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和银行主治医师 郑州大学第一附属医院郑东院区 心血管内科 【概述】围生期心肌病是指心脏健康的女性在妊娠晚期至产后数月内发生的心力衰竭，其已成为中国孕产妇除产科因素外的主要死亡原因。随诊我国晚婚晚育以及多胎多产比例的升高，围生期心肌病的发病率也在明显升高。【发病率】围生期心肌病在全世界的发病率变化非常大，因地理区域的不同而明显不同，目前认为本病总体发病率约为1:300~1:15000。非洲及非洲裔人群发病率较高，海地发病率为1:333，南非发病率为1:1000。亚洲和欧洲国家发病率相对较低。德国发病率为1:1000-1500，瑞典为1:5882，丹麦为1:10000；日本发病率为1:16667，但该研究存在局限性，韩国全国数据库的研究报告，围生期心肌病的发病率为1:1741，目前认为该数据更能代表亚洲人种的发病率，我国尚未有围生期心肌病的注册研究，但近些年的病例报道明显增多。而且随着时代的进展，围生期心肌病的发病率也在升高。美国围生期心肌病的发病率似乎在过去的20年中从1:1200增加到了1:910。临床上还有很多围生期心肌病病例并未被发现，因此，围生期心肌病的发病率甚至更高。【症状】多数围生期患者发病时表现为心力衰竭症状，包括劳力性气短（活动时气短、上不来气）、乏力（四肢无力，全身没劲）、端坐呼吸(躺下呼吸困难加重，坐起来呼吸困难减轻)、夜间阵发性呼吸困难（晚上睡觉会被闷醒）、下肢水肿、心悸（特别是心动过速）及胸闷不适。少数围生期心肌病患者起病即为重症，即为心源性休克、严重心律失常、血栓栓塞性并发症或心脏性猝死。也有部分患者主要表现为咳嗽、气喘，临床上容易被误诊为哮喘。【诊断】围生期心肌病发病大多是在产后早期，尤其是产后一个月内，妊娠晚期发病的也相对多见，故在上述时段出现心力衰竭表现的孕产妇应考虑本病可能性，需做进一步的检查和评估。临床检查方面主要包括了心电图、动态心电图、心肌酶、肌钙蛋白、利钠肽（BNP）、胸部X线和超声心动图检查，目前国内外指南建议行心肌磁共振检查，了解围生期心肌病患者心肌受累情况；对于经济条件允许的患者，建议行基因检测。【随访】对于围生期心肌病患者的随访，目前我国专家共识建议，第一次随访为出院后4-6周，第二次随访为出院后3个月，第三次随访为出院后6个月，第四次随访为出院后12个月，第五次随访为出院后18个月，5年内至少每年进行一次随访，特别对于心功能未完全恢复者。随访内容为记录患者目前症状恢复情况，服药情况及服药不良反应，6分钟步行试验、血液相关检测（血常规、生化学检查、心肌酶、肌钙蛋白、BNP等）、心电图、动态心电图、心脏彩超，根据病情恢复情况，复查心脏磁共振，建议安排在出院后6个月复查时进行。【预后】围生期心肌病患者预后通常好于其他类型的心力衰竭，它是一种可以被彻底治愈的一种心力衰竭。各个研究报道的心功能恢复情况不同，大约23%~78%的患者心功能得以恢复，同样非洲的患者心功能恢复率不甚理想，但亚洲和欧洲等国家的报道显示围生期心肌病患者心功能恢复率可达到70%。心功能的恢复多在发病后的一个月内开始，一般6个月内完全恢复正常，但超过6个月者仍有可能恢复，最长者可达2年。如果心功能未及时恢复正常，那么心脏功能即转变为慢性心力衰竭，心功能终将不可恢复。所以围生期心肌病的早期治疗非常重要，早期的标准化治疗是心脏心功能恢复的关键，忽视早期标准化治疗的重要性是导致围生期心肌病患者心脏心功能恢复不达预期的主要因素。而且临床上发现过早的停药，某些患者在心脏功能恢复正常后，仍会在数年或者十余年后出现心功能的恶化，因此未达到足够疗程的用药周期和没有规律的随访计划也是影响心功能恢复的重要原因。【病死率】围生期心肌病是孕产期女性死亡的重要原因，随着治疗手段的提高，死亡率已较前明显下降。德国一项前瞻性大队列研究显示，随访6个月的病死率为2.0%。南非的队列研究显示，PPCM的病死率为12.6%。土耳其的研究显示，随访24个月的病死率为24%。围生期心肌病死因大多为难治性心力衰竭、严重的心律失常、并发肺栓塞或系统性栓塞。死亡的危险因素包括：（1）诊断时左室射血分数（LVEF）低，一般<30%或纽约心脏协会（NYHA）心功能分级差（Ⅲ或Ⅳ级）；（2）左心室舒张末期内径（LVEDD）显著增大（>60mm）；（3）产后（多在6周后）才出现的心衰；（4）血压低、心率快的患者：血压低妨碍了心衰药物剂量的上调，而心率快是心衰预后不良的指标；（5）非洲裔人种；（6）基因与遗传因素：部分围生期心肌病患者有着与扩张型心肌病类似的基因突变，包括TTN基因突变。而携带TTN基因突变的围生期心肌病患者预后差，一年后的LVEF明显低于无基因突变的围生期心肌病患者。【结束语】心力衰竭虽然骇人听闻，让人毛骨悚然，但是围生期心肌病是一种可以被彻底治愈的一种心力衰竭，只要早期接受标准化的治疗方案，坚持规律的随访复查计划，不折不扣地完成治疗周期，围生期心肌病不是不可战胜，等待患者的是美好生活。2022年10月20日
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骆文宗副主任医师 浙江大学医学院附属第一医院 心脏大血管外科 成人心肌病，是指由于某些先天的或者后天的因素在病人成年后心脏肌肉发生的病变从而引起心脏功能不全的一组疾病。根据心脏肌肉病变的形态，我们大致将成人心肌病分为扩张性心肌病（心肌细胞拉伸，失去弹性，心腔扩大），肥厚型心肌病（心肌细胞增粗，心室壁增厚，心腔管道狭窄梗阻）以及限制性心肌病（正常的心肌细胞被瘢痕组织替代，心脏可收缩的单位减少，心肌运动僵化）三个大类。 扩张性心肌病 扩张性心肌病在人群中的发病率最高，多见于20-60岁的成年人，男性要多于女性，通常病变影响一到数个心腔，以左心室为最多见。左心室腔内容积不断增大，心肌细胞被拉伸过度，心室壁变得菲薄。过大的左心室犹如一个虚胖的巨人，巨大却无力，导致血液循环障碍，久而久之，将压力和阻力传递给右心室，心房等造成全心衰竭。巨大的左心室还会引起瓣膜功能障碍，心律失常和心脏内血栓形成。 扩张性心肌病的病因 具体的原因无从考证，但约1/3的病例存在家族聚集现象，提示可能和基因相关。另外，从美国的情况看，非洲裔的发病率要明显高于白人，也提示了种族在其中扮演的作用。其他已知可能导致扩张性心肌病的原因包括有： 冠状动脉粥样硬化性心脏病，心肌梗死，高血压，糖尿病，甲状腺功能障碍，肝炎病毒和艾滋病病毒感染 特殊的病毒感染引起的心肌炎 酒精 孕早期和妊娠前最后一个月的并发症 中毒 药物作用，尤其是毒品例如可卡因 肥厚性心肌病 肥厚性心肌病大多是由于基因改变引起的心肌细胞异常增粗增大，心室壁不断增厚，造成心腔的出口狭窄甚至阻塞。随着时间的推移，心肌的肥厚程度不断增加，如同一双大手扼住了心脏内各个管腔连接部分的咽喉，从而引起血液循环不畅，主要以供血不足为特点。另外一种即使没有发生致命性的出口梗阻，过厚的心肌细胞同样也会随着时间推移发生僵硬，收缩无力，从而最终发展成心功能衰竭。 限制性心肌病 这类的心肌病大多发生在老年人，继发于其他疾病之后，成为一种后果式的并发症。正常的心肌细胞被病变的其他组织代替，心室收缩活动受限，泵血功能障碍，从而引起心功能衰竭和心律失常。 常见的引起限制性心脏病的原因有： 血色沉着症 肉瘤 心肌淀粉样变性 结缔组织病变 癌症后的化疗和放疗引起 冠心病，心肌梗死 心肌病的预防 心肌病有着很多的先天或者基因的因素，这些似乎是目前的医疗技术下不可预防的因素。但另外一些，例如“三高”，冠心病，长期的酗酒，毒品接触，肥胖和过度的精神压力等却是我们可以在平时的生活中应该注意预防的。 心肌病的治疗 针对不同类型的心肌病，我们能做的治疗主要包括： 药物治疗 1.控制血压，贝塔受体阻滞剂和钙离子通道拮抗剂能降低血压，减轻心肌负担，血管紧张素抑制剂还可以一定程度上参与心肌的重构。 2.减慢心率，降低心跳的速率可以延长心脏跳动的间歇时间，增加泵血，缓解一部分因为心肌肥厚引起的供血不足。 3.控制心律，稳定心律。防止心肌病引起的心律失常。 4.控水，控盐，总体上限制循环系统内的液体容量，减轻心脏负荷。 5.预防血栓，抗凝药物的使用。 6.限制炎症，一些解热镇痛的药物或者激素类的药物可以减轻心肌细胞局部的炎性反应。 起搏器治疗 植入永久起搏器预防心脏骤停。 心脏同步装置植入，同步心腔之间的收缩节律，预防恶性心律失常。 体内心脏除颤器，预防心室颤动。 酒精消融肥厚的室间隔通过导管在造成梗阻的室间隔局部注射酒精而诱发心肌坏死。这种治疗的风险会随着病人年龄的增大而增加。 特殊的外科治疗 针对可能加重心肌病进展的心脏瓣膜结构异常进行外科修复或者人工瓣膜置换。 针对肥厚性心肌病的局部心肌切除术。 针对心脏功能衰竭植入左心辅助装置。 针对过大的左心室心腔进行减容手术。 心脏移植。对于大多数心肌病患者，由于病变累及整个心肌，心脏功能障碍无法逆转，因此可能最终都会需要心脏移植，特别是针对那些年龄没有超过60岁的病人来说。2021年06月11日1067
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潘俊杰副主任医师 复旦大学附属华山医院 心内科 简而化之地说，心脏可以形象地分成：主体结构——心肌；阀门系统——心瓣膜；电路系统——心脏传导系统；自身灌溉系统——冠状动脉。心肌，一舒一缩，是心脏泵血力量的源泉，人体的“发动肌”。心肌肥厚就是心肌比正常人的心肌变肥大、厚实了。许多人一定会想，这不是更好吗，心脏不就变得更有力量了吗？其实不然，心肌肥厚是对抗慢性长期过重的压力负担、或是对于自身心肌力量不足的一种不得已的代偿反应，最常见于高血压和肥厚型心肌病。（图片来源于网络）高血压是引起心肌肥厚最最常见的原因。在长期血压升高、负荷过重的情况下，心肌细胞逐渐发生对称性肥大，以对抗高压力、维持全身正常的血循环，久而久之心肌变得越来越肥厚，早中期可以维持心脏功能，后期则难以为继，出现心力衰竭。肥厚型心肌病也是心肌肥厚的常见原因，主要与遗传和基因突变有关，目前已发现至少13个基因400多种突变可导致肥厚型心肌病，发病具有家族聚集性，建议对其直系亲属进行筛查。目前逆转心肌肥厚的治疗效果并不好。因此，高血压患者应做好血压管理，避免发生高血压相关心肌肥厚；及早筛查出肥厚型心肌病患者，早期干预以延缓心肌肥厚的进展。2021年04月29日1447
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李明洲主任医师 北京医院 心内科 有一种心肌病叫做心动过速性的心肌病。这种心肌病是由于长期慢性持续存在的心动过速，或者是频繁发作的心动过速而导致的心肌疾病。主要表现是心脏扩大，心室壁变薄和心脏收缩功能的下降。是扩张性心肌病的一个类型。那么什么样的心动过速可以导致心动过速性心肌病呢？从理论上来讲，任何一种心动过速，只要有足够的时间，足够的频次，都可以导致心动过速的心肌病。不过从临床上来看，下面几种情况导致心动过速性心肌病比较常见。第1个是心房颤动。持续性的心房颤动或者是慢性的心房颤动，伴有心室率较快的，是导致心动过速性心肌病的最常见原因。我们不断会见到快室率房颤的患者，出现心室扩大、心室壁变薄和收缩功能的降低。这些情况多数是属于心动过速性心肌病。另外，我们在临床上经常见到有一些持续性房颤的患者，或者是频繁发作的阵发性房颤患者，久而久之出现心房的扩大，继而部分患者出现心室的扩大和收缩功能的减退。尽管这些患者的心室扩大和收缩功能的减退原因可能是多方面的，但是心动过速性心肌病应该是其中的一个重要原因之一。第2个是心房扑动。持续性的心房扑动或者阵发性的心房扑动，也是造成心动过速性心肌病的常见原因。第3是房性心动过速。有阵发性的房性心动过速或较长时间的房性心动过速，特别是无休止性的房性心动过速，更是导致心动过速性心肌病的常见原因。第3，是室上性的心动过速，房室交界性的心动过速。一般来讲，快室率的阵发性的室上性心动过速，造成心动过速性心肌病的并不常见。因为心室率过快患者多数不能耐受，多数情况下会去做一些治疗。所以阵发性室上性心动过速，并不是心动过速性心肌病的常见原因。非阵发性的室上性心动过速，非阵发性的房室交接性心动过速伴有心室率增快，一般来讲在每分钟120-160次的这些心动过速，有可能会出现长期存在，这些情况的心动过速，可以产生心动过速的心肌病。第5，窦性心动过速。窦性心动过速往往并不是出现心动过速性心肌病的常见原因。因为窦性心动过速，往往是受外界因素影响而产生的心动过速，它的心室率是波动性的，往往持续的时间不会很长。所以窦性心动过速产生心动过速性心肌病，并不多见。第6，室性心动过速。室性心动过速包括阵发性室性心动过速和非阵发性室性心动过速。一般来讲阵发性室性心动过速，多数心室率比较快，多数患者伴有症状或者是血流动力学的改变。这种心动过速往往不容易持久，不容易持续时间过长。所以阵发性室性心动过速出现心动过速型心肌病并不常见。反而是慢室率的非阵发性的室性心动过速当中，较快室率的、持续时间长的、没有症状或者症状比较轻微的这一部分患者可能会出现心动过速性心肌病。因为心率在120~140，室性心动过速才有可能得以长期存在，患者症状并不明显，所以才有可能会导致新的心动过速性心肌病。总的来讲，导致心动过速性心肌病的常见原因是快室率的房颤、房扑，无休止的房性心动过速或者是非阵发性的室上性心动过速，非阵发性的室性心动过速长期存在，而且心室率比较快，是出现是导致心动过速性心肌病的常见原因，作为我们患者来讲，如果有心动过速的发生，不必要过度担心。因为心动过速性心肌病的产生和发展往往需要时间的积累，数月到数年才可能出现。所以短暂的心动过速发生并不会导致心动过速性心肌病。关键的问题是如果我们有心动过速的发生，如果长期存在，无论有没有症状，都要及时的就医，定期的复诊。观察心脏结构大小功能的变化，以防我们出现心肌病而自己不知道，耽误治疗时机，造成严重的后果2021年01月08日1855
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李明洲主任医师 北京医院 心内科 有一种心肌病叫做心动过速性心肌病，是由于心动过速引起的，比如说长期的、持续性的心动过速，或者是反复发生的心动过速会引起心肌出现病变，例如心脏扩大、心室壁变薄、心肌的收缩力下降等等的一组改变的扩张型心肌病。那么，多长时间的心动过速会引起心肌病呢？一般来讲这种持续性的心动过速往往需要几个月或者几年的时间，才有可能出现扩张型心肌病的表现。几个星期或者几天的心动过速的发生，一般不会出现扩张型心肌病的发生。再者，大多数的心动过速的患者并不出现扩张性心肌病。所以如果我们有心动过速的发生，不必要过度担心，最后产生心动过速性心肌病的患者仍然是少数，很少数。而且需要时间的积累，多数需要几个月到几年，这段时间足够引起我们的重视。或者说出现心动过速之后，我们重视它，我们想到心肌病的发生，我们有足够的时间。反过来说，对于持续时间较长的心动过速，对于反复发生的心动过速的这患者，我们要警惕心动过速性心肌病这种疾病的发生，我们应该定期的检查超声心动图，看一下我们的心脏有没有扩大，有没有变薄，有没有收缩功能的下降趋势。2021年01月08日2071
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李明洲主任医师 北京医院 心内科 那么如何诊断心动过速性心肌病呢？一般来讲，以前心脏是正常的，结构功能都是正常的，自从出现了心动过速以后，出现了左心室的扩大或者是左、右心室的扩大，心室壁变薄，心肌收缩功能下降。也就是由于心动过速而引起这些改变的心肌病，才能诊断为心动过速性的心肌病。另一种情况，患者以往的病史并不清楚，但是患者既有心动过速的反复发生或持续性存在，又有扩张型心肌病的表现。不能用其他的原因来解释心肌的病变，比如说既没有高血压，也没有糖尿病、冠心病、瓣膜疾病等等的引起心肌病的一些其他原因。心动过速终止以后，心脏的结构和功能明显的好转。这种情况也可以诊断为心动过速性心肌病。这种情况属于一种叫回顾性的诊断，在临床上这种情况更为常见。2021年01月08日1576
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张东红副主任医师 北部战区总医院 心血管内科 最近我们监护室收治了几例特殊的疾病—“心碎综合征”。心碎综合征又称应激性心肌病、Tako-Tsubo综合征（TTS）。 发病前有明确的情绪激动诱因，最常见的主诉症状为急性胸骨后胸痛。严重者可出现心脏骤停、心源性休克、严重心律失常及晕厥，部分患者会出现心源性休克的症状和体征，比如低血压、精神状态异常、肢体发冷、少尿或呼吸窘迫。少部分患者可出现左心室血栓及全身血栓，另有一少部分患者出现暂时性起搏器功能障碍。是一种由心理或生理应激所导致的、与冠脉阻塞无关的急性疾病。该病最重要的特征是区域性室壁运动异常，发病初期左室收缩功能严重受损，其中以左室壁常见。左心室造影显示左室心尖部形状呈现气球样变，心肌收缩功能减低，多见于绝经期女性，性格急躁的人更易发病。“心碎综合征”病人的心脏一般不会受到永久伤害，通常在接受住院治疗，并经过卧床休息后，病情可以好转。2020年04月19日1386
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