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王坡主治医师 北京市大兴区人民医院 心血管外科 主动脉包括升主动脉、主动脉弓和降主动脉三部分，后者又分为胸部和腹部两部分，升主动脉内径约30mm，长约50~60mm。主动脉可发生各种先天性和/或后天性疾病，主动脉壁向外呈瘤样病理性扩张膨出的病变称为主动脉瘤（Aorticaneurysm，AA），可发生在主动脉的各个部位，广义的主动脉瘤包括真性主动脉瘤、假性主动脉瘤、主动脉夹层三种。真性主动脉瘤指局部主动脉壁的全层呈瘤样扩张突出，即狭义的主动脉瘤。一、发病机制主动脉瘤的发病机制目前并不是十分明确，目前认为是各种原因导致的动脉壁的薄弱、血流动力学改变等多种因素共同作用的复杂过程。主要包括退行性病变如动脉粥样硬化、囊性中层坏死包括马凡氏综合征等结缔组织病、机械性因素血流动力学改变等、创伤性因素及感染性因素如梅毒性主动脉瘤。流行病学调查发现本病大多见于60岁以上的老年人，40岁以下发病者较为少见，因为随着年龄的增长，血管壁易发生退行性改变、粥样硬化等，管腔弹性减退，在压力的作用下扩张形成动脉瘤。动脉瘤越大，破裂的危险性越大。与腹主动脉瘤不同，在升主动脉瘤的病因中，动脉粥样硬化所占比例较小。主动脉瘤的危险因素以吸烟和家庭史最为重要，而高血压是促进主动脉瘤发生发展及破裂的重要危险因素。二、病理解剖及分类在超声检查下按照主动瘤发生的部位，主动脉瘤可分为：1.升主动脉瘤；2.主动脉弓动脉瘤；3.降主动脉瘤或胸主动脉瘤，起点在左锁骨下动脉的远端；4.腹主动脉瘤，常在肾动脉的远端。按形态主动脉瘤可分为：1.囊性动脉瘤：瘤体涉及动脉壁的一部分，呈囊状，可有颈，不对称地向外突出，与正常主动脉分界清楚，常有附壁血栓；2.梭形动脉瘤：瘤体涉及整个动脉壁，呈弥漫性扩张，基底较宽、凸出度较小。外伤性动脉瘤常呈囊状，动脉粥样硬化性动脉瘤常呈梭状。按结构主动脉瘤可分为真性动脉瘤、假性动脉瘤及夹层动脉瘤。1.真性主动脉瘤：管腔局部扩张，当升主动脉扩张＞40mm时可诊断为动脉瘤。真性动脉瘤往往由于主动脉壁全层扩张或局限性向外膨出而形成。一般由于血管壁中层弹性纤维缺血、变性、坏死，失去原有的弹性而形成薄弱区，在长期动脉内血流的剪切力作用下而形成。本病占广义主动脉瘤的大多数，可发生于主动脉的任何部位，病死率与患者的年龄、瘤体大小等有关，瘤体破裂是致死的主要原因。2.假性主动脉瘤：假性主动脉瘤指主动脉壁有部分或全层破裂，血液进入破裂部位，在主动脉外层呈瘤样扩张，瘤体的外层壁很薄，容易破裂造成大出血，后果极为严重，多数系创伤、肿瘤、感染或炎症性病变等所致。三、临床表现主动脉瘤的临床表现取决于动脉瘤的大小、部位、病因、对周围组织器官的压迫和并发症，其临床表现多样且复杂。一般无特殊体征，有时可伴有持续性或阵发性的隐痛、闷胀或酸痛，容易造成误诊或耽误治疗。当主动脉瘤发展到一定程度可发生难以避免的破裂并发症，引起难以控制的大出血致病人死亡。突发的剧烈疼痛往往是主动脉瘤破裂或急性扩张的特征性表现，死亡率高，又称人体「定时炸弹」。1.超声心动图表现真性主动脉瘤管腔局部扩张，一般认为，如果升主动脉内径超过40mm即可考虑升主动脉扩张，其扩张程度超过相应正常部位1.5倍可诊断为动脉瘤。在国外常以升主动脉内径＞50mm作为诊断升主动脉瘤的标准。二维超声心动图可明确诊断升主动脉瘤，并能清晰显示其扩张的部位、程度及扩张后升主动脉的形态等。四、预后升主动脉瘤预后一般与动脉瘤的大小、是否存在并发症、是否进行及时有效的治疗干预等有关。升主动脉瘤的自然预后通常较差，及早的、正规的外科手术治疗能够帮助患者缓解症状，提高生存质量，降低死亡风险。1.破裂动脉瘤薄弱的瘤壁受血流不断冲击而逐渐膨大，最后穿破而引起出血，一旦主动脉瘤破裂，多数出现严重的血流动力学障碍，迅速导致循环衰竭和死亡；2.附壁血栓形成瘤体膨大处血流缓慢，长期的血流压力加之滋养血管供血减少导致内膜损伤易有血栓形成，血栓脱落可致栓塞；3.继发感染继发感染使瘤壁更为薄弱，容易破裂。五、治疗升主动脉瘤明确诊断后应积极的采取治疗，对于无症状者，多使用药物进行保守治疗，主要控制血压、血脂，以降低心血管疾病的发生风险。但手术治疗仍是升主动脉瘤患者的主要治疗手段。对升主动脉瘤患者，如果具备手术适应证，最好手术治疗。当主动脉根部或升主动脉直径超过50mm，或扩张速度≥5mm/年，应进行主动脉根部修补或升主动脉置换术。目前外科手术是治疗升主动脉瘤最有效的方法，Bentall、Cabrol、Wheat、David、主动脉瓣置换加升主动脉成形手术是这类病人的常用术式，手术效果可靠，风险相对较低。2023年10月09日
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张步升副主任医师 上海市胸科医院 心外科 主动脉是人体内最大的动脉，可以分为5个节段：根部，升主动脉，主动脉弓，胸降主动脉，腹主动脉。主动脉壁有3层结构组成：薄的内膜，厚的中层，薄的外膜。对于降主动脉，一般认为直径扩张到正常值的1.5倍称为动脉瘤。病因包括动脉粥样硬化、细菌感染、创伤和动脉中层坏死。临床表现可为非特异的胸闷、胸痛等，也可以是特异的压迫症状，甚至发生瘤体破裂，出现胸腔积液，甚至猝死。因此，对于主动脉瘤，应及时到心血管专科就诊。典型病例：王先生（化名），42岁，因“间断胸闷”就诊，查主动脉CTA提示：降主动脉瘤样扩张，最大径约5.0cm。完善术前准备后，于右侧股动脉植入主动脉覆膜支架，隔绝瘤体。术后3个月，王先生来门诊复查，无胸闷、胸痛等不适，可以正常工作和生活。主动脉CTA提示：降主动脉内见高密度支架影，支架内管腔通畅，支架外低密度影，未见造影剂进入。2023年09月25日66
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于洋主治医师 中国医大一院 心脏外科 遗传性胸主动脉瘤与主动脉夹层胸主动脉瘤是指位于胸腔内主动脉部分的扩张，这部分主动脉是血流从心脏中流出所最先经过的部分。胸主动脉瘤会随着时间逐步扩张且并不总是会出现症状。然而，如果一个已明显扩张的胸主动脉瘤未能经手术治疗，则会导致急性主动脉夹层（一种主动脉壁撕裂），它会导致主动脉壁间分离，使血流到它本不应该流到的地方去。这会给人带来潜在的生命威胁。因为这种疾病并不总会产生相应症状，所以对个体而言，知道自己是否有患病风险尤为重要，这样主动脉就可以在破裂之前被及时修复。有几个因素会使人具有患胸主动脉瘤和主动脉夹层的风险。这种疾病并不总会产生相应病征，因此，知道自己是否有患病风险尤为重要，这样主动脉就可以在其夹层之前被及时修复。在患有胸主动脉瘤的20%的患者中，这种病的病因是遗传性的，且该病常在家族中存在。在对患有家族中世代相传的胸主动脉瘤的病例的研究中，这种疾病被称为家族性胸主动脉瘤与夹层（FTAAD）。人们还会用什么名字来称呼家族性胸主动脉瘤与夹层呢？家族性胸主动脉瘤与夹层（FTAAD）也被称为胸主动脉瘤（TAA），胸主动脉瘤与夹层（TAAD），家族性主动脉瘤（FAA）或主动脉环扩张。家族性胸主动脉瘤与夹层的流行程度有多大？胸主动脉瘤与夹层在总人口中相当常见，但只有20%的病例是由遗传因素引起的。这在种族之间是一致的。很多人不知道他们的家庭有患家族性胸主动脉瘤与夹层的倾向。因此，建议患者的直系亲属（即父母，兄弟姐妹和子女）也要进行胸主动脉瘤的筛查。家族性胸主动脉瘤与夹层的特点是什么？与家族性胸主动脉瘤与夹层相关的主动脉变化可能出现在童年早期或之后生活中的任何时候。主动脉瘤可以是无临床症状的或者有临床症状的。如果有症状出现，那它们可能与动脉瘤的位置、大小和生长速度有关。出现的症状包括胸部、颈部和/或背部疼痛；头、脖子和手臂肿胀；哮喘，咳嗽或呼吸短促；咳血。主动脉夹层通常会导致严重的、突然的、持续的胸部和/或上背部疼痛，患者描述为“撕裂一般”，并且感觉到疼痛像是从一个地方转移到另一个地方。主动脉夹层还可能导致异常苍白的皮肤，非常微弱的脉搏，单侧或双侧手部/腿部的麻木或刺痛（感觉异常），还有瘫痪。主动脉瘤和主动脉夹层都会增加主动脉突然破裂导致大出血的风险。如果不进行手术以防止主动脉破裂的发生，这些血管异常可能会危及生命。在家族性胸主动脉瘤的病例，疾病在家族中代代相传，即使在同一个家族中，与胸主动脉瘤和夹层相关的主动脉变化的发生和出现的时间也可能不同。有时候，家族性胸主动脉瘤和夹层的患者也会出现脑部或腹主动脉部的动脉瘤。一些患有FTAAD的人患有先天性（出生时）的心脏畸形，例如主动脉瓣二瓣化畸形或动脉导管未闭（心脏中的一些血管在出生后一到两天内应关闭但实际上未关）。其他的家族还有可能出现小动脉堵塞，导致早发性中风和冠状动脉疾病。家族性胸主动脉瘤和夹层的患者还可能有一些特征，例如下腹部软袋外翻（腹股沟疝），脊柱曲度异常（脊椎侧弯），或由皮肤毛细血管（真皮毛细血管）异常引起的紫色皮肤变色（网状青斑），但这些特征在总人口中也非常常见。家族性胸主动脉瘤和夹层形成的原因是什么？ACTA2、MYH11、MYLK和PRKG1基因已知会引起家族性主动脉夹层。此外，TGFBR1、TGFBR2、SMAD3、TGFB2和FBN-1基因与FTAAD和其他具有特定外在生理特征的疾病有关。所有这些基因都可以进行基因检测。如果一个人进行了基因测试，那他们应该与遗传学家和遗传咨询师讨论其结果。每一个有一名患病父母的孩子都有大于50%的可能遗传该疾病。对于孕妇，如果其家族中有已知可导致疾病的基因突变，可以进行产前检测。家族性胸主动脉瘤和夹层的如何诊断？胸主动脉瘤和夹层的诊断是基于胸主动脉扩张和/或夹层的存在，以及其他组织疾病的临床特征的缺乏，例如马方综合症，洛伊-迪茨综合征和埃勒斯-当洛斯综合征。请向你的医生咨询这些结缔组织疾病不同的诊断。当有明确的胸主动脉瘤和夹层史时，可诊断为家族性胸主动脉瘤和夹层。主动脉瘤的诊断可以通过使用例如超声心动图（声波图）、计算机断层扫描（CT或CAT扫描）、磁共振成像（MRI）、经食管的超声心动图（TEE）、胸部X光或血管造影术等成像技术来实现。主动脉夹层可以通过计算机断层扫描（CT或CAT扫描）或经食管超声心动图（TEE）诊断。家族性胸主动脉瘤和夹层如何管理？家族性胸主动脉瘤和/或夹层的患者的管理需要来自熟悉该疾病的多学科专家团队的配合投入工作，这个团队应包括医学遗传学家，心脏病学家和心血管外科医生。可减少主动脉压力的药物可能会这有所帮助。β受体阻滞剂有助于降低血压和减少心跳的力量。它们也可能有助于防止或减慢主动脉扩张和降低发生主动脉夹层的风险。家族性主动脉瘤和夹层的患者必须要接受规律的检测，以监控他们的主动脉健康状况，并在紧急情况发生前发现问题。这些是医生用来诊断这种疾病的相同的成像测试：超声心动图，MRI，CT扫描或TEE。对于ACTA2基因发生突变的个体，筛查冠状动脉疾病和脑血管疾病是合理的。对于TGFBR1、TGFBR2、TGFB2或SMAD3发生突变的个体，建议每年对主动脉及其分支和脑血管循环进行影像学检查。在主动脉夹层或其他危及生命的情况发生前，进行手术是最有效的措施。在以下情况下考虑手术：●升主动脉的扩张速度大于每年0.5cm●升主动脉直径在4.2cm-5.0cm之间两种最常见的手术类型是：●Bentall手术，包括主动脉移植修复和插入主动脉机械瓣膜。手术后，患者需要终生服用血液稀释药物，以避免可能危及生命的血凝块的出现。●保留瓣膜手术，替换掉主动脉的损坏部分，但仍保留患者自己的主动脉瓣。这种手术并不需要患者之后一直服用血液稀释药物，但它仅能在患者的主动脉瓣可以正常工作的情况下施行。无论实施哪种手术，患者必须一直服用血压药，并且使他们的主动脉状况得到监测（频率不少于一年一次），以确保主动脉的其他部分不发生额外的扩张或破裂。你可以为保证你和家人的健康做些什么？如果你有发生家族性主动脉瘤和夹层的风险，下面是一些你可以采取，以预防危急情况的措施：●进行超声心动图或其他主动脉成像检查，频率至少一年一次。你的医生可能会希望你更加频繁的做超声心动图检查（每三到六个月一次），以确保你的主动脉扩张程度很小或者没怎么扩张。●不要对你的主动脉施加额外的压力。你应该仅参与轻缓的运动，例如散步，慢跑，或者轻松的骑车。避免竞争性的和有身体接触的运动，还有塑形运动和重量训练。●了解主动脉疾病与你有的其他心血管问题。患有这些疾病的人经常需要去教授别人该疾病相关的知识。你可以通过与家庭成员和你的医疗团队谈论你具有的心血管问题来帮助他们。●鼓励家庭成员接受评估。对于FTAAD患者的直系亲属（如父母，兄弟姐妹和孩子），建议进行影像学检查。对于有患病风险的亲属，每年或每隔几年需要做一次主动脉成像检查，因为动脉瘤可能在任何年龄发生。如果已知有造成疾病的基因突变，对有患病风险的直系亲属进行遗传咨询和基因检测可以确保只对发生基因突变的亲属进行主动脉成像检查。家族性胸主动脉瘤和夹层患者的预期寿命是多少？通过恰当的治疗，包括药物治疗和在动脉瘤撕裂或破裂前进行选择性（计划性）手术来修复动脉瘤，该病患者的预期寿命可接近普通人群。和那些主动脉夹层发生后接受治疗的亲属相比，那些接受主动脉扩张筛查和选择性主动脉手术的高危家庭成员有更好的预后。你还有疑问吗？你想了解更多信息吗？请站内咨询2022年05月31日543
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李黎主任医师 复旦大学附属华东医院 血管外科 大家好，今天我为大家介绍一种血管疾病，叫动脉夹层。 正常我们人体的动脉啊，就像轮胎一样。 他的血管壁啊，由内膜中膜和外膜构成。 那么随着血液流失啊，这个血血血液长期冲击的话，我们动脉壁会受到损伤，如果全程破裂，那么会造成死亡。 大出血。 但是有些病人呢，它出现了内膜和中膜的。 损伤，破损。 那么血流就会冲出一个甲腔来，这个甲腔就叫加层。 如果进一步发展，会把那个外膜，薄薄的外膜顶出去，甚至顶破，破了一大大出血，所以这是一个非常凶险而危险的疾病。 那么发生在哪个部位，哪个部位就剧烈撕裂样疼痛。 如果是发生在胸背部疼痛，往往是胸主动脉夹层。 如果发生在腰背部剧烈疼痛，就是那个腹主动脉夹层。 所以呢，这个这种这种疾病我们要高度重视。 那么如何治疗呢？我们就借最近我们手术的一个病例来介绍。 这个病例是右侧髂骨动脉的一个动脉夹层，大家看正常血管深颜色那个动脉壁经过长期损伤以后，变成动脉夹层以后呢，变成了那个。 红色的那个形态抛弃来进一步发展就是破裂死亡。 所以呢，我们给他做了一个微创的手术。 在里边放置一个带膜的支架，放置以后血2021年03月19日2531
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陆清声主任医师 上海长海医院 血管外科 主动脉夹层是主动脉血管壁的内膜部分破裂以后与血管壁的中膜及外膜形成的主动脉壁的分离。而胸主动脉瘤没有主动脉壁的分流，是主动脉壁的扩张。这是胸主动脉瘤与主动脉夹层的主要区别。主动脉夹层的发病年龄一般比较年轻，而主动脉瘤发病年龄一般比较大。胸主动脉瘤与主动脉夹层虽然有一定的区别，二者也有共同点。比如主动脉夹层由于血管壁被撕开，外膜薄弱无法适应血流的挤压会使夹层腔越来越大，形成主动脉夹层动脉瘤。主动脉瘤扩张到一定程度，内膜有时候也会发生破裂，在主动脉瘤的基础上形成夹层。二者之间既有明显的界限，有时候病情又可以相互转化。最主要是要及时就诊，由医生判断病情属于夹层还是动脉瘤。2021年03月16日1579
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刘晓利副主任医师 上海市浦东新区浦南医院 心血管科 胸主动脉瘤常为偶然发现，但也可表现为急性夹层或破裂，死亡率和并发症发生率很高。预防性干预基于动脉瘤大小、位置、生长速度和其他合并症及危险因素。胸主动脉瘤的临床重要性？很重要，因为其并发症——急性主动脉综合征（如主动脉夹层和破裂）风险高。哪些患者高危？ 老年、男性、高血压、吸烟、动脉粥样硬化。还有遗传性原因、炎症、感染和特发性。如何发现主动脉瘤？多数病例无症状，影像学检查意外发现。可有胸痛、腹痛、背痛、呼吸困难、咳嗽、吞咽困难、声音嘶哑、跛行和脑血管意外。临床病史应关注症状、危险因素和家族史。体格检查应关注脉搏、心脏、神经系统、外周血管，以包含血压（四肢的区别）、脉搏、心脏杂音、血管杂音以及其他合并症的特异体征。基本检查包括心电图（显示缺血性改变或心肌肥厚）、胸片（显示纵隔增宽或显著的主动脉影）和血液检测，包括血常规、代谢谱、炎症指标、凝血指标、心肌损伤指标。主动脉正常大小？主动脉瘤通常定义为主动脉直径较正常增加50%以上。主动脉大小与性别、体型有关。主动脉直径的正常上限是健康人平均直径加2个标准差。主动脉直径与血流方向成直角测量。超声心动图标准方法是在舒张末期测量。CT和MRA测量是从内缘至内缘，窦到窦，或窦到结合部（常比窦到窦小2 mm左右）。完整的胸主动脉检查包括所有节段的测量：主动脉窦；窦管结合部；升主动脉近段、中段和远段；主动脉弓；降主动脉，以及最大直径、分支受累和外科吻合。主动脉壁应检查钙化、血栓、夹层、血肿和感染。应用哪种影像学方法？ 3维CTA和MRA是革命性的主动脉检查方法。首选：CTA；次选：TTE、MRA；第三选择：TEE、血管造影。何时需要修补胸主动脉瘤？主要决定因素有主动脉瘤直径、扩展速度和相关疾病。主动脉没有扩张时，胸主动脉瘤每年增长0.7-1.9 mm，主动脉扩张或有相关疾病时发展速度更快。胸主动脉瘤的大小是预测急性主动脉综合征的最强因素。没有其他疾病的患者，指南推荐主动脉根部、升主动脉或主动脉弓达到5.5 cm时，降主动脉达到6.0 cm时手术，降主动脉≥5.5 cm时植入血管内支架。这是因为升主动脉达到6 cm，降主动脉达到7 cm，主动脉夹层风险陡增。降低阈值的因素有：相关疾病，发展速度快（同一种检测方法，>3-5 mm/年），需要临近动脉瘤或主动脉瓣手术。主动脉瘤最大横截面积（以平方厘米为单位）除以身高（以米为单位）大于10，是另一个干预指标。主动脉瘤如何监测？首要的事是考虑影像学方法。基线和6个月后检查TTE和CTA或MRA；如果胸主动脉瘤<5.0 cm且稳定，每年监测；如果胸主动脉瘤≥5.0 cm或发展>0.5 cm/年，每6个月监测或转诊至外科。药物能减慢胸主动脉瘤发展吗？胸主动脉瘤的内科治疗的关键是控制血压，从而降低主动脉壁的剪切应力和扩张。一项随机临床试验发现beta阻断剂降低Marfan综合征合并胸主动脉瘤的扩张，甚至降低死亡率。胸主动脉瘤常规应用beta阻断剂，严重主动脉瓣反流者不应使用。有部分临床试验支持应用ARB和ACE抑制剂。理想的血压水平有争议。一项研究显示他汀可以降低腹主动脉瘤的事件，但胸主动脉瘤则不然，故对于胸主动脉瘤不常规推荐。还有什么需要处理的？胸主动脉瘤需要多学科诊疗。患者教育中胸主动脉瘤并发症需要立刻就医的警示症状体征很重要。健康饮食和戒烟等降低心血管风险的措施很重要。胸主动脉瘤的运动有争议。可能应该鼓励有氧运动，应避免重量训练，如举重。急性主动脉综合征与氟喹诺酮有弱关联，可考虑避免应用。对于遗传性综合征或主动脉瓣二叶瓣的患者发生胸主动脉瘤，应行家系调查，从一级亲属开始（如果多个家庭成员阳性则不限于一级亲属）。主要参考文献：Thoracic aortic aneurysm: Optimal surveillance and treatment. CCJM 2020;87:5572020年12月26日1679
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应志敏副主任医师 浙江大学医学院附属第二医院 骨科 “肿瘤”是一个大众经常谈而色变的名词，腹主动脉瘤，名字带有“瘤”字，那是不是我们通常所说的肝脏上、大脑里长的恶性肿瘤?是不是就几乎无治疗希望?面对普通大众们的深深疑惑，也为了更好地普及腹主动脉瘤的基本常识，提高民众对疾病的积极治疗心理和科学认识，胸主动脉瘤就像“不定时的炸弹”，一旦破裂，死亡率达90%以上。说到胸主动脉瘤，可能很多人都很陌生。其实，主动脉瘤不是真正的肿瘤，而是由于各种原因造成的，主动脉局部向外扩张，呈“瘤样”形状。其破裂致死的凶险程度却超过了任何真正的肿瘤，是一颗“不定时的炸弹”，死亡率高，而且极易误诊，发病率常被低估。据统计，若不做手术治疗，90%胸主动脉瘤患者在5年内死亡。国内外文献报道，超过70岁不做手术的胸主动脉瘤患者，在确诊后的1年半内，50%的病人会发生破裂。瘤体一旦破裂，死亡率达90%以上。近80%主动脉瘤患者合并高血压。“在治疗上，胸主动脉瘤直径大于5厘米的，就需要做手术。高龄，虽然是主动脉瘤手术的相对禁忌，但胸主动脉瘤等大血管重疾死亡率高，尽管风险大，但还是主张患者及时手术。” 很多急性患者的首发症状是疼痛，突发性剧烈“撕裂样”或“刀割样”胸痛，容易误诊为急性心梗。不过，有些胸主动脉瘤早期没有临床症状，晚期动脉瘤向前胸壁长大，侵蚀胸骨，才会产生剧烈疼痛，甚或穿出胸壁，出现搏动性肿块。 壹：主动脉瘤的定义和类型主动脉病理性的扩张，超过正常血管直径的50%，称之为主动脉瘤。主动脉瘤分为真性主动脉瘤和假性主动脉瘤、夹层动脉瘤。真性动脉瘤是血管变宽涉及血管壁的3层结构。假性动脉瘤是动脉局部破裂，由血块或临近组织封住而形成；夹层动脉瘤(aneurysmadissecans)多见于老年人(但marfan综合征患者例外)，男性多于女性。多从血管树的血流剪应力量强处及血压变动最明显处(升主动脉、主动脉弓)出发，血流从内膜破裂处钻入病理性疏松的中膜(少数乃来自滋养血管的出血)，并顺血流方向将中膜纵行劈开，形成一个假血管腔。这种假血管腔可再次破入真血管腔内，血流如同一个迂回旁道。依据不同的分类方法可以分成不同的类型1.根据形态可分为：（1）梭形；（2）囊状；（3）夹层。2.根据部位可分为：（1）升主动脉瘤包括valsalva窦瘤；（2）主动脉弓动脉瘤；（3）降主动脉瘤，在左锁骨下和膈肌之间，三者统称胸主动脉瘤；（4）腹主动脉瘤，最常见。3.根据发病的年龄分类：胸主动脉瘤以中老年人为多见。马凡氏综合征者多在30～40岁发病，动脉硬化性动脉瘤多在50岁以上发病。感染性和外伤性动脉瘤多发生在青壮年，而先天性动脉瘤多于20～30岁被确诊。 贰：哪些检查手段可以发现主动脉瘤呢1.胸、腹部X线照像:可以看到动脉瘤的钙化轮廓，但25%病人没有钙化，X线平片看不到。2.超声波:可描绘出动脉瘤的横径和长度以及附壁血栓。3.CT血管造影（CTA）和磁共振血管造影（MRA）检查:可确定瘤体大小和部位，成为诊断的金标准。4.动脉造影:为外科手术或腔内治疗术前评价动脉瘤的手段，但有带来并发症的危险，如出血、过敏和动脉栓塞，并且由于附壁血栓的存在，可能低估动脉瘤的实际大小。叁：主动瘤的治疗方式有哪些，预后如何1.内科治病：控制高血压，治疗伴随疾病如糖尿病、高脂血症冠心病及心功能不全等。2.外科治疗：对已发生破裂的主动脉瘤，应急诊尽快行外科治疗。对未破裂的主动脉瘤，如出现腹痛、腰背痛等症状，则具有手术干预的指征。对未破裂且无症状的主动脉瘤，如直径增大至一定程度或增长速率较快，破裂风险增加，则亦具有外科干预的指征。如在腹主动脉瘤，一般直径大于4.5cm，或半年增长大于5mm，即具有外科治疗的指征，目前外科治疗方法主要有两大类：（1）开放手术 即开腹或开胸，行动脉瘤切除、人工血管置管，为传统的治疗方法。手术创伤大、风险高，对患者的身体条件相应的要求也较高。（2）腔内修复术 经动脉穿刺或小切口，在主动脉内植入覆膜支架，隔绝瘤腔并原位重建血流通路。因无需开胸、开腹，具有创伤小、恢复快的优点。3. 预后：主要与动脉瘤大小，并存的冠心病和脑血管病等基础疾病的严重程度有关，随着瘤体增大，易增加破裂的危险。贰：主动脉瘤是如何形成的主动脉是体循环的动脉主干。根据其行程可分为主动脉升部（升主动脉）、主动脉弓和主动脉降部（降主动脉）三部。舒畅表示，主动脉是连着心脏的大血管，它的最大直径在3公分左右。人体动脉血管由三层结构组成，内膜、中膜和外膜，当血管老化或由于先天发育不好时，会导致内膜局部撕裂，受到强有力的血液冲击，内膜逐步剥离、扩展，血液在夹层里流动；胸腹主动脉瘤往往是高血压没有得到很好的控制的情况下，血压增高，然后加上血脂异常，引起主动脉中层破坏，形成瘤样扩张，称之为胸腹主动脉瘤。动脉瘤是扩张性疾病，胸主动脉夹层很多时候是因为外伤引起的，比如受创伤以后，导致胸主动脉内膜撕裂，形成夹层，这种病人到后期可能会出现胸部位疼痛，这是主要形成原因。主动脉夹层最典型的表现往往是突然发生了剧烈的胸背痛，以及难以控制的高血压。叁：主动脉瘤的临床表现有哪些？其产生的原理是什么1.在病程早期多无症状，常在X线检查时发现。瘤体增大到一定程度时可出现疼痛和压迫症状，可有血栓脱落造成的动脉栓塞的表现。 2.疼痛多为持续性钝痛，很少有剧烈疼痛。升、弓部动脉瘤的疼痛部位多位于前胸部，降主动脉瘤的疼痛部位多在背部肩胛间区。 3.压迫症状因瘤体部位而异，弓部瘤压迫气管或／和支气管，使管腔变窄或管壁塌陷，出现咳嗽、呼吸困难；压迫交感神经出现Horner氏综合征；弓降部动脉瘤压迫喉返神经出现声嘶，压迫食道出现吞咽困难；升弓部动脉瘤压迫上腔静脉导致上腔静脉回流受阻；临床上已很少见到巨大动脉瘤压迫侵蚀胸椎、肋骨或胸骨而引起剧烈疼痛的病例。 4.累及主动脉瓣环的根部瘤往往因主动脉瓣关闭不全所致的心慌气短及心力衰竭症状就诊5.体格检查时，早期多无异常体征。巨大升主动脉瘤可有前胸上部扣诊浊音区扩大，合并主动脉瓣关闭不全者，主动脉瓣区可闻及舒张期杂音，动脉搏动增强、周围血管征阳性，左心室扩大；上腔静脉或无名静脉受压使静脉回流受阻，出现静脉怒张或浮肿；喉返神经受压出现声音嘶哑；弓部动脉瘤可有气管受压移位，胸骨上窝可扪及搏动性包块；降主动脉瘤可于背部听到血管杂音。 6.特殊检查——X线、超声心动图、CT、MRI、DSA等相关检查。 胸主动脉瘤具有严重的危害性，伤害到较多朋友的胸部健康，主要发生在升主动脉、主动脉窦、主动脉等部位，病情严重的患者动脉瘤产生破裂，甚至于因此丧命，由此可见这是一种复杂且严重的疾病，正确了解该病带来的症状表现非常重要，详细介绍胸主动脉瘤的四种突出表现。 1、该病一般发病缓慢，早期多没有明显的症状以及体征，直至后期因为动脉瘤压迫到了周围组织，从而产生了明显的症状，由于动脉瘤的大小、形状以及部位的不同，导致症状方面均有不同。如果主动脉瘤压迫到患者的气管以及支气管，容易引发咳嗽、气急以及肺炎等不适的症状。 2、胸部疼痛，这是胸主动脉瘤最为常见的症状表现，一般情况下并不严重，多数为胀痛或者是跳痛，主要因为动脉瘤膨出增大、牵拉所导致的，压迫侵袭到患者的胸骨、肋骨以及脊椎等，疼痛的症状可明显加重。如果出现撕裂样的剧痛，有可能瘤体已经发生扩展，濒临破裂。 3、压迫症状，压迫到食管时，容易产生吞咽困难，压迫到喉返神经时，患者的声音嘶哑，临近血管受压时，则会产生肺动脉狭窄或者是上腔静脉综合征等不适的症状。 4、破裂，血液流入到胸膜腔、纵隔障以及食管时，均可以致命，而病变累及到主动脉根时，容易产生主动脉瓣关闭不全，病情严重的患者，容易产生左心衰竭。 上述就是胸主动脉瘤四种突出表现，该病不但复杂，而且危害性非常严重，每一位朋友需要清楚了解胸主动脉瘤的知识，普及疾病的症状表现，一旦发病尽早展开疾病的治疗工作，还应当多注意休息，必须要保持良好的心态，平时可适当的进行户外运动。主动脉瘤最经典的临床主诉有哪些1.“突然一下感到胸口或者背上有剧烈的疼痛感，后背像被浇了一勺开水或胸口被撕开一样。”2. 突然胸背部剧烈疼痛、大汗淋漓、濒死感肆：如何预防主动脉瘤的发生及早期发现预防主动脉瘤和夹层动脉瘤的发生，首先要改变不良生活方式，如吸烟、饮食无节制、运动少；其次，积极防治高血压病、糖尿病、高脂血症、肥胖病等危险因素，严重高血压患者一定要注意；剧烈颈、胸、背、腰、腹部痛应立即就医，内科保守治疗效果差，经检查确定需手术时，应尽早手术。肆：与主动脉瘤容易混淆的有哪些疾病1. 急性心肌梗死心绞痛主动脉夹层最致命的因素，一是血管老化；二是像主动脉壁发育不良等先天发育不好的遗传性的疾病；三是某些感染性的疾病导致主动脉发生病变。因此，这三方面因素容易导致主动脉夹层或者动脉瘤。病人在出现胸背痛时往往把它当成心脏病。主动脉夹层的胸痛与心绞痛确实容易混淆，可从两方面区分。(1)心电检测。没累及冠脉和主动脉瓣窦的主动脉夹层心电图检查经常显示为正常；而心绞痛患者的心电检测是不正常的。(2)测量血压。主动脉夹层由于破口位置不同，可出现四肢血压的不一致。主动脉夹层患者的血压很高且难以控制；而心绞痛患者也可能出现血压升高，但高的范围不像主动脉夹层患者那么厉害。(3)由于破口位置、长度的不同，主动脉夹层患者有时也可能出现意识丧失、剧烈的肚子疼等其他症状。(4)但急性心梗者多有反复发作的心绞痛史,疼痛部位多在胸骨后或向颈部、左臂放射,能用硝酸盐及吗啡缓解;而腹主动脉瘤破裂的疼痛有部位广泛、吗啡等镇痛剂无效的特点。且急性心梗的心电图可见一系列心梗图型演变,血清心肌酶谱升高呈特定的曲线,这些均是与腹主动脉瘤破裂的鉴别点。2.纵隔肿瘤：多数病例可根据X线检查显示肿瘤的位置、形态、密度、有无搏动等做出鉴别诊断，必要时行CT、磁共振或血管造影检查。3.中心型肺癌：可有咯血、胸痛、咳嗽等表现，X线胸片显示肿块为分叶团块状、边缘有毛刺，痰内可查到癌细胞，支气管镜及病理检查可明确诊断。4.腹膜后肿瘤：腹膜后肿块可将主动脉向前推移，常在体表扪到浅在搏动的腹主动脉，易于混淆。腹部B型超声检查，有助于鉴别。5. 中心型肺癌：两个疾病的症状相似性：咳嗽、咯血及肺部肿块是肺癌的重要症状与体征,而有的主动脉瘤可致肺静脉压升高,使支气管黏膜下的小静脉曲张与破裂,导致咳嗽、咯血等症状。加之有些患者原本就有咳嗽病史,X线胸片上突出的主动脉瘤瘤体会被误认为肺部肿块。6. 腹主动脉瘤需进行鉴别的疾病：腹痛、休克、腰背痛是腹主动脉瘤破裂最常见的表现,错误的诊断也多数与之关联。其中最常见的误诊疾病是肾绞痛,在休克症状缺如时,剧烈的腰痛、肾区明显叩击痛、镜下血尿等表现常将医生的思路错误地引向尿路结石、肾绞痛,却不知这些表象是因为浸泡于大量血液中的肾脏、输尿管受到刺激,或者肾动脉开口受到破裂,波及而导致的。腹痛等症状还经常被错误地归因于腹腔疾病,如胃肠道出血及破裂、乙状结肠憩室炎、肠梗阻、胆囊炎、胆石症、胰腺炎等。腹主动脉瘤破裂产生类似这些疾病的症状,可能与腹主动脉2消化道瘘、瘤体内附壁血栓脱落、肠系膜下动脉急性缺血等因素有关。腹主动脉瘤破裂易被嵌顿性腹股沟疝所掩盖而造成的漏诊。腹主动脉瘤同时合并腹股沟疝和(或)肺气肿,全身性结缔组织发育不良和退化也许是二者共同病理基础。当腹主动脉瘤破裂时,腹膜后巨大血肿使腹股沟薄弱处所受的压力骤增,导致疝内容嵌顿,极易使医生被表面现象蒙蔽而漏诊腹主动脉瘤。2020年12月21日1552
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朱鹏副主任医师 南方医科大学南方医院 心血管外科 随着螺旋CT的不断普及，越来越多的主动脉弓部动脉瘤被早期诊断及接受治疗，其中包括主动脉弓真性动脉瘤、假性动脉瘤、和夹层动脉瘤，今天我们讨论的是真性动脉瘤和假性动脉瘤的治疗方式。主动脉弓真性和假性动脉瘤并不是肿瘤，而是主动脉壁结构出现局限性病变，形成向外膨出的瘤样血管，其内径远远超过正常的组织结构。引起动脉瘤的原因多种多样，主要包括高血压、动脉粥样硬化、感染、外伤等等。动脉瘤对人体的危害主要包括：破裂、对周围组织的压迫。其中最重要就是破裂，常导致患者的猝死。那么如何治疗主动脉弓部动脉瘤呢，目前治疗方式包括外科手术和介入技术。因为主动脉弓部动脉瘤主要累及弓部的各个分支，无充分的锚定区，因此，如果单纯全部采用介入技术需要综合运用开窗、烟囱技术等等，因达到重建弓上分支的目的。介入的优点是不用打开胸腔，无手术的创伤。但是其缺点在于因为开窗技术的运用，无法避免造成I型内漏的存在，动脉瘤内压力仍然保持较高，动脉瘤仍然持续存在。缺点二就是费用昂贵，较开胸手术费用增加一倍，支架部分地区无法报销，只能自己负担。缺点三，目前综合国内大心血管治疗中心，经常遇到介入术后，因支架并发症再次引起夹层动脉瘤，被迫再次进行急诊手术，给患者造成二次伤害。二周前，一名55岁患者由介入科转入我科，因为该患者的左椎动脉直接发自主动脉弓，介入无法重建左椎动脉，因此建议外科开刀，患者是一名司机，左椎动脉供应人体的后脑部分，非常重要，因此一定要保住这根血管。结合患者的实际情况，我采用Debranch＋术中支架技术，全面重建患者弓上各个血管，在深低温情况下植入一根120mm支架，完全隔绝弓部的动脉瘤。术中体外循环只阻断了28分钟，患者术后3小时清醒，四肢活动良好。比一般的心脏外科手术恢复还要快。术后再次行CTA检查，椎动脉完全重建满意，术后7天患者即可以完全走路回家，患者及家属非常满意。其总体花费也只是原计划介入手术费用的一半，不到十万块钱解决所有问题。这种外科手术方式，治疗弓部动脉瘤更加彻底，适用于一般条件较高，对远期生活治疗及预期寿命要求较高的患者。目前部分文献指出，年龄低于70岁的患者，预期寿命超过5年的患者，均推荐外科微创手术治疗弓部动脉瘤。2020年05月24日4965
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王怀斌主任医师 北京医院 心血管外科 近日，我在连续顺利完成几例主动脉根部Bentall手术、David手术、Wheat手术经典大血管术式之后，突然觉得有必要科普一下“升主动脉瘤和主动脉根部瘤”。为什么呢？——想想看，主动脉是人体血管中的“老大”，这两种主动脉疾病又是发生在与心脏直接相连的主动脉源头部位，所以升主动脉瘤和主动脉根部瘤的严重性可想而知。首先，感性认识一下——这是升主动脉瘤这是主动脉根部瘤具体讲，主动脉病理性扩张达到正常直径1.5倍以上称作主动脉瘤(aortic aneurysm)，其中最常见的是升主动脉瘤和主动脉根部瘤。常见病因包括：动脉粥样硬化、血管中层囊性坏死、主动脉夹层、遗传性疾病（如马凡综合征）、先天性疾病（如主动脉瓣二瓣化畸形）、老年性退行变、主动脉炎变（如风湿、大动脉炎、白塞病）以及外伤等。部分病人症状不明显，仅在体检时才发现。部分病人合并主动脉瓣关闭不全，听诊时可以听见心脏瓣膜返流的杂音。瘤体不断增大，压迫邻近组织可能引起颜面、颈部及上肢水肿、呼吸困难、咳嗽、声音嘶哑、吞咽困难等症状。最常见的症状是胸痛，如果疼痛的强度加重可能提示主动脉壁由于变薄，潜在撕裂夹层和破裂风险。部分病人在X线胸片上可以看到纵隔增宽或动脉瘤的钙化轮廓。心脏彩超(超声心动)检查能够测量增宽的升主动脉和主动脉根部，发现合并的主动脉瓣关闭不全及附壁血栓。CT血管造影（CTA）和磁共振血管造影（MRA）检查可以明确瘤体大小和部位，是诊断的金标准。升主动脉瘤和主动脉根部瘤必须要手术吗？——请牢记：保守治疗最重要的是控制好血压！控制好血压！控制好血压！道理很简单，压力高促进瘤体逐渐增大，病变会越来越严重，一旦撕裂夹层和破裂就是灾难啊！升主动脉瘤和主动脉根部瘤在什么情况下就必须要考虑手术治疗呢？——记住以下5点：升主动脉瘤直径大于5.0cm或主动脉根部瘤直径超过5.5cm时，发生瘤壁撕裂夹层和瘤体破裂的风险大大增加，无论有无症状均应尽早手术。瘤体不断扩大，直径每年增加1cm以上，应该手术治疗。一旦发现瘤壁撕裂，出现夹层，无论瘤体大小均应该手术治疗。出现动脉瘤相关的疼痛或压迫症状，无论瘤体大小均应尽早手术。主动脉瓣病变需要行瓣膜置换手术时，合并升主动脉瘤直径超过4.5cm，应该一并手术。 升主动脉瘤和主动脉根部瘤的手术治疗需要采用不同术式的人工血管置换，包括Bentall手术、Wheat手术、Carbrol手术、David手术、Ross手术。简单了解一下吧——Bentall手术是主动脉根部替换+冠状动脉开口移植术，是主动脉根部病变的最经典术式。Wheat手术是保留主动脉窦部的主动脉瓣和升主动脉替换术。Cabrol手术是在Bentall手术基础上改良发明的，取一段8-10mm的人工血管分别与左、右冠状动脉开口进行端端吻合，再将这根人工血管与带瓣人工血管主管进行侧侧吻合。David手术是保留自体主动脉瓣的主动脉根部替换术。Ross手术通常用于对主动脉瓣有发育需求的儿科患者。 希望王怀斌医生的“开心”科普对大家有所帮助！2019年10月10日11208
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