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2018年11月19日
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王俊主任医师 上海新华医院 小儿外科 新生儿黄疸大家并不陌生，有些是正常的生理现象，有些则由是由某些疾病引起。在这些引起新生儿黄疸的疾病当中，胆道闭锁是比较凶险的病症之一，如不及时治疗最终会发生肝功能衰竭。一些患有胆道闭锁疾病的宝在出生后的最初几天就会出现黄疸，常常被误诊为生理性黄疸而延误了治疗。那么新晋的爸爸妈妈们，如何判断宝宝的黄疸是不是正常的？如果黄疸持续不退，宝宝一定就患有胆道闭锁吗？带着这些疑问，好大夫在线采访了上海新华医院小儿外科王俊教授，王教授在新生儿胆道畸形、小儿肛肠以及小儿肿瘤等疾病的治疗方面有着丰富的经验。王俊教授介绍，生理性黄疸一般在出生后第3天出现，7天左右达到高峰，10天左右消退，并且血液检查中的间接胆红素（IBIL）升高，而直接胆红素（DBIL）一般不会升高；如果黄疸10天甚至2周不退，家长一定要提高警惕，需要去医院就诊，已排除内外科各种原因导致的病理性黄疸。如果黄疸持续不退，宝宝可能患了哪些疾病？王俊教授说，如果在出现黄疸的过程中，检查发现宝宝的直接胆红素升高，超过总胆红素（TBIL）的50%，这种情况诊断为胆汁淤积性黄疸，俗称阻塞性黄疸。造成宝宝胆道阻塞的较为常见的原因有两种，一种是胆道闭锁，另一种就是新生儿肝炎综合征（新生儿肝炎综合征，是由于胆汁粘稠、瘀滞或有泥沙样的结石，造成的胆道阻塞，只要把胆道疏通，黄疸慢慢就会退掉）。如何区分胆道闭锁和新生儿肝炎综合征？王俊教授表示，腹腔镜探查+胆道造影是区分胆道闭锁和新生儿肝炎综合征的金标准，非手术的检查方法是无法准确区分的。例如，B超对于二者的区分只能做初步的判断。如果B超下显示宝宝的胆囊很大，胆总管也很粗，说明宝宝的肝外胆道系统正常，这种情况下黄疸宝宝患新生儿肝炎综合征的几率更大；反之，如果B超下发现胆囊很小，甚至看不见胆囊，或者肝门部看到了纤维板，那么胆道闭锁的可能性更大。但是由其他原因造成的胆汁无法排到胆囊里面，胆囊也会萎缩，所以单凭B超不能确诊胆道闭锁。碘131同位素ECT显像可以排除胆道闭锁。做ECT检查时，将同位素注入静脉，肝脏摄取同位素，经胆道排出，如果肠道里能够检测到同位素，则证明胆道畅通，可以排除胆道闭锁；如果同位素标记物聚集在肝脏内，而肠道内未检测到同位素，则诊断为胆道完全性梗阻，但仍不能确诊是胆道闭锁还是其他原因造成的胆道梗阻。腹腔镜下胆道造影能清晰显示胆道的结构，是目前明确胆道闭锁的标准检查方法。一旦确诊是胆道闭锁还可以同时做肝活检，评估肝细胞的病变程度（是否出现肝硬化），制定手术治疗方案；而对于造影诊断为非胆道闭锁的患儿也避免了不必要的大手术。王俊教授最后提醒年轻的爸爸妈妈，胆道闭锁的典型症状除了黄疸以外，还包括粪便发白，尿色加深，甚至呈现浓茶色。所以，宝宝如果出现此类症状，且各项检查均倾向胆道闭锁，最好尽早做腹腔镜探查+胆道造影来明确诊断，以免耽误时间，造成病情迁延加重。2015年04月04日25373
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崔清波主任医师 哈尔滨医科大学附属第六医院 小儿普外科 1.什么是胆道闭锁？有什么危害？胆道闭锁是致命的婴儿消化系统畸形。简单说，胆道就是胆汁从肝脏流出的通道，胆道闭锁的孩子就是指这个通道的大门关上了，堵住了，不再是一个通道，而是一个死胡同。胆汁是肝脏分泌的，通道被堵塞之后，就会造成肝脏分泌的胆汁都出不来，形成淤胆，造成眼睛皮肤变黄，大便发白，小便像豆油一样；如果生后3个月仍不能改善，就会造成肝硬化，肝脏失去功能，孩子一般会在1岁左右失去生命。2.胆道闭锁是由什么原因引起的？都是先天性的吗？产检能发现吗？胆道闭锁发生的原因还不十分清楚，目前认为与病毒感染和其他先天基因等因素有关。胆道闭锁不都是先天性的，还包括围生期，也就是刚刚出生后的一段时间。就目前而言，产检发现不了胆道闭锁。3.胆道闭锁有哪些症状表现？一般常见的是黄疸（不是常见的生理性黄疸，而是梗阻性黄疸），大便颜色变浅甚至呈白色，小便颜色加深像豆油一样，到了晚期就会出现一些肝硬化的症状，比如严重的腹胀，腹水，浮肿，吐血，大便像沥青一样等等。4.胆道闭锁引起的黄疸，和生理性黄疸以及其他疾病引起的黄疸有什么区别？生理性的黄疸一般在生后2-5天出现，足月儿2周消退，早产儿一般4周内消退，同时，孩子除了看上去稍微有些黄之外，没有任何特殊的症状。而如果黄疸太早（24小时内）、太重（通过化验血胆红素来确定）、太久（超过生理性黄疸消退时间）或正常消退后又再出现，都是病理性黄疸，也就是说，只要不属于生理性黄疸，就是病理性黄疸。病理性黄疸有很多种，胆道闭锁是因为胆道堵塞而引起的梗阻性黄疸，这需要专业的儿外科医生通过化验生化检查及其他检查来鉴别。5.胆道闭锁能治愈吗？会影响孩子的寿命吗？胆道闭锁如果不治疗，孩子一般能够活到1岁左右，然后就会因为肝脏失去功能而死亡。目前对于怀疑胆道闭锁的孩子要首先在肝脏发生硬化之前确诊，对于能够及时确诊胆道闭锁的孩子首选Kasai手术，对于肝脏功能已经很差的孩子需要进行肝移植才能长期存活。6.一般治疗的最佳年龄是多大？治疗后可以和正常孩子一样吗？目前认为，最好在2个月左右进行确诊和治疗，一定不要超过3个月，否则，即使确诊，也错过了最佳的治疗时机。目前来说，只有进行Kasai手术或肝移植之后，孩子才能存活，每个孩子都有他的一生，而有胆道闭锁的孩子确实有些与众不同。本文系崔清波医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载2015年03月26日15162
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李龙主任医师 北京清华长庚医院 小儿外科 患儿多为足月产，生后l～2周内表现多无异常，往往在生理性黄疸消退后又出现巩膜、皮肤黄染。随着日龄增长黄疸持续性加深，尿色也随之加深，甚至呈浓茶色。有的患儿生后粪便即成白陶土色，但也有不少患儿生后有正常胎便及粪便，随着全身黄疸的加深粪便颜色逐渐变淡，最终呈白陶土色。约有15%的患儿在生后一个月才排白色大便。病程较长者粪便又可由白色变为淡黄色。这是由于血液中胆红素浓度过高，少量胆红素经过肠腺排入肠腔与大便相混之故。 随着黄疸加重，肝脏也逐渐增大、变硬，患儿腹部膨隆更加明显。3个月患儿的肝脏可增大平脐，同时出现脾脏增大。病情严重者可有腹壁静脉怒张、腹水、食管静脉曲张破裂出血等门静脉高压症表现。患儿最初3个月内一般营养状况尚可，但随着年龄增加，病程进展，逐渐出现营养发育障碍。因胆管长期梗阻出现胆汁性肝硬化，肝功能受损而导致脂肪及脂溶性维生素吸收障碍，若早期不治疗，多数患儿在1岁以内因肝功能衰竭死亡。 一旦发现孩子有任何异常表现，一定要及时就医，到专业儿童医院就诊，家长如果有任何疑问可以通过电话咨询的方式与我沟通。2012年06月05日9593
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罗喜荣主任医师 天津市儿童医院 普外科 胆道闭锁(biliary atresia， BA) 和婴儿肝炎综合征(infant hepatitis syndrome，IHS)是引起新生儿及婴儿阻塞性黄疸的常见原因。婴儿肝炎综合征为肝脏感染或代谢异常，经内科治疗或胆道冲洗多可缓解。胆道闭锁是新生儿及婴儿期最常见的严重肝脏疾病，临床以肝内和肝外胆管进行性炎症和纤维性梗阻为特征，从而导致胆汁淤积以及进行性肝纤维化和肝硬化，非手术治疗常在2岁以前死亡。胆道闭锁发病率亚洲高于西方国家，日本发病率为1:9600，英美等国约为1;15000左右，我国为1:10000左右。病儿中女性略多，1.4:1~1.7:1。BA患儿黄疸出现早，症状严重，最好于出生后第6～8周内手术。3个月后患儿肝脏损害已不可逆转，肝硬化进展迅速，手术效果不佳。临床须早期做出明确诊断，及时手术干预。 胆道闭锁常见的临床诊断方法包括彩色多普勒、放射性核素肝胆成像、MRCP及ERCP等。但上述检查方法仅能反应胆道梗阻病变情况，无法区分BA和IHS。而术中胆道造影是国内外公认的确诊胆道闭锁的“金标准”。因此，笔者建议对存在皮肤巩膜黄疸伴陶土样便的小婴儿应及时实施术中造影，降低胆汁性肝硬化的发生率，挽救患儿生命。2011年08月03日6248
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王奕副主任医师 上海新华医院 小儿外科 2008年兒童健康手冊--新的「9色大便卡」亲爱的家长暨医护同仁 台湾地区婴儿胆道闭锁发生率约万分之二，和世界其他国家和地区相比台湾岛内该疾病发生率较高。有鉴于此，台湾“国民健康局”自2002年起推行『婴儿大便卡』，目的即在于使胆道闭锁患儿能通过大便颜色比对，及早被发现以及接受葛西手术治疗。 由于部分胆汁淤积患儿家长反映，他们的宝宝大便顏色介于3号(不正常)和4号(正常)之间，造成判断困难，甚至延误就诊。因此今年我们將儿童健康手冊的『婴儿大便卡』从原本6色改为9色。新的婴儿大便顏色辨识中，不正常的顏色共有6色，编号为1~6号；正常顏色为7~9号。我们希望在增加不正常的大便顏色辨识后，医护人员、家长能更清楚区分婴儿大便顏色是否异常。 除了重视婴儿大便顏色，也要請您特別留意婴儿的黄疸问题。新生儿黄疸在东亚各国和地区相当常见，在出生满2周后，大部分新生儿黄疸已消退；假若新生儿出現持续延长的黄疸，其中部分婴儿可能患有“胆汁淤积症/胆道闭锁”，切勿以为均是母乳喂养造成的黄疸，让病患失去治疗最佳时机。 请大家一定要特別注意0-60天大新生儿的大便顏色，以及在新生儿满30天大时，按時带他们进行乙肝疫苗接种，并做大便顏色筛检，才能及早发现肝胆疾病儿童，使他們得以及早治疗!2010年05月16日10314
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