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张伟涛主治医师 华中阜外医院 儿童心脏中心 大家好,我是阜外华中心血管病医院张伟涛张大夫先天性心脏病呢,它主要分为非青紫型先心病跟青紫型先心病两大类非青紫型先心病呢,就是我们常见的房缺室缺动脉导管未闭肺动脉狭窄,这一类的心病小孩子呢,平常可能没没有口唇面色没有青紫的表现,但是呢,有些孩子容易感冒,容易肺炎啊,体重生长落后,如果是室缺动脉导管等等,他比较大啊,还会导致充血性的心衰。 这样一些都是孩子的这种临床的症状,青紫型的先心病,我们比较常见的有这个法洛氏四联症肺动脉闭锁,呃,大动脉转位等等这一类的先心病啊,这种先心病呢,它容易表现为这个小孩口头面子的亲子活动不耐受啊,往往如果是出现这种情况呢,我们就需要早期的到医院检查确诊。2019年04月17日 31068 1 193
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孙琦主任医师 上海儿童医学中心 心胸外科 对家长来说,观察到哪些症状要怀疑孩子存在先天性心脏病需要进一步检查呢?其实虽然先天性心脏病病种繁多,但最浅显易懂的分类就是按照是否出现青紫,也就是青紫型和非青紫型先天性心脏病。最常见的非青紫型先天性心脏病例如室间隔缺损,房间隔缺损,动脉导管未闭等,这类疾病最常见的伴发症状是心脏杂音。由于心内或者大血管水平的体循环向肺循环分流(左向右分流)造成肺血流增多,因此患儿常常出现心脏增大,肺充血,呼吸急促甚至点头样呼吸,反复呼吸道感染,生长发育迟缓甚至喂养困难,此类患儿严重者可能婴儿期出现呼吸、循环衰竭的症状而不得不早期治疗;但是对于非青紫型先心病中症状比较轻的患者,如果左向右的分流量不大,没有肺动脉高压,部分患者是可以不必在婴儿期手术处理的,比如房间隔缺损,临床上经常见到没有严重症状而是在幼儿园入园体检时发现心脏杂音才进一步检查治疗的。青紫型先心病则常常以紫绀作为首发症状,并且往往疾病复杂程度更高,最常见的比如法洛氏四联症,因为右心室流出道的梗阻或者肺动脉狭窄,导致经右心室进入肺部的血流受限,而且心室水平存在经过室间隔缺损的右向左分流,导致体循环动脉氧饱和度的降低,严重者早期会出现口唇、甲床的青紫,而且呈现逐渐加重的趋势。缺氧症状与右心室流出道的狭窄程度密切相关,严重者会出现反复的缺氧发作而不得不早期甚至急诊手术处理。症状轻的患儿随着年龄增加,也会在超过半岁之后青紫逐渐加重,大孩子还会出现杵状指和蹲踞这些典型的临床症状,长期缺氧还会导致体内体-肺侧枝血管的生长,侧枝血管的生长虽然对缓解缺氧有一定的帮助,但是会对手术处理的难度和术后心脏功能恢复造成比较大的影响。因此一般情况下,对于早期没有严重低氧和反复缺氧发作的患儿在半岁左右接受手术治疗是比较好的时机。其他的青紫型先心病如伴随肺动脉压力增高的大动脉错位、完全性肺静脉异位引流等;伴随肺血减少的肺动脉狭窄、肺动脉闭锁等都需要在不同时间点进行手术治疗。有一些先天性心脏大血管畸形出生后就会表现出严重的低氧或者循环衰竭症状而需要紧急手术处理。例如梗阻性完全性肺静脉异位引流、主动脉弓中断或者接近闭锁的主动脉弓缩窄、室间隔完整型完全性大动脉错位、严重低氧的肺动脉闭锁等。对于出生后的严重青紫,一定要进行心脏超声诊断明确心脏畸形之后才能决定是否进行高浓度的吸氧治疗。因为很多青紫型先心病是动脉导管依赖型的,例如完全性大动脉错位、肺动脉闭锁合并动脉导管未闭等,动脉导管的存在是此类患儿维系生命的关键要素,氧气的吸入会促进动脉导管闭合从而导致更加严重的低氧和加重全身衰竭。因此对于动脉导管依赖型的青紫型先天性心脏病患儿,出生后不仅不能通过吸氧来试图改善缺氧,有条件的话还要尽快开通静脉通道,使用前列腺素E(凯时)持续泵入维持动脉导管的开放才能为之后的处理和手术提供良好的条件。另外对于主动脉弓中断来说,动脉导管也同样是非常重要的,因为下半身的血供是通过右心室和肺动脉经过动脉导管灌注到降主动脉的,此类患儿临床上会出现所谓差异性青紫,即下半身血氧饱和度降低,上半身血氧饱和度正常。因此主动脉弓中断同样是动脉导管依赖型先心病,也需要禁吸氧和凯时静脉维持,而且往往需要急诊手术早期治疗。由于先天性心脏病的病种复杂,有些复杂畸形处理难度较大,因此尽早明确诊断和专科医师的及时介入是最好地解决方法。千万不能放松警惕或者盲目治疗,如果治疗不当甚至会带来难以挽回的后果。本文系孙琦医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2018年04月14日 2775 1 2
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张辉主任医师 首都儿科研究所附属儿童医院 心脏外科 一.先天性心脏病病因先天性心脏病在我国发病率约7-14‰,据统计,每年新增先心病儿约20-30万,其中三分之一为复杂型心血管畸形,如不经治疗,30%在生后1个月夭折,是造成我国新生儿死亡的主要原因之一。先天性心脏病是我国新生儿围产期畸形发生率最高的疾病,根据中华人民共和国卫生部于2012年发布的《中国出生缺陷防治报告》,其比例高达40.95%。先天性心脏病谱系特别广,包括上百种具体分型,有些患者可以同时合并多种畸形,症状千差万别,最轻者可以终身无症状,重者出生即出现严重症状如缺氧、休克甚至夭折。至今,先天性心脏病确切病因仍未找到,但公认结论是:遗传因素与环境因素共同作用的结果。1.遗传因素心脏胚胎发育的关键时期是在妊娠第2~8周, 先天性心脏病的形成主要在这一时期。 先天性心脏病发病原因很多,遗传因素仅占8%左右,而占92%的绝大多数则为环境因素造成,如妇女妊娠时服用药物、感染病毒、环境污染、射线辐射等都会使胎儿心脏发育异常。 有关遗传因素的认识有以下几个方面:1)先天性心脏病家族遗传史:一般来讲一级亲属中有一个患先心病,则其他人患病的几率上升3倍,两个成员患病则几率上升为9%,如果三个成员患病,则其他成员患先心病的可能性上升至50%。兄弟姐妹同时患先心病或父母与子女同时患先心病,则其疾病性质甚为近似。2)若母亲所生的第一胎患有先心病,第二胎患病的可能性为2%左右;若连续两胎皆为先心病者,再生的先心病儿可能增至10%。若母亲患有先心病,第二代患先病的危险性为10%。3)遗传病共分五大类,即单基因病、多基因病、染色体病、线粒体病和体细胞遗传病,除体细胞病主要与肿瘤有关外,其余四种均与心血管病有关。a.单基因病 即孟德尔遗传病,包括常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传、X连锁遗传、Y连锁遗传。目前约有120种单基因病伴有心血管系统缺陷性综合征,其中部分已确定了分子遗传缺陷的基因定位及基因突变,如常染色体显性遗传方式的马凡综合征、Noonan综合征、Holt-Oram综合征、不伴耳聋的长Q-T综合征(LQT)和主动脉瓣上狭窄等;常染色体隐性遗传方式的Ellis-Van综合征、伴耳聋的LQT综合征等。b.染色体病即由染色体畸变所致疾病。在人类染色体病中约有50种伴有心血管异常。常见的主要有21-三体综合征(Down综合征),该综合征心血管受累的频率为40%~50%,主要为心内膜垫缺损、室间隔缺损和房间隔缺损,法洛四联症和大动脉转位也有报道。18-三体综合征(Eward综合征)心血管受累的频率接近100%,最常见的为室间隔缺损和动脉导管未闭,房间隔缺损也很常见,其他心脏异常包括主动脉瓣和/或肺动脉瓣畸形、肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、大动脉转位、法洛四联症、右位心和血管异常。13-三体综合征(Patau综合征)心血管受累的频率约为80%,常见的有动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉狭窄和大动脉转位等。这三种综合征的大部分患儿被认为染色体不分离所致,也与母亲生育年龄有关。c.多基因遗传病是指与两对以上基因有关的遗传病,其发病既与遗传因素有关,又受环境因素影响,故也称多因子遗传。如法洛四联症等。d.线粒体病 是一类由线粒体DNA突变所致,主要累及神经系统、神经肌肉方面的遗传性疾病,有些心肌病属于线粒体病。4)双胞胎先心病的发生率仅为万分之0.79~1.04,即双胞胎同时发生先心病的几率为十万分之七。在所有的双胞胎中,同卵双胞胎的比例为1/4,由于基因相同,同患先心病的概率很高。2. 环境因素:先天性心脏病与多种环境因素或干扰因素有关,但至今尚不清楚是否大多数环境因素是通过直接影响基因表达或是通过阻断基因产物的活性而起作用,但可以肯定没有一种环境因素是直接影响基因本身。在怀孕最初3个月,特别是怀孕3周-8周,如受下列环境因素影响,则先心病发病率会增加。如妊娠早期的感染、用药,射线的照射、接触有毒有害物质等因素1)母体患有各种糖尿病结缔组织病(如系统性红斑狼疮)慢性酒精中毒等:孕妇患有糖尿病而未经治疗和控制病情者,可致胎儿先天性心脏病的危险性为2%,如果妊娠早期病情控制稳定,则危险性下降。孕妇患苯丙酮尿症,红斑狼疮等疾病也会增加胎儿先心病几率。2)孕妇在妊娠早期接触致畸药物,如苯丙胺大伦丁氯化钾三甲双酮、锂、苯妥英钠或类固醇等,都可导致胎儿先心病的患病率达到2%。比如说一些抗癌的药物,或者是一些母亲在早期不经意当中感冒了应用了抗菌素、抗病毒等药物3)妊娠早期受到放射性物质,如X射线、同位素等过量照射,或在电脑前微波炉等磁场强的地方坐太长时间4)病毒感染; 在怀孕最初3个月,特别是怀孕3周-8周,如遭到病毒感染,胎儿易发生心脏血管畸形。其中风疹病毒是引起胎儿先心病的主要罪魁祸首。此外,流感、流行性腮腺炎、柯萨奇病毒、疱疹病毒等也往往是小儿先心病的“作案者”。风疹病毒(早孕感染发病率90%中期25%)巨细胞病毒发病率1—2%,弓形体发病率1—2%人细小病毒B19宫内感染胎儿死亡率9%。5)妊娠早期接触放射线贡化合物油漆农药染发剂或服用抗癌药物化学制剂等:孕妇工作环境或居住环境中接触铅、苯等化学物质,如化工厂工作、加油站工作、接触农药、新装修房屋等。5)近亲婚配; 近亲婚配是使胎儿致畸而发生先心病的高危因素。6)不良嗜好:孕妇嗜好“吞云吐雾”或丈夫吸烟、妻子“被动吸烟”可使胎儿畸形或小儿先心病发生。婴儿先心病发病率,吸烟母亲所生婴儿是不吸烟母亲的二倍。夫妻“酒后同房受孕”,会使胎儿染色体发生异常,生下患酒精中毒症的婴儿,大多数伴有心脏血管异常。7)高龄孕妇(年龄大于35岁)有不正常妊娠流产引产史先天性心脏病生育史等8)居住在高原地区二、先心病三级防治知识出生缺陷是由先天性、遗传性和不良环境因素等引起的出生时存在的各种结构畸形和功能性异常的总称。随着我国经济快速发展和医疗服务水平提高,在危害儿童健康的传染性疾病得到控制的同时,出生缺陷问题日益凸显,逐渐成为影响出生人口素质和儿童健康的重大公共卫生问题。我国出生缺陷监测数据表明,先天性心脏病的发生率呈逐年上升趋势,目前已成为我国出生缺陷顺位第一的先天畸形,每年我国新生100万先天性缺陷新生儿中,先心病占据了约30%,每年新发现先心病患儿估算近30万。先心病是我国城市0-5岁婴幼儿死亡的首要原因,严重影响儿童,特别是婴幼儿的生命和生活质量,给家庭和社会带来沉重的精神和经济负担。当前,为应对我国日益加重的人口老龄化问题,促进人口均衡发展,我国自今年初已开始全面实施一对夫妇可生育两个孩子政策。“二孩”政策的深入推行在解决人口红利消失、人口老龄化、出生性别比例失调等问题的同时,也对各级医疗预防、儿童专科诊疗机构等提出了更多的挑战。新生婴幼儿数量的急剧增加意味着新发先天缺陷总人数的快速增长,防治以先天性心脏病为首的各类的出生缺陷将成为各级妇幼保健、儿童医疗诊疗机构工作中的重中之重。防治综合体系中预防为第一道防线,三级预防理念又是预防工作中的核心内容。采取病因预防、三早预防和临床预防三种连续的梯次性三级预防措施可以在疾病尚未发生时针对病因;在疾病已发时早发现、早诊断、早治疗以延缓疾病进程;尽早治疗,尤其是手术治疗促进功能恢复、提高生存治疗、延长生命、降低病死率。三级预防体系在先心病整体诊疗过程中的重要性因此尤为重要。先心病的一级预防是发现和研究先心病的病因和可能的影响因素,在孕前进行健康教育、优生检查和咨询指导等综合预防。先天性心脏病病因复杂,到目前为止其发病机理仍不明确,目前公认的原因是遗传和环境综合因素的相互影响造成胚胎心脏发育异常。先天性心脏病的病因包括内因和外因两大类,内因即遗传因素,如染色体异常和基因畸变。先天性心脏病已被证实与遗传相关,这点在先心病发病的家族聚集性、与21-三体等染色体疾病的相关性等方面已有体现。外因中较重要的因素为孕早期病毒感染,如风疹、腮腺炎、流行性感冒等。因在怀孕最初的3个月是影响心脏发育的关键时期,也是容易罹患先天性心脏病的危险时期。另外,有些准妈妈在孕初期没有察觉到已经怀孕,服用了一些药物或接受了X光的照射,这样胎儿都可能因此而罹患先天性心脏病,几率大概在30%左右。高龄也是造成婴儿先天性心脏病的一个危险因子,35岁以上的高龄产妇生出唐氏征婴儿的比例较高,这些婴儿有25%的几率会患上先天性心脏病。其实,由于上述原因造成的先天性心脏病还算是少数,还有约90%的患病原因不是十分明了,与许多因素均有关系,属多发性原因。正是因为先天性心脏病的病因是多发性的,所以预防就显得格外重要。在现在大多数病因尚不明了的情况下,预防工作更是要及早开始。一级预防是最积极、最有效的预防措施。近年来随着社会的发展,人们日常接触的环境因素日趋复杂。城市空气、水体污染加重,工作、家庭环境中辐射、化学制品的增多,以及各种加工类食物、药物种类及数量的增加,包括孕期(尤其孕初期3个月内)患感染性疾病(如风疹病毒、巨细胞病毒等)已成为先心病发病率增加的主要原因。有专家指出,虽然尚未有准确数据明确证明,但据调查统计,目前环境因素是造成我国小儿先天性心脏病的主要因素。环境因素包括:母亲怀孕头3个月内感冒、风疹、柯萨奇病毒感染;摄取锂盐;患糖尿病;吸烟、酗酒;接受过量辐射和重金属;在工作中接触有机溶剂;以及在怀孕早期不知已怀孕而服用苯丙胺等药物或怀孕早期先兆流产服用某些保胎药物如孕酮等。另外,缺氧环境也可能是发病的因素,如高原地区先心病发病率显著高于平原地区。因此应将先心病的严重危害和预防措施等科学知识列为群众健康教育的重点内容,将预防工作提前到婚前、孕前以促进良好妊娠环境。高危、高龄产妇孕前常规进行遗传咨询,杜绝育龄夫妇不良嗜好,在妊娠初期(妊娠前3个月)避免有毒有害物质侵害,孕期罹患各类可能引起先心病的疾病时及时合理治疗,都是减少先天性心脏病发生的有效措施。虽然引起小儿心脏发育畸形的根本原因目前仍不十分清楚,但做好孕期(特别是怀孕早期)的保健对预防小儿先天性心脏病的发生尤为重要。孕妇预防可采取以下措施:1.居住空间应空气新鲜、阳光充足,严禁接触放射性物质,避免在空气污染较重的环境中工作和生活。2.食用新鲜蔬菜应该用清水多次浸泡以便减少残余农药。3.不吸烟、不饮酒。另外,孕妇增补叶酸对预防婴儿先天性心脏病具有显著效果,调查发现母亲在妊娠初期增补叶酸可减少婴儿先心病,尤其是危重复杂的先心病的发生。调查结果表明:①妊娠初期增补叶酸可减少先心病患病率51%。②婴儿严重复杂先心病患病率,孕妇未补组为增补组的4.6倍。先心病二级预防是目前我国预防出生缺陷的主要手段,主要是通过产前诊断检查来发现胎儿异常。超声诊断是一种无创性检查,可多次重复检查,对产前诊断胎儿畸形有重要价值,是目前首选的产前诊断方法。选择最佳超声检查时间非常重要,胎儿心脏超声检查最佳时间在孕20 ~ 26 周,此时胎儿心脏发育已趋向完善,离探头较近,骨影遮挡较少,且羊水多使得胎儿活动度较大,胎位易调整,易于显示胎儿心脏各切面,能有效提高胎儿心脏畸形筛查准确率。多普勒彩色超声技术可早期诊断胎儿心脏畸形,尤其对严重胎儿心脏畸形的诊断具有重要的临床应用价值。随着产前超声检查设备和技术的不断更新和进步,目前绝大多数先天性心脏病的产前诊断都成为可能。虽然产前超声心动仍存在辨别微小结构畸形困难,且受孕妇腹壁脂肪、羊水量影响等技术局限,但其仍是目前为止最为安全、便捷、无损伤且有效的先天性心脏畸形检出手段。对于怀疑胎儿心脏发育异常、高龄或高危孕妇均应行胎儿心超检查。在中孕期(20-24周)进行胎儿超声心动检查是对胎儿心脏结构畸形和血流动力学改变的直接检查,可以诊断出包括左心室(右心室)发育不良、单心房、单心室,右位心、心内膜垫缺损等在内的多种心脏畸形。房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭是最为常见的单纯性先心病,占全部先心病的30%-45%。上述畸形在生后有自然愈合可能,如需手术干预,成功率几近于100%,手术远期效果亦较为理想,可与健康人的生命质量相同。因此对于这类单纯先心病,多建议继续妊娠、加强孕期及围产期监护,生后复查超声心动明确心脏畸形类型及严重程度,期待自然闭合或择期手术治疗。对于法洛四联症、大动脉转位、右室双出口等可通过生后手术纠治的复杂心脏畸形,在排除染色体异常后可建议继续妊娠。对于左心发育不良、四型肺动脉闭锁等严重或复杂先心病,因生后手术治疗效果差,在知情同意的原则下可选择终止妊娠。结构性心血管畸形诊断的限制:卵圆孔及动脉导管在正常胎儿是开放的,并且不可能预言这些交通在生后是否关闭。因此, 房间隔缺损或持续动脉导管未闭并不能在胎儿期得到诊断胎儿期主动脉缩窄很难被诊断,因为动脉导管传递流向下肢和胎盘的大部分血流,缩窄的区域正好邻近动脉导管连接降主动脉处,并且由于从主动脉峡部流过此区域血流的限制, 正常时也十分狭窄小型室间隔缺损或轻度房室瓣狭窄或半月瓣狭窄,因为缺损小而限制分流或反流,胎儿超声心动图可能无法检出胎儿超声心动图不能完全排除部分性肺静脉异位引流或肺静脉狭窄获得性心血管异常诊断的限制:一些胎儿异常在初期( 约18周)的超声心动图检查中并不明显,但是随着孕程可不断加重如右或左心梗阻性疾病、心肌病、房室瓣反流和心律失常等,检查时间太早会导致假阴性的诊断胎儿及母体因素的限制:至少应在孕18周后才能进行详细的胎儿心脏结构和功能的评价胎儿在母体中的位置、活动、孕妇的体重大小、羊水量等条件,有时可增加显示心脏标准切面的困难超声心动图诊断仪器及检查者自身的限制胎儿超声心动图有显著的仪器及技术经验的依赖性二维超声成像质量优劣直接影响胎儿心脏显示,彩色多普勒血流成像如色彩溢出过多将增加判断血流异常的困难妇产科超声专业人员缺乏心血管疾病诊断专业知识,也是在常规胎儿检查中易漏诊心血管异常的原因产科超声工作人员应与专门进行过训练的心血管超声专业人员协作,共同开展这项工作胎儿超声检查的安全性迄今为止, 进行了大量动物实验和临床实验,但未有确切结果证明超声诊断用探头频率和声波强度对胎儿组织有明显的生物学效应,也未见因超声检查使先天性畸形发生率增加先心病的三级防治即是对新生儿进行早期筛查、诊断和治疗。一方面通过建立先天性心脏病外科治疗的网络系统,实现与众多协作医院,特别是儿童医院和妇产医院的密切联系,通过危重先心病外科治疗的“绿色通道”,实行快速平稳的转运,达到早诊断、早治疗,增加急症、亚急症危重先心病患儿手术数量,降低死亡率。另一方面,通过复杂先心病外科手术技术的提高,增加危重先心病病人成活率。加强新生儿保健,规范新生儿体检,能尽早明确诊断。当家长发现孩子吃奶无力、呼吸急促、紫绀等情况应尽早带孩子去医院检查,避免延误病情。已明确诊断的患儿,应根据心脏畸形的类型、缺损程度、衡量手术的风险与心脏病危害的利弊来选择最佳时机进行手术。综上所述,先心病的三级防治内容可概括如下: 一级为避免先心病的发生,主要为环境、遗传等因素的研究及临床转化;二级为预防难治性、致残性高的先心病患儿出生,主要工作在胎儿超声排畸、胎儿心脏病的超声诊断和干预的培训及拓展工作;三级为尽早完成先心病诊断和必要的、及时的治疗,改善预后,降低致残率和死亡率。加强完善先天性心脏缺陷综合防治体系建设,建立部门协作、全民参与的三级预防工作机制,加强产前筛查及产前诊断,健全综合防治服务网络,努力降低心天性心脏病的发病率,提高人口素质,促进社会和谐发展将是我们长期的任务。三、先心病症状平时家长发现孩子有以下表现时应警惕患有先心病:1、经常感冒,反复出现支气管炎、肺炎;2、喂奶困难或婴儿拒食、呛咳,常出现吃吃停停、呼吸急促、面色苍白、憋气等;3、皮肤持续地出现紫绀,在鼻尖、口唇、指(趾)甲床最明显;4、能走路的孩子,在行走或玩耍时常会主动蹲下片刻;5、较年长的小儿手指及脚趾末节粗大、颜色变暗;6、儿童诉说易疲乏,体力较差,平素多汗、口周发青、咯血;7、发育不正常,表现为瘦弱、营养不良、发育迟缓等;8、孩子出现胸痛、晕厥。家长在日常生活中应该多留心观察,一旦发现有以上类似症状或其他异常表现,就必须提高警惕,到医院做进一步检查。四、积极预防孕期检查很关键先心病看似防不胜防,其实,加强对孕妇的保健是能在一定程度上预防先心病的。准妈妈们在孕期,特别是在妊娠早期要注意卫生,积极预防风疹、流感等病毒性疾病,不随便用药;多吃蔬菜,注意营养充足,补充好维生素;别做高龄准妈妈;少接触有毒有害物质及环境。而整个孕期,定期做产前检查非常重要,可以监控孕妇的身体情况,及早发现问题。其中,孕期做胎儿先心病超声筛查对针对先性病的检查。有先天病患儿的家庭也别担心,只要能及时诊断,及早进行治疗,先心病绝大多数可以治愈,术后能和正常人一样生活、工作。五、关于先心病孩子预防接种问题绝大多数先心病孩子术前不主张预防接种。术后一般三个月后经医生检查完全正常者可恢复接种。六、先心病孩子什么时候需要治疗1、非紫绀型先心病:反复呼吸道感染、呼吸急促、大汗、吃奶费力、体重不增、烦躁不安不易安抚等症状。检查发现心脏明显扩大,肺充血严重、心率快、肝大、水肿等。2、紫绀型先心病:出生后明显缺氧,口唇、指甲发紫,常常患有严重、复杂先心病,需要及早就诊。3、新生儿期即需要手术治疗的先心病:非限制型室间隔缺损或粗大动脉导管未闭合并充血性心衰肺循环血流动脉导管依赖型先心病 ,如TGA,PA/IVS,肺动脉发育不良TOF体循环血流动脉导管依赖型先心病 ,如AS, COA, IAA, HPLHS梗阻型完全型肺静脉异位引流七、先心病孩子如何生活护理1、术前 预防感冒:注意室内通风,避免接触过多人群;少食多餐:每次吃七八分饱;防治腹泻:腹泻会加重心功能损害;减少运动:大龄儿减少剧烈活动2、术后遵医嘱八、关于我国先心病治疗现状1、按照现有人口出生率计算,我国每年新出生先心病患儿数量150,000例,而每年通过介入、外科治疗的患者仅7-8万例,远不能满足需要,并且医疗资源分布极不均衡,尚未得到治疗的患者历年累计高达2,000,000例以上。2、先心病出生后第一年约1/3-1/2 患儿进入危重状态,即使经过内科治疗渡过难关,也可能失去手术机会,或增加手术风险和治疗费用。3、先心病患者已经成为家庭、社会的重大负担,根据卫生经济学资料,我国每年新发先心病生命周期的总经济负担超过126亿元。4、面临挑战:l 《国家中长期科学和技术发展纲要(2006-2020年)》中提出“将出生缺陷防治列为优先主题” l 《中国儿童发展纲要2011-2020》提出,至2020年将婴儿及五岁以下儿童死亡率及分别降低至10‰及13‰以下 2000年我国婴儿、5 岁以下儿童死亡率分别为32.2‰、39.7‰2010年我国婴儿、5 岁以下儿童死亡率分别为13.1‰、16.4‰本文系张辉医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2016年08月03日 15409 11 5
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潘湘斌主任医师 阜外医院 结构性心脏病中心 说起先天性心脏病,您听着一定不陌生,当年那一大把悲情的韩剧台剧国产剧男女主角捧心的画面可谓是深入人心。假如您因此觉得先心病离我们特别遥远,又或者这只是小孩子才会有的问题,那就误会了。先心病是最常见的先天性畸形,我国每年有近120万新生儿存在出生缺陷,先心病患儿大约有15~20万,需要手术治疗的患者近10万人。在普通人中,每一千个人就有至少8个人患有先天性心脏病,如果父母或者兄弟姐妹有先心病,那么得病的几率是其他人的3倍甚至更高。很多成年人因为条件限制,没能及时发现心脏问题,导致就医时已经丧失了手术治疗的机会。早点治,才能避免犯大错!人的成长就像小树的成长,假如在树苗很小的时候发现它长歪了,也许轻轻地扶一下就能纠正,但是如果任由这个“错误”发展下去,错误会随着小树的成长逐渐“发展壮大”。在这个过程中,没有被及时纠正的“错误”不断伤害小树,最终成为了不可逆转的“大错”,甚至害了小树的性命。对于先心病,更是如此,尽早诊断并干预它的发展,就能尽早让孩子的成长回到正轨。可是很多家长并不是故意拖着孩子的病不治,而是没有及时发现,白白错过了最好的治疗时机。孩子并不像成年人,能够准确表述自己小小的身体有哪些不舒服,尤其是不会说话的宝宝们,与世界唯一的交流方式也许只有哭和笑。所以家长们一定要留心观察,如果孩子有下面这几种表现,您可千万别大意!易感冒、个头小、口唇紫,也许是心脏问题!1.易感冒,全都赖免疫力差?孩子感冒发烧,这是每一个家长都会遇到的问题。但是感冒发烧也是有区别的。比如说,有的孩子特别容易感冒,有的孩子反反复复总发烧,有的孩子更严重,一感冒就是肺炎。如果您的孩子经常感冒发烧,而且不容易好转,千万不要大意,记得细心追究一下“体质差”的原因。2.青紫(紫绀)紫绀说起来有点懵圈,但是说“青紫”您一定明白。有的孩子哭闹的时候嘴唇和指甲发紫,脚丫也发紫;还有的孩子更加严重,一哭闹起来全身都是青紫的。这样的情况您就要高度警惕心脏问题了。这种在活动量增加时出现的青紫,多数会在法洛四联症、重度肺动脉狭窄等严重先心病的孩子身上看到。个别情况下,家长们可以把耳朵贴在宝宝的胸前,听听孩子的心跳声和其他人有没有不同,如果您听到不寻常的声音,记得带孩子去医院做个检查。3.体力差心脏有缺陷,就会影响全身的血液和能量供应,所以孩子可能会有体力不佳的表现。假如您发现孩子每次都吃得少,或者多吃一点就呕吐,经常呼吸急促,稍微哭闹一下就想睡觉,或者年龄稍大的孩子不爱活动,总喜欢蹲着,又或者稍微活动一下就觉得累了,而且容易出汗,您都要留神多观察,及时带孩子去医院检查。这种动一下就累的情况,有可能是心脏疾病引起的。 4.发育慢宝爸宝妈们凑在一块儿,肯定会比比谁家孩子个子高,谁家孩子身体壮。有的家长会感到孩子“不好带”,吃奶不像别的孩子那么有胃口,吃一会儿就要停下来休息休息。又或者,自己的孩子比其他同龄孩子个头更小,体重也低于平均水平。有先心病的孩子受心脏问题影响,会出现发育迟缓、免疫力低下等问题,严重的甚至会影响智力发育。所以家长们遇到孩子个头不长的时候一定要多个心眼。 看症状,更要重常规检查除了上面4种较为明显的表现,即便孩子能吃能睡,家长也不要掉以轻心,有些常见先心病可能没有特殊的表现。随着科技水平的不断进步,先心病的发现和诊断不像过去那样困难了。不管是孕期检查还是孩子出生时的例行检查,都是有很多机会及时发现先心病的。简单的心脏超声就能发现危害孩子健康的大问题。所以,家长们不仅要重视对于孩子日常行为的观察,也要重视孩子的常规体检。 成年人总是累,更加要注意!看了这些症状,有的朋友可能会误会,先心病是小孩子的病,我已经是成年人了,所以不用担心这些问题。非也非也,如果您这么想,那就太让大夫们揪心啦!如今,新生儿例行检查已经相当普遍了,所以新生儿反而能够更加及时地发现先心病,及早进行诊断和治疗。可是反观过去,新生儿检查、甚至是体检并不像现在这么普及,因此成年人可能更容易存在未被发现的先天性心脏病。假如您有这些不适,请一定抽出时间给自己安排一次体检。l 熬夜or劳累后感到浑身无力l 体质差,经常感冒l 觉得心跳快、心慌、胸闷等等l 头晕、呼吸急促或者呼吸困难l 听诊发现心脏杂音由于某些先心病(比如房间隔缺损)症状轻微,因此很大一部分患者直到青春期或者成年以后才发现。这个时候,有的患者已经失去了治疗的机会,或者说虽然还有机会,但是对身体的损害已经不可逆转了,患者无法再恢复到正常的状态,这对患者的生活质量、预期寿命和心理健康都有很大的影响。所以,总是熬夜加班却又没时间去体检的亲们更需要警惕心脏病带来的问题哦!关注身边人,关爱每颗心。本文系潘湘斌医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2016年04月25日 32370 17 10
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沈定荣主任医师 深圳市儿童医院 儿内科 通俗地来说,如果出生时就带有的心脏发育缺陷,我们都可以称为先天性心脏病。有些是在胎儿期心血管系统发育异常引起的缺陷,有些是在胎儿期正常、但出生后应该自动关闭的通道未能闭合而出现血流动力学异常。先天性心脏病按照血流方向,可分为左向右分流先心病、右向左分流先心病、梗阻性先心病、其他复杂型先心病。血液分流方向不一样,其症状也不一样;同一个疾病,随着年龄的变化,表现也会出现变化。室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭是3种最常见的左向右分流先心病,其疾病表现与缺损的大小及分流量有关。分流量小(病情轻)可以没有症状,医生进行体格检查时可以发现心脏杂音。如果分流量比较多,可以出现吃奶量减少、吃奶费力或停顿、容易呛奶、呼吸急促、体重增长缓慢、容易发生呼吸道感染或反复肺炎。上述表现均属于左心功能不全的症状,需要尽早手术治疗。如果分流量介于二者之间,则可能不易被发现,仅出现体重较正常儿童偏低,但身高正常。可以不影响运动能力。一般说来,右向左分流先心病均属于复杂型先心病,手术治疗的难度大。法洛四联症属于比较常见的右向左分流先心病,其发病率比室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭低。右向左分流先心病的最大特点是紫绀,以往有人认为先心病的孩子都会“口周发青”,这实际上是错误地把右向左分流先心病的表现当作所有先心病的表现。刚出生的法洛四联症孩子一般不会出现紫绀,通常是随着年龄增长才逐渐出现的。这里要提一句,如果出生时就发现紫绀,通常是其他复杂先心病引起。由于全身缺氧,身体会随着年龄的增长出现进一步变化——血管增生。手脚的杵状指(趾),双眼可布满血丝,这些都是血管增生的表现。医生最关心的是肺侧枝血管,这对手术后的病人恢复非常重要。活动后蹲踞是法洛四联症的常见表现。还有一类是梗阻性先心病,这一类先心病通常有局部梗阻,如:肺动脉瓣狭窄。梗阻前的压力增高,心肌代偿性肥厚;梗阻后的血管可以因血流冲击而出现扩张。这类病人早期不一定有临床症状,后期会出现右心功能不全表现,如活动耐力下降、气促、肝脾增大,出现心肌肥厚则可能会出现心律失常。其他复杂先心病包括大动脉转位、肺动脉闭锁等,由于发生率较低,而且病情过于复杂,手术方式的选择不是普通病友所能够掌握,这里暂不讨论。轻症的先心病宝宝,可以按照正常的孩子对待:可以正常运动,可以接种疫苗,可以上学上体育课。需要注意的是,这些孩子每年要到医院做心电图和心脏彩超的检查,作为对病情的跟踪。如果不是轻症先心病,并且出现前面提到的病情表现,就一定要尽快手术治疗了,至少需要让可以做先天性心脏病手术的医生进行病情评估。2016年04月04日 13177 3 0
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张伟涛主治医师 华中阜外医院 儿童心脏中心 先心病是儿童常见的先天畸形之一,比较常见的有室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等“简单先心病”,还有法乐氏四联症、房室隔缺损、肺动脉闭锁等“复杂先心病”, 具体病因尚未明了,可能与大气污染、环境恶化有关。即使幸存下来,孩子在生长发育过程中容易出现反复呼吸道感染、生长发育迟缓、体力较差。若不治疗,最终将会导致肺动脉高压、心脏扩大、心力衰竭等,危及生命。先心病的诊断往往是从发现孩子有“心脏杂音”或“发绀”开始的。进一步检查,通常做专业心脏彩色B超对于大多数先心病都可以确诊,但是少数复杂的先心病则需要做心导管检查、心脏CT等检查才能确定病情。对于家长来说,平常应多注意观察孩子,一旦出现以下这些表现就应及时到正规医院检查,以便及时诊断: (1) 经常感冒、反复呼吸道感染或肺炎;(2) 哭声细弱、生长发育差、消瘦; (3) 喂奶困难,婴儿平时呼吸急促、喜欢被竖着抱,多汗;(4) 儿童诉说容易疲劳、体力差,口周发青或出长气; (5) 口唇、指趾甲青紫或哭闹后青紫。本文系张伟涛医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载2015年11月23日 4591 2 0
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2015年03月21日 5694 0 3
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梁维杰副主任医师 华中阜外医院 心脏大血管外科 1.在新生儿或婴儿时期即出现喂养困难,患儿迫不及待地进食,但吸吮乏力,呼吸浅进,常出现吃吃停停、面色苍白、憋气,感觉很累,满头大汗。部分患儿出现拒食、呛咳2.反复呼吸道感染是最常见的症状。因肺部充血,轻度呼吸道感染就易引起支气管炎、肺炎,出现发热、咳嗽、气喘,有的宝宝在啼哭时声音嘶哑。感染反复发作,治疗困难3.由于体循环血流量及血氧供应不足所致,生长发育比同龄儿童迟缓,其体重落后比身长落后更明显,部分严重患儿可出现贫血及营养不良4.年长儿常自诉易疲乏,体力较差,平素多汗,甚至出现胸痛、晕厥5.当发现此类患儿出现尿少,下肢、足背凹陷性水肿时,则表示患儿已出现严重的心功能不全6.此类患儿一般不会出现紫绀,但如不及时治疗,引起阻力性肺动脉高压,造成血流右心向左心分流即可出现紫绀,也说明已失去手术机会2013年02月25日 10146 0 0
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刁力为副主任医师 中国科学院大学深圳医院(光明) 心胸血管外科 各种类型先心病表现的症状轻重不尽相同,当小儿出现下列症状时,无论是家长还是医生,应该想到是否有先心病:1、出生后持续心脏、呼吸功能不良;2、烦躁不安、哭声高尖、吃奶时吸吮无力、喂奶困难,体重不增;3、持续青紫或反复神志不清,哭闹或活动后容易气喘,并且口唇青紫;4、肺部反复出现“肺炎”表现;5、大一点的孩子会诉说胸闷、心前区疼痛、心慌,特别在活动以后,这些症状更明显;6、有些青紫型先心病小儿,还可出现杵状指趾(即手或足趾末端软组织增生肥大,呈鼓槌状),指甲纵横径均过度弯曲如鹦鹉嘴状,这都是由于慢性缺氧所造成的;7、青紫型先心病常有几种特殊姿势:婴幼儿期抱着时双腿不伸直,喜屈曲在大人的腹部,坐着时喜将脚抬到凳面上,站着时下肢保持弯曲的姿势。年长儿走路时,走一段时间就蹲下来两膝紧贴胸部休息片刻,医学上称为“蹲踞”现象。这些姿势是为了改善缺氧状况;8、先心病小儿容易发生反复呼吸道感染。几乎所有先心病都能手术根治2012年09月02日 7389 1 0
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2012年07月06日 8200 0 0
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