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    什么是慢淋&套淋 如何诊断 如何治疗 日常护理 援助项目 导语 2017年9月15日是第14个世界淋巴瘤日,从2009年央视著名播音员罗京的去世,到青年演员李钰、香港知名实业家霍英东、香港著名作词人林振强的逝世,淋巴瘤一次次以如此残忍的方式闯入人们的视线。淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤,有很多分型,今天我们来了解一下B细胞淋巴瘤中的2种:慢性淋巴细胞白血病(下述简称“慢淋”)、套细胞淋巴瘤(下述简称“套淋”)。这两种恶性血液肿瘤均多发于中老年人。其中,慢淋进展缓慢,病程长,多数患者在诊断时...[+展开全部] 没有症状,常因常规体检或者偶尔因其他原因检查血细胞计数时发现异常。而套淋早期病情进展缓慢,中晚期病情进展较快,大部分患者在确诊时已到晚期,而且治疗后复发率高[1]。所以,提高大众对这两种恶性血液疾病的认识,及时发现早期症状,做到早诊断早治疗,是十分重要的。 什么是慢淋? 慢淋是是一种最常见的B细胞恶性肿瘤,主要发生在中老年人群的一种成熟B淋巴细胞克隆增殖性肿瘤,以淋巴细胞在外周血、骨髓、脾脏和淋巴结聚集为特征。[2]它的发病率因性别、人种、地理而有差异[3]:男性患者比女性患者多2倍多;10%的患者有疾病家族史,是在所有B细胞恶性肿瘤中家族性发病率最高的疾病[2]。发病率的顶峰在60~80岁的老年人[2],只有10%的患者年龄 慢淋: 半数患者没有临床症状,是从常规血液检查中诊断的。一般早期患者可能会出现贫血、淋巴结肿大、盗汗、发热、体重下降等表现;到了疾病晚期可能会出现体重迅速下降、长期或复发性感染(特别是胸部感染或肺炎)[6]。 套淋: 最常见的临床表现有广泛性的淋巴结肿大、肝脾肿大,还可能会引起骨髓造血异常、胃肠道疾病等。30%的患者会出现不明原因的发热、盗汗、体重迅速下降;有的患者做血液检查时还会发现淋巴细胞明显增多,类似于慢性(或幼)淋巴细胞白血病。[5] 慢淋: ①查全血细胞计数,排除淋巴细胞增多。[7][9]②查血涂片评估恶性细胞形态,帮助确诊。[7][9] ③查免疫分型证明其克隆性,为确诊提供依据[8] 套淋: ①显微镜检查:发现不正常的淋巴细胞,为确诊提供证据。[10] ②基因检测:可以从基因层面帮助医生确诊疾病,避免与其他疾病混淆。[10] ③免疫分型:为确诊提供依据[10] 不是所有慢淋患者都需要治疗 对于医生判定不符合治疗指症的患者每2-6个月随访1次,随访内容包括临床症状及体征、肝/脾/淋巴结肿大情况和血常规等。[11] 如何判断套淋患者需不需要治疗? 原位套细胞肿瘤(ISMCN)不需要治疗。惰性白血病样非淋巴结性套淋,如果没有治疗指征可以先采取观察等待的策略。经典型套淋绝大部分应在诊断后即开始治疗。[10] 对于符合治疗条件的慢淋或套淋患者,有哪些治疗选择? 化疗: 化疗有助于杀伤肿瘤细胞或使它们停止分裂或播散。但同时也会对正常细胞产生影响,从而产生化疗副作用。[15]目前慢淋和套淋治疗方式仍然局限于化疗。一旦疾病复发,慢性淋巴细胞白血病的总生存期通常仅为2-3年。套细胞淋巴瘤患者尽管暂时对化疗有效,然而高复发率导致患者的长期预后普遍较差。[12][13] 单克隆抗体: 单克隆抗体治疗是通过使用人工抗体(免疫蛋白)来杀死恶性B细胞的一种治疗方法。[14][15] 常通过静脉(IV)输注的形式给药。单克隆抗体治疗可能会联合其他类型化疗药物。 造血干细胞移植: 对于慢淋患者来说,异基因造血干细胞移植是慢淋的唯一治愈手段,但由于慢淋主要为老年患者,仅少数适合移植。[11]对于套淋患者来说,年轻的患者可以选择自体干细胞移植,但是对于老年患者,由于性能状况、合并症等因素很少选择移植。 靶向治疗: 靶向治疗的目标是直接影响肿瘤细胞,同时不影响正常细胞。[12] 许多这样的靶向治疗药物都是口服用药。近年来欧美国家针对慢淋和套淋的治疗药开发获得快速发展,在中国已经上市或即将上市的靶向药物包括阿仑单抗、GA101、奥法木单抗(Ofatumumab)、伊布替尼(Ibrutinib) 、Idelalisib等。;;;;;;;在最新的NCCN指南中,BTK(布鲁顿酪氨酸激酶)抑制剂-伊布替尼(Ibrutinib)成为既往接受过任何一种治疗的慢淋&套淋患者首选方案,也被推荐为伴有del(17p)的慢淋患者的一线治疗方案。BTK(布鲁顿酪氨酸激酶)是B细胞受体信号传导通路的一种关键信号分子,伊布替尼通过抑制恶性B细胞增殖和扩散的信号,达到治疗B细胞淋巴瘤的效果。[16]目前伊布替尼已经获得多个权威指南及杂志推荐,包括NCCN, ESMO, 套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国专家共识(2016年版),2017美国血液学杂志(AJH)等。 “亿迎新生 - 淋巴瘤患者援助项目” 开始预约啦! 为提高低收入淋巴瘤患者治疗的可及性及规范性,减轻患者经济负担。中国初级卫生保健基金会于2017年9月15日正式启动“亿迎新生 - 淋巴瘤患者援助项目”向符合伊布替尼胶囊适应症的低收入淋巴瘤患者提供药品援助。 伊布替尼胶囊已于2017年8月24日获得CFDA(国家食品药品监督管理总局)批准预计将在2017年底上市。 项目初期将开通预约通道,提前为患者朋友提供经济材料审核服务。 预约咨询: 援助热线:010-85402389 电子邮箱:yyxspap@cphcf.org.cn 项目官网:http://yyxs.ilvzhou.com 工作时间: 9:00-12:00,13:00-17:30(周一至周五,法定节假日除外) 参考文献 [1]Dreyling et al Ann Oncol 2014.25(Suppl3):ii83-92. [2]Catovsky,D.,Montserrat,E.(2011).In:Hoffbrand,A.,Catovsky,D.,et al,eds.Postgraduate Haematology.Oxford:Wiley-Blackwell;p530-57. [3]SEER.(2013).Available from:http://seer.cancer.gov/statfacts/html/clyl.html(Accessed:25 Sept 2013). [4]Eichhorst,B.,Drey... 查看>

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