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郑家永副主任医师 河南省人民医院 儿童心脏中心 从心脏胚胎发育到小儿出生前后的循环变化，小儿心血管系统在发育过程中经历着错综复杂的演变，在这个复杂过程中，任何一个环节稍有差错都会导致心血管系统的畸形。我家宝宝为什么会得先心病？这个是很多年轻的爸爸妈妈们很迫切想了解的问题，也是医生在临床工作中经常碰见的问题。坦率地讲，导致先心病的确切原因仍不很清楚，通过大宗病例研究得出其主要因素有以下几个方面： ①病毒感染：一般认为母亲在妊娠早期（3个月内）患有病毒感染如流感、风疹等，其出生的婴儿先心病的发病率较其他人群高一些。妊娠4个月以后的病毒感染对胎儿心脏的影响就不大了。 ②药物和化学因素：有研究表明，在胚胎发育的心脏致畸敏感期内（即孕3-8周）许多有害物质和一些可以通过胎盘的药物均可引起先天性心脏及大血管畸形，如某些抗生素、解热镇痛药物等。所以怀孕的准妈妈们切不能乱服药，若确必需，也一定要在医师的指导下进行。 ③放射线：电离辐射可以危害正在发育的胚胎，也可以影响其遗传物质，从而产生心脏畸形。医院最常见的电离辐射是x线和同位素，孕妇接受相关检查及治疗时必需向医生说明情况。从事相关工作的女士一旦结婚怀孕也应该暂时脱离原工作岗位，预防电离辐射可能造成的不良影响。 ④营养因素：胎儿对营养的要求远比母亲高，孕妇缺乏某些维生素可导致胎儿畸形，但是也必须牢记，孕妇服用维生素并非越多越好。过量服用维生素ADE等亦会导致胎儿异常。 ⑤遗传因素：遗传因素确实存在，在临床工作中，我们碰到过父亲或者母亲患有先心病，而子女也患相关疾病，但这些病人在整个先心病患儿中所占的比例很低。我中心临床上还碰到过极个别特殊的呈家族性分布的病例，相关的研究还正在进行中。 除了以上因素外，临床上还有一些与心脏畸形发生有关的现象，比如，随着孕妇年龄的增长，胎儿心脏畸形的发生率也随之增加；有些准妈妈体内有内分泌或者代谢性异常，其胎儿也相对容易患有先心病。 必须指出许多先心病的发生不能以单一因素来说明，可能是一些环境因素及遗传因素等相互作用的结果。虽然大多数病人无法找到确切原因，但广大医务工作者及科研人员正在努力探索，并且随着基础学科研究不断细化到分子、基因水平，这些研究不断深入在局部领域正取得不断的进展。2016年02月19日
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潘湘斌主任医师 阜外医院 结构性心脏病中心 儿童先天性心脏病是出生缺陷当中最常见的一种疾病，约占整个出生缺陷的30%左右。也就是说，如果生下来十个孩子有先天性的问题，这当中就有三个是先天性的心脏病。 先天性的心脏病它主要是因为胎儿在发育的过程当中心脏和大血管没有发育到正常的位置，或者说没有形成正常的结构的功能，所以就出现了解剖上的异常。或者说一些应该关闭的通道，比如像动脉导管，这个在胎儿的时候应该要有，出生之后应该自己关闭掉，但它自己没有关闭。因为这些种种原因出现了心脏结构的异常就统称为先天性的心脏病，主要有：动脉导管未闭（PDA），肺动脉口狭窄，房间隔缺损，室间隔缺损，主动脉狭窄，主动脉窦动脉瘤破裂，法洛四联症等。为什么会出现这些先天性的心脏病呢？这是大家一直非常关注的一个问题，也是医学界一直在孜孜不倦的致力于去研究的问题。到目前为止还有很多的因素可能并不是非常清楚，但是，有几个主要的因素目前是比较确定的。第一个是胎儿发育的环境。这是目前来讲最重要、也是最可控的一个因素。也就是说，妈妈在怀孕的过程当中，是不是受到了外界的干扰？因为我们知道，胎儿就是从一个受精卵发育而来，爸爸给一半，妈妈给一半，从这个受精卵发育成整个一个个体。无数的细胞都是从这一个受精卵来的，那么它在发育的过程当中，虽然按照基因的序列自己去不断的分裂繁殖，但是这个过程也容易出错误，而造成这种错误最多的原因就是外界的干扰。这种外界的干扰原因很多，像大家常见的，第一个是病毒的感染，就是妈妈在怀孕的时候，感染了风疹病、疱疹病毒，甚至普通的感冒，这个病毒慢慢的从血液进去以后，也会到胎儿这边来会影响胎儿的发育，尤其是在心血管发育的时间段。第二个是辐射。辐射无处不在，手机、微波炉等常用的电器都是有辐射的，这个辐射的伤害还是比较大的，尤其胎儿在发育的时候对射线更加敏感，所以大家去医院做检查的时候，会看到我们放射室会有一个小牌子，上面写着如果是孕妇的话，一定要告诉医护人员，绝对是不允许去接触放射线的。还有一个因素，就是母体的一个生活环境。我们自己有一种体会，流行病调查也发现，高原地区的先心病的患者，发病率比较高。这个跟他生活的自然环境，地域海拔，可能都会有相关因素。当然，母体本身的营养状态也是有影响的。第二个就是早产。小孩一般都在38周到40周胎儿就要生出来了。如果生的太早，就会有得先天性心脏病的风险。首先第一个最常见的就是动脉导管没有闭合。说起来成也萧何败也萧何。为什么呢？因为胎儿在妈妈肚子里的时候，肺是不工作的，完全靠妈妈把氧气和养分带进来。那么肺不工作的时候，体循环和肺循环一定要有一个交流，这个交流是咽喉要道，就是这个动脉导管。可见这个动脉导管，是我们在胎儿时期，维持我们活下去的生命之道。但是出生之后，脱离了母体，这个生命之道，就变成了危害我们生命的洪水猛兽。因为婴儿生出来的第一声啼哭，就是他独立的一个标志。哭的时候，他的肺张开了，自己工作了，这个交通要道就不需要了，需要它自己关闭。一旦没有关闭，就会形成持续的动脉导管，然后大量的血从左边跑到右边。尤其是早产儿，因为发育没到这个时候就更容易出现这种情况。第三个因素也是一个非常重要的或者说决定性的因素就是遗传。遗传从目前的研究水平来说，可以通过遗传基因的筛查，发现一些疾病。比如二十一三体综合征在心脏方面可以表现为心内膜垫缺损，这些都是可以通过产前检查的手段去筛查的。但是，还是要提醒各位爸爸妈妈，这些手段目前是有限的，还是有相当一部分的疾病，目前的检测手段，没有办法去检测出来。另外，高龄产妇也是胎儿先心病的一个因素。先天性心脏病它的可控因素和不可控因素都很多。但是不管怎么样，我们立足于现在的科技水平，要尽可能的掌控可控因素。从身边的每一件小事做起。希望大家都能有一个健康的活泼的宝贝。2015年03月05日35313
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张浩主任医师 上海儿童医学中心 心胸外科 心脏有规律的跳动是最早引起人类注意的生命现象。毫不夸张的说，一旦心脏停止了跳动，那您的生命也就停止了。同样的道理，一旦您的心脏跳的很慢，那您的生命也是危在旦夕。由于孩子还处于发育阶段，有较快的新陈代谢，所以孩子的心律一般要快于成人。对于成人而言，60次以上的心率就可以接受，但对于儿童而言60来次远远不够。一个新生儿的心律一般要求在120-140次/分,2-3岁100-120次/分,4-7岁80-100次/分，在八岁以后才慢慢和成人相近。儿童的心脏较小，这就意味着每分钟需要更多的搏动来维持一个正常的心排量来供应身体的需要。所以，儿童一旦心率变得缓慢，心脏就不得不启动自身的调节机制，通过被动的扩大心脏，从而使心脏容积增大，使每次心脏搏动所能博出的血液多些，从而在有限的心率下尽可能去满足身体的需要。但是心脏的扩大并不是无限的，到一定程度，心脏就无法扩大，而此时由于心脏的肌纤维过度被拉长，犹如一个橡皮筋被过度崩紧后断裂一样，心脏将衰竭，从而出现严重的心功能不全的临床表现。孩子心率缓慢的原因有二大类。一类是先天性的，也就是说孩子生下来就带有心脏传导系统发育不良，从而使心率忽快忽慢，然后慢慢地越来越慢。另外一大类是后天的，也就是说本来传导系统问题不大，但由于在修补先天性心脏畸形过程中，由于传导系统和心脏的缺损很接近，从而导致了术中传导系统的损伤，从而造成所谓的高度房室传导阻滞。对于第一大类，也就是先天性的心率缓慢，家长往往发现比较晚。因为孩子平时没有特殊的症状，可以正常的发育长大。只有体检，或者孩子出现心脏衰竭表现的时候才发现心脏跳动很缓慢，而且伴有心脏的扩大。对于这类患儿，家长治疗的决心很难下，因为总是感觉孩子还不错，熬熬可能就能过去。但这个想法非常不好，因为这样再发展下去，一则孩子生活质量较差，因为他/她的心率不具有应激性，在运动时候不能增快，所以孩子不能和健康的小朋友一起打闹，而只能安静地呆在一旁；另外一个方面，就是心脏会继续扩大，要是发生严重的心衰，那治疗就很棘手，可能连安装起搏器也解决不了问题。对于第二大类，也就是后天的因为外科因素损伤导致的心率缓慢，那毫无疑问不能姑息，要积极考虑起搏器安装。心脏外科术后出现心率变化并不少见，但绝大多数在术后二周内会恢复正常。只有那些在外科中传导系统严重损伤的才需安装起搏器，这个比例在全部心脏外科手术中大约占5%。所以，一个先心病患儿，如果术后观察二周心率没有恢复到正常，那就应该考虑永久起搏器安装了。那么，如何安装永久起搏器，安装后会发生什么事情，我们下节再聊。2014年06月07日10367
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张端珍副主任医师 大连医科大学附属第二医院 心血管内科 先天性心脏病（简称先心病）能自愈吗？相信这是许多先心病患儿父母急切想知道和了解的问题。在介绍先心病自愈问题之前，先简单介绍什么是简单先心病和复杂先心病。先心病按照复杂程度分为二类：既简单先心病和复杂先心病。简单先心病，简单而言，即只有一种畸形的先心病，如房间隔缺损，室间隔缺损，动脉导管未闭和肺动脉瓣狭窄等。复杂先心病：两种或多种畸形合并存在，而且这些畸形在胚胎学上密切相关，其中一种为主要病变，其它为伴随病变。如最常见的法洛四联症，表现为四种畸形同时存在，但其胚胎学发病机制为圆锥动脉干发生异常，在患者表现为主要病变为右心室流出道狭窄，其它为伴随病变。另外，还有一个复合畸形概念，所谓复合畸形是指两种或多种简单畸形合并存在。这些复合畸形在胚胎学上没有关联，是多种简单畸形的组合。目前研究显示，只有部分简单先心病存在自愈的可能，而复杂先心病没有自愈的报道，只会随着年龄的增长逐渐加重。存在自愈（自动闭合）可能的简单先心病有如下几种：一、房间隔缺损（简称房缺）房间隔缺损是婴幼儿最常见的先心病之一，由于没有什么症状，许多人直到成年方才发现，成为最常见的成人先心病。通常房间隔缺损分为三类：（1）继发孔型房间隔缺损，也是最常见的缺损类型，我们平常所说的房间隔缺损即指此类；（2）静脉窦型房间隔缺损，又分为上腔型和下腔型；（3）原发孔型房间隔缺损，它实际上是房室隔缺损（也叫心内膜垫缺损）的一种。在上述房间隔缺损中，仅有小型继发孔型房间隔缺损有自动闭合的可能，而静脉窦型和原发孔型房间隔缺损均不能自动闭合，必须手术处理。据报道，在婴幼儿，小型继发孔房间隔缺损（直径小于5mm）自愈率高达80%，绝大部分3mm以内缺损能自动闭合，许多3-8mm的房间隔缺损也能在3周岁以内自动闭合。因此对于8mm以内的房间隔缺损可以不着急处理，等孩子到3周岁以后再做决定。由于房间隔缺损早期对心脏和儿童发育影响较小，除非患儿因房间隔缺损而反复诱发肺炎，否则，即使是大型房间隔缺损也以3-6岁处理比较合适。二、室间隔缺损（简称室缺）室间隔缺损在儿童是最常见的先心病，占所有先心病的20%左右。也有自动闭合的可能。与房间隔缺损相同，自动闭合的可能性决定于缺损的位置和大小。总体而言，约75％的小型室间隔缺损在出生后1岁或者10岁以内可以自动闭合，但对于中大型室间隔缺损来说，自动闭合率仅有5%－10%。如果10周岁尚未闭合，则几乎不可能闭合。此外，闭合率高低也与缺损位置有关。自动闭合率最高的是肌部室间隔缺损，但是，不同的报道自动闭合率差异非常大，1周岁内肌部室间隔缺损自动闭合率自37.9%至93%不等；其次是膜部和膜周部室间隔缺损，同样差异非常大，1周岁以内自动闭合率自4.7%至35%不等，这种差异可能与人群不一样有关。其它部位的室间隔缺损自动闭合率非常低下，尤其是肺动脉瓣下型室间隔缺损，自愈的几率非常小，而且长期存在会损伤附近的瓣膜，因此此类缺损一旦发现，应及早诊治，听从先心病专家的意见，择期手术治疗。三、动脉导管未闭动脉导管未闭也是最常见的先心病之一，但发病率略低于上述两种畸形。这种疾病发病率与地理位置存在一定关系，如高原地区发生率更高。另外也与出生状况有关，早产儿动脉导管未闭发生率明显高于足月产新生儿，体重小的新生儿发生率高于正常体重者。据报道，在出生时体重小于1.5kg的新生儿，动脉导管未闭发生率高达30%以上。动脉导管未闭可以自动闭合，但与上述两种畸形不同的是，它的自愈率不仅与大小有关，而且与患儿出生状况有关，而且自愈发生时间显著短于上述两种畸形。对于足月产新生儿，在正常情况下，约50%的动脉导管于出生后24小时自动闭合，90%于出生后48小时闭合，所有动脉导管均于72小时内闭合。如果出生1周后动脉导管仍然不闭合，则没有自动闭合的可能。对于早产儿，动脉导管自动闭合时间显著延长。通常，60%的动脉导管于出生后3天内闭合，72%－75%于出生后3个月内闭合。虽然有人认为在2岁以内均存在自动闭合的可能，但通常认为出生3个月以后仍未闭合的动脉导管此后自动闭合的现象非常罕见。因此，如果早产儿出生3个月后动脉导管仍然没有自动闭合，也就需要考虑用手术方法将其闭合了。虽然上述三种疾病均存在较高的自动闭合率，但如何评估其自动闭合的可能性还要在全面评估后，听取专家意见，确定进一步处理方案，而不应一味等待，幻想奇迹出现，以免贻误治疗时机。2014年05月08日38785
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李磊副主任医师 北京安贞医院 小儿心脏中心外科 先天性心脏病的病因，大致可以分为遗传因素、环境因素和疾病药物因素等三个方面。遗传因素：以21三体综合征为例，该病约50%患者伴有先天性心脏病，其中心内膜垫缺损及室间隔缺损分别占32%及29%，其次为房间隔缺损占11%，法洛氏四联症占7.9%，动脉导管末闭占6.7%。单纯房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法乐氏四联症大部分呈多基因规律，先症者同胞和子女的再患风险率在4％左右。环境因素：指妊娠前和妊娠中孕妇所处的环境，包括居住和工作环境。环境因素包括化学因素和物理因素。化学因素主要是长期接触有害的化学制品，包括苯、二氧化硫等有害气体和汞、镉等重金属等。所以孕妇应避免居住在新装修的房屋内，同时也要避免接触化学因素，并加强防护。物理因素主要为放射线，因为放射线对人体有致病作用，而对胎儿有致畸作用。疾病药物因素：根据一些来自医学研究的分析结果表明，药物和疾病因素主要包括母亲酗酒、母亲孕早期服用阿司匹林、服四环素类药物、服避孕药、患风疹和感冒。这些都是导致孩子先天性心脏病的高危因素。因此，母亲在孕期，尤其是孕早期尽量避免使用药物、禁用高风险的药物。这应成为先天性心脏病一级预防的主要措施。而母亲在孕早期也应该避免感冒和风疹、麻疹等细菌和病毒的感染，因为细菌和病毒感染也会导致胎儿发育畸形，引起先天性心脏病。除此之外，高龄产妇也是胎儿发生先天性心脏病的高危因素。专家建议：针对遗传因素来说，凡是存在遗传疾病家族史的父母，应该尽量通过染色体检查和妊娠期间的遗传基因检查来排除胎儿先天性心脏病的可能；另外为预防先心病的发生孕妇应避免居住在新装修的房屋内，避免接触化学因素；避免接触放射性物质，避免生活在电磁波强烈的环境下；尽量避免使用药物、禁用高风险的药物。孕妇一旦感冒和患风疹应如何做？细菌和病毒感染会导致胎儿发育畸形，引起先天性心脏病。因此孕妇也应避免感冒和风疹、麻疹等细菌和病毒的感染，一旦感冒和感染风疹、麻疹，应及时咨询专业医生，不要乱服药物。2012年02月02日8838
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李守军主任医师 阜外医院 小儿心外科一病区 先天性心脏病病因复杂，目前仍是一个世界性的难题。我国先心病领域，以中国医学科学院阜外心血管病医院牵头的我国首个973项目“先天性心脏病发生发展和干预治疗的基础研究”目前也正致力于相关科学问题的研究。综合国内外相应研究结果可知，先心病病因大致可以分为遗传因素、环境因素和疾病药物因素三个方面，具体如下： 一、遗传因素： 遗传因素包括单基因，多基因，染色体异常相关疾病等。以21三体综合征为例，该病约50%患者伴有先天性心脏病，其中心内膜垫缺损及室间隔缺损分别占32%及29%，其次为房间隔缺损占11%，法洛氏四联症占7.9%，动脉导管末闭占6.7%。单纯房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法乐氏四联症大部分呈多基因规律，其同胞和子女的再患风险率在4％左右。 二、环境因素： 指妊娠前和妊娠中孕妇所处的环境，包括居住和工作环境，包括化学因素和物理因素。化学因素主要是长期接触有害的化学制品，包括苯、二氧化硫等有害气体和汞、镉等重金属等。所以孕妇应避免居住在新装修的房屋内，同时也要避免接触化学因素，并加强防护。物理因素主要为放射线，因为放射线对人体有致病作用，而对胎儿有致畸作用。 三、疾病药物因素： 药物和疾病因素主要包括母亲酗酒、母亲孕早期服用阿司匹林、服四环素类药物、服避孕药、患风疹和感冒。这些都是导致孩子先天性心脏病的高危因素。因此，母亲在孕期，尤其是孕早期尽量避免使用药物、禁用高风险的药物。此外，母亲在孕早期也应该避免感冒和风疹、麻疹等细菌和病毒的感染，因为细菌和病毒感染也会导致胎儿发育畸形，引起先天性心脏病。 除此之外，高龄产妇也是胎儿发生先天性心脏病的高危因素。 专家建议：针对遗传因素来说，凡是存在遗传疾病家族史的父母，应该尽量通过染色体检查和妊娠期间的遗传基因检查来排除胎儿患先天性心脏病的可能；另外为预防先心病的发生孕妇应避免居住在新装修的房屋内，避免接触化学因素；避免接触放射性物质，避免生活在电磁波强烈的环境下；尽量避免使用药物、禁用高风险的药物。2011年10月12日5534
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