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袁永一主任医师 中国人民解放军总医院第一医学中心 耳鼻咽喉头颈外科 一、什么是中耳胆脂瘤？中耳胆脂瘤是由位于鼓室和（或）乳突腔内的角化鳞状上皮细胞、上皮下结缔组织以及不断堆集的角化碎片形成的囊性结构，伴或不伴周围炎症反应。二、是什么原因导致中耳胆脂瘤呢？中耳胆脂瘤可分为先天性和后天性两大类。1、先天性胆脂瘤：为胚胎期的外胚层组织遗留于颅骨中发展而成，常常发生于颞骨的岩部。2、后天性胆脂瘤：又可分为后天原发性胆脂瘤和后天继发性胆脂瘤两种。1）后天原发性胆脂瘤：此型患者发病前无化脓性中耳炎病史，而有分泌性中耳炎病史。其病因可能与咽鼓管阻塞，中耳可能会出现部分真空，从而导致鼓膜一部分内陷入中耳，形成内陷囊袋。因为炎症刺激，囊袋内角化上皮增生、上皮屑堆积，囊袋不断膨胀扩大，周围骨质破坏。2）后天继发性胆脂瘤：此型患者继发于慢性化脓性中耳炎，鼓膜大穿孔或边缘性穿孔后，复层鳞状上皮从穿孔边缘向后鼓室或上鼓室、鼓窦生长，而后形成胆脂瘤。三、中耳胆脂瘤有哪些症状呢？不伴感染的胆脂瘤的早期，可无任何症状。但随着肿瘤变大，你会出现相应的耳相关的症状，而且会变得越来越严重。起初，你会感到听力下降，通常为传导性耳聋，受损程度较轻，但病变波及内耳时，耳聋呈混合性，受损程度大。当同时伴有感染时，你还会出现耳流脓，且持续不停，常常伴有特殊的恶臭。若伴有肉芽，脓内可带血。随着胆脂瘤的生长，它将开始在您的耳朵中产生压力感，这也会引起不适，甚至会感到耳内或耳后疼痛。如果您有以上任何症状，请立即就医。如果胆脂瘤继续不受控制地生长，则可能出现眩晕，面部肌肉麻痹和永久性听力丧失。四、需要做哪些检查，才能明确诊断？为了确定您是否患有胆脂瘤，医生将使用耳镜检查您的耳道和鼓膜。除此之外，还需要进行颞骨CT扫描。通过CT扫描，医生可以看到您的耳朵和颞骨内情况，这可以帮助更好地了解胆脂瘤的位置或排除其他可能引起症状的原因。2021年06月02日
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王林娥主任医师 北京友谊医院 耳鼻咽喉头颈外科 胆脂瘤型中耳炎病因及治疗 中耳炎是累及中耳(包括咽鼓管、鼓室、鼓窦及乳突气房)全部或部分结构的炎性病变，好发于儿童。可分为非化脓性及化脓性两大类。非化脓者包括分泌性中耳炎、气压损伤性中耳炎等，化脓性者有急性和慢性之分。特异性炎症太少见，如结核性中耳炎等。 胆脂瘤中耳炎属于慢性化脓性中耳炎，慢性化脓性中耳炎分为三型，有单纯型、骨疡型、胆脂瘤型，胆脂瘤性中耳炎属于第三型，也是中耳炎中最为严重，且易造成并发症的一型。 本病为鳞状上皮组织在中耳、乳突内的生长。所谓胆脂瘤，就是中耳里脱落的上皮的堆集，越聚越大，不断地向四周扩张，从而造成邻近的骨质破坏，向上，向内向后都是重要的血管和神经，一旦破坏到神经会造成面神经麻，向颅内扩张会形成脑脓肿等危及生命的并发症。所以，一经诊断是胆脂瘤性中耳炎，就必须手术治疗，预防并发症。 二、胆脂瘤型中耳炎的病因 胆脂瘤型中耳炎产生的原因有什么呢?关于本病的成因比较公认的学说有以下几种： 1、内陷袋学说 由于咽鼓管功能不良和中耳炎遗留的黏膜水胂、肉芽、粘连等病变，中耳长期处于负压状态，导致中耳膨胀不全。受上鼓室长期高负压的影响，鼓膜松弛部或紧张部后上方向内凹陷，局部逐渐形成内陷囊袋，内陷囊袋不断加深，囊内角化上皮增生，上皮屑出现堆积，排出受阻，囊袋不断膨胀大，周围骨质遭到破坏，终于形成胆脂瘤。 2、上皮移行学说 鼓膜大穿孔或后方边缘性穿孔，鼓沟骨质裸露，外耳道皮肤越过骨面向鼓室内生长，深达上鼓室或鼓窦区，其脱落的上皮及角化物质堆积于该处而不能自洁，逐渐堆积，聚集成团，形成胆脂瘤。 3、基底细胞层过度增生学说 鼓膜松弛部的上皮细胞通过增殖形成上皮小柱，破坏基底膜，而伸入上皮下组织，在此基础上产生胆脂瘤。 4、化生理论 鳞状上皮化生是指正常的黏膜上皮被角化性鳞状上皮所取代，但脱落的角化物质一般不堆积。如化生的角化性鳞状上皮伸入鼓窦或鼓室，脱落的焦化物质发生堆积，可形成胆脂瘤。 三、胆脂瘤型中耳炎有哪些症状 1、可无症状。不伴感染的胆脂瘤早期可无症状。 2、耳流脓不伴感染的中耳胆脂瘤可无耳溢液。伴化脓性中耳炎者可有耳流脓且持续不停脓量多少不等，脓液常有特殊恶臭，伴有肉芽者，脓内可带血。 3、听力下降。听力下降可能是不伴感染的胆脂瘤的唯一主诉，早期多为传导性聋，程度轻重不等。上鼓室内小胆脂瘤，听力可基本正常。即使听骨部分遭到破坏，但因胆脂瘤可作为听骨间的传声桥梁，听力损失也可不甚严重。病变累及耳蜗时，耳聋呈混合性。严重者可为全聋。 4耳鸣。多因耳蜗受累之故。 如出现上述症状，建议及早早医院检查并做相关的治疗。2021年02月25日910
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陈国强主任医师 航空总医院 神经外科中心 中耳胆脂瘤是由鼓室或乳突腔内角化扁平上皮或皮下结缔组织产生的角化 物碎屑逐渐积聚形成的团状物质，周围常常伴随炎症反应，其并非真正意义上的肿瘤，胆脂瘤好发于耳部和脑部。从病因学上讲，胆脂瘤可分为先天性和后天性两种。根据发病部位不同，胆脂瘤又可分为外耳道、中耳和颞骨胆脂瘤。外耳道胆脂瘤多为后天性，一般系外耳道皮肤受各种病变的长期刺激(如耵聍栓塞、炎症等)致使局部皮肤生发层中的基底细胞生长活跃，角化上皮细胞脱落异常增多堆积于外耳道形成团块。中耳胆脂瘤是慢性中耳炎常见类型之一，多由中耳气压调节功能失常导致中耳内负压，并进一步造成鼓膜松弛部或紧张部形成内陷囊袋，脱落的角化物堆积在内陷袋内形成胆脂瘤。此外，鼓膜穿孔长期不愈，外耳道或穿孔边缘皮肤经穿孔移行至鼓室内也是常见的原因之一。先天性中耳胆脂瘤多起病隐匿，无中耳炎病史，往往是出现明显症状后才被发现。颞骨胆脂瘤多为先天性，出生时即存在，多发生于颞骨岩部。由于其封闭生长，故可在颞骨内长期生长而不被察觉，随着瘤体变大，可侵入中耳、迷路或颅内产生并发症。随着胆脂瘤的增大压力加大，对周围骨质形成压迫，侵入中耳可导致听力下降，压迫面神经可形成面瘫或侵入迷路造成眩晕，若突破骨质到达脑膜，可发生严重的颅脑并发症，如硬脑膜脓肿、乙状窦血栓性静脉炎、化脓性脑膜炎及脑脓肿等。胆脂瘤虽非真性肿瘤，瘤体难以通过保守治疗彻底清除，并且 瘤体对周围骨质或结构会形成压迫和破坏，胆脂瘤一经确诊原则上应及时手术治疗。胆脂瘤的“母质”是瘤体的生发组织，外科手术的目的是在可能的情况下清除胆脂瘤及其“母质”，重建中耳功能。2020年09月23日1253
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赵天智副主任医师 空军军医大学唐都医院 神经外科 说起中耳炎，大家都知道，因为这是一种常见病，自己、家人、周围的人得过或至少听说过中耳炎，但是未必人人都晓得胆脂瘤。胆脂瘤并不是我们平时所说的肿瘤，因为它里面没有肿瘤细胞或癌细胞。胆脂瘤，就是脱落上皮的堆积，进入中耳的上皮越聚越大，不断地向四周扩张，从而造成邻近的骨质破坏，有可能造成周围器官的并发症。虽然它不是真正的肿瘤，但有极强的破坏性，所以我们要高度警惕它。为什么耳朵里会长出这个“破坏分子”呢？导致胆脂瘤的形成的原因很多，最常见的主要是咽鼓管功能不良，中耳腔内负压形成分泌性中耳炎，病情继续发展形成胆脂瘤。胆脂瘤还与慢性化脓性中耳炎有密切的关系，鼓膜穿孔、反复耳流脓的患者，鼓膜表面上皮向中耳腔内生长，也会形成胆脂瘤。还有一种先天性胆脂瘤，就是出生时就导致的。中耳胆脂瘤有哪些症状呢？需要做哪些检查呢？患者的症状差别很大，有的只是耳流脓，脓液有恶臭味；有的是听力下降；有的没有任何症状，在体检时发现。严重的胆脂瘤会侵犯面神经可以引起面瘫，侵犯前庭引起眩晕，甚至侵入颅内可以引起颅内并发症，如脑膜炎、脑脓肿。虽然症状不太一样，但经过耳内镜检查及颞骨CT的典型表现，经验丰富的医生仅凭借体检或颞骨CT就能诊断典型的胆脂瘤。我们把患有胆脂瘤的耳朵称为“危险的耳朵”，因为胆脂瘤的直接压迫或者其释放的化学物质的作用，可以破坏周围骨质，使炎症扩散，能导致面瘫、颅内并发症，等于在体内埋了一颗定时炸弹，迟早会爆炸。急性发作越频繁，胆脂瘤增长的速度越快，爆炸的时间就愈近。因此，一旦发现有胆脂瘤，不论其瘤体大小，都必须要进行手术治疗。原来胆脂瘤这么可怕，得了胆脂瘤该怎么治疗呢？胆脂瘤保守治疗无效，因为它的破坏性，一旦发现需尽早手术治疗。一般治疗越早，破坏越轻，功能保留越多。手术的主要目的是清除胆脂瘤，防止它进一步破坏周边结构，在清除病变的基础上，尽可能重建听力。如果内耳已经被破坏，听力已丧失，只能通过植入电子耳蜗等其它方式重建听力。如果已经形成脑脓肿、脑膜炎等颅内并发症，需要先救命，再清除胆脂瘤。必须注意的是，胆脂瘤有复发的可能，在儿童患者复发率更高，即使是水平最高的医生使用最好的显微镜，也不能保证不复发。患者需要做的，就是严格遵守手术医生的要求，按时复诊！2020年08月26日1705
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熊子云副主任医师 仙桃市第一人民医院 耳鼻咽喉头颈外科 中耳乳突胆脂瘤是产生角蛋白的鳞状上皮异常积聚，常发生在中鼓室，上鼓室，乳突或岩尖。由于胆脂瘤型中耳炎呈现对中耳听力结构和相邻颅骨的进行性破坏，多引起严重不良后果，因为胆脂瘤不仅仅会损害听力，侵袭破坏日趋严重，最终可能导致面神经病变面瘫、前庭病变眩晕、颅内感染、脑脓肿等危害极大的并发症，所以，一经诊断就应该考虑手术治疗。 病因 根据病因的不同，可将胆脂瘤分为两类： 1.先天性胆脂瘤 先天性胆脂瘤来源于与形成原始脊索相同的外胚层，这种外胚层胚胎细胞残留可发生于颅骨的任何部位，但最常见于颞骨。 2.获得性胆脂瘤 获得性胆脂瘤的发病机理包括:上皮移行侵入，种植侵入和上皮化生和基底细胞增生过度。 获得性胆脂瘤又可分为两类： （1）原发性获得性胆脂瘤（后天原发性胆脂瘤）由于咽鼓管功能障碍导致鼓膜内陷袋的形成，随后上皮碎屑的堆积，最后形成胆脂瘤。 （2）继发性获得性胆脂瘤（后天继发性胆脂瘤）上皮细胞通过鼓膜穿孔边缘移行进入中耳。外伤或手术导致的鳞状上皮细胞种植于中耳腔也可形成继发性获得性胆脂瘤。这些医源性胆脂瘤常常因为鼓室成形术和鼓膜置管将鳞状上皮细胞带入并封闭于鼓室内所致。 临床表现 临床上以耳内长期流脓，鼓膜穿孔及听力下降为特点。患者病史长，耳道长期持续或间断流脓，有特殊恶臭。 检查 1.查体 松弛部或紧张部后上方有边缘性穿孔。从穿孔处可见鼓室内有灰白色鳞屑状或豆渣样物质，奇臭。 2.听力测试 一般有较重传导性聋，如病变波及耳蜗，耳聋呈混合性。 3.颞骨CT检查 对于临床高度怀疑有胆脂瘤的患者行HRCT检查，可以精确显示胆脂瘤和骨的侵袭。HRCT可显示软组织结构的范围，听小骨的改变，面神经管、半规管、天盖的骨性异常，另外冠状位HRCT扫描可很好地显示面神经管的水平段及膝部，鼓膜上隐窝、前庭窗等结构，对于以上结构的异常，可以提示手术注意，制定相应的手术计划。 诊断 根据病史、查体、听力以及颞骨CT检查，不难做出诊断。 鉴别诊断 1.肉芽型（骨疡型）中耳炎 骨质破坏不明显，范围小，少有面神经管和半规管破坏。病灶多呈索条状、网状、片状，弥散分布，增强扫描可有强化。但早期无骨质破坏的胆脂瘤与肉芽肿型中耳炎难以鉴别。 2.单纯型中耳炎 单纯型化脓性中耳炎常见，较易区别。多见于气化型乳突，为鼓室窦、腔、乳突气房内黏膜增厚，病变分布较弥散，有时可见液平，一般无团块软组织影及中耳、乳突区骨质破坏，听骨链完整。 3.中耳癌 老年男性，长期炎症刺激，疼痛、面瘫发生早，中耳癌少见，破坏明显，周围软组织肿胀，增强扫描可鉴别。 并发症 可进行性破坏耳及周围结构（如面神经、颅底等），导致听力下降。晚期由于胆脂瘤对周围骨质的直接压迫，以及其基质或其他物质的作用，致使周围骨质脱钙，骨壁破坏，引起严重的甚至是致命的颅内外并发症，如未侵袭脑板则只引起颅外并发症，常见的有耳后骨膜下脓肿、周围性面瘫、迷路炎等，如果病变已侵袭到脑板进入脑内将引起颅内并发症，常见的有硬脑膜外脓肿、乙状窦血栓性静脉炎、脑膜炎、脑脓肿甚至脑疝等，从而导致死亡。具体包括周围性面瘫、迷路炎、脑膜炎、耳后骨膜下脓肿、耳后瘘管，脑脓肿，乙状窦病变（乙状窦血栓性静脉炎），颞肌下感染，颈部脓肿，下颌关节炎。 治疗 抗生素药物治疗只能暂时控制感染，减轻症状，不能祛除内部胆脂瘤病灶，故药物治疗只是作为手术治疗的辅助和准备。 治疗胆脂瘤型中耳炎的手术多种多样，但可归纳为以下5种类型。正确选择手术方法，不仅能彻底清除胆脂瘤，防止复发，还能保全或提高听力，提高生活质量。 1.开放术腔的鼓室乳突根治术 去除外耳道后壁，使外耳道和乳突腔成为一个完整的腔。包括乳突根治术和改良乳突根治术。改良乳突根治术是将乳突根治术与鼓室成形术相结合，保持或改善原有的实用听力。开放术式导致外耳道后壁的缺失，一则影响美观，二则影响生活质量，如不能游泳，耳道自洁差。但本术式可以充分暴露，利于去除病变，减少胆脂瘤复发。 2.完壁式鼓室成型乳突根治术 完壁式鼓室成型乳突根治术由Jansen创用，由前、后联合进路鼓室切开手术治疗胆脂瘤和中耳慢性感染。由于这种手术能切除范围很广泛的胆脂瘤，并尽可能地保留有利于听骨链重建的正常解剖结构；由于没有开放的乳突术腔，因此不需要定期清理痂皮；患者外耳道感染的机会小，并且可参加游泳活动，减少了因佩带助听器而发生的外耳道感染；外耳道美观；消除了开放式手术所带来的温度变化刺激半规管而引起眩晕。 3.保留骨桥的乳突根治术 由Paparella和Jung于1983年设计出这种手术保留了开放式和完壁式手术各自的优点。利于清除病灶，还可一期重建听力，手术切除上鼓室外侧壁的前分骨质切除，切除外耳道后壁骨质，充分暴露上鼓室和镫骨周围结构。清除上中鼓室，磨乳突腔，保骨桥，听骨链重建和鼓膜修补，修补鼓膜的筋膜覆盖于骨桥和乳突腔内端，经外耳道成形后。由于保留了骨桥，保持较大的鼓室腔，有利于听力重建。由于无面神经隐窝切开。 4.重建外耳道的乳突根治术 Wullstein开始认识到这种方法的优点，并利用骨瓣成形修复外耳道后壁。Dornhoffer也报道一种逆向乳突切除、外耳道重建手术方法，由于传统的开放式和完壁式手术治疗胆脂瘤时均有各自一定局限，部分外耳道切除并一期外耳道重建术的概念遂被提出。 5.中耳乳突内镜手术 近年来国内外均陆续有相关报道。由于完壁式鼓室乳突根治术容易发生病灶残留，利用内镜可以看到手术显微镜不容易看清的部位，如上鼓室、鼓室窦、咽鼓管等。Thomassin等曾经报道，使用内镜行原发性获得性胆脂瘤手术，病变的残留发生率由48%降低到6%。 预后 积极手术治疗，多可获得治愈，干耳、保存或提高听力。少数复发的患者，可以选择二次手术。伴有并发症的患者，面瘫的患者手术去除病变，面神经减压之后，可望恢复；侵犯耳蜗全聋的患者，难以恢复听力；病变导致颅内的并发症，如颅内脓肿，脑疝，乙状窦血栓性静脉炎多为重症，预后不佳，甚至死亡。 预防 应该早发现，早治疗。当患者出现听力下降、耳道流水、流脓后及时耳鼻咽喉头颈外科就诊，检查耳道、鼓膜及听力学检测，可疑胆脂瘤的患者予以颞骨CT检查进行明确。尤其是儿童中耳胆脂瘤，发展迅速，容易造成颅内外的并发症，甚至死亡。应手术去除病变，预防并发症的发生。2019年06月20日2258
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