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郭强主任医师 上海交通大学医学院附属仁济医院(东院) 风湿病科 很多人(尤其是女性)经常会出现长时间不明原因的口干、眼干、皮肤干燥,不停地喝水却依然不能缓解,还有眼睛干涩、视物模糊等症状。不少人觉得是因为环境干燥,多补补水就好了,而事实上,这些干燥的症状可能预示着机体免疫系统紊乱。有时候不是补水不到位,而是干燥综合征在“搞鬼”。 什么是干燥综合征 干燥综合征(Sj?gren’s sydrome,SS)是一种以泪腺和唾液腺分泌减少为主要特征的慢性炎症性自身免疫病。 为什么会得干燥综征 干燥综合征是一种自身疫性疾病,也就是说患者的免疫系统会攻击自身的细胞。正常况下,免疫系统可以保护我们免受外界有害生物(如病毒和细菌)的攻击。而患有干燥综合征时,本该与疾病搏斗的免疫细胞“化友为敌”,攻击自身的多种器官,尤其是泪腺和唾液腺,从而导致眼干和口干。 干燥综合征有什么表现 眼干无泪:泪水分泌不足, 眼球缺少润滑。 猖獗性龋齿:是本病的特征之一。因为口腔唾液腺分泌减少,口腔细菌滋生,患者短时间内会出现大量蛀牙,牙齿蛀烂、脱落,最后只剩残根,临床上称为猖獗齿。 口干 :唾液分泌不足。 此外还可能伴随器官损伤。干燥综合征不只有“干燥”的表现,也可影响腺外器官,包括关节、甲状腺、肾脏、肝脏、肺以及皮肤等,出现相应症状。 想要“滋润”过日子 该注意些什么 饮食小贴士 饮食选择方面应注意以下几点: 1. 有严重口干症者往往需要避免吃松脆的食物,如没有加工的蔬菜、干燥或坚硬的食物以及黏性食物。 2. 有严重的口腔健康不良状况,如牙齿缺失、脱落、松动等,患者可选择更柔软、碳水化合物含量更高、更容易咀嚼的食物。 3. 在缺乏唾液的情况下,避免吃糖类食物,糖类容易黏附在牙齿上,会增加细菌增殖和龋齿的风险。 4. 可以尝试吃各种水果和蔬菜、瘦肉和植物蛋白、全谷物、有健康脂肪的食物及易咀嚼的食物,并尽量避免含饱和脂肪、添加糖和过量钠的食物。 5. 为了缓解口干的症状,许多人会选择不停地喝饮料,但要记住以下几点:? I. 避免喝易引起蛀牙和牙釉质侵蚀的饮料,如苏打水、果汁、加糖冰茶、咖啡和任何酸性饮料等。 II. 避免不停地饮水,喝水会冲走唾液,削弱唾液的保护作用。 III.尝试使用替代饮用液体,如木糖醇、牙龈和唾液刺激剂,以缓解口干症状。 如何提高营养食物的可口性: 1. 在汤或酱汁中加入肉类,在冰沙或蘸酱中加入酸奶,尝试鱼和贝类等海鲜,因为它们往往比较软。 2. 采用使食物湿润的烹饪方法,如煮沸、慢煮或压力烹饪,以增加蛋白质摄入。 3. 通过在汤、炖菜和冰沙中添加各种蔬菜,将其充分烹调并捣碎或榨汁,增加蔬菜的摄入量。 4. 尝试增加维生素E和ω-3脂肪酸的摄入量,每周吃几次高脂质鱼,并加入橄榄油和亚麻籽油等健康油脂。 干燥综合征是一种全身性疾病,保持良好心态,愉快心情,定期复查,听从医嘱,积极改善症状,控制和延缓脏器受累是对付干燥综合征的重要原则。对于干燥综合征患者来说,在医院做规范治疗十分必要,规范用药,听从医生指导是治疗干燥综合征的关键,同时日常生活中所注意的细节对干燥综合征患者提高生活质量也十分重要。学会以上一些日常自我护理可以减少疾病困扰,提高您的生活质量。2021年10月25日 2833 5 23
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2020年05月27日 3556 1 2
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徐瑾主任医师 杭州市第三人民医院 皮肤科 皮肤干燥的诱因 1、皮肤屏障受损。现在很多女性面部皮肤缺水干燥都是因为护理不当破坏了皮肤正常角质层而造成皮肤屏障受损。肌肤表层有一层天然的皮肤屏障系统,它由人体表皮角质层和皮脂膜构成。角质层是表皮最外层部分,皮肤保湿度由皮肤角质层含水量决定,肌肤是否干燥,就取决于这一层。但当肌肤屏障受损时,皮肤就会像脱了水一样干燥、粗糙、暗沉。 2、年龄增长。随着体内激素水平的降低,肌肤的新陈代谢变得迟缓时,皮脂膜产生的皮脂就会慢慢减少,皮肤保存水份的能力会下降,再加上其他的一些外界刺激,水分流失,从而使皮肤越来越干。 3、气候的变化。外界气候的变化,会导致皮脂腺和汗腺分泌异常,皮肤的表面就变得更粗糙,抵抗力也会减弱。 4、用过热的水洗澡、使用刺激性的香皂或清洁剂皮肤干燥的护理。 秋冬时节,空气逐渐干燥,皮肤的水分和油脂减少,皮肤就会变得干燥起皮暗淡无光泽,保湿滋养工作就尤为重要了。 皮肤干燥的表现 1、洗完脸1小时左右仍感到面部皮肤紧绷,用手掌轻触时无湿润感。 2、身上皮肤经常呈现出干巴巴的状态,有的地方有脱皮现象。 3、洗过澡后皮肤发痒,尤以肋下、四肢及后背为甚。 4、面部皮肤干燥严重到一定程度,会出现皮肤敏感和"干性脂溢性皮炎",就是皮肤缺水后油脂分泌更旺盛了,具体表现是面部起红斑,并伴随口、鼻四周皮肤脱落现象,十分刺痒难受。 皮肤干燥的危害 1、皮肤易老化、暗沉、色斑 2、容易诱发炎症反应,加重痤疮、脂溢性皮炎、湿疹、银屑病、鱼鳞病等皮肤病的病情 3、促发神经传导异常,造成皮肤瘙痒感 皮肤干燥护理 1、温和洁肤:以保持皮肤清爽为宜 ,不要过度使用碱性洗涤剂产品,面部皮肤慎用去角质的清洁产品 2、科学保湿滋润:适当增加护肤品使用量及使用次数,不单面部皮肤需要养护,四肢和躯干部位的皮肤也需要滋润和营养,洗澡后立即涂抹一层保湿剂于皮肤上效果更佳。面部敏感肌肤的保湿推荐使用不含香料,成分简单不易过敏的的医学护肤产品。2020年03月11日 2050 0 2
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李雪主治医师 北京大学人民医院 风湿免疫科 1、什么是干燥综合征? 干燥综合征是一种以唾液腺、泪腺等外分泌腺受累为主要特征的系统性自身免疫性疾病,可分为原发性干燥综合征及继发性干燥综合征,后者继发于其它自身免疫性疾病如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等。该病发病率男女比例为1:9,相对多见于绝经期及以后的妇女,临床表现除最常见的口干、眼干外,可伴有反复腮腺肿大、猖獗龋齿及其他外分泌腺损伤,部分患者可合并腺体外脏器受累而出现多系统损害,如并发肺间质纤维化、肝硬化、肾小管酸中毒、白细胞及血小板减少等。此外,干燥综合征发生淋巴瘤的可能性明显高于正常人群。 2、干燥综合征的发病与哪些因素有关?干燥综合征的病因目前尚未完全明确,可能与遗传、病毒感染、性激素水平等有关,是多因素共同作用导致免疫功能紊乱的结果。 (1)遗传因素 患者有家族聚集性,患者的HLA-DR3、HLA-B8及HLA-DRw52基因频率高。 (2)病毒感染 现认为与EB病毒、巨细胞病毒、柯萨奇病毒B4型、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒及HIV病毒感染有关。 (3)性激素 该病女性发病率明显高于男性,且多发生于绝经期妇女,提示性激素参与干燥综合征的发病。 3、干燥综合征的外分泌腺表现有哪些? (1)口干表现:口干、舌干、舌体干裂、镜面舌,说话及进固体食物时需喝水,反复口腔溃疡,猖獗龋齿及反复的腮腺、颌下腺肿大。 (2)干眼征表现:眼干、畏光、泪少、异物感、甚至无泪。常发生眼炎,眼内眦常有丝状分泌物。 (3)其它外分泌腺表现:鼻腔、咽喉及气管干燥;胃酸减少,萎缩性胃炎,亚临床型胰腺炎,皮肤干燥及阴道干燥。 5、干燥综合征常见的自身抗体有哪些? 患者血清中可存在多种自身抗体:包括特异性不高的类风湿因子和抗核抗体,特异性较高的抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗α-胞衬蛋白抗体及抗M3受体抗体等。以下为4种常见抗体的阳性率。此外,还有我科新近开展研究的抗CA6、抗SP1、抗PSP抗体,尤其在早期干燥综合征患者中具有提示意义。 6、唾液腺彩超在诊断干燥综合征中的意义如何? 唾液腺彩超主要通过超声影像显示双侧腮腺及颌下腺的形态结构,在诊断干燥综合征方面具有良好的特异性及敏感性,尽管目前尚未列入干燥综合征的诊断标准,但因其安全、快速、无创性的特点,目前广泛应用于干燥综合征患者病变的评估和诊断。我科在国内外率先开展了唾液腺彩超在干燥综合征中的研究,明确了它在患者唾液腺病变早期诊断中的重要临床意义,是一种方便、价廉且无创伤性的检查手段。 7、唇腺活检对干燥综合征诊断的意义如何? 唇腺活检是诊断干燥综合征的一项重要客观依据,有时是其他无创检查所不能取代的。唇腺病理若显示腺体有灶性淋巴细胞浸润>50个/4mm2则有诊断意义。此外,新近研究表明,唇腺病理还可以提示疾病的系统受累、预后和对治疗的反应。 8、如何诊断干燥综合征? 目前干燥综合征的诊断标准繁多,尚未统一。2012年美国风湿病协会提出的干燥综合征诊断标准,包括(1)抗SSA和/或抗SSB抗体阳性,或类风湿因子阳性同时伴抗核抗体≥1:320,(2)角膜染色评分≥3分,(3)唇腺病理有灶状淋巴细胞浸润>50个/4mm2。以上3项满足2项或以上即可诊断。该标准特异性大大提高。另外,在诊断干燥综合征前必须除外头面部颈部放疗史,丙肝病毒感染,AIDS,结节病,淀粉样变性,移植物抗宿主病及IgG4相关疾病。 9、干燥综合征应注意与哪些疾病鉴别? 干燥综合征应与有多系统损害的系统性红斑狼疮相鉴别;应与类风湿关节炎及血清阴性脊柱关节病等关节病变相鉴别;应与具有口干、眼干症状的疾病相鉴别,如糖尿病、尿崩症、淋巴瘤及结核病等,同时还应除外由于药物因素所致的干燥症状,这些药物有抗胆碱类药物、利尿剂、利血平、心得安、阿米替林及美西律等;应与可引起唾液腺及腮腺肿大的疾病相鉴别,如淋巴瘤、艾滋病、乙肝、丙肝等;当干燥综合征以某一系统损害为主时应注意与相关疾病鉴别。 10、治疗干燥综合征的主要药物有哪些? 干燥综合征的治疗用药主要分为对症的药物和系统性治疗的药物两大类。 前者包括人工泪液、盐酸溴己新、盐酸氨溴索、环戊硫酮、茴三硫、非甾体抗炎药、钾制剂及生津的中药等。当干燥综合征出现血管炎及肺、肾、神经、血液等多系统损害时,可根据病情,在专科医师指导下选用系统性治疗的药物,如白芍总苷、羟氯喹、糖皮质激素及免疫抑制剂(如来氟米特、艾拉莫德、硫唑嘌呤、环孢素、吗替麦考酚酯等)。此外,还有我科最先开展并获成功的低剂量白介素-2治疗等。 11、羟氯喹在干燥综合征中如何应用?应用时需要注意什么? 羟氯喹最初作为一种抗疟药,目前已普遍用于多种自身免疫性疾病的治疗。研究显示,羟氯喹可部分改善患者口眼干、关节痛的症状,可降低血沉、免疫球蛋白、类风湿因子,并且该药对内脏无损害。有口干、关节痛以及免疫球蛋白轻度增高的患者,可考虑使用。 羟氯喹副作用相对较少,肝肾毒性及骨髓抑制相对少见,主要副作用是眼底黄斑病变和皮肤色素沉着,但并不常见。目前我院风湿免疫科干燥综合征专病门诊联合眼科干眼症专病门诊,开展了羟氯喹眼底损伤的一系列筛查。根据最新研究理念,建议长期应用羟氯喹的患者在用药前即完善基线筛查,用药后每年复查一次上述检查。同时,我院药剂科已为患者开展了羟氯喹血药浓度测定,但结果的综合判读和具体用药方案的制定须由专科医师(风湿免疫科医师和眼科医师)进行指导。 12、干燥综合征可否完全缓解? 干燥综合征患者如能进行早期诊断,针对有无脏器受累制定正规的系统的治疗方案,正确使用糖皮质激素和免疫抑制剂,绝大多数患者可以完全缓解。 13、干燥综合征患者可以妊娠吗? 随着对干燥综合征认识的不断深入,干燥综合征合并妊娠的相关文献越来越多,目前比较统一的观点认为干燥综合征患者完全能够和正常人一样妊娠、分娩。但前提是需要干燥综合征患者在专科医师(风湿免疫科医师和妇产科医师)的指导下进行规范治疗,选择合适的妊娠时机,避免病情本身和用药对妊娠的不利影响。 14、为什么干燥综合征患者易患骨质疏松症? 引起干燥综合征患者骨质疏松症的原因是多方面的。首先,在病情活动期,干燥综合征本身的炎症反应即可导致骨质疏松。其次,患者肾脏损伤后钙磷代谢异常也可导致骨质疏松;另外,部分患者应用激素,糖皮质激素可诱导骨质疏松。2020年02月14日 7919 1 22
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2019年07月18日 2309 0 0
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凌光辉副主任医师 湘雅二医院 风湿免疫科 干燥综合征是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞,故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的的症状。其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。病因干燥综合征的病因主要有:自身免疫功能紊乱,包括B淋巴细胞功能亢进,抑制性T细胞减少,细胞免疫异常。另外与遗传背景、内分泌因素及病毒感染亦相关。(1)免疫遗传学研究提示,干燥综合征发病与某种人类白细胞抗原(HLA)基因频率有关,在原发干燥综合征患者,HLA-B8、DR3和DRw52基因的阳性率显著高于正常人群。(2)EB病毒、反转录病毒(如丙型肝炎病毒)与干燥综合征的发病有关,病毒感染可诱发本病,这可能与分子模拟现象有关。(3)雌激素能活化多克隆B淋巴细胞,同时提高血清催乳素水平,增加免疫活性,加快自身免疫反应的进展,这也是女性干燥综合征患者明显多于男性的原因。好发人群干燥综合征好发于成年女性,年龄在30~60岁,患病率为0.5%~1%,男女比为1:(9~10)。常见临床表现(1)口干:部分患者口干非常严重,不论白天黑夜,均需频频饮水,不能进食硬饼干或干饭,喜用汤泡饭。舌受累后出现舌干,有皲裂、舌乳头萎缩,使舌面红,呈光滑状。有舌痛,有时出现溃疡。由于唾液减少,半数以上患者出现出现多个不易控制的龋齿——“猖獗龋” :先是牙齿逐渐变黑,继而小片脱落,牙龋洞迅速扩大至无法修补,最终牙脱落只剩残根。(2)眼干燥:由于泪腺分泌功能下降,引起干燥性角膜结膜炎,出现眼干涩、异物感、泪少,甚至无泪。有些患者出现眼红、怕光、眼疲劳,甚至视力下降。(3)除上述的常见口干、眼干外,还可以出现其他全身症状和系统损害。有些患者可出现乏力、低热、皮肤干燥、瘙痒、表皮脱落和阴道干燥而引起阴道瘙痒、刺激感及性交困难。治疗第一步:外部湿润替代疗法,适用于口腔、鼻腔、眼、皮肤以及阴道。第二步:促进体内腺体分泌。第三步:患者出现系统症状,如肺部病变、血管炎,则需要使用皮质激素和/或细胞毒性药物。预后 干燥综合征尚无根治方法,主要是替代和对症治疗。治疗目的是预防因长期口、眼干燥造成局部损伤,密切随诊观察病情变化,防治系统损害。有口干就一定是干燥综合征吗?老年性腺体功能下降、糖尿病或药物均可导致口干,这些都是非自身免疫病的口干,与干燥综合征的口干不同,有赖于病史及各个病的自身特点来断定。(2016-08-26湘雅二医院风湿免疫科)2016年12月26日 3662 1 3
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2012年01月11日 9798 0 0
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何菁主任医师 北京大学人民医院 风湿免疫科 抗核抗体(Autoantibody to Nuclear Antigen,ANA):抗核抗体(ANAs)包括一组特异性不同的自身抗体。目前对ANA的理解已不局限于细胞核成分,而是指抗所有核酸和核蛋白抗体的总称,靶抗原分布由传统的细胞核扩展到整个细胞,包括细胞核、细胞浆、细胞骨架、细胞分裂周期中产生的某些成分等。除风湿性疾病外,感染性疾病、肿瘤和服用某些药物(普鲁卡因酰胺、肼苯哒嗪、苯妥因钠、异烟肼等)的患者甚至正常人均可能有ANA阳性。通常≥1∶40为阳性。ANAS的荧光染色类型有五种:1.均质型核质染色均匀一致,此型与抗组蛋白抗体和抗DNA抗体有关;2.斑点型核质染色呈斑点状,核膜存在,此型多与可溶性核抗原(ENA)抗体有关;3.核仁型仅核仁着染荧光,主要与抗核仁RNA和抗RNA聚合酶I抗体等相关,在硬皮病或有硬皮病表现的重叠综合征中较多见;4.核周(核膜)型荧光包绕在核膜周围,多与抗双链DNA抗体有关;5.着丝点型处于分裂时相的HEp-2 细胞为底物可出现依着丝点散在排列的特殊点状圆形,与斑点型区别的重要之处在于前者核膜已消失,主要与雷诺现象有相关性。抗SSA/RO和抗SSB/La、Ha抗体: Ro(SSA)和La(SSB)在SLE和干燥综合征(SS)中多见。这两种抗体的特异性靶抗原是不同的核糖核蛋白颗粒。两种抗体常常同时出现,抗La(SSB)很少单独存在。抗Ro抗体在大约40%~95% SS患者中出现,与腺体外表现如神经系统病变和血管炎、腺体功能异常、贫血、淋巴细胞减少、血小板减少、抗La抗体、RF、高球蛋白血症和HLA-B8及HLA-DR3、HLA-DQ1和HLA-DQ2杂合子有关。抗La抗体在87%的SS患者中出现,与腺体外症状如神经系统病变和血管炎、腺体功能紊乱、紫癜、白细胞减少、淋巴细胞减少、高球蛋白血症、RF和HLA-B8及HLA-DR3有关。抗Ro 和抗La 抗体在SLE出现的频率分别为40%和10%~15%,与抗Ro 抗体明显相关的临床表现包括新生儿狼疮、SS-SLE 重叠综合征、亚急性皮肤型狼疮和原发性胆汁性肝硬化(PBC)。含有抗Ro(SSA)和抗La(SSB)的血清可与抗dsDNA 抗体结合并掩盖抗dsDNA,可以解释为何同时有抗SSA和抗SSB 抗体的SLE患者抗dsDNA 阳性的频率低,出现肾炎的频率也相对低。抗着丝点抗体(ACA):ACA与局限型硬皮病(原来被称作CREST综合征,特异性为98%,敏感性为60%)和低频率的肺间质纤维化相关。但我国资料表明,ACA并非CREST综合征特有,在弥漫性硬皮病患者或一些仅有雷诺现象的患者亦呈阳性,且较长时期追随并不能诊为CREST。另外在某些肝病(原发性胆汁性肝硬化等)、干燥综合征患者也可阳性。类风湿因子(RF):是抗人或动物IgG 分子的FC 片段上抗原决定簇的特异抗体。其抗免疫球蛋白类型可分为IgM-RF,IgG-RF,IgA-RF等。IgM型被认为是RF的主要类型,在RA中的频率和数量均较其他类型RF高。RA、干燥综合征、混合性冷球蛋白血症以及一些常见的传染性疾病等均可有大量IgM-RF。IgG-RF 常见于有类风湿结节、血管炎以及高滴度IgM-RF的RA患者。在正常人以及非RA疾病中则难以检测出IgG-RF。而在RA 患者滑液中,IgG-RF 二聚体可进一步聚合形成多聚体,沉积于关节软骨表面,激活补体引起关节的炎性损伤。有报告约10%的RA 患者有IgA-RF。除RA 患者外,干燥综合征患者也有较高水平的IgA-RF。在RA,IgA-RF与关节炎症的严重程度以及骨质破坏有较强的相关性。除RA外,没有一种疾病可同时具有以上三种类型RF。RF 在RA 中阳性率为80%左右,是诊断RA 的重要血清学标准之一,但不是惟一的标准,因5%的正常老年人RF可阳性,随年龄的增高,阳性率可增高。且在许多其他疾病中出现,如自身免疫性疾病;感染性疾病;非感染性疾病:弥漫性肺间质纤维化、肝硬化、慢性活动性肝炎、结节病、巨球蛋白血症等。持续高滴度的RF,常提示RA 的疾病活动,且骨侵蚀发生率高。临床上RF 可作为区分血清阴性脊柱关节病的标准。对RF阴性,且临床上高度疑似RA的患者,还可进行免疫复合物中RF的测定,称为隐性RF,尤其在幼年型类风湿关节炎(JRA)患者中阳性率较高。2011年12月21日 8472 1 2
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