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强光亮主任医师 北医三院 胸外科 前隆科结节需要治疗吗？前隆科结节一般来说都是良性的，基本上90%多都是良性的。 嗯，或者是胸腺囊肿，或者是胸腺瘤，或者是一些小的淋巴结，都是良性的。 胸腺囊肿不用手术，然后呢，小的淋巴结不用手术，需要手术的只有胸腺瘤，胸腺瘤的话呢，也有一定的它的特征，嗯，它也大小相对来说大一些。 嗯，然后呢，他有一些这种。 它的一些特征，所以说可能要评估一下。 嗯，它的大小，还有它这个是胸腺瘤的概率高不高，如果说可能是个囊肿或者是一个淋巴结的话，是不需要治疗的，胸腺即使胸腺瘤的也是可以充分观察的。 胸腺瘤绝大部分也是良性的，很少有胸腺炎的这个恶性肿瘤。 下一个问题是摩门血八毫米会引发胸痛吗？不会的，对不，摩门血八。2022年11月12日231
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张海东主治医师 襄阳市第一人民医院 肿瘤科 相信很多胸腺瘤的患者或家属，在手术后拿到最终病理报告，发现上面写的结果显示是A型或AB型或其他分型时，会产生疑问：这是什么意思呢，良性还是恶性？接下来，带大家认识胸腺瘤的病理分型。首先说明，胸腺瘤有病理分型和临床分型。病理分型是通过显微镜或其他实验室仪器观察病变的组织标本，其组织内部细胞分布的变化来将其分型。临床分型是根据病灶的浸润程度、周围器官和血管的侵犯程度或远处转移来将其分型。胸腺的位置胸腺位于胸骨柄后方，由不对称的左、右两叶而成。（红色线条：胸骨柄位置；蓝色线条：胸腺位置）正常的胸腺组织学结构胸腺组织的表面有层结缔组织被膜将其包裹，并且伸入腺体将其分隔成若干胸腺小叶，每一小叶又分为皮质和髓质两部分。图2：胸腺组织结构示意图（蓝色框的部分进一步放大得到图3）皮质1.在胸腺小叶的周围，染色后颜色较深，由许多淋巴细胞和网状细胞构成。2.淋巴细胞体积较小，又称为胸腺细胞。3.网状细胞又称网状上皮细胞，体积较大，有突起，核大。髓质1.在胸腺小叶的中央，由多数网状上皮细胞和少量的淋巴细胞组成可以看到一种圆形或卵圆形的胸腺小体，是由退化的上皮细胞团集合而成。图3：胸腺内细胞分布模式图哈索尔小体=胸腺小体胸腺上皮细胞：分成皮质上皮细胞和髓质上皮细胞两种胸腺细胞=未成熟T细胞，是淋巴细胞的一种胸腺瘤的病理分型WHO将胸腺瘤的病理分型分成以下几种：A型：起源于胸腺上皮的肿瘤，由梭形或卵形细胞组成，混有少量不成熟淋巴细胞AB混合型：胸腺上皮性肿瘤，由淋巴细胞稀少的梭形细胞成分（A型）和富于淋巴细胞的（B型）成分及明显的不成熟T细胞构成的胸腺上皮肿瘤。B型：按照淋巴细胞和上皮细胞的比例，又将B型分成以下3种。lB1型：组织结构与细胞形态都非常接近正常的胸腺结构。富含淋巴细胞，有少量上皮细胞lB2型：由大量不成熟T淋巴细胞及多角形上皮细胞簇组成，淋巴细胞与上皮细胞比例接近。上皮细胞簇数量比B1型或正常胸腺多。lB3型：是一个以上皮细胞为主的胸腺肿瘤，淋巴细胞稀少。C型：即胸腺癌。2004年删除了胸腺瘤中C型类别，将胸腺癌另列为一类。良性？恶性？从病理的角度来看，A型和AB型的生物学行为与良性疾病相似。B型常合并重症肌无力和其他免疫学疾病。B1型恶性程度略高于A型和AB型，是低度恶性肿瘤，B2型胸腺恶性程度高于B1型，低于B3型。胸腺癌和其他器官恶性肿瘤相似，复发率高，预后差。恶性程度：C＞B3＞B2＞B1＞AB＞A但关于胸腺瘤的治疗不能单纯靠病理分型来作为判断标准。原因：1.即使是良性的胸腺瘤也有复发的可能性2.手术中虽已明确发现病灶侵犯至肺及心包，但是病理检查结果却显示未见肿瘤包膜浸润。因此，必须结合手术中的临床分期来综合判断。最常使用的临床分期是Masaoka-Koga分期：分期定义Ⅰ肉眼和镜下肿物包膜完整Ⅱa镜下侵透包膜Ⅱb肉眼侵犯胸腺或周围脂肪组织，或与纵隔胸膜、心包粘连，但镜下没有侵犯Ⅲ肉眼侵犯邻近器官（如心包，大血管或肺部）Ⅳa胸膜或心包转移Ⅳb淋巴或血行转移小结肿瘤分期的焦点虽然是病理分期，然而，在实际的应用中，临床分期同样重要。因此患者需要充分和手术医生沟通来制定治疗策略，并且配合术后的复查及后续治疗。参考文献：1.WangJ,ZhangS.ZhongguoFeiAiZaZhi.2010;13(10):985-991.doi:10.3779/j.issn.1009-3419.2010.10.102.HuangJ,DetterbeckFC,WangZ,LoehrerPJ.[Standardoutcomemeasuresforthymicmalignancies].Zhongguofeiaizazhi=ChineseJournalofLungCancer.2014Feb;17(2):122-129.DOI:10.3779/j.issn.1009-3419.2014.02.10.陈若凡 上海瑞金医院胸外科 2021-01-0607:00 发表于上海2022年10月14日868
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刘杰主任医师 山东省公共卫生临床中心 肿瘤中心 中国医师协会肿瘤多学科诊疗专业委员会.中国胸腺上皮肿瘤临床诊疗指南（2021版）[J].中华肿瘤杂志,2021,43(4):395-404.DOI:10.3760/cma.j.cn112152-20210313-00226.中国胸腺上皮肿瘤临床诊疗指南（2021版）中国医师协会肿瘤多学科诊疗专业委员会通信作者：王洁，国家癌症中心国家肿瘤临床医学研究中心中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院内科100021，Email：zlhuxi@163.com【摘要】 胸腺肿瘤是胸部肿瘤相对罕见的一种肿瘤类型，世界卫生组织病理学分类将其划分为胸腺上皮肿瘤，包括胸腺瘤和胸腺癌。中国胸腺肿瘤的发病率约为4.09/100万，略高于欧美国家。对于可手术切除的胸腺上皮肿瘤优先推荐手术完全切除，术后或辅助以放化疗。而晚期不可切除的胸腺上皮肿瘤，治疗方式以放化疗为主，但是缺乏标准的一、二线治疗方案。近年来，靶向治疗药物和免疫检查点抑制剂在胸腺上皮肿瘤中展现出了一定的治疗前景。目前，中国胸腺上皮肿瘤的诊疗尚无指南发布，中国医师协会肿瘤多学科诊疗专业委员会根据国内外胸腺上皮肿瘤的研究进展进行认真分析和讨论，对胸腺上皮肿瘤的诊断、治疗和预后等方面进行总结，制定中国胸腺上皮肿瘤临床诊疗指南(2021版)，以供临床医师参考。 【主题词】 胸腺上皮肿瘤；胸腺瘤；胸腺癌；诊断；治疗DOI：10.3760/cma.j.cn112152-20210313-00226胸腺肿瘤是相对罕见的一类肿瘤，通常位于前纵隔，世界卫生组织(WorldHealthOrganization,WHO)病理学分类将其划分为胸腺上皮肿瘤，其发病率为1.3～3.2/100万。2019中国肿瘤登记年报中，上报2016年肿瘤数据登记处为682个，质量控制后共纳入487个肿瘤登记处，覆盖人口3.8亿，年报显示，筛选胸腺恶性肿瘤（国际疾病分类ICD10编码为C37）的新发病例为1562例，发病率约为4.09/100万，标化发病率（Segi′s世界标准人口）为2.73/100万，高于欧美国家。基于美国监测、流行病学和最终结果数据库，北美的胸腺肿瘤发病率为2.14/100万，胸腺肿瘤在亚裔人中的发病率（3.74/100万）高于高加索族裔（1.89/100万)。2016年中国胸腺上皮肿瘤死亡710例，死亡率1.86/100万，标化发病率（Segi′s世界标准人口）为1.20/100万，2000年始至今发病率呈波动性增高趋势。根据现有文献报道，很多既往为良性的早期胸腺肿瘤，术后亦有复发转移可能，因此，恶性或良性胸腺瘤的相关术语已不再适宜，目前所有胸腺肿瘤均已被视作恶性肿瘤。2015年3月国际癌症研究机构发布了WHO胸腺上皮肿瘤分类，分类的制定基于国际胸腺肿瘤协作组(InternationalThymicMalignancyInterestGroup，ITMIG)于2011年12月组织的多学科研讨会上对胸腺肿瘤达成的共识。胸腺肿瘤属于惰性肿瘤，即使疾病进展后，部分胸腺瘤患者的生存时间仍较长，5年生存率接近90%。因此，建议针对胸腺肿瘤开展较长时间的随访（如10年），以便更好地了解患者总生存时间（overallsurvival,OS）和复发状况。而胸腺癌常伴有远处转移，患者5年生存率约为55%。一诊断（一）诊断的基本原则1.临床表现：胸腺肿瘤起病隐匿，当肿瘤体积较小时，患者常无体感症状；随着肿瘤增大，患者首发表现为纵隔局部压迫症状，如胸闷、气短、头面部肿胀感等。1/3的胸腺瘤患者伴自身免疫性疾病，最常见的伴发疾病为重症肌无力。重症肌无力在AB型、B1型和B2型胸腺瘤中最为常见，多与抗乙酰胆碱受体抗体有关。其他常见伴发疾病包括纯红再生障碍性贫血(5%)和低γ球蛋白血症(5%)。因此，在最初诊断过程中，可疑诊断为胸腺瘤的患者应对自身免疫性疾病进行检查评估。临床诊断需基于完整的病史采集、体格检查，特别是神经系统检查以及实验室和影像学检查综合分析后得出。当出现自身免疫性疾病并伴有前纵隔肿块时，需考虑胸腺瘤。而胸腺癌患者常伴有非特异性局部刺激或压迫症状，当肿瘤侵及肺和支气管时，患者可出现剧烈咳嗽、呼吸困难等症状；肿瘤压迫交感神经可引起同侧眼睑下垂、瞳孔缩小、眼球内陷、额部无汗，出现Horner综合征；肿瘤压迫喉返神经可引起声音嘶哑；当上腔静脉受压时，可引起上腔静脉阻塞综合征。2.鉴别诊断：胸腺肿瘤的诊断需与前纵隔其他类型肿瘤和非恶性胸腺病变相鉴别。胸腺上皮肿瘤是前纵隔肿物的最常见原因，约占前纵隔肿物的35%；其次为淋巴瘤(结节硬化型霍奇金淋巴瘤或弥漫大B细胞型非霍奇金淋巴瘤)，约占25%；生殖细胞肿瘤(畸胎瘤或精原细胞瘤或非精原细胞瘤)约占20%。淋巴瘤患者常表现为无痛性淋巴结肿大，伴或不伴乳酸脱氢酶升高；畸胎瘤影像学上表现为密度不均匀的肿块，呈脂肪和囊性改变。精原细胞瘤和非精原细胞瘤瘤体较大，精原细胞瘤常伴有血清β-人绒毛膜促性腺激素升高，非精原细胞瘤则常伴有甲胎蛋白升高。转移癌最常见的为肺癌转移。区分胸腺恶性肿瘤与生理性胸腺增生存在一定难度。应激、损伤、化疗、放疗、抗激素治疗或皮质激素治疗后可能导致胸腺反应性增生。胸腺淋巴增生最常见于重症肌无力患者，但也可见于甲状腺功能亢进、结缔组织病或血管疾病等患者。（二）病理诊断在病理上，胸腺肿瘤被归类为上皮肿瘤，以上皮细胞和淋巴细胞的结合为特征。胸腺癌具有恶性细胞特征，而胸腺瘤在细胞学角度一般被认为是偏良性病变。胸腺癌是一种少见的上皮来源恶性肿瘤，较胸腺瘤更具侵袭性。胸腺癌占胸腺肿瘤发病率的15%左右，胸腺癌患者的发病率和生存时间均明显低于胸腺瘤患者。胸腺癌最常见的细胞组织类型为鳞状细胞癌、淋巴上皮癌和未分化癌。2015年WHO将胸腺上皮肿瘤分为A型、AB型、B1型、B2型、B3型和C型（即胸腺癌，包括胸腺神经内分泌癌)，分型一定程度上体现了肿瘤的生物学行为和预后。根据肿瘤组织不同亚型的生物学行为差异，将组织学分型简化为低危组(A型、AB型和B1型)、高危组(B2型和B3型)和胸腺癌组（C型）3个亚型。不同分组之间的治疗和预后存在一定差异。组织病理分型和手术根治性切除是关系到患者预后的独立危险因素。（三）影像诊断及分期系统胸腺肿瘤影像学评估的标准检查是对胸部纵隔和胸膜进行从肺尖到肋膈隐窝的增强CT扫描，CT在前纵隔肿物诊断方面与磁共振成像(magneticresonanceimaging,MRI)相当或更优，但囊性病变除外。从影像上看，胸腺瘤表现为前上纵隔边界清楚、有包膜、密度均匀的肿物。如果肿物有出血、坏死或囊肿形成，则胸腺瘤在影像上的表现可以是多样的。胸腺癌常会出现局部浸润，也可出现区域淋巴结转移和远处转移。胸腺癌影像学上表现为大块边界不清、易引起渗出的前纵隔肿物，常伴有胸腔积液和心包积液。胸腺瘤的影像学特征包括低衰减、对称和脂肪模式，保持胸腺的双锥体形状。很难通过CT评估胸腺肿物是否存在侵袭性，但是侵袭性肿物的影像学特征表现为血管损伤和周围肺组织分界不清。CT诊断不明确者，可采用MRI评估肿瘤对周围脂肪的浸润情况。正电子发射计算机断层扫描（positronemissiontomography/computedtomography，PET-CT）不常规推荐用于胸腺肿瘤的评估，虽然B3型胸腺瘤和胸腺癌的摄取值可能偏高，但胸腺增生也可表现为高代谢活性。对于进展期、晚期肿瘤可以选择PET-CT扫描用于评估远处转移情况。胸腺上皮肿瘤分期依据Masaoka-Koga分期系统，且分期与患者的生存有关。国际肺癌协会与ITMIG提议胸腺肿瘤在应用Masaoka-Koga分期系统的同时应采用TNM分期系统。胸腺肿瘤的预后与是否行根治性手术切除密切相关，故Masaoka-Koga分期系统仍作为临床应用的主要分期方式之一，为指导胸腺恶性肿瘤治疗提供依据。胸腺上皮肿瘤WHO分类及Masaoka-Koga分期，详见表1、2。胸腺癌亚型包括鳞状细胞癌、基底细胞样癌、黏液表皮样癌、淋巴上皮瘤样癌、透明细胞癌、肉瘤样癌、腺癌（乳头状腺癌、具有腺样囊性癌样特征的胸腺癌、黏液腺癌、腺癌未定型）、睾丸核蛋白中线癌、未分化癌、其他罕见的胸腺肿瘤（腺鳞癌、肝样癌和胸腺癌未定型）。 二、胸腺上皮肿瘤的综合治疗原则目前，胸腺上皮肿瘤的治疗主要根据手术可切除性以及是否完全性切除制定。在尚未建立完善的TNM分期治疗原则前，通常采用Masaoka-Koga分期为依据指导临床治疗。TNM分期与Masaoka-Koga分期存在一定对应关系（表3），可结合二者综合考虑制定治疗策略。胸腺瘤TNM分期推荐应用AJCC第八版。细化定义如下：（1）原发肿瘤（T）：Tx：原发肿瘤无法评估；T0：无原发肿瘤证据；T1a：肿瘤未累及纵隔胸膜；T1b：肿瘤直接侵犯纵隔胸膜；T2：肿瘤直接侵犯部分或全层心包膜；T3：肿瘤直接侵犯以下任一部位：肺、头臂静脉、上腔静脉、膈神经、胸壁或心外肺动静脉；T4：肿瘤侵犯以下任一部位：主动脉（升、弓或降支）、心包内肺动脉、心肌、气管或食管。（2）区域淋巴结（N）：Nx：局部淋巴结无法评估；N0：无局部淋巴结转移；N1：胸腺前或周围淋巴结转移；N2：胸内或颈深淋巴结转移。（3）远处转移（M）：M0：无胸膜、心包或远处转移；M1a：单一的胸膜或心包内结节；M1b：肺实质内结节或远处器官转移。病理分期是否累及某部位须经镜下确认。（一）胸腺瘤的综合治疗原则1.Masaoka-KogaⅠ期：手术治疗为首选。Ⅰ期胸腺瘤完全性（R0）切除后不建议行术后辅助治疗，对于病灶未完全性（R1）切除者，推荐行术后放疗(50～54Gy)；术后病灶明显残留者，放疗剂量参照根治性放疗。2.Masaoka-KogaⅡA期：手术治疗为首选。对于R0切除者，国际指南推荐可行术后放疗，但相关的证据尚有争议，可与患者充分沟通后决定，通常来说A型和B1型胸腺瘤术后辅助放疗的指征弱于B2型和B3型。术后辅助放疗剂量建议为45～50Gy。对于R1切除者，推荐行术后放疗（54～60Gy）。3.Masaoka-KogaⅡB期：手术治疗为首选。对于R0切除者，国际指南推荐可行术后放疗，但相关的证据尚有争议，可与患者充分沟通后决定，通常来说A型和B1型胸腺瘤术后复发风险低于B2型和B3型。术后辅助放疗剂量建议为45～50Gy。对于病灶R1切除患者，推荐进行术后放疗(54～60Gy)。4.Masaoka-KogaⅢ～ⅣA期：对于病灶可切除患者，推荐直接手术治疗；尽管缺乏高级别证据，大部分资料支持术后给予辅助放疗（45～50Gy）。对于初始评估无法切除的患者，应先行新辅助化疗（优选蒽环为基础的方案）、新辅助放疗（40～50Gy）或新辅助放化疗，如果经新辅助治疗后肿瘤转化为可切除病灶，可选择手术治疗。若术前未行新辅助放疗，术后应给予辅助放疗（45～50Gy)。若病灶为不完全（R1～R2）切除，则给予局部残留区域加量放疗。如果病灶经诱导治疗后仍不可切除或R2切除，给予根治性放疗（60Gy）或选择同步放化疗。对于病灶不可切除者，也可初始选择同步放化疗（铂类和依托泊苷，60Gy）。5.Masaoka-KogaⅣB期：化疗为主的综合治疗。如果经化疗后转化为可切除病灶，可考虑手术或放疗。如果原发灶和转移灶均可接受根治性放疗，建议行同步放化疗。若化疗后有局部残留病灶或者局部症状较重，可给予引起症状区域病灶的姑息放疗。（二）胸腺癌的综合治疗原则1.Masaoka-KogaⅠ期：手术治疗为首选。病灶R0切除后可考虑术后辅助放疗(45～50Gy)；对于病灶R1切除的患者，推荐进行术后放疗(50～54Gy)。2.Masaoka-KogaⅡ期：手术治疗为首选。对于病灶R0切除的患者，可考虑术后辅助放疗(45～50Gy)；对于病灶R1切除的患者，推荐行术后放疗(50～54Gy)，可考虑术后辅助化疗。3.Masaoka-KogaⅢ～ⅣA期：对于病灶可切除患者，推荐手术治疗，术后给予辅助放疗（45～50Gy）及局部区域加量，可考虑术后辅助化疗。对于初始评估无法切除患者，应先行新辅助化疗（优选蒽环为基础的方案）、新辅助放疗（40～50Gy）或新辅助放化疗。如果经治疗后肿瘤转化为可切除病灶，再选择手术治疗，若术前未行新辅助放疗，术后给予辅助放疗（45～50Gy）。对于R1～R2切除者，可考虑给予局部残留区域加量放疗，可考虑术后辅助化疗（R0或R1切除）。如果病灶经诱导治疗后仍不可切除或为R2切除者，给予根治性放疗（60Gy）或选择同步放化疗。对于病灶不可切除的患者，也可初始选择同步放化疗（铂类和依托泊苷，60Gy）。4.Masaoka-KogaⅣB期：标准化疗。若化疗后有局部残留病灶，或者局部症状较重，可给予引起症状区域病灶的姑息放疗。三、胸腺上皮肿瘤的治疗患者的最佳治疗计划应由胸外科、放疗科、肿瘤内科、影像科、病理科医师组成的多学科诊疗团队综合制定。（一）外科治疗1.胸腺瘤（癌）能否行手术完全切除是影响患者术后复发和生存的重要因素，术前应由具备胸腺肿瘤手术经验的胸外科医师进行评估。对于可手术切除的Masaoka-Koga分期Ⅱ期及以上胸腺瘤（癌）患者的治疗应由多学科团队讨论评估。若临床提示为可手术切除的胸腺瘤，为减少胸腺瘤包膜破坏时导致肿瘤播散种植，应避免行术前组织病理穿刺活检术。对于不可手术切除的局部晚期胸腺瘤（癌），可通过穿刺活检或开放式活检明确病理类型，活检时应避免经胸膜入路。2.对于可手术切除的Masaoka-Koga分期Ⅰ～ⅢA期胸腺瘤（癌），外科手术为首选治疗。外科标准术式推荐胸腺完全切除，包括切除胸腺肿瘤、残存胸腺和胸腺周围脂肪。全部或部分经胸骨正中切口为胸腺完全切除的首选入路。对于瘤体偏向一侧较多且边界清楚、未合并重症肌无力的患者，可选择胸前外侧切口入路。胸腺次全切除术（保留部分胸腺和胸腺旁脂肪组织）为Masaoka-Koga分期Ⅰ～Ⅱ期且不合并重症肌无力的胸腺瘤（癌）患者的可选择术式。3.应对所有拟行手术的重症肌无力患者进行症状评估和体格检查，并在手术前进行药物治疗。完整的胸腺瘤（癌）切除需切除全部肿瘤及其受累的邻近组织，包括心包、膈神经、胸膜、肺甚至大血管；但应该尽力避免双侧膈神经切除，以避免术后出现严重的呼吸衰竭。对胸腺完整切除时应检查胸膜表面是否有转移灶，如果可行，建议一并切除胸膜转移灶。手术标记应放置在近肿瘤切缘、术后残留病灶或与肿瘤粘连未切除的正常组织区域，以便术后行精准放疗定位。因缺乏长期生存数据，不常规推荐微创手术，荐微创手术仅作为临床Ⅰ期及部分Ⅱ期胸腺瘤（癌）患者的可选择术式。4.术中保留膈神经不会影响术后生存，但会增加胸腺瘤（癌）术后局部复发率，尤其对于合并重度重症肌无力的胸腺肿瘤患者，术前需要对保留膈神经的手术方式与胸腺完全切除进行衡量。冰冻病理切片假阴性率较高，不推荐通过术中冰冻病理取代经验丰富的外科医师来评估胸腺肿瘤术后切缘的情况。5.ITMIG建议对所有类型胸腺肿瘤行切除时进行区域淋巴结切除，并推荐常规清扫前纵隔淋巴结和颈前区淋巴结。对于Masaoka-Koga分期Ⅲ～Ⅳ期的胸腺瘤（癌），根据肿瘤所在具体部位，鼓励对其他胸腔内淋巴结(气管旁、主动脉旁及隆突下）进行系统淋巴结采样。6.胸腺上皮肿瘤合并重症肌无力的手术指征，主要为病情进展迅速药物治疗不理想的患者，手术指征包括：（1）年轻，病程短，肌无力严重，药物治疗不易控制；（2）对药物耐受，调整治疗方案后症状无明显改善。（二）放射治疗1.胸腺瘤（癌）的放射治疗计划需要由有相关治疗经验的放疗科医师制定。明确的放疗指征包括无法手术切除的胸腺瘤（癌）（包括术前新辅助治疗后疾病进展）和不完全手术切除后的胸腺瘤（癌），应行根治性放疗；局部晚期胸腺瘤（癌）术后应行辅助治疗；晚期胸腺瘤（癌）化疗后可行姑息手术治疗。2.放疗科医师需要与外科医师沟通术中发现，以协助确定目标靶区范围，与病理科医师沟通病灶组织学形态、侵袭程度（如包膜外浸润程度）和手术切缘病理情况。3.放疗靶区和放疗剂量的确定需要参考术前影像学检查，放疗剂量和分割方案取决于放疗适应证和术后肿瘤切除的完整性。对于不可手术切除病灶者，放疗剂量应给予60～70Gy；对于术后肿瘤切缘阴性者，放疗剂量应给予45～50Gy；而显微镜下术后切缘阳性者，放疗剂量应给予54Gy；肉眼术后切缘阳性者，放疗剂量应给予60～70Gy(等同于不可切除病灶者的放射剂量)。术后辅助放疗剂量一般为40～50Gy，常规放疗分割计划为每次1.8～2.0Gy，持续4～6周。因胸腺瘤一般不会发生区域淋巴结转移，不推荐扩大野选择性淋巴结照射。对于转移性胸腺瘤，由于其平均自然病史相对较长，根据姑息治疗目标值的高低，可选用姑息剂量（例如，8Gy，分1次完成；20Gy，分5次完成；30Gy，分10次完成）至根治性剂量（60～70Gy，常规分割），以实现更持久的局部控制。对于体积有限的转移灶建议采用高度适形放疗技术，情况允许可行立体定向放疗。4.放疗的肿瘤靶区(grosstumorvolume,GTV)应包括所有肉眼可见肿瘤范围，术中放置的放疗标记应被包括在术后辅助放疗的GTV中。术后辅助放疗的临床靶区应包括整个瘤床、部分切除者包括切除瘤床和残留胸腺、手术夹标记和所有潜在的残留病灶部位，并参考患者术前影像资料、手术记录所见来定义临床靶区。计划靶区(planningtargetvolume,PTV)应该基于临床靶区本身、照射中患者呼吸及器官的运动和由于日常摆位、治疗中靶位置和靶体积的变化等因素综合考虑。5.推荐基于CT的放疗计划，CT扫描应根据肿瘤位置，常见的前上纵隔肿物可考虑头颈肩网罩固定，双手置于体侧；若病变头脚跨度广，可采用手臂上抬置于额部的治疗体位，并用体膜固定。鼓励对靶区运动进行模拟，靶区运动应依据美国国立综合癌症网络指南（非小细胞肺癌）中的放射治疗原则进行处理。放疗应采用三维适形放疗技术以减少对周围正常组织的损伤（如心脏、肺、食管和脊髓）。调强放疗（intensitymodulatedradiationtherapy,IMRT）可以进一步优化放疗剂量的分布并减少正常组织的辐射剂量。有研究显示，与IMRT相比，质子放疗(protonbeamtherapy,PBT)可以改善放疗剂量分布，从而更好地保护正常器官（肺、心脏、食管）。此外，PBT在局部控制和不良反应方面均取得了良好的效果。基于此，在某些情况下可考虑使用PBT。（三）内科治疗1.化疗：Ⅲ期或Ⅳ期术后完全切除的胸腺瘤和胸腺癌，不推荐单纯的术后辅助内科化疗，因为此时术后单纯化疗无证据提示生存获益，单纯化疗应仅为不可手术切除和不可放疗的转移性(ⅣB期)胸腺瘤的推荐治疗。因胸腺癌在手术不完全切除后存在较高的局部和全身复发转移风险，对R1切除的Ⅱ～Ⅳ期胸腺癌患者，术后可考虑辅助化疗，尤其是术前未经诱导治疗的患者。对于局部晚期(Ⅲ～ⅣA期)胸腺瘤（癌），如果根据影像学评估无法手术完全切除，应在活检明确病理后，先进行诱导化疗，继而根据病灶转归情况决定后续手术或放疗。胸腺瘤诱导化疗方案尚未统一，但现有证据推荐顺铂为基础的联合方案，包括CAP方案（环磷酰胺+多柔比星+顺铂）和EP方案（依托泊苷+顺铂）。对于胸腺癌患者，诱导治疗也可选择依托泊苷和铂类为基础的同步放化疗。通常，2～4个周期诱导化疗后重新进行手术评估，若病灶可完全切除，推荐进行手术治疗。对于晚期或转移性(ⅣB期)胸腺瘤（癌），应行以铂类为基础的联合化疗。此时，化疗的目的是通过缩小肿瘤缓解肿瘤相关症状，其是否可延长生存时间目前有待确定。因缺乏随机对照研究数据，目前胸腺瘤（癌）的标准化疗方案尚不确定。既往研究显示，含蒽环类药物及多药联合方案相较含依托泊苷方案改善了患者的肿瘤缓解率。CAP方案可作为胸腺瘤一线化疗的首选方案，胸腺瘤其他一线治疗方案包括CAP方案联合泼尼松、顺铂+多柔比星+长春新碱+环磷酰胺、依托泊苷+顺铂和依托泊苷+异环磷酰胺+顺铂。胸腺癌一线化疗首选紫杉醇+卡铂。胸腺瘤（癌）的二线化疗方案可选择依托泊苷单药、氟尿嘧啶+亚叶酸钙、吉西他滨±卡培他滨、异环磷酰胺、奥曲肽±泼尼松、单药培美曲塞、单药紫杉醇等。胸腺上皮肿瘤的一线、二线全身治疗方案详见表4。胸腺上皮肿瘤常用的一线联合化疗方案见表5。胸腺瘤二线全身治疗方案包括依托泊苷、依维莫司、氟尿嘧啶+四氢叶酸、吉西他滨±卡培他滨、异环磷酰胺、奥曲肽（包括长效奥曲肽）±强的松（需进行核医学扫描，以评估奥曲肽高摄取疾病）、培美曲塞、紫杉醇。胸腺癌二线全身治疗方案包括依维莫司、氟尿嘧啶+四氢叶酸、吉西他滨±卡培他滨、仑伐替尼（该方案不良反应发生率较高，可能需频繁减量）、奥曲肽±强的松（需进行核医学扫描，以评估奥曲肽高摄取疾病）、紫杉醇、帕博利珠单抗、培美曲塞、舒尼替尼，依托泊苷、异环磷酰胺在特定情况下有效。 2.靶向治疗：胸腺瘤（癌）缺乏有效的靶向治疗药物，循证医学证据有限，其疗效预测标志物及预后尚不明确。抗VEGFR/KIT/PDGFR多靶点口服酪氨酸激酶抑制剂舒尼替尼治疗化疗后复发的胸腺瘤（癌）的Ⅱ期临床研究数据表明，经舒尼替尼治疗的16例胸腺瘤患者中，1例部分缓解(partialresponse,PR)，12例疾病稳定(stabledisease,SD)，3例疾病进展(progressivedisease,PD)，客观有效率（objectiveresponserate,ORR）为6%(1/16)，疾病控制率(diseasecontrolrate,DCR)为81%(13/16)，中位无进展生存时间（progression-freesurvival,PFS）为8.5个月，中位OS为15.5个月，1年生存率为86%；而23例胸腺癌患者中6例PR，15例SD，2例PD；ORR为26%(6/23)，DCR为91%(21/23),中位PFS为7.2个月，中位OS数据未达到，1年生存率为78%。舒尼替尼治疗相关的最常见不良反应为淋巴细胞减少、疲劳和口腔黏膜炎。mTOR抑制剂依维莫司治疗既往含铂化疗失败的50例胸腺瘤（癌）Ⅱ期临床研究数据表明，在44例可评价疗效的患者中，1例(胸腺癌)完全缓解(completeresponse,CR)，5例PR(3例胸腺瘤，2例胸腺癌)，38例SD(27例胸腺瘤，11例胸腺癌)；DCR为88%(胸腺瘤93.8%，胸腺癌77.8%)，中位PFS为10.1个月(胸腺瘤16.6个月，胸腺癌5.6个月），中位OS为25.7个月(胸腺瘤数据未达到，胸腺癌14.7个月)。依维莫司治疗的最常见不良反应为胃炎、乏力、黏膜炎和肺炎。组蛋白去乙酰化酶抑制剂对胸腺肿瘤尤其是胸腺瘤具有一定治疗作用。25例胸腺瘤患者接受贝利司他治疗，2例PR，17例SD，5例PD，1例无法评估疗效，ORR为8%，DCR为79%，中位PFS为11.4个月，至数据报告时，中位OS尚未达到(中位OS＞29.2个月），1年生存率为77%，2年生存率为66%。而16例胸腺癌患者中，8例SD，8例PD，ORR为0，DCR为50%，中位PFS为2.7个月，中位OS为12.4个月，1年生存率为55%，2年生存率为0。贝利司他治疗胸腺瘤（癌）的主要不良反应为QT间期延长，注射部位疼痛、淋巴细胞减少等。3.免疫治疗：多项研究表明，胸腺肿瘤上皮细胞存在较高的程序性死亡受体配体1（programmedcelldeath-Ligand1,PD-L1）表达，在胸腺瘤中PD-L1表达可达23%～68%，提示免疫检查点抑制剂程序性死亡受体1（programmedcelldeath-1,PD-1）/PD-L1单抗治疗胸腺瘤有一定的应用前景。一项PD-L1单抗Avelumab治疗晚期胸腺瘤的Ⅰ期临床研究结果表明，7例复发性晚期胸腺瘤患者中，4例观察到疾病缓解（其中2例确认PR，2例为未经确认的PR），2例SD，1例PD，ORR为57.1%，缓解持续时间为4～17周，治疗相关不良反应多为1～2级，2～4级不良反应主要为免疫系统不良反应。一项抗PD-1抗体帕博利珠单抗治疗含铂化疗失败后胸腺瘤（癌）的Ⅱ期临床研究表明，7例胸腺瘤患者经治疗后，2例达PR，5例SD，ORR为28.6%，DCR为100%，中位PFS为6.1个月，中位随访14.9个月，胸腺瘤组患者的中位OS尚未达到；而26例胸腺癌患者经治疗后，5例PR，14例SD，ORR为19.2%，DCR为73.1%，中位PFS为6.1个月，中位OS为14.5个月；3～4级免疫治疗相关不良反应包括免疫相关性肝炎、心肌炎、甲状腺炎、结肠炎、结膜炎和肾炎。14例PD-L1高表达（≥50%）患者中，5例治疗达到了PR；而10例PD-L1低表达的患者未见PR，免疫治疗不良反应与PD-L1表达状态无关。另一项帕博利珠单抗治疗化疗后进展的胸腺癌单中心Ⅱ期研究表明，40例可评价疗效的胸腺癌患者中，1例CR，8例PR，21例SD，总体ORR为22.5%；最常见的3～4级不良反应为转氨酶升高，6例患者（15%）出现了严重的自身免疫性不良反应，其中包括2例心肌炎。总体而言，胸腺瘤（癌）中PD-L1高表达的患者接受免疫治疗具有较好疗效，但目前研究结果仅限于单药免疫治疗，需要开展更多免疫联合治疗的研究。此外，需密切关注胸腺瘤（癌）免疫治疗过程中的免疫治疗相关不良反应，尤其存在自身免疫综合征的患者，接受免疫治疗前需衡量获益与治疗的风险。PD-L1表达可能是抗PD-1/PD-L1单抗治疗胸腺瘤（癌）的疗效预测标志物，未来仍需大样本研究来证实以及探索其他的疗效预测标志物。四、随访1.术后3～4个月行胸部CT检查作为基线检查。2.Masaoka-KogaⅠ期胸腺瘤（癌）R0切除后，术后前2年每6～12月行1次胸部增强CT检查，随后每年行1次胸部增强CT检查。3.Masaoka-KogaⅡ～Ⅳ期胸腺瘤（癌）R0切除后，经规范术后治疗，前2年每6个月行1次胸部增强CT检查，随后每年行1次胸部增强CT检查。4.无论分期，胸腺瘤（癌）R1切除或R2切除后，经规范术后治疗，前2年每6个月行1次胸部增强CT检查，随后每年行1次胸部增强CT检查。5.潜在可切除胸腺瘤（癌）（局部晚期、孤立转移灶或同侧胸膜转移）经治疗降期、并将原发灶及转移病灶均手术切除后，经规范术后治疗，前2年每6个月行1次胸部增强CT，随后每年行1次胸部增强CT检查。6.不可切除局部晚期或晚期胸腺瘤（癌），根据所选治疗方式安排规范随访。7.胸腺癌和胸腺瘤术后应分别进行5年和10年的随访。2022年10月10日594
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逄旭光副主任医师 上海中山医院 胸外科 胸腺瘤是一种并不常见的肿瘤，好发在前纵隔，即胸骨后方区域。从生物学行为来看，大多数的胸腺瘤都相对温和，与肺癌、食管癌等恶性肿瘤相比，发展较为缓慢，自然病程也较长。正是由于这种“温和”的表现，现在仍有不少医生认为胸腺瘤发现后不一定需要尽早手术治疗，可以随访观察，待肿瘤增大后再考虑处理。但是随着医学的进步，人们渐渐发现这种观点可能并不恰当。胸腺是一种免疫器官，在成年之前对人体免疫系统的发育成熟有重要的作用。在成年后，胸腺逐渐退化萎缩，被脂肪组织所取代，培育免疫细胞的功能也逐渐消失。因此，以往多认为胸腺瘤是一种孤立的绝大多数为低度恶性的肿瘤性疾病。但最新的临床和研究工作发现，胸腺瘤与多种自身免疫性疾病的发生有关，比如重症肌无力、再生障碍性贫血、红斑狼疮、类风湿性关节炎等。这就提示退化的胸腺组织可能并未完全进入“沉寂”状态，而在其中形成的胸腺瘤很可能会扰乱机体的免疫系统，诱发自身免疫性疾病的发生。因此，新的观点认为胸腺瘤一经临床诊断明确，应该尽早手术治疗，以降低或避免以后发生自身免疫性疾病的风险。因为这些疾病的诊断、治疗比较复杂而且棘手，患者的临床症状多样，通常需要接受长时间的激素、免疫抑制药物等治疗，由此导致的药物副反应也会给患者的健康带来长期的不利影响。另一方面，临床上诊断这些自身免疫性疾病的患者，也应该进行胸部CT检查，以尽早发现可能同时合并的胸腺肿瘤，必要时应接受手术治疗。患者很可能在随后的药物治疗周期、剂量、种类、副反应和临床症状等诸多方面获益。2022年07月25日2688
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汪进益副主任医师 上海市东方医院 胸外科 胸腺肿瘤(thymictumor)是比较少见的胸部实体肿瘤，其发病率为0.15/10万人；但却是临床上最常见的前纵隔肿瘤(anteriormediastinaltumor)之一，占前纵隔肿瘤的20％，成人可达50％；由于异位胸腺的存在，约10％的胸腺瘤位于颈部或纵隔的其他区域。 手术切除是治疗胸腺肿瘤的重要手段。无远处转移的胸腺瘤一经明确诊断应及时手术治疗，完全切除是长期生存的关键。接受了手术治疗的胸腺肿瘤其自然预后及治疗后的远期生存却均好于诸如肺癌、食管癌等其他胸部恶性肿瘤。所有患者一经确诊都需要接受以手术为主的综合性治疗(包括放/化疗和或靶向/免疫治疗)，并且全程拟行规范的科学性随访和复查；建议胸腺肿瘤的患者术后3～4个月行胸部CT检查作为基线检查：①Masaoka-KogaⅠ期胸腺瘤(癌)R0切除后，术后前2年每6～12月行1次胸部增强CT检查，随后每年行1次胸部增强CT检查；②Masaoka-Koga Ⅱ~Ⅳ期胸腺瘤(癌)R0切除后，经规范术后治疗，前2年每6个月行1次胸部增强CT检查，随后每年行1次胸部增强CT检查；③无论分期，胸腺瘤(癌)R1切除或R2切除后，经规范术后治疗，前2年每6个月行1次胸部增强CT检查，随后每年行1次胸部增强CT检查；④潜在可切除胸腺瘤(癌)(局部晚期、孤立转移灶或同侧胸膜转移)经治疗降期、并将原发灶及转移病灶均手术切除后，经规范术后治疗，前2年每6个月行1次胸部增强CT，随后每年行1次胸部增强CT检查；⑤不可切除局部晚期或晚期胸腺瘤(癌)，根据所选治疗方式安排规范随访；⑥胸腺癌和胸腺瘤术后应分别进行5年和10年的随访。 胸腺肿瘤完全切除术后复发率为5％~50％不等，胸膜是最常见的复发部位。我们的临床实际经验表明：①完全切除、②WHO组织学分类、③Masaoka-Koga临床分期、④化疗和⑤放疗是影响远期效果的独立因素；⑥对术后复发、病变局限的患者应争取以手术完全切除为主的多模式治疗，甚至可能获得与第一次手术效果相当的良好结果。2022年07月02日236
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汪进益副主任医师 上海市东方医院 胸外科 胸腺上皮性肿瘤(thymicepithelialtumors,TETs)是一种起源于胸腺上皮细胞或向胸腺上皮分化的肿瘤，最常见于前上纵膈。胸腺上皮性肿瘤(TETs)包括胸腺瘤和胸腺癌，所有胸腺瘤均具有恶性潜能，与A型、AB型相比，B1、B2型更具有侵袭性，尤其是B3型易胸内播散，而胸腺癌是一种高度侵袭性肿瘤，常伴有转移。TETs以手术辅助放疗和／或化疗等多学科治疗为主，但部分患者即使经过了多学科综合治疗后，预后仍然不理想。因此寻找新的分子标志物对TETs的治疗、预后预测等具有重要的临床意义。 近年来，免疫检查点抑制剂(immunecheckpointinhibitors,ICIs)的问世给TETs患者带来了新的希望。多项研究表明，胸腺肿瘤上皮细胞存在较高的程序性死亡受体配体1(programmedcelldeath-Ligand1,PD-L1)表达，提示免疫检查点抑制剂程序性死亡受体1(programmedcelldeath-1,PD-1)/PD-L1单抗治疗胸腺瘤有一定的应用前景。一、免疫检查点抑制剂：(1) 生理条件下，未激活的T淋巴细胞表面PD-l位点与正常细胞表面PD-L1位点结合，抑制正常细胞的破坏；而在病理环境中，PD-Ll通过结合PD-l阻断“癌症免疫周期”、抑制T淋巴细胞的活性、迁移、增殖及细胞毒性介质的分泌，阻碍对肿瘤细胞的杀伤，即所谓的免疫逃逸现象。一种从血液中移入肿瘤的免疫细胞——肿瘤间质浸润性淋巴细胞(tumorinfiltrationlymphocytes,TILs)，多见于肿瘤组织的间质中，TILs可以识别并杀死癌细胞。有研究表明，TILs可被PD-l等共抑制信号所抑制；PD-l高表达是T细胞耗竭的标志，肿瘤细胞PD-L1的表达亦促使T细胞功能障碍。另有研究表明，肿瘤患者的预后与肿瘤浸润淋巴细胞中PD-l和PD-L1的表达水平呈正相关性。我们的临床实际研究中显示：①PD-L1在胸腺癌和B3型胸腺瘤的表达明显高于其他型胸腺瘤；②且PD-L1表达与WHO组织学分型和Masaoka分期有关，③而与性别、年龄、肿瘤大小、有无转移、是否伴有重症肌无力症状和是否放化疗无关。(2) 免疫治疗尤其是PDCD1(PD-1)和/或PDCD1LG1(PD-L1)免疫检查点抑制剂，重塑了肿瘤治疗模式。①很多研究证实免疫治疗靶点PD-1/PD-L1在胸腺肿瘤中的表达水平较高，但针对PD-1/PD-L1在胸腺肿瘤中阳性表达率与预后的研究结果却存在分歧，这可能是由于PD-L1检测试剂及检测方法不同导致的。此外，②几乎所有的TETs都是由肿瘤性上皮成分和非肿瘤性淋巴细胞成分混合而成；③单独检测PD-L1的表达并不能全面地判定TETs的生物学特征；④PD-1阳性的TILs增多提示预后差。(3) 现已有多种PD-1／PD-L1抑制剂用于多种恶性肿瘤的临床治疗，并取得较好的抗肿瘤疗效，被认为是靶向治疗后癌症治疗的革命性进展；以PD-l／PD-L1为靶点的肿瘤免疫治疗为肿瘤治疗开辟了新的途径，以其治疗持久、适用性广等特点，成为最有发展前景和治疗价值的肿瘤免疫治疗策略。二、现阶段临床使用的免疫检查点抑制剂： 采用抗PD-1或抗PD-L1抗体抑制PD-1/PD-L1信号通路可能是一种充满前景的治疗晚期胸腺肿瘤的方法。目前常用的药物主要有针对PD-1的帕博利珠单抗(Pembrolizumab)、纳武利尤单抗(Nivolumab)及针对PD-L1的药物阿维鲁单抗(Avelumab)。(1) 帕博利珠单抗：现有临床研究结果显示，①PD-L1高表达(﹥50%)患者的无进展生存率和总生存率均较PD-L1低表达或无PD-L1表达的患者更高；②帕博利珠单抗作为二线治疗在胸腺肿瘤的原发和转移病灶中产生了显著的反应；③且PD-L1可能是反映帕博利珠单抗治疗胸腺肿瘤疗效的生物标志物。(2) 纳武利尤单抗：采用纳武利尤单抗治疗不可切除或复发胸腺癌患者的结果显示，该药物具有一定的临床益处；此外，纳武利尤单抗可能也是治疗转移性胸腺癌的一种有效和安全的选择。(3) 阿维鲁单抗：阿维鲁单抗是一种抗PD-L1单克隆抗体，目前已有研究结果显示，该药物有着良好的抗肿瘤活性，提示PD-L1抑制剂治疗复发性胸腺肿瘤值得更加深入的临床研究。 总体而言，胸腺瘤(癌)中PD-L1高表达的患者接受免疫治疗具有较好疗效，但目前研究结果仅限于单药免疫治疗，需要开展更多免疫联合治疗的研究。此外，需密切关注胸腺瘤(癌)免疫治疗过程中的免疫治疗相关不良反应，尤其存在自身免疫综合征的患者，接受免疫治疗前需衡量获益与治疗的风险。PD-L1表达可能是抗PD-1/PD-L1单抗治疗胸腺瘤(癌)的疗效预测标志物，未来仍需大样本研究来证实以及探索其他的疗效预测标志物。2022年07月02日1334
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王昆副主任医师 安宁市第一人民医院 胸外科 总结一下1、胸腺肿瘤包括胸腺瘤、霍奇金淋巴瘤、胸腺类癌、小细胞癌、脂肪瘤、胸腺囊肿、生殖细胞来源肿瘤等。但其中临床上90%的胸腺肿瘤都是胸腺瘤；2、胸腺瘤生长缓慢，既往有「良性胸腺瘤」的说法是错误的，胸腺瘤系潜在恶性肿瘤，即使是I期胸腺瘤存在复发，A型胸腺瘤也可能远处转移；3、30%-50%胸腺瘤患者无不适，多在体检或治疗其他疾病时发现。当胸腺瘤增大时会对周围脏器产生压迫，患者产生胸痛、胸闷、咳嗽等症状，侵犯周围器官导致声嘶，颜面浮肿等；4、胸腺瘤确诊需病理，细针穿刺活检肿瘤由于标本少、诊断率低，已基本弃用，活检术仅适用于一些晚期胸腺瘤已有远处转移或瘤体包绕大血管、气管已失去切除机会；5、胸腺瘤无论分期完整切除后均有复发可能，I、II、III、IV期分别为0.9%、4.1%、28.4%、34.3%。肿瘤复发再次手术完整切除后预后较理想，5年生存率与未复发患者相近，10年生存率达53%-72%；6、美国国家癌症网指南推荐II期及以上患者术后放疗，对于完全切除患者剂量推荐50-60Gy。不完全切除患者术后放疗属必须辅助治疗，放疗剂量应大于60Gy，采用三维适形放疗或调强放疗。对于III、IVa期胸腺瘤实施术前放疗可以使肿瘤缩小，从而获得手术机会。7、对于III、IV期及进展期胸腺瘤，目前采用以铂类为基础的联合化疗效果较佳，常用的方案有CAP、EP（依托泊苷+顺鉑）等。有报道CAP方案化疗有效率50%;使用EP方案化疗有效率56%；使用AD0C方案有效率90%;使用PC（紫杉醇+卡铂）方案化疗有效率35%。胸腺瘤对化疗相对敏感，各家报道差异较大，大规模前瞻性随机临床试验不多，亟待发现最佳化疗方案。2022年06月28日1045
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汪进益副主任医师 上海市东方医院 胸外科 胸腺肿瘤(thymictumor)是胸部实体肿瘤中相对罕见的一个类型。随着其它恶性肿瘤(如肺癌)的筛查日益推广，更早期的胸腺肿瘤也有望被及早发现。事实上，目前所有胸腺肿瘤均已被视作恶性肿瘤；现已证实，即使A型胸腺瘤也可存在远处转移，并且A型胸腺瘤完全切除后出现复发也时有报道。因此，“恶性”或“良性”胸腺瘤的区分不再适用，相关的术语也已不再适宜。 胸腺肿瘤Masaoka-Koga分期：①Ⅰ期，肉眼和显微镜下未侵犯包膜；②Ⅱ期，ⅡA期显微镜下侵犯包膜，ⅡB期肉眼侵犯周围脂肪组织或累及但不穿透纵隔胸膜或心包；③Ⅲ期，肉眼可见的侵犯邻近器官(如心包、大血管、肺)，其中ⅢA期未侵犯大血管，ⅢB期侵犯大血管；④Ⅳ期，ⅣA期胸膜或心包播散，ⅣB期淋巴或血行转移。 胸腺肿瘤影像学评估的标准检查是对胸部纵隔和胸膜进行从肺尖到肋膈隐窝的增强CT扫描，CT在前纵隔肿物诊断方面与磁共振成像(magneticresonanceimaging,MRI)相当或更优，但囊性病变除外。(1) 从影像上看，胸腺瘤表现为前上纵隔边界清楚、有包膜、密度均匀的肿物。如果肿物有出血、坏死或囊肿形成，则胸腺瘤在影像上的表现可以是多样的。(2) 胸腺癌常会出现局部浸润，也可出现区域淋巴结转移和远处转移。胸腺癌影像学上表现为大块边界不清、易引起渗出的前纵隔肿物，常伴有胸腔积液和心包积液。(3) 胸腺瘤的影像学特征包括①低衰减、②对称和③脂肪模式以及④保持胸腺的双锥体形状。很难通过CT评估胸腺肿物是否存在侵袭性，但是侵袭性肿物的影像学特征表现为血管损伤和周围肺组织分界不清。(4) CT诊断不明确者，可采用MRI评估肿瘤对周围脂肪的浸润情况。正电子发射计算机断层扫描(positronemissiontomography/computedtomography,PET-CT)不常规推荐用于胸腺肿瘤的评估，虽然B3型胸腺瘤和胸腺癌的摄取值可能偏高，但胸腺增生也可表现为高代谢活性。对于进展期、晚期肿瘤可以选择PET-CT扫描用于评估远处转移情况。 胸腺上皮肿瘤分期依据Masaoka-Koga分期系统，且分期与患者的生存有关。胸腺肿瘤的预后与是否行根治性手术切除密切相关，故Masaoka-Koga分期系统仍作为临床应用的主要分期方式之一，为指导胸腺恶性肿瘤治疗提供依据。胸腺癌亚型包括鳞状细胞癌、基底细胞样癌、黏液表皮样癌、淋巴上皮瘤样癌、透明细胞癌、肉瘤样癌、腺癌(乳头状腺癌、具有腺样囊性癌样特征的胸腺癌、黏液腺癌、腺癌未定型)、睾丸核蛋白中线癌、未分化癌、其它罕见的胸腺肿瘤(腺鳞癌、肝样癌和胸腺癌未定型)。国际肺癌协会与ITMIG提议胸腺肿瘤在应用Masaoka-Koga分期系统的同时应采用TNM分期系统。目前，胸腺恶性肿瘤的诊疗仍有许多问题有待解决；鉴于胸腺肿瘤较罕见且相对惰性，在临床研究中应加强协作，以更深入地认知这一疾病。2022年06月21日943
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余振副主任医师 北京同仁医院 胸外科 胸腺瘤是前纵隔最常见的肿瘤，起源于胸腺的上皮细胞，占纵膈肿瘤的20%-25%，占前纵隔肿瘤的50%。胸腺瘤分为非侵袭性和侵袭性胸腺瘤两种。好发于50～60岁成年人，儿童少见，无明显的性别差异。常合并有重症肌无力、纯红细胞再生障碍性贫血、肾病综合征、类风湿关节炎、皮肌炎、SLE等自身免疫性疾病。胸腺瘤是起源于胸腺上皮细胞的肿瘤，胸腺内淋巴细胞无肿瘤细胞生物学特性。2004年WHO分类：A型、AB型、B型和C型A型——肿瘤上皮细胞呈梭形或卵圆形；AB型——同时具有A型和B型特征；B型——肿瘤上皮细胞呈上皮样或树突样，根据上皮细胞和淋巴细胞的比例和肿瘤细胞异型性将B型又分为B1、B2、B3；C型——即胸腺癌，细胞异型性明显，丧失胸腺的特殊结构，与其他器官的癌相似。近年来国内外学者一致认为胸腺瘤的良恶性并不取决于细胞形态，而主要取决于影像和手术中病变有无邻近组织的浸润和种植，据此临床上胸腺瘤分为侵袭性和非侵袭性胸腺瘤两大类。目前临床应用最广泛的分期是Masaoka病理分期：I期——肉眼下包膜完整，显微镜下包膜无侵犯；II期——肉眼下肿瘤侵犯周围脂肪或纵膈胸膜，或镜下包膜受侵犯；III期——肉眼下肿瘤侵犯邻近器官；IV期——胸膜心包播散，淋巴或远处转移（a肿瘤胸腔内种植转移；b肿瘤淋巴或血源远处转移）。非侵袭性胸腺瘤占胸腺瘤的80%以上，瘤的表面有纤维性包膜，有时包膜有钙盐沉积。切面瘤实质膨隆，可见纤维分隔。较大的肿瘤常有坏死、液化或出血、囊变。镜下瘤组织由上皮细胞和淋巴细胞构成，两者以不同比例混合存在，肿瘤内淋巴细胞多为成熟的小淋巴细胞，无异型性。侵袭性胸腺瘤属于低度恶性，诊断主要根据肿瘤被膜及周边组织有瘤细胞浸润，此型肉眼检查和手术时所见颇为重要，而肿瘤的组织学所见侵袭性和非侵袭性并无明显区别。胸腺瘤各年龄段均可发生，但绝大多数见于50～60岁，儿童非常少见。约50%胸腺瘤患者无明显临床症状，有症状者可为肿瘤占据纵膈所引起的局部症状，也可为全身症状。最常见的局部症状有胸部钝痛、气短、咳嗽，剧烈胸痛、上腔静脉梗阻综合征、膈神经受累所致的膈肌麻痹、喉犯神经麻痹所致的声音嘶哑等症状虽然出现较少，但常提示肿瘤浸润已经相当广泛，胸膜腔和心包积液也是一种较严重的临床表现。10%-15%重症肌无力患者有胸腺瘤，65%-70%伴有胸腺增生，25%胸腺正常或退化。35%-40%胸腺瘤患者有重症肌无力，30%-50%胸腺增生患者手术后显示有微腺瘤。对于一些重症肌无力患者，无论是否存在胸腺瘤，切除胸腺可以改善其临床症状。胸部CT为胸腺瘤首选检查方法，能准确显示肿瘤的部位、大小、突向一侧还是双侧，显示肿瘤的边缘，判断有无周围浸润以及外科可切除性，对于临床及普通X线未能诊断的病例，CT有其独特的价值。胸腺瘤可发生于自颈部到膈之间的任何部位，但大部分位于前上纵膈，毗邻大血管或心包，少数位于心膈角或心缘旁，罕见位于颈部或中后纵膈。CT上多表现为前上纵膈的圆形或椭圆形肿块，边缘光滑或分叶状，肿块与心脏大血管界面往往平坦；肿块密度较均匀，少数可见小的蛋壳样钙化。增强扫描呈轻度强化，囊变区不强化。侵袭性胸腺瘤多表现为分叶状肿块，体积多较大，可见纵膈脂肪浸润和心包或胸膜种植。Tomiyama等对CT表现和WHO病理类型进行了对照研究，结果显示轮廓光滑、圆形、包膜清晰、小肿瘤支持A型胸腺瘤的诊断；伴有钙化的肿块多为B型，被低信号分隔成小叶状结构的更多见于B1、B2、B3型胸腺瘤；不规则形肿块多为C型。Jeong等研究认为分叶状、纵膈脂肪受累、纵膈大血管累及和胸膜种植多见于侵袭性胸腺瘤和胸腺癌，术后也容易复发。因此，CT诊断时一定要对肿块与周围结构的关系进行仔细观察和详细描述。胸腺瘤的鉴别诊断①生殖细胞瘤：好发于年轻患者，以畸胎瘤最为多见，CT检查肿块内可有脂肪、牙齿或钙化影，肿块与心脏大血管界面呈凸出型。②淋巴瘤：大多伴有颈部或全身的多发淋巴结肿大，也可仅在纵膈淋巴结发生，可见淋巴结融合征象及血管漂浮征。③胸内甲状腺：常见于前上纵膈，因其为甲状腺组织，所以增强扫描强化明显与正常甲状腺强化一致。④胸腺类癌：是一种高度恶性肿瘤，起源于神经脊神经内分泌细胞，多数表现有神经内分泌症状。该病好发于中老年男性，约50%有完整包膜，边界清晰，肿瘤常较大，伴有坏死，常侵及邻近结构，增强大多明显强化。可表现为局部侵犯、区域淋巴结转移以及皮肤、肾上腺、骨、肺、胸膜、脑和肾等为主的远处转移。⑤胸腺增生：对于重症肌无力患者区分二者至关重要。一般胸腺增生表现为胸腺弥漫性、对称性增大，但保持其原有正常形态，或表现为胸腺结节、肿块。诊断要点：对于前纵膈肿块要注意观察：肿瘤是否有完整包膜；是否呈侵袭性生长；有无远处转移和胸腔内种植。非侵袭性胸腺瘤的CT典型表现为边界清楚的圆形、卵圆形或分叶状质地均匀的软组织肿块，伴有出血、坏死、囊变或钙化时，肿块呈不均质低密度。纵膈脂肪未受累是确定肿瘤无侵袭性的有力证据。肿瘤与邻近肺组织境界不清、边缘不规则、跨中线生长、侵犯血管及包绕纵膈结构是提示肿瘤侵犯包膜的征象。北京同仁医院重症肌无力（胸腺肿瘤）诊治研究中心作为国内最大的治疗胸腺肿瘤、重症肌无力的医疗中心，年重症肌无力（胸腺肿瘤）门诊就诊人次超过1200人次，年重症肌无力（胸腺肿瘤）手术例数达450台，居全国首位。其中每年有200多例为巨大胸腺瘤、胸腺瘤合并重症肌无力危象的患者来院手术，为很多四处奔波、求医无果的患者带来了福音，得到了广大患者和同行的一致认可。2022年06月12日1857
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