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洪渌主任医师 宁波市中医院 风湿免疫科 2017-12-12 中医风湿洪渌医生 干燥综合征是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。以唾液腺和泪腺受损而出现的口干、眼干为主要表现。在我国人群的患病率为0.3%~0.7%，在老年人群中为3%~4%，以女性多见。除临床表现外，常可见抗SSA、抗SSB等指标的异常，而在本病的常规检查中，唇腺活检具有相当重要的意义。 涎腺受累是干燥综合征的主要诊断依据，但观点不尽一致。Chisholm等认为只有每4mm2有2个以上的淋巴细胞灶才具有诊断价值。Greenspan则认为只要有灶性淋巴细胞浸润即可诊断。Daniels等研究发现原发性干燥综合征患者唇腺中都有1个以上的灶性淋巴细胞浸润，继发性干燥综合征患者唇腺中86%出现灶性淋巴细胞浸润，而单纯口、眼干和其它结缔组织病者的唇腺标本中均未出现灶性淋巴细胞浸润。故认为灶性淋巴细胞浸润与干燥综合征高度相关。但需要注意的是腺泡的萎缩、导管扩张、脂肪组织增加、间质纤维化或淋巴细胞浸润为人唇腺的增龄性改变，以致在高龄患者中活检常常取不到腺体的现象时有发生。也有学者发现，非自身免疫病中60岁的唇腺中40%出现灶性淋巴细胞浸润。提示唇腺的增龄改变与SS的病理表现有相似之处。 那么到底什么是唇腺活检？唇腺活检就是从唇腺取出小腺体进行病理检查的过程。多选择距口角和前庭下唇沟1cm或0.5cm处为活检切口，因为此范围唇腺聚集较多，易于摘取。用 2%利多卡因行粘膜下浸润麻醉，切开粘膜层，长约1 cm，在粘膜层下方钝性分离，显露并摘除3～4枚粘液腺腺体，缝合伤口，即操作完成。操作过程中在打麻药时局部会有疼痛，在麻药起效后一般没什么感觉，不过有些人可能会有压迫感或轻度不适感，但这种感觉只会持续几分钟。在极少数的情况下会出现出血、感染、面神经或三叉神经损伤，麻药过敏等并发症。但在总体上来说，唇腺活检是安全的。术后3日要禁食辛辣灼热的食物，术后应注意预防感染，活检完成1周左右即可拆线。因此对唇腺活检的过分恐惧而拒绝必要时的检查是不必要的，反而会因此而延误疾病的诊断与治疗。2017年12月13日40078
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宣磊副主任医师 北京协和医院 中医科 答案是：不一定。大部分类风湿关节炎患者会出现类风湿因子（RF）阳性，但不是100%。RF阳性也会出现在其他风湿免疫病中，比如干燥综合征（SS）、系统性红斑狼疮（SLE）、皮肌炎、风湿热、结节病、慢性肝病等；部分正常的老年人抽血化验时也会出现RF阳性。类风湿因子是人体血清中的一种免疫球蛋白，RF的水平高低一定程度上提示人体免疫炎症病情的活跃程度，但并非是诊断类风湿关节炎的唯一依据。在临床上，风湿免疫系统疾病的症状多种多样，病情轻重不一，具体诊断需要专业医生的综合分析。建议大家在正规医院就诊，听取医生的分析和建议。本文系宣磊医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年12月11日18587
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潘云峰主任医师 中山三院 风湿免疫科 前面我们已经提到，干燥综合征“表象是草木干枯”，“实质是土地干涸”。但“草木干枯”不一定代表着“土地干涸”。所以诊断这个病，既要看“草木有没有干枯”，又要看“土地有没有干涸”，更要看“土地干涸的程度”（因为这直接关系到治疗方案）。人体内是否干涸、干涸到什么程度呢？这需要我们做许多方面的细致工作。除仔细、系统询问了解各个方面的病情之外，还根据个人情况的不同，合理选用各种细致检查/化验，以了解口腔、唾液腺、唇腺功能，眼睛、泪腺分泌功能，体内免疫功能的紊乱程度，各种免疫细胞的功能状态（有无蠢蠢欲动的“造反派”），有无自身抗体（各种搞破坏的作案工具），各处内脏（如肝肾肺等等）的功能，有无骨质疏松，有无肿瘤的苗头，等等。基础上述的工作，我们就可以做出该病的诊断，并判断病变的范围、轻重、缓急，并据之确定治疗方案。事实上，因为不同患者的疾病表现差异很大，这给诊断带来一定困难。在过去四十年间，国内外学者不断推出了很多“诊断标准”（如下图），其中2002年WHO提出诊断标准尤为详细，而2012年ACR提出的标准则较为简洁。详见下列图表。但需要指出的是，任何标准都是死板的，都是人为划定的。制定这些条条框框，在实际工作中绝不是万能的，“不能用同一个尺度来衡量每一个人”。很多早期病例、不典型病例、或特殊病例，如果教条主义地套用标准，往往会出现漏诊，或“冤枉好人”。下列图表仅供参考。表1.过去四十年间干燥综合征诊断标准的演变1976年哥本哈根标准1986年圣地亚哥标准1992年欧洲诊断标准2002年修订的WHO国际诊断（分类）标准2012年ACR国际分类标准表2.2002干燥综合征修订的WHO国际诊断（分类）标准I、口腔症状：3项中有1项或1项以上 1、每日感口干持续3个月以上； 2、成年后腮腺反复或持续肿大； 3、吞咽干性食物时需用水帮助。II、眼部症状：3项中有1项或1项以上 1、每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上； 2、有反复的砂子进眼或砂磨感觉； 3、每日需用人工泪液3次或3次以上。III、眼部体征：下述检查任1项或1项以上阳性 1、Schirmer I 试验（＋）（≤5mm/5分）； 2、角膜染色（＋）（≥4 van Bijsterveld计分法）。IV、组织学检查：下唇腺病理示淋巴细胞灶≥1。（指4mm2组织内至少有50个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为一灶）。V、 唾液腺受损：下述检查任1项或1项以上阳性； 1、唾液流率（＋）（≤1.5ml/15分）； 2、腮腺造影（＋）； 3、唾液腺同位素检查（＋）VI、自身抗体：抗SSA或抗SSB（＋）（双扩散法） 1、原发性干燥综合征：无任何潜在疾病的情况下，有下述2条则可诊断 a. 符合上述4条或4条以上，但必须含有条目IV（组织学检查）和/或条目VI（自身抗体）； b. 条目III、IV、V、VI 4条中任3条阳性。 2、继发性干燥综合征：患者有潜在的疾病（如任一结缔组织病），而符合上述I和II中任1条，同时符合条目III、IV、V中任2条。3、必须除外：颈头面部放疗史，丙肝病毒感染，AIDS，淋巴瘤，结节病，GVH病，抗乙酰胆碱药的应用（如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等）。表3.2012年ACR干燥综合征诊断标准分类具有干燥综合征相关症状和体征患者如能满足以下三条标准至少两条即可诊断(1)抗SSA和/或抗SSB阳性（或RF阳性和ANA滴度大于等于320）(2)唇腺活检显示灶性淋巴细胞浸润性唾液腺炎，每4mm2具有一个及以上的评分在1以上的淋巴细胞灶(3)眼着色评分大于等于3的角结膜炎必须除外：颈部和头部放射治疗史，丙肝病毒感染，获得性免疫缺陷综合征，结节病，淀粉样变，移植物抗宿主病，IgG4相关疾病2015年01月24日9499
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何菁主任医师 北京大学人民医院 风湿免疫科 干燥综合征是主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，口干为其主要临床表现之一，口腔受累相关检查通用诊断标准中包括唾液腺流率、腮腺核素显像、唇腺活检，唾液腺流率受进食等主观因素影响大，唇腺活检因有创而不易为众多患者所接受，患者非常痛苦。近年来随着科学的发展，临床上除上述通用诊断标准外，腮腺造影、唾液腺CT、唾液腺核磁对临床诊断也有一定的价值，但上述方法存在有创、辐射、价高及对造影剂过敏等不良因素，故临床应用存在一定的局限性，而高频率、高分辨率实时唾液腺超声以其方便、安全、无创的优点在唾液腺疾病诊断中发挥越来越重要的作用。近年来国内外报道了唾液腺超声在诊断原发性干燥综合征方面的研究，目前国内尚未将其作为常规检查，尚未列入干燥综合征的诊断标准。下面对文献资料中的干燥综合征唾液腺病变特点做一介绍。人体的涎腺主要由3对大腺体组成,即腮腺、颌下腺和舌下腺,它们各有导管通向口腔并分泌涎液。由于舌下腺位于口底黏膜下,正常情况下超声较难探查。干燥综合症唾液腺超声针对双侧腮腺、双侧颌下腺4个腺体，该病唾液腺特有的病理改变是大量淋巴细胞的聚集浸润，这也是超声图像的病理基础。正常唾液腺超声表现为包膜光滑清晰，边缘锐利，实质回声均匀，回声强度与甲状腺相同，明显高于皮下脂肪回声，远场均匀衰减。干燥综合征唾液腺超声病变主要表现为4种类型：(1)不均匀型:由于病程较短,症状较轻,超声仅表现为腺体内部光点不均匀，大小形态无明显改变。（2）结节型：其声像图表现为腺体内部出现低回声结节，但是目前对造成此类声像图特点的原因有不同的看法。一种认为由于涎腺淋巴细胞浸润，局部腺小叶融合，无包膜，与周围病变较轻的腺小叶分界清楚，形成声阻抗差而形成；另一种认为干燥综合征患者的腮腺破坏是以囊状扩张的腺管内淋巴细胞浸润为基础，可以表现为腺体内多个囊性结节。(3)纤维化型:由于淋巴细胞浸润性病变，最终导致局部导管和腺体的上皮细胞增生，继而退化、萎缩，破坏代之以纤维组织增生，超声表现为腺体回声增强，光点分布不均匀，并可见条索状强光带回声。（4）混合型：此型腺体中的超声表现有纤维化的特征，又有结节样回声改变。总之，目前国内外干燥综合症唾液腺病变超声的特点表述方式不一，其对干燥症综合征的诊断价值有待进一步探索研究，是否可列入诊断标准尚无定论。由于B超检查的安全、快速、无创性的特点，可用于干燥综合征患者病变的评估和诊断。目前，国外研究发现，超声探查作为一种方便、价廉且无创伤性的影像技术，对SS患者腮腺病变的早期诊断有重要的临床意义，是另一种可供选择的诊断手段。2013年05月26日12345
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孔晓丹主任医师 大连医科大学附属第二医院 免疫风湿科 原发性干燥综合征典型的临床表现是口干、眼干。但很多病人，尤其是年轻女性，在疾病早期无明显症状，同时一部分老年女性，并没认识到口干、眼干也是一种病，因此，从起病到确诊往往少则几月长可达10余年，并且常在出现明显内脏损害如肾小管酸中毒、肺间质纤维化后才确诊，丧失了治疗时机。因此，如何早期发现原发性干燥综合征成为医生和病人关心的问题。出现哪些情况要考虑原发性干燥综合征呢? （1）近几月或几年迅速出现龋齿或牙齿脱落； （2）成年人反复出现腮腺肿大； （3）不典型的关节痛，尤其是老年女性，不符合类风湿关节炎诊断标准； （4）眼睑反复出现化脓性感染； （5）远端肾小管酸中毒，低钾软瘫； （6）不明原因的高球蛋白血症； （7）不明原因的肺间质纤维化； （8）不明原因的肝胆管损害； （9）慢性胰腺炎。2011年12月04日8763
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马武开主任医师 贵州中医药大学第二附属医院 风湿免疫科 原发性干燥综合征是—并不少见的疾病，其典型的临床表现是口干、眼干，但一部分病人，尤其是年轻女性，在疾病早期无明显症状，同时一部分老年女性，并没认识到口干、眼干也是一种病，因此，从起病到确诊往往少则几月长可达10余年，并且常在出现明显内脏损害如肾小管酸中毒、肺间质纤维化后才确诊，丧失了治疗时机。因此，如何早期发现原发性干燥综合征成为医生和病人关心的问题。出现哪些情况要考虑原发性干燥综合征呢? （1）不典型的关节痛，尤其是老年女性，不符合类风湿关节炎诊断标准； （2）近几月或几年迅速出现龋齿或牙齿脱落； （3）成年人反复出现腮腺肿大； （4）眼睑反复出现化脓性感染； （5）不明原因的高球蛋白血症； （6）远端肾小管酸中毒，低钾软瘫； （7）不明原因的肺间质纤维化； （8）不明原因的肝胆管损害； （9）慢性胰腺炎。2011年08月21日8960
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栗占国主任医师 北京大学人民医院 风湿免疫科 干燥综合征(SS)是一个主要累及外分泌腺的慢性自身免疫病。SS在我国的患病率为0.77%，全国有近千万患者。但是，大多数患者未得到及时诊断及治疗。血清学标志物 已经证明，SS患者血清中可以检测到多种非特异性自身抗体，其中抗Ro/SSA和抗La/SSB抗体对本病有诊断意义，阳性率分别为70%和40%，前者的敏感性强，后者的特异性强。α胞衬蛋白抗体(α-FA)是在SS患者血清中发现的一种新自身抗体，可能与发病有关。国内研究表明，α-FA对SS的敏感性为76.9%，特异性为87.6%。β-胞衬蛋白(β-FA)也是一种细胞膜骨架蛋白，研究发现，β-FA对SS也具有特异性，对SS的敏感性为70%，特异性为93%，在传统抗Ro/SSA和抗La/SSB抗体(-)的SS患者中更易检测到β-FA抗体。α-FA和β-FA是对SS具有诊断意义的标志性抗体，通常同时存在，在某些SS患者中也可以仅检测到1种，因此同时检测两种抗体有利于提高诊断的敏感性。相当一部分没有干燥症状的正常人群中也可检测到这两种抗体，因此，有待进一步研究这两种抗体在亚临床型SS中的意义。Anti-TS1-RNA抗体在一些SS患者中是一种重要的序列特异性自身抗体，初步研究发现，在SS患者中阳性率为52.5%。目前还没有证实与疾病活动度及严重程度相关。口干眼干的客观检查方法 腺体受损分泌功能低下导致口干眼干，已不是早期损害的表现，因此早期检测泪腺、唾液腺功能具有重大意义。眼干的检查方法包括Schirmer试验、角膜染色，后两者是诊断干眼症及辅助SS诊断的主要方法。有研究证实，核磁唾液腺造影术和唾液腺闪烁扫描法不仅有助于区分SS唾液腺损害与其他唾液腺疾病，而且简单、安全(非侵袭性)、敏感性高(疾病早期检测)，诊断的准确率分别为83%、72%。下唇黏膜活检标本的评价方法也影响到口干症诊断的准确性，通过测量腺体聚集区、识别淋巴细胞聚集灶、应用病灶评分方法进行评分有利于提高病理检查的准确性和敏感性。诊断标准欧洲SS分类标准(2002年发表)将口干眼干的症状、受累器官的客观检查和免疫学异常结合起来，具有临床可行性。Ⅰ、口腔症状：以下3项中≥1项:①每日感到口干持续3个月以上；②成人后腮腺反复或持续肿大；③吞咽干性食物时需用水帮助。Ⅱ、眼部症状：以下3项中≥1项:①每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上；② 反复感到砂子进眼或砂磨感；③每日需用人工泪液3次或3次以上。Ⅲ、眼部体征：下述检查≥1项:①Schirmer试验(+)（≤5mm/5分）；②角膜染色(+)（≥4van Bijsterveld记分法）。Ⅳ、组织学检查：小唇腺淋巴细胞灶≥1。Ⅴ、唾液腺受损：以下3项中≥1项:①唾液流率(+)（≤1.5 ml/15分）；②腮腺造影(+)；③唾液腺同位素检查(+)。Ⅵ、自身抗体：抗SSA或抗SSB抗体 (+)(双扩散法)。判定标准: SS:无任何潜在疾病情况下，有下述两条可诊断:①符合上述6条中4条或4条以上，但条目IV～条目VI需至少1条阳性；②条目III、IV、V、VI 4条中任3条阳性。 sSS:患者有潜在疾病(如任一结缔组织病)，符合I和II中任1条，同时符合条目III、IV、V中任2条。必须除外:颈头面部放疗史、丙肝病毒感染、AIDS、淋巴瘤、结节病、GVH病、应用抗乙酰胆碱药(如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等)。2011年01月03日7559
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林星主任医师 福清市医院 风湿科 许多人都有过口干舌燥的感受，还有的人长期受口干的困扰，尤其是老年人。据统计，约有30%—50%的中老年人患有不同程度的口干症。看来口干并非只因为渴，在它的背后还隐藏着危害健康的疾病。35岁的小李二年来经常口干，讲话时需频繁饮水，进固体食物困难，需水送下。经医院的风湿免疫科进行抗核抗体、抗ENA抗体测定等检查，考虑为干燥综合征，建议请口腔科医生做唇腺活检，以明确诊断。但是，小李听说要动手术，怕疼痛，又怕神经损伤。长这么大，小李从没做过手术，只是看过几个亲戚朋友手术，心中对手术依旧充满“敬畏”。一想到一把刀在自己嘴上切下去，就感觉很恐怖。对于小李的担心，口腔科医生做了耐心解释：干燥综合症的发病率较高，但诊断率却不高。不少患者有明显口干、眼干等症状，在做了唾液分泌实验等检查后高度怀疑干燥综合征，医生往往会建议唇腺活检。小李听了之后，还有一些疑问，问了很多关于活检的细节，口腔科医师都对其做了详细耐心的解答。什么是唇腺活检？唇腺活检就是从唇腺取出小腺体进行病理检查的过程。操作如何进行？一般取下唇，中线稍偏外，腺体表面的皮肤消毒后，局部麻醉。切开小口子，进入组织内将组织取出进行病理检查。有什么感觉？在打麻药时局部会有叮咬感或烧灼感，在麻药起效后一般没什么感觉，不过有些人可能会有压迫感或轻度不适感，但这种感觉只会持续几分钟。极少出现出血、感染、面神经或三叉神经损伤，麻药过敏等并发症。总体上来说，唇腺活检是安全的。听了口腔科医生的解答，小李不再那么害怕活检，第二天做了活检。问了她的感觉：没什么难受的，就是手术前有点紧张，手术后也不影响生活。术后7天拆线，切口愈合良好。组织病理报告证实为干燥综合症，经人工泪液及人工唾液等药物治疗，病情好转。最近看到小李，她又回到以前那个活泼开朗的小李。她偷偷告诉我：刚活检完，她成天照镜子，就怕留疤。现在，她发现她的担心完全是多余的，因为，现在连她自己都找不到原来的手术切口在哪里了。(单位:福建福清市医院,350300)2010年10月15日51614
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