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王雷波主治医师 宁波大学附属第一医院外滩院区 小儿外科 目前被国内外广泛认可的分类方法是1995年由Waner和Suen提出的,该分类是在1982年Mulliken和Glowacki依据细胞生物学特性分类基础上建立的。根据病变组织内血管内皮细胞有无增殖特性分成两大类:血管瘤和血管畸形,其中血管畸形又根据不同的组织结构分成毛细血管畸形或微静脉畸形,静脉畸形和动静脉畸形。这与原有根据形态和病理的传统分类有很大的不同。血管瘤系真性血管肿瘤,是以血管内皮细胞增殖为特征的胚胎良性肿瘤。在新生儿的发生率为1.1 % ~ 2.6 %,常在新生儿期出现,然后进入增生期,一岁左右停止生长进入缓慢消退期,50%的患儿在5岁以内可完全消退。但部分大面积血管瘤即使完全消退后还遗留皮肤松软下垂,色素改变以及浅表瘢痕等。血管畸形90%出生时即存在,但可无临床体征,以后随着年龄增长而成比例生长,不会自行消退。原传统分类定义为葡萄酒色斑,海绵状血管瘤和蔓状血管瘤都属于血管畸形,现分别称为毛细血管,静脉畸形和动静脉畸形。血管瘤和血管畸形的鉴别要点最主要是病史。血管瘤患儿的瘤体具有快速生长,稳定和消退的自然病程,生长速度远超患儿的生长比例,而血管畸形患儿无此特征性的病程;另外血管瘤患儿的血清雌二醇水平和血管内皮细胞生长因子均高于正常同龄儿,因此诊断并不困难。但其中出生时已有轻度扩张的静脉畸形和皮下血管瘤有时很难鉴别,可通过试验性的激素治疗和进一步的随访来确诊。诊断和治疗血管瘤的治疗需根据不同的病程采取不同的治疗方法。一般来说,增生期的患儿除了针尖样的病灶可考虑激光治疗以外,应采用各种能有效控制血管瘤进一步增生的措施,如系统性激素治疗、局部激素注射、同位素敷贴等,这样既可以使病灶维持在一个比较低的畸形水平,进入稳定期,又可以降低消退的难度和减轻消退的后遗畸形。稳定期可随访等待或局部应用平阳霉素等使其提前进入消退期。消退期患儿可根据消退的情况和家长的意愿采取适当的治疗手段,这一期以改善外形为主。在疾病的发展过程中我们应尽可能避免使用过激的非选择性的治疗方法,以免给患儿留下永久的不可逆的后遗症。血管畸形依据不同类型采取相应的治疗。毛细血管畸形即葡萄酒色斑,好发于颜面部、四肢等显露部位,部分病例成年后病灶可出现局部扩张结节样变,明显的可呈葡萄串样变,严重影响病人的身心健康。以往的治疗包括冷冻、同位素敷贴、文身、药物注射、皮肤磨削、中药敷贴、切除植皮以及激光非选择性光热作用治疗等都没有达到真正意义上的美容性治疗效果而逐渐被替代。目前葡萄酒色斑的适当治疗包括激光选择性光热作用或强光治疗、光动力学治疗和整形外科手术。选择性光热作用激光治疗是目前国内外最主要的治疗方法,它操作方便、治疗安全、并发症少、治疗过程短,但仅对较表浅的病灶有较好的治愈效果,且消退后色泽欠均匀,适用于面积小、散在的病灶。光动力学治疗是另一种重要治疗方法,它较适用于大面积、未明显扩张的病灶,它治疗次数相对较少,病灶消退后色泽自然、均匀,无长期的色素改变,瘢痕发生率极低,但治疗后近一个月的严格避光,及对治疗经验的高要求,影响了它的迅速推广。然而它仍被认为是将来研究和治疗葡萄酒色斑的发展方向。对那些其他治疗后伴发严重色素改变或瘢痕、或已扩张呈结节样或葡萄串样变的病灶,以手术整形为理想选择。静脉畸形是血管畸形中最常见的一种,由大小不等的扩张静脉构成,随着年龄的增长,原扩张的静脉进一步扩张,潜在的畸形静脉开始逐步扩张。肿块质地柔软,有时可触及静脉石,无明显边界,体位移动试验阳性,穿刺可抽出静脉血,影像学检查(B超、MRI等)可辅助诊断。Nd:YAG激光治疗适合较表浅的粘膜病灶,治疗后粘膜修复快,即使有瘢痕形成也很少影响美观。对于局限、低回流型静脉畸形单纯的栓塞引流静脉硬化治疗就可以达到很好的疗效,对于高回流型静脉畸形需要栓塞引流静脉硬化治疗联合手术等综合治疗。硬化剂以无水乙醇、平阳霉素或两者联合应用为佳。对于大范围静脉畸形如累及一侧肢体甚至躯干,是目前临床上的治疗难题。除了物理保守治疗以外,只能采用分阶段治疗和综合治疗来控制病情的发展进程。虽然硬化治疗有治疗次数多,复发,难根治的局限性,但单纯的手术治疗同样不能解决根治,复发和美观等问题,甚至可能因为打破了异常血液动力学的平衡,加快病灶的发展进程。对于外观有明显畸形的患者,在有效控制病情的前提下,可作适当的系统整形治疗以提高患者的生活质量。动静脉畸形是一种高流速血管畸形,主要由扩张的动脉和静脉直接吻合而成。临床表现以病变区域可闻杂音,有动脉搏动及皮温增高为特征。数字减影血管造影(DSA)和16排螺旋CT血管造影三维重建(CTA)是治疗前必要的辅助检查,它可以显示畸形血管团的供血动脉和引流静脉,病变的范围以及与周围组织的关系。动静脉畸形可分为静止期、扩张期和失代偿期。静止期一般以介入栓塞治疗为主;扩张期可考虑手术治疗,介入栓塞后手术治疗和单纯的介入治疗;失代偿期以手术治疗为主,术前可辅助介入栓塞治疗控制出血易化手术。对于外观有明显畸形的患者,在安全的前提下,同样可作适当的系统整形治疗以提高患者的生活质量。鉴于动静脉畸形的病理基础和丰富的侧枝循环,目前的观点传统的结扎主要供应血管难以奏效,且术后易于复发并有加重后续治疗难度的可能性,应予以避免。2012年03月07日 2181 0 0
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王全震副主任医师 北京大学深圳医院 手显微外科 血管球是人体一正常组织结构,是肢体末梢小动静脉之间的短路,有丰富的神经末梢。血管球瘤是由血管球分化而来的一种特殊的血管性肿瘤,基本上为良性肿瘤,恶性血管球瘤极其少见。血管球瘤好发于四肢末端,尤其是甲下。多发者少见。 临床表现 甲下血管球瘤一般表现为直径小于1cm的,颜色发蓝的结节,有较长时间的疼痛史,触压或冷刺激会诱发疼痛,疼痛呈阵发性剧烈疼痛,并向近端放射,病程较长的可有指甲的改变,可有增厚变形。肿瘤可以压迫指骨,形成指骨的骨缺损。 治疗方法及预后 彻底手术切除肿瘤是本病最有效的治疗方法。手术很容易完全切除,术后鲜有复发者。术后可能有指甲不平整。2012年03月04日 11888 3 0
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王雷波主治医师 宁波大学附属第一医院外滩院区 小儿外科 血管瘤是由胚胎期血管网增生所形成。在胚胎早期,原始血管是一种单纯由内皮细胞组成的管状物,它们在间质中形成一个致密的网。以后,随着各器官和组织的发育,原始血管网乃逐渐分化成为与它们之间联系的许多血管丛。根据原始血管内的流量和压力,形成供应血管(动脉)或引流血管(静脉)。体表和皮下组织的血管网易发生不规则的局部增生,日后即成为血管瘤。血管瘤是一种先天性发育异常,属于错构瘤性质,而非真性肿瘤,具有畸形和肿瘤的双重特性。1982年Mulliken根据生理特性提出分为两类:①血管瘤:瘤体以血管内皮细胞增生有生长性生物特性,为一胚胎性血管良性肿瘤。②血管畸形:为毛细血管或动脉或静脉异常扩张和交通,为正常的皮内细胞的组织结构和生物特性。一般血管瘤有自然消退的可能,70%~80%的草莓状毛细血管瘤,5%~50%的毛细血管海绵状混合瘤,在生后l~3年内自行消退。其过程先是停止增大,而后表现为瘤的中央部颜色变浅,继之出现纵横交错的白色纹理,这种条纹逐渐扩大到整个病变,最后血管瘤完全萎缩消失,不留痕迹。小儿血管瘤的组织结构消退现象与年龄成正比,草莓状血管瘤的消退年龄比海绵状和混合型早,后者有时不能消退。Mulliken分型的血管畸形,即橙红色斑、葡萄酒色斑等皮内毛细血管瘤,终身不消退。第一节 毛细血管瘤新生儿斑痣新生儿斑痣(neonatal staining),又称表皮毛细血管瘤,是一种淡红色或淡蓝色的表皮变色,通常位于头顶中线后部、颈部或骶部,也可见于眉间皮肤或胸腹部,出生时即存在,一般在数月内逐渐自行消失,一般毋需治疗。皮内毛细血管瘤皮内毛细血管瘤(intradcrmal capillary hemangiomas)有三种临床变异型,常在出生时即存在。特点都是在真皮内呈现有成熟的内皮细胞组织型毛细血管。血管瘤的颜色从淡红到淡紫篮,多位于感觉神经分布的区域内,例如面部的三叉神经。一、橙红色斑或称鲑鱼色斑(salmon patch),特征是一种从橘红色到铁锈色的斑块,平坦而不高出皮肤表面。多数在前额、上眼睑、鼻孔周围、枕部或颈背部。出生时即存在,面积大小不一,手指压迫可暂时退色。它与新生儿斑痣的区别,在于它处于真皮层内,且不会自然消失。不论表面干燥法、冷冻法和摩擦法或x线照射,均无效。是否需要治疗,应根据病损的位置和大小而定,一般毋需处理。必要时,可用化妆品加以掩饰,偶尔可作切除术,创面缝合或植皮。二、葡萄酒色斑葡萄酒色斑(port wine stain)较鲑鱼色斑的颜色深,呈暗紫色。毛细血管病变位于真皮中,但也累及较浅的表皮下层,因此可产生易出血的丘疹。在出生时即存在,很少再扩展,但往往在皮肤表面出现参差的点状角化过度病变,而有时发生湿疹。葡萄酒色斑特别是在面部的,因影响美观,使患者产生心理烦恼。必须注意,面部葡萄酒色斑,可能伴有颅内血管瘤,即Sturge-weber综合征。在治疗方面,过去曾采用过摩擦法,但效果不佳,医疗纹身法曾被Brown,Cannon等广泛采用,对四肢和胸背的葡萄酒色斑有掩饰作用。近年来,国外的整形外科对面部的葡萄酒色斑,颇多应用手术切除治疗,采用皮下广泛潜行松解和正常皮肤移植术。多数情况下,需作分期手术,当葡萄酒色斑占面部较大面积时,作皮肤移植术时,供皮应选自有“脸红”反应的区域,例如颈后皮肤,这样就可与面部皮肤融合成一体,当然要尽量减少,并使创缘处于较隐蔽的部位。植皮术多用鼓式切皮机,皮片一般取0.03cm厚度,据别Edgerton的报道,疗效极为满意,他认为儿童达5岁后,即应手术,以免产生心理影响。三、蜘蛛形痣蜘蛛形痣(spider naevus)或称星状血管瘤(stellate angioma),这种病变的特征是从一个皮下中心小动脉,发出许多放射形扩张的皮内毛细血管,其形态酷似蜘蛛。病的中央点稍为隆起,一般细小如针眼,最大直径亦不过2—3mm,四周的放射形血管长度可达0.5~lcm。痣的颜色多为鲜红,最多见于面、臂、手和躯干上部,发生于脐部以下者罕见,压迫中央点可使血管瘤暂时消失。蜘蛛形痣的数目可以很多,往往出现于3~4岁儿童。本病的临床重要性在于它可并发出血,童年时并不多见,成年后,出血倾向则显著增多。在病因上,儿童的先天性蜘蛛形痣应与肝硬化和肝炎病的蜘蛛痣相区别,后者可能与雌激素的改变有关。蜘蛛形痣如不自然消退,可在放大镜下,用烧红的针头触灼痣的个央,使营养血管栓塞,便可收到良好效果。草莓状毛细血管瘤草莓状毛细血管瘤(strawberry hemangioma)又称幼年性毛细血管溜(juvenile capillary hemangioma),这种病变不同于真皮内毛细血管瘤,在于它有完全或部分自行消失的特点。本病非常多见,发生率在新生儿中占l/100。通常在出生后初几日内发现,也可能在出生后数周内只有极小的红斑点,以后逐渐增大,常高出于皮肤面,鲜红色,呈现许多小叶,因此取名为草莓。此类血管瘤多见于面部、头皮和颈部,躯干和四肢部位亦不少见。它的大小不一,其直径小者仅数毫米,多在2—4cm(图19—2)。手指压迫检查,色泽和大小无明显改变。偶尔血管瘤表面可发生溃疡,以至出血。草莓状血管瘤通常在1—4岁间逐渐消退,消退的过程在4岁后还可继续进行,但进度极慢,超过此年龄则罕有完全消失者。因此在幼儿年龄时应尽力说服家长耐心等待,让其自然消退。对反复损伤、发生溃疡、产生继发性感染,可能形成永久性疤痕者,则应作手术切除。对于面部血管瘤切除手术,则应特别细致,精密设计,务使切口疤痕不显著,不影响眼脸和口角等处。草萄状血管瘤也可用CO2雪或液氮冷冻疗法。液氮低温治疗机,备有各种不同形状和大小的冷冻头,低温在-170~190℃,只需与血管瘤接触l~2min。范围广泛者可采用分期分片进行。对于形状不规则者,可采用液氮喷雾法。冷冻疗法虽可治愈毛细血管瘤,缺点是常常留下显著的疤痕。硬化剂注射疗法,多采用5%鱼肝油酸钠溶液,此法要求分点多次注射,旷日持久,且与冷冻疗法一样,有引起溃疡或疤痕形成的危险,现多已摒弃。低电压、短距离放射疗法,虽有—定的效果,但在小儿应特别慎重,因可引起一系列的并发症,如溃疡和疤痕。有时X线的副作用在几年后,甚至几十午后才出现,发生局部变形,并可生长皮肤癌。激素疗法可适用于巨大的草萄状血管瘤,可制止血管瘤的继续生长,将在后文中与混合性血管瘤一道叙述。第二节 毛细血管海绵状血管瘤和海绵状血管瘤毛细血管海绵状血管瘤毛细血管海绵状血管瘤(capillary cavernous hemangioma)又称混合型血管瘤,一般出生时已存在,最初颇似草莓状血管瘤,但很快扩展至皮肤血管瘤范围以外,而侵入深层真皮和皮下组织(图19—3)。一、临床表现毛细血管海绵状血管瘤主要发生在面颈部,但亦可见于身体其他部位。肿瘤可达到很大体积。它的生长过程与草莓状毛细血管瘤相似,在最初6个月迅速增长,富有极大的侵犯性,在几星期内,正常组织受到严重的破坏,以致于眼脸、口唇、鼻或耳等部位被这种不断扩展血管组织所覆盖。肿瘤形态常不规则,呈蓝红色,易发生溃破、出血、感染、坏死和疤痕形成。此外,这种肿瘤还可引起一系列的继发性问题,如鼻孔堵塞、眼耳被部分遮蔽、唇肿大等等,因而出现呼吸、饮食、视觉、听觉等的功能障碍。尽管许多毛细血管海绵状血管瘤,有初阶段的迅速发展,以后大多还是可部分自然消退,促不会完全萎缩,它的退化过程也远较草莓状血管瘤缓慢,因此应该采取积极的治疗措施。二、治疗毛细血管海绵状血管瘤的手术切除治疗常犹疑不决,因为了术同样带来破坏和损容,目前的疗法有下列几种。 (一)激素疗法 1967年zarem与Edgerton首次报道用大量皮质激素类治疗小儿巨大混合型血管瘤,短期内取得显著效果,目前激素已被公认为血管瘤迅速增长期的首选方法。1. 冲击阶段 每隔1日口服泼尼松40mg(6~7kg体重小儿),连续7次,然后每2日20mg,共用2周或7次;继之每2日10mg,共2周或7次;每2日5mg,共2周或7次。2. 维持阶段 每2日口服泼尼松2.5mg,整个疗程为60—90日。约有3()%的血管瘤,当剂量减少到每2日10或5mg时,又可出现血管瘤增大的现象,这时应增加剂量到15~20mg,每2日1次,共2周,以后再进入到维持阶段的剂量。整个疗程3个月。3. 局部激素疗法 采用激素(地塞米松或其他常效储备类因醇)5~10mg,加入1%普鲁卡因2—4ml和纯乙醇0.1~0.5m1,可增加到1m1,分点分区注入瘤体内,一般每周1次,5次为1疗程。大多数瘤体发生机化、缩小,甚可完全消失。临床已有大量事实证明,长期应用激素,如在肾病、白血病、器官移植术后,并不引起严重高血压、钠和水的潴留,或其他并发症。用口服激素治疗.血管瘤不会引起明显生理紊乱。抑制生长发育,曾是最担心的一个问题。因为大剂量皮质激素能导致体重减轻和负氮平衡,但这并不是反映组织生长受到永久性抑制的一个标志。对小儿和未成熟动物的许多研究表明,继外源性皮质激素类治疗停止后,可出现生长加快,超过末接受激素的对照组。这种“追及”性的生长现象,伴有相应的细胞增生加快。采用隔日口服法比每日口服法为佳,可使肾上腺皮质功能亢进的影响减到最小限度。总之,在用激素疗法的患儿中,至今没有生长发育受永久性抑制的事例。Edgerton等对一组用大剂量治疗血管瘤的儿党,作了10年以上的随访,没有看到临床上有明显异常。用激素治疗血管瘤,是近20年来已证明的一种有效疗法,但是疗法的机制迄今尚未完全明了。Zweifech由等通过动物实验研究中观察到:在接受皮质激素类的鼠,较之对照组的鼠的血管对血管活力胺的敏感性增加。有人证明,肌内注射醋酸可的松,能导致前毛细血管括约肌的小动脉收缩,这可能是使血管瘤中迅速增生的血管组织受到抑制的一个重要机制。即使如此,至今尚无关于皮质激素类对瘤内血管结构直接作用的报道。皮质激素能发生疗效的另一机制,可能是对细胞代谢的作用。Munck在动物实验中证明皮质激素类能抑制皮肤和脂肪对葡萄糖的吸收,这不仅能导致基础代谢的改变,也能影响蛋白质的合成。Loeb证实在接受可的松治疗的幼年动物,肝内蛋白质的合成受到明显抑制。在临床实际治疗中,对一个迅速生长的混合型或海绵状血管瘤,家属的忧虑可以理解,应用激素使之停止增长,体积不断缩小,无论患儿、家属和医务人员都会充满信心,然后根据每一病例的具体情况,制定治疗方案。有感染者应用抗生素,溃疡所产生的面部疤痕,通常需作整形手术。体表其他部位的血管瘤缩小到可切除范围,则作切除木,必要时作植皮术。(二)冷冻和其他疗法 冷冻疗法和硬化剂注射法对面部巨大的毛细血管海绵状血管瘤均不适用。放射线(X线、镭、放射性核素等)治疗血管瘤有成功的报道,但是这种疗法近年几乎完全废弃不用,对小儿尤其危险,这是因为对骨铬可引起骨骺早期骨化,肢体停止生长,可破坏眼险和晶体,最严重的是致癌作用。近年有人调查在4000例用低剂量〔3~6Gy)放射治疗血管瘤后,有3例死于恶性肿瘤,而这仅是在10年随访中发现的,以后还有潜在的危险。海绵状血管瘤海绵状血管瘤(cavernous hemangioma)是由大量充满血液的腔隙或窦所形成,腔壁上衬有内皮细跑层。腔隙由纤维结缔组织障隔分开。一、病理海绵状血管瘤不同于毛细血管海绵状混合血管瘤,在于它的表面没有或只有极少毛细血管组织,肿瘤多生长在皮下组织内,且往往深入到深部肌肉。海绵状血管瘤也有增长的倾向,可达到很大体积,严重破坏四周的组织,使肢体变形,容貌破坏。但有些肿瘤的体积是固定的,有完整的皮肤包被,易与周围组织分离。增长型的肿瘤多无明显界限,无规律地延展入深部组织内,解剖十分困难。二、临床表现几乎身体的任何部位,均可生长海绵状血管瘤,四肢、躯干尤为多见,颈面部亦可见到。骨路上的血管瘤多属于此类,肝、脾、胃肠道和其他内脏,有时亦生长海绵状血管瘤。海绵状血管瘤根据它的深度、瘤上皮肤的颜色可为正常或呈暗蓝色。触诊是一个柔软的肿块,顾名思义,有如海绵或面团的感觉。形态可为较规则平坦或凹凸不均匀的块物(图19—4),施以压迫可使肿块暂时陷下。肿块可使患部有沉重和酸痛感,尤其是当患部活动之后,如为下肢,久站后亦有不适。海绵状血管瘤,如为局限性有可能自动缓慢缩小,但不会完全消失。弥漫性大的海绵状血管瘤更不能自动消退。三、治疗关于海绵状血管瘤的7台疗,过去虽也采用过硬化剂注射、放射疗法、电凝固法等,都不能完全治疗本瘤,而且有发生并发症的危险,故均已很少应用。目前对海绵状血管瘤的有效疗法,主要是手术和激素疗法。另外,根据我国西安医学院的报道,用脲素局部注射法,也有较好的疗效。关于激素疗法已在毛细血管海绵状血管溜的治疗中作详尽的介绍,下面讨论手术疗法和脲素注射疗法。(一)手术疗法 手术切除局限性血管瘤是最常采用的方法。一般约3/4的病例可以安全切除,效果亦较好。手术切除的危险是大量出血,必须准备足够的血液在术中输入,并且也要计划好各种止血方法。四肢的血管瘤可考虑应用各种止血带。充分显露血管瘤的周围,是预防出血的主要步骤之一,这样可以较容易地找到和结扎进入血管瘤的主要血管。肿瘤周围的埋藏缝扎法是可靠的止血方法之一,有时必须采用此法才能止血。对深入肌层组织的血管瘤,手术常感困难,须将受累的肌肉分别切除,但同时也要考虑手术后可能发生运动功能障碍。有些血管瘤,因无法从覆盖的皮肤剥离,如皮肤切除过多,应同时作植皮术。手术最好争取作一期全部切除,残留的血管瘤组织易导发凝血机制紊乱,可引起弥漫性血管内凝血(DIC)。如果能在手术前作血管瘤造影,认明血管瘤的营养支,则在血管瘤近端结扎供应血管,减少术中出血,有利于全部切除(二)脲素注射法 用脲素治疗大面积海绵状血管瘤,是将精制医用脲素(98%以上)稀释成30%~40%的浓度注入瘤体。如是四肢血管瘤,可先放置静脉止血带,取5m1脲素加入2%普鲁卡因1m1,分点注入瘤体的两端或边缘,然后加压包扎,以防药液从针孔溢出。每日注射1次,连续10一20次。发生疗效的机制,可能是因为腮素为一高渗液,注入血管瘤内后,佼瘤内细胞脱水,继而代谢紊乱,破坏血管内皮细胞,发生无菌性坏死,以后纤维结缔组织增生,血管瘤纤维化,以致萎缩。对巨大海绵状血管瘤也可采用选择性动脉插管注射脲素治疗,据西安医科大学的报道效果甚佳。四、并发症的处理海绵状血管瘤和混合型血管瘤可发生一种特殊并发症,名为Kasabach-Merritt综合征〔K—M综合征),1940年Kasabach和Merritt描述一个2个月婴儿小腿巨大海绵状血管瘤,在作活体检查手术后,发生淤斑和持续性出血,是因导发DIC和血小板减少之故。国外文献统计本病的发病率占血管瘤的1%左右。Winston报道300例中有2例。巨大血管瘤可以自发轻症DIC,但较多是由手术促发的,可能是头颈、四肢或内脏血管瘤(如肝、脾等)。(一)发生K—M综合征的机制 是由于在血管瘤中血流缓慢,瘤内滞留着大量血液,损伤、手术进一步损害血管瘤中血管内膜,凝血面积增加和循环血液中的凝血质被释放,于是整个微循环系统有血栓形成,大量消耗血小板和纤维蛋白原及凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ和Ⅻ,其结果是发生大量出血。(二)K—M综合征的临床表现 1岁以下,尤其6个月婴儿多见,在发病前瘤体突然迅速增大,向周围扩散,表面发紫,质硬有触痛,酷似软组织感染,局部有出血点和(或)淤斑,可同时出现全身性淤斑,直至DIC的表现。血液化验显示血小板减少,常在60×10∧9/L左右,血红蛋白低下,严重贫血。(三)K—M综合征的诊断 可根据其临床表现高度怀疑,及时进一步作实验室检查以确定诊断。血小板计数、凝血酶原时间和纤维蛋白原测定作为DIC的筛选项目。如果三项均异常,DIC即可确定,血小板减少尤为重要。对隐匿的血管瘤,如腹膜后、肝、脾和骨骼血管瘤等发生血小板减少时,因肿块难以发现,除考虑原发性血小板减少性紫癫外,应尽力排除或肯定血管瘤的存在。(四)K—M综合征的治疗1.全身激素疗法 对海绵状和混合型血管瘤有相当好的疗效,当发生K—M综合征时则是首选疗法,采用冲击式处方,多数可以制止此并发症。也有人主张静脉给药,氢化考的松每日4~5mg/kg,或地塞米松每日1~2mg/kg,分2~3次给药,持续7~14日。如病情稳定改为口服泼尼松每日2~3mg/kg,持续2~3月,不但控制K—M综合征,血管瘤也缩小到可以进行手术切除。术前应做好全面的凝血机制检查,以防发生不能控制的出血。手术切除是彻底的治疗,但须在无全身DIC表现时进行。术后血小板迅速回升,凝集异常现象消失。2.放射疗法 当激素治疗效果不显著,又无法手术切除血管瘤时,可用小剂量深度x线局部照射。用140~180kV,0.25~0.5mm铜加1.0omm铝过滤片过滤,照射野每次1~1.5Gy,通常6~10次为1疗程。当肿瘤开始缩小变硬,血小板上升时,即应停止照射。当发生DIC时必须用肝素,用法是每次0.5~1mg/kg,每6h或8h1次,持续3~5日。使用时需作试管法凝血时间测定,如果凝血时间超过25min则暂时停用,以免肝素过量。在抗凝集治疗时,应用右旋糖酐40,无论是否存在DIC均可应用,剂量为每次10ml/kg,每6h或8h1次。还可用潘生丁,每次0.4mg/kg,每8h1次。多次少量输入新鲜全血及血浆,酌量应用血小板悬液。K—M综合征是血管瘤的一严重并发症,过去统计死亡率达30%。如按正规积极的治疗,可减低病死率到最低限度。综上所述,巨大血管瘤施行手术前,必须做好周密的准备,术前作血液学的检查,术后作对照检查,必要时可请血液病专科医师协助处理。这样,手术切除全部血管瘤,可减少术后发生凝血机制改变的可能性。第三节 蔓状血管瘤蔓状血管瘤(Cirsoid angioma,Racemose)较毛细血管瘤和海绵状血管瘤少见得多,仅占1,5%。它是包含有小动脉和小静脉吻合的血管瘤,但与四肢广泛的多发性动脉瘤有所不同。比较常见是头皮或肢端的蔓状血管瘤。头皮下蔓状血管瘤多位于额额部,可见到一圆形高起的肿物,皮肤往往潮红,皮下隐约可见迂回弯曲血管的搏动和蠕动,颇似聚集一团的蛔虫(图19—5)。听诊可闻得杂音,手们之亦感到搏动,并可摸到条索状质软的扩大血管,局部温度增高。局限于四肢末端的蔓状血管瘤,可在指或趾、手掌或足底见到不规则的几个联结在一起的囊性肿块,透过皮肤可见为紫蓝色,们之质软,压迫时可暂时缩小。这些表现很易误诊为海绵状血管瘤,但它与头皮下的蔓状血管瘤一样,们之可感到轻度搏动和震颤,而海绵状血管瘤则没有这种症状。蔓状血管瘤可有较剧烈的疼痛,因为皮下神经可与血管相互缠绕,血管搏动时牵拉神经,并引起耳鸣。婴儿头皮下蔓状血管瘤往往迅速扩大,可破坏颅骨外板而侵入板障静脉,且可与颅内静脉窦连通。这种血管瘤不会自动消失,故应早期治疗。对局限性蔓状血管瘤的治疗,难有采用手术切除。手和足部者,必要时可作分期手术。手术宜先解剖血管瘤的周围,结扎进入瘤内的血管。头部的血管瘤有时有小动脉从颅骨板中穿出进入瘤内,手术就困难得多,务必严密止血。根据具体情况,如头皮不能保留,可能需要作转移皮瓣盖覆创面。2012年03月01日 4191 0 0
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尹肖飞主治医师 安阳市第六人民医院 血管瘤专科 什么是血管瘤? 血管瘤是婴幼儿常见的先天性良性肿瘤,危害大,刚出现时如小米粒大小的红色斑点随时间逐渐变大,有的一出现就成片状红色斑片,应密切观察,发现生长请及时就诊。据统计新生儿发病率约2%~3%,在1岁以内婴儿发病率达10%。早产儿、低体重儿发病率更高,达到20%;可以发生在身体上任何一个位置,可出现于人体的皮肤、粘膜、皮下组织、肌肉、骨骼以及肝、脑、消化道等重要器官,好发部位:头面、四肢、躯干是常见好发部位,尤以面部危害较大, 草莓状血管瘤特点(肿瘤):只生长在婴幼儿,也是最常见的,主要特点是,出生后几天时发现皮肤表面的小红色斑点,大小不一,一般呈鲜红色,一部分为青紫色肿块,皮肤不热或较正常热度高,有的呈片状生长,都会随着时间生长而不断高于皮肤,突出皮肤,生长一般较快,应及时治疗。也有一部分可无需治疗自愈,以头面、四肢、躯干是常见的好发部位,尤以面部危害较大。2012年01月17日 4540 1 1
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周忠信主任医师 广州中医药大学第一附属医院 介入血管外科 血管球瘤严格来讲属于血管畸形,一般多发生在四肢末梢内层的网织层内神经肌肉动脉球,为毛细血管网前动静脉短路(动静脉吻合体),即——血管球体转化而成,是分布于末梢的小动脉不经过毛细血管网而直接导入静脉的吻合装置,以它的神经肌肉收缩控制血流量,从而起到调节局部温度和皮肤循环的作用。血管球体的组成有5部分:①入球小动脉;②吻合管(亦称Sucquet-Hoyer氏管);③原始收集静脉; ④球内的网织结构;⑤包膜。1920年,Barr′e切除一甲下痛性小瘤,对此瘤体Masson作了病理解剖,并命名为血管球瘤。 病理观察:瘤体内有较多血管,壁厚,其Sucquet-Hoyer氏管迂曲膨胀,排列与血管瘤相似,这些血管的外层环绕着整齐、规则、大小一致的上皮样细胞,血管内层为单层内层细胞,并由纤维层支持,胶原纤维存在于内层细胞之间,为瘤体的基质。Masson将其镜下所见分四型:①血管型,以血管组成为主。②少量血管而大量肌内皮基质型。③神经纤维型。④变性型:由于水肿产生的透明变性和粘液样变。血管球瘤以指甲或趾甲下多见,在临床表现上有一定的特点。尽管该病发病率低,但是常易误诊或漏诊。临床上血管球瘤分两型:①单发型,较多见,具有临床三大典型症状:自发性疼痛、触疼及冷敏感。②多发型:可为多部位发生或某一部位发生多个。少见瘤体多发的患者,该类患者可能合并“恒径动脉动脉综合症、弥漫性动静脉瘘或者内脏动静脉瘘”。甲下血管球瘤患者的典型症状是局限性疼痛就诊,疼痛的发生呈阵发性或持续性,局部触痛明显,遇冷可激发或加重疼痛,疼痛的性质为刺痛或烧灼痛、剧烈。有关血管球瘤产生疼痛的原因,有多种解释。有观点认为血管球瘤内存在有肥大细胞,它所释放的致痛物质如5-羟色胺、组织胺等刺激了周围的痛觉感受器,产生剧痛。亦有人认为疼痛是由于包绕血管并穿过瘤体的神经纤维所致,并且神经末梢多少与疼痛程度有关。还有人认为疼痛与通过血管球瘤的血流变有关,血流的变化刺激了神经纤维产生疼痛。查体可见甲下瘤体部位呈紫色或紫红色,并可有局限性隆起瘤体大小2~5mm,为淡红色或红色,有完整包膜,质地软,边界清,无粘连。瘤体内含有较多血管,血管周围为多层上皮样细胞,大小均匀,排列整齐,瘤体被纤维组织包裹。也有根据看不到血管球瘤组织者。体格检查:Loves试验阳性,即:用回形针或大头针帽触压瘤体表面,可产生剧痛,并有放射至前臂或上臂,稍偏离瘤体部位触压则无痛感。本病诊断容易,临床的三大症状及Loves试验阳性即可确诊。甲下血管球瘤一经确诊,均需行手术切除,摘除必须彻底,包括包膜。但是由于对该病的纵向认识不足,所以常导致治疗失败。正确的手术方法要注意以下几点:⑴术前定位并标记手术范围,⑵行指根部神经阻滞麻醉,⑶近节指骨中段橡皮条止血,⑷按术前标记在指甲上开窗。操作可在手术放大镜或显微镜下操作,彻底切除肿瘤,病灶摘除后,局部用凡士林纱条填塞,待局部正常组织生长填充后去除,外周敷料,酌情更换。如甲下血管球瘤距离甲床过近,手术更要精细,尽量保留甲床缘至少2mm,术后指甲可以再生,不影响外观。2011年11月02日 10231 0 0
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周忠信主任医师 广州中医药大学第一附属医院 介入血管外科 血管瘤是小儿时期常见的良性治疗、肿瘤,约3/4小儿血管瘤在出生时就已存在,其余的也在1岁内出现,女婴较男婴多见。血管瘤好发于颜面及四肢皮肤,影响美观,还可因外伤、摩擦、搔抓出血,而引起细菌感染。草莓状血管瘤是婴儿的常见血管瘤类型,属于毛细血管瘤的一种,因其形如草莓,故名草莓状血管瘤。草莓状血管瘤出生时看不到有病变或者出生时即可发现皮肤有红点或小红斑,以后迅速增长,逐渐长大,红色加深并且隆起。毛细血管瘤的增大速度常比婴儿发育更快。瘤体境界分明,压之可稍退色,放松后恢复红色。草莓状血管瘤生长在皮下脂肪层,在浅筋膜外,容易凸出皮肤,红色不是皮肤的颜色,而是将皮肤撑薄了透出的红色,也有可能是混合型,因为皮下的组织比较疏松,容易长大。有的患儿1岁~2岁左右停止生长,但概率较低。女性患儿是男性的3倍。这类型草莓状血管瘤需要及早治疗,孩子满月后即可进行治疗。在明确诊断后,应详细观察。婴幼儿草莓状血管瘤的观察护理主要是能做到:能详细记录草莓状血管瘤形状或类型、发生部位、表面颜色、形态大小、病变累及范围,是否高出皮肤等,按测量大小用平面图记录下来,一般每月进行一次记录,也可以增加记录次数。如草莓状血管瘤增长速度过快(有时草莓状血管瘤每天可增长1~2毫米)应每周复查一次,并将结果与上次检查作对比,如发现草莓状血管瘤病变范围缩小,表面颜色变淡,皮肤隆起高度变平坦,说明草莓状血管瘤病变在稳定期或消退期,可以继续观察等待消退。如果草莓状血管瘤病变范围扩大,表面颜色呈深紫色或深红色,表面皮肤隆起加重,说明草莓状血管瘤病变在增生期,应采取积极的治疗措施。若婴幼儿草莓状血管瘤病变部位在头面部或手脚部位且增长迅速,需特别注意,应及时治疗,以免增长过大失去最佳治疗时机,造成婴幼儿面部畸形或肢体残疾。草莓状血管瘤的治疗应根据病损类型、位置及患者的年龄等因素来决定。目前的治疗方法有外科切除、放射治疗、激素治疗、低温治疗、激光治疗、硬化剂注射等。一般采用综合疗法。对婴幼儿的草莓状血管瘤应行观察,如发展迅速时,也及时给予一定的干预治疗。 治疗方法 治疗方法:①手术切除;②冷冻治疗;③放射与同位素治疗;④硬化剂治疗;⑤激光治疗;⑥血管瘤铜针疗法;⑦超声微介导疗法;⑧高频电极治疗技术。1. 手术治疗 将草莓状血管瘤病损组织切除,对于独立且较小病灶效果良好。一般情况下,病损区血管丰富,血量大,手术时应迅速准确,减少出血量,手术难度大高。另外,如术前认识不足,出血后往往不能全部切除即被迫终止手术,故术后复发率很高。手术切除瘤体后遗瘤局部畸形、缺失及功能障碍。面部皮肤毛细血管瘤可结合整容皮肤移植术修复病损区。故手术治疗应严格掌握适应症,权衡手术价值,然后方可确定是否选择手术治疗。2. 冷冻治疗 此种方法用于草莓状血管瘤治疗源于60年代(小范围表浅病损可酌情采用),造成的强低温(-96℃),通常状态下低于-20℃,将病损区皮肤、草莓状血管瘤及血管瘤周围组织冷凝,使其细胞内形成冰晶,并导致细胞破裂、解体、死亡,再经过机体修复过程使血管瘤消失。但此法会留下局部疤痕,在眼、口角、鼻尖、耳部治疗后常留下严重缺损性畸形及功能障碍。由于冷冻操作难控制强度和深度,同时组织对低温的抵御能力不同,出现治疗不彻底。复发较高,而直接影响疗效评价。3. 放射与同位素治疗 其治疗原理就是利用放射元素所产生的r射线对病损区组织细胞核进行轰击到使其中的DNA链、RNA链断裂,终止核蛋白的合成造成细胞死亡和解体,再通过组织修复过程达到治疗目的。临床上常用的有:浅层X光照射,钴60局部照射,锶90胶片外贴,磷32局部注射等。治疗后所治部位留下放射性损伤后萎缩性疤痕,表皮有脱屑现象。4. 硬化剂注射治疗姑息治疗的另外一种,将硬化注入到草莓状血管瘤瘤体组织中(不能注入血管中),引起无菌性炎症,肿胀消失后出现局部纤维化反应,使血管瘤、血管腔缩小或闭塞。常用药物:①鱼肝油酸钠;②枯痔灵注射;③明矾注射液;④枯矾黄莲注射液;⑤高渗盐水或糖水注射液;⑥平阳霉素、搏来霉素类;⑦沸水注射疗法;⑧尿素注射液。此方法费用较低,有一定效果,但剂量如果掌握不准很容易溃烂和留疤。5. 激光治疗 利用专业激光治疗设备对草莓状血管瘤组织进行凝固,并达到治疗血管瘤目的。但激光治疗深度一般控制在表层皮肤0.2~0.4mm以内,超过0.4mm即产生明显疤痕,故对草莓状血管瘤有一定效果,但是长在深的草莓状血管瘤,应避免使用激光疗法。 另有光敏激光疗法(又称光动力激光疗法),是先将光敏剂注入患者血管中,然后用黑光灯或长波段激光照射草莓状血管瘤区域。光敏剂激活后产生光化学反应并导致草莓状血管瘤部血管内膜及间质出现光性过程,使血管管腔闭塞,以达到治疗目的。但此疗法在治疗过程中必须严格,否则将出现严重的光敏性内炎,纤维组织病后光敏性视网膜炎。6. 介入治疗 由于血供多来源,不建议应用于草莓状血管瘤。7、超声微介导疗法 8、高频电极治疗技术 高频电极治疗技术是治疗草莓状血管瘤的一种新技术,它是在超声定位下,采用最先进的高频电极治疗仪和导管针,直接作用于瘤体细胞膜及血管周围组织中的弹力纤维和胶原纤维,瘤体内产生高热,使血管壁乳化、凝固、收缩,瘤体逐渐缩小,畸形血管失去再扩张的能力。9、药光疗法 药光疗法是在治疗草莓状血管瘤,其治疗原理:是通过静脉给注一种对光有反应的专用药物,静脉注射后,再进行药光仪器照射。这是因为此时病变组织中的药物浓度仍保持在较高水平,而周边正常组织中的药物浓度已降到低水平。选择这个时机照光,既可有效杀伤病变组织,又可减少对周边正常组织的损伤,争取获得最佳的选择性杀伤效果。2011年10月28日 4808 0 0
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张士发主任医师 医生集团-辽宁 线上诊疗科 血管瘤为常见的皮肤良性肿瘤之一。由胎儿期成血管组织畸形或原有血管扩张所致临床上分为4型:1.鲜红斑痣:又称毛细血管扩张痣或葡萄酒样痣。出生时即可存在。好发于面、颈和头皮,多为单侧性,表现为小的红斑到大的红色斑片,不高出皮面,颜色淡红或暗红,形状不规则,压之部分或完全褪色。2.草莓状血管瘤:又称毛细血管瘤或单纯性血管瘤,在出生后数周出现,数月内长大,好发于头部和颈部。皮损呈鲜红或紫红色,高出皮面,境界清楚,呈柔软分叶状肿瘤。逐渐增大,1岁内长到最大限度,以后逐渐消退,75~95%的患者在5~7岁时可完全或部分消退。3.海绵状血管瘤:为大而不规则、柔软的皮下肿块,呈圆形或不规则形,可高出皮面,呈结节状或分叶状,边界不太清楚,可发生于身体各部位。4.混合性血管瘤:即上述2种以上的血管瘤同时发生于身体的同一部位。危害:主要为影响美观。如果血管瘤长在特殊部位如眼睛、耳部、口腔、肠道等,可导致该部位器官的发育或功能受到影响。治疗:根据血管瘤的形别、部位等具体情况而定。如鲜红斑痣可外用皮质类固醇激素、忧必青、同位素敷贴等,草莓状血管瘤可行局部封闭、冷冻、激光、IPL强光、激光光动力、浅部X射线照射等,海绵状血管瘤可行局部封闭、手术等治疗。口服糖皮质激素、心得安等也可以治疗,但是有效率高,治愈率低于注射治疗,副作用比较难控制。需要强调的是手术治疗主要针对有较大动脉分支以及动静脉瘘的皮损,之前可以先使用介入治疗,效果不好再选择手术治疗。压力较大的血管瘤也可以先选择介入治疗。其中同位素敷贴治疗不彻底,可能导致放射性皮炎、永久性色素加深或减退,有时类似白癜风;冷冻和激光疼痛明显,治疗不彻底,也会遗留瘢痕和色素异常;手术治疗可以切除大部分瘤体,但是创伤大,会遗留较大瘢痕,多数以后复发,影响后续治疗。外用药和局部注射治疗效果好,治疗彻底,复发率低,瘢痕小,痛苦小,是最长采用的方法。沈阳军区总医院是正规军队医院,皮肤科为非承包科室,皮肤科血管瘤门诊作为北方地区血管瘤治疗中心,采取外用药(自制)、局部封闭、介入治疗等,已治疗了30000多例婴儿、儿童及成人血管瘤,治愈率接近百分之百,复发率几乎为零。2011年09月05日 15174 3 3
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王世坤主治医师 桂林市妇幼保健院 微创介入(肿瘤)科 脉管性疾病治疗脉管性疾病的分类:血管瘤,脉管畸形(血管畸形 淋巴管畸形)。血管瘤:是血管内皮细胞异常增殖而退化减慢的肿瘤或类肿瘤性疾病。多为出血后发生,呈红色,1岁内快速增长,好发于头颈部、四肢。因大多好发于体表,严重影响美观、性格及自信心。小儿血管瘤发病率高,在新生儿发病率6-12%,1岁左右稳定并逐渐消退,绝大多数在5-6岁消退.脉管畸形:是血管内皮细胞无增值和退化而是脉管结构的渐进性缓慢扩张所致。出生前即存在,在出生后缓慢生长,症状明显多在3-5岁,呈淡蓝色,多发生于头颈部、四肢。并发症:溃疡、视力障碍、呼吸困难、听力障碍、自发性出血、充血性心力衰竭、骨畸形K-M综合症,K-T综合症.治疗目的:使血管瘤体不在生长或者消失,部分血管瘤红色皮肤需用激光治疗。药物治疗适应症:体重小于6kg 浅表 处于特殊部位的,如会阴部,颜面部,耳道内,鼻腔内等,处于增殖期的或溃疡的血。介入治疗的适应症:瘤体较大者,处于增殖期。我科目前治疗手段:1. 药物治疗:心得安、激素类药物;介入硬化治疗:利用导管导丝由股动脉入路,超选至血管瘤瘤体内,注入硬化剂使瘤体坏死吸收、缩小而达到治愈目的;具有副反应小、创伤小、恢复快、无疤痕的特点。2011年06月19日 3865 0 0
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王苏明副主任医师 四川省妇幼保健院 小儿外科 血管瘤是小儿最常见的先天性病变,有些属于真正的血管瘤,有些属于血管畸形。发病率约为3-8%。血管瘤可以出现在机体的各个部位,尤以以皮肤、皮下组织最为多见,其次可见于口腔粘膜,肌肉,也可发生在骨骼、内脏、大脑等各个系统。传统上血管瘤分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤以及蔓装血管瘤。毛细血管瘤大部分(70%-80%)可以自己消失,但是需要很长的时间。仍然有较大的比例的患者不能消失,甚至继续发展,导致影响外观或者功能。海绵状血管瘤以及蔓状血管瘤属于血管畸形,不能自己消失。血管瘤的生长,以生后三个月最为毛=明显,以后进入稳定器期,消退期。尽管血管瘤是良性的,也存在自行消退的可能,但他能破坏周围组织,有些血管瘤呈浸润性生长,从而造成儿童美容缺陷。另外也可导致功能障碍。在少许情况下,血管瘤又有恶变的可能。血管瘤生长过程中,可以出现许多多的并发症如:溃烂、出血、感染等,甚至危及患儿的生命。血管瘤的诊断一般并不困难,但其治疗问题至今仍未完全解决,尤其是大面积海绵状血管瘤、动脉血管瘤至今仍是医学上一大难题。对已经有好转表现的血管瘤采取继续观察,反之则应该早期干预。对海绵状血管瘤以及各种血管畸形均应积极早期干预。因为目前对血管瘤的研究尚存在许多不足,导致血管瘤的治疗也存在许多缺陷,所以在血管瘤的治疗上,积极采取个体化治疗十分重要。2011年05月26日 3654 1 0
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李清华副主任医师 山东第一医科大学第二附属医院 烧伤整形科 单纯性血管瘤: 又称毛细血管瘤或草莓状瘤,表现为一个或数个鲜红色半球形柔软而分叶状肿瘤,多在出生时或出生后3-5周出现,生长速度快,在部分在1岁内长到最大限度,可消退,少数并发海绵状血管瘤。多在5-7年内消退。 毛细管型血管瘤由大量错杂交织的扩张毛细血管构成,多发于颜面部皮肤,呈鲜红或紫红色,与皮肤表面相平,周界清楚,外形不规则,大小不一,从小的斑点到数厘米。以手指压迫肿瘤,表面颜色退去,解除压力后,血液立即充满,肿瘤恢复原有大小和色泽,这种类型的大面积者称为葡萄酒斑状血管瘤。另一类型为杨梅样血管瘤,突出皮肤,高低不平,似杨梅状。 海绵状血管瘤2011年03月21日 2016 1 0
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