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骆文宗副主任医师 浙江大学医学院附属第一医院 心脏大血管外科 成人心肌病，是指由于某些先天的或者后天的因素在病人成年后心脏肌肉发生的病变从而引起心脏功能不全的一组疾病。根据心脏肌肉病变的形态，我们大致将成人心肌病分为扩张性心肌病（心肌细胞拉伸，失去弹性，心腔扩大），肥厚型心肌病（心肌细胞增粗，心室壁增厚，心腔管道狭窄梗阻）以及限制性心肌病（正常的心肌细胞被瘢痕组织替代，心脏可收缩的单位减少，心肌运动僵化）三个大类。 扩张性心肌病 扩张性心肌病在人群中的发病率最高，多见于20-60岁的成年人，男性要多于女性，通常病变影响一到数个心腔，以左心室为最多见。左心室腔内容积不断增大，心肌细胞被拉伸过度，心室壁变得菲薄。过大的左心室犹如一个虚胖的巨人，巨大却无力，导致血液循环障碍，久而久之，将压力和阻力传递给右心室，心房等造成全心衰竭。巨大的左心室还会引起瓣膜功能障碍，心律失常和心脏内血栓形成。 扩张性心肌病的病因 具体的原因无从考证，但约1/3的病例存在家族聚集现象，提示可能和基因相关。另外，从美国的情况看，非洲裔的发病率要明显高于白人，也提示了种族在其中扮演的作用。其他已知可能导致扩张性心肌病的原因包括有： 冠状动脉粥样硬化性心脏病，心肌梗死，高血压，糖尿病，甲状腺功能障碍，肝炎病毒和艾滋病病毒感染 特殊的病毒感染引起的心肌炎 酒精 孕早期和妊娠前最后一个月的并发症 中毒 药物作用，尤其是毒品例如可卡因 肥厚性心肌病 肥厚性心肌病大多是由于基因改变引起的心肌细胞异常增粗增大，心室壁不断增厚，造成心腔的出口狭窄甚至阻塞。随着时间的推移，心肌的肥厚程度不断增加，如同一双大手扼住了心脏内各个管腔连接部分的咽喉，从而引起血液循环不畅，主要以供血不足为特点。另外一种即使没有发生致命性的出口梗阻，过厚的心肌细胞同样也会随着时间推移发生僵硬，收缩无力，从而最终发展成心功能衰竭。 限制性心肌病 这类的心肌病大多发生在老年人，继发于其他疾病之后，成为一种后果式的并发症。正常的心肌细胞被病变的其他组织代替，心室收缩活动受限，泵血功能障碍，从而引起心功能衰竭和心律失常。 常见的引起限制性心脏病的原因有： 血色沉着症 肉瘤 心肌淀粉样变性 结缔组织病变 癌症后的化疗和放疗引起 冠心病，心肌梗死 心肌病的预防 心肌病有着很多的先天或者基因的因素，这些似乎是目前的医疗技术下不可预防的因素。但另外一些，例如“三高”，冠心病，长期的酗酒，毒品接触，肥胖和过度的精神压力等却是我们可以在平时的生活中应该注意预防的。 心肌病的治疗 针对不同类型的心肌病，我们能做的治疗主要包括： 药物治疗 1.控制血压，贝塔受体阻滞剂和钙离子通道拮抗剂能降低血压，减轻心肌负担，血管紧张素抑制剂还可以一定程度上参与心肌的重构。 2.减慢心率，降低心跳的速率可以延长心脏跳动的间歇时间，增加泵血，缓解一部分因为心肌肥厚引起的供血不足。 3.控制心律，稳定心律。防止心肌病引起的心律失常。 4.控水，控盐，总体上限制循环系统内的液体容量，减轻心脏负荷。 5.预防血栓，抗凝药物的使用。 6.限制炎症，一些解热镇痛的药物或者激素类的药物可以减轻心肌细胞局部的炎性反应。 起搏器治疗 植入永久起搏器预防心脏骤停。 心脏同步装置植入，同步心腔之间的收缩节律，预防恶性心律失常。 体内心脏除颤器，预防心室颤动。 酒精消融肥厚的室间隔通过导管在造成梗阻的室间隔局部注射酒精而诱发心肌坏死。这种治疗的风险会随着病人年龄的增大而增加。 特殊的外科治疗 针对可能加重心肌病进展的心脏瓣膜结构异常进行外科修复或者人工瓣膜置换。 针对肥厚性心肌病的局部心肌切除术。 针对心脏功能衰竭植入左心辅助装置。 针对过大的左心室心腔进行减容手术。 心脏移植。对于大多数心肌病患者，由于病变累及整个心肌，心脏功能障碍无法逆转，因此可能最终都会需要心脏移植，特别是针对那些年龄没有超过60岁的病人来说。2021年06月11日
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郑黎晖主任医师 阜外医院 心律失常一病区 致心律失常型右心室心肌病（ARVC）是什么？ARVC是临床上不少见的一种引起室速/室颤，甚至晕厥的一种疾病，简单说，是一种主要影响右心室的心肌疾病，引起右心室的心肌发生老化/坏死，被脂肪组织或者疤痕取代，导致心脏功能受影响、心脏电活动传导受影响，会产生心律失常，包括室速/室颤，患者可能出现晕厥、猝死。ARVC有些和某些基因变异有关，剧烈运动可能加速疾病进展。ARVC的临床表现？多数这样的ARVC病人会出现心慌，胸闷，甚至眼前发黑晕倒。部分病人会出现憋气，下肢浮肿，不能平卧来就诊。心慌就诊时心电图提示室速。一般来说，患者出现心脏扩大，甚至心功能衰竭表现。ARVC患者确诊需要做哪些检查？需要做心脏超声、心脏磁共振、动态心电图，甚至需要做心脏活检、电生理检查。ARVC的治疗方法有哪些？1） 改善生活方式，避免劳累、熬夜、避免剧烈运动，避免浓茶咖啡及运动饮料等。2） 药物治疗上，心律失常方面可以用索他洛尔、胺碘酮、β阻滞剂、普罗帕酮治疗等，可能减少室速发作。3） 手术治疗，包括埋藏式转复除颤器（ICD）和射频消融手术治疗。前者只能预防猝死，不能预防室速室颤的发作。射频消融手术包括心内膜和心外膜手术方式，由医生根据患者病情决定采用哪种方式或者是联合采用2种方式，应该选择在经验丰富的中心进行，能有效减少室速/室颤的发作，改善预后，也可以结合ICD植入一起使用。2021年01月25日4026
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李明洲主任医师 北京医院 心内科 是的，心肌病也可以使用免疫治疗方法。对于扩张型心肌病来讲，也有免疫疗法。免疫紊乱是扩张型心肌病的重要发病机制之一。所以临床上可以使用一些免疫疗法来治疗扩张型心肌病。 第一个，阻止抗体的致病作用。这种方法适用于扩张型心肌病的早期，抗贝塔1肾上腺素能受体的抗体阳性和抗L-CaC抗体阳性，或者是合并室性心律失常的患者。针对抗贝塔1肾上腺素能受体抗体阳性的患者，我们可以使用被他受体阻滞剂。例如美托洛尔，每天25毫克到200毫克。也可使用琥珀酸美托洛尔或者卡维地洛进行早期和长期的治疗。针对抗L-CaC抗体阳性的患者可以选择性使用地尔硫卓。30毫克bid，tid，或者是缓释剂90毫克，qd，进行早期阶段的治疗。 第二个方法呢，是免疫吸附治疗。使用免疫吸附治疗或者是免疫求蛋白补充的治疗。这种模式已经有多个这样的试验。都是单中心、小样本的试验。但多数显示有良好的效果。在美国，从2016年血液净化治疗的指南就已经推荐用免疫吸附治疗来用于AHA已经阳性的扩张型心肌病患者。 第三，免疫调节治疗。可以考虑使用一些有免疫调节作用的中药。中药当中的党参黄芪和葛根有降低扩张性疾病患者血浆当中炎性因子的表达和改善心功能作用。有一种名字挺怪的药物，叫芪苈强心胶囊，显示有免疫调节作用，以及改善心功能的作用。2020年08月27日2404
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李明洲主任医师 北京医院 心内科 抗栓治疗分抗血小板药物阿司匹林、氯吡格雷、替格瑞洛等等，和抗凝治疗包括华法令、新型的口服抗凝药达比加群、利伐沙班等、以及静脉的肝素、皮下的低分子肝素等等。 那么，对于心肌病的患者包括扩张性心肌病、肥厚型心肌病等这些心肌病的患者是否需要抗血小板治疗或者是抗凝治疗？关于这一点目前来讲是存在争议的。不过，学界一般共识是这样的。 第一，如果患者合并心房颤动，按评分大于等于两分。应该考虑接受口服抗凝治疗，包括华法令或新型的口服抗凝药。 第二，患者有心腔内的附壁血栓形成，或者是心腔内的附壁血栓已经造成了血栓栓塞的并发症，这些患者也必须进行抗凝治疗。 第三，如果患者既没有房颤，也没有附壁血栓，只是单纯的有心腔扩大、充血性心力衰竭，建议服用抗血小板治疗。 第四，如果患者上述情况都没有，也就是既没有房颤也没有附壁血栓以及栓塞的并发症，也没有心脏房室的扩大，单纯的只是有肥厚型心肌病等等的一些情况，这种情况不需要抗血小板治疗治疗，更不需要抗凝治疗。 需要指出的是，在上述需要抗凝治疗的患者当中，如果使用华法令口服，建议将抗凝力度的指标也就是国际标准化比值INR，保持在1.8到2.5之间。2020年08月24日1464
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曾钰主管药师 重医大附一院 药学部 心原性猝死，指急性症状发作后1小时内，由心脏原因引起的突然死亡，目前认为出现心脏性猝死的人群多数患有心脏疾病，其中最常见的病因是冠心病，特别是急性心肌梗死，而第二大病因是心肌病，其它的病因还包括心肌炎、瓣膜性心脏病、先天性心脏病等等。 硝酸甘油片与速效救心丸是抗心肌缺血的常用药品，其药理作用基本类似，舌下含服迅速松弛血管平滑肌，达到扩张血管缓解心绞痛症状、降低血压的作用，被广泛用于心肌缺血所致的心脏疾病急救，如心绞痛、心肌梗死等。 但狭义的心脏性猝死多指心脏骤停，最有效的救治方式应是立即心肺复苏，即通过体外按压辅助模拟心脏泵血功能，开通气道，重建呼吸供氧，以及尽早除颤使心脏恢复正常节律。 为了预防猝死，对确诊冠心病的患者出现心绞痛发作或者心肌梗死，可以使用硝酸甘油或速效救心丸作为急救，但该类药物只能缓解症状，服药2-3次仍无法减轻疼痛应停止服药并立即就医。若患者是心律失常、心肌病、心肌炎或者先天性心脏病等，那么应该针对疾病本身进行相应药物或者外科手术治疗，服用硝酸甘油或速效救心丸并不能有效改善基础疾病，也不建议使用。2020年04月08日6560
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王小红主治医师 国药东风总医院 心血管内科 在我们生活中，还是有很多人存在心脏肥大的问题。不少人看到检查报告上提示"心脏肥大"的时候，心里可能很担心：心脏肥大严重吗？自己为什么会出现心脏肥大？心脏肥大和心肌病有什么关系？心脏增大与心脏肥大有什么区别？心脏肥大该怎么办？今天一起来了解一下。 心脏肥大严重吗？ 心脏肥大是心脏负荷过大引起心脏壁增厚形态变大。是心脏器质性的病理改变，可由于长期高血压，肺动脉高压等疾病导致，如果原发病没有治疗，长期会导致心功能减退，出现胸闷，气短等症状，如果严重的话，可能会导致心力衰竭的发生，也会导致猝死危及生命。左心室肥大算是严重的心脏肥大，发生心力衰竭的风险很高。 自己为什么会出现心脏肥大？ 一、心脏肥大正常情况下都是心脏自身出现了病变，而导致心脏肥大的疾病有心肌炎、高血压、心脏瓣膜类疾病、甲状腺功能亢进等等。这时候患者应当立即去医院做心电图和心脏彩超检查，这样能够看到心脏功能是否正常，是什么疾病引起的就去治疗什么疾病。 二、心脏肥大在临床上主要有两种类型，分别是原发性和继发性的，原发性的心脏肥大主要就是扩张型心肌病肥厚造成的，继发性的心脏肥大主要就是各种疾病导致的，比如高血压、肺部病变、冠心病等。 心脏肥大是心肌病吗？ 心肌病是原发于心肌的疾病，包括很多种，可分为三种：扩张型性心肌病，肥厚型心肌病和限制性心肌病。其中以扩张型心肌病和肥厚型心肌病较为常见。 而有些心肌病可以表现为心脏肥大，而心脏肥大也可以由其他原因引起，如高血压，冠心病等，所以说两者既有联系又有区别。 心脏肥大与心脏增大有什么区别？ 心脏增大又称心脏扩大，指心脏各房室增大，心脏形状发生改变。就有点像房间的空间变大，但房间的墙壁（心脏的肌肉）并没有变厚，有时心肌反而变薄。引起这种状况通常是心脏肌肉失去原有弹性，因血流量及压力增加，使心脏扩大。见于各类心脏缺血性代偿性扩大，心肌炎，心瓣膜闭锁不全，甲状腺功能亢进，营养不良等。 而心脏肥大若用房间来比喻，心脏肥大就像是墙壁肌肉变厚，但房间的空间并没有增大，有时反而会变小，但整个心脏外观比正常大。引起这种症状的常见原因为心脏的出口狭窄（例如主动脉瓣膜狭窄），血管末梢阻力增加（例如高血压）及心肌病变（例如遗传性心肌肥厚）。 最常见的就是：高血压性左心室肥大 高血压会表现为外周动脉血压升高，面对异常升高的血压，心脏要想将血液泵入外周动脉，必须要增强自身的泵血力量才行。 心脏自身会代偿性的增厚心肌以帮助完成泵血。如果血压长期得不到控制，心脏肌肉只能一步步的增厚、心腔慢慢扩张，直至失去代偿能力，泵血能力下降，心功能受到影响，心腔进一步扩大，逐渐形成了肥大的心脏。 这种情况发生的原因主要是因为心脏负荷压力过大，因此导致的心脏代偿性增大。如果在发生初期患者可能没有任何明显的临床症状，但是如果发展到一定程度以后，患者会感觉到明显的心悸、胸痛、劳力性呼吸困难，严重的甚至会由于心脏扩大，而出现眩晕或者晕厥等情况，后果非常严重，需要引起重视。 查出来"心脏肥大"该怎么办？ 首先，了解原因。许多疾病会造成心脏肥大，包括心脏瓣膜或心肌疾病、心律不整、心肌衰弱、心包积液、高血压和肺动脉高压症。甲状腺疾病或慢性贫血也会引发心脏肥大。过多铁质和不正常的蛋白质沉积在心脏，也会引发心脏肥大。 其它会引起心脏肥大的状况包括怀孕、肥胖、营养不良、生活压力大、某类感染、摄入特定毒素（比如毒品和酒精）和某些药物。 医生可以通过多种方式诊断心脏肥大。第一个步骤通常是X射线检查，观察心脏的体积。如果无法从X射线结果做出确切的判断，那么他也会进行心脏彩超或心电图检查。医生可能还会进行心脏负荷试验、电脑断层扫描或核磁共振成像检查。 之后，医生会进行检查找出心脏肥大的根本原因，从而制定合适的治疗方案。 如果心脏肥大是高血压所引起，需控制好血压。 如果心脏肥大是心脏瓣膜受损造成的，那么医生可能建议你进行心脏瓣膜成形或置换术。 如果心脏肥大是动脉病变造成的，你可能需要接受冠状动脉支架手术，或冠状动脉搭桥手术修复心脏问题。 如果心脏肥大引发心力衰竭，医生会建议你植入心脏起搏辅助装置，帮助衰竭的心脏正常泵血。 总体而言，"心脏肥大"代表心脏已经出现了器质性病变，发生心力衰竭、心脏性猝死等的风险已经高于正常人，最为重要的是应该进行规范的治疗，而不是偏信某些偏方。但是也不必过分紧张，有部分患者经过有效的治疗，心脏也可以恢复正常。 如果你有高血压、动脉阻塞、先天性心脏病、瓣膜病或曾经心肌梗死，那么心脏肥大的风险很高，要引起重视，定期检查。2019年08月19日8672
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石少波副主任医师 武汉大学人民医院 心血管内科 大家知道什么是伤心综合征吗？伤心综合征在医学上称之为应激性心肌病、Tako-Tsubo 心肌病，其发生与情绪急剧激动或精神刺激有关，如亲人过世，地震等。由日本医生Sato于1990年首次描述，心脏彩超表现为急性或短暂性左室心尖球状扩张。图. 伤心综合患者的心脏改变，类似章鱼壶患者可出现突发胸骨后疼痛，心电图ST段抬高和T波倒置，冠状动脉造影可除外血管狭窄性病变，左心室功能可以受损，心室造影和超声心动图显示心室中部和心尖部彭出。可发生于包括儿童在内的各个年龄段的患者，男女皆可发病，但以绝经后妇女最为常见，被认为是导致发病的主要机制之一。可能的参与机理有：（1）交感神经功能亢进，儿茶酚胺过负荷；(2) 多支冠状动脉痉挛；3) 雌激素水平减低；(4) 冠状动脉微循环结构及功能障碍；(5) 脂肪酸代谢障碍；(6) 遗传易患性等。目前世界范围内较为承认的假说认为交感神经功能亢进以及儿茶酚胺负荷过重介导心肌顿挫是发病的中心环节。一般认为，急性期应该给予β-受体阻滞剂治疗。若合并左室功能障碍提示应用血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素受体阻滞剂治疗。急性期以维持血流动力学稳定为中心，特别是男性患者常需要血流动力学支持，心源性休克时常不推荐静脉使用儿茶酚胺类药物。心力衰竭患者主动脉内球囊反搏或具有心脏正性肌力和血管扩张作用的左西孟旦治疗优于儿茶酚胺，左心室辅助装置可作为底线。有左心室附壁血栓的患者，心功能恢复后可给予抗凝治疗，避免使用硝酸盐、胺碘酮、β受体激动剂或正性肌力药等，以免诱发急性并发症。本病恢复期血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素受体阻滞剂较为合理，但长期应用能否预防复发、提高生存率尚无共识。2019年06月18日1503
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程中伟副主任医师 北京协和医院 心内科 肥胖性心肌病处理主要目的是预防并逆转心肌病的发生和发展，控制心力衰竭的进展。目前惟一证实有效的方法是减轻体质量，早期诊断和治疗有利于改善预后。减轻体质量可以通过合理饮食、增加运动、辅助减重药物或减重手术等手段来实现。。体质量减轻5%-10&即可临床获益。总体而言，减重程度与左心室质量和结构的改善成正比；减轻体质量可改善左心室舒张功能。药物治疗心力衰竭，治疗慢性心力衰竭有效的药物同样适用于肥胖性心肌病引起的心力衰竭，包括利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素受体拮抗剂、β 受体阻滞剂和洋地黄类药物等。综上所述，肥胖是心肌病变的独立危险因素，长期重度肥胖会导致心脏结构和功能改变，出现心力衰竭。血流动力学改变和各种代谢紊乱为肥胖性心肌病的病理生理。诊断是基于心力衰竭的症状和体征，同时存在影像学的客观证据，但应除外已知相关疾病的可能性。减重为目前惟一有效的处理措施。2012年11月08日5624
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