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2021年09月08日
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郑黎晖主任医师 阜外医院 心律失常一病区 致心律失常型右心室心肌病（ARVC）是什么？ARVC是临床上不少见的一种引起室速/室颤，甚至晕厥的一种疾病，简单说，是一种主要影响右心室的心肌疾病，引起右心室的心肌发生老化/坏死，被脂肪组织或者疤痕取代，导致心脏功能受影响、心脏电活动传导受影响，会产生心律失常，包括室速/室颤，患者可能出现晕厥、猝死。ARVC有些和某些基因变异有关，剧烈运动可能加速疾病进展。ARVC的临床表现？多数这样的ARVC病人会出现心慌，胸闷，甚至眼前发黑晕倒。部分病人会出现憋气，下肢浮肿，不能平卧来就诊。心慌就诊时心电图提示室速。一般来说，患者出现心脏扩大，甚至心功能衰竭表现。ARVC患者确诊需要做哪些检查？需要做心脏超声、心脏磁共振、动态心电图，甚至需要做心脏活检、电生理检查。ARVC的治疗方法有哪些？1） 改善生活方式，避免劳累、熬夜、避免剧烈运动，避免浓茶咖啡及运动饮料等。2） 药物治疗上，心律失常方面可以用索他洛尔、胺碘酮、β阻滞剂、普罗帕酮治疗等，可能减少室速发作。3） 手术治疗，包括埋藏式转复除颤器（ICD）和射频消融手术治疗。前者只能预防猝死，不能预防室速室颤的发作。射频消融手术包括心内膜和心外膜手术方式，由医生根据患者病情决定采用哪种方式或者是联合采用2种方式，应该选择在经验丰富的中心进行，能有效减少室速/室颤的发作，改善预后，也可以结合ICD植入一起使用。2021年01月25日4028
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李明洲主任医师 北京医院 心内科 我们在某一个器官或组织可疑有病变时，可能会采取一种检查的方法，叫活组织检查。一般的检查是通过影像学的、非直接的来对器官和组织进行检查和判断。胃肠道有病变，我们通过胃肠镜对胃肠粘膜进行钳夹取活组织送到病理科进行病理切片检查。我们在外科手术过程当中对切下来的组织或器官也进行活体组织检查。对心脏也是这样的。我们在怀疑心内膜或者是心肌出现某些特别的病变时也可以对心内膜或者是心肌进行活体组织检查。这就是心内膜心肌活检手术的目的。 这种手术怎么做呢？就是通过我们心导管的方法将导管通过血管深入到心脏腔内。用一个心内膜活检针，一个小钳子，钳夹住心室壁内的特定部位。对组织进行钳夹，钳夹住了一小块心内膜和心肌。取出后进行病理学检查。 许多人一听说要伸根管子到心脏腔内，去钳夹下了一块肉。非常的害怕和惊恐。那么这种检查并发症多不多？到底会有对人有什么样的伤害呢？ 凡是有一个手术都会有各种各样的并发症。钳夹下来一块组织，严重的也可以产生严重的并发症，心脏的穿孔等等的情况。但是，这种手术在临床实践过程当中出现严重并发症的并不多。因为钳夹下来的组织块很小。一般情况下远远到不了穿透心室肌的程度，不过在钻夹的当时，患者可能会出现早搏以及心动过速这样的心律失常。早搏发生率高一些，心动过速的发生率也不太高。所以整体来讲这种手术并发症不大。 那么什么样的时候需要做心内膜心肌活检呢？ 第一个，心肌炎的诊断和心肌炎的随访。 第二，心肌病的诊断特别是右心室心肌病。 第三，限制性心肌病与缩窄性心包炎的鉴别。 第四，一些特异性心肌病病因的确立。比如说心脏淀粉样变性、血色病糖原储积病等等。 第五，这种检查还可以观察心脏移植术后的排斥反应排异反应。 最后，心内膜心肌活检手术是有一定特异适应症的。看上去这种检查似乎对人有一定的创伤和风险性，实际上这种检查的风险是相对比较小的。该出手时就出手。2020年07月17日6186
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田颖主任医师 医生集团-山东 心血管内科 “心脏核磁”是什么？和心电图、心脏CT有何区别？首都医科大学附属北京朝阳医院心脏中心田颖哈大夫今天想跟大家聊聊“小众”的心脏核磁。一、什么是心脏核磁？心脏核磁，和我们听说过的“头核磁”、“颈椎核磁”等一样，也是通过进入磁场，身体组织发出和吸收不同的的电磁波而完成的检查。心脏核磁的仪器也如其它核磁检查的仪器一样，是一个“大圆圈”，完成一次心脏核磁需要十几分钟到半小时的时间，价格约几百至上千不等。二、心脏核磁是查什么的？心电图、holter等检查是看心脏的“电路”情况；心脏造影、心脏CT是看心脏的血管，也就是“水路”情况；那么，我们今天谈到的心脏核磁就是看心脏“土壤”情况的。一般来讲，患有心肌的病变时（诸如各种心肌病、心肌梗死和并发症）、以及心包疾病（心包积液、心包炎）和心脏肿瘤时，我们会选择心脏核磁进行检查。三、与普通核磁不同需要注意的是，心脏核磁跟普通核磁也略有不同。一般来讲，普通的心脏平扫磁共振只能用来看心脏的结构，大多数情况下，医生都会为您开具“心脏增强磁共振”。增强磁共振需要通过静脉注射“钆”造影剂，钆也是一种重金属成分，通过血管注射进入人体后，会通过冠状动脉灌注心肌。（注：钆造影剂在体内很快会代谢完毕，不会对身体有不良影响）由于正常心肌和异常心肌的血供不同，钆剂流通的速度也不同，这样就可以显示出正常心肌与异常心肌的对比；除此之外，在钆剂灌注一段时间（通常为10-20分钟）之后，正常心肌组织中的钆剂早已通过血液循环洗脱干净，而纤维化和坏死心肌的钆剂洗脱较慢，所以在纤维化组织和正常心肌也会形成对比。四、心脏核磁检查前需要注意什么？“核磁”，顾名思义，是需要进入磁场的。所以，所有带有磁性的物质，如手机、手表、硬币、钥匙、金属物品等等，都不能靠近磁场，以免影响磁场的均匀性，造成图像的干扰，亦会对机器造成破坏。特别提示，老年患者朋友常佩戴假牙，有些假牙无法取出，在检查前也应提前告知医务人员，医务人员会为您进行探测，以免发生意外。有些化妆品中含有金属，女性患者朋友在接受核磁检查时最好不要化妆。五、放过心脏支架，我还能做心脏核磁吗？不是所有的金属在磁场里面都会出现反应，我们的心脏血管支架里仅仅存在着极少量的可以出现产热现象的金属铁元素，几乎可以忽略不计，支架进入磁场也不会发生移位。根据美国心脏学会《关于心血管患者的磁共振检查安全建议》及《心脏核磁检查共识》建议指出存在弱磁性支架植入6周后患者行核磁检查是安全的。所以，哈大夫告诉您：支架手术 6 周后是可以做核磁共振的！特别是 2007 年以后做的支架，说明书上已经明确表示，可以进行核磁共振检查。六、放过起搏器，我还能做心脏核磁吗？心脏起搏器就另当别论了。核磁仪器所产生的磁场对起搏器会产生影响，但是，随着技术的进步，目前已经有可以进入核磁检查的“抗核磁”起搏器了，您可以咨询您的医生您的起搏器是否抗核磁，另外，如果您由于疾病原因需要植入起搏器，您可以与医生沟通植入抗核磁起搏器。对心脏不感兴趣2020年06月12日4510
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宋乐副主任医师 北医三院 核医学科(核素治疗门诊) 患者：我有高血压好多年，最近一段时间胸口疼，特别是上楼的时候严重，我是不是有心脏病？医生：您可能有冠心病，建议检查冠脉CTA和心肌灌注显像。患者：这些是检查什么的？医生：所谓的冠心病，是指为心脏供血的动脉（冠状动脉）出现了硬化、狭窄，导致心肌供血不足，引起的一系列的症状。所以我们要通过冠脉CTA观察冠状动脉有没有狭窄；还要通过心肌灌注显像判断心肌是否缺血。因为，“冠脉狭窄≠心肌缺血”。患者：检查应该注意什么？医生：注意事项比较多，请您耐心听我讲解1.检查当天或24小时之前停用β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂、硝酸酯类药物（倍他乐克、络活喜、硝酸甘油等）2.检查前12小时内禁止摄入含有咖啡因的食物或饮料，如咖啡、茶、巧克力等3.检查当天吃少量早饭或午饭，携带1盒牛奶、1个熟鸡蛋至检查室4.检查当天穿着宽松衣物和运动鞋5.请提前告知有无关节炎等影响运动的情况6.育龄妇女需要提前确认未怀孕，怀孕和哺乳期妇女请提前告知大夫心肌灌注显像除了能够诊断冠心病，还可以用于：评估冠心病心肌缺血的严重程度、心功能状态、疗效评价辅助诊断心肌炎、心肌病2020年05月13日3449
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孙科雄副主任医师 河南省胸科医院 心外科 心脏是人体中十分重要的器官，心脏病是威胁人类健康的第一大“杀手”,了解心脏病的一些常识很重要。生活中，不少人感觉心脏不适而怀疑患有心脏病时，去医院看病，却不知道检查心脏病的方法都有哪些。今天，带着大家来了解一下。 1、心脏听诊一般来说，要判断病人是否患有心脏病，医生首先都会对病人进行听诊检查，这种方法属于无创性检查，操作简单，随时随地都可以进行检查，一般只需要几分钟，具体是指医生用听诊器来探听患者的心率、心律及杂音情况，可以为医生发现心脏病提供一些有价值的信息。 2、心电图 心电图检查也是一种常见的心脏病检查方法，操作比较简单，一般来说，费用比较低，而且所需时间比较短，大多数人都能接受。临床上，心电图可分为静态和动态两种，前者是指检测人体在静态条件下的心律和心跳的状况，不过需要注意的是，即使检查结果正常，也不能排除冠心病的可能。后者则是在病人进餐、作业、学习和睡眠等不同状况下，检查其动态心律及心跳状况。相比静态心电图，动态心电图检测更能全面检测心脏的状况。 3、心脏彩超检查 心脏彩超是俗称，其实它有一个专业的术语，那就是超声心动图检查。这种检查方法具体是指：检查病人的心脏有无器质性的改变，观察病人的心脏、大血管的形态结构和搏动状态是否异常，以及查看病人的房室收缩、舒张与瓣膜的关闭和开放活动是否有规律。这种检查方法，有助于发现先心病、风心病等结构性心脏病。 4、胸部X线检查 胸部X线检查发现异常心影及肺血的分布多少。心脏病的检查可提示有先天性心脏病，如肺血增多，心影扩大，无青紫，多见于室缺，动脉导管未闭，肺血减少，靴型心，伴青紫，可能有法洛四联症等。 5、冠状动脉造影、冠脉CTA 冠状动脉造影、冠脉CTA是诊断冠心病最直接的办法，可检查冠状动脉狭窄程度。冠状动脉造影是通过介入技术，从患者的股动脉或桡动脉到冠状动脉建立一个通路，向冠状动脉内注射造影剂，使心脏冠状动脉的主要分支显影，以判断冠状动脉有无狭窄、狭窄的部位、程度、范围等;是有创检查，有一定危险性但发生概率很低。 6、核磁共振 核磁共振对主动脉缩窄及大动脉疾病的诊断有重要价值。以上检查能更好的判断心脏是否发生疾病，具体使用哪种检查方式要听从医生意见。心脏发生病变会影响到整个身体机能。总之，如发现心脏病，或可疑心脏病，在基层医院未能得到确切诊断，应及时到专科医院就诊。不但可诊断心脏疾患，且可以指导您的治疗，包括外科手术的佳时间及方法的选择。2020年02月07日2615
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李捷副主任医师 广东省人民医院 心内科 由于现代生活的节奏快，压力大导致各种情绪波动大，另外还有运动量少，应酬多，饮食不节制等等，使得这个心血管病不再是老年人的专利，它开始慢慢的步入年轻化，40岁左右的中青年患者发病率也是不断的呈现上升的趋势。 现代人适应了现代快节奏的生活，但是，很明显身体并不适应，虽然你可能觉得自己身体还好，殊不知可能就在你感叹自己年轻，身体还行的时候，你的血管壁上已经开始慢慢形成斑块，再慢慢的沉积，直到某一天你发现心脏突然不好了，等到那时就为时已晚。 毕竟水管用久了你不维护，用多几年就会生锈慢慢坏掉，你的心血管也是一样的。拥有健康的心血管，就拥有了健康的心脏，有了健康的心脏才能有健康的人生，所以，除了要改变以往一些不好的生活方式以外，预防心血管疾病，定期做一下心血管体检还是很有必要的。心血管体检可以帮你提前发现一些心血管的异常，让你能够尽早预防，尽早治疗干预。今天老罗要讲的主题就是“心血管体检报告单该如何解读”，希望能够帮助大家更好的了解自己的体检报告单，知道自己的身体状况。 心血管体检报告单如何解读？ 一、血糖 血液中的糖绝大部分情况下都是葡萄糖，一般检测指标就是两个，其一为空腹血糖，另外一个是餐后2小时血糖。 正常人的血糖浓度一般都相对稳定，饭后血糖可能会暂时升高，但应该不超过10mmol/L（180mg/dl）； 正常的空腹血糖范围在3.9~6.1mmoL（70~ 110mg/dl）这个区域，如果空腹血糖范围在5.6~7.0mmol/L即为空腹血糖受损； 正常餐后2小时血糖为7.8mmol/L以下（小于140mg/dl）,如果在7.8~11.1mmol/L的范围内则表示糖耐量减低。 所以，看血糖指标糖调节是否异常主要就是三个状态，即单纯性的空腹血糖受损、单纯的糖耐量低减(IGT）以及既有空腹血糖受损又有糖耐量低减的情况。 空腹血糖如果大于7.0mmol/L或者餐后血糖大于11.1mmol/L即达到糖尿病的诊断标准。 据相关调研数据显示，如果只进行空腹血糖检测，可以发现9.9％的糖代谢异常患者；而如果通过进行口服葡萄糖耐量试验检测餐后2小时血糖的话，则可以发现64.2％的糖代谢异常患者。也就是说，即使你的空腹血糖不高，如果你只检测空腹血糖的话，将可能导致84.5％的糖代谢异常患者被漏诊。 可能的疾病提示 血糖升高的原因大致有如下几个可能，具体见下面图示： 二、糖化血红蛋白 糖化血红蛋白其实就是红细胞中血红蛋白与己糖结合的产物，而其中血红蛋白与葡萄糖结合的部分约占60~80％，我们就称其为糖化血红蛋白，正常的数值为4~6％。 糖化血红蛋白因为不受血糖暂时性升高的影响，而且它的生成与血糖的浓度呈正比，所以在血糖波动较大时检测就更有意义。另外，糖化血红蛋白的代谢周期与红细胞的寿命是一致的，因此可以非常真实的反映最近2~3个月内你的平均血糖水平。 可能的疾病提示 糖化血红蛋白是心血管并发症的危险因素之一，因其与氧的亲和力强，可引发组织细胞缺氧，检测出来它的值如果越高，患者的预后就越差。 三、血脂 血脂检查的话有四项，以前老罗的科普文其实有做过很详细的介绍，主要就是看四项指标的数值：血清总胆固醇TC、甘油三酯TG、高密度脂蛋白胆固醇HDL-C、低密度脂蛋白胆固醇LDL-C。具体的正常值如下图所示： 可能的疾病提示 血清总胆固醇水平的升高常见于心脑血管疾病、糖尿病、肾病类的疾病，另外长期吸烟、饮酒或者服用某些药物；总胆固醇减低常见于甲亢、严重的肝脏疾病、营养不良或者服用雌激素药物等等情况。 一般甘油三酯升高常见于肥胖、冠心病、动脉硬化、糖尿病、痛风等等去疾病。如果降低的话，常见于甲亢、严重肝脏类疾病或者营养不良的情况。 HDL减低常见于动脉粥样硬化、感染、糖尿病、慢性肾功能衰竭或者服用某些药物后出现的情况。 LDL-C是引发动脉粥样硬化的主要原因，是冠心病的最首要危险因素，因此，降低LDL-C是可以明显降低心血管疾病风险的。所以如果这个高的话，一定要积极治疗。 四、心肌酶（血心肌坏死标记物） 心肌组织如果发生缺血损伤时，心肌酶就会释放血，而不同种类的酶，它们的释放时间曲线以及峰值都是不同的，可以通过动态监测它们的变化规律来判断心肌损伤的时间及程度。心肌酶主要会检测肌红蛋白、肌钙蛋白、肌酸激酶同工酶、生肌酸激酶，天门冬酸氨基转移酶、乳酸脱氧酶这几项。具体的正常值如下图所示： 可能的疾病提示 AST、CK、CK-MB 是临床上传统的诊断急性心肌梗死的血清标志物，但是有一些疾病也有可能导致假阳性的情况发生，例如肝脏；类疾病、心肌类疾病、心肌炎、骨骼肌创伤、肺动脉栓塞、休克以及糖尿病等等疾病都有可能影响其特异性。 五、血尿酸 我们知道，尿酸是人体内核酸中嘌呤代谢的终末产物。血液中的尿酸除了小部分被肝脏破坏以外，其余大部分都被肾小球过滤。其正常值范围在178~416μmol/L。 高尿酸血症可以引发痛风性的关节炎、关节畸形、痛风石沉积，它还可以影响肾脏功能，引发慢性间质性肾炎和尿酸肾结石的形成。 可能的疾病提示 血液中尿酸增高一般常见于痛风、急、慢性的肾小球肾炎、肾结核、肾盂积水、摄入过多含核蛋白食物、尿毒症、肝脏类疾病、中毒、甲减、白血病、妊娠反应红细胞增多症等等情况；血尿酸的减低则常见于恶性的贫血，服用了阿司匹林、噻嗪类利尿剂等等。 六、血清凝血酶原时间（国际标准化比值INR） 血清凝血酶原时间检测是检查凝血功能的重要的指标，主要事观察血液凝血的状况，大多时候是在服用抗凝药物后作为监测的手段，以便观察抗凝药物的效果。 像如果是服用了华法林等抗凝药物的患者， 他的INR在2~3这个范围，高了就容易引发出血，低了就没有效果，这是凝血状况的重要指标。 华法林受饮食和药物的相互作用影响特别大，所以在用药时，更需要监测这个INR，而其中最要引起重视的就是同时服用阿司匹林和止痛抗炎药时，这两类药物都能增加华法林出血的危险。 特别提醒 1. 空腹采血时间最好在7点半到8点半这个时间点，最迟不能超过10点钟，因为太晚的话，很容易受到体内生理性内分泌激素的影响，使血糖监测的数值失真。 2. 体检前3天内尽量保持正常饮食，不要吃太过油腻或者高蛋白的食物，不要喝酒，保持充足的睡眠，避免疲劳。体检前应禁食至少8~12小时，以免影响血糖、血脂、肝功能及B超的检查结果。 3. 在体检前禁止突然停药，尤其是高血压患者，突然停药或者推迟服药都有可能会引起血压的突然升高，容易发生危险。服用少量的降压药对化验的结果影响是轻微的，可以忽略不计。所以，高血压患者建议应在服用降压药之后再来体检。糖尿病患者或者其他慢性病患者，也应该在采血之后及时的服药。一般来说，体检当天饮微少量的清水送服平时服用的药物不会影响检查结果。 本文来源：方心建言2019年11月21日2698
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2019年08月01日14886
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李明洲主任医师 北京医院 心内科 心电图上肢导低电压是咋回事？严重吗？ 随着我国国力的增强，人民群众的富裕，有病看病，没病体检的意识逐渐增强。所以，许多人在做心电图的时候发现一些异常。比如说报告上提示肢体导联低电压，这是怎么回事儿？严重不严重，影响不影响我们的生命？ 首先我们看一下什么是肢体导联低电压。一般来讲，3个标准导联和三个加压肢体导联每个导联的QRS波都低于0.5毫伏就称为低电压。也就是说，前面的6个导联123、aVR、aVL、aVF总共这6个肢体导联，它们的QRS波从上面的顶峰点到下面的最低点，这个6个导朕的数字都低于0.5个毫伏。在正常电压的情况下，一般来讲，是低于五个小格，那这种时候就叫做肢体导联低电压。 那么，出现肢体导联低电压到底意味着什么？严重不严重？那我们下面就进行深入的分解。 一般来讲出现肢体导联低电压，有两大类原因： 1.类原因是心肌的电动力降低。比如说发生了心室肌广泛性的纤维化，广泛性的退行性病变或坏死的时候，大量的心肌细胞死亡或者失去功能，残存的能够进行电除极活动的心肌细胞数量大大减少，所以产生综合的电动力严重降低，显著降低，从而导致QRS波群的电压降低，产生低电压，这是不难理解的。 2.类情况，是传导方面的因素。有些时候，心室肌产生的电动力并没有降低，并没有减少，但是在传导到体表的过程当中，发生了短路，或者损耗，或者是阻力的增加，导致传导到体表的电流减少，QRS波群电压降低。 那么QRS波群低电压到底意味着得了哪些疾病？我们在临床上常见的引起肢体导联低电压的疾病，有三大类: 1.是心肌病变。往往是严重的心肌病，或者是广泛性的心肌梗死，这是1.大类。 2.大类是心包积液，胸腔积液，或者是全身的水肿。电活动出现了短路。 3.大类是肺气肿，气胸，或者是过度的肥胖等等，也就是说，心脏的电活动传导到体表的路上出现了电阻的增加，传过来的效率降低了，所以出现了肢体导联低电压。 所以我们在临床诊断治疗过程当中，对于一些严重的心肌病患者，广泛的心肌梗死患者，或者广泛的缺血性心肌病患者出现了心电图上的肢体导联低电压，很容易理解。如果患者有心包积液，胸腔积液，或者是显著的全身水肿，特别是胸部也有水肿的情况，QRS波群出现肢体导联低电压的，也是非常容易理解的。 但是如果一个患者并没有明显的心脏疾病，只是在普通体检的时候出现了低电压，而没有心肺方面疾病，其他的检查也没有出现任何异常，这种情况下往往是由于肥胖或者是其他原因造成的心电至体表电活动的传导障碍造成的。所以如果患者没有明显的肥胖，或者是明显的肺部疾病这种情况下，还是要做一些深入的心脏检查，包括超声心动图，心肌酶学的检查，少数患者还要在冠心病方面做一些进一步的检查。2019年07月19日8398
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王小红主治医师 国药东风总医院 心血管内科 临床工作中，肥厚性心疾病、扩张型心肌病较为常见，除此之外，也包含致心律失常性右室心肌病（ARVC）、心脏结节病、心肌致密化不全、心肌淀粉样变性、Danon病等一些特殊和相对罕见的心肌病。目前，临床上对心肌病的诊断和分型主要通过临床表现、影像学检查和基因检测等手段来进行。但是有些特殊心肌病很难通过常规手段及时、准确地被识别，易导致误诊。此外，一些进展较快的恶性心肌炎患者常以心律失常和心力衰竭为主要表现，此类患者更加易被误诊为心肌病。心肌病理学检查是这些特殊心肌病和心肌炎的主要确诊依据。 经皮心室心内膜心肌活检 (endomyocardial biopsy，EMB) 是心肌病变诊断的“金标准”，对一些特殊、罕见病症的诊断具有不可替代的价值。EMB的适应症如下： 1，原因不明的新发心力衰竭： a)病程3个月,左室扩大及新发室性心律失常、Ⅱ度2型或Ⅲ度AVB，或者常规治疗1－2周无反应(Ⅱa，B)； 2，任何病程的原因不明心力衰竭，表现为扩张型心肌病，伴可疑的过敏反应，同时伴嗜酸细胞增多症(Ⅱa，B)； 3，原因不明心力衰竭，考虑蒽环类药物性心肌病时(Ⅱa，C)； 4，原因不明的限制型心肌病所致的心力衰竭(Ⅱa，C)； 5，怀疑心脏肿瘤，并已除外典型的黏液瘤(Ⅱa，C)； 6，儿童原因不明的心肌病(Ⅱa，C)； 7，原因不明的新发心力衰竭: a) 病程2周－3个月，伴有左室扩大，但无新发室性心律失常、Ⅱ度2型或Ⅲ度AVB，且对1－2周的常规治疗有反应(Ⅱb，B)； b) ，病程>3个月，伴有左室扩大，但无新发室性心律失常、Ⅱ度2型或Ⅲ度AVB，且对1－2周的常规治疗有反应(Ⅱb，C)； 8，原因不明限制型心肌病所致心力衰竭(Ⅱb，C)； 9，怀疑ARVC诊断时(Ⅱb，C)； 10，不明原因的室性心律失常(Ⅱb，C)。 目前，心肌活检是区分一些特殊、罕见心肌病和心肌炎的唯一可靠方法。ARVC和心脏结节病，二者在临床表型、影像学和心电学表现均高度相似，临床中较难鉴别诊断。既往研究发现，在病理确诊的心脏结节病患者中，有63％的患者满足ARVC的诊断标准。此外，部分心肌炎患者也易被误诊为ARVC。 巨细胞性心肌炎(giant－cell myocarditis，GCM)是一种罕见的心肌炎性病变，多见于既往体健的青壮年，约75％的患者以充血性心力衰竭为首发症状，14％的患者以室性心律失常为首发症状，组织病理学检查是确诊GCM的唯一手段。最初有关GCM的研究多来自于患者猝死后尸检结果，近年来随着心脏移植、EMB技术的应用增多，GCM可通过EMB和心脏移植后病理检查确诊。姚焰国家心血管病中心近期回顾性分析了2015年4月至2019年4月间确诊为GCM的8例患者，其中5例曾被误诊为ARVC；1例被误诊为扩张型心肌病；1例先后被误诊为心脏结节病、心肌淀粉样变性和ARVC。所有患者最终都经EMB或心脏移植后病理确诊为GCM。 特殊心肌病或心肌炎的心肌病理确诊，对制定合适的治疗策略有重要意义。ARVC合并室性心动过速的治疗方案主要是导管消融术和ICD植入。尽管GCM预后极差（出现症状后中位生存期仅为5.5个月，5年生存率不足20％），但尽早确诊后及时启动免疫抑制治疗，可以显著改善预后。另一方面，对合并室性心动过速的GCM患者如果误诊为ARVC而进行导管射频消融术，有可能会加速炎症反应，加重病情。该中心既往收治的一例46岁女性患者，以“黑矇1年，加重伴晕厥”为主诉入院；该患者反复出现黑矇，伴随逐渐加重的心悸、劳力性呼吸困难，心脏超声提示LVEF 40％，心肌广泛受累；体表心电图提示右心室非流出道起源的室性心动过速，遂诊断为“心肌病”，该患者被推荐至该中心行射频消融术。通过回顾该患者病史，考虑心肌炎不能排除，遂在ICD植入后行EMB，病理结果提示多核巨细胞和淋巴细胞浸润，大量心肌细胞坏死，最终病理诊断为GCM。明确诊断后，立即启动免疫抑制剂和激素联合治疗。术后随访6个月，患者室性心动过速未再发作，再次EMB结果显示巨细胞消失，淋巴细胞减少，纤维化明显，提示患者对免疫抑制剂和激素联合治疗方案敏感，效果明显。与此相反，近期另一例男性患者因多种单形室速在外院接受射频消融后仍然频发室速、室早，转诊至我院寻求再次消融，经心肌活检证实为GCM。 综上所述，对一些不明原因的、特殊的、罕见的心肌病和心肌炎，EMB具有不可替代的诊断价值；而根据病理诊断结果，尽快启动合适的治疗方案，可以显著改善预后。为提高对复杂疑难和罕见心脏病的诊疗水平，目前该中心已常规开展心肌活检技术。2019年07月07日1877
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