结节病

(又称:Schaumann 良性淋巴肉芽肿、肉瘤样病)

就诊科室: 胸外科  呼吸与危重症医学科 

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目录
  • 1介绍
  • 2发病原因
  • 3症状表现
  • 4如何预防
  • 5检查
  • 6治疗方式
  • 7营养与饮食
  • 8注意事项
  • 9康复锻炼
  • 10预后

介绍

结节病是一种可以累及全身各个脏器(尤以肺部多见)的慢性炎症细胞异常聚集(慢性肉芽肿)的疾病。

本病好发于中青年。

临床症状因结节侵犯的部位不同而不同。

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发病原因

基本病因

本病的病因尚不明确,目前认为,本病的发生与下列因素密切相关:

  • 病原微生物(细菌或病毒)感染
  • 职业和环境因素:例如从事农业劳动,发霉的工作环境,工作中需要接触杀虫剂、毒素或过敏原等。
  • 遗传因素
  • 自身免疫调节异常

高危人群

下述人群更容易患结节病,需加以注意:

  • 中青年人:绝大部分患者年龄在 25 ~ 45 岁,儿童和老年人很少患病。
  • 女性:在我国,女性患者要多于男性。
  • 北方人:北方人结节病的发生率较南方人高,寒冷地区比温带地区发病率高。
  • 家族病史:有家族病史的人患病风险高。
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症状表现

结节病根据其侵犯的系统和脏器,症状也不尽相同。一些结节病患者的病情进展缓慢,可能很多年不发病;一些患者症状可突然出现,随后又自行消失。还有一些患者可能没有任何症状,仅在胸部 X 线或 CT 检查时才偶然发现。临床常见症状有:

  • 发热(多数患者可有低热,个别患者出现高热)

  • 身体疼痛

  • 乏力

  • 淋巴结肿大

  • 体重下降

  • 肺部症状:持续性干咳、呼吸急促、气喘、胸痛、痰中带有血丝。

  • 皮肤症状
    红色或红紫色的肿块(结节性红斑),常见于前臂和下肢。

    冻疮样狼疮,主要分布在面颊、鼻、唇和耳部。

    皮肤颜色深浅不均。

    皮下生长的结节,特别是在疤痕和纹身周围。

  • 眼部症状
    眼部干燥:可能为泪腺受到感染,不能产生足够的泪水湿润眼部。

    眼部疼痛和发红:由眼部的炎症引起,长期会影响视力,出现视力模糊。

    对光线敏感

    泪液分泌过多

  • 心脏症状:疲劳、休克、心悸、水肿或心律失常(由心脏电传导系统的肉芽肿导致)。

并发症

本病的常见并发症有:

  • 肺部:肺纤维化、呼吸衰竭、肺动脉高压、肺心病
  • 眼部:青光眼、白内障
  • 肝脏:门脉高压
  • 心脏:心包积液
  • 脑部:面瘫、颅内高压等
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如何预防

本病病因未明,尚无有效的预防方式。高危人群要做到早发现早治疗。

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检查

本病主要依靠体格检查、影像学检查、支气管镜检查和其他各种辅助检查进行诊断,具体检查方法如下:

  • 体格检查:医生除详细了解病史外,还会重点检查肺部、皮肤、眼、肝脏和淋巴结等。
  • 影像学检查: 观察是否有肺门及纵隔淋巴结肿大及肺部组织受累等结节病特征表现。
  • 支气管镜检查:可以观察气道内是否有病变,是诊断肺结节病最有意义的检查。
  • 血液检查:帮助评估患者的整体健康状况,以及评估肾脏和肝脏的功能是否出现损害。
  • 肺功能测试:帮助医生了解患者肺功能受损的情况。
  • 免疫学检查:有助于帮助诊断、或排除其他相似疾病。
  • 镓扫描:镓可以作为一种示踪剂注射到人体内,通过扫描这种示踪剂在体内的分布,了解结节病的严重程度。
  • 结核菌素皮肤试验:可以帮助排除结核病。
  • 组织病理活检:对于上述检查仍不能明确诊断者,医生可以从受侵犯的组织中取出一小部分组织样本,在显微镜下寻找肉芽肿。
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治疗方式

因本病多数患者病情稳定,可自行缓解。因此当结节病没有表现出明显症状或者是没有累及重要脏器时,可以仅观察而无需治疗。只有在患者功能损害较重,或者自觉症状十分明显时才需要治疗。治疗方法包括药物治疗和手术治疗。

药物治疗

  • 肾上腺糖皮质激素
    口服肾上腺糖皮质激素是治疗结节病常见的方法之一,也是首选药物,临床常用泼尼松或甲泼尼龙。

    咳嗽患者可以使用吸入糖皮质激素。

    在使用激素期间应关注药物的副作用,必要时需咨询医生。

  • 甲氨蝶呤 :是治疗结节病二线药物中最常用的一种,副作用小,是一种理想的激素替代药物。多用于对激素产生抵抗或复发的慢性结节病(例如肺部、眼睛、皮肤或关节的病变)。

  • 氯喹和羟氯喹:多用于治疗皮肤或脑部的病变,副作用包括消化道症状和视网膜病变。羟氯喹的副作用较为轻微,治疗中应定期监测肝功能变化,以及进行眼部检查。

手术治疗

一般而言,结节病并不需要手术治疗。

但是如果结节病严重损害了某个脏器的正常功能(如肺、心脏或肝脏等),可能需要对受损脏器进行器官移植治疗。

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注意事项

  • 健康饮食、规律运动。
  • 按医嘱服药:若出现药物副作用,需及时向医生咨询。
  • 戒烟
  • 避免吸入灰尘和烟雾:灰尘和烟雾可能会给肺部带来伤害。
  • 一些结节病患者常会有情绪低落感,尽量多与家人和朋友交流。如果出现抑郁症状,可向医生寻求帮助。
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预后

本病预后良好,大部分患者只要接受正规治疗通常都可治愈,对自身生活影响不大。

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