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王重韧副主任医师 河南省肿瘤医院 神经外科 血管网织细胞瘤(Angioreticuloma)有人称之为血管母细胞瘤，是后颅窝常见的良性肿瘤之一，占颅内肿瘤 的1.3%～2.4%。男性多于女性，约为2：1，多见于青壮年。囊肿型占60%-90%，典型的特征为大囊小结节改变。实质型占10%-40%，部分可侵袭脑干，常见于延髓和脊髓，一部分患者合并有其他脏器的血管瘤性病变或红细胞增多症，视网膜和脑内同时发生肿瘤者称Von Hippel Lindau病。 血管母细胞瘤的实质性成分由间质细胞组成，囊性成分由毛细血管网组成 。有研究认为，血管母细胞瘤是由间质细胞分化而来，肿瘤起源于形成第四脑室脉络丛的血管，产生血管、原始血浆和红细胞，在瘤体内，血管的形成是先出现明显的胞浆空泡，再逐渐液化，结果成为原始血浆，从而认定肿瘤囊液为原始血浆。肿瘤基本结构是以海绵状血管网构成的支架，内充满红细胞和血管母细胞，可发生组织变性，液化和血管壁玻璃样变，导致肿瘤囊性变(70%～80%)，周围胶质纤维增生构成囊壁，内壁附有肿瘤结节……2019年05月20日
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2018年07月17日0
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劳伟华主任医师 广东省妇幼保健院 小儿泌尿外科 一、概述血管瘤是婴幼儿最常见的良性肿瘤，最常见于儿童,发病率约为1%~2%,其中70%~90%见于<1月龄新生儿。早产儿〈妊娠期30周,体重1500g〉多见,发生率可达23%。女孩比男孩多见，约5：1，血管瘤多为单发,约有1/5病例属于多发。可生长在身体的任何部位，但以皮肤及皮下组织占绝大多数，皮肤和内脏可同时发生血管瘤，多为单发。属于先天性发育异常，属于错构瘤，具有畸形和肿瘤的双重特性。二、病因 是由胚胎期血管网增生所形成。在胚胎早期，原始血管是一种内皮细胞组成的管状物，它们在间质中形成一个致密的网，随着胚胎发育原始血管网逐渐分化成为与各器官和组织之间联系的许多血管丛。血管网易发生不规则的局部增生，日后即成为血管瘤。血管和淋巴管属于同一来源。胚胎早期,原始脉管是一种单纯由内皮细胞组成的管状物,它们在间质中间形成一个致密的网。以后随着各器官的发育,原始脉管网逐渐分化成与器官联系的许多血管丛和淋巴管丛。虽然对外周循环系统的最终形成过程还不甚了解,但根据实验结果,可以肯定是与脉管内的流量和压力有密切关系。在原始阶段,动脉、静脉和淋巴管的结构是没有区别的,只有在以后才形成供应血管(动脉),引流血管(静脉)和淋巴管。血管中层的肌纤维和外膜的结缔组织,都是从包围原始内皮细胞的间质中发育出来的。在分化的过程中上述组织的任何异常都可以形成肿瘤,发生血管瘤或(和)淋巴管瘤。血管的胚胎发育过程中大致可以分为丛状期、网状期及管干期3个阶段。如在某一个阶段的正常发育过程中发生障碍或异常,则可出现该阶段正常发育形态的畸形。在丛状期,有些毛细血管如果停止发育,就会产生毛细血管瘤和痣。在网状期,如果扩大的血管聚成团，并趋向融合在一起，就会表现出海绵状血管瘤和动脉瘤。在管干期,若粗大异常的血管干与大体循环有广泛的交通,则表现为蔓状血管瘤。血管瘤实际是一种先天性血管发育畸形,介于错构瘤和真性肿瘤两者之间。有人作过血管瘤与HLA的关系研究,在一个家族中发现数名病人与HLA340有关,但目前尚缺乏分子生物学方面的研究。已知女孩发病率较高,血管瘤组织中可测出较高水平的雌激素受体,说明雌激素在血管瘤发病过程中起一定作用。三、病理及分型血管瘤是由大量增生的血管所构成,为常见的软组织肿瘤。常见的血管瘤分为三类：1、 毛细血管瘤 在真皮浅层的毛细血管网增多而扩张，其管壁由单层内皮细胞构成。分为：新生儿斑、葡萄酒斑、草莓状血管瘤。2、 海绵状血管瘤 在真皮层深部或皮下组织中血管形成许多扩大的不规则的血窦，窦壁衬以单层内皮细胞，窦间有一层菲薄的纤维组织隔开。3、 蔓状血管瘤 由多数扩大的小动脉和小静脉互相沟通组成的血管瘤。以上各种改变在一个血管瘤中可以单独存在，也可混合存在。四、临床表现在高加索人种中发病率可达10%-12%，在出生体重小于1000g的早产儿中发病率为22%，多在出生后2周内出现，初起表现为血管扩张，或点状红色疹，或红斑。深部血管瘤皮下可及囊状或圆形质软肿块，表面可呈青紫。新生儿斑是一种淡红色或淡蓝色的表皮变色，多在生后几月内自然消失。葡萄酒班呈淡红或暗红色班，不高出皮肤表面。草莓状血管瘤，多发生在皮肤层，色鲜红或紫红，境界清楚，压之退色。多数突出于皮肤表面，如草莓状。海绵状血管瘤发生于皮下、肌肉及内脏，肿块包膜完整，界限清楚，有弹性，压时缩小，解除压迫后又可恢复原状，自行消退的可能性很小。如与毛细血管瘤同时存在，称为混合性血管瘤。蔓状血管瘤，是极度扩张的小动脉与小静脉互相交通而成，病变皮肤为暗红色或紫红色，可看到扩张血管，伴有搏动或震颤，有时能听到血管杂音。血管瘤有自然消退的可能，1岁左右，血管瘤生长逐渐停止，开始出现消退表现：色泽减退，颜色变浅，张力减低，继之出现纵横交错的白色纹理，最后血管瘤完全消退，这一消退过程将延续至5-10年。70%-85%的毛细血管瘤及5%-50%海绵状血管瘤在生后1-3年内可自行消退，蔓状血管瘤不能自行消退。但部分大面积血管瘤即使完全消退后还遗留皮肤松软下垂，色素改变以及浅表瘢痕等。五、围产胎儿的超声诊断产前B超可显示肿瘤内为红色血液，对较大的海绵状血管瘤易于诊断。六、临床诊断和鉴别诊断新生儿斑、葡萄酒斑和草莓状血管瘤均可从临床表现确定诊断。皮下和不典型的有时不易诊断，彩超对诊断很有帮助，必要时可作血管造影，不但可以观察肿瘤侵犯范围，且可观察动、静脉瘘的情况。选择性动脉造影 根据血管瘤所在部位选择性动脉插管，动脉造影可清楚地显示肿瘤的供应动脉及引流出静脉情况，肿瘤的范围及动静脉瘘的多少等。静脉造影 分浅静脉穿刺和骨髓穿刺造影两种。彩超检查 可显示肿瘤内为红色血液，据此与淋巴管瘤相鉴别，还可观察肿瘤的范围，是一种方便而准确的诊断方法。核素扫描 用核素99mTc人血蛋白扫描，可清晰晰显示血管瘤的图象，可明确病变范围、数量。七、治疗血管瘤的治疗需根据不同的病程采取不同的治疗方法。一般来说，增生期的患儿除了针尖样的病灶可考虑激光治疗以外，应采用各种能有效控制血管瘤进一步增生的措施，如系统性激素治疗、局部激素注射、同位素敷贴等，这样既可以使病灶维持在一个比较低的畸形水平，进入稳定期，又可以降低消退的难度和减轻消退的后遗畸形。稳定期可随访等待或局部应用平阳霉素等使其提前进入消退期。消退期患儿可根据消退的情况和家长的意愿采取适当的治疗手段，这一期以改善外形为主。在疾病的发展过程中我们应尽可能避免使用过激的非选择性的治疗方法，以免给患儿留下永久的不可逆的后遗症。毛细血管瘤有自行退化的可能，所以可密切观察。消退过程多在1-3年内，故在1-2岁时可观察而不需治疗。 1.手术治疗：采用外科手术方法将病损组织切除，以达到治疗目的。对于独立且较小病灶效果良好。一般情况下，病损区血管丰富，血量大，手术时出血量极大，常常引起严重的失血性休克，术中需要大量输入全血，手术难度大，危险程度高。同时，由于出血后血往往不能全部切除即被迫终止手术，故术后复发率很高。手术切除部分瘤体后遗瘤局部畸形、缺失及功能障碍。手术费用昂贵，患者难以承受的负担，面部皮肤毛细血管瘤可结合整容皮肤移植术修复病损区。故手术治疗应严格掌握适应症，权衡手术价值，然后方可确定是否选择手术治疗。 2.冷冻治疗：瘢痕浅，适用于毛细血管瘤。有二氧化碳雪冻结疗法和液氮冷冻疗法。每周或隔周一次。此种方法用于血管瘤治疗源于60年代（小范围表浅病损可酌情采用），操作者利用液氮的挥发造成的强低温（-96℃），通常状态下低于-20℃，将病损区皮肤、血管瘤及血管瘤周围组织冷凝，使其细胞内形成冰晶，并导致细胞破裂、解体、死亡，再经过机体修复过程使血管瘤消失。但此法会留下局部疤痕，在眼、口角、鼻尖、耳部治疗后常留下严重缺损性畸形及功能障碍。由于冷冻操作难控制强度和深度，同时组织对低温的抵御能力不同，出现治疗不彻底。复发较高，而直接影响疗效评价。另外留下的局部疤痕缺损性畸形功能障碍也不是受术者所期待的结果，但如果不出现此类状况，往往治疗无效。 3.放射与同位素治疗：其治疗原理就是利用放射元素所产生的r射线对病损区组织细胞核进行轰击到使其中的DNA链、RNA链断裂，终止核蛋白的合成造成细胞死亡和解体，再通过组织修复过程达到治疗目的。临床上常用的有：浅层X光照射，钴60局部照射，锶40胶片外贴，磷32胶体局部注射等。治疗后所治部位留下放射性损伤后萎缩性疤痕，表皮有脱屑现象。对于这种由放射线照射所致的萎缩组织和萎缩性疤痕，专家建议施行手术切除，否则将不能排除其癌变可能。专家们认为治疗在血管瘤治疗过程中要尽量避免使用放射疗法。 4.硬化剂注射治疗：可使肿瘤发生血栓机化而结瘢痕，适用于草莓状与表浅海绵状血管瘤，但面积大者则须要时间长。此法源于50年代，枯痔注射疗法衍化而来。其原理是：将硬化注入到血管瘤瘤体组织中（不能注入血管中），引起无菌性炎症，肿胀消失后出现局部纤维化反应，使血管瘤、血管腔缩小或闭塞。常用的药物有：①鱼肝油酸钠；②枯痔灵注射；③明矾注射液；④枯矾黄莲注射液；⑤碳酸氢钠注射液；⑥平阳霉素、搏来霉素类；⑦95%酒精；⑧尿素注射液。 5.激光治疗：利用专业激光治疗设备对血管瘤组织进行凝固，并达到治疗血管瘤目的。但激光治疗深度一般控制在表层皮肤0.2～0.4mm以内，超过0.4mm即产生明显疤痕，故对浅表性毛细血管瘤有一定效果，对深层血管瘤易引发出血及疤痕畸形。 另有光敏激光疗法（又称光动力激光疗法），是先将光敏剂注入患者血管中，然后用黑光灯或长波段激光照射血管瘤区域。光敏剂激活后产生光化学反应并导致血管瘤部血管内膜及间质出现光性过程，使血管管腔闭塞，以达到治疗目的。但此疗法在治疗过程中必须严格，否则将出现严重的光敏性内炎，纤维组织病后光敏性视网膜炎。、 6.介入治疗：是指在“X”导引下将动静脉导管导入血管瘤部位，然后将栓塞剂注入瘤体，让其产生无菌性炎症，以期达到使瘤体血管闭塞作用。常用于内脏血管瘤如肝血管瘤。对于躯干及肢体深部血管瘤，往往因为注入剂量、剂型限制，以及血管瘤特征限制而难以达到预期效果。使用时应严格控制适应征和避免栓塞剂流入其它器官组织。 7.激素治疗：口服强的松2-5mg/(kg.d)是一线治疗。大约三分之一的病例，瘤体在数天内会戏剧性地缩小。另外三分之一病例瘤体会停止生长，血管瘤大小维持稳定。还有三分之一病例对激素无反应。八、并发症及预后1、 消化道出血。2、 瘢痕挛缩。3、 溃疡。4、 Kasabach-Merritt综合征 患儿血管瘤突然增大，局部或全身有出血点或瘀斑，血小板减少。2010年09月23日8754
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