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申刚主任医师 首都儿科研究所附属儿童医院 介入血管瘤科 作者:曹佳捷申刚【基本信息】男、10岁余【疾病类型】静脉畸形【就诊时间】2022-03【治疗医院】首都儿科研究所附属儿童医院(三甲医院)【治疗方案】血管畸形硬化栓塞治疗【治疗周期】3天【治疗效果】效果显著。【推荐理由】就诊我院及时治疗后恢复良好,家长满意。一、初次就诊: 2022年的一天,申刚主任门诊迎来了一位小患者,患儿左下肢小腿外侧有数个曲张的血管影,并随着患儿年龄同步增长,就诊外院完善相关检查,未明确给出诊断和治疗,随着孩子长大,血管影越来越明显,家长多方打听带着孩子来到申刚主任门诊,申刚主任考虑是一个静脉畸形,建议介入治疗,家长了解到介入治疗的优点,便住院进一步介入治疗。二、治疗过程按照手术排期,患儿来门诊做好术前检查后入院,第二天就安排入介入室行介入治疗。孩子全麻下,很顺利的进行了动脉造影、药物灌注、影像引导下硬化治疗等一系列介入手术治疗,手术约40分钟,术后第一天就平安回家了。三、术后复查患儿术后再次复查时,孩子血管瘤明显缓解,相信通过疗程治疗,患儿能完全康复! 治疗时影像学静脉畸形科普:1.什么是静脉畸形?静脉畸形(Venousmalformation),旧称“海绵状血管瘤”,是因为其形态和结构类似于海绵从而得名,现已少用。现统称“静脉畸形”。是静脉异常发育产生的静脉血管结构畸形,从独立的皮肤静脉扩张,或局部海绵状肿块,到累及多组织和器官的混合型。出生时即存在,部分可以被发现,大部分于青少年期发病而被重视。2.为什么会得静脉畸形?静脉畸形的病因尚不明确,与胚胎期血管发育异常有关,即在不该出现静脉血管的地方长出了多余的一团血管。现在多认为是由于某个或某些基因突变所致。3.静脉畸形什么时候会发现?静脉畸形是一种先天畸形,即出生时病灶就已经存在了。只不过,有些病灶长的很小或较深,过了数月、数年,甚至更长时间后才因为肿胀或疼痛而被发现。4.静脉畸形是不是会遗传?静脉畸形多数为散发,患儿自身基因突变导致,即基本与父母无关,遗传给下一代的可能性也很小。在国外和我们的病例中,也有少数家族中出现多名患病者。因此(因此要不要改为但是),遗传风险是很小的。如果要生第二个宝宝,不必过于担心。5.静脉畸形的好发部位有哪些?静脉畸形全身各处都有可能长。50%位于头面部,如面部、眼睑、鼻部、唇部、头皮和腮腺咬肌等。其他位于四肢和躯干,以及一些少见部位,如会阴、咽喉、气管和内脏等。可累及皮肤、脂肪、肌肉和骨骼等各种组织。当然也可能长在颅内,需要神经外科处理。6.静脉畸形外观什么表现?多为蓝紫色的肿块,质地柔软,突出于皮肤。皮肤温度一般是正常的,或者还伴发红色斑片,即毛细血管畸形。用手按压时,血液被挤出,体积会缩小。而哭闹或低头时,血液更加充盈,体积会变大。还有一些非典型表现,如质地偏硬的深部病灶、皮温偏高等,需要医生仔细鉴别。7.静脉畸形的发展过程?静脉畸形病灶会缓慢增大,青春期和孕期是两个生长高峰期。国外研究发现:幼儿有26.1%的几率出现进展,成年之前有74.9%,终生为93.2%。在青春期的进展(60.9%)较儿童期(22.5%)更为明显。弥散型较局限型,肢体和躯干较头颈部的更易出现进展。8.静脉畸形的危害?外观:小面积的病灶即会影响,皮肤发蓝或肿胀,就会不好看,体积越大影响越明显。功能:鼻腔、咽喉病灶可能导致呼吸或吞咽受限;舌头病灶影响吃饭说话;眼睑病灶导致无法睁眼,弱视或失明;四肢病灶引起疼痛、关节功能障碍等。体积巨大的病灶都可能出现出血和疼痛,但致命性出血尚罕见。9.静脉畸形的治疗方式?a)介入硬化治疗介入硬化治疗是目前国际主流的一线治疗方式,通过注射硬化剂药物使静脉管腔闭塞,病灶萎缩。创伤小,不留痕,效果确切。b)药物治疗静脉畸形药物治疗,现在首选的药物是西罗莫司,又称“雷帕霉素”,是一种免疫抑制剂,可以使静脉畸形部分萎缩,或改善持续疼痛等症状。c)手术治疗 手术对于体积较大或者累及了重要组织结构的的病灶是难以切除的。因为出血非常难于控制,且可能损伤了重要功能,癜痕增生而外形丑陋。因此,一般不会首选切除,只适用于切除栓塞硬化治疗之后难以消退的残余组织或进行外观整形。d)激光治疗 适合于浅表的静脉畸形,因为激光穿透有限,较为安全。可能出现皮肤损伤而留疤,但不会出现栓塞引起的严重并发症。10.静脉畸形什么时候治疗?静脉畸形有症状了,就要治疗。比如只要觉得影响外观或功能,均可以开始治疗。部分小病灶,症状不明显或不位于重要部位,或血管弥散细小而难以硬化治疗,可以观察随访,或激光处理皮肤病灶。2023年08月18日 256 0 1
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申刚主任医师 首都儿科研究所附属儿童医院 介入血管瘤科 作者:狄奇申刚【基本信息】女、7岁【疾病类型】肩部静脉畸形 【治疗方案】硬化剂治疗【治疗周期】3天【治疗效果】畸形血管消退,明显改善 就诊经历:患儿1年前发现肩部肿块,逐渐增大,哭闹及使劲时,肩部肿块部分会发现增大,有时会有疼痛,网上了解到首都儿科研究所介入血管瘤科,家长带孩子来到介入科门诊诊室内,申刚主任解释颈部的静脉畸形,多有比较快的引流静脉,硬化可以达到比较好的效果,介入治疗具有风险低、恢复快等特点。 治疗过程:在预约好的当天,患儿在完善术前检查后入院,第二天入介入室行介入治疗。孩子全麻下,肩部造影可以看到静脉畸形血管团,经皮穿刺病灶注射入硬化剂硬化治疗病灶。手术时间不长,约大概40分钟,回病房后患儿卧床12小时,第二天就可以下床,局部病灶肿胀,压痛,无水泡坏死。顺利出院。复查:术后2月后家长带着孩子来门诊复查,明显能感到患儿病灶消退,无创口,无疼痛。 静脉畸形科普:1.什么是静脉畸形?静脉畸形(Venousmalformation),旧称“海绵状血管瘤”,是因为其形态和结构类似于海绵从而得名,现已少用。现统称“静脉畸形”。是静脉异常发育产生的静脉血管结构畸形,从独立的皮肤静脉扩张,或局部海绵状肿块,到累及多组织和器官的混合型。出生时即存在,部分可以被发现,大部分于青少年期发病而被重视。2.为什么会得静脉畸形?静脉畸形的病因尚不明确,与胚胎期血管发育异常有关,即在不该出现静脉血管的地方长出了多余的一团血管。现在多认为是由于某个或某些基因突变所致。3.静脉畸形什么时候会发现?静脉畸形是一种先天畸形,即出生时病灶就已经存在了。只不过,有些病灶长的很小或较深,过了数月、数年,甚至更长时间后才因为肿胀或疼痛而被发现。4.静脉畸形是不是会遗传?静脉畸形多数为散发,患儿自身基因突变导致,即基本与父母无关,遗传给下一代的可能性也很小。在国外和我们的病例中,也有少数家族中出现多名患病者。因此(因此要不要改为但是),遗传风险是很小的。如果要生第二个宝宝,不必过于担心。5.静脉畸形的好发部位有哪些?静脉畸形全身各处都有可能长。50%位于头面部,如面部、眼睑、鼻部、唇部、头皮和腮腺咬肌等。其他位于四肢和躯干,以及一些少见部位,如会阴、咽喉、气管和内脏等。可累及皮肤、脂肪、肌肉和骨骼等各种组织。当然也可能长在颅内,需要神经外科处理。6.静脉畸形外观什么表现?多为蓝紫色的肿块,质地柔软,突出于皮肤。皮肤温度一般是正常的,或者还伴发红色斑片,即毛细血管畸形。用手按压时,血液被挤出,体积会缩小。而哭闹或低头时,血液更加充盈,体积会变大。还有一些非典型表现,如质地偏硬的深部病灶、皮温偏高等,需要医生仔细鉴别。7.静脉畸形的发展过程?静脉畸形病灶会缓慢增大,青春期和孕期是两个生长高峰期。国外研究发现:幼儿有26.1%的几率出现进展,成年之前有74.9%,终生为93.2%。在青春期的进展(60.9%)较儿童期(22.5%)更为明显。弥散型较局限型,肢体和躯干较头颈部的更易出现进展。8.静脉畸形的危害?外观:小面积的病灶即会影响,皮肤发蓝或肿胀,就会不好看,体积越大影响越明显。功能:鼻腔、咽喉病灶可能导致呼吸或吞咽受限;舌头病灶影响吃饭说话;眼睑病灶导致无法睁眼,弱视或失明;四肢病灶引起疼痛、关节功能障碍等。体积巨大的病灶都可能出现出血和疼痛,但致命性出血尚罕见。9.静脉畸形的治疗方式?a)介入硬化治疗介入硬化治疗是目前国际主流的一线治疗方式,通过注射硬化剂药物使静脉管腔闭塞,病灶萎缩。创伤小,不留痕,效果确切。b)药物治疗静脉畸形药物治疗,现在首选的药物是西罗莫司,又称“雷帕霉素”,是一种免疫抑制剂,可以使静脉畸形部分萎缩,或改善持续疼痛等症状。c)手术治疗手术对于体积较大或者累及了重要组织结构的的病灶是难以切除的。因为出血非常难于控制,且可能损伤了重要功能,癜痕增生而外形丑陋。因此,一般不会首选切除,只适用于切除栓塞硬化治疗之后难以消退的残余组织或进行外观整形。d)激光治疗适合于浅表的静脉畸形,因为激光穿透有限,较为安全。可能出现皮肤损伤而留疤,但不会出现栓塞引起的严重并发症。10.静脉畸形什么时候治疗?静脉畸形有症状了,就要治疗。比如只要觉得影响外观或功能,均可以开始治疗。部分小病灶,症状不明显或不位于重要部位,或血管弥散细小而难以硬化治疗,可以观察随访,或激光处理皮肤病灶。科室介绍:首都儿科研究所附属儿童医院“介入血管瘤科”是背景首个儿童介入/血管瘤专科,一级临床科室,填补京津冀地区儿童介入治疗的空白。目前科室已开展儿童血管瘤、肿瘤综合介入、非血管介入及神经介入手术和治疗。本科室在儿童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形;KT综合征、PW综合征;视网膜母细胞瘤、肝母细胞瘤、肝血管瘤、儿童肿瘤的介入综合治疗;儿童血管性疾病,如肾动脉狭窄、布-加氏综合征、急慢性动静脉血栓、血管狭窄、动脉炎;儿童脑血管疾病疾病的诊断和治疗都有着深入的研究。科室目前配备血管瘤、淋巴管瘤及介入医学门诊、病房、介入导管室、麻醉恢复室等完整的微创介入诊疗体系。病房目前开放24张床位,引进国际先进的西门子双C壁造影机、VbeamPerfacta595脉冲染料激光、Medtronic血管腔内射频消融导管、TEVASON便携式超声彩色多普勒诊断仪等先进介入诊疗设备,配备200余种儿科专用介入器材。拥有完善的消毒设备、国内领先的科室信息化管理系统,以及现代化的硬件配置,不仅保证医疗质量的提高,同时也为科室的进一步发展提供了强有力的支持。在首都儿科研究所领导的大力支持下,科室建设和学科建设双线并重,科室创始人申刚主任,携该领域杰出代表狄奇医生、李三林医生,充分利用新兴介入技术优势,弥补传统治疗不足,为患儿提供更加简便、安全、高效、微创、精准、并发症少的诊疗服务,为进一步完善我院疾病诊疗的综合能力,促进儿科事业的发展。2023年08月11日 143 0 1
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李龙主任医师 北京清华长庚医院 小儿外科 啊,这个肝内型的门体分流啊,门体分流三类型啊,这个有一这肝内型的分型,实际上是有这么几种情况的。 啊,第一就是门静脉的主干和肝静脉的主干直接沟通了,直接通了啊,这是这一种情况,第二种情况啊,就是呃。 门静脉和肝静脉之间有一个血管腔,有些人把它称之为血管瘤啊,正是有这么异常的一个腔才导致了啊,导致了这个异常的分流,这个血先到这个腔里面了,呃,你说血管瘤也好,也通过这个血液这腔再回到这个肝静脉啊,也有这种情况啊,这种情况也也有可能。 啊,第三种情况肝静门体分流就是啊,终末支就门静脉的细小分支,像那树枝小树枝一样,和肝静脉的细小分子对接了,这是一种最难类型的这个分流了啊,这种分流如果自己闭合不了,没法治疗,因为这千奶和这个细小的分流,最后呢,只能通过肝脏移植来治疗,这种这种类型的这个分流了,所以3A型的门体分流啊,啊,一般不是这个血管瘤啊,在肝静脉和门静脉之间呢,因为没有血管瘤,所以呢。 啊,可以自然闭合的,如果自然有血管瘤,这种情况,有腔情况下自然闭合的可能性呢,就小就小。2023年08月05日 36 0 1
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王辉主治医师 河北医科大学第三医院 脊柱骨科 脊柱胸椎12有椎体血管瘤,需要手术处理吗?后背两肋疼血管瘤这个问题呢,实际上我之前无论是在好大夫在线抖音快手都做过相关的科普的介绍,有视频啊,有文章。 今天再简单说说吧,因为门诊上很多人来挺紧张,拿了个片子说,哎呀,我这个血管瘤啊,怎么处理,实际上血管瘤呢,它并不是肿瘤。 它仅仅是一个血管团,正常我们的这个椎体呢,就我们说的脊柱了,一个个颈椎,颈椎胸的腰椎啊,它这一节节的椎体,外边是皮质骨,里边是松质骨,什么叫皮质骨松质骨啊,说的太专业,大家都吃过鸡蛋对不对啊,鸡蛋外边有个特别硬的皮,里边相对比较软,那咱这个脊柱椎体呢,就相当于这样,外边是一层特别硬的骨头,中间是相对比较松的骨头,但是有一些人呢,里边松的骨头啊,它有一部分缺损,有大量的血管团在里边存在,这个血管团就叫血管瘤,它不是病变,它就相当于正常骨头的东西被被被血管血管团这个侵占了,这个不叫病,没症状,一般不用处理,你这个两侧肋后肋疼啊,已经看看没有其他的事儿。 保守,第二步不怎么成立。2023年08月04日 19 0 0
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2023年07月27日 58 0 2
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汪小勇主治医师 上海曹安医院 介入血管瘤科 血管瘤是新生儿常见的一种疾病,不仅影响孩子外观,还会影响孩子的身体发育,给患者及家长都会带来很大的困扰。幸运的是,随着医疗技术的突飞猛进,越来越多的血管瘤患者得到有效诊治。但仍有不少患者表示疑问:“医生,我做完血管瘤手术后,为何还会留下疤痕?血管瘤患者该如何治疗才能不留疤?”今天,我们一起为患者解答疑惑: 一、为什么孩子在治疗血管瘤后会留疤?血管瘤治疗后是否留疤与很多原因有关,比如血管瘤类型、治疗时间、治疗技术等等。二、什么类型的血管瘤治疗后会留疤?血管瘤分为浅表、深部、深浅混合型,一般婴幼儿血管瘤选择适合的治疗技术,尽量会避免留疤的可能,所以众位家长在选择为孩子治疗血管瘤的时候要格外的了解,尤其是对传统治疗方法的考要更慎重一些。三、血管瘤治疗后留疤与治疗技术有关?目前针对于血管瘤的治疗方法有很多种,治疗方法有手术切除、激光、冷冻、高频、同位素敷贴等,对于治疗技术的选择一定要慎重,不仅如此,血管瘤治疗后留疤与治疗时间的选择也有很大的关系!四、血管瘤治疗后留不留疤难道还要看治疗的时间吗?是上午治疗还是下午治疗呢?此“时间”非彼时间,这里说的治疗时间是疾病发展的时间,当血管瘤初步发现的时候,早点科学的干预能避免血管瘤的逐渐长大及破溃出血感染等情况的发生。五、如何避免血管瘤治疗后留疤的问题呢?首先在发现血管瘤的时候,一定要做到早发现、早干预,避免血管瘤逐渐长大、破溃、出血。其次,确诊血管瘤的类型,分型诊疗,最后要选择对治疗技术。一般先做治疗方案,然后采取中西医结合,药物和非药物结合,局部和全局结合的方法结合为患者进行治疗,治疗的难度也低,治疗的效果也是最好的,不会留下疤痕及后遗症等。六、什么样的血管瘤须早治疗?出现以下情况必须带孩子就诊:生长部位特殊、诊断不明确、血管瘤较大、生长快速或者血管瘤并发其他症状。如果小孩身体有多处血管瘤,则必须看医生,需要排除内脏包括肝脏、消化道等部位有没有血管瘤,因为这些部位如果出现血管瘤是比较危险的,所以需要治疗。如果血管瘤影响到了孩子的呼吸、听力、视力或者饮食,需马上去医院就诊。2023年07月03日 159 0 4
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邬文莉副主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 口腔颌面外科 淋巴管畸形(LM)为常见的先天性脉管系统发育畸形。在胚胎期,由于某种原因使淋巴管系统紊乱,造成淋巴管非恶性的异常生长和扩张,即形成LM组织。其发病率约为1/4000~1/2000。LM可见于全身各处,其中口腔、颌面、颈部比例最高,约占75%,构成儿童专科医院口腔颌面外科的常见病之一。LM不仅影响面容,还影响语言、吞咽和呼吸功能,甚至可导致患者发生窒息死亡。LM多在2岁前发病,约50%患者出生时即患病,部分会随着儿童的成长,以及对感染、激素变化或创伤的反应而扩大。故对该疾病需采取积极、恰当的干预措施。根据血管瘤和脉管畸形学组的最新治疗指南,目前治疗LM的方法多种多样,包括口服雷帕霉素、硬化剂注射(如无水乙醇、聚多卡醇、博莱霉素、平阳霉素)、外科手术切除,以及两种或两种以上治疗方法的联合综合治疗。一、口服西罗莫司雷帕霉素,又称西罗莫司,是一种特异性的、有效的哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mTOR)受体抑制剂。其优越性表现在:①属于无侵入性的保守治疗,适用于不影响呼吸、进食,在观察期的婴幼儿及儿童;②对于明确有PIK3CA、TEK基因突变的LM患者,病灶消退率高于无突变的患者;③对于有出血灶、感染的LM患者,口服雷帕霉素有很好的控制作用;④早期服药,可以尽早抑制新生瘤体的发生,从而抑制LM继续发展,也可作为外科手术前用药;⑤适用于严重的LM,如GLA、KLA、Gorham-StoutSyndrome及弥漫型LM。二、硬化剂注射常用的有无水乙醇、聚多卡醇、、博莱霉素、平阳霉素等,口腔外科专科常规用药为博莱霉素和平阳霉素。适用于:①巨囊型LM,尤其是单个大囊,硬化治疗为首选;②混合型LM,需联合外科手术切除,残余的瘤体注射。三、外科手术切除部分的淋巴管畸形,尤其是混合型和微囊型,口服雷帕霉素以及硬化剂治疗效果常不满意,尤其是余留的外观问题,常需要外科手术切除来改善。适应征有:①病灶小,位置好,可完全切除;②微囊型LM;③巨囊型及混合型LM,过往其他治疗效果不佳;④对外观影响较大,或余留的外观问题需要解决;⑤有危及生命的并发症,如严重压迫气道者。外科手术切除,常需要联合其他治疗以达到更好的效果,如术前、术后口服雷帕霉素,或术中使用硬化剂。淋巴管畸形可治疗,家长无需过于焦虑。在评估瘤体无影响正常呼吸、进食的前提下,婴幼儿及低龄儿童首选从保守治疗开始,同时定期复诊观察瘤体发展。淋巴管畸形治疗是一个漫长的过程,治疗一般以3-6个月为一个评估周期,定期复诊非常重要性!复诊时需要评估治疗是否有效,是否需要更改方案,或者增加治疗方式。这跟邬伊森一直在做的唇腭裂序列治疗一样,需要跟随数年见证着孩子的成长。邬文莉医生专科门诊时间:【增城院区】周一上午,门诊楼三楼E3区,口腔科,唇腭裂专病门诊周一下午,门诊楼二楼D3区,儿科特诊中心,口腔颌面外科特需门诊周五上午,门诊楼三楼E3区,口腔科,儿童颌面肿瘤专病门诊2023年06月17日 497 0 0
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李海波主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 介入血管瘤科 一下好吧,嗯呃这个说小朋友做的这个他的血管畸形做了三次没有什么效果,那么这个的话呢,我们要具体评估一下好吧,还要看这个我们的血管畸形,看它是在呃哪个部位,呃刚才讲的是当躯干的这种四肢,它是血管肌是比较常见的,如果血管畸形还要分到底它是呃单纯的静脉畸形,还说是淋巴管畸形,还是说是呃淋巴管这种呃混合的畸形,呃甚至有可能是法瓦中合症,或者说我们这个法瓦的话呢,它是一个呃显维脂肪还有血管异常,就它成分比较多,那么如果你没有缩小的话呢,我们要具体评估一下,看看是哪种血管畸形好吧,嗯,你最好的话呢,可能还是这个呃回来复查看一看,我们评估一下啊,他为什么是呃,为什么会没有什么效果啊?2023年05月31日 61 0 1
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2023年05月24日 25 0 0
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