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脊髓空洞症介绍,什么是脊髓空洞症

脊髓空洞症

属先天性发育性脊髓异常,病程缓慢。 突出症状为颈肩及上肢分离性及节段性感觉障碍。 无特效治疗方法,严重者可手术缓解。

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分类

交通性和非交通性两大类:交通性脊髓空洞症意指空腔与脊髓中央管相通,是一种脑脊液通路的液体动力学障碍疾病,反之,非交通性脊髓空洞症只是脊髓内的囊性扩张,不与脑脊液通路相连。

病因与发病机制

脊髓空洞症的病因目前尚未明确,可能有先天性发育异常(如Chiari畸形)、脑脊液循环的机械性压力改变和继发于肿瘤、脊髓血管病后形成的脊髓积水等。尽管在少数情况下外伤后仅几个月后也可形成空洞,但外伤后脊髓空洞症通常在数年间隔期后、在那些原先已有脊髓损伤所致严重神经系统表现的患者身上才发生。<... [更多]

临床表现

感觉障碍因空洞最常起自一侧颈膨大后角基底部,故早期突出症状为节段性分离性感觉障碍,即痛、温觉丧失而触觉及深感觉存在。大多数病例以不对称的单侧感觉丧失起病。感觉缺失可能通过无痛性皮肤溃疡、瘢痕、水肿、Charcot关节、末端指(趾)骨再吸收等临床表现反映出来。患儿多因手指无痛觉,局部皮肤被烫... [更多]

辅助检查

X线检查可能发现枕大孔区畸形、Charcot关节等。脊髓造影可见病变脊髓呈梭形膨大及椎管狭窄,但定性困难。MRI从多轴层面可见脊髓内有与脑脊液信号相似的异常影像,清晰显示出空洞的范围、部位、形态、大小及伴发的其他畸形,是目前诊断脊髓空洞症的最佳方法。在所有病例中均应做脑和全部脊髓的 MRI... [更多]

诊断与鉴别诊断

诊断根据病程进展缓慢,单侧或双侧节段性分离性感觉障碍,单侧上肢或手部肌肉萎缩、神经营养障碍以及其他先天缺陷,结合MRI检查结果可明确诊断。鉴别诊断鉴别以下疾病: 1.肿瘤 脑干肿瘤、脊髓髓外与髓内肿瘤都可以造成局限性肌萎缩以及节段性感觉障碍,在肿瘤病例中... [更多]

治疗

取决于引起脊髓空洞症的原因,一般需外科手术。 与小脑扁桃体疝有关的脊髓空洞症有后颅窝减压治疗,通常包括枕骨下露骨切除术、上颈椎板切开术及硬脑膜移植替换术等。近年来发展的微创手术应用微创器械,切口小(长约4-6厘米),骨窗小(2×3厘米大小),在显微镜的辅助下完成硬脑膜内的各种操... [更多]

预后

预后与潜在病因、神经功能受损程度以及空洞的位置及范围有关。中度至重度神经功能受损的患者较轻度受损患者预后不良。中央型空洞治疗反应差。 脊髓空洞症的自然病程尚不清楚。较老的文献显示20%的患者平均死亡年龄为47岁。由于外科水平以及瘫痪相关并发症护理技术的进步,死亡率可能有所下降。[2]

预防或护理

1、须意识到和学会在日常生活中、工作中保护无感觉区,经常想到无感觉区。每天检查几次看有无受伤,注意皮肤有无发红、水疱、烫伤、青肿、抓伤、切伤等等。 2、农村病人要特别注意不要被荆棘和碎片刺伤。对皮肤有植物神经功能障碍者,要防止皮肤干燥和皲裂。 3、如果已有伤口,要尽... [更多]

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