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2022年11月18日 32 0 0
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2022年10月29日 85 0 0
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傅传刚主任医师 上海市东方医院 肛肠外科 “主任,麻醉准备就绪”“主任,患者偶有腹痛、便血,无既往病史......”“ok”~下午,内镜中心,傅教授胃肠镜专场,患者正有序的进行检查中......忽然安静的气氛中好久未见!肠道血管瘤是一种较为罕见良性肿瘤。咦?这血管瘤颜色呈深紫色?肠镜所见傅教授肠镜检查发现距肛缘25cm可见一巨大血管瘤样隆起,表面呈暗紫色,距肛缘40-50cm可见环腔血管瘤样隆起,表面呈暗紫色部分发红。叫家属进来...... 小于,男,32岁,是个阳光帅气的小伙子。2年前体检肠镜时发现结肠有一血管瘤样隆起。工作忙碌的小于,仗着自己年轻,平时也没有啥症状,于是听从好友的建议中医调理,没曾想近期上腹痛症状加重,大便时还会出血。小于辗转难眠,根据症状上网搜寻答案,越看越害怕,觉得自己可能是得了什么绝症,多方打听到傅传刚教授是肛肠外科的权威专家,赶紧至我科门诊寻求进一步治疗。傅教授了解病史后,得知原来当地医院不敢手术,只是给予注射纳米碳止血保守治疗,时隔2年并未让血管瘤有缩小改变,目前情况不容忽视。 “排便时大便对肠道产生压迫和反复摩擦,随时可能引起瘤体破裂,导致大出血。”傅教授说到。家属第一次看见薄的像充满气的气球一捅欲破的肠子,悔不当初没有劝说老公及时就医。麻醉苏醒后的小于还在坚持说没事,可能是最近工作赶项目熬夜没休息好,中医调理调理就没事了。可这次亲眼目睹的妻子说什么也不同意了,坚持听医生的建议马上住院积极配合治疗。 入院后,早会就小于病例组织讨论,傅传刚教授表示:大肠血管瘤是一种罕见的良性病变,该患者病变累及范围大、出血明显,应首选手术切除,完整地切除病变肠段是治疗唯一有效的方法。但是血管瘤因其特殊性,病变周围血管丰富,术中极有可能会破裂导致大出血,手术难度极高。 DSA:降结肠及乙状结肠多发块状血管瘤染色影静脉期及延迟期局部造影剂浓染。傅教授是国内结直肠血管瘤手术治疗例数最多的专家,拥有丰富经验,能应对手术过程中出现的各种突发的情况,准确把握适应症。管床医生杨飖教授将手术方法和手术风险告知小于,得到了小于和家属的充分知情同意,小于说:“傅教授提出来的治疗办法肯定是最权威、最好的,我相信傅教授及团队”。择期手术,傅教授及团队以最快的速度游离动脉,控制血管抵达病变部位,整套动作一气呵成,精准快速将病变的瘤体隔绝开来,手术仅用1个小时便顺利完成。“红色炸弹”被成功拆除,危险解除。病理标本下手术时,傅教授笑着回忆道:“当年开展首例血管瘤手术,凭的是胆大心细谨慎。当时没有这么多手术视频可以学习,去南京路上的外文旧书书店淘来一本结直肠解剖图谱,每天看书做笔记,睡前在脑子里反复模拟手术场景”。 温馨提示莫名腹痛 需警惕治疗方法肠道血管瘤症明显,在临床上极易被误诊,差不多一半的血管瘤患者有消化道出血症状,这些患者常常会出现间歇性黑便、柏油样便甚至会呕血,导致严重失血性贫血。文中小于就出现了便血症状,对于这种良性肿瘤,手术切除是目前非常理想的治疗方法,切除后不用担心复发,达到了根治效果,免去了“后顾之忧”。术后恢复截止发稿,小于已恢复出院,电话随访时小于说目前逐步恢复正常,非常感谢傅教授团队!2022年09月29日 327 0 2
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2022年09月21日 89 0 0
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朱晓爽副主任医师 河南省人民医院 血管瘤外科 血管瘤又称为婴幼儿血管瘤。出生后直到6个月大的婴幼儿血管瘤患儿需与鲜红斑痣区别诊断。早期两者都可表现为红斑,但婴幼儿血管瘤的特征是出生后瘤体的一个迅速生长。生后6个月为早期增殖期,生长速度非常快。明显隆起皮肤,形成草莓样斑块、肿块。大小可达最终面积的80%。6到9个月为晚期增殖期,少数患儿增殖期会持续到1岁之后,瘤体最终会在数年后消退。而鲜红斑痣常在出生时出现,表现为边缘清楚而不规则的红斑,按压红斑处会出现褪色或不完全褪色。红斑颜色可以随着气温、情绪等因素而变化。随着年龄的增长,红斑颜色逐渐加深,增厚,并出现结节样增生。温馨小贴士:若孩子出生后发现身上有红斑,可以暂时观察,看看有没有前边所说的表现,如果红斑在患儿出生6个月之内生长迅速,增厚,则考虑婴幼儿血管瘤的可能。若发现皮肤上红斑,出现哭闹或气温改变而变化。早期加重不明显,随时间,颜色逐渐加深,增厚,不能消退,那么就是鲜红斑痣了。2022年08月26日 157 0 0
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张景岚医师 河南省儿童医院 介入医学&血管瘤科 “小孩血管瘤不用管,怎样长出来的就等它自己原样消退。”“就等它自己消退就好了,吃药、打针净瞎折腾小孩。”这是许多父母从老人那里听来的“真理”,但是宝宝的表现却与这些所谓的真理相悖而驰。九个多月大的宝宝,右半边面部、头皮处以及双侧颈部、骶尾部有大面积的血管瘤病变,瘤体呈现溃烂出血的状态。而且患儿的头围明显增大,右侧眼睛对光反射弱。 借助超声、核磁共振等检查确认这个小宝宝患有PHACE综合征。一、什么是PHACE综合征? PHACE综合征主要包括颅后窝畸形、面部血管瘤、动脉异常、心脏缺陷和缩窄及眼部异常和腹侧异常,主要包括胸骨发育缺陷或脐上裂。通常,畸形与面部血管瘤位于同侧。有研究表明,头面部节段型婴幼儿血管瘤患者大约有1/3者可以伴发PHACE综合征,女性患儿更多见。 PHACE综合征的发病机制仍不清楚,但是有不少学者提出了关于这方面的假说,常提到的假说有哪些? 二、关于PHACE综合征发病机制的几种假说缺氧是常被提到的假说之一,外国学者Hess等提出一系列证据,可以证明缺氧与PHACE综合征的发生存在密切联系。主要的证据是葡萄糖转运蛋白1表达的上调。葡萄糖转运蛋白1既是婴幼儿血管瘤细胞的表面标志物,同样也是缺氧的介质。 多系统的病变,很容易让人联想到基因异常的问题,基因可以发生重复、缺失、错配等类型的畸形改变,已经有研究证实PHACE患者可出现RNF213基因变异型。另外,基因遗传学异常同样会导致母体的自发性流产。 有学者提出婴幼儿血管瘤的发生与一种具有神经细胞表型的造血干细胞在胚胎时期的异常增殖分化有关。PHACE综合征的发生是由于中胚层血管内皮细胞的异常克隆导致。提到干细胞的方面,有部分学者认为婴幼儿血管瘤来源于胎盘绒毛膜绒毛间质干细胞,还有人认为此种疾病的发生与胚胎时期胎盘异常有关,像胎盘后血肿、梗塞等。 三、关于PHACE综合征的诊断?目前关于PHACE综合征的诊断可以分为两个类型,即确诊患者和疑诊患者。 因为PHACE综合征情况复杂需要,除了进行常规的检查之外,还要单独进行心脏、眼科、神经系统的检查。进行筛查时,常选用超声心动图、头部MRI、头颈部MRA、心脏大血管MRA和全面的眼科检查。 需要与Sturge-Weber综合征(SWS,脑面或脑三叉神经血管瘤病)相鉴别,PHACE综合征患儿在疾病的初期易与之相混淆。Sturge-Weber综合征特征病变是面部葡萄酒色斑,伴有软脑膜血管瘤病和青光眼,癫痫为最常见的神经系统表现。结合患者的表现以及辅助检查结果,对比上述诊断标准,可以判定出PHACE患者。针对这种复杂的血管瘤相关的综合征,我们应该给予什么样的治疗方案呢? 四、PHACE综合征的治疗作为累及全身多个系统的综合征,在选择治疗方案的时候,要针对患者的具体情况,多科室协同制定相对应的治疗方案。 位于脸面部的血管瘤,倘若病变范围很大,除了会直接影响美观之外,还会影响器官的功能作用。像累及眼睛,常会造成斜视、弱视等。部分患者可能累及到气道结构,出现喘鸣、甚至呼吸窘迫的反应。针对PHACE综合征患者的治疗,就拿血管瘤这方面来说,可以使用药物进行治疗。普萘洛尔就常被使用,不过在使用普萘洛尔治疗PHACE综合征的患者时,有一点需要特别注意,就是要特别注意,谨防脑卒中的发生。 普萘洛尔具有降压作用,理论上,对合并有血管缺失、梗阻或狭窄等的患者,使用普萘洛尔会导致血流量减少,从而增加PHACE综合征患者脑卒中的风险。对于面部节段性婴幼儿血管瘤的患者,由于其存在PHACE综合征风险,在考虑应用普萘洛尔时,可选择对头部和颈部进行MRI或MRA检查,同时包括主动脉弓的心脏成像,以此确定是否属于卒中的高风险人群。 当PHACE综合征的患者存在脑血管异常时,局部使用噻吗洛尔是除外系统性使用普萘洛尔的另一种可供选择的治疗方案。噻吗洛尔凝胶具有使用方便、起效快、不需要接受入院治疗等优点。 对于血管瘤瘤体面积直径<5cm的患者,有研究显示:病灶内局部使用糖皮质激素,对于95.7%的患者来说疗效都是很明显的。因此,对于PHACE综合征患者存在使用普萘洛尔禁忌时,可以选择使用糖皮质激素进行治疗。 除了使用药物治疗还可以选用冷冻治疗、激光治疗、外科手术等治疗方法来解决巨大的血管瘤病变。其他的症状可以结合相对应科室的建议选择合理的治疗方案。 医生寄语PHACE综合征患者影响多个系统,对患者的身心健康以及生活质量会产生巨大的不良影响。针对可疑人群选择检查方法的时候,要注重除了全身常规检查之外的专科检查,像心脏、眼科、神经系统的检查,可以明显提高检查率。PHACE作为累及全身多个系统的综合征,无论是发病机制还是治疗方案,都还存在很多的疑点,等待解决。不过医学在不断的进步,虽然PHACE综合征病情复杂,但是我们还是可以对未来的医疗技术抱有最大的期待,因为有一代又一代的人群在不断奋斗着。参考文献【1】彭素华,杨开颖,陈思源,吉毅.婴儿血管瘤合并PHACE综合征的发病机制与诊治进展[J].中国当代儿科杂志,2017,19(12):1291-1296.【2】血管瘤和脉管畸形的诊断及治疗指南(2019版)[J].组织工程与重建外科杂志,2019,15(05):277-317.2022年07月18日 785 0 0
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门广明副主任医师 山东省中西医结合医院 皮肤科 樱桃状血管瘤,你皮肤老化的一个标志,正常人25到30以后会逐渐出现,所以年龄增长会越来越多,跟个人的体质有关系,敏感性的体质,有些人就和过敏体质,他就是通过体质,包括疤痕体质,他也是农性性性体质,结管瘤也是这样,肿瘤虽然是个普病,基本上人人都会有,多少而已,但是有的人出现的早,不现的多,它的形成原因就是血管的畸形,和普通的血管瘤成因差不多,内皮起胞发现了一些变异,然后形成血管淤血和破裂,就在这个地方形成了一个小球状的乳气,正常情况下对身体没有伤害,不会特别巨大,特性体质的人可能比咱正常人要大一些,也无非就黄豆粒大小,就到顶尖,一般是米粒大小,就是针尖大小,你不能抠破,我们有治疗办法,治疗办法就是激光或冷冻,或者光冻的电离子都可以把它人为的去除掉,就和碘一个痣是一个道理,但是多数不建议治疗,因为它对身体没有任何。 有效,除非长在特殊位置呢,特别大的要点。2022年07月14日 228 0 0
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徐伟洋医师 河南省儿童医院 介入血管瘤&血管外科 FAVA(fibroadiposevascularanomaly),纤维脂肪性血管病变,2018年ISSVA将其单独列出,放在暂未归类的血管性病变部分。FAVA好发于四肢肌肉,以小腿常见,儿童及青少年多见,女性多于男性。首发症状多为持续性、进行性疼痛,多有痛觉敏感,可出现肌肉失用性萎缩,严重出现肌肉关节挛缩导致患肢短缩、跛行、活动受限。FAVA误诊率高达76.5%,误诊为“肌间血管瘤,血管脂肪瘤,静脉畸形伴肌肉挛缩”,经过反复手术切除、介入硬化治疗,导致症状不断加重,出现不可逆的功能障碍。目前FAVA治疗原则包括:明确诊断尽早微创手术。缩小病灶;功能重建;康复训练;达到解除疼痛、纠正畸形、恢复功能。近日,我科收了一位7岁的患儿小明(化名),近1年出现右大腿剧烈疼痛,进行性加重,触痛明显,同时出现右下肢肌肉萎缩,行走跛行,严重影响学习和生活。辗转就诊多家医院,“血管瘤、血管脂肪瘤、静脉畸形”诊断不一,家长焦急万分。经多方打听河南省儿童医院介入血管瘤血管外科中心针对各种复杂疑难脉管畸形诊疗经验丰富。入院后联合超声、影像等相关科室讨论:以下肢持续性疼痛,进行性加重伴肌肉萎缩、活动受限,结合影像学,符合FAVA表现。为了减轻患儿症状,改善功能,通过微创治疗,术后小明疼痛消失,恢复顺利。2022年07月06日 646 2 2
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王菲主治医师 河南省儿童医院 介入医学&血管瘤科 一、什么是血管瘤?婴幼儿血管瘤是较为常见的良性血管肿瘤,它属于一种血管内皮细胞增生的良性疾病,可能对患者的外观、生活质量造成一定的影响,甚至会导致功能有一定的障碍。根据《硬化注射治疗血管瘤专家共识》显示,在血管瘤病例中,约有67%的比例是为单一病灶,4%为多发病灶,13%为节段型。发病部位常出现在皮肤以及皮下组织,例如患者的头颌面部、颈部、躯干和四肢等部位。此外,有极少数案例中显示婴幼儿血管瘤患儿因瘤体长的位置特殊或者瘤体生长速度过快,压迫到周围神经而导致患者发生溃疡、感染、视力受损、气道阻塞或癌变等,从而对患儿生命造成严重威胁,并对患儿家庭带来严重心理负担。在日常生活中,有些家长也许对血管瘤不是很了解,难免会存在一些误区,下面我们来了解一下常见的4个误区有哪些呢?二、血管瘤治疗有这4个误区!1、认为“红胎记”跟“血管瘤”一样在1982年,Mulliken等首次提出基于血管内皮细胞生物学特性的分类法,将传统的“血管瘤”一般分为血管瘤和脉管畸形两大类。这一分类观点,在业界内得到了广泛人士的认同。血管瘤一般又细分为浅表血管瘤、深部血管瘤、混合型血管瘤这三类。浅表血管瘤,在过去中被称为“草莓状血管瘤”,它会呈现成一种皮肤血管瘤。深部血管瘤的组织成分跟浅表血管瘤是一样,但是比浅表血管瘤的位置深。混合型血管瘤起源于真皮浅层和真皮深层或皮下组织,是浅表(皮肤)血管瘤和皮下的深部血管瘤并存脉管畸形的混合血管瘤。而脉管畸形分为微静脉畸形、淋巴管畸形、微囊型淋巴管畸形、大囊型淋巴管畸形、动静脉畸形、混合性脉管畸形、静脉-淋巴管畸形、静脉-微静脉畸形这八类。有些家长认为所有的“红胎记”跟“血管瘤”都是一样的,这种观点其实是一种误区来的。“红胎记”跟“血管瘤”所呈现出来的症状是有区别,其次血管瘤也细分为好多种类的,不同种类的血管瘤症状也是有所不一样的。2、认为所有的血管瘤都能自行消退,不需要特别治疗。根据《硬化注射治疗血管瘤专家共识》显示,虽然血管瘤自然消退的概率很高,概率达到60%到90%,但是由于其瘤体体积比较大、生长比较迅速,可能在消退后留下色素沉着、血管扩张、脂肪组织堆积和瘢痕等,从而影响美观。部分血管瘤可能出现破溃、出血、感染及疼痛,从而影响到患儿的生活质量;有些患者瘤体发生于特殊部位,可能出现造成器官功能障碍等更严重的并发症。由此可见,在生活中,有些婴幼儿血管瘤是可以自行消退的,但并非所有的婴幼儿血管瘤都可以自行消退。对于那些可以自行消退的婴幼儿血管瘤,是不需要进行特别治疗的。但是有些时候,如果瘤体已经会影响到患者的美观、生活质量、甚至引起严重的并发症特殊情况下,那么就很容易对患儿及其亲属产生很大的心理压力,因此就需要积极的处理。3.孩子年龄太小,不用特别治疗,长大自然会好,结果导致拖延治疗。对于患儿血管瘤体较小且病发的位置并且不处于重要部位,不影响组织器官功能及外表容貌的情况下,可以定期监测等待观察,等待其自然消退。如果存在严重影响患儿身心健康等问题,家长们需要积极进行对症下药治疗,保护皮肤美观。像具有些特殊情况下,婴幼儿血管瘤患者应该得到及时治疗。例如威胁到患儿生命,婴幼儿血管瘤体发生于气道,使气道受到压迫影响呼吸。或者患者感觉有明显疼痛或伴有溃疡者。对患者邻近器官的功能造成影响者,比如婴幼儿血管瘤患儿病发的部位在面部眼周,那么就很可能导致斜视,并引发散光等并发症。如果病发的部位在于唇部,那么就有可能对患儿上颌及牙齿的发育造成一定程度的影响;如果患者的面部婴幼儿血管瘤合并溃疡,皮损消退后可能产生永久性瘢痕,导致严重损害到患儿的容貌者,影响到患者外貌美观。4、血管瘤只能通过手术才能治好生活中,医生通常会根据每个病人的血管瘤病变部位、大小、范围、回流速度和技术条件,制定适应不同病情的病人治疗方案。治疗血管瘤的方式不仅仅只能通过手术才能治好。血管瘤治疗方法常见的有口服或外用药物治疗、手术切除治疗、局部注射治疗、介入血管栓塞治疗、激光治疗、冷冻治疗等方式。不同的治疗方法,也有它不同的优缺点,也有可能产生不同的不良反应。口服或外用药物治疗,常见于口服普萘洛尔、皮质类固醇激素等药物。普萘洛尔常见的副作用有低血糖、低血压、心率减慢等。而皮质类固醇激素的不良反应常见于会发生皮肤萎缩、潮红、干燥、毛细血管扩张的情况。对于瘤体较少以及表浅患儿,应当结合自身病患的实际情况采用手术治疗。如果术后恢复不好的话,可能导致术后感染、出血、瘢痕形成的不良反应。局部注射治疗包括局部注射糖皮质激素、硬化剂注射(如聚桂醇、平阳霉素等)。与手术切除相比,局部注射治疗的优点在于它操作简便、安全有效。局部注射治疗,对于部分血管瘤患者已经成为首选治疗方法。激光治疗通常适用于早期及浅表婴幼儿血管瘤患儿。可能会引起皮肤质地改变、毛发脱落,无紫癜、萎缩性瘢痕等不良反应。瘤体较小的婴幼儿血管瘤较少使用血管栓塞的治疗手段,因为对医疗设备的要求比较高,手术前需要进行影像学及血管造影检查,并且同时对医生的技术水平要求也比较高,要求医师具有丰富临床经验。尽管如此繁琐的要求,但血管栓塞的治疗效果还是令人满意的,不过有可能会引起存在短暂发热的反应。三、影响婴幼儿血管瘤的保护以及危险因素根据《杭州市婴幼儿血管瘤发病情况相关因素及治疗现状》文献数据分析显示,影响血管瘤的因素可以大致分为保护因素和危险因素两大类。调查结果显示,说明导致新生儿患上婴幼儿血管瘤的因素与母亲的饮食习惯、生活环境、习惯、健康情况、内分泌等息息相关。其中如果存在胎儿是女性性别、早产婴儿、母亲是高龄产妇、母亲在怀孕期间孩子的胎盘是异常、母亲在怀孕期间喜欢食用反季节的蔬菜或水果、母亲在怀孕期间经常接触不良生活环境或有害物质、母亲本身在怀孕期间患有高血压或糖尿病等情况是提高婴幼儿血管瘤病发的常见危险因素。而母亲是第一胎怀孕生产、单胎怀孕,在怀孕期间食用补品、维生素等是可以降低婴幼儿血管瘤发生的保护因素。由此可见,影响血管瘤的因素是有分为保护以及危险的性质。那么,根据因素的不同性质,宝妈们在怀孕期间是否可以降低宝宝婴幼儿血管瘤的病发率呢?又可以做出哪些降低婴幼儿血管瘤病发率的预防方法呢?四、如何降低婴幼儿血管瘤患病率?宝妈们注意了根据调查区分血管瘤的不同因素,医生对宝妈们做出建议在怀孕期间应当注意日常饮食习惯,食用当季水果蔬菜,避免食用反季节蔬菜以及水果。注意加强营养,根据孕期实际情况,适当补充孕期所需的叶酸、多种维生素、大豆异黄酮等补品。并且注意保持良好的生活习惯,避免抽烟、饮酒、染发、熬夜等不良的习惯。同时,也应当注意避免接触皮革、塑料、油漆、涂料、汽油、柴油、重金属、医源性放射线等有害生活物质。因为如果经常接触到这些带有环境刺激类的化学有害物质,那么宝妈可以通过呼吸道吸入有毒物质进入血液循环流通,从而影响到婴儿健康发育,那么在无形中就增加了婴儿患婴幼儿血管瘤的风险。像一些加油站、化工厂、燃料印刷厂这种环境空气中,同样也是存在着一种化学环境污染物,这种化学环境污染物属于环境雌激素。环境雌激素是具有性质稳定、难降解、强亲脂的特点,因此孕妇宝妈们应当注意避免居住在这种不良的生活环境下。如果最近家里的房子新装修没多久,又或者新添置了一些家具的话,那么同样也是属于不适宜孕妇居住的环境。总结:最后,在实际生活中,应当结合患者的病情情况慎重选择治疗方法。必要时,应当跟医生商讨治疗方案,结合多种治疗手段治疗,以求达到减少不良反应完美恢复的效果。在选择治疗手段方案的同时,应当遵循循序渐进原则的原则下适度治疗,以达到提高治疗效果,降低婴幼儿血管瘤复发率,选择治疗手段得当婴幼儿血管瘤可以达到完美恢复的效果。宝妈在怀孕期间注意保持良好的生活习惯、饮食习惯、居住环境的情况下,也应当注意宝妈自身的健康情况,如有不适,应当采取恰当的治疗方法,以提高治疗效果。2022年07月06日 956 0 1
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王菲主治医师 河南省儿童医院 介入医学&血管瘤科 宝宝出生后脸出现了一小片淡红色的区域,正值盛夏季节,宝妈以为孩子被蚊子叮了一口,并没有在意。但是过了几天,那一小片红色区域并没有变淡或消退,反而颜色变得更红了,像果实要成熟一般。宝妈在网上搜宝宝的症状,看的帖子大部分都是说可能是一种血管瘤病,而且大多数的血管瘤病是可以自愈的,可以等它自己消退,或者不放心的话,可以再去专科医院检查一下。宝宝家离专科医院挺远,再加上除了有这个红色的印记外,孩子也没有其他的反应,也不哭闹。就想着不折腾这么小的小家伙了,先等它自己消吧。但是直到宝宝到两岁,这个红色印记也没有要消退的意思。小丽有些慌乱,带着宝宝辗转一天到上级医院给宝宝看病。经过系统的检查小丽被告知,她的宝宝患的是葡萄酒色斑(鲜红斑痣),属于脉管畸形的一种,并不是所谓的血管瘤。什么是脉管畸形?什么又是血管瘤呢?这两个疾病有什么区别呢?屏幕前的你想必满头挂满了大大的问号。接下来我们先来说一下脉管畸形。第一问:什么是脉管畸形?脉管畸形指的是在胚胎发育时期多种因素造成原始脉管生成、发育错误所导致的一大类先天性疾病。脉管畸形可以单独累及动脉、静脉及淋巴系统,也可以同时累及多个脉管系统。脉管畸形病变在皮肤软组织多见,但是也有往深部的组织器官涉及的可能性。脉管畸形病变的临床症状可以仅仅与脉管畸形有关,也可包涵在合并其他症状的复杂的疾病综合征之中。根据最新的分类方法,脉管畸形主要分为单纯性脉管畸形与混合性脉管畸形。单纯性脉管畸形又分为:毛细血管畸形、静脉畸形、淋巴管畸形、动静脉畸形。混合性脉管畸形指的是2种或2种以上脉管畸形共存于同一部位。接下来我们细数一下单纯性脉管畸形的特点,毛细血管畸形是最常见的脉管畸形。皮肤的损伤部位由皮肤、黏膜“毛细血管样”血管所构成,上面所提到的病例就是属于这一类型。葡萄酒色斑,皮肤损害为先天性的,表现出来是色泽鲜红的皮肤色斑。葡萄酒色斑在头颈部多发生,一般按着三叉神经支配区域去分布,常累及单侧,也可双侧分布,累及多个皮区。皮肤损害常累及到牙龈、舌、上颚和口腔黏膜等部位;并可造成深部的软组织甚至骨骼肥大,可以因为继发性的改变造成严重后果。葡萄酒色斑的皮肤红色斑块不会凸出皮肤,和周围正常的皮肤组织分界清楚。红色斑块会随着孩子哭闹或者环境温度的升高而加深;可以因为孩子贫血的发生而短暂的褪色;伴随年龄的增长,红色斑块可以渐渐增厚、变毛糙、且高于皮面,形成鹅卵石样的外观。说完毛细血管畸形,再来说一下静脉畸形。静脉畸形,旧称海绵状血管瘤,是静脉异常发育产生的静脉血管结构畸形。静脉畸形临床表现不一,从独立的皮肤静脉扩张,或局部海绵状肿块,到累及多组织和器官的混合型。出生时即存在,大部分可以被发现,少部分在幼年或青少年时才被发现。头、颈、颌面为好发部位,四肢、躯干次之。其生长速度与身体生长基本同步,不会自行退化,发病无性别差异。局部为柔软、压缩性、无搏动的包块。包块体积大小可随体位改变或静脉回流快慢而发生变化。覆盖在静脉畸形上的皮肤可以正常,如累及皮肤真皮层则表现为蓝色或深蓝色。单纯性脉管畸形第三种就是淋巴管畸形,淋巴管畸形是一种先天性的淋巴管发育异常引起的低流量脉管畸形。淋巴管畸形是一种病情发展较慢的良性病变,然而它在青春期期间发展很快,可能与青春期的激素水平有关。淋巴管畸形的临床表现受病变的类型、范围和深度的影响差异很大。浅表的局限性皮损可仅表现为皮肤黏膜上的小囊泡,而一些范围较大的皮损则可表现为巨大软组织肿物。单纯性脉管畸形还有一种称为动静脉畸形,动静脉畸形是一种高流量的先天性脉管畸形,动静脉畸形缺乏正常毛细血管床,病损区域的动脉和静脉的沟通是通过异常的动静脉瘘所达到的。动静脉畸形好发于中枢神经系统,它的外周动静脉畸形的发生率在所有脉管畸形中最低。动静脉畸形的皮肤损害区域皮肤颜色发红,皮肤的温度高于周围正常的皮肤,病变区域可触摸到搏动。局部可出现疼痛、溃疡或反复出血,严重者因长期血流动力学异常可致心力衰竭。想必看完上述内容的大家对于脉管畸形有了一个大概的认知,如果想要把它和血管瘤区分开来,我们势必要先来了解一波血管瘤。第二问:血管瘤是何许“人”也?据《婴幼儿血管瘤皮肤镜下特征》所示:婴幼儿血管瘤是的发病率约4%~10%,婴幼儿血管瘤主要是由胚胎期间的血管组织增生而形成的发生在皮肤和软组织的良性肿瘤,血管瘤以血管内皮细胞异常增生为特点。根据血管瘤发生部位累及的深浅程度分为浅表性、深在性和混合性血管瘤三类。如果病变损害部位位于真皮层及以上组织称为浅表性血管瘤,病变损害部位位于皮下组织的血管瘤为深在性血管瘤,二者皆有则为混合性血管瘤。血管瘤一般在出生时或者出生后几周之内,病变都可以表现出来。皮肤损害的表现主要为:充血性、擦伤样或毛细血管扩张性的斑片组织。血管瘤的生长发育有增殖期的存在,在生后6个月内的增殖期叫做早期增殖期,瘤体的大小可以在此期间达到最终面积的80%左右。早期增殖期过后增殖会变的缓慢,进入晚期增殖期。血管瘤瘤体增殖期后,会进入到长达数月至数年的相对稳定期,最终在几年后逐渐消退。大部分的血管瘤患儿在4岁左右时瘤体可以完全消退,瘤体处于较深区域的血管瘤患儿可能7~8岁以后才能消退。但是也不排除部分患儿的血管瘤瘤体并不会消退。分别了解完脉管畸形和血管瘤,我想大家对二者的区别也有了一个揣测。那么我们究竟如何区别二者呢?下面见分晓。第三问:区分脉管畸形和血管瘤的几处要点1、从发病时间来看脉管畸形发病时间较早,在出生时病变即已存在。而血管瘤发病时间相对多变,不仅可以在出生时发病,还可以在出生后不久的一小段时间内发病。2、从发展情况来看脉管畸形随着年龄的增长而发生缓慢的扩张,并不存在快速增生的时期,也从不会消退。而血管瘤在一岁之内有快速增长的时期,也有一段时间不会怎么变化的静止期,最主要的是部分血管瘤发展到最后会消退。3、从病损部位颜色来看脉管畸形的病损部位颜色要视畸形的脉管结构而定,像静脉畸形典型的浅表皮肤损害表现为蓝紫色,而葡萄酒色斑,皮肤损害部位的色泽鲜红多姿。血管瘤的话常表现为鲜红色。4、从体位试验来看血管瘤一般并不会随体位或者时孩子突然哭闹的变化而改变。但对于大多数的脉管畸形患儿的病变特征会随之改变。5、从有无搏动感来看血管瘤的瘤体结构并不会产生搏动的感觉,但是一部分的脉管畸形,像动静脉畸形发生时可以触摸到搏动的感觉。医生寄语各位宝妈请注意,如果孩子的身上不正常的斑块组织,一定要引起注意。如果过不几天就消失了,可以不用在意,如果是半月内或者更长的时间内也并没有消散,还有往外生长的趋势,一定要想到我们今天讲到的脉管畸形和血管瘤。2022年06月28日 539 0 0
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