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谢冬主任医师 上海市肺科医院 胸外科 摩羯能够治愈吗，在临床工作中经常被患者问及很轻松，我这个摩羯还能治好吗，有那么多节节还能治愈吗，做手术有用吗，实际上临床工作中发现，摩羯80%以上的结节是良性的，并不需要我们积极的手术治疗，呃，其实呃总体而言70%-80%的需要手术治疗患者中也是通过标准微创手术能够根治的摩羯的预后分以下三档的档呢，就是原位癌乳腺癌以及以琵琶为主型腺癌，其中原位腺癌和宫颈癌的五年生存率接近100%绝大多数患者手术切除之后，治愈率并不影响患者的寿命还有95%以上的T为主题的背景腺癌也是之后，甚至影响患者的寿命第二个呢，就是我们见管型以及乳头型浸润性癌，这些患者呢，他的预后居中根治性切除之后呢，有20%-30%的患者可能出现复发需要进一步的治疗第三呢，就是微乳头型以及实体性的精神性癌，这部分患者的预后相对较差，他的术后容易复发，对这种患者往往需要进一步的做化疗或者是靶向治疗，巩固这样手术的一个疗效，对于多发磨玻璃结节患者而言，30%-40%的患者呢，实际上，前者是多发结节手术，只需要切除具有危险因素的病灶的小姐姐，只要定期随访，不影响。2019年07月28日
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李雪梅副主任医师 宣武医院 风湿免疫-变态反应科 结节病 结节病（sarcoidosis）是一种多系统多器官受累的肉芽肿性疾病。常侵犯肺、双侧肺门淋巴结，临床上90%以上有肺的改变，其次是皮肤和眼的病变，浅表淋巴结、肝、脾、肾、骨髓、神经系统、心脏等几乎全身每个器官均可受累。本病为一种自限性疾病，大多预后良好，有自然缓解的趋势。结节病多见于中青年人，儿童及老人亦可患病。男女发病率大致相同，女略多于男（女：男为7:5）。病因和发病机制病因尚不清楚。近年有作者以PCR技术在结节病患者中发现结核杆菌DNA阳性率达50%，因此提出结节病是分支杆菌侵入组织的结果，但许多实验未证实此论点。现多数人认为细胞免疫功能和体液免疫功能紊乱是结节病的重要发病机制。在某种（某些）致结节病抗原的刺激下，肺泡内巨噬细胞（Am）和T4细胞被激活。被激活的Am释放白细胞介素－1（IL－1），IL－1是一种很强的淋巴因子，能激发淋巴细胞释放IL－2，使T4细胞成倍增加并在淋巴激活素的作用下，使B淋巴细胞活化，释放免疫球蛋白，自身抗体的功能亢进。被激活的淋巴细胞可以释放单核细胞趋化因子、白细胞抑制因子和巨噬细胞移行抑制因子。单核细胞趋化因子使周围血中的单核细胞源源不断地向肺泡间质聚集，结节病时其肺泡内浓度约为血液的25倍。在许多未知的抗原及介质的作用下，T淋巴细胞、单核细胞及巨噬细胞等浸润在肺泡内，形成结节病早期阶段－－肺泡炎阶段。随着病变的发展，肺泡炎的细胞成分不断减少，而巨噬细胞衍生的上皮样细胞逐渐增多，在其合成和分泌的肉芽肿激发因子（granuloma-inciting factor)等的作用下，逐渐形成典型的非干酪性结节病肉芽肿。后期，巨噬细胞释放的纤维连结素能吸引大量的成纤维细胞（Fb)，并使其和细胞外基质粘附，加上巨噬细胞所分泌的成纤维细胞生长因子（growth factor of fibroblasts,GFF),促使成纤维细胞数增加；与此同时，周围的炎症和免疫细胞进一步减少以致消失，而导致肺的广泛纤维化。病理：结节病肉芽肿在组织切片上可见为皮样细胞的聚集，其中有多核巨噬细胞，周围有淋巴细胞，而无干酪样病变。在巨噬细胞的泡浆中可见有包涵体，如卵圆形的舒曼（Schaumann)小体，双折光的结晶和星状小体（asteroid body)。肺结节病的初发病变有较广泛的单核细胞、巨噬细胞、淋巴细胞浸润的肺泡炎，累及肺泡壁和间质。肺泡炎和肉芽肿都可能自行消散。但在慢性阶段，肉芽肿周围的纤维母细胞胶原化和玻璃样,成为非特异性的纤维化。肉芽肿的组织形态学表现并无特性，可见于分支杆菌和真菌感染，或为异物或外伤的组织反应，亦可见于铍病、第三期梅毒、淋巴瘤和外源性变态反应性肺泡炎等，应行鉴别。临床表现：结节病可以累及一个脏器，也可以同时侵犯多个脏器。1、肺脏：早期常无明显症状和体征。有时有咳嗽，咳少量痰液，偶见少量咯血；可有乏力、发热、盗汗、食欲减退、体重减轻等。病变广泛时可出现胸闷、气急、甚至发绀。可因合并感染、肺气肿、支气管扩张、肺原性心脏病等加重病情。如同时结节病累及其他器官，可发生相应的症状和体征。2、皮肤：最常见者为结节性红斑，多见于面颈部、肩部或四肢。也有冻疮样狼疮（lupus pernio)、斑疹、丘疹等。有时发现皮下结节。侵犯头皮可引起脱发。大约有30%左右的病人可出现皮肤损害。3、眼睛：受损者约有15%的病例，可有虹膜睫状体炎、急性色素层炎、角膜－结膜炎等。可出现眼痛、视力模糊、睫状体充血等表现。4、肝、脾肿大：可见胆红素轻度增高和碱性磷酸酶升高，或有肝功能损害。纵隔及浅表淋巴结常受侵犯而肿大。5、关节、骨骼、肌肉：可有多发性关节炎、X线检查可见四肢、手足的短骨多发性小囊性骨质缺损（骨囊肿）。肌肉肉芽肿可引起局部肿胀、疼痛等。约有50%的病例累及神经系统，其症状变化多端。可有脑神经瘫痪、神经肌病、脑内占位性病变、脑膜炎等临床表现。6、累及心肌：可有心律失常，甚至心力衰竭表现，约有5%的病例累及心脏。亦可出现心包积液。7、代谢：结节病可干扰钙的代谢，导致血钙、尿钙增高，引起肾钙盐沉积和肾结石。8、内分泌：累及脑垂体时可引起尿崩症，下视丘受累时可发生乳汁过多和血清乳泌素升高。对腮腺、扁桃体、喉、甲状腺、肾上腺、胰、胃、生殖系统等受累时，可引起有关的症状和体征，但较少见。血液检查活动进展期可有白细胞减少、贫血、血沉增快。约有1/2左右的患者血清球蛋白部分增高，以IgG增高者多见，其次是IgG、IgM增高较少见。血浆白蛋白减少。血钙增高，血清尿酸增加，血清碱性磷酸酶增高。血清血管紧张素转化酶（SACE）活性在急性期增加（正常值为17.6-34u/ml），对诊断有参考意义，血清中白介素－2受体（IL－2R）和可溶性白介素－2受体（sIL－2R）升高，对结节病的诊断有较为重要的意义。也可以a1－抗胰蛋白酶、溶菌酶、血清腺苷脱氢酶（ADA）、纤维连结蛋白（Fn）等升高，在临床上有一定参考意义。结核菌素试验约2/3结节病人对100u结核菌素的皮肤试验无反应或极弱反应。结节病抗原（Kveim）试验以急性结节病人的淋巴结或脾组织制成1:10生理盐水混悬液体为抗原。取混悬液0.1-0.2ml作皮内注射，10天后注射处出现紫红色丘疹，4－6周后扩散到3－8mm，形成肉芽肿，为阳性反应。切除阳性反应的皮肤作组织诊断，阳性率为75%－85%左右。有2%－5%假阳性反应。因无标准抗原，故应用受限制，近年逐渐被淘汰。活体组织检查取皮肤病灶、淋巴结、前斜角肌脂肪垫、肌肉等组织作病理检查可助诊断。在不同部位摘取多处组织活检，可提高诊断阳性率。支气管肺泡灌洗液检查结节病患者支气管肺泡灌洗液（BALF）检查在肺泡炎阶段淋巴细胞和多核白细胞明显升高，主要是T淋巴细胞增多，CD4+、CD4+/CD8+比值明显增高。此外B细胞的功能亦明显增强。BALF中IgG、IgA升高，特别是IgG1、IgG3升高更为突出。有报道若淋巴细胞在整个肺效应细胞中的百分比大于28%时，提示病变活动。经纤维支气管镜肺活检（TBLB）结节病TBLB阳性率可达63%－97%，0期阳性率很低，Ⅰ期50%以上可获阳性，Ⅱ、Ⅲ期阳性率较高。胸部计算机体层扫描（CT）能较准确估计结节病的类型、肺间质病变的程度和淋巴结肿大的情况。尤其是高分辨薄层CT，为肺间质病变的诊断更为精确，其层厚为1－2mm。67镓（67Ga）肺扫描检查肉芽肿活性巨噬细胞摄取67Ga明显增加，肺内结节病肉芽肿性病变和肺门淋巴结可被67Ga所显示，可协助诊断，但无特异性。诊断和鉴别诊断：结节病的诊断决定于临床症状和体征及组织活检，并除外其他肉芽肿性疾病。其诊断标准可归纳为：①胸部影像学检查显示双侧肺门及纵隔淋巴结对称肿大，伴或不伴有肺内网格、结节状或片状阴影；②组织学活检证实有非干酪性坏死性肉芽肿，且抗酸染色阴性；③SACE或SL活性增高；④血清或BALF中sIL-2R 高；⑤PPD试验阴性或弱阳性；⑥BALF中淋巴细胞>10%，且CD4+/CD8+比值≥3；⑦高血钙、高尿钙症；⑧Kveim试验阳性；⑨除外结核病或其他肉芽肿性疾病。以上九条条件中，①、②、③为主要条件，其他为次要条件。鉴别诊断：一、肺门淋巴结结核 患者较年轻、多在20岁以下，常有低度毒性症状，PPD（+），肺门淋巴结肿大一般为单侧性，有时钙化。可见肺部原发病灶。二、淋巴瘤 常见全身症状有发热、消瘦、贫血等, 胸膜受累，出现胸腔积液，胸内淋巴结肿大多为单侧或双侧不对称肿大，常累及上纵隔，隆凸下和纵隔淋巴结。纵隔受压可出现上腔静脉阻塞综合征。结合其他检查及活组织检查可作鉴别。三、肺门转移性肿瘤 肺癌和肺外癌肿转移至肺门淋巴结，皆有相应的症状和体征，对可疑的原发灶作进一步检查可助鉴别。四、其他肉芽肿病 如外源性肺泡炎、铍病、矽肺、感染性、化学性因素所致的肉芽肿，应与结节病相鉴别，结合临床资料及有关检查综合分析判断。并发症：肺内病变严重者可出现肺大疱，气胸和支气管扩张，可发展成纤维化，引起肺功能不全和心力衰竭。眼部病变可造成严重的视力障碍。可并发尿崩症，出现阿迪森(Addison)综合征，偶见蛋白尿、脓尿、血尿，高钙血症，肾功能衰竭等。 治疗原则1.控制结节病活动。2.保护重要脏器功能。 肾上腺皮质激素：目前仍是治疗结节病的首选药物。氯奎：皮肤粘膜结节病特别适用。3.其他：环孢霉素、氨甲喋啶、雷公藤等。凡症状明显的Ⅱ、Ⅲ 期病人及胸外结节病如眼部结节病、神经系统有结节病侵犯、皮肤、心肌受累、血钙、尿钙持续增高，SACE水平明显增高等可用激素治疗。常用泼尼松每日30－60mg，一次口服（或分次服用），用4周后逐渐减量为15－30mg/d，维持量为5－10mg/d用一年或更长。长期服用糖皮质激素应严密观察激素的副作用，其次可选用氯喹、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等治疗。凡能引起血钙、尿钙增高的药物如维生素D，列为禁忌。预后预防：与结节病的病情有关。急性起病者，经治疗或自行缓解，预后较好；而慢性进行性，侵犯多个器官，引起功能损害，肺广泛纤维化，或急性感染等则预后较差。死亡原因常为肺原性心脏病或心肌、脑受侵犯所致。2012年02月09日12213
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陈红伟主任医师 航空总医院 神经外科中心 结节病【概述】结节病（sarcodosis）是一种原因不明的多系统疾病，临床表现为肺门淋巴结肿大、肺浸润和皮肤及眼部病变，病理特征是受累组织的非干酪性肉芽肿。本病主要侵犯青年人，免疫因素在发病机制中占重要地位。国外报道的发病率为11~40/10万，我国的发病率较低。【诊断要点】 诊断要点概述根据症状、体征和（或）胸部X线可疑病变，结合有关检查及组织病理检查可以确诊。 临床表现1．非特异表现有疲乏、无力、食欲减退、体重减轻、发热及多汗。2．肺结节病 胸部X线改变显著而临床症状轻微，病变演化有明显的规律性：初期有肺门/纵隔淋巴结肿大，后渐缩小但肺内间质性病变逐渐明显；而后期肿大的肺门/纵隔淋巴结完全消退，仅留有肺内间质性病变。3．肺外结节病（1）眼部的肉芽肿和血管病变最常表现为色素膜炎，可以有眼部不适、畏光及流泪，可导致青光眼、白内障及失明。（2）心脏：心肌受累可有传导障碍及心律失常，具常见的心律改变有病窦综合征、窦性心动过缓、房室传导阻滞及频发的期前收缩，是结节病猝死的重要原因。（3）神经结节病包括中枢性和末梢性，前者预后较差，也为结节病重要致死原因之一。好发于间脑，可以出现颅压增高的意识障碍、头痛、抽搐等，还可见以麻木为主的各种局灶症状。（4）肝结节病：主要表现为肝肿大和肝功能异常（主要是ALP和胆红素升高），重症患者可呈肝硬化样表现。（5）结节病的风湿性表现关节炎：急性关节炎是结节病最常见的风湿性表现，为对称性、游走性多关节炎，常累及膝、踝、PIP、腕和肘关节，主要表现为关节疼痛和活动受限，持续2~3周，消退后不留后遗症。慢性关节炎很少见，关节炎持续可有关节破坏和功能丧失。骨损害：常见于手、脚骨，也可见于颅骨、椎骨及长骨，多无症状，与慢性皮肤病变相关，广泛侵犯手时，可形成弥漫性海绵性增厚，晚期或广泛病变时有溶骨性改变，甚至引起病理性骨折。肌肉损害：肌肉病变分为肌病型和肌瘤型，前者有四肢近端肌力降低和肌萎缩，CPK可正常或升高，后者可触及多发性、大小不一的结节，可有压痛和瘤性痉挛。皮肤结节病：可有结节性红斑、狼疮性冻疮、瘢痕浸润、狼疮样红皮病、皮下病变和皮肤萎缩等。（6）其他系统表现：可有鼻、咽、喉等上呼吸道受累，相应有鼻塞、声嘶及呼吸困难；还可有腮腺、消化道及肾脏受累。4．结节病可与结核、肿瘤、RA及淀粉样变合并存在。 实验室检查1．血清血管紧张素转化酶（SACE）活性增高，血清溶菌酶和β2-微球蛋白均可升高部分患者血尿酸增高，在疾病活动期可有白细胞减少、贫血、ESR快、IgG增高及一过性高钙血症和高钙尿症。2．肺功能以限制性改变为主，也可以有阻塞性疾病。3．支气管肺泡灌洗液检查显示淋巴细胞比例增高，Th/Ts比例增大及IgG/白蛋白＜1。 影像学检查胸部X线改变分为4期。0期：胸部X线表现正常。Ⅰ期：双侧肺门和（或）淋巴结肿大，常伴有气管旁淋巴结肿大。Ⅱ期：双侧肺门淋巴结肿大伴有肺浸润，肺部病变广泛对称地分布于双侧，呈结节状、点状或絮状阴影，同时肺门阴影逐渐退缩。Ⅲ期：仅见肺部浸润或纤维化，而无肺门淋巴结肿大。 其他检查1．结节病抗原（Kvein）实验 以急性结节病患者的淋巴结或脾组织制成1∶10的生理盐水混悬液为抗原做皮内注射，观察4~6周后形成肉芽肿或组织学检查显示为肉芽肿为阳性。因无标准化抗原，本实验的应用受限。2．结核菌素实验 多呈无或极弱反应。3．皮肤结节、肌肉内的结节和其他受累组织病理检查为无干酪样变的上皮样细胞性肉芽肿。 鉴别诊断应当与肺门淋巴结结核、淋巴瘤、肺门转移癌及非结节病所致的肉芽肿相鉴别。【治疗概述】本病多数预后较好，有症状的及有危及生命的并发症的患者可应用皮质类固醇及瘤可宁、硫唑嘌呤及甲氨蝶呤等免疫抑制剂治疗。2011年11月16日5411
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郭伟主任医师 北京天坛医院 急诊科 结节病是一种原因不明的肉芽肿性疾病，可以侵犯机体的各个系统，其中以肺脏和淋巴系统的累及为最常见。特征性病理改变为受累器官的非干酪样坏死性肉芽肿。临床过程表现多样，初发病人中约2/3的患者可以自行缓解。受累器官的进行性毁损可以导致不可逆的纤维化和后遗症，死亡率为1-4%。诊断一、临床表现1. 非特异性表现：多发于中年，将近半数病人无症状。约1/3有发热，多为低热，伴无力、盗汗和体重减轻。2. 肺部症状与体征：90%以上的结节病累及肺脏，表现呼吸困难、咳嗽、胸闷和胸痛，咯血罕见。部分病人的肺部能闻及爆裂音或喘鸣音，杵状指罕见。3. 肺外器官受累的表现：结节病可以累及全身各个系统，浅表淋巴结肿大以颈部淋巴结肿大常见。眼部受累引起视物模糊，视力下降等。皮肤病变引起皮肤红斑和皮下结节等。关节病变引起关节肿痛。心脏受累引起心律失常等。神经系统、肝脏、胃肠、内分泌、血液和肾脏等也可受累。二、辅助检查 1. 胸部X线检查与分期 分期 表现0无异常X线所见Ⅰ双侧肺门淋巴结肿大，无肺部异常Ⅱ双侧肺门淋巴结肿大，伴肺部网状、结节状或片状阴影Ⅲ肺部网状、结节状或片状阴影，无双侧肺门淋巴结肿大Ⅳ肺纤维化, 蜂窝肺，肺大泡，肺气肿2. 胸部CT/HRCT：HRCT的典型表现为沿着支气管血管束分布的微小结节，和融合成球的肺泡渗出，其它异常有磨玻璃样变、索条带影、蜂窝肺，牵引性支气管扩张、以及血管或支气管的扭曲或变形。病变多侵犯上叶，其底部相对正常。可见气管前、气管旁、主动脉旁和隆突下区的淋巴结肿大。3. 肺功能：80%以上的I期结节病患者的肺功能正常，但是II期或III期结节病的肺功能异常者占40%-70%，特征性变化是限制性通气功能障碍和弥散量降低及氧合障碍。约1/3以上的病人同时有气道阻塞。4. BAL：BAL检查主要显示淋巴细胞增加，CD4/CD8 的比值增加。5. 血清化验：血清血管紧张素转化酶（sACE）增高主要见于活动期结节病患者。少数患者有高钙血症，高尿钙症。另外，血清g-球蛋白、血沉、和碱性磷酸酶也可以增加，但是无特异性。6. 结核菌素试验阴性，痰中未找到结核分枝杆菌。7. 67Ga核素肺扫描可以帮助判断结节病的活动性。8. 活检：对I期，II或III期结节病可以通过纤维支气管镜检查进行支气管内膜活检或TBLB。对于有纵隔增宽或非对称性肺门淋巴结肿大，而支气管镜检查未能确诊者，应该考虑纵隔镜检查。很少需要经胸腔镜或开胸肺活检。如果临床发现病变累及皮肤、淋巴结、口唇或结膜，这些部位的活检也具有诊断意义。三、结节病的诊断标准1. 相应的临床或胸部X线/胸部 CT指征2. 组织学检查示非干酪样肉芽肿3. 细菌、真菌检查阴性，除外其它肉芽肿性疾病如果无组织学证据，但有相应的临床或胸部X线/胸部 CT征象，而且BAL检查显示CD4/CD8 > 3.5，结节病的诊断多能成立；如果具有双肺门淋巴结肿大、关节炎和结节性红斑三联征，伴有发热、不适和肌肉痛，则可以诊断为Lfgren综合征，即急性结节病。四、病情活动性判断1. 活动性：（1）症状明显或病情进展，伴或不伴眼、心、脑、肝等肺外脏器的表现；（2）胸部X线/胸部 CT 渗出增加；（3）肺功能恶化（肺活量减少10%，DLco减少10%）；（4）心电图异常；（5）sACE明显增加，免疫球蛋白或血沉增高；（6）BAL示淋巴细胞明显增高伴CD4/CD8>3.5；（7）67Ga同位素扫描阳性；（8）心肌酶或肝酶增加，血钙增加。2．无活动性：临床好转，上述客观指标基本恢复正常并稳定。治疗一、治疗原则1．无症状和肺功能正常的I期或II期结节病患者，一般不需要特殊的治疗，但需要跟踪观察。2．急性炎症表现（如发热、多发性关节炎、结节性红斑）可先给予非甾体类抗炎制剂（NSAIDs）治疗；如果症状明显，NSAIDs治疗无效，可以选用糖皮质激素。3．对于症状明显或进行性发展的肺内或肺外结节病应该首选糖皮质激素。对于前葡萄膜炎，可以局部使用糖皮质激素，但是对于后葡萄膜炎则应该采用全身用药。1．糖皮质激素抵抗的严重病例或病情进行性加重的患者可以使用免疫抑制剂（氨甲喋呤或硫唑嘌呤），但应该遵循合理的用药原则，并进行治疗监测。二、治疗药物1．糖皮质激素 治疗应该个体化。通常应用强的松20-40mg/天, 1-3个月后，根据治疗反应缓慢减量至5-10 mg/天后，维持治疗，疗程6-12个月。停药后的复发率为16-74%。2．替代治疗 对于糖皮质激素治疗无效或有严重副作用的患者，可以考虑使用免疫抑制剂，但应注意治疗反应和毒性反应的监测。（1）硫唑嘌呤 剂量为100-150mg/天。（2）氨甲蝶呤 剂量为10-20mg/周。（3）氯喹 适用于皮肤及粘膜结节病，剂量为500mg/天，2周后改为250mg/天，连续 5个半月，接着休息6个月。三、并发症治疗 如果并发感染、支气管扩张、及咯血等则需要进行相应的抗感染，止血治疗。对于大咯血，可以通过支气管镜检查确定出血部位后，考虑选择性动脉造影和栓塞治疗。四、跟踪观察 结节病I期每6个月复查一次，其它期每3-6个月复查一次，跟踪观察至少3年，直至X线正常化2年。尤其是对激素治疗缓解的病人要加强跟踪观察。2011年09月27日4873
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薛兴阳主任医师 广医一院 胸外科 结节病是一种慢性非干酪性肉芽肿.可影响到身体任何组织.肺是最常罹患的器官.临床表现轻者可无症状.重者可有气促.呼吸困难和低氧血症. X射线检查初期多为双侧肺门及纵隔淋巴结肿大.后期可为局限性和（或）弥漫性肺间质浸润.最后可发展为肺间质纤维化. 结节病是病因未明的全身性疾病.可形成多系统的肉芽肿.常侵犯青.中年.女性尤易罹病.克韦因氏反应可为阳性.细胞免疫降低.表现为结核菌素型迟发性变态反应受抑制.由于胸腺衍化的淋巴细胞（ T细胞）和骨髓衍生的淋巴细胞 (B细胞)的细胞调节功能障碍致使体液免疫球蛋白增加.故有人认为本病为免疫性疾病.血清血管紧张素转化酶测定.支气管肺泡灌洗术和放射性核素67Ca扫描.对于协助诊断.判断结节的活动性和预后有一定意义.临床病程差异很大.轻者为自限性.能自然吸收.重者可形成广泛性进行性的肉芽肿及纤维化.侵犯心.肺.肾.最重者可发生心脏猝死.肺心病.肾功能衰竭.甾类固醇类药物可缓解临床症状.抑制类症和肉芽肿的形成.为预防临床复发.应服药两年. 结节病的发病机理： 本病多侵犯肺部（占92～95％）.过去发现结节病人的细胞免疫功能下降.体液免疫功能增高.末梢血中淋巴细胞及T淋巴细胞明显减少.延迟型皮试呈阴性或减弱.B淋巴细胞增加.血中γ球蛋白增高.近年来.由于支气管肺泡灌洗术的应用.发现活动性结节病人.免疫效应细胞总数较正常人或某些肺部疾病明显增高.T淋巴细胞数增加甚多.说明结节病时.病变局部T淋巴细胞的免疫功能并非下降而是增高. 近年有作者以PCR技术在结节病患者中发现结核杆菌DNA阳性率达50％.因此提出结节病是分支杆菌侵入组织的结果.但许多实验未证实此论点.现多数人认为细胞免疫功能和体液免疫功能紊乱是结节病的重要发病机制.总之.结节病是未知抗原与机体细胞免疫和体液免疫功能相互抗衡的结果. 在某些抗原刺激下.肺泡内T淋巴细胞及巨噬细胞被激活（活化）.被激活的 T淋巴细胞释放出单核细胞趋化因子和巨噬细胞移动抑制因子.使血液中的单核细胞向肺泡结构中聚集及停留.另一方面被激活的巨噬细胞释放白细胞间介素-Ⅰ(IL-Ⅰ).在局部环境中激活T淋巴细胞.使其分裂增生.形成以 T淋巴细胞和单核细胞的炎症或免疫效应细胞浸润为主的肺泡炎.即结节病的早期阶段.这些细胞成分以后构成肉芽肿团块.同时白细胞间介素 -Ⅰ还能刺激白细胞间介素-Ⅱ(IL-Ⅱ)的释放.白细胞间介素-Ⅱ刺激B淋巴细胞以多克隆形式产生免疫球蛋白.出现高γ球蛋白血症.病变进展时.肺泡炎的细胞成分不断减少.类上皮细胞逐渐增多在其所分泌的肉芽肿激发因子等作用下逐渐形成典型的非干酪性结节性肉芽肿.最后.巨噬细胞释放的纤维连接素能吸引大量的纤维母细胞.并使其与细胞外基质粘附.加上巨噬细胞所分泌的纤维母细胞生长因子.使纤维母细胞进一步增加.同时周围炎症和效应细胞进一步减少以至消失而导致纤维化. 结节病的全身免疫与局部免疫明显不同.有人认为结节病时细胞免疫的重新分配即免疫效应细胞主要集中在病变活动部位. 结节病肉芽肿的形成是入侵抗原或致裂原与抗体间防御机制互相作用的结果.反应性的高低.在某种程度上反应病人防御功能的强弱. 结节病的病理： 病理特征为不形成干酪化的类上皮细胞肉芽肿（由局部组织细胞的炎性增生形成境界明了的结节状病灶）.偶在结节病结节中发生纤维素性坏死.是以无抗体参与的细胞免疫的异常反应即迟延型过敏反应（即Ⅳ型变态反应）为基础的.显微镜下可见病变组织中有多个均匀分布.大小和形态一致的上皮样细胞结节.但无干酪坏死.极少结节中可见纤维素性坏死.在结节内可见郎汉斯氏细胞.其中有呈卵圆形.同心圆形嗜碱性环层体的绍曼氏小体和以微细点状为中心向周围放射出细丝的星状小体.结节周围淋巴细胞较少.为了与结核病鉴别.应除外抗酸杆菌的存在. 类上皮样细胞肉芽肿在肺泡壁上生长.所以病的早期即出现肺功能的弥散功能损害.并沿小叶间隙.肺内血管.大气管.淋巴管周围广泛分布.使肺的弹性减小.顺应性降低.早期结节可以消退.多数病人呈慢性过程.由肉芽肿周围向中心发生纤维性变或玻璃样病灶.形成无细胞构造的团点.少数病人在晚期发生广泛肺间质纤维化而出现限制性通气障碍.因通气血流不匹配而出现动脉血氧饱和度降低.若过度通气则发生低碳酸血症. 流行病学 可能与地理位置.人种.气候有关.如北欧.美国多见.加拿大.澳大利亚.南美.非洲次之.亚洲最少；在美国.南非.黑种人患病率高于白种人.倍.黄种人最少；寒冷地带患病率较温带要高.亚热带最少. 结节病的临床表现： 患病率女性高于男性.年龄以20～50岁最多. 多侵犯胸内器官.也可侵犯肺外淋巴结.眼.皮肤.肝.脾.肾.骨.腮腺.心脏等器官. 胸内结节病患者有40％无任何症状.多经肺部透视检查发现.有症状者为低热.干咳.胸闷.乏力等与结核中毒症状不易区分.起病多较缓慢.少数病人以发热.结节性红斑.关节痛而呈急性发病.胸内结节病常并发虹膜睫状体炎.表浅淋巴结肿大.肝.脾肿大等.晚期结节病.因肺部已形成纤维化.出现气短.胸痛.紫绀等肺心病症状及体征. 肺部结节病的X射线分期（中国现行分类法）:Ⅰ期为双侧肺门和纵膈淋巴结肿大期；Ⅱ期为双侧肺门淋巴结肿大.同时在肺部出现了病变；Ⅲ期仅有肺部病灶.包括肺纤维化.双侧肺门淋巴结肿大者.预后好.此外.结节病侵及支气管可出现肺不张.肺大泡.胸腔积液等. 有些学者主张将结节病的肺部变化分为 0.Ⅰ.Ⅱ.Ⅲ期.期.X射线检查正常约占5～10％.为病的开始阶段.某些病人可经纵隔镜或肺活检证明为肉芽肿性疾病.Ⅰ期.两侧肺门淋巴结肿大占50％以上.为结节病胸部X射线的最早改变.Ⅱ期.两侧或单侧肺门淋巴结肿大合并肺浸润.占25～30％.Ⅲ期.肺浸润占15％. 胸外结节病的症状以受侵犯器官的局部症状为主.结节病引起眼部受侵约占25％.表现为葡萄膜炎.急性或慢性虹膜睫状体炎.重者可引起继发性青光眼.白内障.不经治疗少数病人可失明. 皮肤结节病较常见.表现为结节性红斑.丘疹.皮下结节.女性易出现皮肤损害. 中枢神经受侵以颜面神经麻痹最为多见.侵及脑垂体前叶可引起尿崩症. 心脏可引起心肌结节病.发生猝死.生前不易被诊断.心电图上有时可表现为多种不同类型的心律不齐和传导阻滞. 结节病的诊断： 根据病史.临床或胸部 X射线检查可以作出拟诊.但必须经过组织活检方能确诊.已确诊者仍需进一步判断是否为活动期.以决定是否需要治疗及判断预后. 组织活检.多采取周围肿大淋巴结.前斜角肌脂肪垫淋巴结.皮疹.皮下小结节作活检.或经纤维支气管镜作气管内膜或肺组织的活检.若能证明有不发生干酪化的结节病结节便可确诊.另外以活动性结节病人肿大的淋巴结或脾脏作抗原.注射于皮内.经一定时间后.切除注射部位皮肤作病理活检.若证实为不发生干酪化肉芽肿.即为阳性.这种方法称为克韦因氏试验. 确定结节病诊断后.可采用：①血管紧张素转化酶（简称S-ACE）测定试验.结节病活动时此酶活性增高者占.％.其原理为结节病时肺毛细血管上皮细胞与类上皮细胞分泌ACE到血清中.以马尿酰－甘氨酰－甘氨酸作基质.使之与血清作用.血清中所含ACE水解基质后成为马尿酸.测定马尿酸量推算S-ACE活性.②67Ga扫描γ射线闪烁照相术（简称67Ga扫描）.注射微量67Ga到静脉内.经48～72小时后以γ射线行闪烁照相.活动性结节病时.Ga沉着在有炎症部位.③支气管肺泡灌洗术(简称BAL).通过纤维支气管镜楔住肺段.放入导管以生理盐水灌洗后用负压吸引出液体.计算细胞数.细胞分类.并进行生化.细菌.免疫.细胞学等检查.若能证明T淋巴细胞肺泡炎的存在即属活动性结节病. 结节病的鉴别诊断： 应与Ⅰ期结节病鉴别者为肺门及纵隔淋巴结结核(多为单侧淋巴结肿大.结核菌素试验强阳性反应.抗结核治疗有效).肺癌并发纵隔淋巴结转移（多为单侧.咳嗽.咯血.胸痛.纤维支气管镜检查及查痰癌细胞可呈阳性）.纵隔淋巴瘤（反复高热.全身淋巴结肿大.尤以颈部淋巴结肿大突出.淋巴结活检可证实）.霍奇金氏病（肺门淋巴结肿大非对称性.颈部淋巴结肿大.体重下降.肝.脾肿大.皮肤搔痒.骨髓穿刺证明里德－斯特恩贝格二氏细胞可以鉴别）.应与Ⅱ期结节病鉴别者为特发性肺含铁血黄素沉着症（二尖瓣狭窄病史.有咳嗽.咯血.气促.胸膜渗液等）.组织细胞增多症（发热.肝.脾.淋巴结肿大.骨质破坏.骨髓片上可见恶性网状内皮细胞.泡沫细胞等）.铍肺及尘肺（可据职业史加以鉴别）.肺泡癌（女性多见.胸痛及呼吸困难为早期症状.咯大量泡沫样痰.痰中可查到癌细胞等）.外源性过敏性肺泡炎（有吸入有机性抗原的病史.可以检出已知抗原.用沉降抗体及诱发试验鉴别）.Ⅲ期结节病应与局限性慢性纤维空洞型肺结核作鉴别.肺结核有长期结核病史.结核菌素试验阳性或强阳性.痰结核菌检查阳性. 结节病的治疗： 病因不明.故无特效疗法.肾上腺皮质激素为控制病变的有效药物.激素应用与否意见尚不一致.对Ⅰ期病人有人主张马上应用激素治疗.但也有人主张观察半年.若无缩小再用.下列情况为适应症：活动性眼病；进行性肺部病变； X射线检查病灶增多和（或）肺功能异常；持续存在的高血钙症及高尿钙症；侵犯神经系统的病变；皮肤病变.尤其有颜面部皮损者；心肌结节病；有肾脏损害者；重度肝.脾肿大者.合并应用抗结核治疗的指征:有结核中毒症状 .PPD+++以上 .肺内或其他部位可疑结核感染灶. 有人报告吸入Budesonide代替长期激素治疗.可减轻小气道的收缩.新药 Dellagacort也能控制急性症状及减轻肺泡炎. 结节病的预后： 结节病虽然病因未明.但根据目前研究可能为免疫性疾病.激素治疗仅为控制病变而非特效.预后良好.但有些病人仍可死于心.肺.肾等功能衰竭.且有一定比例的病人不论治疗与否均可复发.有待进一步研究探讨.2011年01月07日23955
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薛兴阳主任医师 广医一院 胸外科 什么是结节病？拼音： jiejiebing结节病英文：sarcoidosis 一种慢性非干酪性肉芽肿，可影响到身体任何组织，肺是最常罹患的器官。临床表现轻者可无症状，重者可有气促、呼吸困难和低氧血症。 X射线检查初期多为双侧肺门及纵隔淋巴结肿大，后期可为局限性和（或）弥漫性肺间质浸润，最后可发展为肺间质纤维化。是病因未明的全身性疾病，可形成多系统的肉芽肿。常侵犯青、中年，女性尤易罹病。克韦因氏反应可为阳性。细胞免疫降低，表现为结核菌素型迟发性变态反应受抑制。由于胸腺衍化的淋巴细胞（ T细胞）和骨髓衍生的淋巴细胞 (B细胞)的细胞调节功能障碍致使体液免疫球蛋白增加。故有人认为本病为免疫性疾病。血清血管紧张素转化酶测定，支气管肺泡灌洗术和放射性核素67Ca扫描，对于协助诊断、判断结节的活动性和预后有一定意义。临床病程差异很大，轻者为自限性，能自然吸收。重者可形成广泛性进行性的肉芽肿及纤维化，侵犯心、肺、肾，最重者可发生心脏猝死、肺心病、肾功能衰竭。甾类固醇类药物可缓解临床症状、抑制类症和肉芽肿的形成。为预防临床复发，应服药两年。 发病机理 本病多侵犯肺部（占92～95％）。过去发现结节病人的细胞免疫功能下降，体液免疫功能增高。末梢血中淋巴细胞及T淋巴细胞明显减少，延迟型皮试呈阴性或减弱。B淋巴细胞增加，血中γ球蛋白增高。近年来，由于支气管肺泡灌洗术的应用，发现活动性结节病人，免疫效应细胞总数较正常人或某些肺部疾病明显增高。T淋巴细胞数增加甚多，说明结节病时，病变局部T淋巴细胞的免疫功能并非下降而是增高。 在某些抗原刺激下，肺泡内T淋巴细胞及巨噬细胞被激活（活化）。被激活的 T淋巴细胞释放出单核细胞趋化因子和巨噬细胞移动抑制因子，使血液中的单核细胞向肺泡结构中聚集及停留。另一方面被激活的巨噬细胞释放白细胞间介素-Ⅰ(IL-Ⅰ)，在局部环境中激活T淋巴细胞，使其分裂增生，形成以 T淋巴细胞和单核细胞的炎症或免疫效应细胞浸润为主的肺泡炎，即结节病的早期阶段，这些细胞成分以后构成肉芽肿团块。同时白细胞间介素 -Ⅰ还能刺激白细胞间介素-Ⅱ(IL-Ⅱ)的释放，白细胞间介素-Ⅱ刺激B淋巴细胞以多克隆形式产生免疫球蛋白，出现高γ球蛋白血症。病变进展时，肺泡炎的细胞成分不断减少，类上皮细胞逐渐增多在其所分泌的肉芽肿激发因子等作用下逐渐形成典型的非干酪性结节性肉芽肿。最后，巨噬细胞释放的纤维连接素能吸引大量的纤维母细胞，并使其与细胞外基质粘附，加上巨噬细胞所分泌的纤维母细胞生长因子，使纤维母细胞进一步增加，同时周围炎症和效应细胞进一步减少以至消失而导致纤维化。 结节病的全身免疫与局部免疫明显不同，有人认为结节病时细胞免疫的重新分配即免疫效应细胞主要集中在病变活动部位。 结节病肉芽肿的形成是入侵抗原或致裂原与抗体间防御机制互相作用的结果。反应性的高低，在某种程度上反应病人防御功能的强弱。 病理 病理特征为不形成干酪化的类上皮细胞肉芽肿（由局部组织细胞的炎性增生形成境界明了的结节状病灶）。偶在结节病结节中发生纤维素性坏死。是以无抗体参与的细胞免疫的异常反应即迟延型过敏反应（即Ⅳ型变态反应）为基础的。显微镜下可见病变组织中有多个均匀分布、大小和形态一致的上皮样细胞结节，但无干酪坏死，极少结节中可见纤维素性坏死。在结节内可见郎汉斯氏细胞，其中有呈卵圆形、同心圆形嗜碱性环层体的绍曼氏小体和以微细点状为中心向周围放射出细丝的星状小体。结节周围淋巴细胞较少。为了与结核病鉴别，应除外抗酸杆菌的存在。 类上皮样细胞肉芽肿在肺泡壁上生长，所以病的早期即出现肺功能的弥散功能损害，并沿小叶间隙、肺内血管、大气管、淋巴管周围广泛分布。使肺的弹性减小，顺应性降低。早期结节可以消退，多数病人呈慢性过程。由肉芽肿周围向中心发生纤维性变或玻璃样病灶，形成无细胞构造的团点，少数病人在晚期发生广泛肺间质纤维化而出现限制性通气障碍，因通气血流不匹配而出现动脉血氧饱和度降低，若过度通气则发生低碳酸血症。 流行学 可能与地理位置、人种、气候有关。如北欧、美国多见，加拿大、澳大利亚、南美、非洲次之，亚洲最少；在美国、南非，黑种人患病率高于白种人10倍，黄种人最少；寒冷地带患病率较温带要高，亚热带最少。 临床表现 患病率女性高于男性，年龄以20～50岁最多。 多侵犯胸内器官，也可侵犯肺外淋巴结、眼、皮肤、肝、脾、肾、骨、腮腺、心脏等器官。 胸内结节病患者有40％无任何症状，多经肺部透视检查发现。有症状者为低热、干咳、胸闷、乏力等与结核中毒症状不易区分。起病多较缓慢，少数病人以发热、结节性红斑、关节痛而呈急性发病。胸内结节病常并发虹膜睫状体炎，表浅淋巴结肿大，肝、脾肿大等。晚期结节病，因肺部已形成纤维化，出现气短、胸痛、紫绀等肺心病症状及体征。 肺部结节病的X射线分期（中国现行分类法）:Ⅰ期为双侧肺门和纵膈淋巴结肿大期；Ⅱ期为双侧肺门淋巴结肿大，同时在肺部出现了病变；Ⅲ期仅有肺部病灶，包括肺纤维化。双侧肺门淋巴结肿大者，预后好。此外，结节病侵及支气管可出现肺不张、肺大泡、胸腔积液等。 有些学者主张将结节病的肺部变化分为 0、Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期，0期，X射线检查正常约占5～10％，为病的开始阶段，某些病人可经纵隔镜或肺活检证明为肉芽肿性疾病。Ⅰ期，两侧肺门淋巴结肿大占50％以上，为结节病胸部X射线的最早改变。Ⅱ期，两侧或单侧肺门淋巴结肿大合并肺浸润，占25～30％。Ⅲ期，肺浸润占15％。 胸外结节病的症状以受侵犯器官的局部症状为主。结节病引起眼部受侵约占25％，表现为葡萄膜炎、急性或慢性虹膜睫状体炎。重者可引起继发性青光眼、白内障，不经治疗少数病人可失明。 皮肤结节病较常见，表现为结节性红斑、丘疹、皮下结节，女性易出现皮肤损害。 中枢神经受侵以颜面神经麻痹最为多见，侵及脑垂体前叶可引起尿崩症。 心脏可引起心肌结节病，发生猝死。生前不易被诊断。心电图上有时可表现为多种不同类型的心律不齐和传导阻滞。 诊断 根据病史、临床或胸部 X射线检查可以作出拟诊，但必须经过组织活检方能确诊。已确诊者仍需进一步判断是否为活动期，以决定是否需要治疗及判断预后。 组织活检，多采取周围肿大淋巴结、前斜角肌脂肪垫淋巴结、皮疹、皮下小结节作活检，或经纤维支气管镜作气管内膜或肺组织的活检。若能证明有不发生干酪化的结节病结节便可确诊。另外以活动性结节病人肿大的淋巴结或脾脏作抗原，注射于皮内，经一定时间后，切除注射部位皮肤作病理活检，若证实为不发生干酪化肉芽肿，即为阳性，这种方法称为克韦因氏试验。 确定结节病诊断后，可采用：①血管紧张素转化酶（简称S-ACE）测定试验，结节病活动时此酶活性增高者占70％。其原理为结节病时肺毛细血管上皮细胞与类上皮细胞分泌ACE到血清中，以马尿酰－甘氨酰－甘氨酸作基质，使之与血清作用，血清中所含ACE水解基质后成为马尿酸，测定马尿酸量推算S-ACE活性。②67Ga扫描γ射线闪烁照相术（简称67Ga扫描），注射微量67Ga到静脉内，经48～72小时后以γ射线行闪烁照相，活动性结节病时67Ga沉着在有炎症部位。③支气管肺泡灌洗术(简称BAL)，通过纤维支气管镜楔住肺段，放入导管以生理盐水灌洗后用负压吸引出液体，计算细胞数、细胞分类，并进行生化、细菌、免疫、细胞学等检查，若能证明T淋巴细胞肺泡炎的存在即属活动性结节病。 鉴别诊断 应与Ⅰ期结节病鉴别者为肺门及纵隔淋巴结结核(多为单侧淋巴结肿大，结核菌素试验强阳性反应，抗结核治疗有效)、肺癌并发纵隔淋巴结转移（多为单侧，咳嗽、咯血、胸痛，纤维支气管镜检查及查痰癌细胞可呈阳性）、纵隔淋巴瘤（反复高热、全身淋巴结肿大，尤以颈部淋巴结肿大突出，淋巴结活检可证实）、霍奇金氏病（肺门淋巴结肿大非对称性，颈部淋巴结肿大，体重下降，肝、脾肿大，皮肤搔痒，骨髓穿刺证明里德－斯特恩贝格二氏细胞可以鉴别）。应与Ⅱ期结节病鉴别者为特发性肺含铁血黄素沉着症（二尖瓣狭窄病史，有咳嗽、咯血、气促、胸膜渗液等）、组织细胞增多症（发热，肝、脾、淋巴结肿大，骨质破坏，骨髓片上可见恶性网状内皮细胞，泡沫细胞等）、铍肺及尘肺（可据职业史加以鉴别）、肺泡癌（女性多见，胸痛及呼吸困难为早期症状，咯大量泡沫样痰，痰中可查到癌细胞等）、外源性过敏性肺泡炎（有吸入有机性抗原的病史，可以检出已知抗原，用沉降抗体及诱发试验鉴别）。Ⅲ期结节病应与局限性慢性纤维空洞型肺结核作鉴别，肺结核有长期结核病史，结核菌素试验阳性或强阳性，痰结核菌检查阳性。 治疗 病因不明，故无特效疗法，肾上腺皮质激素为控制病变的有效药物。激素应用与否意见尚不一致，对Ⅰ期病人有人主张马上应用激素治疗，但也有人主张观察半年，若无缩小再用。下列情况为适应症：活动性眼病；进行性肺部病变； X射线检查病灶增多和（或）肺功能异常；持续存在的高血钙症及高尿钙症；侵犯神经系统的病变；皮肤病变，尤其有颜面部皮损者；心肌结节病；有肾脏损害者；重度肝、脾肿大者。 有人报告吸入Budesonide代替长期激素治疗，可减轻小气道的收缩。新药 Dellagacort也能控制急性症状及减轻肺泡炎。 预后 结节病虽然病因未明，但根据目前研究可能为免疫性疾病。激素治疗仅为控制病变而非特效，预后良好。但有些病人仍可死于心、肺、肾等功能衰竭，且有一定比例的病人不论治疗与否均可复发，有待进一步研究探讨。2011年01月07日11971
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