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孙善权主任医师 广东省妇幼保健院 心脏中心 宝妈相见不相识，却因“同病”更相怜。为母则刚，打到一个妈妈太容易了，只要孩子一生病，她的小宇宙就会失灵。近日，来自江西的朱女士（化名）与来自陕西的李女士（化名）从素未谋面到结成盟友。原来，两位宝妈都是在怀孕期间检查出宝宝患有一种称为“血管环”的先天性心血管结构异常的疾病，此次相约结伴带着宝宝来到省广东省妇幼心脏中心，同一天入院，同一天手术，几乎同天出院，从“病友”到“盟友”再到“战友”，两位宝妈诸多感慨。怀孕时埋下的“心”病朱女士和李女士都是在怀孕20周之后做胎儿产检时发现宝宝有心血管畸形。出生后，朱女士的宝宝欢欢（化名）诊断为右位主动脉弓，迷走左锁骨下动脉，kommerell憩室：主动脉从右边开始，而不是正常的从左边，并从降主动脉发出一个不正常的分支。这个不正常的分支经过食道后面，连到左臂(左锁骨下动脉)。李女士的宝宝瑞瑞（化名）诊断为双主动脉弓：主动脉从心脏开始形成一条大血管，然后分为两个拱门:分别在气管和食道的两边，然后两个弓形血管汇合成一条血管(降主动脉)。这是两种常见的血管环。“当时人都吓傻了，以为与心脏相关的问题都很严重，不知所措。“王女士说，后来了解到可以手术治疗，手术成功后可以像正常人一样生活，才略显心安。微创小切口，住院周期短，给妈妈们吃颗“定心丸”出院时，与王女士同行的李女士说：总算放心了，手术不用心脏停跳，手术伤口部位也不在心脏正中，而在侧胸小切口，关键宝宝整个住院周期只有5天。悬在两位妈妈心上的剑终于放下了。像双主动脉弓，主动脉弓右位伴左位动脉导管的血管环症手术相比心内畸形的纠治较简单一些，一般不需要体外循环，在大多数情况下，外科医生会在胸部左侧开一个切口，然后从肋骨之间进入这个区域。例如，对于双主动脉弓，外科医生将切短并缝合其中一个劣势弓形部分，这样主动脉就不会再环绕或者压迫气管或食道，恢复比较快。选择合适的手术时机是关键，所有的手术治疗均要在气管出现明显或严重狭窄之前进行，如果等气管出现严重狭窄甚至软化，再进行手术治疗，那么在血管环畸形纠正之后，软化狭窄的气管比较难以复原，这也是临床上一个比较棘手的问题，会导致呼吸机撤离困难，影响患儿康复。按时产检，定时复查，及时“排雷”在胎儿发育过程中，由于主动脉弓或主肺动脉的一些主要分支起源、路径、连接或数量的先天性发育畸形，造成这些异常的血管呈环状缠绕气管和（或）食管，宛如绕在小树苗上的绳子，随着宝宝的生长发育，越绕越紧，可以引起不同程度的气管和（或）食管压迫症状，统称环状血管症或气管血管环症。其类型较多，但比较常见的包括双主动脉弓、右位主动脉弓伴左位动脉导管未闭或左侧动脉韧带、迷走左肺动脉等等。近年来，Kommerell憩室逐渐被大家所认识，它是血管环的一种类型，Kommerell憩室是一种罕见(0.5-2%)的囊性动脉瘤样扩张，起源异常的左或右锁骨下动脉由Kommerell憩室发出。Kommerell憩室可以引起呼吸困难、吞咽障碍或者胸痛，在成年后发生动脉粥样硬化和主动脉夹层的风险更高，但多数患儿在早期无症状。随着产前超声诊断技术的进步，绝大多数的气管血管环症都可以在患儿出生前得到比较明确的诊断。产前检查发现宝宝有头臂血管畸形或者气管血管环症之后，亦不用太过担心，需要到小儿心脏专科找专业医生进行咨询，更重要的是，等宝宝出生后要遵医嘱随访和完善相应的CT检查和纤支镜检查。有血管环的宝宝出生后可能出现这些症状：呼吸困难（尤指在进食时），持续咳嗽，胃酸反流。虽然在大多数情况下，血管环的症状是轻微的，但是妈妈们也不要因此而置之不理，讳疾忌医。由于医学的巨大进步，血管环的患儿通过手术治疗后，将继续过富有成效的美好生活。2022年07月20日
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朱耀斌主任医师 北京儿童医院 小儿心外科 嗯，哈喽，大家好，呃，今天讲一讲那个介入手术吧，你看我自己外科大夫，但是现在就是说我自己反而有对于有些疾病啊，建议做介入，你包括动脉道管胃壁啊，房精啊，缺损啊，一些特殊类型的室间缺损，我都建议做介入，为啥就说介入手术已经把这个手手术风险降到很低了，外科手术毕竟操作大，其实风险真的真的很高，但是介介入手术把这个把这个手术简化了，而且手术风险降低了，其实我现在有时候也也挺推荐做介入的，但是就是说金手术器再小，它也是有风险，就是任何手术都是都有风险的，家长一定要想清楚，但是从医器的角度看，介入手术已经把这个风险降到最低最低了，所以说能做介入的手术，咱们家长一定要做介入，就是家长不要不要说，哎呀，我做了接触手术，是不是孩子肯定就要有接触啊，其实我这个基础啊。 没有什么可怕的，现在每年全国放多少冠脉支架，那不是也是金属吗？也没说听说谁有谁有事啊，有30岁放支架的，40岁放支架的，就是多少年了，也没听说有什么太大，也没有说说呀，过安检过不了啊，上上飞机也上不了啊，而现在先命的风，风口散，现在已经进进阶到二代了，二代就是说国产的二代风属器都有各种各样的镀膜，就相当于一个这个电线的聚缘层，其实更安2022年07月15日266
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朱耀斌主任医师 北京儿童医院 小儿心外科 哈，大家好，讲一期的这个先心病的理解吧，其实很多先心病啊，我就认为可能做手术可能意义不大，有时候我真的是现在就是说很多时候就告诉家长能不能自愈，能自愈，什么时候自愈，或者再观察两年，也许就不用做手术了，我很直接的告诉家长，就是我不愿意给家长一个模棱两可的一个答案，到底需不要做手术，有时候家长一一头雾水，但凡我可能做的夸张一点都很紧张，看到一些报告我，我都会很直接的告诉家长说能不能自愈，有时候想想就是说当医生的一种境界，告诉家长不用做手术，我认为这种境界反而是最好的一种状态，其实你说医生做手术，其实也真的也也挺累的，我一年能做五六百台手术，七八百台手术，你要做五六百台手术，其实操心会很很多的，与其这样还不如告诉家长说不用做手术，会可能会更好，医生也休息了，其实家长家长也放松了，我认为这种境界啊，是可能是最好的境界，不是说我我能做。 多少台手术，两天手术，可能我水平就有多高，做手术越多，其实压力也越大，做手术越多，其实也重，越容易出事。这是我自己对这个疾病的理解吧，谢谢大家。2022年07月15日270
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朱耀斌主任医师 北京儿童医院 小儿心外科 哈喽，大家好，今天呢，就瞎聊聊吧，就说昨天呢，看到一个评论，呃，先心病都能右侧开胸做，其实这个东西吧，呃，另外一头说为啥阜外院和美国现在先心病还是中端开胸做，其实这是真的是一见杠精了，或者就是说键盘侠了，这个东西没啥简单心心病啊，都是可以从幼侧开胸做的，这个没啥，这是这个东西都已经成成常规了，具体医生怎么做，这是医生的习惯问题，而不是说就像胸腔镜现在已经普及了，我不会做，但是我我不能告诉你，就是说这个你不能这样做，你说我这我这个科普也不算什么，正正儿八经科普，呃，这个呀，就是我自己的经验总结，我我都熬到这么这么高年纪了，就是我是这是我自己对这个疾病的疾病的理解，具体家长怎么选或者你怎么想，呃，你可信可不信这个东西吧，就是说都是每个人的经验总结，它不像儿科发育，那那是那科普，你说几个月吃的加辅食啊，几个月加。 鸡肝油啊，颈椎补钙啊，那是有定数的，外科操作或者外手术，手术指征它没有一个，没有一个定式，你就就像简单神经病，它没有一个固定的具体手术时间或者手术方式，就说仁者见仁，智者见智这个东西啊，没有要求说大家非要一样，我这个东西吧，就是外科手术，每个大夫对这个疾病理解不一样，出发点不一2022年07月15日187
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朱耀斌主任医师 北京儿童医院 小儿心外科 呃，哈喽，大家好，两个科普吧，就说你看我反复的强调，为啥现在阴病术后一定要降温，降温降温这个东西啊，真的是很实用的一个东西，这是我一个老师教给我的一个办法，因为今天凌晨三点，那也是在病房睡觉醒了，睡不着了，上年宁了呗，去监务室看一看，诶，一看一个东北，一个东北的小朋友，就是血压稍微有点低，就是说80多，我不太满意，但一看体温37度多，38尿量也也不多，后来我什么也不说，嗯，就直接从冰箱里拿个冰袋，那都是我真的在京东上买的，放在孩子身体下边，因为小朋友嘛，升温快，降温也快，慢慢慢体温也下来了，就说我什么都，其实我什么都没做，血压慢慢慢慢慢就就就涨上来了。 而且也也没多久，尿哗哗的往外出一个小时，你看六公斤的孩子一个小时尿了，尿了七十八十，我什么我我也什么都没说，后来护士就我同事吧，就很纳闷，问我为啥为啥你看你什么也没做，我什么也没处理，为啥尿量多了，那个血爱上来了，我说因为就稍微笑一笑，我也没多说，毕竟这个东西啊，也是我自己的理解，呃，体温高的时候啊，外周血管处于一种扩张状态，容量全部跑到外边去了，等到体温降下来，血管一收缩，这个血压自然会上来，血压上来以后，尿量也就增加了，就是说尿2022年07月15日320
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付朝杰副主任医师 枣庄市妇幼保健院 新生儿科 心脏离子通道病(CardiaclonChannelopathies,CICP),是由于心肌细胞离子通道功能障碍而导致的疾病，一般可分为遗传性和获得性两大类。现主要为遗传性离子通道病。遗传性CICP是由心脏特定的基因缺陷而导致的疾病，主要包括长QT综合征（LQTS）、短QT综合征（SQTS）、儿茶酚胺敏感型多形性室性心动过速（CPVT）、Brugada综合征（BrS）等。这种疾病可以引起多种恶性心律失常，最终会导致患者晕厥、心脏骤停，甚至心源性猝死。获得性心脏离子通道病的致病原因是多种多样的，这种疾病会发作主要是离子通道出现的异常有一定的关系的。1995年Keating研究组确定了LQTS与心脏离子通道基因突变有关,从此揭开了心律失常基因机制研究的新时代。2002年1月,Nature杂志刊登了“心脏离子通道病”一文,较系统地介绍了心脏离子通道分子缺陷在心律失常发生发展中的作用和地位。Medicine杂志发表了“心脏离子通道病:基因的缺陷”一文,对心脏离子通道病的分子机制进行了详细阐述。随着研究的深入,越来越多的心律失常被证实与基因有关,其中多数为心脏离子通道基因异常,少数为非离子通道基因异常。心脏离子通道病正逐渐受到国际心脏病学界的高度关注,对心肌离子通道病的全认识,可以从分子水平更好的解释心肌电生理及病理机制,为心律失常的防治奠定基础。LQTS发病率估测为1/2500例活产婴儿。SQTS极为罕见，主要影响青壮年或婴儿，具体发病率不详。由于BrS患者异常心电图表现往往是间歇性的，并有明显的区域性，很难估计患病率，欧洲和美国的患病率较低，为1/10000～1/3300。欧洲国家CPVT的患病率为1/10000。心脏离子通道病的病因1长QT综合征LQTS中已发现13种突变基因，分别为KCNQ1、KCNH2、SCN5A、ANK2、KCNE1、KCNE2、KCNJ2、CACNA1C、CAV3、SCN4B、AKAP9、SNTA1和KCNJ5。其中KCNQ1（LQT1）、KCNH2（LQT2）及SCN5A（LQT3）为常见的致病基因，大约占92%的遗传性LQTS患者。其中，LQT2是中国LQTS患者群体中最为常见的。2短QT综合征SQTS间期反映了心肌细胞跨膜离子流的紊乱，表现为心肌细胞动作电位和有效不应期缩短。在内、外各种理化因素的作用下，心肌兴奋性增加，离散度增大，复极不均匀，较易出现折返激动和多种类型心律失常。目前已经发现SQTS的7种基因型，KCNH2（SQTS1），KCNQ1（SQTS2），KCNJ2（SQTS3），CACNA1C（SQTS4），CACNB2b（SQTS5），CACNA2D1（SQTS6）和SCN5A（SQTS7）。3儿茶酚胺敏感型多形性室性心动过速CPVT发生心律失常的基础可能是心肌细胞钙紊乱及钙超载诱发的动作电位晚期后除极（DADs）。目前发现与CPVT有关的突变基因有RyR2（CPVT1）、CASQ2（CPVT2）、CALM1（CPVT3）、TRDN（CPVT4）和KCNJ2（CPVT5）。RyR2是编码调控心脏钙稳态蛋白之一，调控心肌细胞动作电位中钙触发的钙释放，其基因突变占据临床诊断的CPVT患者的55％～60％。4Brugada综合征BrS主要是一种由SCN5A钠离子通道基因突变引起的常染色体显性遗传病。发生机制是动作电位0期钠电流的减弱，使得一过性外向钾电流（Ito）电流明显增大，从而引起动作电位时程缩短；心室肌细胞内、中、外三层存在离子通道表达差异，其电生理特性各异，当各种理化因素引起心外膜细胞动作电位明显缩短时，心外膜心内膜之间跨膜电位差增大，易出现二相折返性心律失常。目前认为与BrS相关的基因有SCN5A（BrS1）、GPD1-L（BrS2）、CACNA1C（BrS3）、CACNB2b（BrS4）、SCN1B（BrS5）、KCNE3（BrS6）、SCN3B（BrS7）和KCNJ8（BrS8）。心脏离子通道病的病症心脏离子通道病患者可能会出现心悸，以及突发晕厥等症状表现。如果患者出现了心脏离子通道病，可能会出现各种类型的心律失常情况，在心律失常发作的时候，患者主观会感觉到心悸、心慌的情况，需要患者引起重视，并且需要患者及时去医院进行检查，避免病情出现严重恶化，甚至出现生命的危险。大部分患者日常没有严重的症状，以突发晕厥作为首诊症状就诊，部分患者可能会出现明显的胸闷。有一部分的患者是会出现明显感觉到胸闷、轻微呼吸困难等表现的，也是会存在因为这种疾病引发的心功能障碍，还可能会出现在夜间睡眠的时候出现一定的呼吸困难。另外，如果病情严重的话，还会并发心源性猝死。心脏离子通道病的检查诊断一般有以下几种：1、心电图及24小时动态心电图患者可以进行心电图的检查，可以通过心电图的波形，来判断患者是否出现心律失常，以及心肌缺血等症状表现，患者可以通过24小时的动态心电图，来进行检查判断，患者在24小时内心律失常出现的次数，以及类型。2、胸部CT患者可以进行胸部CT检查，可以通过这些检查，来判断患者有没有出现心影增大等结构异常的情况。3、超声心动图患者可以进行超声心动图的检查，可以通过这些检查，来判断患者有没有出现心脏结构，还有射血功能的异常，这种病症的患者通常没有器质性改变。4、实验室检查如果患者发作的时候，因为离子通道病的存在，可能会有水电解质的紊乱，患者可以进行实验室的检查，来判断患者是否出现水电解质紊乱的类型，可以进行对症治疗。5、心内电生理检查患者可以诱发造成晕厥的恶性心律失常，患者可以鉴别可疑的因恶性心律失常，造成的晕厥而证据不足的患者。6、基因检测患者可以进行基因检测，通过基因检测，可以判断这种病症的相关基因，看是否出现突变的情况，这样也能够明确诊断，并且可以用于评估预后。心脏离子通道病的相关治疗主要为生活调理、药物治疗、手术治疗，对遗传性心脏离子通道病进行危险分层，风险评估，可帮助临床医师制定正确的临床决策。1.生活调理，包括在平常的生活中是应该注意避免食用一些刺激性的食物和饮料。是可以在饮食上选择多吃一些新鲜水果来补充身体中的维生素及钠、钾等离子和水分。需要尽量的注意避免做一些剧烈的运动，尽量的做好保暖，养成比较规律的作息习惯。2.药物治疗，是常见的一种治疗心脏离子通道病的方法，不仅是可以帮助缓解病情的进程，也是可以帮助减轻因为疾病带来的身体不适感的，在进行手术治疗以后，选择药物治疗也是一种很好的方法，常见的治疗这种疾病的药物有β受体阻滞剂，这种药物主要是用于心脏离子通道病引发的心律失常所采取的一种对症治疗的方法，这种药物只要包括普萘洛尔、美托洛尔、阿替洛尔等。3.手术治疗，也是一种很好的治疗这种疾病的方法，但是这种方法需要的经济花费也是比较大的。常见的手术治疗的方法有植入型心律转复除颤器（AICD）和射频消融这几种，需要根据病情的具体情况选择最适合自己的方法来治疗。以下是部分相关诊疗机构专家复旦大学附属中山医院葛均波主任医师、教授、博士生导师、心内科主任、心导管室主任，上海市心血管病研究所所长，心脏病学专家，中国科学院院士武汉亚洲心脏病医院陶凉主任医师，教授，心外科主任擅长复杂先天性心脏病等手术，是国内享有盛名的心外科专家心脏离子通道病目前不能彻底治愈，因为有家族遗传性基因突变，所以如果有相关的年轻人猝死家族史的话，最好前去医院进行相关咨询，以及各项心脏检查，一旦发现需要及时治疗。2022年07月14日370
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孙善权主任医师 广东省妇幼保健院 心脏中心 人的心脏有两个心房，两个心室，两条大动脉，它们如果正常按顺序连接就能成就一个健康鲜活的生命。但是，如两条大动脉完全或大部分起连接于左心室，肺动脉瓣发育畸形，肺动脉狭窄，两个心房及两个心室之间还存在一个“破洞”，这个生命会怎样呢？24天大的鱼鱼（化名）的心脏只有鸡蛋般大小，却同时存在着5处严重畸形，出现了呼吸衰竭、心衰、死亡之神一步步在靠近。6月20日，在心脏停跳近2小时的情况下，经过6个小时的手术，鱼鱼被医生从死亡线上拉回。手术后，鱼鱼的心脏“裸露”了4天才被放回胸腔内，8天顺利撤离呼吸机，19天后鱼鱼在广东省妇幼保健院心脏中心顺利出院。01新生宝宝心脏合并5种先心病鱼鱼的妈妈洪女士（化名）在怀孕25周时，在外院做胎儿心脏超声发现宝宝心脏异常，心脏超声提示：大动脉转位，合并室间隔缺损。这是一种复杂的先心病，出生后需限期行手术治疗。但是情况比想象中的更糟糕。鱼鱼出生后，完善心脏超声及心脏CT后，结果令医生吃惊：左室双出口，室间隔缺损（主动脉瓣下），肺动脉狭窄，二叶式肺动脉瓣，动脉导管未闭，房间隔缺损，肺动脉高压（重度）……血氧饱和度只有80%，吃奶时鱼鱼都会把自己憋住，心率血氧曾一度下降。“虽然我们遇到各种低龄复杂的先心病患儿，但是这种左室双出口合并这么多畸形的病人相对少见。”主治医师黄景思说，像鱼鱼这样合并5种畸形，且病情这么复杂危重的十分罕见，不做手术孩子随时面临死亡。02小心脏需“改头换面”正常情况下，人体的血液通过左心房流到左心室，再流到主动脉。经过跑步、工作之后，血液中的氧气被消耗变“脏”，再通过腔静脉回流至右心房、右心室、肺动脉，经肺净化之后再流到肺静脉、左心房、左心室，形成一个单向循环。但在鱼鱼身上本该连接到右心室的肺动脉大部分接到了左心室，右心室和肺动脉“断流”。如何重建右心室的血流，是当前面临的难题。鱼鱼被推进手术室。在完成安全的全身麻醉后，体外循环团队将全身的血液引流到体外进行体外循环，鱼鱼的心脏停跳了，它正静静地等待着一场改头换面的手术。一切准备就绪，心脏中心团队进入关键的心脏修复环节。鱼鱼的心脏被打开了，面对着这么一颗千疮百孔的小心脏，心脏中心团队摒弃了分期手术，选择行一次根治手术，即左心室双出口矫治手术＋Barbero-Marcial术＋动脉导管结扎术＋房间隔缺损修补术。术中需要将肺动脉和主动脉完全游离分开，从肺动脉根部离断主肺动脉后连同瓣膜缝闭肺动脉口，修补室间隔上的缺损，结扎动脉导管，用带瓣的牛心包补片重建右室流出道，医护团队胸有成竹又步步谨慎，利用小小的补片进行着心内结构的重建，各个缺损被完美修补，这是真正的“化腐朽为神奇”的修复过程。03术后心脏“裸露”了4天，终平安虽然经过关键的外科修复，但由于孩子心脏组织的含水量较高，刚做完手术，鱼鱼心脏出现水肿，“跳”出了胸腔。为避免关胸对心脏造成压迫，医生采用了延迟关胸的方法——让心脏裸露在外，上面加盖一层手术薄膜，等水肿消退之后，再将胸腔缝合关闭。此时，鱼鱼还要经历术后一个时期的考验，考验她的心脏是不是能很好的为她的身体工作。在接下来的监护过程中，经验丰富的监护团队24小时密切关注着鱼鱼所有生命体征的指标，她的呼吸心跳，她的血氧以及血液的各项指标，稍有变化他们就用非常专业的知识进行调整，保证孩子安全度过术后的这段关键时期。最后，经过监护医生的不懈努力和全方位的处理后，鱼鱼顺利地渡过重重难关，最终转危为安，顺利出院。2022年07月12日246
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朱耀斌主任医师 北京儿童医院 小儿心外科 嗯哈，大家好，呃，最近看了一个家长一个一个回复，说心病一定要从娃娃抓起嘛，说为啥有有些地方就是说就孩子还小，就需要早点做手术，做了手术心脏就好了，现在做手术就是为了防止老了以后心脏都有问题，家长说了这个话，把我都快逗逗乐了。 呃，总结，总结来说，就是说先心病是不是就要从娃娃抓起，早点做可能会带来带来一些收益，其实简单先心病啊，一般都是可以等的，等大点来做，一个是给孩子一些自愈的机会，另外一个大点做，就说抵抗手术的风险能能力要要强很多，呃，另外一个就是说有些简单先心病，他亏损不大，你就就当个小瑕疵，或者就当个屁给他放走也没有问题，那小的一个缺损呢，对孩子能有啥呀，也没什么太大影响的，就像你开车，车身上有个划痕，我还管它吗？我肯定不管它了。 或者就像那个陶瓷杯子，一个景德镇，景德镇出产的陶瓷上面有有个有个小裂纹，或者有个有个剐蹭，其实你说买也就买了，你要让我，我肯定买，不耽误我用，还便宜，那多好啊，所以说家长应该这样想，不是所有的心心病啊，都着急做手术，有些心脏手手术，你等大点做也没有问题，或者就是你不做他，他也对孩子以后没有任何的影响，千万不要有这种想法，说先移兵啊，要从娃娃抓起2022年07月10日308
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