMOSD若之前恢复良好且平稳数年后,可考虑停药[5]。治疗药物分为单克隆抗体药物及免疫抑制剂两大类,国际上已有3种单克隆抗体药物被美国FDA或欧盟正式批准用于治疗NMOSD,包括补体抑制剂、IL-6受体阻断剂及B淋巴细胞耗竭剂,分别为依库珠单抗、萨特丽珠单抗、伊纳利珠单抗,其中萨特丽珠单抗已被中国国家药物监督管理局批准用于治疗12周岁以上AQP4抗体阳性的NMOSD患者,但目前尚未正式应用于临床。目前我国应用最多的是超说明书适应证的利妥昔单抗,也有少部分患者接受托珠单抗治疗。此外,免疫抑制剂被广泛应用于临床,按照询证证据级别及国内药物可及性,依次为吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤、氨甲喋呤、他克莫司及环磷酰胺,具体使用方法及注意事项参见《指南》。[1]KIMSH,JANGH,PARKNY,etal.DiscontinuationofImmunosuppressiveTherapyinPatientsWithNeuromyelitisOpticaSpectrumDisorderWithAquaporin-4Antibodies[J].NeurolNeuroimmunolNeuroinflamm,2021,8(2):[2]MAILLARTE,DURAND-DUBIEFF,LOUAPREC,etal.OutcomeandriskofrecurrenceinalargecohortofidiopathiclongitudinallyextensivetransversemyelitiswithoutAQP4/MOGantibodies[J].JNeuroinflammation,2020,17(1):128.[3]黄德晖,吴卫平,胡学强.中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南(2021版)[J].中国神经免疫学和神经病学杂志,2021,28(06):423-36.[4]CARROLLWM,FUJIHARAK.Neuromyelitisoptica[J].CurrTreatOptionsNeurol,2010,12(3):244-55.[5]SELLNERJ,BOGGILDM,CLANETM,etal.EFNSguidelinesondiagnosisandmanagementofneuromyelitisoptica[J].Europeanjournalofneurology,2010,17(8):1019-32.2022年04月24日 1490 0 8
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招远祺主任医师 广东省中医院 脑病内科 呃,这是一个,呃,比较不,不管是医生还是患者,也是在国际上共同关注的一个问题,防止它的复发是作为,呃,医生选择用药,包括患者去防应对这个疾病当中很重要的手段,那我们首先是有几种,呃,第一个防止复发,我们要寻找基础的一个疾病当中,因为有时候视神经脊髓炎会合并其他免疫性疾病,第一个合并的病因要不要这个要治疗它,呃,第二个呢,就是如果单纯没有任何病因,它就是私人脊髓炎的一个情况下,那我们会使用,首先第一个会选中这种免疫制剂,免疫制剂它能起到的效果,就刚才说举到的一个例子,它实际上是让人体当中的免疫系统的紊乱,因为就相当于我这是一个产生的抗原,还有这个抗体,它们俩之间结合打架,会伤到我们自己体内的一个情况,那我们就是会用一些免疫制剂来抑。 他让他不要产生那么多的一个这个,呃,炎症真这种打架的一个行为,第二个呢,就是我们可能他打架的时候,同时会产生一些炎症因子的一些,呃,因素的一个释放,那我们会针对这方面的炎症因子,也有相关的药物去减少这种炎症因子的一个下降,还有包括甚至是因为它这是免疫相关的某种细胞,它的因素我们可能会降低某种细胞的一个水平,让它不产生这种打架,那么所以这个药物当中有很多一2022年03月02日 327 0 2
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任士卿主任医师 河北医科大学第三医院 神经内科 许多神经系统疾病如多肌炎、皮肌炎、重症肌无力、视神经脊髓炎谱系疾病、慢性炎性脱髓鞘性多发性周围神经病、脑血管炎等患者选择口服硫唑嘌呤治疗。硫唑嘌呤价格低廉,但副作用较多,如骨髓移植导致白细胞减少贫血、肝功能损害导致肝酶增高、增加感染风险等等,以下建议有助于安全有效使用硫唑嘌呤。硫唑嘌呤生产厂家不同,每片所含剂量不同;有些厂家的硫唑嘌呤不能掰开服用,使用前需认真阅读说明书;另外硫唑嘌呤需要坚持服用至少6个月以上才发挥其作用,故使用6个月内出现疾病加重不能认定硫唑嘌呤无效。每天总剂量分2-3次口服,并且餐后服用能减少消化道副作用如恶心呕吐腹部不适等;使用硫唑嘌呤前最好检测血硫代嘌呤甲基转移酶(TPMP)活性水平。TPMP活性完全缺乏者不建议使用硫唑嘌呤,尽管人群中完全缺乏TPMP酶活性者的比例仅仅0.3%。首次使用时先从小剂量开始,如每天25mg或50毫克,3-4周内逐渐增加到治疗剂量2-2.5mg/公斤体重/天。开始服用1个月内每周检测血常规、肝肾功能,第2个月每半月1次,3个月后1月一次,6个月后3-6月一次。如果在硫唑嘌呤使用过程中增加剂量,也应该按照以上所述定期检测血液学指标。有条件者可以在使用硫唑嘌呤固定剂量4周后测定血6-巯嘌呤(6-TG)和6-甲基巯嘌呤(6-MMP)水平。如果6-TG水平在235-450 pmol/8×108RBC之间,6-MMP水平小于5700 pmol/8×108RBC,提示有效治疗剂量,应继续原剂量口服,此时如果治疗无效,建议改用其他免疫抑制剂。血常规中中性粒细胞小于1.5×109/L,白细胞总数小于3.5×109/L,或者血小板小于140×109/L应及时复查;淋巴细胞小于0.6×109/L应减量,白细胞小于1.5×109/L应停止使用。肝功能中丙氨酸氨基转氨酶(ALT)超过正常值上限5倍,并且总胆红素超过2倍正常上限应立即停用。肾小球滤过率低于30 ml/分/1.73m3患者硫唑嘌呤剂量应低于100毫克/天。不要和别嘌呤醇、ACEI降压药物如依那普利类联合使用,以免增加白细胞减少的风险。硫唑嘌呤在妊娠期和哺乳期可以继续使用,婴儿可以母乳喂养。2021年05月28日 1552 1 0
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秦伟主任医师 北京朝阳医院 神经内科 概述 视神经脊髓炎(Optical neuromyelitis,NMO)是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,由Devic(1894)首次描述,故亦称为Devic病。近年来,越来越多研究显示NMO临床也可能出现较局限的或较广泛的中枢神经系统受累,因此,2015年国际NMO诊断小组对NMO的命名和诊断标准进行了修订,确定应用视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optic spectrum disorder,NMOSD)这一术语代替过去的 NMO。病因和流行病学 病因及发病机制尚不清楚。 目前认为与特异性水通道蛋白4(aquaporin-4,AQP4)抗体(AQP4-IgG)相关。该抗体的靶抗原为AQP4,位于星形胶质细胞足突,抗原抗体结合后,在补体参与下激活补体依赖和抗体依赖的细胞毒途径,进而造成星形胶质细胞坏死、炎症介质释放和炎症反应浸润,最终导致少突胶质细胞损伤和髓鞘脱失。在中枢神经系统,AQP4的高分布区主要位于室管膜周围,包括延髓最后区、丘脑、下丘脑、第三和第四脑室周围、胼胝体、视神经等,以上均为脱髓鞘病灶的好发部位。目前尚缺乏准确的流行病学数据。小样本流行病学资料显示,NMOSD的患病率全球各地区接近,为1/100 000~5/100 000,非白种人群(亚洲、拉丁美洲、非洲、西班牙裔和美国原住民)更为易感。临床表现 好发年龄5~50岁,中位发病年龄39岁。女性患病率明显高于男性,女:男比例为(9~11):1。多急性/亚急性起病,临床表现包括 6 组核心症候群:① 视神经炎;② 急性脊髓炎;③ 极后区综合征;④ 急性脑干综合征;⑤ 症状性睡眠发作或急性间脑临床综合征伴NMOSD 典型的间脑 MRI病灶;⑥ 症状性大脑综合征伴NMOSD典型的脑部病变。NMOSD为高复发、高致残性疾病, 90%以上的患者为复发性病程,多数患者遗留较为严重的神经功能残疾。辅助检查1. 实验室检查 血清AQP4-IgG是一种特异性生物学标记物,具有诊断价值。推荐以细胞为基础的方法进行检测,血清标本优于脑脊液。我国患者血清AQP4-IgG诊断NMOSD的敏感性和特异性分别为84.4%和97.3%。由于部分患者免疫抑制治疗后血清AQP4-IgG可由阳性转为阴性,建议在疾病发作期和免疫抑制治疗开始前进行检测,以避免假阴性结果出现。对于血清 AQP4-IgG 阴性但临床高度提示NMOSD的患者应进行再次检测。脑脊液指标无特殊提示,细胞数正常或轻度增高,脑脊液蛋白正常或轻中度增高,寡克隆区带可阳性,但阳性率明显低于多发性硬化。2. MRI 脊髓MRI的特征性表现为脊髓长节段病灶,连续长度一般≥3个椎体节段,轴位像上病灶多位于脊髓中央,累及大部分灰质和部分白质。病灶主要位于颈髓和胸髓,急性期病灶处脊髓肿胀,严重者可见空洞样改变,增强扫描后病灶可强化。颈髓病灶可向上延伸至延髓下部,恢复期病变处脊髓可萎缩。视神经MRI提示受累视神经肿胀增粗,T2 加权像呈“轨道样”高信号。增强扫描可见受累视神经有小条状强化表现。与脊髓病变的长节段性相似,视神经病变也多为长节段。超过半数患者最初脑MRI检查正常,随病程进展,复查MRI可发现脑内脱髓鞘病灶,多位于皮质下区、下丘脑、丘脑、三脑室、四脑室周围、大脑脚等部位,这些病灶不符合MS的影像诊断标准。3. 视觉诱发电位 P100 潜伏期显著延长,有的波幅降低或引不出波形。4. OCT 检查 多出现较为明显的视网膜神经纤维层变薄。诊断诊断需以客观病史、核心临床症候和影像特征为依据,在充分结合实验室检查(血清 AQP4-IgG)并排除其他疾病后方可确诊。推荐使用2015年国际NMO小组制定的NMOSD诊断标准(表 81-1), 但以往2006年Wingerchuk等制定的NMO 诊断标准同样适用(表 81-2)。鉴别诊断 需要鉴别的疾病有:① 其他中枢神经系统脱髓鞘病,多发性硬化(表81-3)、急性播散性脑脊髓炎、假瘤型脱髓鞘病等;② 血管性疾病,缺血性视神经病、 脊髓血管畸形、亚急性坏死性脊髓病等;③ 感染性疾病,结核、艾滋病、梅毒、 布氏杆菌感染、热带痉挛性截瘫等;④ 代谢中毒性疾病,中毒性视神经病、亚急性联合变性、肝性脊髓病、Wernicke脑病、缺血缺氧性脑病等;⑤ 遗传性疾病,Leber视神经病、遗传性痉挛性截瘫、肾上腺脑白质营养不良等;⑥ 肿瘤及副肿瘤相关疾病,脊髓胶质瘤、室管膜瘤、脊髓副肿瘤综合征等;⑦ 其他,颅底畸形、脊髓压迫症等。风湿免疫性疾病如干燥综合征、系统性红斑狼疮、白塞病、结节病、系统性血管炎等可与NMOSD伴发,亦需仔细鉴别。治疗1. 特异性治疗 包括急性期治疗和缓解期治疗。(1)急性期治疗:以减轻急性期症状、缩短病程、改善残疾程度和防治并发症为主要目标。主要治疗方法有糖皮质激素、血浆置换以及静脉滴注免疫球蛋白,对合并其他自身免疫疾病的患者,可选择激素联合其他免疫抑制剂如环磷酰胺治疗。1)糖皮质类固醇激素:首选大剂量甲泼尼龙冲击并序贯口服激素治疗。推荐方法1g/d开始,静脉滴注3~4小时,共3~5天,后改为口服泼尼松60~80mg(通常根据体重按照1mg/kg计算),每日1次,酌情逐渐减量,激素减量过程要慢,每周减5mg,小剂量激素7.5~15mg/d长时间维持。2)静脉滴注免疫球蛋白(IVIG):无血浆置换条件的患者,可使用静脉滴注免疫球蛋白(IVIG)治疗,用量为0.4g/(kg·d),静脉滴注,一般连续用5天为一个疗程。3)血浆置换:对大剂量甲泼尼龙冲击疗法反应较差的患者,应用血浆置换疗法可能有一定效果。一般建议置换3~5次,每次用血浆2~3L,多数置换1~2次后奏效。既往对激素治疗不敏感、有激素治疗禁忌或伴有严重脊髓侵袭的患者,血浆置换可作为首选治疗。4)激素联合其他免疫抑制剂:在激素冲击治疗收效不佳时,尤其是合并其他自身免疫疾病的患者,可选择激素联合其他免疫抑制剂治疗。(2) 缓解期治疗:以减少复发、延缓残疾进展为主要目标。一线治疗包括硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、甲氨蝶呤和利妥昔单抗等。 二线治疗包括环磷酰胺、米托蒽醌和他克莫司等。此外,定期静脉滴注免疫球蛋白也可能有预防复发的作用。具体用法见表81-4。2. 综合治疗 对伴有肢体、语言、吞咽等功能障碍的患者,应早期在专业医生的指导下进行相应的功能康复锻炼。在对疾病的认识上,应对患者及家属宣教 “与疾病共存” 理念,重视患者及家庭成员的心理健康。此外,医务工作者还应在遗传、婚姻、妊娠和饮食等生活的各个方面提供合理建议,包括尽可能避免接种活疫苗、避免长时间过热的热水澡、避免强烈阳光下高温暴晒、不吸烟、适量运动和适当补充维生素D等。3. 并发症治疗 以缓解痛性痉挛、呃逆、慢性疼痛、膀胱直肠功能障碍、性功能障碍等为主要目标,根据情况选择适当药物,并配合行为干预。参考文献[1] Wingerchuk DM, Banwell B, Bennett JL, et al. International consensus diagnostic criteria for neuromyelitis optica spectrum disorders. Neurology, 2015, 85 (2): 177-189.[2] 中国免疫学会神经免疫分会,中华医学会神经病学分会神经免疫学组,中国医师协会神经内科分会神经免疫专业委员会. 中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南. 中国神经免疫学和神经病学杂志,2016.5,49:499-501.[3] Xu Y, Wang Q, Ren HT, et al. Comparison of efficacy and tolerability of azathioprine, mycophenolate mofetil, and cyclophosphamide among patients with neuromyelitis optica spectrum disorder: A prospective cohort study. J Neurol Sci, 2016, 370: 224-228.[4] 徐雁,任海涛,李文涵等. 不同基质的间接免疫荧光法同时检测血清和脑脊液水通道蛋白4抗体在视神经脊髓炎诊断中的应用.中华神经科杂志,2014,47(10): 676-679.[5] 徐雁,王维治. 视神经脊髓炎谱系疾病 2015 新诊断标准解读. 中华神经科杂志,2016, 49:499-501.2021年02月16日 4552 1 1
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袁云主任医师 北京大学第一医院 神经内科 1.什么表现?起病年龄多在5~50岁,平均年龄39岁, 多数患者呈现反复发作病程,病变区域包括中枢神经系统中水通道蛋白-4表达最丰富的区域,如脊髓、视神经、延髓、脑干和丘脑/下丘脑。发病急,通常在一周内达到高峰。横贯性脊髓炎是该病最特殊的表现,通常影响中央灰质的炎症组成,累及三个或三个以上脊髓节段,导致四肢瘫痪。部分患者出现剧烈瘙痒和强直性痉挛。患者的视神经炎也具有典型的纵向广泛性。双眼同时受累、疼痛、严重视力丧失、恢复差。极后区综合征导致顽固性恶心、呕吐和/或呃逆,继发于位于第四脑室菱形窝的呕吐反射中枢的炎症。急性脑干综合征可以与极后区综合征重叠,也包括出现眼球运动功能障碍(如复视和眼球震颤)或其他脑神经麻痹的患者。发作性睡病,并伴有间脑损害和低脑脊液下丘脑泌素水平。60%的患者可以看到非特异性脑部受累,可导致脑病、癫痫发作和偏瘫。水通道蛋白-4在脑室系统的室管膜周围区域高密度表达,可见累及该区域的特征性病变。2.是什么病?视神经脊髓炎是主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。国际共识的诊断标准提出了视神经脊髓炎谱系障碍,包括典型视神经脊髓炎、视神经炎、急性脊髓炎、脑综合征及其重叠疾病,分为抗水通道蛋白-4抗体阳性和血清阴性二大类。3.怎样确诊?患者出现上述临床表现,结合脑和脊髓MRI、诱发电位、脑脊液以及水通道蛋白4抗体以及髓鞘少突细胞糖蛋白抗体血清学检测结果可以诊断。在血清阴性的病例中,必须满足MRI的诊断要求。4.怎么治疗?急性期治疗包括大剂量类固醇,通常是每天1克静脉注射甲基强的松龙,连续5天;然后口服强的松龙1毫克/公斤,持续数周,然后在几个月内逐渐减少。如果在治疗开始几天内没有改善,应该开始血浆置换(5个周期),可以作为复发患者特别是脊髓炎的一线治疗。对所有首次发作的水通道蛋白-4抗体阳性患者进行长期免疫抑制治疗。最常用的一线免疫抑制剂是霉酚酸酯和硫唑嘌呤(2.5-3 mg/kg),前者效果更好,是妊娠期的禁忌症,有精子毒性作用,硫唑嘌呤通常用于年轻女性患者。长期联合口服强的松龙(5-10毫克)更有保护作用。利妥昔单抗被用作一线急诊和预防复发的药物。5.如何就诊?可以到儿科、神经内科找专家看病。北大医院神经内科专家为张巍、郑艺明、高枫、袁云,北大医院可以通过以下方式预约门诊:①“北京大学第一医院服务号”微信公众号;②支付宝生活号关注“北京大学第一医院”;③网络预约请登录北京市预约挂号统一平台114网上预约挂号-北京市预约挂号统一平台www.114yygh.com,实名注册后预约2020年12月04日 2778 0 2
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