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柳乾龙主治医师 西安交大二附院 小儿外科 有些小宝宝刚生下来不久或者过了一段时间后，发现头颈部、四肢或者躯干的青紫色肿块，越长越大，越来越肿……不行，这是发生了什么，得赶紧看看小儿外科医生了！是什么情况呢？抽血一化验吓一跳——血小板非常低、凝血功能严重紊乱，已经发生了卡梅现象！！！Kasabach-Merritt 现象（卡－梅现象）是主要由卡波西样血管内皮细胞瘤（KHE)或丛状血管瘤(TA)所引起的严重血小板减少和消耗性凝血功能障碍为特征的一类疾病。该类疾病好发于婴幼儿，往往起病较急，病情进展迅速，可引起严重并发症，甚至危及生命。1---历史背景1940 年，Kasabach 和Merritt 首次报告了1 例左大腿快速增长的“巨大血管瘤”引起严重血小板减少及广泛性紫癜的患儿，此后“巨大血管瘤”合并血小板减少的一类疾病被称为Kasabach-Merritt 综合征(Kasabach-Merritt syndrome，KMS) ，即卡-梅综合征。随着病理学研究的深入，1997 年Enjolras等和Sarkar等分别研究认为KMS 的病理学基础是KHE 和丛状血管瘤（tufted angioma，TA），以KHE为主。随后，在同年Sarkar 提议将KHE 和TA 所引起的严重血小板减少、微血管病性溶血性贫血，继发性纤维蛋白原降低和消耗性凝血功能障碍统称为卡-梅现象（Kasabach-Merritt phenomenon，KMP），以替代KMS。尽管KMP有了准确定义，但对其治疗目前尚缺乏统一、规范的标准化方案，如不采取恰当治疗，KMP的死亡率可达12％～30％。2---病因及发病情况KMP的确切病因尚不清楚。KMP的确切发病率不详。通常发生于1岁以内的婴幼儿，尤其以新生儿多见，占所有病例的38.5%～60%。在所有KHE/TA患者中，50%～71%最终会发生KMP，其中又约有11%的患者会延迟出现KMP，平均延迟时间为5周。随着年龄增长，KMP的发生率逐渐下降，1岁内发生KMP的概率为79%，1～5岁为47%，6～12岁为43%，13～21岁为10%。肿瘤体积也与KMP的发生相关，肿瘤体积越大，KMP的发生率也越高，但肿瘤大小的绝对值并不能预测是否发生KMP。3---症状表现KHE/TA病变多为先天性，迅速增大，呈暗紫色肿物，表面皮肤发亮，水肿明显，张力增大，质地韧呈木板样，可伴有瘤体周边或全身淤点或淤斑。病变好发于皮肤和皮下组织，也可累及肌肉和骨骼组织。KMP的发病部位各异，依据发生的概率排序， 四肢最常见， 其次是躯干和头颈部，三者比例可达到72%。4---临床诊断典型病史：显著的瘤体快速增大；血常规提示：血小板减少（thrombocytopenia）明显，通常在（3-60)×109/L；凝血结果：消耗性凝血障碍，包括纤维蛋白原水平明显降低，D二聚体和纤维蛋白降解产物升高；病理活检提示卡波西样血管内皮细胞瘤/丛状血管瘤（KHE/TA），对本症的诊断一般不困难。治疗主要包括两方面：原发血管肿瘤的治疗和重要的支持治疗措施。凝血功能紊乱期的治疗原则是尽早确诊、及早治疗，控制病变进展，纠正凝血功能紊乱，预防DIC发生。原发肿瘤的治疗，目前报道的方法很多，主要包括全身应用药物、介入栓塞、手术切除等。具体治疗应根据患儿年龄、发病部位、瘤体面积、血小板减少及凝血功能紊乱程度，采用个体化阶梯序贯疗法，建议首选副作用小的全身药物治疗。按照无创－微创－有创的治疗原则，依次选择恰当的治疗方法。治疗期间应密切监测及纠正凝血功能紊乱，包括适当应用血液制品和对症支持治疗。由于KMP存在凝血功能障碍，有创的治疗措施都具有潜在的巨大风险，所以在KMP中药物治疗通常是首选治疗。残余病变期的重点是预防功能障碍，改善外观。1---雷帕霉素雷帕霉素又名西罗莫司（sirolimus），具有抗血管增殖、促细胞凋亡、自噬等作用。目前，越来越多的临床报道提示，雷帕霉素对绝大多数KMP有效。主要近期副作用包括免疫抑制、转氨酶升高、高脂血症、黏膜炎、卡介苗接种失败、轻度血小板增多、中性粒细胞减少、头痛等。治疗期间应关注患儿的感染倾向，预防性应用抗生素及监测血药浓度是避免严重并发症的重要措施。我科就2012-2015年之间曾单用西罗莫司治疗过的一些病例取得了很好的效果，进行了经验总结并学术分享，同时跟进最新学术进展，结合自身经验探索最好治疗方式。2---糖皮质激素半个世纪以来，糖皮质激素一直作为治疗伴KMP的KHE/TA的主要药物，其可抑制血管内皮细胞异常增殖、降低炎症反应。综合国内外文献资料结果显示：糖皮质激素的治疗有效率分别为35.8%和54.7%。目前激素仍作为治疗KMP的首选药物。接受激素治疗的婴幼儿副作用发生较常见，其中包括高血压、高血糖、胃肠道反应、库兴综合征以及增加感染风险。3---长春新碱长春新碱能抑制内皮细胞增殖，并有显著促血管内皮细胞及肿瘤细胞凋亡的作用。起效时间一般为2～4周。长春新碱常见的并发症主要有外周神经病变、腹痛、便秘和肠梗阻，部分患儿出现肝酶轻度升高等。4---其他药物包括①普萘洛尔，治疗反应各不相同，只对部分病例有效，且2～3周后容易反弹。②α干扰素（IFNα）曾是比较有潜力的疗法，但是由于对其毒性的担忧，现多被其他药物取代。③抗血小板药物，治疗KHE仍有争议。5---手术治疗多数KMP瘤体高浸润性生长，常累及重要血管、神经、甚至内脏器官，手术风险较大，难以完全切除。部分瘤体切除后症状虽有所改善，但残余瘤体仍会复发。由于肿瘤的浸润性特点和凝血障碍，手术治疗在最初有KMP的表现时几乎是不可行的。目前，各国指南均不推荐手术作为一线治疗，仅在系统药物治疗无效或等待期较长时，作为治疗备选。6---介入栓塞治疗当病变范围广泛、无法手术切除、药物治疗效果不明显或凝血功能不改善并持续恶化时，通过介入栓塞而暂时缩小病灶，缓解凝血障碍，为手术或系统药物治疗创造条件和提供时间。目前主要用于外科手术前减少术中出血的辅助手段，或危重病例系统药物起效前辅助措施。不良反应包括并发肢体、器官缺血梗死，瘤体坏死感染。7---其他报道的治疗方式消融治疗，局部压迫，网状缝扎等治疗。8---支持治疗根据抽血化验结果给予相应的血液制品治疗，包括红细胞、血浆、冷沉淀等。治疗过程中出现相应的不良反应的对症支持治疗。参考资料：[1]李克雷,姚伟,秦中平,等.Kasabach-Merritt现象诊断与治疗中国专家共识[J].中国口腔颌面外科杂志,2019,17(02):97-105.[2]徐子刚,梁源.Kasabach-Merritt现象[J].皮肤科学通报,2018,35(05):541-548.[3]Iacobas I , Mahajan P , Margolin J . Kasabach-Merritt Phenomenon: Classic Presentation and Management Options[J]. Clinical Medicine Insights: Blood Disorders, 2017, 10:1179545X17699849.[4]Wang H, Guo X, DuanY, Zheng B, Gao Y. Sirolimus as initial therapy for kaposiformhemangioendothelioma and tufted angioma. Pediatr Dermatol. 2018;00:1–4.https://doi.org/10.1111/pde.13600更多精彩内容请关注柳医生公众号：2019年09月06日
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李炯副主任医师 徐州市儿童医院 血管瘤介入科 血管瘤/介入科，院内设置十八病区，是徐州市、淮海经济区以及江苏省儿童专科医院首个血管瘤/介入专科，同时也是最大的儿科介入与血管瘤脉管畸形综合诊治中心,年诊治量位居全国前五之列。拥有美国GEInnovaIGS630双板DSA一台，系国内儿童专科医院首台。自成立以来科室注重科研及学术交流，发表统计源以上核心论文数十篇，SCI文章3篇，参加学术会议数十次。成立至今完成手术近万余台，患儿来源辐射苏鲁豫皖。居淮海经济区领先水平，位于省内及国内儿童介入专科前列。血管瘤/介入室为一级临床科室，由血管瘤介入、脉管畸形介入、肿瘤介入门诊，病区及介入手术室（导管室）组成，建立了完整的门诊-病区-介入室的微创介入诊疗体系。儿童微创介入治疗具有创伤小、疗效好、并发症少、患者恢复快、住院时间短等优点，正越来越受到广大患者的青睐。同时，介入血管瘤科还是新型以疾病为中心建立的脉管性疾病（血管瘤）专业综合治疗平台，拥有一批技术精湛、学术水平高的血管瘤专家以及各种治疗血管瘤的先进设备和技术，拥有几乎所有先进的血管瘤治疗手段。治疗模式以疾病为中心，血管瘤专家根据不同病人不同病情综合选择各种血管瘤治疗手段，主要有观察疗法、加压治疗、局部注射治疗、激光治疗、激素治疗、口服盐酸普萘洛尔药物治疗、硬化治疗以及经导管动脉硬化栓塞治疗等，血管瘤专科医生根据病人具体病灶情况选择一种或多种治疗手段，以实现对脉管性疾病（血管瘤）的最小化治疗、最优化疗效的理念，即以最小的代价达到最完美的疗效（不复发且无疤痕）。儿科介入之脉管畸形篇血管瘤多发于婴儿期，其中50%发生于颌面部，具有增生期、平稳期及消退期的自然病程。婴儿早期血管瘤处于快速增长期，生长迅速，巨大瘤体常破溃出血、合并感染，经久不愈，或形成明显疤痕，损毁容貌，甚至危及生命，给患儿带来极大痛苦。少数病例发展成Kasabach-Merritt综合症，病死率高。近年来随着介入技术、仪器及材料的发展，介入微创手术治疗血管瘤取得良好疗效、因其创伤小、住院时间短、效果确切、费用低等诸多优点，越来越受广大患儿家属青睐。1、血管瘤经导管动脉硬化栓塞术经股动脉植入血管鞘，引入微导管，将微导管插入至血管瘤供血动脉内，向血管瘤内注入硬化剂（杀死血管瘤细胞），然后注入栓塞剂（阻断血管瘤血供，饿死血管瘤细胞）。拔管后在大腿根部留有针尖样大小的小孔，术后恢复快，无疤痕。 腮腺血管瘤治疗前 腮腺血管瘤治疗后 术中造影显示瘤体超选择插管至瘤体供血动脉硬化栓塞后瘤体消失2、血管瘤经皮穿刺硬化术用小号头皮针穿刺血管瘤周边皮肤向血管瘤内注入硬化剂，杀死血管瘤细胞。 注射前 注射中 注射后3、盐酸噻吗洛尔滴眼液外涂治疗血管瘤 4、血管瘤经导管动脉硬化栓塞术+口服盐酸普萘洛尔联合治疗。治疗前治疗期间复查治愈后淋巴管瘤/淋巴管畸形淋巴管畸形(旧称淋巴管瘤)是儿童最常见的先天性脉管畸形之一，可发生在身体任何部位，确切病因不明，以头颈部、腋下为好发。淋巴管畸形大多不能自行消退，随着年龄增长，可明显增大。还可以发生疼痛、出血或压迫、侵及邻近组织结构，继之影响行走、运动、吞咽和呼吸功能，气管旁淋巴管畸形甚至有出血窒息死亡的危险。淋巴管畸形常表现为大多肤色正常，隆起于皮肤；局部皮肤温度正常；超声检查大多可以明确诊断，必要时结合磁共振等影像学检查。淋巴管畸形治疗方法有多种，包括手术切除、硬化治疗等。手术切除，特别是对于头颈部淋巴管畸形，由于解剖较复杂，易损伤神经及血管，有些无法彻底根除，有一定复发率，及破坏容貌的风险。影像导引下硬化治疗，由于创伤小、起效快，局部无创伤，不容易发生严重坏死，不留瘢痕及可重复注射，无明显副作用等优点正不断的得到推广。淋巴管畸形经皮硬化术：在DSA引导下经皮穿刺淋巴管畸形囊腔，抽出淋巴液，注入硬化剂，杀死淋巴管畸形囊壁细胞，淋巴管畸形纤维化萎缩消失。 腋下巨大淋巴管畸形 核磁共振显示巨大病灶 注入硬化剂 术后1月病灶完全消失颈部淋巴管畸形介入治疗后病灶完全消失 血管畸形血管畸形是儿童最常见的先天性脉管畸形之一，可发生在身体任何部位，确切病因不明，以颅面部、四肢为好发。血管畸形不能自行消退，随着年龄增长，可明显增大。不仅影响容貌，还可以发生疼痛、溃疡、出血或压迫、侵及邻近组织结构，继之影响行走、运动、语言、吞咽和呼吸功能，甚至有出血窒息死亡的危险。血管畸形常表现为青紫色，隆起或不隆起皮肤；局部皮肤温度正常；回流静脉压增高时病灶更明显，核磁共振检查可有特征性的影像学改变。血管畸形治疗方法有多种，包括手术切除、激光照射、硬化治疗等。手术切除出血多，不易控制，视野不清，有些无法彻底根除。若欲保护重要组织行姑息切除，则残留的血管畸形及丰富的吻合血管易复发。如彻底切除血管畸形，创伤大，易导致局部缺损畸形，也影响容貌及功能，修复困难。激光照射穿透深度有限，适合治疗表浅病变，对于巨大以及组织深部的血管畸形则无效。硬化治疗血管畸形，由于治疗方法简单、起效快，局部无创伤，不发生严重坏死，不留瘢痕及可重复注射，无明显副作用等优点正不断的得到推广。血管畸形经皮硬化术：在DSA引导下经皮穿刺畸形血管，注入含碘造影剂观察血管畸形的形态、大小以及血流速度等，选择不同的硬化剂，注入畸形血管内，杀死血管内皮细胞，使血管腔纤维化闭塞后吸收消失。舌部血管畸形 核磁共振显示病灶 术中造影及治疗 术后病灶完全消失 介入硬化治疗前 治疗过程中 第一次治疗后儿科介入之肿瘤篇儿童肝母细胞瘤的介入治疗肝母细胞瘤（Hepatoblastoma，HB），占儿童恶性肿瘤发病的1％左右，但却是儿童时期最常见的肝脏恶性实体肿瘤，占50%～60%，占所有的肝脏肿瘤病变的25%～45%。 由于本病病程短，恶性程度大，肿瘤切除率低，预后差，所以肝母细胞瘤至今仍是小儿肿瘤的难治之症之一。近十几年来，介入医学在临床中的广泛应用，一些学者探索在肝母细胞瘤中行经导管动脉化疗栓塞术(transcatheter arterial chemoembolization,TACE)，获得了良好的效果，故经导管动脉化疗栓塞术已经成为肝母细胞瘤治疗的重要手段。经导管动脉化疗栓塞治疗肝母细胞瘤的优势：1.正常肝脏有门静脉和肝动脉两套供血系统，正常肝组织75%的血液来自门静脉 ,25％来自肝动脉，而肝脏恶性肿瘤则90%～95%以上的血液由肝动脉提供，因此对肝动脉的栓塞不会引起正常肝组织的广泛坏死。2．介入治疗能明显有效的减少肝动脉的血液供应，使肿瘤血管减少、变细甚至完全消失，阻断了肿瘤的主要血供对肿瘤产生巨大的杀伤作用，促进肿瘤的坏死，使肿瘤明显缩小，同时介入治疗对正常肝组织的血供不产生影响且使正常的肝组织有代偿性增大的可能性。 经导管动脉化疗栓塞术（前） 经导管动脉化疗栓塞术（后）手术切除后肿瘤坏死达96%儿童肾母细胞瘤的介入治疗肾母细胞瘤又称为Wilms tumor,是儿童最常见的腹部恶性肿瘤，在文献上称谓此瘤的名称多达80余个，反应出对该肿瘤认识过程的复杂性，其发病率在小儿腹部肿瘤中占首位。肿瘤主要发生在生后最初5年内，特别多见于2~4岁。左右侧发病数相近，3%~10%为双侧发病，或同时或相继发病。男女性别几无差别，但多数报告中男性稍多余女性。随着对肾母细胞瘤组织病理学检查及DNA含量测定的研究，并根据临床分期与病理类型所制定的治疗方案，肾母细胞瘤的治疗效果取得了惊人的进步。经肾动脉化疗栓塞术已经成为肾母细胞瘤重要治疗方案，特别是对局部向外侵犯或跨过中线的肾母细胞瘤，已经得到了广泛的认可，其技术已趋于成熟。同时，经肾动脉的化疗栓塞术可激活机体免疫机制来对抗肿瘤。经肾动脉化疗栓塞术治疗肾母细胞瘤的优势：1、经肾动脉化疗栓塞治疗肾母细胞瘤，化疗栓塞药物通过肾动脉直接作用于瘤体，明显优于全身化疗。2、目前普遍认为肾动脉的完全栓塞相当于先结扎肾动静脉，不仅可以减少肿瘤播散，而且由于阻断了肿瘤血供，可以造成肿瘤缺血坏死萎缩，病肾因梗死而水肿，与健康组织层次分明，曲张的肿瘤血管塌陷。3、对于巨大肾母细胞瘤，经肾动脉化疗栓塞后，瘤体明显缩小，可达90%以上。 化疗栓塞治疗前 化疗栓塞治疗后 化疗栓塞术后病灶缩小达92%儿科介入之新技术篇儿童股骨头缺血性坏死经导管动脉灌注术儿童股骨头缺血性坏死，又称Perthes病，系一种发病原因不明确的综合征。表现为股骨近段和股骨头骨骺的缺血性改变。密度增高的股骨头随后吸收而由新生骨代替。在这一过程中股骨头的力学特性发生改变，显示扁平和扩大，最后再逐渐塑形。Perthes病的特点：1、缺血以及不同程度的骨坏死，致残率极高。2、原因不明，缺血是其直接因素3、外科一般通过开窗减压治疗，创伤大，可重复性差。4、可以通过超选择动脉内灌注溶栓、扩血管药物治疗。疗效快，创伤小，可重复性强。5、部分患儿可以自愈、但会出现自限性畸形。介入治疗方法：全身麻醉 - 经对侧股动脉插管 - 4FCobra导管置于髂外动脉造影 - 分别超选择于旋股内侧动脉、选股外侧动脉开口 - 造影 - 缓慢药物（扩血管药物+溶栓药物）灌注 - 重复造影 - 观察疗效。介入治疗目的：1、扩血管药物使变细的旋股外动脉以及旋股内动脉再次扩张，显著改善坏死股骨头血供；2、溶栓药物显著降低坏死股骨头引流静脉回流压力，使坏死股骨头血流通畅。灌注术后坏死股骨头血供恢复正常 介入治疗前DR示坏死股骨头 介入1月复查：坏死股骨头得到显著改善2019年05月07日4821
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