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付朝杰副主任医师 枣庄市妇幼保健院 新生儿科 有一项研究在某地区医院的7539例患者进行了统计,研究以血小板计数大于500× 10^9/L作为血小板增多症的诊断标准,发现有6.0%(456例)患者诊断为血小板增多症,而且所有患者都为继发性血小板增多症。 血小板增多症的发病率在儿童发育过程中发生了显著变化; 新生儿血小板增多症的发生率为12.5%, 1个月婴儿的血小板增多率达到35.8%, 6至11个月婴儿的血小板增多率恢复到12.9%。 随着年龄的增长,这一比例逐渐下降,在11至15岁儿童中,仅为0.6%。 血小板增多的常见原因为感染(67.5%)、川崎病(9.4%)、早产儿(7.7%)和缺铁性贫血(6.4%)。 所有病例中,无论血小板值多少,都无儿童血栓栓塞并发症。 作者得出结论,儿童血小板增多症是一种良性疾病,其发病率和病因似乎取决于年龄。 大量的研究已经证明,反应性血小板增多症,具有年龄依赖性的模式,发病率最高的是在2岁以下的儿童,在很多研究中,男孩血小板增多症的发生率(约60%)明显要高于女孩(约40%)。 婴儿期容易出现血小板增多症的原因可能与以下原因相关: 骨髓造血期间,骨髓中血小板生成素基因存在高表达,产生更多的血小板生成素(让生产血小板的造血干细胞生成); 新生儿与婴幼儿比儿童与成人血循环中血小板生成素浓度高; 巨核细胞祖细胞对血小板生成素的敏感性增加等。2021年10月18日 1705 0 2
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吕晓娟主任医师 杭州市儿童医院 儿内科 孩子在生病查血常规时,常会发现血小板增多,家长们会当心血小板高和血栓、严重感染、甚至肿瘤有关,会产生焦虑心理。 爸妈们应该如何对待儿童血小板增高呢? 一、如何诊断血小板增多症? 健康儿童外周血血小板通常为(150~450)×109/L。临床上将血小板计数大于500×10^9/L作为血小板增多的界值诊断标准。 (1)在大多数的儿童血小板增高属于反应性血小板增多,血小板计数一般轻度升高,大多数小于700×10^9/L,即轻度血小板增多症。 (2)中度血小板增多即血小板计数700~900×10^9/L,有6 - 8%的反应性血小板增多症可能为中度升高。 (3)重度血小板增多即血小板计数900~1000×10^9/L。 (4)极重度血小板增多即血小板计数大于1000×10^9/L,儿童反应性血小板增多症罕见出现血小板计数大于1000×10^9/L的情况, 不到2-3%的反应性血小板可能为极度血小板增高。 二、血小板增多症的分类 血小板增增多症分为:原发性血小板增多症和继发性血小板增多症(又叫反应性血小板增多症)。 儿童原发性血小板增多症极为罕见,发病率仅约百万分之一。 绝大多数儿童的血小板增多是反应性(继发于其他疾病之后的血小板升高),而且也大多数属于良性的。 在儿童住院病人当中,有存在3~13%的儿童同时存在血小板升高,尤其是小于2岁以内的儿童。 三、哪些原因会导致继发性血小板增多症? 急性感染是继发性血小板增多症最常见的病因,特别是细菌性感染,白细胞数往往增高,同时伴血小板增多。一般以中度增多为主,随着感染的治愈,白细胞和血小板计数均降至正常。 其他原因见表格: 四、哪个年龄段儿童更常见? 新生儿血小板增多症的发生率为12.5%, 1个月婴儿的血小板增多率达到35.8%, 6至11个月婴儿的血小板增多率恢复到12.9%。 随着年龄的增长,这一比例逐渐下降,在11至15岁儿童中,仅为0.6%。 血小板增多的常见原因为感染(67.5%)、川崎病(9.4%)、早产儿(7.7%)和缺铁性贫血(6.4%)。 五、儿童血小板增多症会造成血管血栓么? 原发性血小板增多症患者的动脉和静脉血栓栓塞性并发症的发生率(12.4%)明显高于继发性血小板增多症患者(1.6%)。 儿童反应性血小板增多症,出现血栓或出血并发症、凝血功能异常情况及其罕见。 六、哪些情况,需要血液科医生进一步检查? 如果存在以下特征中的任何一种或组合,并且不存在明显的反应性血小板增多的病因,则需要怀疑原发性血小板增多症,需要血液科医生进一步检查: (1)肝脏和/或脾脏肿大 (2)血栓形成或出血的病史 (3)血小板增多的家族史 (4)持续(> 3个月)血小板增多 (5)血小板计数>1000×10^9/L 儿童反应性血小板增多症,出现血栓或出血并发症、凝血功能异常情况及其罕见。所以,对于继发性血小板中重度升高的儿童,是否需要预防使用抗凝药药物,还是要去儿童专科医院看血液专科医师。2021年02月05日 5917 0 3
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吴运宝主治医师 广州中医药大学第一附属医院白云医院 肿瘤科 现代人越来越重视健康,大大小小的体检每天都有,有些人体检发现自己的血小板多增就很慌,总以为自己有什么病,那么,血小板增多都有哪些原因? 正常的血小板大多波动在100-300X10e9/L之间,超过300X10e9/L就叫血小板增多。血小板增多的原因导致可以分为继发性血小板增多症和原发性血小板增多症两大类。 其中,继发性血小板增多,又称反应性增多,常见于急性感染、急性溶血、急慢性出血、实体肿瘤、脾切除术后、地中海贫血等病理状态,以及饥饿、剧烈运动等生理状态;而原发性血小板增多症常见于原发性血小板增多症、慢性髓系白血病、骨髓纤维化早期等骨髓增殖性肿瘤。 那么,当我们发现自己血小板增高时,怎么初步判读属于继发性还是原发性血小板增多症呢? 根据个人临床经验,当血小板增多超过1000X10e9/L,大多属于原发性血小板增多,究竟属于哪类原发性血小板增多症就要结合其他检查结果分析,之多注意的是,因为此时大多属于原发于骨髓的疾病,建议尽快找专科医生诊疗,以免耽误病情。 当血小板增多在450-1000X10e9/L之间时,多大属于继发性增多,如急性严重的感染、地中海贫血、各种各样的实体肿瘤如肺癌等,患者可以结合自己的实际情况分析,以及寻求医生的帮助。 当血小板增多在300-450X10e9/L之间时,常见于饥饿、剧烈运动等生理状态,建议休息好之后复查即可。 所以,当你发现自己血小板增多时,大可以自行作初步的分析,然后从容的寻求医生帮助,大可不必太慌张。2020年02月27日 3734 0 7
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2019年12月13日 4654 0 0
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智峰副主任医师 宁夏人民医院 血液内科 之前我们说的多的是血细胞减少的情况,但是世界阴阳两极,有少必有多,也会有一些血细胞增多的情况,今天我们说一下血小板增多的情况。 血小板增多大的分有两种情况,即原发性血小板增多症和继发性血小板增多。 原发性血小板增多症是属于骨髓的疾病,它是由于基因突变导致骨髓增生太旺盛所致,涉及到的基因主要有JAK2,CALR,MPL,患者可以表现为血小板增高,同时也会有白细胞和红细胞增多,合并有脾大,因为是慢性病,往往是因为体检或者是意外查血常规发现的。 继发性血小板增多就是由于其他疾病导致的,有血液病,也有非血液病,非血液病因素有慢性感染,肿瘤,缺铁性贫血,风湿病等,血液系统疾病有慢性粒细胞白血病,骨髓增殖性疾病和MDS/MPN等,要仔细鉴别。 所以如果体检发现血小板增多,且多次查仍然增高或者进行性增高,就要到血液科就诊明确原因。需要做的检查就是骨髓穿刺和活检,相关基因,和一些排除其他病的检查。血小板增高会导致血栓的形成,有个病人2年前就发现血小板增高,脾大,考虑可能是原发性血小板增高,但是没有进一步检查,这次就是以脑梗塞收住的,而且血小板也比原来的高。如果诊断是原发性血小板增多症,治疗也要根据患者的年龄,有没有血栓的高危因素,既往血栓的病史给予治疗。 有病及时去看,别给耽误了。祝大家身体健康!2019年10月14日 2908 1 2
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徐述主任医师 中国中医科学院西苑医院 血液科 原发性血小板增多症是骨髓增殖性肿瘤性疾病的一种,日常生活中这种疾病并不常见,而且,患者也多以中老年人为主,主要表现为血常规血小板数值的异常升高,进而给患者造成诸多不适和健康隐患。出血和血栓,血小板增多症两大危害表现80%的血小板增多症患者可表现有原因不明的出血及血栓形成而就诊。以胃肠道出血常见,也可有鼻、齿龈出血、血尿、呼吸道出血、皮肤、粘膜瘀斑,但紫癜少见。由于血小板功能缺陷粘附及聚集功能减退,血小板第因子降低-羟色胺减少,以及释放功能异常,部分病人尚有凝血机制不正常,毛细血管脆性增加,因血小板过多活化的血小板产生血栓素,易引起血小板的聚集和释放,反应可微血管内形成血栓,晚期可有脾脏和其他脏器的髓外造血。血小板增多症患者常伴有自发性的皮肤粘膜出血,反复发作,容易引起伤口感染,因出血严重的话,还会威胁到患者的生命健康,因此,要针对患者的病情进行合理的治疗。其实,在血小板增多症初期,病情发展速度比较徐缓,患者常常没有任何明显的症状表现,但如果病情没有及时发现,或者是拖延不治疗,都可能引起患者病情的加重,甚至加剧发展为急性白血病!血小板增多症要积极治疗,不能随便停药临床上,西医治疗血小板增多症多以化疗药羟基脲,干扰素,阿司匹林等为主,主要用于降低血小板数值,同时避免血栓的形成,一般效果比较明显。但最不能让患者接受的是,这些药物效果多是暂时性的,病人多需要长期甚至终身用药,而随着用药时间的增加,药物副作用也会逐渐显现。2019年10月03日 6073 0 0
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何广胜主任医师 江苏省人民医院 血液内科 目前有四种药物可考虑作为ET的二线治疗:聚乙二醇化干扰素-α、白消安、阿那格雷和哌泊溴烷(Pipobroman)。一般建议首先选择的二线治疗是聚乙二醇化干扰素-α:起始剂量90 MCG 皮下注射,每周一次。聚乙二醇化干扰素安全性和有效性都比较好,部分患者中临床和分子缓解率达70-80%、10-20%,尤其是CALR基因突变者。但是远期的,对于患者健康程度的真正获益还需要评价。白消安(起始剂量2-4mg/天),对于羟基脲不耐受或耐药的PV和ET患者也有很好的安全性和有效性,多数患者有很好的临床反应,小部分有分子反应。一项针对1500多名PV患者大型的关于药物相关性白血病的国际研究发现,没有证据表明白消安、IFN-α或羟基脲与白血病相关,但是确定哌泊溴烷(Pipobroman)确实与白血病有特殊关联。与其他烷化剂比较,白消安对DNA和RNA的结合力较弱,且不会结合嵌入DNA的双链之间或之内,也没有免疫抑制作用。阿那格雷治疗ET的安全性和有效性也进行了评估,起初研究显示疗效不亚于羟基脲,但是也有研究认为对患者有害,甚至发现动脉血栓形成、出血并发症和纤维化进展的发生率较高。非随机对照研究表明,有超过四分之一患者发生了贫血,还有一些患者发生肾损伤和心脏并发症,包括心律失常和心肌病,虽然比率未达到那么高。因此,只有在所有其他药物包括羟基脲,干扰素-α,和白消安失败后,才选择阿那格雷治疗。由于哌泊溴烷(Pipobroman)在治疗PV的研究中发现了药物致白血病作用,因此不推荐于ET的治疗。2019年10月01日 4097 0 1
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詹昱主任医师 广州市第十二人民医院 血液内科 65岁的王大姨在家休息时突发右侧肢体乏力,从椅子上站起时摔倒,家人紧急呼叫“120”送至医院,急查头颅CT提示“左侧放射冠区早期急性脑梗塞”。但王大姨既往并没有高血压、糖尿病、冠心病史,为什么就发生脑梗塞了呢?住院后完善检查发现了端倪,王大姨的血常规提示血小板异常升高,进一步行骨髓穿刺检查,被诊断为“原发性血小板增多症”。原来真凶在此,血小板增多导致血液粘稠,容易发生血栓。血栓性疾病通俗地说就是“血块”堵塞了血管,导致相关器官组织缺血坏死。包括动脉血栓和静脉血栓,其中动脉血栓包括大家熟悉的心肌梗死、脑梗塞等,静脉血栓包括深静脉血栓形成、肺栓塞等。王大姨脑梗塞的真凶——“原发性血小板增多症”到底是怎样的面目呢?为什么就成了“隐形杀手”?“原发性血小板增多症”属于骨髓增殖性肿瘤(MPN),是一组造血干细胞克隆性疾病,其临床表现主要为外周血一种或多种血细胞增多,可以如王大姨一样以血小板增高为主,也可以是血红蛋白或白细胞增高为主,还可以是三系都增高。一般MPN包括原发性血小板增多症(ET)、真性红细胞增多症(PV)、原发性骨髓纤维化(PMF)等。各种类别之间可互相转化,但都由于患者血细胞过度增殖,可导致血液淤滞、粘稠度增加,因此成为各种血栓性疾病的高危因素。看看下面这些血常规报告,罪魁祸首就是这些异常增高的血细胞了。高血压、高血脂、高血糖,这典型的“三高”没控制好会导致血液粘稠,引发血栓性疾病,今天介绍的骨髓增殖性肿瘤,常常因“高数量高水平的血细胞”也成为血栓性疾病的高危因素,不被重视的话就成了“隐形杀手”。因此,定期检查血压、血脂、血糖等指标同时一定不能忽视了血常规的检查,当发现白细胞、血红蛋白或血小板异常增高应及时找血液科医生进一步诊治,将这个“隐形杀手”早日驯服。除此之外,长期卧床者、久坐不动者、肥胖者、吸烟者、有血栓家族史者等都是血栓偏爱的人群。预防血栓,也必须加强运动、限制高脂肪饮食、减少盐分摄入、多吃蔬果、控制体重、避免烟酒等,让全身血液流畅起来。2019年02月20日 5716 2 4
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惠吴函副主任医师 宣武医院 血液科 原发性血小板增多症(essential thrombocythemia,ET)是经典骨髓增殖性肿瘤的一种亚型;其主要特点是外周血血小板计数明显增高,骨髓中巨核细胞增殖旺盛。临床表现为血小板显著增多,常伴有出血及血栓形成。血栓及出血是ET患者最主要的并发症,并严重影响患者生活质量和长期生存。极少数ET患者疾病转化为骨髓纤维化或白血病。目前ET治疗的目的主要是减少并发症发生。2005年,人们研究发现50%ET患者具有JAK2V617F突变,5%患者具有MPL基因突变。尽管近几年美国等进行JAK2抑制剂靶向治疗有JAK2V617F突变的ET患者临床研究,获得一定疗效,但未取得分子学缓解。目前ET的治疗仍以羟基脲、阿那格雷、干扰素降低血小板数量以及阿司匹林抗血小板治疗为主。国内正在进行阿那格雷临床试验。其中干扰素治疗ET缓解率可达80%,可使脾脏缩小,且只有干扰素治疗可降低JAK2V617F基因负荷,可能使患者达到分子学缓解。一、ET诊断(一)ET诊断1、2008年WHO原发性血小板增多症诊断标准。诊断要求符合所有4条标准。①血小板计数持续>450×109/L;②骨髓检查主要为巨核系增生,且以成熟的大巨核细胞数量的增加为主,无明显粒系或红系增生;③不符合WHO诊断标准的慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化、骨髓增生异常综合征或其他髓系肿瘤;④JAK2 V617F基因突变或其他克隆标记的表达,或无JAKV617F基因突变,但无反应性血小板增多(包括铁缺乏、脾切除、手术、感染、炎症、结缔组织病、转移癌、淋巴增殖性疾病等)的证据。(二)初诊所需实验室检查项目血常规、生化、血清铁、铁蛋白、CRP、自身抗体谱、肿瘤筛查、骨髓穿刺、骨髓活检、染色体检查、干细胞培养、BCR-ABL基因检测、JAK2V617基因突变定量检测、腹部B超二、ET治疗(一)危险度分层高危:年龄>60岁或存在ET相关血栓、出血或血小板>1500×109/L中危:年龄40-60岁,无高危因素低危:年龄<40岁,无高危因素(二)治疗1、ET患者应进行高血压、高血脂、糖尿病以及吸烟史的筛查,并进行相应的治疗。2、除非有禁忌症,所有ET患者应给予阿司匹林治疗。3、治疗目的是使血小板数量恢复到正常。4、高危组:进行减细胞治疗,治疗的一线方案为羟基脲+阿司匹林。年轻或怀孕患者选择干扰素治疗。5、中低危组:在临床实验中或有症状的ET患者(进行性脾大,或严重的微血管症状,阿司匹林不能改善,或血小板数量增高所致不能控制的出血)进行减细胞治疗。6、具有不能控制的心血管危险因素的患者考虑减细胞治疗。7、药物选择年龄组一线方案二线方案<40岁干扰素阿那格雷、羟基脲40-75岁羟基脲阿那格雷、干扰素>75岁羟基脲阿那格雷、马利兰2013年09月13日 29075 20 23
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2012年01月10日 16697 6 3
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