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沈成兴主任医师 上海市第六人民医院 心内科 又结束了周围的专家门诊忙碌是近期的主旋律，感觉心慌的病人非常多，但是有一种心慌要警惕心电图提示啊，这个波位形比较紊乱，尤其是有几个视线早搏粘在一起，这种一串的视早，我们称之为叫短正失速，这种病人基本上都是基因变异或者叫基因突变造成的心脏异常，主要是怎么不舒服啊，我主要是觉得心慌，有时候就是觉得心口抽起来，难过就难过，但是一下下就好了，一句一句的，不是持续性，持续性的就是一直一句过，你这个诊断已经是相对比较明确了，这个超市来看，它是肥厚可组性性疾病，你的心脏，呃，这它属于一个形成遗传性的问题，先天性的，对对先天性的，它那个梗阻以后，造成了左心室的血不能畅快的流到主动脉去。 会造成梗阻隔这一块，那这个新房的压力增加一多，新房也变大了，这个新房你看新房45了，是比较大的，所以我们评估一下，看能否做这个视频效容质量。 此患者就是一个后性心肌病的脏，就像一个的密了，如果一的阀门受阻，或者阀门关闭不全，都会造成这个泵功能的大大降低。我们可以通过酒精化学消融的方式，那使这块心机变得薄一点啊，减轻它的梗阻效果非常不错。当然这方面的进展目前也比较多啊，还有一种罪行的药物也会即将问世。好，总结一下2023年04月10日
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和银行主治医师 郑州大学第一附属医院郑东院区 心血管内科 【概述】围生期心肌病是指心脏健康的女性在妊娠晚期至产后数月内发生的心力衰竭，其已成为中国孕产妇除产科因素外的主要死亡原因。随诊我国晚婚晚育以及多胎多产比例的升高，围生期心肌病的发病率也在明显升高。【发病率】围生期心肌病在全世界的发病率变化非常大，因地理区域的不同而明显不同，目前认为本病总体发病率约为1:300~1:15000。非洲及非洲裔人群发病率较高，海地发病率为1:333，南非发病率为1:1000。亚洲和欧洲国家发病率相对较低。德国发病率为1:1000-1500，瑞典为1:5882，丹麦为1:10000；日本发病率为1:16667，但该研究存在局限性，韩国全国数据库的研究报告，围生期心肌病的发病率为1:1741，目前认为该数据更能代表亚洲人种的发病率，我国尚未有围生期心肌病的注册研究，但近些年的病例报道明显增多。而且随着时代的进展，围生期心肌病的发病率也在升高。美国围生期心肌病的发病率似乎在过去的20年中从1:1200增加到了1:910。临床上还有很多围生期心肌病病例并未被发现，因此，围生期心肌病的发病率甚至更高。【症状】多数围生期患者发病时表现为心力衰竭症状，包括劳力性气短（活动时气短、上不来气）、乏力（四肢无力，全身没劲）、端坐呼吸(躺下呼吸困难加重，坐起来呼吸困难减轻)、夜间阵发性呼吸困难（晚上睡觉会被闷醒）、下肢水肿、心悸（特别是心动过速）及胸闷不适。少数围生期心肌病患者起病即为重症，即为心源性休克、严重心律失常、血栓栓塞性并发症或心脏性猝死。也有部分患者主要表现为咳嗽、气喘，临床上容易被误诊为哮喘。【诊断】围生期心肌病发病大多是在产后早期，尤其是产后一个月内，妊娠晚期发病的也相对多见，故在上述时段出现心力衰竭表现的孕产妇应考虑本病可能性，需做进一步的检查和评估。临床检查方面主要包括了心电图、动态心电图、心肌酶、肌钙蛋白、利钠肽（BNP）、胸部X线和超声心动图检查，目前国内外指南建议行心肌磁共振检查，了解围生期心肌病患者心肌受累情况；对于经济条件允许的患者，建议行基因检测。【随访】对于围生期心肌病患者的随访，目前我国专家共识建议，第一次随访为出院后4-6周，第二次随访为出院后3个月，第三次随访为出院后6个月，第四次随访为出院后12个月，第五次随访为出院后18个月，5年内至少每年进行一次随访，特别对于心功能未完全恢复者。随访内容为记录患者目前症状恢复情况，服药情况及服药不良反应，6分钟步行试验、血液相关检测（血常规、生化学检查、心肌酶、肌钙蛋白、BNP等）、心电图、动态心电图、心脏彩超，根据病情恢复情况，复查心脏磁共振，建议安排在出院后6个月复查时进行。【预后】围生期心肌病患者预后通常好于其他类型的心力衰竭，它是一种可以被彻底治愈的一种心力衰竭。各个研究报道的心功能恢复情况不同，大约23%~78%的患者心功能得以恢复，同样非洲的患者心功能恢复率不甚理想，但亚洲和欧洲等国家的报道显示围生期心肌病患者心功能恢复率可达到70%。心功能的恢复多在发病后的一个月内开始，一般6个月内完全恢复正常，但超过6个月者仍有可能恢复，最长者可达2年。如果心功能未及时恢复正常，那么心脏功能即转变为慢性心力衰竭，心功能终将不可恢复。所以围生期心肌病的早期治疗非常重要，早期的标准化治疗是心脏心功能恢复的关键，忽视早期标准化治疗的重要性是导致围生期心肌病患者心脏心功能恢复不达预期的主要因素。而且临床上发现过早的停药，某些患者在心脏功能恢复正常后，仍会在数年或者十余年后出现心功能的恶化，因此未达到足够疗程的用药周期和没有规律的随访计划也是影响心功能恢复的重要原因。【病死率】围生期心肌病是孕产期女性死亡的重要原因，随着治疗手段的提高，死亡率已较前明显下降。德国一项前瞻性大队列研究显示，随访6个月的病死率为2.0%。南非的队列研究显示，PPCM的病死率为12.6%。土耳其的研究显示，随访24个月的病死率为24%。围生期心肌病死因大多为难治性心力衰竭、严重的心律失常、并发肺栓塞或系统性栓塞。死亡的危险因素包括：（1）诊断时左室射血分数（LVEF）低，一般<30%或纽约心脏协会（NYHA）心功能分级差（Ⅲ或Ⅳ级）；（2）左心室舒张末期内径（LVEDD）显著增大（>60mm）；（3）产后（多在6周后）才出现的心衰；（4）血压低、心率快的患者：血压低妨碍了心衰药物剂量的上调，而心率快是心衰预后不良的指标；（5）非洲裔人种；（6）基因与遗传因素：部分围生期心肌病患者有着与扩张型心肌病类似的基因突变，包括TTN基因突变。而携带TTN基因突变的围生期心肌病患者预后差，一年后的LVEF明显低于无基因突变的围生期心肌病患者。【结束语】心力衰竭虽然骇人听闻，让人毛骨悚然，但是围生期心肌病是一种可以被彻底治愈的一种心力衰竭，只要早期接受标准化的治疗方案，坚持规律的随访复查计划，不折不扣地完成治疗周期，围生期心肌病不是不可战胜，等待患者的是美好生活。2022年10月20日227
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刘亮主治医师 上海市第六人民医院 心内科 很多人提起胸痛，会担心是不是心肌梗死的前兆？在这里我要告诉大家，并不是所有的胸痛都是心肌梗死，有可能是应激性心肌病！应激性心肌病，是1990年Hikaru Sato首次报道的一种疾病，因为它发作时候心脏表现的像气球样，跟日本渔民捕捉章鱼的鱼篓很像，所以又被起名叫：Tako-Tsubo（章鱼瓶）心肌病，又称Tako-Tsubo综合征、心尖球形综合征。目前该疾病通常是可逆性的。什么是可逆性呢？很多疾病会导致心脏结构和功能发生异常，导致心衰、心律失常等等表现，而应激性心肌病，如果能及时诊断并治疗，心脏结构和功能是能恢复正常的。所以叫做可逆性心肌病。 前段时间，急诊抢救室来了一位应激性心肌病的患者。急诊护士电话打来说心梗，一听是心梗，发作才2小时，当时心里暗自窃喜，超急性期患者，预后肯定好。便急匆匆跑去问病史，患者是一位老年女性，63岁，胸骨后剧烈压榨样疼痛持续2小时，一问平时没有高血压、糖尿病，也不吸烟，再一看心电图：V1-V6 ST段广泛弓背型抬高伴T波倒置，血压可（100/60mmHg），心率正常（80bpm），双肺无湿啰音，各瓣膜没有杂音，双腿也无水肿，我当下心里认定：急性ST段抬高型心肌梗死！立刻启动急诊冠脉手术！然而，结果出乎意料，患者冠脉光滑如初，完全正常，反复端详都没有任何异常，再去详细询问病史，这一问才知道，患者两天前有亲戚去世，悲伤过度，心痛不已。恍然大悟，于是立刻下医嘱做左心室造影，最后真相大白，应激性心肌病！就是前面我们所说的Tako-Tsubo心肌病！ 一、这种疾病主要的表现是什么？1.触发因素：典型的压力情绪，比如心理的或生理的，包括急性内、外、产科或精神疾病，会急性触发Takotsubo综合征发作；2.临床表现通常为：剧烈胸痛、胸骨后压榨感、呼吸困难甚至晕厥，部分患者以心力衰竭为首发症状，类似急性冠脉综合征的表现。二、预后恢复如何？应激性心肌病在医院内死亡率高达5%。院内死亡的患者大多表现不稳定，比如表现为心脏骤停或心源性休克。左室收缩功能是逐渐恢复的，一般需要1~2周，但也可能在48小时内迅速恢复，或延迟至6周才恢复。要知道，应激性心肌病复发很常见，每年2%~4%，10年时可达20%；即使左心室功能恢复后，与没有得过应激性心肌病的患者相比，更可能会出现疲劳（74%）、呼吸短促（43%）、胸痛（8%）、心悸（8%）和运动耐受不良等症状。既往有应激性心肌病发作的患者，患上焦虑的几率也会增加。总之，应激性心肌病是一种急性心脏疾病，这种发生胸痛症状的时候，应该尽快和急性冠状动脉综合症（ACS）做鉴别，并进行相应治疗。可能很多人听过这种疾病，但实际上它的发病机制和治疗目前仍然有很多方面不明确。如果还有什么关于胸痛的疑问，欢迎线上咨询，我会在临床手术、门诊时间之余解答您的困惑。2021年07月21日1085
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郑黎晖主任医师 阜外医院 心律失常一病区 致心律失常型右心室心肌病（ARVC）是什么？ARVC是临床上不少见的一种引起室速/室颤，甚至晕厥的一种疾病，简单说，是一种主要影响右心室的心肌疾病，引起右心室的心肌发生老化/坏死，被脂肪组织或者疤痕取代，导致心脏功能受影响、心脏电活动传导受影响，会产生心律失常，包括室速/室颤，患者可能出现晕厥、猝死。ARVC有些和某些基因变异有关，剧烈运动可能加速疾病进展。ARVC的临床表现？多数这样的ARVC病人会出现心慌，胸闷，甚至眼前发黑晕倒。部分病人会出现憋气，下肢浮肿，不能平卧来就诊。心慌就诊时心电图提示室速。一般来说，患者出现心脏扩大，甚至心功能衰竭表现。ARVC患者确诊需要做哪些检查？需要做心脏超声、心脏磁共振、动态心电图，甚至需要做心脏活检、电生理检查。ARVC的治疗方法有哪些？1） 改善生活方式，避免劳累、熬夜、避免剧烈运动，避免浓茶咖啡及运动饮料等。2） 药物治疗上，心律失常方面可以用索他洛尔、胺碘酮、β阻滞剂、普罗帕酮治疗等，可能减少室速发作。3） 手术治疗，包括埋藏式转复除颤器（ICD）和射频消融手术治疗。前者只能预防猝死，不能预防室速室颤的发作。射频消融手术包括心内膜和心外膜手术方式，由医生根据患者病情决定采用哪种方式或者是联合采用2种方式，应该选择在经验丰富的中心进行，能有效减少室速/室颤的发作，改善预后，也可以结合ICD植入一起使用。2021年01月25日4024
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郑黎晖主任医师 阜外医院 心律失常一病区 经常有患者因为心慌来门诊就诊，主诉自己在饮酒、熬夜、剧烈运动后出现心慌症状，非常担心，前来就诊。那么心慌可能是什么引起的呢？有什么危害呢？该怎么处理呢？心慌症状由什么情况引起？正常人心跳的维持，是受到身体的一套自主神经调节的，其中交感神经是让心跳加快的神经，迷走神经是让心跳减慢的神经，交感神经和迷走神经处于动态平衡，在剧烈活动、情绪激动、浓茶咖啡、发热时交感神经占优势，心率加快，所以可能产生心慌症状。疾病状态：一些疾病状态可能产生心慌，比如心律失常，甲亢、冠心病，心肌疾病等。其中最常见的是心律失常，比如常见的包括房颤、室上速，室速等。还有部分患者由于植物神经功能紊乱也可以导致心慌。出现了心慌症状该如何处理？应该完善各项检查，明确心慌症状发作时的心跳情况，包括心跳是加快还是减慢，心跳起源是否正常，是否合并冠心病，甲亢、心衰等基础疾病。心慌发作是否有诱因，若有，应注意避免。避免诱因：戒烟戒酒、避免浓茶咖啡，避免熬夜，避免劳累情绪激动，预防感冒着凉等。患者朋友最好仔细摸索总结一下自己的诱因，合理避免发作。物理治疗：适当有氧运动、太极拳、瑜伽、散步等可能有助于调节迷走和交感神经张力，改善症状，但需要注意量力而行，以自觉比较舒适的运动量为宜。具体治疗：针对病因进行治疗，包括控制甲亢、心衰等。如果实在不能明确病因，并排除了其他器质性病变，可以用药物控制，或者手术治疗。例如窦性心动过速可以考虑药物治疗，室上速或者房颤等心律失常可考虑药物或者射频消融手术治疗等。服用期间需要遵从医嘱定期复查，监测血压心率和症状等。2021年01月22日1990
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张东红副主任医师 北部战区总医院 心血管内科 最近我们监护室收治了几例特殊的疾病—“心碎综合征”。心碎综合征又称应激性心肌病、Tako-Tsubo综合征（TTS）。 发病前有明确的情绪激动诱因，最常见的主诉症状为急性胸骨后胸痛。严重者可出现心脏骤停、心源性休克、严重心律失常及晕厥，部分患者会出现心源性休克的症状和体征，比如低血压、精神状态异常、肢体发冷、少尿或呼吸窘迫。少部分患者可出现左心室血栓及全身血栓，另有一少部分患者出现暂时性起搏器功能障碍。是一种由心理或生理应激所导致的、与冠脉阻塞无关的急性疾病。该病最重要的特征是区域性室壁运动异常，发病初期左室收缩功能严重受损，其中以左室壁常见。左心室造影显示左室心尖部形状呈现气球样变，心肌收缩功能减低，多见于绝经期女性，性格急躁的人更易发病。“心碎综合征”病人的心脏一般不会受到永久伤害，通常在接受住院治疗，并经过卧床休息后，病情可以好转。2020年04月19日1386
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李明洲主任医师 北京医院 心内科 运动员通过长期的运动，可以使心肌发生适应性的代偿性的肥厚，叫做运动员性心肌肥厚。这种情况可能跟轻度的肥厚型心肌病相混淆。那么，运动员心肌肥厚有什么样的特点？有什么样的特征呢？ 第一，形态。运动员的心肌肥厚往往是心肌的对称性肥厚。也就是说除室间隔肥厚之外，左室的游离壁也肥厚的，包括前壁、后壁、下壁、侧壁都是肥厚的。肥厚的程度也是相似，或相近的。而肥厚型心肌病的患者，虽然也可以出现对称性肥厚，但是更多的是非对称性肥厚，包括室间隔肥厚为主的类型、心尖部肥厚为主的类型、以及左室中部肥厚的类型、左心室中部肥厚为主的类型、还有其他某一个部位的突出肥厚的情况。肥厚的程度，在运动员心室肥厚，一般来讲也就是12毫米13毫米，很少超过15毫米。而肥厚型心肌病可以达到的更多。 第二个。左房大小。人之功员性心肌肥厚左心房大小一般正常，不扩大。而肥厚型心肌病的患者往往是左房扩大，容易出现左心房的扩大。 第三。心室大小及功能。运动员心室肥厚一般可以伴有左心室的扩大，但是左心室的收缩功能、舒张功能都是正常的。而肥厚型心肌病的患者多数是左心室腔的正常或缩小，只有到晚期才出现左心室的扩大。肥厚型心肌病的患者在早期往往是左心室的舒张功能减低，在晚期左室扩大的时候一般都伴有左心室的收缩功能降低。 第四，心律失常。运动员心肌肥厚中许多人伴有缓慢性的心律失常，包括窦性心动过缓，包括房性的异位心律，交界性的心动过缓，房性的心动过缓，甚至可以出现房室传导阻滞当中的1度及2度一型。而肥厚型心肌病的患者，既可以出现缓慢性心律失常，也可以出现快速房性、室性心律失常，比较常见。 第五。历史。比较重要的是运动员心肌肥厚往往有长期运动的历史，而肥厚型心肌病患者很少有这种情况。 第六，家族史。运动员心肌肥厚很少有肥厚型心脏肥厚的家族史。而肥厚型心肌病的患者可以出现阳性的家族史。 第七，基因检测。运动员心肌肥厚一般来讲，肥厚型心肌病的基因检测是阴性的。而肥厚型心肌病基因检测可能会是阳性。 第八。变化。运动员心肌肥厚如果在停止运动三个月之后心肌肥厚可以减轻，心腔的大小可以缩小。而肥厚型心肌病患者没有这些改变，没有这些变化。2020年01月29日9042
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王小红主治医师 国药东风总医院 心血管内科 在我们生活中，还是有很多人存在心脏肥大的问题。不少人看到检查报告上提示"心脏肥大"的时候，心里可能很担心：心脏肥大严重吗？自己为什么会出现心脏肥大？心脏肥大和心肌病有什么关系？心脏增大与心脏肥大有什么区别？心脏肥大该怎么办？今天一起来了解一下。 心脏肥大严重吗？ 心脏肥大是心脏负荷过大引起心脏壁增厚形态变大。是心脏器质性的病理改变，可由于长期高血压，肺动脉高压等疾病导致，如果原发病没有治疗，长期会导致心功能减退，出现胸闷，气短等症状，如果严重的话，可能会导致心力衰竭的发生，也会导致猝死危及生命。左心室肥大算是严重的心脏肥大，发生心力衰竭的风险很高。 自己为什么会出现心脏肥大？ 一、心脏肥大正常情况下都是心脏自身出现了病变，而导致心脏肥大的疾病有心肌炎、高血压、心脏瓣膜类疾病、甲状腺功能亢进等等。这时候患者应当立即去医院做心电图和心脏彩超检查，这样能够看到心脏功能是否正常，是什么疾病引起的就去治疗什么疾病。 二、心脏肥大在临床上主要有两种类型，分别是原发性和继发性的，原发性的心脏肥大主要就是扩张型心肌病肥厚造成的，继发性的心脏肥大主要就是各种疾病导致的，比如高血压、肺部病变、冠心病等。 心脏肥大是心肌病吗？ 心肌病是原发于心肌的疾病，包括很多种，可分为三种：扩张型性心肌病，肥厚型心肌病和限制性心肌病。其中以扩张型心肌病和肥厚型心肌病较为常见。 而有些心肌病可以表现为心脏肥大，而心脏肥大也可以由其他原因引起，如高血压，冠心病等，所以说两者既有联系又有区别。 心脏肥大与心脏增大有什么区别？ 心脏增大又称心脏扩大，指心脏各房室增大，心脏形状发生改变。就有点像房间的空间变大，但房间的墙壁（心脏的肌肉）并没有变厚，有时心肌反而变薄。引起这种状况通常是心脏肌肉失去原有弹性，因血流量及压力增加，使心脏扩大。见于各类心脏缺血性代偿性扩大，心肌炎，心瓣膜闭锁不全，甲状腺功能亢进，营养不良等。 而心脏肥大若用房间来比喻，心脏肥大就像是墙壁肌肉变厚，但房间的空间并没有增大，有时反而会变小，但整个心脏外观比正常大。引起这种症状的常见原因为心脏的出口狭窄（例如主动脉瓣膜狭窄），血管末梢阻力增加（例如高血压）及心肌病变（例如遗传性心肌肥厚）。 最常见的就是：高血压性左心室肥大 高血压会表现为外周动脉血压升高，面对异常升高的血压，心脏要想将血液泵入外周动脉，必须要增强自身的泵血力量才行。 心脏自身会代偿性的增厚心肌以帮助完成泵血。如果血压长期得不到控制，心脏肌肉只能一步步的增厚、心腔慢慢扩张，直至失去代偿能力，泵血能力下降，心功能受到影响，心腔进一步扩大，逐渐形成了肥大的心脏。 这种情况发生的原因主要是因为心脏负荷压力过大，因此导致的心脏代偿性增大。如果在发生初期患者可能没有任何明显的临床症状，但是如果发展到一定程度以后，患者会感觉到明显的心悸、胸痛、劳力性呼吸困难，严重的甚至会由于心脏扩大，而出现眩晕或者晕厥等情况，后果非常严重，需要引起重视。 查出来"心脏肥大"该怎么办？ 首先，了解原因。许多疾病会造成心脏肥大，包括心脏瓣膜或心肌疾病、心律不整、心肌衰弱、心包积液、高血压和肺动脉高压症。甲状腺疾病或慢性贫血也会引发心脏肥大。过多铁质和不正常的蛋白质沉积在心脏，也会引发心脏肥大。 其它会引起心脏肥大的状况包括怀孕、肥胖、营养不良、生活压力大、某类感染、摄入特定毒素（比如毒品和酒精）和某些药物。 医生可以通过多种方式诊断心脏肥大。第一个步骤通常是X射线检查，观察心脏的体积。如果无法从X射线结果做出确切的判断，那么他也会进行心脏彩超或心电图检查。医生可能还会进行心脏负荷试验、电脑断层扫描或核磁共振成像检查。 之后，医生会进行检查找出心脏肥大的根本原因，从而制定合适的治疗方案。 如果心脏肥大是高血压所引起，需控制好血压。 如果心脏肥大是心脏瓣膜受损造成的，那么医生可能建议你进行心脏瓣膜成形或置换术。 如果心脏肥大是动脉病变造成的，你可能需要接受冠状动脉支架手术，或冠状动脉搭桥手术修复心脏问题。 如果心脏肥大引发心力衰竭，医生会建议你植入心脏起搏辅助装置，帮助衰竭的心脏正常泵血。 总体而言，"心脏肥大"代表心脏已经出现了器质性病变，发生心力衰竭、心脏性猝死等的风险已经高于正常人，最为重要的是应该进行规范的治疗，而不是偏信某些偏方。但是也不必过分紧张，有部分患者经过有效的治疗，心脏也可以恢复正常。 如果你有高血压、动脉阻塞、先天性心脏病、瓣膜病或曾经心肌梗死，那么心脏肥大的风险很高，要引起重视，定期检查。2019年08月19日8672
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