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和银行主治医师 郑州大学第一附属医院郑东院区 心血管内科 【概述】围生期心肌病是指心脏健康的女性在妊娠晚期至产后数月内发生的心力衰竭，其已成为中国孕产妇除产科因素外的主要死亡原因。随诊我国晚婚晚育以及多胎多产比例的升高，围生期心肌病的发病率也在明显升高。【发病率】围生期心肌病在全世界的发病率变化非常大，因地理区域的不同而明显不同，目前认为本病总体发病率约为1:300~1:15000。非洲及非洲裔人群发病率较高，海地发病率为1:333，南非发病率为1:1000。亚洲和欧洲国家发病率相对较低。德国发病率为1:1000-1500，瑞典为1:5882，丹麦为1:10000；日本发病率为1:16667，但该研究存在局限性，韩国全国数据库的研究报告，围生期心肌病的发病率为1:1741，目前认为该数据更能代表亚洲人种的发病率，我国尚未有围生期心肌病的注册研究，但近些年的病例报道明显增多。而且随着时代的进展，围生期心肌病的发病率也在升高。美国围生期心肌病的发病率似乎在过去的20年中从1:1200增加到了1:910。临床上还有很多围生期心肌病病例并未被发现，因此，围生期心肌病的发病率甚至更高。【症状】多数围生期患者发病时表现为心力衰竭症状，包括劳力性气短（活动时气短、上不来气）、乏力（四肢无力，全身没劲）、端坐呼吸(躺下呼吸困难加重，坐起来呼吸困难减轻)、夜间阵发性呼吸困难（晚上睡觉会被闷醒）、下肢水肿、心悸（特别是心动过速）及胸闷不适。少数围生期心肌病患者起病即为重症，即为心源性休克、严重心律失常、血栓栓塞性并发症或心脏性猝死。也有部分患者主要表现为咳嗽、气喘，临床上容易被误诊为哮喘。【诊断】围生期心肌病发病大多是在产后早期，尤其是产后一个月内，妊娠晚期发病的也相对多见，故在上述时段出现心力衰竭表现的孕产妇应考虑本病可能性，需做进一步的检查和评估。临床检查方面主要包括了心电图、动态心电图、心肌酶、肌钙蛋白、利钠肽（BNP）、胸部X线和超声心动图检查，目前国内外指南建议行心肌磁共振检查，了解围生期心肌病患者心肌受累情况；对于经济条件允许的患者，建议行基因检测。【随访】对于围生期心肌病患者的随访，目前我国专家共识建议，第一次随访为出院后4-6周，第二次随访为出院后3个月，第三次随访为出院后6个月，第四次随访为出院后12个月，第五次随访为出院后18个月，5年内至少每年进行一次随访，特别对于心功能未完全恢复者。随访内容为记录患者目前症状恢复情况，服药情况及服药不良反应，6分钟步行试验、血液相关检测（血常规、生化学检查、心肌酶、肌钙蛋白、BNP等）、心电图、动态心电图、心脏彩超，根据病情恢复情况，复查心脏磁共振，建议安排在出院后6个月复查时进行。【预后】围生期心肌病患者预后通常好于其他类型的心力衰竭，它是一种可以被彻底治愈的一种心力衰竭。各个研究报道的心功能恢复情况不同，大约23%~78%的患者心功能得以恢复，同样非洲的患者心功能恢复率不甚理想，但亚洲和欧洲等国家的报道显示围生期心肌病患者心功能恢复率可达到70%。心功能的恢复多在发病后的一个月内开始，一般6个月内完全恢复正常，但超过6个月者仍有可能恢复，最长者可达2年。如果心功能未及时恢复正常，那么心脏功能即转变为慢性心力衰竭，心功能终将不可恢复。所以围生期心肌病的早期治疗非常重要，早期的标准化治疗是心脏心功能恢复的关键，忽视早期标准化治疗的重要性是导致围生期心肌病患者心脏心功能恢复不达预期的主要因素。而且临床上发现过早的停药，某些患者在心脏功能恢复正常后，仍会在数年或者十余年后出现心功能的恶化，因此未达到足够疗程的用药周期和没有规律的随访计划也是影响心功能恢复的重要原因。【病死率】围生期心肌病是孕产期女性死亡的重要原因，随着治疗手段的提高，死亡率已较前明显下降。德国一项前瞻性大队列研究显示，随访6个月的病死率为2.0%。南非的队列研究显示，PPCM的病死率为12.6%。土耳其的研究显示，随访24个月的病死率为24%。围生期心肌病死因大多为难治性心力衰竭、严重的心律失常、并发肺栓塞或系统性栓塞。死亡的危险因素包括：（1）诊断时左室射血分数（LVEF）低，一般<30%或纽约心脏协会（NYHA）心功能分级差（Ⅲ或Ⅳ级）；（2）左心室舒张末期内径（LVEDD）显著增大（>60mm）；（3）产后（多在6周后）才出现的心衰；（4）血压低、心率快的患者：血压低妨碍了心衰药物剂量的上调，而心率快是心衰预后不良的指标；（5）非洲裔人种；（6）基因与遗传因素：部分围生期心肌病患者有着与扩张型心肌病类似的基因突变，包括TTN基因突变。而携带TTN基因突变的围生期心肌病患者预后差，一年后的LVEF明显低于无基因突变的围生期心肌病患者。【结束语】心力衰竭虽然骇人听闻，让人毛骨悚然，但是围生期心肌病是一种可以被彻底治愈的一种心力衰竭，只要早期接受标准化的治疗方案，坚持规律的随访复查计划，不折不扣地完成治疗周期，围生期心肌病不是不可战胜，等待患者的是美好生活。2022年10月20日
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刘亮主治医师 上海市第六人民医院 心内科 很多人提起胸痛，会担心是不是心肌梗死的前兆？在这里我要告诉大家，并不是所有的胸痛都是心肌梗死，有可能是应激性心肌病！应激性心肌病，是1990年Hikaru Sato首次报道的一种疾病，因为它发作时候心脏表现的像气球样，跟日本渔民捕捉章鱼的鱼篓很像，所以又被起名叫：Tako-Tsubo（章鱼瓶）心肌病，又称Tako-Tsubo综合征、心尖球形综合征。目前该疾病通常是可逆性的。什么是可逆性呢？很多疾病会导致心脏结构和功能发生异常，导致心衰、心律失常等等表现，而应激性心肌病，如果能及时诊断并治疗，心脏结构和功能是能恢复正常的。所以叫做可逆性心肌病。 前段时间，急诊抢救室来了一位应激性心肌病的患者。急诊护士电话打来说心梗，一听是心梗，发作才2小时，当时心里暗自窃喜，超急性期患者，预后肯定好。便急匆匆跑去问病史，患者是一位老年女性，63岁，胸骨后剧烈压榨样疼痛持续2小时，一问平时没有高血压、糖尿病，也不吸烟，再一看心电图：V1-V6 ST段广泛弓背型抬高伴T波倒置，血压可（100/60mmHg），心率正常（80bpm），双肺无湿啰音，各瓣膜没有杂音，双腿也无水肿，我当下心里认定：急性ST段抬高型心肌梗死！立刻启动急诊冠脉手术！然而，结果出乎意料，患者冠脉光滑如初，完全正常，反复端详都没有任何异常，再去详细询问病史，这一问才知道，患者两天前有亲戚去世，悲伤过度，心痛不已。恍然大悟，于是立刻下医嘱做左心室造影，最后真相大白，应激性心肌病！就是前面我们所说的Tako-Tsubo心肌病！ 一、这种疾病主要的表现是什么？1.触发因素：典型的压力情绪，比如心理的或生理的，包括急性内、外、产科或精神疾病，会急性触发Takotsubo综合征发作；2.临床表现通常为：剧烈胸痛、胸骨后压榨感、呼吸困难甚至晕厥，部分患者以心力衰竭为首发症状，类似急性冠脉综合征的表现。二、预后恢复如何？应激性心肌病在医院内死亡率高达5%。院内死亡的患者大多表现不稳定，比如表现为心脏骤停或心源性休克。左室收缩功能是逐渐恢复的，一般需要1~2周，但也可能在48小时内迅速恢复，或延迟至6周才恢复。要知道，应激性心肌病复发很常见，每年2%~4%，10年时可达20%；即使左心室功能恢复后，与没有得过应激性心肌病的患者相比，更可能会出现疲劳（74%）、呼吸短促（43%）、胸痛（8%）、心悸（8%）和运动耐受不良等症状。既往有应激性心肌病发作的患者，患上焦虑的几率也会增加。总之，应激性心肌病是一种急性心脏疾病，这种发生胸痛症状的时候，应该尽快和急性冠状动脉综合症（ACS）做鉴别，并进行相应治疗。可能很多人听过这种疾病，但实际上它的发病机制和治疗目前仍然有很多方面不明确。如果还有什么关于胸痛的疑问，欢迎线上咨询，我会在临床手术、门诊时间之余解答您的困惑。2021年07月21日1085
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李明洲主任医师 北京医院 心内科 一旦得上了心动过速性心肌病，能不能治好呢？预后如何呢？这种病厉害吗？能不能恢复呢？这种病的预后问题主要有两个方面，第1个是我们的心动过速能否被控制，心动过速的心室率能否被抑制，能否被控制下来？如果我们心动过速已经被根除，或者心室率被很好的控制，预后多数还是不错的。如果由于种种原因，这种心动过速病不能得到控制，或者由于患者等等的一些治疗上选择的原因，不去做手术，不去选用一些根除性的手段，那么这种病不容易被控制，或者迁延不愈，更多的患者会逐渐的加重，心脏继续扩大，心功能继续下降，最后出现充血性心力衰竭而产生严重的后果，那么当心动过速被根治或者心室率被控制之后，患者的预后又如何呢？大多数的心动过速性心肌病，患者在心动过过速被根除，心室率被控制之后，他们的心脏结构和功能恢复的，特别是在第1个月，心脏的大小多数能够缩小，心脏的收缩功能多数能够有所恢复。也就是一个月之内恢复的比较快，比较明显之后呢，会缓慢地恢复。多数患者在心动过速被控制后的6个月到8个月恢复到比较大的程度以后，再恢复会非常非常慢或者是处于一个恢复的静止状态。部分患者在半年以内，完全恢复正常。但是在心率快慢，心脏结构和心脏功能恢复正常以后，少数心动过速性心肌病的患者，仍然有发生猝死的风险。如果这些患者以后再发生心动过速，患者发生心衰的风险也会明显的增高。再有，如果有些患者是难治性的快速性心律失常，这种时候如果并发心动过速性心肌病预后比较差，有发生心源性休克和猝死的可能。对于这些心动过速性心肌病的患者，使用植入式的心脏复律器，和心脏再同步化治疗，在少部分的研究发现有一定的疗效，可以改善患者的预后。但是这两种装置的疗效和必要性目前还不是非常明确，还没有得到医学界的广泛接受和推荐。2021年01月08日1909
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