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杨骏医师 南昌县人民医院 内科 临床中常用的「倍他乐克」，主要成分为美托洛尔，包括两种剂型：琥珀酸美托洛尔缓释片及酒石酸美托洛尔片，经常出现混淆。1）溶解度不同酒石酸美托洛尔（平片）溶解度＞700mg/mL，进入血液中迅速释放。而为了得到缓慢持久释放的目的，应用琥珀酸盐代替酒石酸盐使得琥珀酸美托洛尔溶解度约为200mg/mL，有效缓解溶解速度，并通过多单位微囊系统稳定持续释放。2）剂型不同琥珀酸美托洛尔为缓释剂型，由微囊化的颗粒组成；每个颗粒⽤聚合物薄膜包裹，以控制药物的释放速度。药片接触液体后快速崩解，颗粒分散于胃肠道表面，药物的释放不受周围液体pH值的影响，血药浓度平稳以几乎恒定的速度释放约20小时。3）体内过程不同酒石酸美托洛尔在服药后1～2小时达到最大β 受体阻滞作用。血浆半衰期为3～5小时。琥珀酸美托洛尔缓释片服药后平稳释放，血药浓度无明显峰⾕现象。相同的给药剂量，缓释片的峰浓度仅为平片的1/4，控制心率更平稳，安全性更⾼。4）服用方法不同酒石酸美托洛尔：口服，2～4次/日；受⾷物影响较⼤，应空腹服药。琥珀酸美托洛尔缓释片：口服，1次/日；最好在早晨服⽤，可掰开服⽤，但不能咀嚼或压碎，同时摄入食物不影响其⽣物利用度。5）平片与缓释片的剂量转换美托洛尔常用的剂型和规格：平片（酒石酸美托洛尔）规格有：25mg/片、50mg/片、100mg/片；缓释片（琥珀酸美托洛尔）规格有：23.75mg/片、47.5mg/片、95mg/片。两种剂型的剂量换算为：平片 50mg=缓释片 47.5mg，若平片改用缓释⽚，应遵循日总剂量1:1的转换原则。6）临床应用比较①心律失常根据动态心电图检查结果，对比平片及缓释片两组患者的QT离散度（QTd）以及心率变异性（HRV）水平，HRV包括RMSSD（相邻RR间期差值的均方根）、SDNN（全部窦性心搏RR间期的标准差）以及SDANN（RR间期平均值标准差）。结果显示缓释片组患者的 QTd显著低于平片组；缓释片患者的SDANN、SDNN以及RMSSD显著高于平片组[1]。由此证实缓释片对于心率的稳定性优于平片，对于心律失常的控制更为安全有效。②心力衰竭在一项比较琥珀酸美托洛尔缓释片与酒石酸美托洛尔片治疗慢性心力衰竭临床疗效的Meta分析中显示：琥珀酸美托洛尔缓释片的有效率、LVEF、不良反应发生率均优于酒石酸美托洛尔片[2]。2023年11月05日
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魏翔主任医师 武汉同济医院 心脏大血管外科 9月5日，华中科技大学同济医院心脏大血管外科病房里，14岁的女孩乐乐开心地上着网课，即将出院。一周前，患有严重先天性肥厚型梗阻性心肌病的她，接受了全新的微创心肌旋切手术。主刀医生魏翔教授在心脏不停跳、不开胸的情况下，为乐乐解除了心脏梗阻，精准地为其心脏“减肥”，帮助乐乐的心脏功能恢复正常。4岁时，乐乐就被诊断为先天性心脏病，从小基本不敢剧烈运动。由于手术风险大，加上家庭条件有限，一直靠药物维持。今年复查发现，乐乐心肌最厚的部位已达到39毫米，接近同龄人的4倍，并伴有严重的梗阻，上一层楼都要中途停歇喘息几次。不仅如此，乐乐还出现了阵发性心慌的临床表现，医生判断猝死风险很高。接诊医生方静介绍：乐乐所患的这类肥厚性心肌病是一种先天性心脏病，起病隐匿，很多人出生时心脏或许并无异常，随着年龄增长，心脏便如打了激素一般快速“增肥”，到青春期或成年早期，心脏比同龄人厚上2倍不止，一活动就容易导致胸痛胸闷，绝大多数校园操场猝死正是这个病所致。传统手术需要在胸骨锯开15-20厘米，在心脏停跳、体外循环下进行手术，创伤大、手术难度高，乐乐和妈妈都担忧不已。“乐乐年龄小，她的各种心脏结构都比成年人要细小很多。以现有的技术条件来说，很难精准地根治切除。魏翔教授最新的微创心肌旋切技术可能更适合乐乐。”听完方静医生的分析，乐乐和妈妈这才下定了决心。一周前，魏翔教授主刀，通过左前胸壁一个4厘米的切口，在心脏不停跳的情况下，经B超精准导航，利用心肌旋切系统为乐乐心脏“减肥”12.8克，远超传统开胸手术所能切除的心肌重量。手术时间仅不到两小时，术后乐乐即脱离了呼吸机，第二天就下床活动了。魏翔教授团队表示：全新的微创室间隔心肌旋切手术适合几乎所有类型的肥厚型梗阻性心肌病，在治疗儿童、青少年肥厚型梗阻性心肌病上有得天独厚的优势，能够更精准地切除肥厚心肌，创伤小，恢复快，疗效好。专家提醒，针对此类疾病，早干预早治疗不仅可以预防猝死，还可减轻心脏工作负荷，改善远期心脏预后。据了解，这套由同济医院魏翔教授原创的心肌旋切系统包含心肌旋切术式和临床器械，均为全球首创，先后获得了包括国家发明专利和美国发明专利在内的12项专利，于今年在同济医院应用于临床，手术成功率达100%。乐乐的家庭收入不高，6万多元的住院费用对这个家庭来说仍是一笔巨款。为此，广东省一心公益基金会为乐乐筹得一笔2万元住院费资助。基金会工作人员郭煜龙表示：“儿童先天性心脏病一直是我们基金会的关注重点，之前在新闻中了解到魏翔教授的最新技术，我们也希望能和魏教授一起为孩子们做点贡献。”2023年03月15日204
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魏翔主任医师 武汉同济医院 心脏大血管外科 长江日报大武汉客户端2月12日讯 “心脏终于轻松了，胸也不闷了。”近日，73岁的患者胡奶奶从上海赴武汉求医，华中科技大学同济医院心脏大血管外科魏翔教授团队全球首创微创经心尖室间隔心肌切除术，成功为胡奶奶的“心脏减肥”，多年肥厚型梗阻性心肌病被治愈。长江日报记者采访获知是其外孙通过刷小视频，结合长江日报相关报道看到了救治希望。因“心脏肥胖”七旬老人月月住院胡奶奶自2014年开始发现自己走不动路，提不了重物，稍微运动就胸闷大喘气，有时还会突然晕厥。经检查，种种不适是因为“心脏肥胖”，患上肥厚型梗阻性心肌病，心肌厚度20毫米，超出正常人厚度一倍多。肥厚型梗阻性心肌病是最常见的遗传性心血管疾病之一，全国约有200多万人罹患该病，起病隐匿，但病情会慢慢加重，一活动就容易导致胸痛胸闷，近年来发病率逐年升高，是青少年及运动员猝死的主要原因。目前该疾病的治疗方式主要有药物治疗、外科手术及化学消融等。胡奶奶的外孙小钱告诉长江日报记者：“经上海一些医院专家评估后，外婆不适宜行消融术治疗，剩下的办法就是经典的Morrow手术，需要在胸骨锯开15～20厘米，在心脏停跳、体外循环下进行手术，创伤大、手术风险高、恢复慢。”胡奶奶本人及家人了解后望而却步，选择药物保守治疗，但药物仅能暂时缓解症状，无法从根本上解决梗阻。因病情反复，每个月心衰指数升高一次胡奶奶就要住一次院，短则几天，长则一个月。胡奶奶无奈地说：“医院医生都认识我了。”外孙在媒体报道中找到治愈希望小钱得知外婆病情时还在上中学，为了找到更适宜外婆的治疗方法，2020年上大学后他就开始关注一些心外科专家大V的自媒体，日常也留意相关报道。2022年8月小钱在网上看到一则视频，介绍了同济医院一项全球首创特殊的心肌旋切系统被用于治疗心肌病，刚好跟外婆是一种疾病。研发该项技术的魏翔主任亲自出镜讲解原理，微创心肌旋切技术是在（食道）超声的实时监测下完成，不开胸、心脏不停跳，仅仅通过一个小切口将多余的心肌组织精准切除带出体外，解除心肌梗阻。患者治疗效果如何？真有这么神奇吗？一开始，小钱有些怀疑。循着视频内容检索媒体报道，看到了长江日报去年9月的一则报道《仿削菠萝刀具设计出“心脏减肥”手术器械，武汉医生全球首创“心肌旋切系统”获12项专利》，报道中详细写到魏翔教授受削菠萝启发，自主研发了一套心肌旋切器械，历经3年的试制、实验、改进，研发7次原理样机迭代后，形成了最终版定型样机。魏翔教授还通过直播向国内同行分享了治疗肥厚型梗阻性心肌病的全新理念和路径。“权威媒体报道专家研发故事、患者治疗案例，医生花了那么多心血，我想应该挺靠谱的。”小钱将同济医院的微创治疗方案告诉了妈妈。因外婆年纪比较大，一开始他和家人想看看技术是否推广到了上海的医院，小钱便电话联系上海本地三甲医院，得知该项技术目前只在华中科技大学同济医院应用于临床，家人商议后一致决定带外婆来武汉治疗。从沪到汉，成为第100例重获“心”生患者春节前，小钱和妈妈带着病例资料先赴华中科技大学同济医院，心脏大血管外科朱学海教授介绍了手术治疗方案、术后愈后情况，医生耐心的分析打消了小钱和妈妈的顾虑。1月25日，正值正月初四，胡奶奶在女儿和外孙的陪同下从上海来到了华中科技大学同济医院，入住心脏大血管外科病房，术前进行全面检查。魏翔教授团队、联合麻醉科、超声科为胡奶奶制定了个性化、精准化的手术路径。2月1日早上10时30分，患者进入手术室，手术切除了9块心肌组织，共5.4克。术后当天就拔除了气管插管，第二天转出心脏大血管外科重症监护室，目前胡奶奶已经能下床活动。外孙小钱说：“术前在签手术同意书时还是有点紧张的，但是外婆的恢复状况比预期的还要好，心脏轻松了很多。没有以前那么频繁的胸闷了，呼吸很顺畅。下周就能出院回家了，希望外婆今后可以活动自如。”据悉，自2022年2月魏翔教授团队应用该项技术以来，百名患者在同济解除了肥厚心肌梗阻。胡奶奶恰好是第100例重获“心”生的患者。主刀医生术后复盘，一年画下近100颗心从第一例敢于吃螃蟹的患者到从上海来汉治疗73岁的胡奶奶，不到1年时间，华中科技大学同济医院应用该术式和器械已累计开展100例微创心肌旋切手术，手术成功率达100%。“一开始没想到能做这么多例，做着做着治疗适应证、患者年龄范围都在扩展，我们团队也越来越有信心了。”魏翔教授说，发明这项技术之前，全国每年开展肥厚型梗阻性心肌病的外科手术并不多，全球年手术量超过100例的中心不超过5家，同济医院成为其中之一。心脏大血管外科程林医生梳理100例病人资料发现，年龄最小仅10岁，最大的有77岁，其中，超过70%都是来自湖北省外的患者。由于患肥厚型梗阻性心肌病的患者病变异质性强，为最大程度保证治疗效果、降低手术风险，心脏大血管外科每周都会组织超声科医生一起会诊，讨论术中细节，进一步磨合团队的配合度。此外，手术器械在临床中也在持续改造优化。据悉，这套心肌旋切系统包含心肌旋切术式和临床器械，均为全球首创，先后获得包括国家发明专利和美国发明专利在内的12项专利，是中国医生完全原创，具有自主知识产权的特色医疗技术。适合几乎所有类型的肥厚型梗阻性心肌病，能够更精准地切除肥厚心肌，创伤小，恢复快，疗效好。魏翔教授表示，今年将在北京、上海、广州、重庆等城市开展多中心临床试验，为治愈更多心肌病患者努力。2023年03月15日260
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2023年02月06日41
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李小荣副主任医师 上海市东方医院 心内科 2022年最新的欧洲心脏病学会关于“室性心律失常患者管理和心脏性猝死预防指南”出炉，我们一起来看看最新国际大咖们对ARVC的诊治建议吧。1.ARVC，英文全称ArrhythmogenicRightVentricularCardiomyopathy，取每个英文单词的第一个字母而得简称“ARVC”，中文名为“致心律失常性右心室心肌病”。从其病名就可以看出，ARVC以右心室（心脏有左心室、右心室）心肌病变为主要特征，而心律失常（会导致晕厥、心脏性猝死）往往是ARVC的主要临床表现。2.ARVC是一种基因突变引起以心肌进行性损害为特征的遗传性疾病。73%的病人可以有明确的基因突变。因此，对于疑似或临床明确诊断为ARVC的患者，应进行遗传咨询和检测。3.ARVC是一种罕见病，患病率从1:1000到1:5000不等。4.ARVC临床以男性为主，发病早，平均年龄在23岁（范围13-57）左右。5.对于确诊为ARVC的患者，要尽量避免高强度运动，从而降低猝死和疾病进展的风险。6.ARVC是一种致死性疾病。43%的患者在5.75年的中位随访期间发生了室性心动过速/心室颤动，有10.8%的患者发生了潜在的危及生命的事件。因此一旦确诊，要积极主动治疗，预防患者猝死。7.ICD（植入型心律转复除颤器），虽然不能根治疾病，但可以预防各种心律失常导致的猝死，故而是预防猝死的神器。对于ARVC患者，如有严重右心室功能障碍（右心室射血分数≤35%）或左心室收缩功能（左心室射血分数≤35%）障碍，应考虑ICD；有心律失常导致的晕厥患者应考虑植入ICD；发生有室性心动过速或心室颤动的ARVC患者，均应植入ICD。8.对于ARVC患者，应使用β受体阻滞剂（比如美托洛尔缓释片）治疗。如效果差，可以联合胺碘酮、普罗帕酮或索他洛尔等药物治疗。9.对于ARVC患者发生室速或ICD植入后有电击（尽管使用了β受体阻滞剂），应考虑进行导管消融。10.对于ARVC患者的一级亲属，应进行心电图和超声心动图检查。节选并译自“2022年ESC室性心律失常患者管理和心脏性猝死预防指南”2022年11月08日488
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2022年11月02日64
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衷敬柏主任医师 中国中医科学院西苑医院 心血管科 这里一个小孩的问题，其实我小孩的，我是在刚工作的时候，做过两年一年半的儿科医生，所以我在小孩的问题呢，我可能懂得不是很多，但我看了一下，他这个问题呢，是这样一个情况，他是个九岁的儿童，三个星期以前的心肌损伤，彩超核磁没有问题，肌钙蛋白高十倍，打了五天磷酸钠，但是现在烧活动。 就累180次心率中药可以吗？我觉得这个呢，你要看一下会不会有心肌炎，如果彩超核磁都没问题，那我觉得心脏损伤可能不大，一要重点是还是要注意休息，可以吃中药，嗯，然后呢，继续观察，重重点还是要休息，今天心肌酶十倍以上，是不能排除心肌炎症情况下，还是要注意休息，体力活动不能大可能就是最多也是一般的生活活动，上学，如果特别累的话，也得要注意休息好的，现在已经是放假了哈，我觉得可能会好一些。 这个问题就回答到这里吧。 我再回答一些问题。2022年07月26日151
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王本臻主治医师 青岛大学附属妇女儿童医院 儿童心脏中心 心力衰竭（简称心衰）是儿科临床常见的急危重症之一，也是导致儿童死亡的重要原因之一，其住院死亡率高达7%-11%。该病是由于心脏结构和（或）功能的异常改变，心输出量不能满足机体的需求，对心脏及全身各器官造成影响的一组复杂临床综合征。其病因复杂，在我国，儿童心肌病是其主要病因之一，是儿科临床工作中最需要长期严格管理的儿童心脏疾病。 儿童心肌病主要包括扩张型心肌病(DCM)、心内膜弹力纤维增生症（EFE）、心室肌致密化不全（LVNC）、肥厚型心肌病(HCM)、限制型心肌病等。为使这类疾病获取更好的诊断治疗，2016年在中华医学会儿科学分会心血管学组的组织下成立了儿童心肌病精准诊治协作组，聘任首都医科大学附属北京安贞医院韩玲教授和青岛大学附属青岛市妇女儿童医院李自普教授为组长。2016-2019组织了3次全国儿童心肌病及心衰研讨大会，并于2019年领导国内33家医院回顾性调查了2006年7月~2018年12月4981例心肌病住院患儿，发现儿童心肌病占同期儿科住院患儿的0.1%，其中DCM 最多，占32.95%，其次为EFE和LVNC，分别占25.76%和12.75%，但是国内真实世界儿童心肌病及心衰的发病率仍缺乏流行病学资料。目前国内儿童心肌病的诊治缺乏规范，诊治观念错误或严重落后，极大影响了儿童心衰、心肌病患儿的规范诊治，从而也极大地影响了此类患儿的生存质量和预后。 针对儿童心肌病高发病率及缺乏临床规范诊治的情况。近年来，协作组专家联合国内众多小儿心血管专家倾心将国内儿童心肌病、心衰的诊治水平提上了一个新的台阶。2019年国内首次发布《中国儿童肥厚型心肌病诊断的专家共识》，2020年紧跟新冠疫情变化发布《新型冠状病毒肺炎防控形势下儿童青少年慢性心力衰竭的临床管理建议》以及2021年主导制定了《儿童心力衰竭诊断和治疗建议（2020年修订版）》；同时，组织全国地区的儿童医院进行了多次大规模流行病学调查并取得了我国儿童心肌病的首个较为全面的数据。上述成果为心肌病、心衰的诊治提供了基本的数据支持。 规范长期的基础药物治疗（强心类药物、利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂、β受体阻断剂、沙库巴曲/缬沙坦、大剂量丙种球蛋白等免疫治疗）可改善大部分患儿的预后。对于部分基础药物治疗效果较差的心肌病近年来的一些新的治疗方法和技术，如细胞治疗、靶向治疗等，对改善心肌病儿童的预后产生了重要作用，部分患者甚至可达到无病生存的状态。心衰终末期患儿，国内心脏移植的开展也使得这些患儿得到延长的健康生命，也是唯一的生存机会！疾病新的诊断技术，如基因诊断很大程度提高了病因诊断水平，使患儿得以精准靶向治疗，从而获得良好的治疗结果。 我们在长期的行医过程中深刻的体会到该类疾病患者需要经历漫长的病程、长期的药物治疗、反复的住院等，这些对患儿家庭产生了巨大的经济及心理负担！部分家庭也因病返贫，其中因贫中断治疗、放弃治疗的情况时有发生，令人痛心！同时，令人唏嘘的是此类患儿多发生于经济欠佳的家庭，更加重了上述情况的发生！我们深切感到此类患儿亟待社会的重点关注和支持！ 儿童心肌病不罕见，大部分治疗效果良好，基因诊断发展的今天还可以减少该类疾病的再发率。但是，由于基层医生对此类疾病知识储备不足，诊断和治疗经验匮乏或不到位，贻误了病情，很多时候错过了好的治疗时机或给患儿家庭带去的是错误的理念，故而影响了患儿的全生命周期，甚至夭折。这些患儿和他们的家庭多年以来都在一个角落里艰难的生存着！医生手中掌握有相应的治疗办法，可能具有很好的预后，但限制他们希望的，是长久的煎熬，是大家的理解！我们热切盼望有更多的人了解儿童心肌病、心衰这类疾病；强烈期盼有更多的、有诊治经验的医生来为患儿服务和诊治；更希望有更多的社会力量给予他们坚强的臂膀！2021年10月12日697
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傅立军主任医师 上海儿童医学中心 心内科 呃，刚才有一位患有的，问儿童心肌病患者，是不是可以使用诺心土来进行治疗。 这个络辛土呢，它这个是一种治疗慢性心衰的一种新的药物。 啊，它是一种符合的制剂，符合的制剂，所以呢，它在成人里，成人慢性心衰的治疗里面呢，获得了很好的治疗的效果，它可以减低的，降低了这个死亡率和住住院率，大概有15%-20%，所以这个效果是非常明显的，在儿童里面呢，还没有这个，呃，这方面的选择医学的依据，没有选择医学的依据，所以呢，这个诺华公司呢，正在呢，开展的儿童的这个洛星妥呢，这个临床试验，我们也参与了这个临床试验，这个临床试验最终的结果还没有出来。 没有出来，但是这个有些大孩子，我们有时候也是，如果是在家长这个能够充分理解沟通的情况下，我们也是有所适用。2021年10月06日440
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