急进性肾小球肾炎

急进性肾小球肾炎简称急进性肾炎，是以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化、多在早期出现少尿性急性肾衰竭为临床特征，病理特征为新月体性肾小球肾炎的一组疾病。

起病急，表现为血尿、蛋白尿、尿少、浮肿、高血压等。

原发性急进性肾炎分为 Ⅰ 型抗肾小球基底膜型，不伴肺出血（特发性新月体肾炎 Ⅰ 型）；Ⅱ 型免疫复合物型（特发性新月体肾炎 Ⅱ 型）；Ⅲ 型血清抗中性粒细胞胞浆抗体，简称 ANCA 相关型（特发性新月体肾炎 Ⅲ 型）。

基本病因

• Ⅰ 型急进性肾炎的病人血清中可测得抗肾小球基底膜抗体。
• Ⅱ 型急进性肾炎病人的血清免疫复合物阳性，而血清抗肾小球基底膜抗体阴性。
• Ⅲ 型病人血清抗肾小球基底膜抗体及免疫复合物均阴性，免疫荧光检查亦无任何沉积物，而血清 ANCA 阳性。
• 继发于其他原发性肾小球疾病膜增殖性肾炎、膜性肾病、链球菌感染后肾炎 IgA 肾病。
• 继发于感染性疾病如感染性心内膜炎后肾炎、败血症及其他感染后肾炎。
• 继发于其他系统性疾病包括：系统性红斑狼疮、Goodpasture 综合征（病因不明的过敏性疾病）、过敏性紫癜性肾炎、弥漫性血管炎后肾炎（韦格内氏肉芽肿，过敏性脉管炎等）、冷球蛋白血症肾炎（原发性、混合性）。
• 继发于药物如：别嘌呤醇、利血平、青霉胺、肼苯达嗪等。

高危人群

下述人群更容易患急进性肾小球肾炎，需加以注意：

• Ⅰ 型好发于青、中年。
• Ⅱ 型及 Ⅲ 型均以中、老年病人为主。

典型症状

• 多数患者有上呼吸道感染的前驱症状，起病较急，病情进展快。
• 临床主要表现为快速进展型肾炎综合征，如血尿、蛋白尿、水肿和高血压，并随着病情的进展可出现进行性少尿或无尿，肾功能在短时间内迅速恶化发展至尿毒症。
• 少数患者起病相当隐匿，以不明原因的发热、关节痛、肌痛和咯血等为前驱症状，就诊时肾损害已达尿毒症期。
• 早期血压正常或轻度升高，随着病情进展而加重，严重者可发生高血压脑病等。
• 胃肠道症状如恶心、呕吐、呃逆等常见，少数患者可出现上消化道出血。

并发症

本病的常见并发症有高血压脑病、尿毒症、内环境紊乱、感染、死亡等。

虽然约半数以上有上呼吸道感染的前驱病史，其中少数为典型的链球菌感染，其他多为病毒感染。目前尚无有效的预防方法。生活中应避免相关诱因包括吸烟、吸毒、接触碳氢化合物等。

本病主要依靠病史、临床表现、实验室检查、肾活检等进行诊断，具体检查方法如下：

• 尿液检查：可有蛋白尿、红细胞及白细胞，可伴红细胞管型。
• 肾功能测定：血肌酐及尿素氮进行性上升，内生肌酐清除率进行性下降。
• 免疫学检查：免疫学检查异常主要有抗肾小球基底膜抗体阳性（Ⅰ 型）、 ANCA 阳性（Ⅲ 型）。Ⅱ 型患者的血循环免疫复合物及冷球蛋白可呈阳性，并伴有血清 C3 降低。
• 影像学检查：B 超等影像学检查常显示双肾明显增大，有助于区别慢性肾功能不全。
• 肾活检：对于诊断和鉴别诊断、指导治疗至关重要。

早期诊断和强化治疗是提高本病治疗成功的关键，包括针对肾小球免疫介导炎性损伤的强化免疫抑制治疗及其他对症治疗。

一般治疗

• 卧床休息，低盐饮食等，肾功能衰竭后还应保证优质低蛋白饮食。
• 对症治疗：包括降压、控制感染和纠正水、电解质酸碱平衡紊乱等。

药物治疗

• 甲泼尼龙冲击伴环磷酰胺治疗：为强化治疗之一。
• 甲泼尼龙“ 冲击” 治疗可能出现水钠潴留、诱发感染等副作用，当急进性肾炎已出现少尿、无尿、用呋塞米无效时，应配合透析进行脱水，有感染存在时必须先控制感染。

手术治疗

肾移植应在病情静止半年（Ⅰ 型、Ⅲ 型患者血中抗肾小球基底膜抗体、ANCA 需转阴）后进行。

其他治疗

• 强化血浆置换疗法：应用血浆置换机分离患者的血浆和血细胞，弃去血浆以等量正常人的血浆（或血浆白蛋白）和患者血细胞重新输入体内。
• 凡急性肾衰竭，已达透析指征者应及时透析。对强化治疗无效的晚期病例或肾功能己无法逆转者，则有赖于长期维持透析。

• 多进食蔬菜、水果等食物。
• 主食可选用米饭、面条、馒头等。
• 进食优质蛋白，如牛奶、鸡蛋和瘦肉等。
• 避免食入辛辣食物如胡椒、芥末和茴香等；腌制食物如咸鱼、咸菜、咸鸭蛋等。
• 烹饪时少用食盐和酱油等调味品。
• 对于明显水肿，尿量相对减少者，应控制每日水的摄水量。粗略的计算方法是前 1 天尿量加上 500 毫升左右。出现严重的水肿或少尿时，每日入水量应限制在 1000 毫升以内。

• 观察憋气的症状，警惕出现大咯血引起窒息。
• 透析过程避免伤口感染、管路的脱落等。
• 行肾穿刺活检者应注意观察术后腰痛、出血和体温变化。
• 定期复查血尿常规、肾功能等指标。

患者若能得到及时明确诊断和早期强化治疗，预后可得到显著改善。早期强化治疗可使部分患者得到缓解，避免或脱离透析，甚至少数患者肾功能得到完全恢复。若诊断不及时，早期未接受强化治疗，患者多于数周至半年内进展至不可逆肾衰竭。