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石少波副主任医师 武汉大学人民医院 心血管内科 大家知道什么是伤心综合征吗？伤心综合征在医学上称之为应激性心肌病、Tako-Tsubo 心肌病，其发生与情绪急剧激动或精神刺激有关，如亲人过世，地震等。由日本医生Sato于1990年首次描述，心脏彩超表现为急性或短暂性左室心尖球状扩张。图. 伤心综合患者的心脏改变，类似章鱼壶患者可出现突发胸骨后疼痛，心电图ST段抬高和T波倒置，冠状动脉造影可除外血管狭窄性病变，左心室功能可以受损，心室造影和超声心动图显示心室中部和心尖部彭出。可发生于包括儿童在内的各个年龄段的患者，男女皆可发病，但以绝经后妇女最为常见，被认为是导致发病的主要机制之一。可能的参与机理有：（1）交感神经功能亢进，儿茶酚胺过负荷；(2) 多支冠状动脉痉挛；3) 雌激素水平减低；(4) 冠状动脉微循环结构及功能障碍；(5) 脂肪酸代谢障碍；(6) 遗传易患性等。目前世界范围内较为承认的假说认为交感神经功能亢进以及儿茶酚胺负荷过重介导心肌顿挫是发病的中心环节。一般认为，急性期应该给予β-受体阻滞剂治疗。若合并左室功能障碍提示应用血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素受体阻滞剂治疗。急性期以维持血流动力学稳定为中心，特别是男性患者常需要血流动力学支持，心源性休克时常不推荐静脉使用儿茶酚胺类药物。心力衰竭患者主动脉内球囊反搏或具有心脏正性肌力和血管扩张作用的左西孟旦治疗优于儿茶酚胺，左心室辅助装置可作为底线。有左心室附壁血栓的患者，心功能恢复后可给予抗凝治疗，避免使用硝酸盐、胺碘酮、β受体激动剂或正性肌力药等，以免诱发急性并发症。本病恢复期血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素受体阻滞剂较为合理，但长期应用能否预防复发、提高生存率尚无共识。2019年06月18日
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冯鹏飞主治医师 孟津区妇幼保健院 儿科 首先举个例子，因为在临床工作中，孩子生病了如果给孩子查生化时，发现孩子心肌酶升高，考虑心肌损害时，当你和家属说孩子心肌损害的时候，家属常常以为孩子得了心脏病，非常害怕，心肌损害是心脏病吗？ 心肌损害是由病毒感染引起的，心肌间质炎症细胞浸润和邻近的心肌细胞坏死变性，有时可累及心包或心内膜。 临床表现，表现轻重不一，取决于年龄和感染的急性或慢性过程，部分患者起病隐匿，有乏力，活动受限，心悸，胸痛等症状。少数重症患者可发生心力衰竭，并发严重心律失常，心源性休克死亡率高，部分患者呈慢性进展，演变为扩张心肌病。新生儿患病时病情进展快，常见高热，反应低下，呼吸困难和发干，常有神经、肝和肺的并发症。 辅助检查 1.心肌损害的生化指标，碱性磷酸酶在早期多有增高，其中以来自心的同工酶为主。心肌肌钙蛋白的变化对心肌炎的诊断特异性更强，但敏感度相对不高，血清乳酸脱氢酶的同工酶增高在心肌炎早期诊断有提示意义。 2.x线检查，显示心影增大，但无特异性。 3.心电图缺乏特异性，也强调动态观察的重要性。 4.超声心动图 可动态观察，心脏心房心室的扩大，室壁有无水肿增厚等。 5.心肌活体组织检查仍被认为是诊断的金标准，但由于取样部位的局限性以及患者的依从性不高，应用十分有限。 以上是心肌损害的症状和表现及判定心肌损害的辅助检查。 先天性心脏病是胚胎期心脏及大血管发育长所致的先天性畸形，是儿童最常见的心脏病发病率，在活产新生儿中仅为6/1000~10/1000，如未经治疗约1/3的患儿在生后一年内可以严重缺氧，心力衰竭，肺炎等严重并发症而死亡。 先天性心脏病的诊断，一般是通过超声心动图就能够确诊。 综合以上来说，心肌损害并不等于先天性心脏病，但是当心肌损害不给予治疗，不能引起家人足够重视，孩子持续时间长，影响心脏功能，进而引起心脏心肌肥厚，心脏扩大，这种情况会演变成心脏病。2019年05月10日4605
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张旌主任医师 阜外医院 小儿心外科一病区 小儿肥厚性心肌病十问十答 1.肥厚性心肌病是遗传病吗？ 60-70%的肥厚梗阻性心肌病具有家族遗传史，对于新发现的患者的直系家属应该进行心电图和心脏超声筛查。 2.小儿肥厚性心肌病有什么症状？ 大部分小儿肥厚性心肌病没有明显的症状，但是一旦出现呼吸困难、胸闷、胸痛、心悸或者晕厥的症状，说明患者的病情已经比较严重，应该尽快就诊。 3.小儿肥厚性心肌病的主要危险是什么？ 小儿肥厚性心肌病最主要的危险是晕厥甚至猝死，有症状的患儿年死亡率达6%，肥厚性心肌病是儿童心源性猝死的第一“杀手”，约占36%。 4.患儿出现上述症状，应该去做什么检查？ 患儿需要完善心电图和心脏超声检查，部分患儿需要行心脏核磁检查进一步明确诊断。 5.小儿肥厚性心肌病的治疗方法有哪些？ 小儿肥厚性心肌病的初始治疗一般是药物治疗，其中β受体阻滞剂是目前治疗肥厚性心肌病的一线药物，对于不能耐受或存在禁忌β受体阻滞剂的患儿，可以选用非二氢吡啶类钙离子拮抗剂（维拉帕米）。 外科手术（室间隔肥厚心肌扩大切除术）目前仍是治疗重型小儿肥厚梗阻性心肌病的“金标准”。 介入治疗（室间隔酒精消融术或者双腔起搏治疗）都不适用于小儿肥厚性心肌病患者。 6.哪些患儿需要手术治疗？ 患儿尽管进行了最佳的药物治疗，仍然存在严重的上述症状，同时心脏超声提示静息或者活动激发状态下左室流出道峰值压力阶差大于50 mmHg，伴有室间隔肥厚或者收缩期二尖瓣前向运动（SAM现象）。 7.外科手术的风险大吗？ 这个手术的死亡率比较低（低于1%），但是由于小儿患者的主动脉瓣环小，手术视野显露差，因此手术的并发症比较多，且发生率比较高，国外文献报道残余肥厚需要再次手术（5%）、残余SAM现象（23%）、主动脉瓣返流（5.5%）、二尖瓣返流（1.5%）、室间隔穿孔（1%）和三度房室传导阻滞（1%）。因此，欧洲心脏病学会和美国心脏病学会均推荐此类患儿应在经验丰富的心脏中心进行手术。 8.手术以后远期效果怎么样？ 室间隔肥厚心肌扩大切除术能够彻底地切除肥厚的室间隔心肌，解除左室流出道的梗阻，远期存活率与正常人没有差异。 9.这个手术目前国内哪些医院可以开展？ 因为小儿患者主动脉瓣环小，手术视野暴露不足，手术难度非常大，据我们所知，目前国内只有中国医学科学院阜外医院小儿心脏外科二病区闫军主任及张旌副主任团队常规开展小儿肥厚性心肌病的外科治疗，截至目前闫军主任及张旌副主任团队已完成近100例小儿室间隔肥厚心肌扩大切除术，最小年龄只有8个月，所有患儿术后均存活，且恢复良好，从2016年开始闫军主任团队在国内率先开展双心室疏通术治疗双心室肥厚的患儿，目前已完成20余，均取得了满意的效果。 10.手术的治疗费用是多少？ 手术的治疗费用大约需要10万元，对于家庭条件困难的患儿，阜外医院有5种慈善救助基金可供患儿家属申请，申请流程简单，救助数额较大。 联系方式 地址：北京市西城区北礼士路167号阜外医院2号住院楼3层小儿心脏外科二病区 电话：010-883967652019年01月29日3179
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刘梅颜主任医师 北京安贞医院 心血管疾病双心诊疗 应激性心肌病多由精神心理应激、躯体应激诱发，其发病时左心室造影于收缩末期呈底部圆隆、颈部狭小，形似日本捕章鱼用的网套，故称之为章鱼样心肌病（“tako-ttsubo”心肌病）。多发于中老年女性，男性与女性的发病比例为1:6~9。“章鱼心”患者常见的临床表现为：胸闷、胸痛，甚则伴呼吸困难、心悸、晕厥等症状。其发病特点与急性心肌梗死相似，急性心肌梗死患者中有1%~2.0%为SCM。故SCM的误诊率很高。有文献报道，SCM患者几乎100%误诊为ACS。辅助检查目前，临床上诊断应激性心肌病所公认的检查方式主要包括：心肌酶、心电图、超声心动图、冠状动脉造影。1.心肌酶学检查：患者肌钙蛋白检查可能正常，也可能轻度升高。2.心电图的改变：大多数患者发病时有心电图异常，其心电图的异常主要为ST段抬高、T波倒置、病理性Q波，与ST段抬高型急性心肌梗死患者的异常心电图相似，故从心电图上鉴别两者有一定困难。3.超声心动图：左室射血分数降低，心尖和心室中部气球样变形，室壁运动减弱，基底部运动增强。SCM室壁运动异常是可逆的，发病后约1-3个月可以恢复。4.冠状动脉造影：冠状动脉没有明显固定狭窄，左室射血分数降低，心尖部运动减弱或消失，并呈球样扩张，而心底部代偿收缩增强，在收缩期时，左心室呈典型“章鱼罐”样改变。诊断应激性心肌病的诊断标准尚不统一，目前对此病的诊断主要参照修订的梅奥标准，包括以下几点：①有心电图改变，心肌肌钙蛋白正常或轻度升高。②冠状动脉造影无明显狭窄。③超声心动图可见左室室壁运动异常。④近期无头部外伤、脑出血、心肌炎等病史。⑤心脏收缩功能短时间可恢复，预后良好，很少遗留后遗症。治疗当前应激性心肌病尚无标准化治疗方案，以经验对症支持治疗为主，急性期治疗可按照ACS处理，急性和持续性胸痛者可先用吗啡镇痛，再应用利尿剂、β受体阻滞剂、阿司匹林、硝酸甘油等药物，对于严重室壁运动障碍患者，有并发血栓栓塞症危险，可考虑应用肝素等抗凝剂。应激性心肌病的预后较好，对于有应激性心肌病病史的病人，主要的预防措施就是避免应激，避免情绪的较大波动。本文系刘梅颜医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年04月18日6180
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项云副主任医师 安徽医科大学第二附属医院 儿科 心肌病是指伴有心功能障碍的、以心肌病变为主的非血管性、非瓣膜性心肌疾病。根据心肌病是否有明确的病因，可将心肌病分为两大类：一类是原发性心肌病，此类心肌病病因不明。另一类是病因明确的继发性心肌病。原发性心肌病按病理生理特点分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病及限制型心肌病等。【诊断】１．扩张型心肌病(DCM)（1）临床表现：心功能不全；心律紊乱；由于血流缓慢，在心腔内形成附壁血栓，脱落后形成体或肺循环栓塞。可分为成人型和婴儿型。（2）体检:心脏扩大；第一心音减弱，部分患儿有奔马律，二尖瓣区可出现相对性二尖瓣关闭不全的收缩期杂音。（3）辅助检查：①X线出现普遍性心脏扩大，多以左室为主，心搏减弱，肺淤血明显。②EkG示左室肥厚，ST段下降，T波平坦或倒置，室性过早搏动,窦性心动过速。③超声心动图示左房左室扩大，二尖瓣舒张期开口小，形成“大心腔，小开口”影像，室壁活动减弱。２．肥厚型心肌病(HCM)（1）临床表现症：心功能不全；心肌缺血表现：胸痛、呼吸困难、晕厥、心悸、猝死。（2）体检：部分病例心脏扩大，心尖搏动向左下移，并可呈抬举性或双重性搏动，胸骨左缘3～4肋间及心尖部闻及3～6级收缩期喷射样杂音，有第二心音反向分裂(P2在前，A2在后)。（3）辅助检查：①X线示心脏轻至中度增大，外观呈球型，心搏减弱，肺淤血。②EKG示心房及左室增大，有异常Q波，多发生在Ⅱ、Ⅲ、aVF及V3、V5导联，形似心肌梗死。③超声心动图：室间隔与左室后壁厚度之比≥1.5，左室流出道狭窄，如室间隔非对称性肥厚，故本病又称为非对称性室间隔肥厚(ASH)或特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄(IHSS)。④心血管造影：侧位片左室腔收缩期狭窄状呈舌形，右室造影见肥厚的室间隔向右室流出道占位。３．限制型心肌病(RCM)（1）临床表现：早期可无症状，或仅有轻度头晕、乏力或活动后心悸。晚期出现舒张期功能障碍的表现如呼吸困难、颈静脉怒张、肝大、腹水、下肢水肿等。（2）体检：心界扩大，心尖搏动减弱，心律加快，奔马律，左房室瓣区收缩期杂音或闻及第三、第四心音。可有吸气期静脉压增高现象（Kussmaul征）。（3）辅助检查：①X线示心脏轻至中度增大，两侧心房尤以右心房扩大为主。肺淤血，少量胸腔积液和新包积液。②EKG示P波增宽，有切迹，显示左右心房均增大；可有右心室肥厚、右束枝传导阻滞、ST段下移和T波低平倒置等，以及心律失常。③超声心动图示心内膜超声反射增强增厚，左心室壁增厚，心室腔狭小而左、右心房明显扩大，心尖可呈闭塞状。【治疗】１．扩张型心肌病（1）地高辛，0.02～0.04 mg／kg，每天应用其1／4量，分两次服，服6天停1天，长期服用，直至心脏大小恢复正常后1年。（2）血管紧张素转换酶抑制剂，如开搏通或依那普利，小剂量长期服用。（3）间歇应用利尿剂。(4)顽固性心衰，可加用多巴胺，多巴酚丁胺；米力农；联合速尿；静滴1,6-二磷酸果糖(FDP)10～14天。（5）心衰症状改善后可长期小剂量服用美多心安(倍他乐克)，或选用钙离子拮抗剂，如心痛定(硝苯吡啶)，硫氮卓酮(恬尔心)等。（6）肾上腺皮质激素：对有心源性休克、心力衰竭、高度房室传导阻滞患儿，可加用激素治疗，疗程半年左右。亦有推荐应用免疫抑制剂硫唑嘌呤，每日2mg／kg。（7）晚期病儿可心脏移植治疗。２.肥厚型心肌病（1）限制患儿剧烈活动。（2）避免应用洋地黄、异丙肾上腺素及速尿等。（3）β受体阻滞剂：心得安，每天1～2mg／kg，可逐渐增加到3～4mg／kg，分3次服；美多心安等。（4）钙拮抗剂：异搏定，每天4～6mg／kg，分3次服；硫氮卓酮可每天1.5～3mg／kg，长期服用。（5）室性心律失常：胺碘酮，每天8～12mg／kg分3次服。（6）心力衰竭：利尿剂、血管扩张剂、小剂量心得安及地高辛联合应用。（7）左室流出道严重梗阻，休息时压力阶差超过9.3kPa(70mmHg)，可施行室间膈肌切开术或切除左室流出道肥厚的心肌组织。３．限制型心肌病（1）针对可能的病因治疗，如嗜酸性粒细胞增多性心内膜炎可用强的松治疗。（2）控制心力衰竭，洋地黄药物作用不佳，如房颤合并室率快可选用地高辛；腹水、水肿可选用利尿剂。（3. 有明显心脏缺血和（或）晕厥的患儿可考虑置入埋藏式心脏复律除颤器。（4）国外有行心内膜切除或心瓣膜修补或置换术。2012年05月14日7374
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周开宇主任医师 四川大学华西第二医院 儿童心血管科 王川 周开宇 华益民 心肌病（cardiomyopathies, CM）是一组临床表现、病因、发病机制及自然史各异的异质性疾病，整体预后不良，但不同类型的CM有其各自的临床过程及预后特点。为了能够更好地进行CM的分类治疗及管理，世界卫生组织（World Health Organization, WHO）及国际心脏病学会（international society and federation of cardiology, ISFC）于1980年制定了CM分类标准[1]，随着诊疗手段的进步及对疾病认知的深入，WHO及ISFC于1995年对上述CM的定义及分类进行了修改[2]，以指导临床实践有效进行。伴随心血管疾病分子生物学研究时代的来临，美国心脏病学会（American College of Cardiology, ACC）及美国心脏病协会（American Heart Association, AHA）于2006年推出了最新的CM定义和分类的专家共识[3]，进一步推进了CM诊疗规范化。 胎儿医学，尤其是胎儿心脏病学的进步使胎儿期心血管疾病逐渐走入儿童心脏科、超声科及产科医生的视野。CM在胎儿期的发病情况、发病原因及临床分类及特点如何？其自然史及预后有何特点？相关诊疗现状如何？面临一个胎儿心肌病（fetal cardiomyopathies, FCM）病例，我们应当怎样提供恰当的临床咨询？基于CM分类标准及专家共识[1-3]，结合胎儿时期疾病诊疗特点，本文就FCM上述相关问题进行文献综述。一、胎儿心肌病分类及病因表1 近年来关于胎儿心肌病样本量较大的研究列表疾病 样本量 排除标准 构成比° 发病率° 诊断时间 研究时间 中心 研究人群 参考文献DCM 6 结构性心脏病 —— —— —— —— 单中心 —— [12]DCM 22 结构性心脏病 8.9% —— 25.3±5w 1990-1999 单中心 加拿大 [4]HCM 23 结构性心脏病 (18-36w) DCM 50 结构性心脏病 1.82% 0.26% 22w 1983-2002 单中心 美国 [13] 胎儿心律失常 (16-38w)DCM 31 结构性心脏病 —— 1.52% 28w 1990-2005 双中心 意大利 [9]HCM 60 双胎输血综合征 (17-38w)胎儿贫血DCM 4 结构性心脏病 —— 0.42% 23w 2002-2005 单中心 以色列 [8]HCM 7 心外畸形 (23-35w)RCM 1 DCM 26 结构性心脏病 —— —— 26w 2007-2010 多中心 西班牙 [14]HCM 17 胎儿心律失常 (17-38w)INVM 2 双胎输血综合征 高血容量病因INVM 6 结构性心脏病 —— —— 27±5.5w 1999-2004 单中心 土耳其 [15](18-34w)注释：构成比°:为胎儿心肌病占产前先天性心脏病的构成比 发病率°：指在存在先天性心脏病高危人群中，胎儿心肌病的发病率 DCM（dilated cardiomyopathy, 扩张性心肌病） HCM（hypertrophic cardiomyopathy, 肥厚性心肌病） RCM(restrictive cardiomyopathy, 限制性心肌病)，INVM（isolated non-compaction of the ventricular myocardium, 心肌致密化不全）关于FCM文献报道较少，且不同报道的研究人群、样本量、纳入与排除标准、研究时段等方面均存在较大差异（见表1），因而FCM在产前先天性心脏病（congenital heart disease CHD）中的构成比及准确发病率很难确定。一系列研究表明[4-9]，在有CHD高危因素的人群中，FCM发病率为0.42-1.7%，占此部分人群产前CHD的构成比为6.7-8.9%，而研究表明在有CHD高危因素的人群中[10,11]，新生儿及婴儿心肌病相应的构成比仅为2-7%，这种构成比的差异可能与约1/5的FCM患胎在宫内死亡有关。在表1中纳入的各研究中，FCM于胎儿期的死亡率约为23.1%,新生儿期死亡率为28..4%,这与上述研究结果相符。（一）胎儿心肌病分类由于FCM产前诊断手段有限，故目前主要根据胎儿超声心动图特征将FCM分为扩张性心肌病（dilated cardiomyopathy, DCM）、肥厚性心肌病（hypertrophic cardiomyopathy, FHCM）、限制性心肌病（restrictive cardiomyopathy, RCM）、心肌致密化不全（isolated non-compaction of the ventricular myocardium, INVM）及心内膜弹力纤维增生症（endocardial fibroelastosis, EFE）。1、胎儿扩张性心肌病（fetal dilated cardiomyopathy,FDCM）: FDCM是一类由遗传及非遗传因素造成的复合型心肌病，在有CHD高危因素的人群中，其发病率约为0.25%-0.52% [8,9,11]，整体预后不良。其胎儿超声心动图特征是不伴心室肥厚的左和/或右心室扩大及收缩功能障碍。2、胎儿肥厚性心肌病（fetal hypertrophic cardiomyopathy, FHCM）：在有CHD高危因素的人群中，FHCM的发病率约为0.14%-1%[8,9]，整体预后好于FDCM。其胎儿超声心动图特征是心室壁或室间隔不对称肥厚，常伴左室流出道梗阻，舒张功能不全，而收缩功能可正常。3、胎儿限制性心肌病（fetal restrictive cardiomyopathy, FRCM）：FRCM是以心内膜及心内膜下心肌纤维化、增生、附壁血栓形成、心腔缩小、甚至闭塞、心室充盈障碍及顺应性下降、心脏舒张功能严重受损而收缩功能保持正常或轻度受损为特征的原因不明心肌病。相较FDCM及FHCM而言，FRCM发病率低且超声诊断较为困难，故目前无相关发病率的报道。4、胎儿心室肌致密化不全（isolated non-compaction of the ventricular myocardium, FINVM）：FINVM是一种由于胚胎发育初期正常心内膜形成停止、疏松的心肌组织致密化过程障碍所致的罕见的先天性心室肌发育不全性心肌病，在有CHD高危因素的人群中，其胎儿期发病率为0.7% [15] 。 FINVM病因迄今不明，多呈家族性，近年基因学研究认为，它可能与Xq28染色体上的G4.5基因突变有关。其超声心动图特征为左心室和/或右心室腔内存在大量粗大突起的肌小梁及深陷隐窝，常伴或不伴有心功能不全、心律失常及血栓栓塞，心脏可进行性扩大，并最终发展成为扩张性心肌病。5、胎儿心内膜弹力纤维增生症（fetal endocardial fibroelastosis, FEFE）：FEFE以心内膜弹力纤维和胶原纤维增生为特征性表现，其超声心动特征是左室扩大，心内膜回声增强，心内膜增厚，收缩功能降低。Paul R.Lurie 认为其并不是一种疾病，而是心内膜继发于各种因素的一种反应性增生[16]。（二）胎儿心肌病病因FCM病因及发病机制不确切，现将目前文献报道中FCM的常见病因总结如下。1、母体方面：1）糖尿病：孕母罹患各种类型糖尿病，尤其是妊娠早期胰岛素依赖型与FHCM病密切相关。Zielinsky报道的39例FHCM中，36例孕母患有不同类型糖尿病[17]；2）妊娠早期病毒感染：主要包括妊娠早期巨细胞病毒、细小病毒、风疹病毒、柯萨奇病毒、腺病毒、疱疹病毒、弓形虫等感染，可导致FDCM及FEFE的发生；3）免疫性疾病：如孕母罹患系统性红斑狼疮，特别是母体血清抗SSA/SSB阳性，该抗体可通过胎盘进入胎儿体内引起心内膜的病变，可能导致FDCM及FEFE的发生，同时该抗体还可引起房室结免疫损伤从而导致先天性房室传导阻滞（atrioventricular block, AVB）[18]，故免疫性疾病相关FDCM中可伴发FEFE及不同程度AVB。2、胎儿方面：1）胎儿染色体及基因异常：一些因染色体或基因异常导致的先天性综合征[4,8,9,15,19]或遗传代谢性疾病[13,15,20]常合并FCM的发生，如Noonan综合征（先天性侏儒痴呆综合征），多合并FHCM的发生；又如Pompe综合征（糖原累积症Ⅱ型），可因糖代谢异常而导致FCM的发生。2）胎儿贫血：细小病毒感染导致的贫血、地中海贫血等可导致FDCM和FHCM的发生[4,8,13]；3）双胎输血综合征（twin-twin transfusion syndrome TTTS）：在Pedra的研究中[4]，37例双胎输血综合征中有18例受体胎儿被诊断为FHCM，其认为这可能与受体胎儿体内血容量过多、胎盘向受体胎儿过多分泌生长因子及血管肽有关；3、家族性:Pedra在研究[21]中表明有心肌病家族史的胎儿群体中CM再发率为15.35%（4/26）；而Fesslova在研究[22]中表明相较于FDCM，FHCM有着更明显的遗传倾向，其结果显示FHCM及FDCM的再发率分别为11.1%（5/45）和0.0%（0/25）；其中在一级亲属/二级亲属患有HCM时，FHCM再发率分别为11.8-20% 和8.3%。4、特发性：FCM还有很大一部分未能明确病因，统称为特发性FCM。二、胎儿心肌病诊断FCM产前诊断手段有限，其中胎儿心磁图虽然不受胎儿皮脂厚度等因素的影响，且其相较于胎儿超声心动图有着更高的分辨率，但由于其设备购买费用较高、占用空间较大、专业人员聘用较难、结果受胎儿体位影响较大等方面的原因，使得其在产前心脏疾病诊断中的应用受到了较大限制。超声心动图能够对胎儿期心脏形态、结构、功能、节律等提供可靠全面的判断，因而是目前产前诊断FCM的主要工具。在取得家属同意的前提下，也可通过羊水穿刺、脐动脉穿刺等途径来获得胎儿标本从而对FCM作出更全面的诊断。对于孕期怀疑而未能明确病因者应在出生后及时诊断以便早期干预（如一些感染性、代谢性疾病）。如出现胎儿死亡或出生后死亡，在得到家属同意后尽量行尸检以明确病因。研究表明FCM发病越早，其预后越差，故对于FCM的诊断应越早越好。关于FCM的早期诊断孕龄各报导不一，最早有在孕16周即可进行诊断[13]。多项研究表明[4,19]FCM是一个逐渐发病的过程，有的甚至于出生后才发病，所以初次筛查正常并不能排除FCM可能性，特别是有高危因素者，应该早期、连续筛查，持续随访，以便早期诊断，为治疗提供更多的选择与时间。FCM的完整准确诊断应包括疾病类型、病因、结构、功能、心脏节律、并发症及合并疾病等多方面内容，这一综合诊断对于治疗方案选择及预后判断极其重要。1、FCM类型诊断：1）FDCM：① 胎儿超声心动图表现：一个或两个心室扩张，舒张末内径超过相应孕龄水平的97.5%；心室收缩功能受损（FS＜28%）；无心室壁或室间隔肥厚；②右心室受累为主：Sivasankaran在研究[13]中，单纯右室受累17例，单纯左室受累9例，双室受累24例，推测这可能与胎儿时期右心室为优势心室有关；③发病存在男女差异：在上述研究中[13]共纳入50例FDCM，其男女发病率为2.4:1；④病因以特发性及家族遗传性最为常见，继发性因素中以病毒感染及母体抗SSA/SSB阳性为主；⑤排除其它心脏畸形2）FHCM：①胎儿超声心动图表现：心肌壁或者室间隔不协调肥大、增厚，超过相应孕龄水平的97.5%；②有明显的家族遗传倾向，继发因素常见的有母体各型糖尿病、双胎输血综合征、胎儿贫血、心外畸形等；③排除心脏其它畸形。3）FRCM：①胎儿超声心动图表现：以心腔狭小为特征，可见心室舒张末期内径和容量缩小，心内膜超声反射增强，少数可有钙化点；严重者心尖呈闭塞装，LVEF及FS明显降低，可探及附壁血栓；室间隔和左室后壁厚度对称性增加，运动幅度明显减小；心房扩大，房室瓣关闭不全，二尖瓣叶多呈多层反射或瓣尖气球样改变；②排除心脏其它畸形。4）FINVM：由于其发病率较低以及超声医生经验不足等原因，常忽略FINVM的存在，当在超声心动图上发现心室内有无数突出的肌小梁和与左室腔交通且深陷的小梁间隙共存的特征性表现时，可提示FINVM的可能。5）FEFE：①胎儿超声心动图表现：左室长大、心内膜回声增强，心内膜增厚(右室心内膜厚度超过相应孕龄水平10mm或左室心内膜厚度超过相应孕龄水平20mm) [16]、收缩功能下降；②病因未明，可能与宫内病毒感染、某些先天性心脏引起心室压力过高（如主动脉瓣狭窄）、母体自身免疫性疾病、心内膜局部缺血、粘多糖增多症等疾病相关。2、FCM病因诊断对于母体方面的病因，常可通过取得母体相关标本来证实，但对于胎儿方面的病因，由于伦理、取样困难、胎儿体表皮脂过厚等方面的原因，胎儿期疾病诊断方面不可避免的局限性往往使得我们不能进行疾病病理、病理生理及病因学等的完整检查，因而大多数FCM的病因往往只有在出生后才能进一步检查。3、心脏结构及心外合并症诊断①在诊断FCM时需排除心脏结构性畸形; ②一系列研究表明[4,8,9,15]在各种病因导致的FDCM或FINVM中，均可合并EFE的发生，尤其是继发于母体自身免疫性疾病的FDCM则更为常见，而EFE的发生与否对于治疗的选择及预后的判断有着重要的作用；③研究表明[4,9]FCM如合并心外畸形（其中以神经系统畸形、肾脏畸形较为常见），其预后往往很差；所以在诊断FCM时对于其心脏结构及全身其它器官有无畸形的排查是重要且必要的。4、心脏功能诊断1）收缩功能不全：当室壁心肌纤维缩短率（shortening fraction, FS）<28%时，考虑存在收缩功能不全；2）舒张功能不全：符合以下至少两个条件时可诊断为舒张功能不全：E/A值（舒张早期心室充盈速度最大值与舒张晚期心室充盈速度最大值之比值）小于相同孕龄水平平均值两个标准差；左室等容舒张时间（isovolumic relaxation time IVRT）大于相同孕龄水平均值的两个标准差；下腔静脉或肝静脉反向血流速度>20cm/s；脐静脉搏动。3）心室整体功能评价：Tei指数作为评价心室整体功能的指标，与超声心动图其他评价心脏收缩和舒张功能的指标相比，其敏感性、特异性、整体性、简便和可重复性等方面均具有优势，且不受心室几何形态及心率的影响；当Tei指数大于相应孕龄各心室的数值上限时，考虑存在心室功能不全。心血管整体评分[23,24]（cardiovascular profile score, CVPS）是较为完善的胎儿心力衰竭半定量评价指标，由胎儿水肿、心脏功能、心胸面积比( cardiac/thoracic area ratio, C/T)、脐静脉和静脉导管血流频谱以及脐动脉血流频谱五个项目组成，每个项目2分，总分10分。一般认为，只要CVPS分值下降，就提示胎儿心功能不全出现，CVPS≥7分，能取得良好的早期效果，一旦CVPS≤5分,则失去了早期干预的价值，甚至这种干预是有风险的[23,24]，CVPS应用于FCM的指导意义还需要进一步探索。5、心脏节律诊断 FDCM及FINVM常并发胎儿心律失常[4,8,9,15]，其中以室上性心动过速（supraventricular tachycardia,SVT）及AVB最为常见，室性心动过速（ventricular tachycardia,VT）较为少见，其余类型心律失常未见报道。在并发胎儿心律失常时，患胎预后往往较差，所以胎儿心脏节律的准确诊断对于FCM预后的判断有着重要的作用。6、并发胎儿水肿诊断：胎儿水肿作为FCM最为常见的并发症，在FCM预后危险因素判断中常被提及，其分级如下:全身仅有两处积液时为轻度胎儿水肿；如常出现心包积液、腹水、胸水时则为中度；而当合并脑水肿、皮肤水肿时为重度。三、FCM治疗现状及预后判断目前可供选择的FCM治疗方案较少、不成熟且疗效不肯定。在FCM的预后方面，除了孕母糖尿病相关FHCM以外，FCM整体预后较差，且其准确地预后判断往往较为困难，所以在面对关于CM的产前咨询时应当在语言的把握上尤为小心。但其中并非无迹可寻，在仔细评估母体及胎儿的情况后，可根据其初次发病孕龄、受累心室、FCM类型、病因、心脏节律、功能、并发症、合并症等多个方面的情况来进行综合判断。1、初次发病孕龄：研究表明初次发病孕龄越早，其预后往往越差；2、受累心室：Sivasankaran S在研究[13]中表明FDCM在宫内以右室受累为主，但存活者中以右室受累为主的出生后预后往往较好，这可能与出生后优势心室的转变有关。3、类型：多起研究表明[4,8,9,12,13]FCM中FHCM整体预后(胎儿及新生儿期死亡率为33.3-51.7%)明显好于FDCM（胎儿及新生儿期死亡率为60.0-82.3%）；FRCM由于在胎儿时期发病率较低且较难诊断，目前仅见一例报导，且终止妊娠，所以其预后较难判断；FINVM整体预后不好(胎儿及新生儿期死亡率为50.0-75%)[15,25],但Menon在研究[26]中诊断的5例FINVM均存活; 所以明确FCM的类型对于其预后的判断有着重要的作用；4、病因1）各种类型糖尿病 研究[4,9,14]表明继发于孕母妊娠前即已经患有糖尿病的FHCM预后相对较差（存活率为83.3%），而继发于母体妊娠期糖尿病的FHCM在严格控制母体血糖的情况下存活率可达100%，且心脏结构功能多能在出生后3-6个月恢复正常。2）病毒感染 在一系列研究中[9,13,14]，分别有12例、11例、3例继发于病毒感染的FDCM被纳入研究（其中巨细胞病毒7例、柯萨奇病毒10例、细小病毒7例、HIV1例、弓形虫1例），其存活率分别为33.3%(4/12)、27.3%（3/11）、33.3%（1/3），由此可见继发于病毒感染的FDCM整体预后不佳。在治疗选择上，目前仅有运用磺胺嘧啶或乙胺嘧啶来治疗弓形虫感染的报道[27]，但也有文献报道[4]可以尝试用免疫球蛋白、激素直接给药的方式来治疗，但其疗效并不确定，但在一些有明显孕期感染史且又有明显心功能受损的病例可尝试使用。3）母体自身免疫性疾病 Ngeth Pises在研究[18]中表明母体抗SSA/SSB可导致胎儿先天性ＡＶＢ、窦性心动过缓、心肌炎、心肌病和EFE，所以在此类FCM中，常合并EFE与AVB的发生。而一系列研究结果[4,15]与上述报道相符，其纳入的10例继发于母体自身免疫性疾病的FDCM均合并了EFE和/或AVB的发生，存活率为16.7-25%，由此可见此类FDCM整体预后同样较差。在治疗选择上，免疫球蛋白（immunoglobulin, IG,1g/kg）、甲强龙（2mg/kg）胎儿直接给药，母体口服地塞米松(4mg qd)、β受体激动剂（如特布他林2.5--7.5mg q6h），出生后起搏器的安装可在一定程度上改善此类FCM的预后[4,15,28]。Hutter在研究[29]中表明有5-10%的因母体自身免疫性疾病导致FEFE或/和AVB的患胎，出生后在儿童时期易发展成为DCM，但如果在孕期早期发现，并给予了相应的干预措施，可避免胎儿期或出生后DCM的发生；该研究报导了70例继发于母体自身免疫性疾病的AVB/EFE胎儿，其中46例为单独CAVB，24例为CAVB与EFE并存，在治疗上有67例给予了地塞米松，26例给予了β受体激动剂（胎儿心率<50-55次/分），有14例EFE的患胎给予了IVIG，平均随访5.9年，治疗组无一例发展成为DCM ，但42%于出生后安装了永久起搏器。由此可见对于母体血清抗Ro/La 阳性的病人，孕期应早期筛查EFE或AVB的存在，一方面可以给予早期干预，避免胎儿期或出生后DCM的发生；如发现心肌病的发生，给予上述治疗对于改善部分患胎预后的疗效也是肯定的。4）胎儿贫血 在继发于胎儿贫血的FCM中，因细小病毒感染引起者预后明显差于其它因素（如地中海贫血、母体抗C抗体阳性、胎儿母体输血、原因不明），但如果能对胎儿进行宫内输血，可改善部分患胎预后[4,8,13]。5）双胎输血综合征 Pedra在研究[4]中有37例胎儿被诊断为双胎输血综合征，其中有18例的受体胎儿被确诊为FHCM，17例行治疗性羊膜穿刺，但只有1例心脏功能明显改善，在其随访过程中，9例受体胎儿死亡，2例双胎死亡，6例存活（存活率为33.3%），其中仅有1例于出生后有双室肥厚，并在3个月后自行好转，其余5例均于出生时心脏结构功能恢复正常；Yinon在研究[8]中有1例继发于双胎输血综合征的FDCM报道，患胎于28周早产，出生后2天心脏功能恢复正常。由此可见，继发于双胎输血征的FCM预后较差，但出生后病因解除后，心脏结构及功能可恢复正常。对于其治疗选择，多次羊膜腔穿刺和胎儿镜下选择性激光电凝治疗可改善部分患胎预后。6）家族性心肌病 在本文纳入的关于FCM的研究中，共报道了家族性DCM和HCM 19例和7例[4,8,9,13,15]，其存活率分别为5.3%（1/19，存活者于3岁时心脏结构功能恢复正常）、71.4%（5/7，其中1例终止妊娠，1例于出生后诊断为细胞色素氧化酶缺乏，于生后38天死亡，其余存活至5-14岁，还在随访中），可见家族性FHCM预后明显好于家族性FDCM。7）特发性 在一系列研究中[4,8,9,13,15]，共分别报道了特发性FDCM及FHCM 39例和22例，其存活率分别为23.1%（9/39）和68.2%(15/22), 由此可见特发性FHCM预后同样明显好于FDCM；但关于此类心肌病在出生后转归如何，Weng K. P . 在[30]中做了相关研究，其共纳入18个特发性DCM患儿，分为死亡组（13例）与存活组（5例），诊断年龄从胎儿时期到13岁不等（均数为3个月），随访12d-48m， 总死亡率为13/18(72.2%)，有11例在等待心脏移植过程中死于重度心力衰竭， 其中存活者一年生存率为50%，四年生存率为28%，而心律失常或左室射血分数(left ventricular ejection,LVEF)降低是判断其预后的独立危险因素；综上，在FCM的诊断中，尽量明确病因，这对于某一些ＦＣＭ治疗的选择以及预后的判断有着重要的意义，相对于原发性心肌病、家族遗传性及特发性心肌病，继发性心肌病预后往往较好，且可供选择的治疗方案也较多一些。5、心脏结构 FEFE继发于各种类型的FDCM及FINVM的报道屡见不鲜，但在FHCM未见报道；这与Paul R在研究[16]中的描述相符，而EFE的有无可被视为一个判断FCM预后好坏的危险因素，这似乎在某种程度上可以解释FHCM较FDCM及FINVM有着更好的预后。6、心脏功能多起研究[4,12,13,14]表明房室瓣反流、心脏收缩功能不全、舒张功能不全及Tei指数均是判断FCM预后的独立危险因素，在合并上述任何一种情况时，胎儿死亡率往往可高达75%以上；Pedra在研究[4]中表明舒张功能不全相对于收缩功能不全与胎儿死亡有着更强的相关性（舒张功能不全：OR值为8.481, 95%CI为1.075-66.93；收缩功能不全:OR值为1.207，95%CI为0.128-11.416），且在判断舒张功能不全的指标中，下腔静脉或肝静脉反向血流速度>20cm/s及脐静脉搏动与胎儿死亡更相关；而Ferrer在研究[14]中同样表明相较于其它指标，如合并房室瓣反流、Tei指数增大、下腔静脉/肝静脉血流谱异常及脐静脉搏动，FCM有着更高的死亡率。7、心脏节律 ①SVT或VT可见于各种原因导致的FDCM或FINVM，如合并上述心律失常时，患胎预后往往较差；②AVB则仅见于继发于母体自身免疫性疾病的FCM，且常合并EFE的发生，Jaeggi E et al. in press表明母体自身免疫性疾病引起的FEFE与CAVB有着明显的相关性，EFE在胎儿AVB的病因中仅占5%，却占其死亡的1/3，且在免疫介导的CAVB中更是占其死亡的83%，所以继发于EFE的AVB预后往往极差。在治疗的选择上，Yinon在研究[13]中报道了1例并发SVT的FDCM，孕期运用氟卡尼转复，并在出生后运用多种抗心律失常药物后，于１８d恢复窦性，但关于其转律后FDCM转归如何未见描述。而对于CAVB的治疗，Pedra在研究[4]中表明当胎儿心率<55次/分时，母体口服地塞米松（4mg/d）及β受体激动剂对于症状的控制有一定的作用，心脏功能可部分好转，至于孕期给予抗心律失常治疗对于其预后有无帮助、心脏结构能否逆转在各研究中未见描述，但鉴于胎儿心律失常对于血流动力学的影响，尝试性的使用至少可以缓解部分患胎的症状。8、合并症研究表明[4,8,9,13]如合并胎儿心外畸形，胎儿预后极差，有时死亡率可高达100%，Fesslova在研究[9]中共纳入FHCM60例，根据病因分为继发于糖尿病组、合并心外畸形组和特发性组，其死亡率分别为11.8%、72.7%和12.5%；在治疗的选择上，对于合并心内或心外畸形者，出生后可行手术矫正，但术后存活率较低，且疾病发病越早，死亡率越高[17]；而对于一些遗传代谢性疾病[19,31]（如肉毒碱缺乏症、Pompe综合征），胎儿时期或出生后连续给予替代治疗，可改善其预后，其中存活者在出生后心脏结构功能可恢复正常。9、并发胎儿水肿胎儿水肿是判断胎儿预后的一个重要指标[4,9,12,13,14]。Pedra的研究 [4]中对FCM相关危险因素做多因素回归分析，结果显示胎儿水肿OR值为1.322，95%CI为0.067-26.296），如合并胎儿水肿，患胎死亡率往往高于80%，有的甚至高达100%，而非水肿组患胎死亡率常低于50%。对于并发胎儿水肿时，CVPS动态监测可为不同患胎的转归提供较多的信息，Cornelia Hofstaetter在研究[24] 中共纳入102例水肿胎儿，死亡组与存活组之间的CVPS有统计学差异，且在连续监测CVPS后发现，死亡组CVPS随着孕龄的增加CVPS逐渐降低，而存活组则逐渐增高。治疗选择方面，胎儿胸腔穿刺、心包穿刺、腹腔穿刺或母体口服地高辛可尝试性使用，但疗效甚微[9]，Bodlt在研究[32]中共纳入FDCM及FHCM各7例，在给予上述治疗后，结果表明治疗组与非治疗组无明显差异。如果胎儿水肿较轻，且家属要求治疗的情况，上述方法可尝试性使用。2012年01月04日8217
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张大发主任医师 皖南医学院第一附属医院 胸心外科 心肌病 心肌病是一组由于心脏下部分腔室(即心室)的结构改变和心肌壁功能受损所导致心脏功能进行性障碍的病变。 许多原因都可导致心肌病的发生。部分病因已知，还有一些病因不明。 - 扩张型充血性心肌病 扩张型充血性心肌病(DCM)是一组心脏疾病，患者的心室扩大但不能泵出足够的血液以满足全身需要，从而导致心力衰竭。 在美国，导致DCM最常见的病因是广泛流行的冠心病(见第27节)。冠状动脉疾病发生后，心肌本身亦不能获得足够的血液灌注，从而导致心肌永久损害。未受到损伤的心肌组织随后出现代偿性的过度伸展和紧张，以期能补偿降低的心脏泵血功能。当这种紧张和伸展不足以代偿受损的心脏泵血功能时，就发展成为DCM。 病毒感染所致的心肌急性炎症反应(心肌炎)可以减弱心肌收缩力并导致DCM的发生(有时被称为病毒性心肌病)。在美国，柯萨奇B病毒是引起病毒性心肌病的最常见原因。某些慢性代谢性疾病，如糖尿病和甲状腺功能亢进等，最终有可能会导致DCM的发生。某些药物如酒精、可卡因和抗抑郁药等有时也导致DCM的发生。酒精性心肌病可在重度饮酒10年后发生。其他少见的原因如妊娠和结缔组织疾病(例如风湿性关节炎等)也可引起DCM。. 症状和诊断 DCM的首发症状通常是活动后气促以及易于疲乏等，这是由于心脏泵血功能障碍(心衰)所致。当心肌病是由感染引起时，患者的首发症状可以是突然发热和类流感样症状。不管是何种病因，患者的心率增快，同时伴有血压下降或正常、在大腿和腹部有液体潴留以及肺中液体淤积。由于增大的心脏引起心脏瓣膜开、闭功能障碍，故常导致心脏内(二尖瓣和三尖瓣)存在一定量的血液回流。在此种情况下，借助于听诊器常能闻及心脏杂音。心肌损伤和心肌的紧张或伸展常可导致心律失常(过快或过慢)。 该病的诊断主要靠症状和体检。在心电图上有时也可表现出特征性的异常。超声心动图和磁共振可用来证实该病的诊断。如仍不能确诊，可进行心导管检查。在导管检查中还可进行心内膜心肌活检，以获得确实的诊断和明确病因。. 预后和治疗 大约70％左右的DCM患者，在出现症状后5年内死亡；当其心肌壁变薄和心肌功能减退后，预后将进一步恶化。心律失常的存在使预后更严重。总的看来，男性患者存活时间只有女性患者的一半，而黑人患者的存活时间也只有白人的一半。大约50%的患者死亡是突然发生，推测是由于严重的心律失常所致。 治疗特殊病因如酗酒和感染等可以延长生命。如酗酒是心肌病的病因，则病人应戒酒；如果患者的心肌病是由感染所致则应使用抗生素。 冠心病患者，心肌缺血可以导致心绞痛(由心脏病引起的一种胸痛)发作。可用硝酸盐类制剂、β阻滞剂和钙通道阻滞剂治疗。后两种药物能降低心脏的收缩力。充分的休息和睡眠以及避免紧张等可以减少心脏耗氧。 肿大心脏的心肌壁上可以形成血栓，故常用抗凝剂来预防血栓形成。由于大多数控制心律失常的药物都不同程度地有抑制心肌收缩力的副作用，因而常建议从小剂量开始使用，视疗效再谨慎地增加剂量。血管紧张素转换酶抑制剂常用于心力衰竭的治疗，一般同时使用一定的利尿剂。然而，除非有特别的病因可寻，否则DCM患者心力衰竭的预后并不理想。正是由于这种不良的预后，现今进行的心脏移植手术多是针对DCM的。 - 肥厚型心肌病 肥厚型心肌病(HCM)是一组以心室壁肥厚为主的心脏病。 HCM可以是一种出生缺陷在出生时就已存在，也可发生于患有肢端肥大症(其血液中生长激素过多)、嗜铬细胞瘤(该肿瘤能分泌大量的肾上腺素)的成年人。神经纤维瘤(一种遗传病)的患者也可发生HCM。 通常，心肌壁的肥厚是心肌对心脏负荷增加的反应。典型的原因有高血压、主动脉瓣狭窄及其他可导致心脏血流阻力增加的疾病。但是，HCM患者无这些疾病时，其心肌壁的肥厚常是由于患者遗传缺陷所致。 心脏逐渐变得更加肥厚和僵硬，从肺脏回流血流的阻力增加。结果是肺静脉内压力增高，导致肺内液体淤积，患者渐渐出现气促。同样，心室壁增厚也可阻碍血液的流动，限制心脏的正常充盈。. 症状和诊断 症状有晕厥、胸痛、由心跳不规则引起的心悸和心衰引起的气促。心跳不规则可导致猝死。 医生通常可通过体格检查来明确HCM的诊断。比如用听诊器听诊心音，可发现HCM患者的心音常有一定的特点。进一步确诊需作超声心动图、心电图及X线胸片。如做心脏手术，则需通过心导管测定心腔内的压力。. 预后和治疗 每年大约有4%的HCM患者死亡。死亡通常是突然发生。死于慢性心力衰竭的较少见。当计划组成一个家庭时，罹患HCM的患者常希望能得到有关遗传咨询。 治疗的主要目的是降低两次心跳之间心室充盈时血流的阻抗。单独或联合应用β阻滞剂和钙通道阻滞剂是治疗HCM的主要措施。对药物治疗仍不能改善症状的HCM患者，可考虑通过外科手术切除部分心肌，以缓解心室出口的狭窄。外科手术虽能缓解症状，但不能降低死亡的危险性。 对这些病人，在牙科治疗和外科手术前都应使用抗生素，以减少发生心内感染(感染性心内膜炎)的危险性。 - 限制型心肌病 限制型心肌病(RCM)是一组以心室壁僵硬为特征的心肌疾病，可不伴有心肌的肥厚。心室肌壁僵硬，限制了两次心跳之间的心室血液充盈。 RCM是心肌病的一种罕见类型。在临床上，RCM有许多特征与肥厚型心肌病相似。RCM有两种基本类型，其一是心肌纤维逐渐由瘢痕纤维所取代；另一种类型是由于心肌细胞被一些异常物质(如白细胞等)浸润。致使心肌细胞受到浸润的其他原因还有心肌细胞的淀粉样变性和肉瘤样变。另外，如果人体内含有过多的铁元素，像铁负荷过重一样，铁元素可在心肌纤维内沉积。当然，肿瘤浸润心肌纤维也是发病原因之一。 由于心脏限制了血液的充盈，因此在活动时心脏泵血量不足以满足身体的需要。不过在休息状态下一般尚能保持全身血液供应与需求之间的平衡。. 症状和诊断 由于引起心力衰竭，RCM患者常出现气促和水肿。胸痛和眩晕不多见，但心律异常和心悸常见。 RCM是心力衰竭患者的可能原因之一。该病的诊断主要依靠体格检查、心电图和超声心动图检测。磁共振检查可以提供有关心脏结构的更多信息，然而，准确的诊断需要进行心导管检查，以了解心腔内压力并完成心肌活检。心肌活检能使医生了解引起心肌细胞浸润的原因。. 预后和治疗 大约70%的RCM患者在症状初发后5年内死亡。大多数治疗方案都不能令人满意。如通常用于心衰治疗的利尿剂，由于可减少RCM患者回心血流量，从而导致心衰加重而不是缓解。通常那些能减轻心脏工作负荷的药物，由于使血压下降过多，对RCM也无多大帮助。 有时，引起RCM的基础病因可以得到治疗，从而能防止心肌进一步受到损害，甚至可能部分逆转受损的心肌。如对铁负荷过多的患者，定期放血可以减轻体内铁的聚积。对结节病患者，使用皮质类固醇激素有一定帮助。2010年06月23日10999
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