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赵舟副主任医师 北京大学人民医院 心外科 好多人因为胸闷、心悸来到医院，做了超声发现有心肌肥厚，要不要治疗呢？ 导致心肌变厚的原因众多，比如高血压、心脏淀粉样变、结节病、线粒体心肌病等等。 其中有些人表现以左心室非对称性增厚，尤其以室间隔肥厚为特征，我们称之为肥厚型心肌病。其实很多检查都可以发现这一类疾病，比如超声心动图、核磁共振、CT等等，一般认为心脏左心室某个节段或多个节段室壁厚度≥15mm，如果有一级亲属，那么这个诊断标准可以放宽，认为厚度≥13mm就可以诊断为肥厚型心肌病。这样的肥厚依据位置的不同，还可以分为室间隔肥厚、心尖部肥厚、左心室中部肥厚、弥漫型肥厚等等。 另外还依据有没有梗阻，分为非梗阻型肥厚型心肌病、隐匿性梗阻性肥厚型心肌病和梗阻性hcm。其中梗阻性肥厚型心肌病如果梗阻到一定水平，是需要进行手术治疗的。所以，建议大家，一旦发现心肌肥厚应及时就诊，让医生帮忙判断是否需要治疗。2022年05月22日
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江河主任医师 首都儿科研究所附属儿童医院 心血管内科 心肌致密化不全（Ventricularnon-compaction,NVM）是一种罕见且病因不明的心肌病，发病率0.05%~3.7%，以突出的肌小梁和深陷的隐窝为主要病理表现，是儿童常见的心肌病之一。根据受累部位不同，分为左心室型、右心室型和双心室型，其中以左心室型最多见，极少见单独右心室受累患者。（一）病因多数学者认为是胚胎发育过程中心肌致密化异常停滞导致的心肌病。病因目前尚不十分清楚，遗传可能为其发病的重要因素，18~44%的NVM患儿均携带致病基因突变，存在多种不同的遗传模式，包括常染色体、X连锁和线粒体遗传等。（二）临床表现起病隐匿，首发症状出现的年龄差别较大，发病年龄为2天~78岁。临床表现主要包括渐进性加重的心功能不全、心律失常、血栓形成。患儿常表现为气促、胸闷乏力、呼吸困难、喂养困难、多汗、生长发育落后、晕厥、栓塞。NVM常合并先天性心脏病、扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制性心肌病、致心律失常性右室心肌病等多种疾病，出现相应的表现，临床中应注意识别。（三）辅助检查心脏彩超：不仅可以评估心脏收缩和舒张功能、受累心室，而且可以评估是否存在附壁血栓。近年来新开展的超声斑点追踪成像可以评估局部心肌的收缩功能，早期发现心功能变化。心电图：87%的患儿存在异常，包括预激综合征、房室传导阻滞、左右束支传导阻滞、房性及室性心律失常、ST-T改变等。推荐所有患儿均行心电图，必要时行24小时动态心电图检查。基因检测：尽早完善遗传学检测，对直系亲属进行筛查；必要时行CT、心肌MRI和心导管造影评估NVM受累范围及程度，并除外其它心脏结构异常。（四）诊断标准最常采用Jenni诊断标准，胸骨旁心室短轴切面观心肌呈两层结构，小梁间深陷的隐窝内充满血流灌注，收缩末期时非致密层/致密层＞1.4，且排除其他先天性或获得性心脏病。（五）治疗及预后缺乏特异性的治疗，主要是针对心力衰竭、心律失常、血栓等症状进行对症治疗。建议至少每年行临床评估、12导联心电图和超声心动图；有心律失常的患儿，需定期复查24小时动态心电图；对于是否能参加正常的体育运动，酌情行运动负荷试验。对高危患者密切随访，早期处理各项并发症。无症状者可长期存活，发病年龄小、临床症状重的远期预后差、病死率高。2022年02月27日1306
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程蕾蕾主任医师 上海中山医院 心脏超声诊断科 大家好，我是复旦大学附属中山医院的陈列李医生，今天呢，我们讲一下心肌肥厚，我们经常说心脏像个小房子，有水有电有门窗，那么心肌肥厚呢，就是指心脏这个小房子，它的墙壁变厚了，但是呢，我们在很多情况下要区分一下是真肥厚还是假肥厚，因为心脏它藏在胸腔里面嘛，所以我们要借助一些医学的手段，检测的手段，才能够发现有没有心肌肥厚，那最常用的呢，是一个心电图，但是心电图提示左视啊，心肌肥厚，它不一定是真的心肌肥厚，这一点我们需要有一个了解，要确定你的心肌有没有肥厚的话，我们要做心脏超声检查，当然像磁共振啊，CT啊，这些检查也可以明确你的心肌有没有真正发生了肥厚。另外呢，心肌肥厚的原因很多，大致呢可以分为两类，一类呢是比较严重的病变，比如说像肥混心肌病啊，比如说我们心肌的淀粉样变啊，这类呢，它是啊，比较病情比较危重的，但是还有一类的心肌肥厚呢，其实就是。 我们平时啊，所经常能够遇到的就是血压控制的不好，会导致一个心肌肥厚，所以呢，一旦别人说啊，那你心肌有肥厚，先不要慌张，第一步我们先确认你是不是真的发生了一个心肌肥厚，第二步呢，就是确定你有心肌肥厚之后呢，我们一定要明确查明病因，然后进行一个对症的治2021年12月06日654
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王本臻主治医师 青岛大学附属妇女儿童医院 儿童心脏中心 心力衰竭（简称心衰）是儿科临床常见的急危重症之一，也是导致儿童死亡的重要原因之一，其住院死亡率高达7%-11%。该病是由于心脏结构和（或）功能的异常改变，心输出量不能满足机体的需求，对心脏及全身各器官造成影响的一组复杂临床综合征。其病因复杂，在我国，儿童心肌病是其主要病因之一，是儿科临床工作中最需要长期严格管理的儿童心脏疾病。 儿童心肌病主要包括扩张型心肌病(DCM)、心内膜弹力纤维增生症（EFE）、心室肌致密化不全（LVNC）、肥厚型心肌病(HCM)、限制型心肌病等。为使这类疾病获取更好的诊断治疗，2016年在中华医学会儿科学分会心血管学组的组织下成立了儿童心肌病精准诊治协作组，聘任首都医科大学附属北京安贞医院韩玲教授和青岛大学附属青岛市妇女儿童医院李自普教授为组长。2016-2019组织了3次全国儿童心肌病及心衰研讨大会，并于2019年领导国内33家医院回顾性调查了2006年7月~2018年12月4981例心肌病住院患儿，发现儿童心肌病占同期儿科住院患儿的0.1%，其中DCM 最多，占32.95%，其次为EFE和LVNC，分别占25.76%和12.75%，但是国内真实世界儿童心肌病及心衰的发病率仍缺乏流行病学资料。目前国内儿童心肌病的诊治缺乏规范，诊治观念错误或严重落后，极大影响了儿童心衰、心肌病患儿的规范诊治，从而也极大地影响了此类患儿的生存质量和预后。 针对儿童心肌病高发病率及缺乏临床规范诊治的情况。近年来，协作组专家联合国内众多小儿心血管专家倾心将国内儿童心肌病、心衰的诊治水平提上了一个新的台阶。2019年国内首次发布《中国儿童肥厚型心肌病诊断的专家共识》，2020年紧跟新冠疫情变化发布《新型冠状病毒肺炎防控形势下儿童青少年慢性心力衰竭的临床管理建议》以及2021年主导制定了《儿童心力衰竭诊断和治疗建议（2020年修订版）》；同时，组织全国地区的儿童医院进行了多次大规模流行病学调查并取得了我国儿童心肌病的首个较为全面的数据。上述成果为心肌病、心衰的诊治提供了基本的数据支持。 规范长期的基础药物治疗（强心类药物、利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂、β受体阻断剂、沙库巴曲/缬沙坦、大剂量丙种球蛋白等免疫治疗）可改善大部分患儿的预后。对于部分基础药物治疗效果较差的心肌病近年来的一些新的治疗方法和技术，如细胞治疗、靶向治疗等，对改善心肌病儿童的预后产生了重要作用，部分患者甚至可达到无病生存的状态。心衰终末期患儿，国内心脏移植的开展也使得这些患儿得到延长的健康生命，也是唯一的生存机会！疾病新的诊断技术，如基因诊断很大程度提高了病因诊断水平，使患儿得以精准靶向治疗，从而获得良好的治疗结果。 我们在长期的行医过程中深刻的体会到该类疾病患者需要经历漫长的病程、长期的药物治疗、反复的住院等，这些对患儿家庭产生了巨大的经济及心理负担！部分家庭也因病返贫，其中因贫中断治疗、放弃治疗的情况时有发生，令人痛心！同时，令人唏嘘的是此类患儿多发生于经济欠佳的家庭，更加重了上述情况的发生！我们深切感到此类患儿亟待社会的重点关注和支持！ 儿童心肌病不罕见，大部分治疗效果良好，基因诊断发展的今天还可以减少该类疾病的再发率。但是，由于基层医生对此类疾病知识储备不足，诊断和治疗经验匮乏或不到位，贻误了病情，很多时候错过了好的治疗时机或给患儿家庭带去的是错误的理念，故而影响了患儿的全生命周期，甚至夭折。这些患儿和他们的家庭多年以来都在一个角落里艰难的生存着！医生手中掌握有相应的治疗办法，可能具有很好的预后，但限制他们希望的，是长久的煎熬，是大家的理解！我们热切盼望有更多的人了解儿童心肌病、心衰这类疾病；强烈期盼有更多的、有诊治经验的医生来为患儿服务和诊治；更希望有更多的社会力量给予他们坚强的臂膀！2021年10月12日696
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骆文宗副主任医师 浙江大学医学院附属第一医院 心脏大血管外科 成人心肌病，是指由于某些先天的或者后天的因素在病人成年后心脏肌肉发生的病变从而引起心脏功能不全的一组疾病。根据心脏肌肉病变的形态，我们大致将成人心肌病分为扩张性心肌病（心肌细胞拉伸，失去弹性，心腔扩大），肥厚型心肌病（心肌细胞增粗，心室壁增厚，心腔管道狭窄梗阻）以及限制性心肌病（正常的心肌细胞被瘢痕组织替代，心脏可收缩的单位减少，心肌运动僵化）三个大类。 扩张性心肌病 扩张性心肌病在人群中的发病率最高，多见于20-60岁的成年人，男性要多于女性，通常病变影响一到数个心腔，以左心室为最多见。左心室腔内容积不断增大，心肌细胞被拉伸过度，心室壁变得菲薄。过大的左心室犹如一个虚胖的巨人，巨大却无力，导致血液循环障碍，久而久之，将压力和阻力传递给右心室，心房等造成全心衰竭。巨大的左心室还会引起瓣膜功能障碍，心律失常和心脏内血栓形成。 扩张性心肌病的病因 具体的原因无从考证，但约1/3的病例存在家族聚集现象，提示可能和基因相关。另外，从美国的情况看，非洲裔的发病率要明显高于白人，也提示了种族在其中扮演的作用。其他已知可能导致扩张性心肌病的原因包括有： 冠状动脉粥样硬化性心脏病，心肌梗死，高血压，糖尿病，甲状腺功能障碍，肝炎病毒和艾滋病病毒感染 特殊的病毒感染引起的心肌炎 酒精 孕早期和妊娠前最后一个月的并发症 中毒 药物作用，尤其是毒品例如可卡因 肥厚性心肌病 肥厚性心肌病大多是由于基因改变引起的心肌细胞异常增粗增大，心室壁不断增厚，造成心腔的出口狭窄甚至阻塞。随着时间的推移，心肌的肥厚程度不断增加，如同一双大手扼住了心脏内各个管腔连接部分的咽喉，从而引起血液循环不畅，主要以供血不足为特点。另外一种即使没有发生致命性的出口梗阻，过厚的心肌细胞同样也会随着时间推移发生僵硬，收缩无力，从而最终发展成心功能衰竭。 限制性心肌病 这类的心肌病大多发生在老年人，继发于其他疾病之后，成为一种后果式的并发症。正常的心肌细胞被病变的其他组织代替，心室收缩活动受限，泵血功能障碍，从而引起心功能衰竭和心律失常。 常见的引起限制性心脏病的原因有： 血色沉着症 肉瘤 心肌淀粉样变性 结缔组织病变 癌症后的化疗和放疗引起 冠心病，心肌梗死 心肌病的预防 心肌病有着很多的先天或者基因的因素，这些似乎是目前的医疗技术下不可预防的因素。但另外一些，例如“三高”，冠心病，长期的酗酒，毒品接触，肥胖和过度的精神压力等却是我们可以在平时的生活中应该注意预防的。 心肌病的治疗 针对不同类型的心肌病，我们能做的治疗主要包括： 药物治疗 1.控制血压，贝塔受体阻滞剂和钙离子通道拮抗剂能降低血压，减轻心肌负担，血管紧张素抑制剂还可以一定程度上参与心肌的重构。 2.减慢心率，降低心跳的速率可以延长心脏跳动的间歇时间，增加泵血，缓解一部分因为心肌肥厚引起的供血不足。 3.控制心律，稳定心律。防止心肌病引起的心律失常。 4.控水，控盐，总体上限制循环系统内的液体容量，减轻心脏负荷。 5.预防血栓，抗凝药物的使用。 6.限制炎症，一些解热镇痛的药物或者激素类的药物可以减轻心肌细胞局部的炎性反应。 起搏器治疗 植入永久起搏器预防心脏骤停。 心脏同步装置植入，同步心腔之间的收缩节律，预防恶性心律失常。 体内心脏除颤器，预防心室颤动。 酒精消融肥厚的室间隔通过导管在造成梗阻的室间隔局部注射酒精而诱发心肌坏死。这种治疗的风险会随着病人年龄的增大而增加。 特殊的外科治疗 针对可能加重心肌病进展的心脏瓣膜结构异常进行外科修复或者人工瓣膜置换。 针对肥厚性心肌病的局部心肌切除术。 针对心脏功能衰竭植入左心辅助装置。 针对过大的左心室心腔进行减容手术。 心脏移植。对于大多数心肌病患者，由于病变累及整个心肌，心脏功能障碍无法逆转，因此可能最终都会需要心脏移植，特别是针对那些年龄没有超过60岁的病人来说。2021年06月11日1067
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潘俊杰副主任医师 复旦大学附属华山医院 心内科 简而化之地说，心脏可以形象地分成：主体结构——心肌；阀门系统——心瓣膜；电路系统——心脏传导系统；自身灌溉系统——冠状动脉。心肌，一舒一缩，是心脏泵血力量的源泉，人体的“发动肌”。心肌肥厚就是心肌比正常人的心肌变肥大、厚实了。许多人一定会想，这不是更好吗，心脏不就变得更有力量了吗？其实不然，心肌肥厚是对抗慢性长期过重的压力负担、或是对于自身心肌力量不足的一种不得已的代偿反应，最常见于高血压和肥厚型心肌病。（图片来源于网络）高血压是引起心肌肥厚最最常见的原因。在长期血压升高、负荷过重的情况下，心肌细胞逐渐发生对称性肥大，以对抗高压力、维持全身正常的血循环，久而久之心肌变得越来越肥厚，早中期可以维持心脏功能，后期则难以为继，出现心力衰竭。肥厚型心肌病也是心肌肥厚的常见原因，主要与遗传和基因突变有关，目前已发现至少13个基因400多种突变可导致肥厚型心肌病，发病具有家族聚集性，建议对其直系亲属进行筛查。目前逆转心肌肥厚的治疗效果并不好。因此，高血压患者应做好血压管理，避免发生高血压相关心肌肥厚；及早筛查出肥厚型心肌病患者，早期干预以延缓心肌肥厚的进展。2021年04月29日1449
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郑黎晖主任医师 阜外医院 心律失常一病区 致心律失常型右心室心肌病（ARVC）是什么？ARVC是临床上不少见的一种引起室速/室颤，甚至晕厥的一种疾病，简单说，是一种主要影响右心室的心肌疾病，引起右心室的心肌发生老化/坏死，被脂肪组织或者疤痕取代，导致心脏功能受影响、心脏电活动传导受影响，会产生心律失常，包括室速/室颤，患者可能出现晕厥、猝死。ARVC有些和某些基因变异有关，剧烈运动可能加速疾病进展。ARVC的临床表现？多数这样的ARVC病人会出现心慌，胸闷，甚至眼前发黑晕倒。部分病人会出现憋气，下肢浮肿，不能平卧来就诊。心慌就诊时心电图提示室速。一般来说，患者出现心脏扩大，甚至心功能衰竭表现。ARVC患者确诊需要做哪些检查？需要做心脏超声、心脏磁共振、动态心电图，甚至需要做心脏活检、电生理检查。ARVC的治疗方法有哪些？1） 改善生活方式，避免劳累、熬夜、避免剧烈运动，避免浓茶咖啡及运动饮料等。2） 药物治疗上，心律失常方面可以用索他洛尔、胺碘酮、β阻滞剂、普罗帕酮治疗等，可能减少室速发作。3） 手术治疗，包括埋藏式转复除颤器（ICD）和射频消融手术治疗。前者只能预防猝死，不能预防室速室颤的发作。射频消融手术包括心内膜和心外膜手术方式，由医生根据患者病情决定采用哪种方式或者是联合采用2种方式，应该选择在经验丰富的中心进行，能有效减少室速/室颤的发作，改善预后，也可以结合ICD植入一起使用。2021年01月25日4026
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孙宏涛主任医师 阜外医院 成人心外科七病区 大家好，我是北京附二医院的粥汤医生啊，有网友提问呢，他有心肌肥大，他做检查呢，发现有心肌肥大啊，问有没有问题，这心肌肥大呢，它是一个结果，对吧，我们通过心电图，我们通过心脏的彩超呢，哎，我们可以看到他的心肌肥大，但是呢，心肌肥大的原因呢，可能有很多，比如说最常见的原因，高血压，因为我长期的高血压，那么我们的心脏呢，就会努力的收缩，对吧，那么就代偿性的会导致心肌肥厚啊，比如说我有心肌病，我本身就心脏有问题，那么我们的心机呢，也会随后啊甚至呢啊，我有其他的原因导致的，但是我们不知道的对吧，查不出来的原因呢，也可以造成心肌肥厚，所以呢，如果有了心肌肥厚的提示，那么我建议呢，到专业的医院去做进一步的检查来明确最终的诊断。2021年01月23日1104
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李明洲主任医师 北京医院 心内科 绝大多数的心肌病主要累及心脏的心室。有少数心肌病，主要累及心房。主要累及心房的这些心肌病称为心房心肌病，那么，具体什么样的情况才算心房心肌病呢？心房心肌病是怎么诊断的呢？ 第一个标准，慢性的反复发作的史上性快速性心律失常。无休止的室上性心动过速、无休止的房性心动过速、持续性的快速心房扑动或者是心房颤动。室上性的心动过速包括阵发性室上性动过速以及阵发性房性心动过速。在这些阵发性的发作当中，每天的发作时间大于10%到15%。 第二，超声心动图显示双心房的扩大，而左心室在正常范围之内。 第三个标准，上述快速的室上性心律失常如果得到控制，扩大的心房可以明显的缩小或者恢复正常，心功能可以恢复正常。2020年08月21日3050
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