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王大佳主任医师 盛京医院 新生儿外科 1. 胆管炎除一般的腹部手术并发症外,胆管炎是胆道闭锁葛西术后最常见的严重并发症,其特征为无其他部位感染的发热,体温大于38.5度,进行性黄疸,无胆汁便,血清胆红素浓度上升,发生率在40%-93%,在胆管炎的众多机制中,逆行感染被广泛接受,然而明确的发病机制尚不清楚,手术后胆管炎的反复发作,直接影响胆流量的维持和肝纤维化的程度,因此是影响预后的重要指标。在葛西描述的经典肝门空肠吻合术后,有许多改良术式被提出以减少并发胆管炎的可能性,但结果并不理想,直至目前预防性抗生素,大剂量激素,熊去氧胆酸,可以加速胆汁的清除,对术后胆管炎的发作,有预防和治疗作用。 2. 食管静脉曲张出血门静脉高压是胆道闭锁术后严重的并发症,发生率为34%-76%,即使术后已无黄疸的患儿也难幸免。食管静脉曲张出血发生后,宜先运用经内镜硬化剂注射治疗或内镜下曲张静脉套扎。对于脾亢,脾大,一般不赞成进行脾切除或脾切除加门腔静脉分流手术,近来提倡部分性脾动脉栓塞疗法。 3. 肺血管改变胆道闭锁术后长期存活患儿偶可发生肝肺综合征,表现为肺内广泛动静脉瘘形成、肝肺高压。其发生原因不详,可能与体内某些血管活性物质增加,导致肺血管床阻力变化有关。当肺动脉压明显升高,表现出呼吸困难和持续性咳嗽,如不及时处理,可发生右心衰。放射性核素和心脏超声检查有助诊断。该综合症最终需肝移植来治疗,但移植手术风险加大。严重病例可吸入一氧化氮、静滴前列腺素,或行肝肺联合移植。 4. 肝内胆管扩张长期存活患儿还可发生肝内胆管扩张,部分病例可伴结石形成。临床表现为反复胆管炎发作。单个囊性扩张、无症状者可观察随访,病灶有消退可能,如肝内发生多个囊性扩张病灶,预后不良。2021年06月27日 1625 0 3
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王大佳主任医师 盛京医院 新生儿外科 胆道闭锁发病率胆道闭锁并非少见疾病,发病率约为1: (8000-15000)个存活出生婴儿,而在亚洲较欧美为高。一般认为无种族差异,尚未发现明确遗传因素,男女之比为1:1.56。 胆道闭锁的特点胆道闭锁,是新生儿胆汁淤积最常见的原因。特点为发生于生后3个月内的部分或全部肝外胆道完全性纤维化梗阻。该病是目前诊治困难,预后较差的疾病之一。不经治疗的平均生存期在1年左右,60%-70%的患儿需肝移植才能长期生存。 胆道闭锁的病因胆道闭锁的病因相当复杂,至今仍不清楚目前的观点认为,胆道闭锁是新生儿肝胆系统受胚胎期和围产期多种因素影响所致,比较公认的是由病毒,比如巨细胞病毒,轮状病毒,所激发造成机体细胞免疫紊乱,以T细胞免疫为主,随之带来围产期胆道上皮的一系列病理改变,诸如肝脏纤维化,胆管上皮凋亡,细胞内胆汁淤积。 1. 病毒感染:英国病理学家提出胆道闭锁,新生儿肝炎,胆总管囊肿可能是由同一损伤因素攻击肝胆系统的不同部位造成的结果,最近人们的注意力主要在五种病毒上,巨细胞病毒,呼肠病毒,轮状病毒,人类乳头瘤病毒和反转录病毒。近年学者建立了呼肠病毒,轮状病毒,经腹腔注射感染新生鼠发生胆道闭锁的动物模型,进一步提示胆道闭锁,可能与某种病毒感染有关。 2. 免疫/自身免疫损伤:最新的研究进一步表明胆道闭锁是一类病毒诱导的自身免疫性疾病,机体在致病因素的作用下,对胆道特异性抗原产生了自身免疫损伤,在这个过程中,包括遗传易感性、发育异常、病毒感染或异常的免疫反应等错综复杂的相互作用。胆道闭锁可能是一个多次打击的病理过程。在此过程中病毒和病毒性因素对胆管上皮的初始损伤作用,导致胆管上皮表面新的抗原表达或抗原变异,在适宜的基因决定的免疫环境下,激活Th1反应,引起胆管上皮进一步损伤,由病毒抗原激活的特异性T细胞通过r-干扰素刺激巨噬细胞释放氧化亚氮、氧代谢物质和肿瘤坏死因子,通过凋亡或坏死途径,导致胆道上皮损伤,由此在释放隐蔽抗原或新抗原导致免疫瀑布的持续激活,并最终导致肝外胆管的纤维化和梗阻。 3. 先天性发育不良:部分的胆道闭锁伴发内脏的位置异常,如多脾综合征,提示这些病历的病因可能与胆道形成异常有关。 4. 其他:肝动脉异常或缺血,可能导致胆道的狭窄或闭塞,胆汁中的毒性物质或炎症因子可能会通过损伤的胆管上皮层作用于胆肝外胆道,导致胆道继发性炎症硬化,这可能是胆道闭锁初始损伤因素之外的另一重要病因。 胆道闭锁的病理1. 胆道闭锁的病理改变,表现为肝门附近的胆道系统狭窄、闭锁或缺如。胆囊亦纤维化、空瘪或有少许无色或白色粘液。组织学检查示肝外胆管存在不同阶段的炎症过程,大多呈瘢痕结节样慢性炎症,形成一三角形的纤维索,纤维索位于肝门部的横断面上尚可见一些不规则的胆管结构与肝内胆管相通,这些胆管结构即为Kasai手术的解剖基础。 2. 肝内病变是进行性的,早期的肝组织内肝小叶结构欠清,但肝细胞改变不明显,仅部分见再生结节,门脉区水肿纤维化,伴肝内胆管炎症及胆汁淤积,单核细胞包括淋巴细胞和巨噬细胞浸润集中在门脉区。所以早期胆道闭锁肝组织病理改变,主要是肝内门脉区的胆管炎症及纤维化形成。而婴儿胆汁淤积病例,肝细胞病变相对明显,较少见胆管反应, 存在一定程度炎症和纤维化,但主要在肝小叶内,而非肝小叶外,肝内这种病理改变对于两种疾病的鉴别诊断具有一定价值。晚期病例肝脏有显著的胆汁性硬化,肝的体积增大1-2倍,质地坚实,呈暗绿色,表面有结节。 胆道闭锁的合并畸形胆道闭锁的合并畸形比其他先天性外科疾病的发生率为低,各家报道相差较大,在7%-32%之间,主要是血管系统如下腔静脉缺如、十二指肠前门静脉、异常的肝动脉;消化道如肠旋转不良,腹腔内脏转位等。 胆道闭锁分三个基本型胆道闭锁按胆管受累而闭塞的范围可分为三个基本型。 I型,为胆总管闭锁,约占5%-10%,肝管未闭锁,胆总管部分或全部缺如。 II型为肝管闭锁,此型中少数病例闭锁部位在肝管,而胆囊及胆总管可存在。 III型为肝门部闭锁,此型肝门部虽然闭锁,但多数肝内胆管有发育,这类型最多85%。2021年06月16日 1884 0 7
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刘传荣主任医师 赣州市妇幼保健院 小儿外科 胆道闭锁(Biliary Atresia),其病变由肝将胆汁输送到小肠的胆管产生发炎及阻塞,使胆汁无法正常流通,而回流至肝脏,此时即发生胆汁滞流,引起所谓的“黄疸”及肝硬化,正常的肝细胞破坏,且被结疤组织取代后形成硬化,临床上表现皮肤黄疸,大便变白,晚期出现肝肿大、变硬,甚至腹水,脂溶性维生素A、D、E、K吸收障碍,出现出血倾向或低钙惊厥等。如不经治疗,6月或2年内会死亡。 胆道闭锁并不少见,至少占有新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例,其发病率约为1:8000-1∶14000个存活出生婴儿,但地区和种族有较大差异,特别好发于亚洲女婴身上。根据数据显示,东方民族的发病率高4-5倍,男女之比为1∶2。 对于胆道闭锁,主要的治疗方法是手术,手术月龄越小越好,最好在2月以前手术,否则可能不耐受手术或预后很差。 导致胆道闭锁的病因 胆道闭锁今病因尚未明确,早期认为该病为先天性胆管发育异常,与胚胎期第4-10周胆管系统发育停顿或紊乱有关。然而,对大量流产或早产儿胆道系统的解剖却并未发现过胆道闭锁,相反近年研究有更多证据支持此病为后天形成。 胆道闭锁的主要症状 胆道闭锁的主要症状是持续性黄疸、陶土色粪便、浓茶样尿和肝脾肿大。晚期可表现为胆汁性肝硬化、腹水、腹壁静脉曲张和严重的凝血障碍,个别患儿由于肝内生成“血管舒张物质”,使肺循环与体循环短路开放,而出现发绀及杵状指。如果不采取有效的治疗手段,在满周岁之前,因食道静脉曲张大出血而死亡或因肝昏迷或脓毒血症而夭折的比例非常高。 1、出生时无异常,出生后3-4周黄疸症状加重 患儿初生时与一般新生儿无异,胎粪正常色泽,还能正常吃奶,且精神不错,在生理黄疸期并无黄疸加剧表现。然而其疾病症状却在接下来不知不觉中逐渐显露,往往在生理性黄疸消退后又出现巩膜、皮肤黄染。 2、大便和尿液的颜色改变 有的患儿生后粪便即成白陶土色,但也有不少患儿生后有正常胎便及粪便,随着全身黄疸的加深粪便颜色逐渐变淡,最终呈白陶土色。约有15%的患儿在生后一个月才排白色大便。病程较长者粪便又可由白色变为淡黄色。醉着症状的加深,患儿的尿色也随之加深,甚至呈浓茶色。 3、眼睛颜色和肤色改变 父母可能发现新生儿的眼白发黄且皮肤偏黄,这种现象会日益加重,随着病情突飞猛进,孩子的皮肤可能呈黄绿色或灰绿色,同时出现皮肤瘙痒、情绪烦躁等症状。 4、出现易感染、水肿、腹水等症状 随着黄疸加重,肝脏也逐渐增大、变硬,患儿腹部膨隆更加明显。3个月患儿的肝脏可增大平脐,同时出现脾脏增大。病情严重者可有腹壁静脉怒张、腹水、食管静脉曲张破裂出血等门静脉高压症表现。 5、逐渐表现出维生素缺乏的症状 最初3个月患儿营养发育、身高和体重无明显变化。3个月后发育减缓,营养欠佳,精神萎靡,贫血。5-6个月后因胆道梗阻,脂肪吸收障碍,脂溶性维生素缺乏,全身状态迅速恶化。维生素A缺乏引起眼干、指甲畸形、皮肤干燥缺乏弹性;维生素D缺乏引起维生素D缺乏病、抽搐;维生素K缺乏,血清凝血酶减少,出现皮下淤血及鼻出血等现象;易合并上呼吸道感染及腹泻。 胆道闭锁的检查诊断 胆管闭锁的早期诊断仍十分困难,所使用的诊断方法形式繁多,手段各异,均需结合临床及实验室检查进行综合分析,辅以核素检查、胆道造影及肝穿刺活检。对诊断困难患儿主张早期手术探查。 筛查 1.粪便比色卡 异常粪便颜色包括白陶土色至浅黄色,正常粪便颜色包括 黄色至绿色。患儿出现大便颜色异常时间存在差异,但粪卡筛查能够提醒患儿家长及时就医,及早确诊。 2.超声 超声筛查主要参考指标有形态学改变及胆囊收缩功能。如果胆囊形态不规则,胆囊不可见或者长度小于1.5cm,或胆囊囊壁僵硬而毛糙 、厚度不均,胆囊收缩率在20%以下,则认为胆囊发育异常。若胆囊呈条索状或无囊腔,进食前后胆囊体积没有明显变化,对胆道闭锁筛查有提示作用。超声结果的准确性和医生经验关系很大。 3.胆红素筛查 经皮胆红素测定属无创操作,简单易行,其测出胆红素 值与血清胆红素水平呈直线相关,可对黄疸患儿做连续性动态观察。 辅助检查 1. 血肝功能检查 血清胆红素水平升高≥300mg/ml ,直接胆红素水平占总胆红素50%以上时 ,可怀疑胆道闭锁。 谷氨酰转移酶(γ-GT)是胆管系统损伤敏感指标,γ-GT增高可表示胆管梗阻。血清胆汁酸升高提示有胆管梗阻 及肝细胞损害,但其影响因素较多。 2.超声检查 可以反复使用、非侵入性和经济性较高。主要参考指标有肝门 纤维斑块、胆囊形态改变、肝动脉增粗、肝包膜下血流信号增多及肝硬度。 肝门区纤维斑块是肝外胆管纤维化残留于门静脉分叉处、回声反射增强区域,存在 则高度怀疑胆道闭锁。胆道闭锁患儿的肝动脉直径显著大于同年龄非胆道闭锁 婴儿。 超声发现胆道闭锁肝脏包膜下血流信号明显高于非胆道闭锁婴儿,但影 响因素较多,特别是受超声医师的临床经验影响。 3.磁共振胰胆管成像 磁共振胰胆管成像结合薄层扫描各角度观察均未见 肝外胆管显示,或见到不连续肝外胆管结构应考虑胆管梗阻,但假阳性率较高 。 4.肝组织病理检查 肝组织病理检查 应在生后6周后进行,组织取样方式 分为术前肝活检和术中肝活检。 胆道闭锁患儿肝组织切片镜下可见 :胆管增 生、胆栓形成、胆汁淤积 、汇管区炎症细胞浸润、汇管区纤维化及桥接坏死 、胆管板发育异常等。 肝活检对鉴别诊断胆管发育不良、遗传代谢性肝病及其他 胆汁淤积性疾病有比较重要的意义,可评价肝脏损伤程度及肝内胆汁淤积情 况 。 5.腹腔镜探查及术中胆管造影 胆汁淤积的患儿,常规检查不能确诊时 ,应尽早进行探查。 手术探查可直接观察肝脏淤胆情况、肝被膜下血流及胆囊 。可将胆囊置管造影,观察肝外胆管及肠内有无显影 ,若不显影 ,不能轻易诊断 胆道闭锁。 近端胆汁过于粘稠堵塞胆管可造成假阳性 ,需要反复冲洗或注射造影剂,或选择胆总管远端临时阻断造影 ,避免误诊。 若胆囊瘪小或仅胆囊 痕迹,无法注入造影剂,应解剖肝门直接观察有无肝管。手术探查及术中胆道造 影可明确诊断胆道闭锁。 胆道闭锁的治疗方法 目前来说,对于胆道闭锁的治疗方法主要是手术。手术时年龄的掌握是治疗成功的关键之一,凡淤胆超过12-13周,胆汁性肝硬就会变得非常严重,哪怕是可手术型的胆道闭锁,此时也会全身机体情况较为糟糕,难以耐受手术且预后较差,此时只有进行肝移植才能彻底治愈。 1、Kasai手术——目前应用较为广泛的手术方法 自从1959年Kasai创建肝门空肠吻合术(也称Kasai术),原只想尽可能延缓胆道闭锁患者实行肝移植的时间,不料却惊喜的发现Kasai术竟也能治愈部分胆道闭锁的患者,手术发展到今天,约60%的胆道闭锁患儿在Kasai术后可以实现通畅的胆汁引流,并且6个月内血清胆红素都可以保持在正常的范围,而建立了通畅胆汁引流的胆道闭锁患儿中有80%可以无需肝移植而顺利成长至青春期。 手术成功率: 总体来说,接受Kasai手术后,约有1/3的患儿黄疸指数可长期降至正常值内;而有1/3的患儿黄疸指数无法降至正常值内,但病情长期维持稳定;另有1/3的患儿黄疸不但不降反而严重,病情也逐渐恶化。 2、肝移植——60%-70%胆道闭锁患儿需通过此方法来治疗 胆道闭锁手术术后的护理和营养 1、预防胆管炎 胆管炎是胆道闭锁术后最为常见的并发症。胆管炎大多由肠道细菌逆行感染,但也有少部分经血液循环到达肝脏胆管系统造成感染。因此,Kasai手术后的患儿,如果有发烧的现象,都应将胆管炎视为最可能的原因。 2、定期门诊追踪 在出院之后,家长每天要仔细观察患儿的粪便,粪便颜色变淡或有腹泻等类似肠胃炎的症状,或者术后因肠粘连造成的肠阻塞、腹胀等,都应立即返回医院治疗。 3、日常护理要精心 避免带新生儿到人多公共场合,避免接触呼吸道感染者;注意保暖;如果新生儿出现菌群失调,会阴部湿疹可用达克宁散,避免鹅口疮可用制霉菌素+生理盐水,进食后涂口腔;另外,家长最好在喂奶后将新生儿竖抱30分钟以防胃食管反流。 4、营养要保证 总的来说胆道闭锁的患者在饮食上面要保持三高:高能量、高蛋白,高维生素。患儿术后,可以尝试使用含有中链甘油三酯的奶粉,一方面易于分解吸收,补充脂肪的摄取,一方面减轻肝脏的负担。另外,通过食物额外补充维生素K也很重要。 胆道闭锁与黄疸、新生儿肝炎的区别 胆道闭锁VS黄疸 1、症状出现的时间各异 生理性黄疸一般在小儿出生1周后出现,2周后逐渐消退。但胆道闭锁导致的黄疸会在小儿出生后2-3周出现,即生理性黄疸消退后再逐渐显露。而且胆道闭锁导致的黄疸是持续性的,还会日益加深。 2、体征和排便的区别 胆道闭锁患儿随着病情的加重皮肤会变成金黄色甚至褐色,大便的颜色也从正常的淡黄色变成浅黄色、偏白,以后成为陶土样灰白色,小便为深黄色继而为浓茶色。但生理性黄疸患儿不会有这种症状。 胆道闭锁VS新生儿肝炎 新生儿肝炎与胆道闭锁在临床上的表现非常相似,往往也会发生黄疸、灰白或淡黄色便、肝功能异常,鉴别不易,需要儿科消化系统专科医生以详细的检查方法加以鉴别。所以一旦孩子黄疸持续超过两周,大便也出现灰白色症状等,一定要孩子到专业的医院进行检查,同时请专业的小儿肝胆外科医生诊治,以免耽误小孩病情,影响治疗效果及耽误最佳手术治疗时机。2020年08月20日 3045 0 3
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李玉川主治医师 复旦大学附属儿科医院 肝病科 前段时间有一部热播的网剧《隐秘的角落》豆瓣评分一度高达9.2分,刷新了今年国产电视剧的记录,剧中,朱朝阳、严良和岳普三个小孩跌宕起伏的冒险经历扣人心弦,三个小孩最初走到一起的目的是为了救岳普身患重病的弟弟,现实世界里,成千上万种疾病威胁着人类健康,今天,我们来聊一聊隐秘的角落里一种严重威胁儿童身体健康的疾病——胆道闭锁。 1. 什么是胆道闭锁? 胆道闭锁(biliary atresia , BA)是婴儿期常见的严重肝胆系统疾病之一,以肝内、外胆管进行性炎症和纤维化为特征,如不及时治疗,晚期会出现胆汁性肝硬化、门静脉高压、肝衰竭。早在1813年Home第一次报道该病,然而,一个多世纪来,面对这种疾病,人类一直束手无策,上世纪50年代,胆道闭锁的手术方式取得了革命性的变化,胆道闭锁成为一种可治疗的疾病。 (图片来源于网络)2. 胆道闭锁发病率有多高? 胆道闭锁的发病率具有种族和地区差异。非白种人胆道闭锁发病率是白种人的2倍,亚洲发病率高于欧美。英国的发病率为0.6/10 000,北美的发病率为1/10 000,日本的发病率为1.04/10 000,中国大陆的发病率不全面,中国台湾地区的发病率为1.78/10 000,我国人口众多,根据国家卫健委的统计数据,2019年出生人口为1465万,以此推算,至少有2000多名胆道闭锁的患儿出生,这些患儿如果没有得到及时有效的治疗,一般来说,很少能存活超过1岁。 (图片来源于网络) 3. 胆道闭锁的病因是什么?胆道闭锁的病因目前尚不明确,可能有多种因素参与了胆道闭锁的发生,如基因、病毒感染、免疫损伤等。(图片来源于网络) 4. 胆道闭锁分哪几型? 胆道闭锁有不同的分型,比较常用的是Kasai分型,根据胆管闭锁的不同部位进行分型,I型:胆总管闭锁(5%),II型:肝管闭锁(3%),III型:肝门部闭锁(92%)。下图为不同类型的胆道闭锁的示意图。图片来自:https://images.radiopaedia.org/cases/kasai-classification-of-biliary-atresia-diagram 5. 胆道闭锁的临床表现有哪些? 胆道闭锁婴儿多数为足月儿,生后2周内表现多数正常,往往表现为黄疸持续不退,或在生理性黄疸消退后再次出现皮肤巩膜黄染,小便颜色加深,甚至呈浓茶色。典型的病例表现为随着日龄增长,黄疸可逐渐加深,大便颜色逐渐变淡,最终呈陶土色大便。最初3个月内,婴儿的营养、身高和体重如常,因此许多父母往往容易忽略患儿病情,最终延误诊断治疗,遗憾终生。在此提醒各位家长,如果宝宝生后2周(纯母乳喂养儿,大便和尿色正常,可延迟至3周)皮肤巩膜黄疸未消退,请及时带宝宝至医院就诊。3月龄后,随着病情的进展,患儿出现发育迟缓、营养不良、腹部膨隆、腹壁静脉曲张、肝脏肿大、腹水、脾脏肿大等,最终导致肝衰竭。(图片来源于网络) 6. 如何早期识别胆道闭锁?胆道闭锁的早期识别至关重要,比较简单易行的办法是利用粪便比色卡,通过观察大便颜色来早期识别胆道闭锁,该方法已经在日本、加拿大等国家,中国台湾地区广泛开展,显著降低了胆道闭锁的手术日龄,提高了自体肝生存率。中国台湾地区的研究发现,粪便比色卡识别胆道闭锁的敏感性为89.7%,特异性为99.9%。 (图片来源于网络)当然,不能仅仅根据粪便比色卡就诊断胆道闭锁,在临床上,还有多种方法可以帮助诊断胆道闭锁。比较常用的有(1)B超检查,小胆囊或胆囊不显示、肝门纤维块、进食后胆囊无收缩等对胆道闭锁有提示作用;(2)放射性核素肝胆显像,该方法优点是无创,缺点是假阳性较高;(3)肝组织病理检查,胆道闭锁患儿肝组织病理表现为:胆管增生、胆栓形成、胆汁淤积、汇管区炎症细胞浸润、汇管区纤维化及桥接坏死等;(4)腹腔镜或开腹胆道探查术,该方法是诊断胆道闭锁的“金标准”。 (图片来源于网络) 7. 胆道闭锁如何治疗? 胆道闭锁的治疗主要是Kasai术,日本学者Morio Kasai在1951年首次开展该手术,此后该手术便以他的名字命名。Kasai术可以恢复正常胆汁流,改善肝功能,以期达到长期存活的目的。 Morio Kasai, MD, 1922–2008图片来自:Miyano, T. Morio Kasai, MD,1922–2008.Pediatr Surg Int25,307–308 (2009).https://doi.org/10.1007/s00383-009-2338-6 Kasai术示意图 图片来自:https://www.fairview.org/patient-education/88701 8. 胆道闭锁Kasai手术的最佳时机是什么时候? 目前多数研究认为生后45天以内是Kasai手术的最佳时间点,而大于3个月时,Kasai手术效果不佳。也有研究认为年龄不是影响手术效果的绝对因素,而应综合分析患儿的基本情况,结合肝纤维化程度分析,手术时是否存在严重的肝纤维化是决定Kasai手术效果的关键因素。(图片来源于网络) 9. 胆道闭锁Kasai术后注意事项有哪些? Kasai术后并非可以高枕无忧,由于Kasai术改变了胆管、肠道的正常解剖结构,因此术后并发症并不少见,其中最常见的并发症是反流性胆管炎。那么,Kasai术后应该注意哪些事项呢?(1)遵医嘱,规律用药,Kasai术后,患儿可能需使用激素、抗生素等药物抗炎,预防感染,冒然停药或随意改变用药会增加术后并发症的风险;(2)注意观察体温、皮肤黄疸、大便颜色变化,出现发热、皮肤黄疸加重、大便颜色变浅需要及时就诊;(3)术后要加强营养支持,良好的营养不仅有助于术后的恢复,更有利于改善患儿的生长发育水平,胆道闭锁的患儿总能量的需求约为健康婴儿所建议的能量摄入量的130%至150%,胆道闭锁的患儿推荐使用富含中链甘油三酯(MCT)的奶粉喂养,MCT富含能量,容易被肝脏吸收利用;(4)要规律随访,肝病科、普外科、儿保科、营养科等多学科随访至关重要,医生会根据患儿的情况提供最有利的治疗方案。 (图片来源于网络) 10. 胆道闭锁什么时候需要做肝移植? 对于哪些错过了Kasai手术的患儿或者Kasai术后出现肝衰竭或肝功能失代偿的需要进行肝移植。胆道闭锁是儿童肝移植最常见的适应症。胆道闭锁肝移植的适应症为:失代偿期肝硬化,肝衰竭,门静脉高压导致的反复消化道出血,慢性肝病引起的生长迟缓、瘙痒症、肝肺综合征、反复发作的胆管炎、肝肾综合征、肝脏恶性肿瘤(胆管细胞癌)。符合上述任何一条或几条都需要行肝移植术。 (图片来源于网络)无知并不可怕,可怕的是无知而不自知。胆道闭锁并不可怕,可怕的是自欺欺人,讳疾忌医,如果宝宝生后黄疸持续不退,不要大意,不要觉得我们都是黄种人,皮肤黄一点不要紧,每一个宝宝都是一个天使,请不要让天使流泪,你能做的就是相信医生,把专业的事交给专业的人来做。我们就是那些力争做的最专业的人。参考文献[1]Lakshminarayanan B, Davenport M. Biliary atresia: A comprehensive review[J]. JAutoimmun,2016,73:1-9.[2] Goodhue C,Fenlon M, Wang K S. Newborn screening for biliary atresia in the UnitedStates[J]. Pediatr Surg Int,2017,33(12):1315-1318.[3]Erlichman J, Loomes KM. Biliary atresia. UpToDate website.https://www.uptodate.com/contents/biliary-atresia. Updated June, 2020. AccessedJuly 10, 2020.[4]詹江华.胆道闭锁患儿何时完成Kasai手术[Z].天津:20151-5.[5]中华医学会小儿外科学分会肝胆外科学组,中国医师协会器官移植医师分会儿童器官移植学组.胆道闭锁诊断及治疗指南(2018版)[J].中华小儿外科杂志,2019,40(5):392-398.[6] Miyano, T. Morio Kasai, MD,1922–2008.Pediatr Surg Int25,307–308 (2009).https://doi.org/10.1007/s00383-009-2338-6[7]国家卫健委:2019年出生人口1465万人,二孩及以上孩次占比为59.5%.凤凰网.http://finance.ifeng.com/c/7x4wY03iNQL撰写:李玉川编辑:李玉川审稿:王建设欢迎扫码关注复旦大学附属儿科医院肝病科官方微信公众号传播医学知识,搭建学术桥梁,让医学简单、有趣!2020年08月14日 7427 0 1
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2020年02月11日 11132 0 2
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唐杰主治医师 南京医科大学附属儿童医院 新生儿外科 胆道闭锁(Biliary Atresia,BA)是婴儿期常见的严重肝胆系统疾病之一,以肝内、外胆管进行性炎症和纤维化为特征;如不及时治疗,晚期会出现胆汁性肝硬化、门静脉高压甚至肝功能衰竭。 1.流行病学: 胆道闭锁发病率具有种族和地区差异。非白种人胆道闭锁发病率是白种人的两倍,亚洲发病率高于欧美。中国大陆相关BA发病率数据统计不全面,中国台湾地区为1.78/10000。 2.临床表现: 1、生后黄疸延迟消退(足月儿大于2周,早产儿大于3周),或消退后再次出现,并持续性加重。 2、粪便颜色逐渐变浅至白陶土色,尿色加深至浓茶色。 3、腹部膨隆,肝脾肿大,腹壁静脉曲张等。 4、由于脂溶性维生素吸收障碍导致营养不良或生长发育迟缓。 3.临床分型: I:胆总管闭锁; II: 肝管闭锁; III:肝门部闭锁; 4.伴发畸形: 胆道闭锁并脾脏发育以及其他畸形,如十二指肠前门静脉、奇静脉引流的下腔静脉缺失、非典型肝动脉、内脏转位、肠旋转不良、双叶右肺、心脏和胰腺畸形、腹腔内脏转位等。 5.辅助检查: 5.1.血肝功能检查:血清总胆红素水平升高≥300mg/ml,直接胆红素水平占总胆红素50%以上,伴有γ-GT水平持续增高时,应高度怀疑胆管梗阻。 5.2.超声检查:非侵入性,经济性较高。超声检查显示肝门纤维斑块,胆囊形态改变,肝包膜下血流信号增多,肝动脉直径宽,应高度怀疑胆道闭锁。 5.3.腹腔镜探查及术中胆管造影:胆汁淤积的患儿,常规检查不能确诊时,应尽早进行探查。手术探查可直接观察肝脏淤胆情况、肝被膜下血流及胆囊。可将胆囊置管造影,观察肝管及肠内有无显影,必要时需解剖肝门直接观察有无肝管。手术探查及术中胆道造影可明确诊断胆道闭锁。 5.4.肝组织病理检查:肝组织病理检查应在生后6周后进行,组织取样方式分为术前肝活检和术中肝活检。肝活检对鉴别诊断胆管发育不良、遗传代谢性肝病及其他胆汁淤积性疾病有比较重要的意义,可评价肝脏损伤程度及肝内胆汁淤积情况。术前肝活检受年龄限制,可有假阴性结果,需多次穿刺明确诊断。术中肝活检可作为胆道闭锁辅助诊断及鉴别诊断方法。 5.5.其他:放射性核素肝胆动态显像、十二指肠引流液检查、磁共振胰胆管成像、内镜逆行胰胆管造影不作为常规胆道闭锁确诊检查项目。 6. 手术治疗:Kasai手术 6.1.适应症:明确为胆道闭锁者,且没有以下禁忌症者,可行Kasai手术。 6.2.禁忌症: ①严重肝纤维化,不主张行Kasai手术; ②患有严重畸形,评估认为不能耐受手术者,不宜做Kasai手术; ③胆道造影和肝活检结果示非胆道闭锁的患儿,禁做Kasai手术。 6.3.手术方式: 肝门部空肠Roux-en-Y吻合术 (Kasai) 7.围手术期管理:本院采用加速康复外科管理模式,促进患儿术后的康复。 8.术后用药: 抗生素、激素、保肝药、利胆药、利尿剂等。 9.术后胆管炎: ①诊断标准:无其他部位感染的发热(>38.5℃)、进行性黄疸加重、大便颜色变浅、感染指标升高; ②胆管炎分期:早期胆管炎(≤1个月),危害大,发生炎症后局部坏死、肉芽,吻合口瘢痕形成可堵住肝门小胆管,使手术失败或需再次手术。晚期胆管炎(>1个月),影响胆汁排泄,出现肝脏炎症反应,加重肝硬化; ③治疗:应做血微生物培养,使用对微生物敏感性高的抗生素。经验用药可静脉滴注三代头孢联合甲硝唑,或用碳青霉烯类抗生素联合丙种球蛋白。对于反复发作胆管炎的患儿,应做超声检查是否有肝门部胆湖形成或发生肝内囊肿。 10.术后并发症: ①术后肝内胆管扩张或囊肿,可伴肝内结石形成,表现为黄疸或胆管炎反复发作时,可行经皮经肝胆管引流术; ②自体肝长期生存时,出现食管胃底静脉曲张时,建议做胃镜检查,结扎或硬化剂治疗扩张的静脉; ③胆道闭锁引发的肝功能不全,患儿可能发生肝肺综合征,建议长期监测动脉血氧饱和度; ④术后肝脏肿瘤偶有报道,如肝细胞癌和胆管细胞癌。可定期检测血甲胎蛋白以及定期肝胆超声检查便于早期发现。 11.预后: 胆道闭锁预后不良与以下因素有关:胆道闭锁类型、伴发畸形、手术时间晚、术后反复发作胆管炎、严重肝脏纤维化。 12.疫苗接种: ①对于小剂量激素治疗的患儿,接种灭活疫苗,无需延迟。对于减毒活疫苗,长期接受低剂量免疫抑制治疗的患儿需要评估发生麻疹和水痘等传染病的风险以及疾病对患儿影响的严重程度,充分权衡利益与风险,酌情推荐减毒活疫苗接种; ②激素冲击治疗≥14d的患儿,接种灭活疫苗最好在冲击治疗前2周或治疗后再接种,减毒活疫苗在治疗前4周或治疗4周后再接种; ③对于激素冲击治疗2020年12月29日 2708 0 1
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2019年12月23日 1806 0 3
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王哲副主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 小儿外科 胆道闭锁的宝宝经历了7-10日的住院,现在终于可以回家了!这意味着宝宝正式步入了下一阶段的治疗。出院后的爸爸妈妈的工作和住院、手术同样重要,也是宝宝恢复的关键。 1、宝宝出院后怎么护理?宝宝出院后基本上和普通宝宝一样喂养、休息,不需要额外繁重护理。 2、宝宝出院后要注意那些事项?(1)按时复诊,验血、复查肝脏超声等各项指标;(2)按要求正确服药;(3)协助医生及时发现胆管炎的发生,及时治疗;(4)密切关注宝宝的营养状态,科学喂养;(5)做好护理笔记,和术后随访团队保持沟通;3、宝宝什么时候回来复诊? 宝宝术后复诊的时间点是:术后第一个月每周复诊,从术后第二个月开始,每月复诊;术后半年后每年复诊。复诊除了要为宝宝查体、验血评估宝宝恢复情况之外,医生还要听取爸爸妈妈平时护理的反馈,为宝宝补充已经差不多吃完的药。很多宝宝都住在外地,频繁到广州复诊非常不方便,现在我们可以借助第三方就诊通平台在“线上”复诊。外地的宝宝除了做B超之外的检查,都可以在家附近的医院完成,结果出来后手机截图或者拍照发给术后随访团队的医生解读,宝宝的药没有了,也可以通过网上开药,让药房邮寄到家。4、宝宝复诊都要做那些检查?术后一个月内每周复查:血常规、代谢生化+超敏CRP;第一个月后每个月复查:血常规、代谢生化+超敏CRP、脂溶性维生素+25羟维生素D;术后6个月及6月后每年复查:血常规、代谢生化+超敏CRP、脂溶性维生素+25羟维生素D、凝血四项、肝胆胰脾B超+肝脏弹性B超+门静脉、肝动脉血流测流速,计算PELD评分;5、宝宝出院后要吃那些药?这些药有什么作用?分别是怎么吃的?宝宝出院后要吃很多种药,他们分别是三种主要药物:糖皮质激素(减轻小胆管水肿、抑制异常自身免疫反应、减轻小胆管继续纤维化):美卓乐(甲泼尼龙片),每日一次,晨起顿服(早上起来第一件事)手术后第一周开始口服,按宝宝体重4mg每公斤计算总量(如5kg的宝宝一开始每日吃4×5=20mg)每日一次持续2周后开始减量:开始减量后每周减一片,直到最后一周吃一片吃满一周后停药。利胆药(改变胆汁成分,促进胆汁排泄,减轻胆汁毒性):优思弗(熊去氧胆酸胶囊),每日2次,按宝宝体重10-15mg每公斤计算总量(如5kg的宝宝应该吃50-75mg,约五分之一到三分之一粒,有时候便于爸爸妈妈分药,我们会四舍五入),优思弗要一直服用直到宝宝胆汁酸降至正常。护肝药(调节免疫、减轻胆汁淤积性肝损害、促进肝细胞增殖):美能(复方甘草酸苷片),每日2-3次,每次25mg(1片),美能要一直服用到转氨酶正常。两个抗生素(预防反流性胆管炎):通常为希克劳(头孢克洛干混悬剂)和百炎净(复方磺胺甲恶唑)两个抗生素。希克劳每日2-3次,每次0.06mg(半包)。百炎净每日2次,每次0.12g(四分之一粒)。这两个抗生素每个吃一周后换另外一个再吃一周,如此交替往复。抗生素要一直服用到术后半年。三种辅助药物:维生素D与活性维生素D(胆道闭锁的宝宝都有钙代谢障碍,并不是缺钙,而是维生素D吸收、合成不足造成的。):罗盖全(骨化三醇胶丸),隔日一次,每次0.25ug(一粒),罗盖全要一直服用到激素停药。然后改服用普通维生素D或脂溶性维生素合剂(维生素ADKE)每日一次,每次一粒。护胃药(激素可能会造成消化性溃疡或消化道出血,因此需要服用护胃药保护胃黏膜)谷奥(复方谷氨酰胺颗粒)每日2-3次,每次1/2袋。服用到激素停药后可停药。益生菌(调节肠道菌群,预防抗生素相关性菌群失调造成的腹泻)常乐康(酪酸梭菌二联活菌胶囊))每日2-3次,每日1/2包,服用到抗生素停药后可停药。6、怎么才能知道宝宝发生了反流性胆管炎?发生了胆管炎我们该怎么办?大概有一半的宝宝在葛西术后会发生至少一次胆管炎,胆管炎并不可怕,单次发作的胆管炎对预后并没有显著影响。胆管炎发作症状最常见的是发热,体温超过38.5℃更有诊断意义。其次是大便颜色改变,本来大便已经转黄的宝宝大便颜色又开始变浅了。第三是烦躁、拒食或食欲减退。如果出现上述症状,需要尽快练习随访团队医生帮助判断是否出现胆管炎。爸爸妈妈需要每天上传一次大便照片给术后随访团队判断,至术后三个月,术后三个月后每月至少上传一次大便照片。一般宝宝发热24小时内不建议爸爸妈妈过度紧张,过早带宝宝去验血,因为24h内症状不典型,不利于和其他原因造成的发热相鉴别,而且这个时候往往血象还没来及反应,验血容易获得不准确的结果,影响我们判断和决策。如果确诊了胆管炎,或者高度疑似有必要按胆管炎治疗的情况下,需要开始治疗胆管炎。一般我们给宝宝静脉输注三代头孢菌素(如舒普深等)加甲硝唑,或者细菌培养药敏试验证明敏感的抗生素。连用1-2周后复查血常规感染指标,如果症状消失,感染指标正常即可停药。因为胆管炎无需复杂治疗,只需要静脉用常用抗生素抗感染即可,所以建议宝宝尽量在家附近医院治疗,不必辗转回院。7、如果宝宝退黄不理想怎么办?胆道闭锁的宝宝葛西术后大概有一半的宝宝不能完全退黄。有接近五分之一的宝宝完全不退黄。如果宝宝术后退黄不理想,爸爸妈妈不需要气馁悲伤,我们需要继续护理宝宝,调整好宝宝的营养状态,做好肝移植的各项准备工作。8、出院后宝宝为什么吃的少了?为什么宝宝光吃不长肉?怎样帮助宝宝解决营养不良的问题?胆道闭锁的宝宝术后通常都有不同程度的营养问题。这主要是因为:(1)肝大、肠胀气、腹水造成的腹胀影响宝宝进食;(2)喂药影响宝宝食欲(3)宝宝胆汁排泄不足,影响食物中能力主要来源--脂肪的消化和吸收。(4)肝功能不全造成躯体能量代谢紊乱等等。为了帮助宝宝克服喂养困难,纠正营养不良,宝宝的爸爸妈妈需要客观准确的记录宝宝喂养的情况和宝宝体重、身长等营养指标变化的情况,并反馈给术后随访团队。我们会根据爸爸妈妈的记录,为宝宝调整喂养方案。爸爸妈妈需要记录的内容包括:(1)每天记录宝宝喂养情况(母乳?普通配方奶?特殊配方奶?),喂养量,每周拍照上传给术后随访团队;(2)每两周记录患儿体重至术后三个月,术后三个月后每月至少记录一次体重;(3)每个月测量一次头围、上臂围、腹围及身长;如何记录大便的量?准备一个小电子称,先称出未使用过的尿片的重量,每次宝宝排便后,称出的总量减去空尿片的量即为本次排出量,若大便和尿混合在一起,按排出的大便量描述即可(如黄烂多量;浅黄烂中量;黄白稀少量等),并拍照记录。如何记录喂养量?每日记录宝宝吃奶的种类、每餐吃奶的量及一天吃了几餐;全母乳喂养的宝宝妈妈可以将两侧乳房的奶分别用吸奶器吸尽,分别测量两侧奶量,每次喂奶后根据宝宝吃了一侧还是两侧来判断奶量。宝宝在家怎样能测量有效测量头围、上臂围、腹围及身长?准备一条软尺,长度在150cm左右。头围:(1)首先找到宝宝的两个眉毛的眉弓,然后找到眉毛中间的中心点将软尺的起点放在这个点上开始测量围绕一周,在后脑勺的时候一定要找到后脑勺的枕骨最高点。最后软尺要回到起点即可测量,进行头围测量的时候,要注意选用的软尺,不能太软,否则的话,测出来的头围数据可能会有所偏差,而且要注意,在测量的时候,手不能太紧,也不能太松,如果测量的是女宝宝有扎辫子的话,记得要把辫子拆开。 上臂围:上臂肩峰至鹰嘴连线的中点处紧贴皮肤绕上臂一周测量上臂围 。腹围:在宝宝安静状态下,用软尺经肚脐环绕一周。身长:主测者站在一侧,一手压住婴儿双腿,另一手移动足板。辅助者站在头板侧扶住婴儿头部,头的位置是从耳道到眼眶下缘呈直线,并与水平底板垂直,儿童肩部和臀部与身体长轴成直角。轻压膝盖使腿伸直。测量时,足底平对足板脚尖向上。拉直软尺,从头顶至足跟的长度即为身长。测量关键点是固定膝关节、固定头。9、宝宝出院后如果合并发热、感冒、腹泻等症状,应如何处理?(1)发热1)24小时内:单纯发热,精神反应好,不影响睡眠、喂养,体温>38.5℃,可口服退热药物(布洛芬)退热;体温<38.5℃,可暂时观察或者物理退热(退热贴、热水澡等方式);2)超过24小时,建议至医院就诊,验血如排除胆管炎,考虑为流感、手足口(合并口腔溃疡、皮疹)等发热疾病,可以根据医生建议对症处理;3)退热药物布洛芬、抗流感药物磷酸奥司他韦不影响术后正常用药。(2)呼吸道感染:上呼吸和下呼吸道(支气管炎、肺炎)1)上呼吸感染:即“感冒”,通常表现为轻微咳嗽、鼻塞、流鼻涕,如精神反应好,不影响睡眠、喂养,无需过度紧张,保证充足休息、合理喂养即可;症状明显时医院就诊,不建议使用复方感冒药,可用生理海盐水清洗鼻子或口服扑尔敏,不影响术后用药;2)下呼吸道感染:包括支气管炎、肺炎,通常表现为剧烈咳嗽,干咳或有痰,伴或不伴发热、呼吸急促,建议附近医院就诊,尤其有呼吸急促,常用止咳化痰药物(易坦净、沐舒坦、羧甲司坦)不影响术后用药;(3)腹泻:1)轻、中度腹泻:表现为大便次数明显增加,次数可多达10次以上,性状多为稀烂或稀水样便,伴或不伴呕吐、发热,通常精神反应好,不影响睡眠及喂养,尿量不减少,可通过口服蒙脱石散、益生菌及口服补液盐对症,不影响术后用药;2)重度腹泻:除大便次数及性状改变,通常精神反应差、尿量减少,需立刻至医院就诊,查血气+电解质,可能需静脉补液,其他对症治疗同轻、中度,不影响术后用药;3)伴有明显呕吐者,进食欠佳时,可暂停术后药物综合而言,术后患儿也会和正常儿童一样,出现以上情况,处理情况大致相同,严重感染时建议停用激素;如需使用抗生素,需避免剂量与术后口服的希刻劳、复方新诺明重复。10、术后复诊找哪位医生?什么时候出诊?术后随访一般首选王哲医生门诊复诊。王医生每周四下午在儿童院区7栋2楼4号诊室出专科门诊,每周日上午在珠江新城院区门诊楼3楼小儿外科门诊5号诊室出“小儿疝气微创治疗门诊”,这两个时间都可以复诊。2019年10月29日 10048 3 38
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靳曙光主任医师 华西医院 小儿外科 1.什么是胆道闭锁?答:胆道闭锁(BA)是发生于婴儿时期的破坏性胆道炎症性疾病,可导致肝内外胆道纤维化闭锁,最终发展成肝硬化和门静脉高压。2.胆道闭锁的病因是什么?答:胆道闭锁的确切病因和发病机制仍不明确,可能与遗传物质变异、病毒感染、免疫反应异常等因素有关,目前免疫炎症反应得到多数学者的支持。3.胆道闭锁有哪些表现?答:主要表现为生后2-3周逐渐出现黄疸,有些病例生后最初几天即可出现,同时大便颜色变浅,甚至呈白陶土样。后期逐渐出现腹胀、腹壁静脉显露,肝脾明显增大,门静脉高压等表现。4.胆道闭锁有哪些分型?答:分型方法较多,常见有Gross-Kasai分型,即I型胆总管闭锁、II型肝管闭锁、III型肝门部闭锁;也可分型为胚胎型和围生型;还可分为伴有综合症型胆道闭锁、囊肿型胆道闭锁、巨细胞病毒相关性胆道闭锁、单纯性胆道闭锁等[1]。5.胆道闭锁如何筛查及诊断?答:胆道闭锁筛查及初步诊断主要包括粪卡、血清直接胆红素水平、彩超检查、肝胆核素扫描(ECT)等。据报道粪卡筛查胆道闭锁敏感性可达97.1%[2]。胆道闭锁患儿直接胆红素呈持续性升高。目前彩超检查在诊断胆道闭锁中具有重要的价值,胆道闭锁患儿胆囊缩小,壁增厚,其中最具诊断意义的是肝门部门静脉前方可查见条索状纤维块,彩超还可以测定肝脏硬度,协助判断肝纤维化严重程度。ECT检查因假阳性率高,其诊断价值有所下降。胆道闭锁最终确诊需行术中胆道造影、胆道探查。腹腔镜下亦可见一些特殊征象[3]。6.胆道闭锁如何与其他胆汁淤积性疾病鉴别?答:胆汁淤积症是婴儿时期的常见病,临床表现为黄疸、瘙痒、粪便颜色改变、肝大或质地变化及血直接胆红素升高。引起婴儿胆汁淤积的原因很多,肝内病变引起胆汁淤积目前已知超过百种。脓毒症、酪氨酸血症、Citrin缺陷症、甲状腺功能低下、先天性胆汁酸合成障碍等遗传代谢和内分泌疾病引起的肝内胆汁淤积经过适当的治疗多能取得良好的结局。对于诊断困难的胆汁淤积疾病应在适当的年龄进行手术探查、术中胆道造影排除胆道闭锁。7.胆道闭锁的治疗时机?答:胆道闭锁治疗时机的选择非常重要。文献已有很多报道,总结主要有以下几点:①年龄,目前意见不统一,但临床观察2月左右治疗效果较好,不宜过早或过迟[4]。②肝门部纤维块大小,有经验B超医生可准确测量肝门部纤维包块大小,可间接反映肝门部毛细胆管的面积、数量等,是胆道闭锁手术时机重要的参考指标。③肝脏硬度值,显示肝脏纤维化程度,可协助判断自体肝的生存期。8.胆道闭锁葛西(Kasai)术后预后?答:影响胆道闭锁葛西术后效果的原因很多,包括手术日龄、黄疸消退情况、有无胆管炎发作、肝纤维化程度、胆道闭锁分型及病毒感染等。手术日龄及肝门部纤维包块大小对胆道闭锁葛西手术效果具有一定的预测作用。据观察绝大多数胆道闭锁葛西术后患儿最终需行肝移植手术[5,6]。9.胆道闭锁葛西术后胆管炎?答:胆道闭锁葛西术后胆管炎是最常见的并发症,发生率约33%~90%[7],术后半年内发生多见。常表现为不明原因的发热,体温>38℃;伴有大便颜色变浅;胆红素增高;C反应蛋白升高;部分患儿仅有发热;或仅有大便变白。病因尚不完全清楚,可能与肝内胆管结构改变、胆汁引流不畅、肠道菌群移位、肠道内容物反流、免疫功能低下等多种因素有关。反复胆管炎可导致手术失败,加重肝纤维化程度,部分胆管炎难以有效控 制,严重影响患儿及其家庭的生活。随着肝移植技术的进步及肝源的扩大,早期实施肝移植可能成为选择。10.胆道闭锁葛西术后肝移植时机?答:胆道闭锁葛西术后黄疸不消褪;或黄疸虽然消褪,但肝硬化持续发展导致反复消化道出血、顽固性腹水;胆道闭锁术后反复胆管炎无法控制;胆道闭锁术后生长发育滞后等均需积极肝移植手术。儿童终末期肝病评分(PELD)或一些独立Kasai术后评分系统对胆道闭锁患儿肝移植时机有一定的参考价值[7,8]。11.胆道闭锁肝移植术后预后如何?答:胆道闭锁为一良性终末期肝病,相比肝脏肿瘤及代谢性肝病等,术后不存在疾病的复发及不确定性。胆道闭锁肝移植术后存活率很高[5,9],且大多数患儿可长期生存。文献报道存活超过35年的患者已有不少,目前胆道闭锁肝移植术后最长存活时间已超50年,且部分患儿已摆脱服用免疫抑制剂。参考文献1. Davenport M. Biliary atresia: clinical aspects. Semin Pediatr Surg 2012;21(3):175-84. 2. Hsiao CH, Chang MH, Chen HL,et al. Universal screening for biliary atresia using an infant stool color card in Taiwan. Hepatology 2008;47(4):1233-40. 3. Zhou Y, Jiang M, Tang ST, et al. Laparoscopic finding of a hepatic subcapsular spider-like telangiectasis sign in biliary atresia. World J Gastroenterol 2017;23(39):7119-28. 4. Wong KK, Chung PH, Chan IH, et al. Performing Kasai portoenterostomy beyond 60 days of life is not necessarily associated with a worse outcome. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2010;51(5):631-4. 5. Bijl EJ, Bharwani KD, Houwen RH, et al. The long-term outcome of the Kasai operation in patients with biliary atresia: a systematic review. Neth J Med 2013;71(4):170-3.6. Superina R. Biliary atresia and liver transplantation: results and thoughts for primary liver transplantation in select patients. Pediatr Surg Int 2017;33(12):1297-1304. 7. 中华医学会小儿外科分会新生儿外科学组, 小儿肝胆外科学组. 中国大陆地区胆道闭锁诊断及治疗. 中华小儿外科杂志2013;34(9):700-5.8. Sundaram SS, Mack CL, Feldman AG, et al. Biliary atresia: Indications and timing of liver transplantation and optimization of pretransplant care. Liver Transpl 2017;23(1):96-109. 9. Kumagi T, Drenth JP, Guttman O, et al. Biliary atresia and survival into adulthood without transplantation: a collaborative multicentre clinic review. Liver Int 2012;2018年08月19日 5117 7 9
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曾纪晓主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 儿童外科 胃肠外科 新生儿黄疸之胆道闭锁:经常忽视,其实要高度警惕。 ---曾纪晓 兰梦龙黄疸,主要表现为出生后皮肤巩膜发黄。出生2周后,如果宝宝的黄疸还没有消退,这时候爸爸妈妈们就必须警惕,并及时到专科医院就诊了,千万不要掉以轻心,也千万不要轻信朋友或长辈们常说的:没事,谁谁谁的宝宝也是这,慢慢就好了。胆道闭锁是新生儿黄疸常见的病因,门诊常常能遇到黄疸就诊的宝宝,遗憾的是过来就诊的时候,往往是宝宝黄疸已经持续2~3个月了,或者在医院治疗很长时间,过来就诊的时候已经是合并肝硬化、腹水,错过了最佳的治疗时机。我把门诊最常见的关于胆道闭锁的问题,归纳了几点,希望可以提高黄疸宝宝的家长的警惕,也减少一点错过最佳治疗时机的遗憾,为患胆道闭锁的不幸的宝宝,尽一份力量,帮助他们获得更好的诊断和治疗。第一问:胆道闭锁是什么病?常见吗?预后怎么样? 答:胆道闭锁是由于各种原因导致的部分或全部肝外胆道纤维化闭塞的一类疾病。它并非少见疾病,发病率约为1:10,000~15,000,男女比例大约为1:1.56。该病是目前诊治困难、预后较差的疾病之一,不经治疗的患儿多在1年内死亡。75%的患儿需要行肝移植手术。 要想了解疾病的知识,首先我们先了解一下正常的胆道解剖及作用,胆道分为肝内胆道及肝外胆道,肝内胆道主要是胆管组成,肝外胆道则包括肝管、肝总管、胆囊及胆总管。肝细胞及胆管细胞不断地分泌胆汁,并汇集到胆管,平时胆汁就贮存在胆囊内,当人体吃了食物后,胆汁才直接从肝脏和胆囊内大量排出至十二指肠,并帮助食物的消化和吸收。 胆道闭锁常被分为3型,如图1所示,A型又被称作可矫治型,B、C又被称作不可矫治型。非常不幸的是,绝大多数胆道闭锁(B和C型)属于这一型,约占85%,但这并不意味着我们小儿外科医师对此就束手无策了。图1:胆道闭锁的分型(图片选自《小儿外科学》) 第二问:胆道闭锁是先天性疾病吗?病因是什么? 答:胆道闭锁不是先天性疾病,目前最新研究表明,胆道闭锁是一类病毒诱导的自身免疫性疾病。胆道闭锁的病因相当复杂,一般认为可能与妊娠期宫内的某种病毒感染有关,比如说巨细胞病毒、轮状病毒等等。当然,宝宝自身的免疫/自身免疫损害在疾病发生、发展过程中也占据着重要的地位。 第三问:胆道闭锁有什么表现?我的宝宝现在吃喝拉撒都很好啊? 由于胆道的闭锁,肝细胞产生的胆汁无法正常排放到肠道,胆汁淤积在肝内,从而导致下面一系列的症状。 1)黄疸:婴儿生后2周内一般均存在生理性黄疸,家长不易重视。胆道闭锁患儿在2-3周后的病理性黄疸逐渐显现,并日益加深,可表现为皮肤金黄色甚至褐色,黏膜巩膜亦发黄,晚期甚至出现泪液及唾液呈黄色。 2)大便颜色改变:出生后可有正常胎便,随着胆道闭锁病程进展,逐渐变为棕黄、淡黄、米黄,以后成为无胆汁的陶土样灰白色。 3)尿液颜色变化:随黄疸的加重,小便颜色逐渐加深,尿布常染成黄色,更严重者可为酱油色。 4)肝脏肿大:由于胆汁淤积于肝内,肝脏逐渐增大,后期出现胆汁性肝硬化,常可在肋缘下触及肿大质硬的肝脏。肝硬化可导致脾脏增大、门静脉高压、腹水等症状。 需要强调的是,胆道闭锁初期宝宝除了黄疸,和正常的宝宝区别不大,但病程4~5个月开始,宝宝的体格发育开始变慢,精神变差,临床表现更加显著。 第四问:我的宝宝黄疸很久了,看了很多医生都不好,想要进一步确诊是不是胆道闭锁,有什么方法吗?是不是一定要手术?是微创吗? 目前常用的辅助检查包括血生化(主要是肝功能)及B超、CT、磁共振胰胆造影(MRCP)、肝脏活检、微创腹腔镜手术探查及胆道造影等。 1)肝功能检查:胆红素显著升高,尤其是直接胆红素,为梗阻性黄疸的特异性指标。其余肝功指标无特异性。2)超声:是肝胆疾病的常规检查项目,空腹状态下如探查发现胆囊萎瘪或未探查到胆囊,应高度怀疑为胆道闭锁。 3)CT、MRCP等:CT及MRCP对无肝外胆管扩张的病例意义不大,但仍多作为常规的无创检查手段,与其他常见梗阻性黄疸病例作鉴别。 4)肝脏活检:取肝脏组织进行病理分析,为创伤性操作,与许多疾病组织病理存在重叠,可作为鉴别,不能确诊。 5)腹腔镜手术探查及术中胆道造影:为确诊胆道闭锁的金标准,近些年来我们广泛开展腹腔镜下探查及胆道造影,创伤很小。在腹腔镜下,我们可以清楚的观察肝脏胆汁淤积、肝外胆道及胆囊发育情况,如果肝脏呈绿色胆汁淤积严重,胆囊瘪小或仅见胆囊痕迹,未见胆管,即考虑为胆道闭锁。手术中常规做胆囊造影,可以清楚的看到肝内外胆道的发育情况,并且会去一小块肝脏组织送病理检查,来进一步证实我们的诊断。(见图2~图5)图2:腹腔镜下见胆囊发育不良,呈条索状,胆囊内无明显黄色或绿色胆汁,肝脏表面有硬化的结节图3:腹腔镜下见肝脏硬化,肝门部胆道发育不良 图4:腹腔镜下可见:胆道闭锁肝硬化,导致脾脏明显增大 图5:腹腔镜下胆道造影:胆囊、肝总管细小,胆总管为条索状,造影剂可通过胆囊、胆总管进入肠道,但肝内无明显显影 第五问:胆道闭锁要和什么疾病鉴别吗? 任何疾病都需要和其他疾病鉴别,才能确诊,胆道闭锁也不例外。一般来说,黄疸的宝宝伴有陶土样大便、尿色深、肝脏增大变硬应高度怀疑胆道闭锁,应及时就医。确诊仍需手术探查。常需鉴别的疾病包括新生儿肝炎、胆总管囊肿、外界压迫导致的梗阻性黄疸。 第六问:胆道闭锁该怎么治疗?我的宝宝已经90天了,还能做根治手术吗? 目前目前公认的首选治疗方式为手术治疗,术式为葛西(Kasai)手术,即肝门空肠吻合术。对于怀疑胆道闭锁的宝宝,我们建议分两步走,第一步:先做腹腔镜手术探查及术中胆道造影,以确定诊断;第二步:术中谈话,我们会把微创手术中看到的情况和相关的手术照相、肝脏组织给家长仔细看,同时详细解释,包括是否为胆道闭锁,肝脏的硬化情况,如实告诉家长,再根据家长的意愿和肝脏情况,决定是否同时做根治手术(即葛西手术)。当然,这个选择的过程,对于主刀医生和爸爸妈妈都是痛苦和纠结的,建议家长在探查手术前就有一个初步的决定,也就是如果探查手术证实为胆道闭锁,是否接受根治手术葛西(Kasai)手术,以免谈话过程中,有些家长还要求要有很长的时间去讨论。 葛西(Kasai)手术,即肝门空肠吻合术,开创了治疗胆道闭锁的新纪元,直到今天,仍然是胆道闭锁的首选手术方法。肝脏移植是可以完全治愈胆道闭锁的方法,但因价格昂贵,肝源稀少,目前主要用于晚期病例和Kasai无效的宝宝。近一半的患儿在葛西手术后获得足够的肝功能,且葛西手术延迟了许多患儿肝移植的需要,为胆道闭锁患儿的救治争取了宝贵时间。葛西(Kasai)手术强调早期诊断和治疗,教科书上要求Kasai根治术的年龄应在60天左右,最迟一般不超过90天。当然因为我国的医疗情况,许多黄疸的宝宝没有得到及时的诊断和治疗,60天接受根治手术的病例很多。我们自己的经验显示,部分宝宝年龄超过100天,甚至120天,在第一步腹腔镜探查手术中,发现肝脏硬化程度不严重,家长有强烈意愿做根治手术的,接受了葛西(Kasai)根治术,目前恢复的不错。所以我的意见是肝脏硬化程度,是决定是否做Kasai根治术的主要因素之一。 第七问:葛西手术怎么做?做了葛西后就治愈胆道闭锁了吗? 答:葛西(Kasai)手术比较复杂,因篇幅限制,我需要另外写一篇科普文章解答家长的疑问,敬请期待。本文系曾纪晓医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2016年08月14日 63460 15 14
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