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刘永太主任医师 北京协和医院 心内科 对于有明确继发因素的限制型心肌病,首先应治疗其原发病,在此不赘述。针对限制型心肌病本身的治疗,目前尚缺乏非常有效的治疗手段。利尿治疗是缓解患者心衰症状的重要手段,适当的使用利尿剂可以改善患者生活质量和活动耐量,但是使用利尿药物需要注意以下问题:(1)限制型心肌病患者由于心肌僵硬度增加,左心前负荷的细小变化可能引起血压的较大变化。临床上可能出现的情况是,利尿不足时患者心衰症状加重;而加强利尿后患者会出现血压下降。所谓理想的前负荷状态是即能保证重要器官灌注而不引起心衰症状的前负荷,但在某些限制型心肌病的患者中可能并不存在。这种情况下,建议首先保证体循环的血压,即使患者有心衰的症状也不要因为过度利尿而影响血压,过度利尿的后果除了影响血压和器官灌注外,可能会反射性兴奋交感神经而出现各种恶性心律失常,甚至引起猝死。(2)利尿剂仅是一种对症治疗,不能改善患者的长期预后。(3)由于限制型心肌病患者本身即可出现各种恶性心律失常,在使用利尿剂时应密切监测电解质的平衡。B一受体阻滞剂尽管在其他心肌病中的使用越来越多,但是在限制型心肌病治疗中的作用并不肯定。使用B-受体阻滞剂可能有助于减少这类患者出现恶性心律失常的风险。控制后负荷的治疗在一些存在轻度射血分数下降或者中、重度二尖瓣反流的限制型心肌病患者中可能有用,但对于仅仅表现为限制性舒张功能障碍的患者作用并不肯定。鉴于儿童限制塾心肌病患者在并无严重心衰症状的情况下,仍有发生猝死的较大风险,有学者主张对于儿童患者应早期进行心脏移植。已有研究表明,对儿童限制些b肌病患者进行心脏移植可以获得比较好的效果。抗心律失常药物对于预防限制型心肌病患者猝死无效,而早期植入埋藏式心律转复除颤器的疗效不肯定。限制型心肌病是一类以限制性舒张功能障碍为主要特征的心肌病,目前尚缺乏公认的诊断标准,需要结合临床表现和影像学检查综合诊断,超声心动图是重要的辅助检查,限制型心肌病有相对特征的超声表现。目前已发现对于部分原发性限制型心肌病,其起病与肌节蛋白等基因突变相关。限制型心肌病预后较差,目前尚缺乏有效的药物治疗手段。对于儿童患者,鉴于其在没有明显心衰症状的情况下即可发生猝死,早期进行心脏移植有可能改善这部分患者的预后。2012年11月08日 4816 0 0
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2012年04月14日 4719 0 0
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林朝胜主任医师 医生集团-重庆 心血管内科 患者:病情描述:我学业还未完成,现在睡觉呼吸短促 胸闷 有的时候刺痛 ,做心电图“心肌缺血”我想知道到底怎么回事! 怎么办。沈阳军区总医院心血管内科林朝胜: 你年龄很轻,不可能心肌缺血。心肌缺血是冠脉病理性狭窄造成心肌供血不足,常见原因是动脉硬化,而动脉硬化是中老年人发生的病变。 现在很多青年人出现胸闷痛症状,心电图有异常,如早搏或类似缺血的st改变。 常见原因是感染、紧张、压力、睡眠不足等因素造成的心肌损伤,治疗主要是防止这些因素的影响,做到好好休息,充足睡眠,情绪放松,防治感染。对症用治疗早搏和胸痛的药物,还要用些果糖、辅酶类心肌营养药。您的病情已经了解,建议:点击此处参考我的文章 《中年人要关注预防亚健康》《有病应该去正规医院诊断治疗》2012年03月02日 14135 2 0
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来永强主任医师 北京安贞医院 结构性心脏病外科中心 肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)是最常见遗传性心脏病,发病率约为0.1%-0.2%,其中散发病例约占总病例数的45 %。肥厚性心肌病是国内甚至全球危害较大的心脏病之一,非对称性肥厚性心肌病占70%,基底部肥厚性心肌病占15- 20 %,中心性肥厚性心肌病占8-10 %,心尖部肥厚性心肌病占 2 % ,年死亡率3-5%。有研究报道,目前我国肥厚性心肌病患者约有200万人,并且每年都有上升的趋势图一:肥厚型梗阻性心肌病的病理分型。肥厚型梗阻性心肌病可在任何年龄呈现症状,最多见的发病年龄为20岁前后。经心导管检查明确诊断的病例,在10岁以下仅10%呈现严重症状,50岁以上则增加到70%。有的病例病情可多年稳定或持续发展日趋严重。发生心房颤动后常呈现充血性心力衰竭或体循环栓塞。呈现临床症状和心律失常未经手术治疗的病例中,约15%于5年后死亡,25%于10年后死亡。大多数病人突然死亡,仅少数病例死于心力衰竭或感染性心内膜炎。无明显症状HOCM 患者,具有良好的临床过程, 并可达正常人的寿命, 无需治疗干预。对仅有轻度症状的患者可予以药物控制。对少数中、重度症状的患者, 在药物治疗无效时则需考虑其他干预方式如手术、化学消融或双腔起搏治疗等, 以达到减轻流出道梗阻、缓解症状、预防并发症的目的。肥厚型心肌病的治疗包括:1.药物治疗:主要包括β受体阻滞剂和钙拮抗剂。2.内科治疗:心室间隔心肌射频消融术,起搏器治疗。3.外科治疗。肥厚型梗阻性心肌病的外科治疗的手术指征:1.有明显的临床症状且药物治疗无效。2.不适合做室间隔消融术或消融手术失败。3.有明显症状且左室流出道静息或激发压差≥50mmHg。4.无明显临床症状或有轻微临床症状,但左室流出道压差≥75mmHg。1961年Morrow首次报道报道部分切除肥厚的心室间隔肌肉组织减轻左室流出道梗阻,术后患者的临床症状明显改善、左室流出道压力差下降、运动应激反应改善,从此Morrow术作为经典的手术切除方式被广泛应用。它主要适用于药物治疗无效、症状明显、左室流出道压差在静息或应激时大于50mmHg伴室间隔极厚者。术中可以同时解决一些其他的心脏病变如心室中部梗阻和二尖瓣装置的异常等。自从这项技术被应用于临床以来。已有2000余例患者进行了该治疗。在有经验的心脏中心。该手术的病死率< 1%(当然对于那些有伴发疾病的老年人, 病死率会更高些)。左心室流出道梗阻和二尖瓣反流的症状明显改善。许多患者可以进行正常的日常活动。并且有90% 的患者术后不再有劳力性呼吸困难、心肌缺血和晕厥等症状。根据目前对HOCM梗阻机制的认识,手术若只切除主动脉瓣下,即使扩大左室流出道也仍不足以对SAM的消除,因为异常偏向血流仍然存在,而且还有形成室间隔穿孔的高风险。同时为了解决乳头肌与前壁的异常连接,使二尖瓣向后方移位到达相对正常的后位,远离流出道和异常血流推动力,可进行乳头肌分离术以确保乳头肌后移。在选择性患者有大的帆叶状瓣膜,经上述两步后仍还可能遗留SAM现象,此时应折叠二尖瓣前叶。Cooley认为折叠后可减少瓣叶大小及瓣叶的异常受力,并减少腱索和瓣叶松弛。二尖瓣置换虽然能消除SAM现象,但增加了人工瓣膜相关并发症。对于二尖瓣结构异常如脱垂、钙化等可以采取二尖瓣置换。或若前室间隔厚度<18mm, McIntosh等也推荐使用二尖瓣置换。图二:手术切除肥厚的室间隔组织。对于HOCM合并二尖瓣瓣下结构异常并不少见,如果未识别或未处理这种畸形会导致死亡或梗阻缓解不完全。二尖瓣瓣下结构异常可有以下几种类型: ①乳头肌异常:乳头肌直接连接到二尖瓣前叶或乳头肌融合到室间隔或左室游离壁,以及附属乳头肌。②异常腱索。③二尖瓣叶与室间隔融合。④严重肥厚乳头肌或肌束致中室腔梗阻。根据以上畸形的解剖特点要施以相应的必要处理。通过扩大间隔切除范围处理异常乳头肌直接连接到前叶和与室间隔融合;肥厚乳头肌或肌肉束导致中室腔梗阻者需要在乳头肌基底周围进行额外切除;所有乳头肌融合区域均要分离;有异常腱索或二尖瓣纤维附着于室间隔或游离壁者需要分离或切除,但如果附着于二尖瓣游离缘者要保留以免二尖瓣关闭不全。在手术操作过程中良好的术中显露是关键,往往需要完成经典切除后才能使畸形得以暴露。欧美约3000例梗阻型患者接受Morrow手术,随访40年的结果证明,95%以上接受手术的梗阻型病例效果良好。虽不是根治方法,但目前专家共识—-手术为治疗肥厚型心肌病的金标准。手术死亡率<1%,手术后能获得立即、永久的临床症状改善、左室流出道压力差下降、运动应激反应改善,手术组患者基本与正常人群寿命相同,好于目前任何其他梗阻的治疗方法。< p="">图三:行室间隔切除的患者10年生存率与非梗阻型肥厚性心肌病类似,明显优于有梗阻且未接受室间隔切除的肥厚性心肌病患者。图四:接受室间隔切除的儿童肥厚型梗阻性心肌病患者预后明显优于未接受室间隔切除的儿童患者。近年有学者发现部分患者术后存在明显的左室流出道梗阻, 其主要原因是肥厚肌肉切除不彻底。近来我们采用的改良Morrow术为肥厚型梗阻性心肌病患者进行外科治疗取得极为满意的效果。我们在经典Morrow手术的基础上,扩大室间隔的切除范围: 自主动脉右冠瓣右无交界左侧5mm直到二尖瓣前叶附着部位,切除范围由经典的2~3cm扩大达到5~6cm。向下切除范围由经典的单纯室间隔基底部扩大到心尖部。同时根据二尖瓣的结构情况,进行二尖瓣前乳头肌松解,二尖瓣前叶横向折叠成形、“缘对缘”二尖瓣成形或瓣膜替换。术中即行经食道心脏超声检查,评估左室流出道疏通情况和二尖瓣功能,并直接测量左室流出道压差,保证手术疗效满意。自2008年我们采用改良Morrow手术为30例肥厚型梗阻性心肌病患者进行治疗,并与同期采用传统Morrow手术的16例患者进行比较。采用改良Morrow手术组在术后左室流出道流速及左室流出道压差均优于传统Morrow手术组.采用改良Morrow手术无围术期死亡及完全房室传导阻滞的发生.其解除左室流出道梗阻的效果明显优于传统Morrow术。 传统Morrow术 改良Morrow术图五:采用传统Morrow术和改良Morrow术,手术前后左室流出道流速的变化. 传统Morrow术 改良Morrow术图六:采用传统Morrow术和改良Morrow术,手术前后左室流出道压差的变化. 传统Morrow术 改良Morrow术图六:传统Morrow术和改良Morrow术,手术前后左室流出道压差降低的变化.2011年08月19日 18516 6 5
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2011年08月11日 5152 0 0
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