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庞秀洁主治医师 北京美和眼科诊所 小儿眼科 先天性眼球震颤国际最新治疗、手术进展编者按：于刚专家团队儿童眼病工作室系列科普讲座 我们研究眼球震颤已经有很多年了，80年代国内研究眼球震颤的著名专家赫雨时设计的眼球震颤手术的原则是针对“特发性眼球震颤”而设立的，而且当时手术原则是一：双眼代偿头位的矫正视力，比头位正位的矫正视力提高两行或者两行以上；手术原则二是：眼球震颤一定是冲动型眼球震颤，患者一定要在某个方向存在的眼球不震颤区域，即眼科医生通常所说的眼球震颤的“中间带”，就是患者要有眼球震颤的不震颤区，这个原则一直是国内眼科医生手术治疗“金标准”。随着门诊中大量的接诊眼球震颤的患者，我们发现门诊中大量的存在代偿头位的患者、患儿并不都是是冲动型眼球震颤，也没有绝对的“中间带”，有一部分患者手术后不一定矫正视力能够提高两行视力。因此很多希望通过治疗矫正头位的患者被排除在手术治疗的门外，国内本来从事眼球震颤研究的眼科医生就特少，大多数眼科医生一遇见眼球震颤的患者就会望而却步。而且手术的矫正视力提高这个问题一直困扰着眼科医生。这些特殊的眼球震颤患者的手术治疗问题一直是眼球震颤治疗的难题。 说实在的，眼球震颤这种疾病的治疗非常困难，治疗效果也不是很理想，尤其年幼孩子眼震图检查起来，非常困难，此病治疗起来，“费力不讨好”，因此国内很少有眼科医生从事此项疾病的研究，我们有时候看到患眼球震颤孩子的痛苦的状况，很是心痛，作为一个眼科医生希望这部分孩子经过系统治疗后，视觉质量能够得到一些改善和提高。 后来，我们有幸观摩结识了美国著名的眼球震颤专家，Hertle教授，deongshengyang教授，两位教授在美国对眼球震颤已经研究了多年取得了骄人的成绩，一次我们有幸观摩了Hertle教授六十多个现场手术（三天时间内手术），对眼球震颤的手术适应症，以及手术后的效果评估有了新的认识，通过deongshengyang教授的引荐，我们多次参加国际上眼球震颤的网络视频研讨会，从网上和国际上的诸位眼球震颤专家举行了视频交流，各国专家就眼球震颤的患者的眼震图的特点及类型，手术治疗方法，保守治疗方法，进行了详尽的交流，经过交流，探讨，反思，我对眼球震颤手术的手术疗效有了新的了解和认识。我们也开始重新审视眼球震颤手术后患者的期望值和手术效果评估标准。下面我们把我们时间年眼球震颤的各种治疗经验，以及国外最新的眼球震颤动向，介绍给大家.与大家分享眼球震颤是世界性难题的复杂疾病，引起眼震的原因、眼震的表现多种多样，涉及到的学科众多。和眼科关系最为密切的是先天性眼球震颤，眼震的治疗多年来一直困扰着眼科医生，也让患儿和家长一筹莫展。多年来我们对本病进行了较为深入全面的研究和临床实践，在这里我们将眼球震颤的最新治疗进展和家长经常向我们提出的问题进行总结，和广大家长朋友进行交流，希望帮助家长朋友们更好的了解该病，能够早期发现，早期治疗更好的配合治疗，以达到更好的治疗效果。1、 家长问：爸爸妈妈没有眼球震颤，孩子为什么会发生? 很多眼球震颤家长向专家询问，我的宝宝为什么会发生眼球震颤，归纳为以下两种原因：原因一：一些学者认为先天性眼球震颤是眼球缓慢运动控制亚支系统 (sfoweyemovementsubsystem)失灵，该系统在高增益的异常条件下活动，这种特殊异常可能表现为眼外肌本体感受器所传入的有关眼球位置和运动速度的信号呈反馈作用，反馈不稳定的结果致使眼球位置不稳定而使眼球偏离正位，这就构成震颤的慢相，快速的扫掠运动使得这种慢相中断而回到注视位，此即构成震颤的快相。原因二：另一些学者则认为是皮质下视动系统的缺陷，致使注视不稳定，眼球从注视位偏离，而纠正眼球运动则使眼球重新回到注视位。最近著名的眼球震颤专家Dell'osso 等的研究表明先天性眼球震颤患者有强大的固视反射、平稳的跟随性眼球运动 (smoothpursultmotion)正常，并具有良好的前庭一眼反射功能。他们认为尽管眼外肌本体感受器所传入冲动的具体功能目前尚不清楚，但它在反馈环中对眼球位置和运动速度都有影响，因此，先天性眼球震颤可能是由于这些反馈环的周边部的不稳定所致。先天性眼球震颤发病机制的细节还有待今后更进一步的研究，由于控制眼球的运动是一个环形反馈机制，多个环节都可控制眼球运动，包括眼球的结构，传入通路，大脑中枢的疾病，影响前庭功能疾病都可以引起眼球震颤；如: 视力障碍性眼球震颤，耳源性眼球震颤，中枢性眼球震颤等。它虽不属于常见病或多发病，但在临床上并非罕见，此类疾病严重2、家长问：哪些眼球疾病会导致孩子眼球震颤：一类：从眼科的角度来讲，有以下各类：1白化病，2先天性白内障，3视神经发育不良，4黄斑变性，5视网膜色素变性6先天性青光眼7角膜白斑等严重影响视力的疾病都可以引起眼球震颤。8不明病因的眼球震颤二类：特殊类型的眼球震颤：1.垂直眼球震颤，2.跷跷板样眼球震颤，3.周期变化性的眼球震颤以上眼球震颤等是大脑中枢病变引起的，例如，占位性病变，炎症，出血等中枢的病变，这类疾病一定要到专门医院的神经内科就诊，以免延误病情，耽误治疗。专家提醒：当孩子发现有眼球震颤时要仔细的检查，如果发现眼球震颤是垂直震颤，或者旋转震颤，应该带孩子到神经科会诊除外各种颅内疾病（包括占位性疾病）影响患者的视觉功能，外观，以及行动能力。于刚主任提醒家长，眼球震颤的发病机制非常复杂，目前并没有定论，还处于研究阶段。3.本体感受器切除手术为什么能够治疗眼球震颤？ 目前眼球震颤的一种主要的手术方式是本体感受器切除，那么什么是本体感受器？为什么切除本体感受器可以改善眼球震颤呢？本体感受器指位于肌肉、肌腱和关节内的感受器，感受身体在空间运动和位置的变更，向中枢提供信息。 支配眼球运动的眼外肌中就存在本体感受器，当眼球运动的时候，肌肉及肌腱的机械伸展就成为了本体感受器的适宜刺激，并将伸展的程度传导至中枢，目前学者认为尽管眼外肌本体感受器所传入冲动的具体功能目前尚不清楚，但它在反馈环中对眼球位置和运动速度都有影响，先天性眼球震颤可能是由于这些反馈环的周边部的不稳定所致，通过目前国际基础及临床研究发现,切除本体感受器可以一定程度上改善眼球震颤的频率及振幅，同时不会引起孩子任何严重的并发症，已成为治疗眼球震颤的一种主流的手术方式。吴倩主任医师介绍：一.本体感受器切除后，部分患者能够改善眼球震颤的频率，也有部分患者效果不理想。二.本体感受器切除手术对孩子没有大的损伤，家长手术前要有思想准备。4、白化病的孩子为什么会怕光虹膜透照试验阳性↑↑ 虹膜透照实验阴性 白化病眼底照片↓↓ 正常眼底照片通常我们看见很多的患有白化病的小孩都很怕阳光，这是为什么呢？对此国外的眼球震颤专家研究很多，白化病眼底是一组与黑色素生物合成有关的单基因隐性遗传病，表现为眼、皮肤、毛发黑色素缺乏。眼皮肤白化病患者除眼色素缺乏及相关的眼部症状外，皮肤和毛发均有明显的色素缺乏，如皮肤白皙，毛发呈白色、金黄色或棕色。黑色素的缺乏可引起眼一系列异常表现，孩子的虹膜、视网膜颜色浅淡或缺如，出现明显畏光、虹膜半透明、眼底着色不足、眼球震颤、高度屈光不正、视力低下、立体视觉差等临床表现 白化病患者虹膜通常为蓝色或灰色，一些孩子虹膜色素缺乏，在光线直接照射时虹膜会出现紫色。虹膜半透明不仅使进入眼内的光线发生散射，引起患者注视困难，还可使光线大量进入眼睛，导致患者对光线特别敏感，即所谓的“畏光” 。于刚主任解释：虹膜的色素少了，就像一个遮光帘有了问题，外边的强光进入眼内的就多了，因此就出现了畏光的现象，屈光治疗：一.对于这类儿童，我们可以为孩子配戴中间透明，周边不透明的隐形眼镜，这类隐形眼镜就像目前我们一些年轻女孩戴的“美瞳”眼镜一样。二.国外还有一种变色镜是像游泳镜一样的变色眼镜，给白化病孩子佩戴时，需要提前测试视力，根据视力的承受能力，选择不同色差的变色镜。5、儿童眼球震颤的手术有几种？经过我们多年的实践经验，同时整理、参考多个国外著名的眼球震颤专家的手术类型，总结了共有9种眼球震颤的手术方式，提出来供眼科同道讨论和患儿家长参考：1、没有代偿头位的手术治疗2、伴随仰头视物头位的眼球震颤手术治疗3、伴有低头视物的头位的手术治疗4、有水平头位的手术治疗5、有旋转头位的手术治疗6、合并斜视的眼球震颤手术治疗7、合并头位及斜视的眼球震颤手术治疗8、伴集合阻滞者9、存在复合头位者 专家提醒：眼球震颤的手术选择要根据患儿眼球震颤的种类设计制定，每个眼球震颤孩子都需要个性化的施行手术。6、眼球震颤手术后眼震幅度是否能够改变？根据美国著名眼球震颤专家dellosso 及Hertle教授的新近研究发现，在眼球震颤的动物模型上进行了眼球震颤的手术实验，取得了令人鼓舞的手术效果。接着又对眼球震颤的患者进行了手术治疗，发现了很好的效果，文章发表在杂志上，每位患者的眼球震颤类型及程度不同，合并的其他疾病不同，因此眼球震颤的治疗是多样化，个体化的，根据每位患者的自身情况设计治疗方案，现在这种手术已在美国开展了数千例。效果还是比较理想的！手术前后的眼震图比较，明显看到眼震的振幅减轻，频率变慢！孩子的视觉质量不同程度的有所提高！7、眼球震颤的手术能够提高视力么？手术的目的是什么？有些家长在咨询眼科医生关于眼球震颤的手术对视力的提高效果时经常得到不确切的回答，因此有些疑惑，既然眼球震颤手术对于视力改善并不显著，那么为什么还要手术？美国从事眼球震颤的专家已经对眼球震颤手术进行了数十年的研究，从国内外的文献来看，一般手术后比较理想的患者，手术后的视力要比手术前提高1到3行视力！因为眼球震颤的患儿存在着各种基础眼病，因此手术前患者的视力程度是不一样的，因此手术后视力提高的程度也是不一样的。眼球震颤手术的目的并不是单纯提高视力，而是希望孩子能够有一个比手术前好一些的视觉质量。从专业的角度说：人眼看东西时是用最精密的结构——-黄斑看东西。也就是所谓的“注视时间窗”。于刚主任讲：我们手术有两个目的：一．是减弱孩子的肌肉的本体感受器，希望能够通过此举动使眼球震颤减轻。二，另一方面是增宽了“注视时间窗”，简单的说就是增加了黄斑中心凹注视的时间，一部分患儿手术后的视力虽然没有显著的提高，但是孩子注视的质量提高了，我们手术后和家长交流时发现家长叙述孩子的变化：1、孩子的表现出现变化，手术前孩子对远处的东西不感兴趣，手术后孩子开始对远处的东西感兴趣，2、原来孩子看电视离得很近，手术后孩子看电视的距离远了3、一部分孩子原来特别内向和孤僻，手术后孩子的性格变得活波起来，和家长、小朋友“合群”了。4、以前小朋友看书几乎拿到眼睛前边看，手术后看书的距离远了。5、有些小朋友原来仔细看着一个物体的时候，头歪的很厉害，手术后头不是很歪了。以上这些都是眼球震颤手术后的效果，因此我们建议评估孩子手术后的效果有四个重要方面；1、歪头是否改善2、看书是否远了3、看电视是否远了4、性格是否活泼了以上这些都是眼球震颤的手术效果，因此有些小朋友手术后，家长不要仅仅盯着视力表的变化，上述这些变化都是手术后带给孩子的惊喜。8、眼球震颤手术的最小年龄是多少？很多家长询问我们，为孩子做手术几岁合适？美国Hertle教授认为：手术年龄并没有严格限制，需要对患儿进行综合评估，要衡量手术的利弊，只要手术对患儿的利处大于弊端，就可以考虑手术。吴倩医生认为在两岁左右进行手术是比较合适的！原因是有以下几个方面：1、如果太早孩子配合检查的能力不足，对头位的检查也不能完全配合2、不能太晚进行手术，因为孩子的视觉发育还是有很严格的时间限制的，超过视觉发育的敏感期，孩子的大脑发育以及视觉中枢的发育可能随之停止。3、眼球震颤孩子的视力都不会太好，做完手术，不是所有的事情就结束了，后期还要有相应的弱视的训练，以及脑认知能力的相应训练！因此太晚做手术对孩子今后的视觉发育还是有弊无利的。下面是我们摘引的国外专家对眼震患者早期手术的文献总结，同我们的治疗理念是一致的！9、眼球震颤都可以手术治疗么？之前提到的比较多的可以手术治疗的眼球震颤主要是指特发性眼球震颤，手术效果比较确切，而对于其他类型的眼球震颤，手术效果不是很肯定，随着现代研究的进展，新的眼球震颤的理论的提出，一些学者认为先天性眼球震颤是眼球缓慢运动控制亚支系统 (sfoweyemovementsubsystem)失灵，该系统在高增益的异常条件下活动，这种特殊异常可能表现为眼外肌本体感受器所传入的有关眼球位置和运动速度的信号呈反馈作用，反馈不稳定的结果致使眼球位置不稳定而使眼球偏离正位，这就构成震颤的慢相，快速的扫掠运动使得这种慢相中断而回到注视位，此即构成震颤的快相。另一些学者则认为是皮质下视动系统的缺陷，致使注视不稳定，眼球从注视位偏离，而纠正眼球运动则使眼球重新回到注视位。最近美国著名眼球震颤教授Dell‘等的研究表明先天性眼球震颤患者有强大的固视反射、平稳的跟随性眼球运动 (smoothpursultmotion)正常，并具有良好的前庭一眼反射功能。他们认为尽管眼外肌本体感受器所传入冲动的具体功能目前尚不清楚，但它在反馈环中对眼球位置和运动速度都有影响，因此，先天性眼球震颤可能是由于这些反馈环的周边部的不稳定所致。随着理论的深入研究对以前不考虑手术的病人，可以进行手术治疗，扩大了手术的范围，使以前没有治疗方法的患者的到了治疗，提高了患者的视功能。目前国外眼球震颤专家认为本体感受器切除对于没有中间带的眼球震颤有着较好的手术效果，手术后大部分患儿眼球震颤都能够减轻。吴倩医生认为大部分眼球震颤可以手术治疗，手术的目的主要有四个：一、减轻眼球震颤的强度，二、改善头位，三、治疗同时合并的斜视，四：一定程度上提高视觉质量。10. 哪些眼球震颤不适合眼科手术？并不是所有的眼震的患者都需要进行手术，下述眼震不能手术治疗：1. 比如说耳源性的的眼球震颤，2. 中枢性的眼球震颤，3. 特殊类型的眼震，4. 跷跷板眼震，5. 上跳性的眼震，这些特殊类型的眼球震颤不适合眼科眼球震颤手术，具体的病情需要到具有专业的医院进行检查以及评估，才能明确是否手术的问题。张丰院长提醒家长注意，眼球震颤是一个非常复杂的眼病，应该有专业的从事眼球震颤，斜视的医生仔细检查，排除各种特殊类型的眼球震颤，个性化治疗。11、眼球震颤的非手术治疗眼球震颤目前除了眼肌手术还有其他的一些治疗方法1、眼球震颤的光学治疗，首先需要给宝宝散瞳验光，矫正屈光不正，由于眼球震颤的宝宝经常合并严重的屈光不正，佩戴了合适的矫正眼镜后许多宝宝视力明显提高。2、可以给低龄眼球震颤的孩子试行佩戴角膜接触镜，角膜接触镜有三个优点：第一，可以提供屈光矫正，第二，可以一定程度上减轻眼球震颤的强度，第三，带虹膜的角膜接触镜可以改善白化病患儿的畏光现象。3、三棱镜治疗，佩戴合适的三棱镜一方面可以改善头位，另一方面，对于存在集合阻滞的患儿，佩戴双眼底向外三棱镜可以刺激辐辏，减轻眼震。4、眼球震颤的药物治疗目前正处于研究阶段，包括可以给患儿进行肉毒菌素的注射治疗，以及肌松药的服用，另外最近的研究表明滴用碳酸酐酶抑制剂的眼药水也有抑制眼球震颤的作用随着科技的进步，相信会有越来越多的治疗方法出现，为眼球震颤宝宝带来福音。12、眼球震颤是可以手术治疗的？有的家长问：我以前到了多家医院，都说眼球震颤不能手术治疗。没有好的治疗方法，这是世界性治疗难题，只能随诊观察。在以前的治疗方法中，一些眼科专家进行了一些手术治疗，从文献的总结中看，因为前期的工作，没有理论支持，国内从事眼球震颤手术的医院较少，主要是因为眼球震颤手术后视力提高不是很明显，以及人们对眼球震颤的局限性认识，导致国内很多眼科工作者对此类病人的束手无策。目前国际上对眼球震颤的研究越来越多，随着很多新型眼球震颤仪器的研制成功，随着新的研究发现，新型理论产生，以及在动物实验上取得了令人鼓舞的实验性效果，国、内外专家已经开展了多种新型的手术方法，这种方法已经进行了近千例的实践，目前眼球震颤手术的经验还是比较成熟的。手术后取得了临床效果患儿家长还是比较满意的！13、眼球震颤的原因有哪些？专家认为，一部分眼球震颤有明确的病因或原因，而另一部分眼球震颤没有明确的病因，总的来说，先天性眼球震颤的主要原因包括先天性眼球畸形、白化病、白内障、全色盲、黄斑部损害等所致的视觉障碍,因无固定注视目标能力,眼球多呈水平型震颤,称为眼源性震颤。而后天性眼球震颤主要是由于中枢神经系或前庭病变引起,如小脑疾病、前庭神经核病变引起的眼球震颤称为中枢性眼球震颤。中耳或内耳疾病,由于引起迷路的刺激性或抑制性障碍,可发生水平或旋转性眼球震颤,称为迷路性眼球震颤。14、开展儿童眼球震颤治疗的意义 先天性眼球震颤的视力损害比较严重，眼科医生形象的称之为“眼病癌症”，虽然不至于影响患儿的寿命，但是对于患儿的视觉质量有严重的影响，由于日常生活有很大一部分信息是从眼睛获得的，因此低的视觉质量必然影响了患儿的生活质量， 全世界保守估计,此类患者的数量大约为2200万人,给此类患者的生活、学习、就业带来了很大的障碍,增加了社会以及家庭的负担。由于以往对此类疾病的认识，以及缺乏有效理论，基础研究，没有较好的治疗策略。各个国家尝试了多种方法解决此类问题,仍然没有得到理想的结果,国内的知名医院对此束手无策,国内尚没有理想的方法,北京儿童医院眼球震颤研究治疗小组根据最近的国外研究进展，与国外的专家多次请教交流，看到他们的工作，令人鼓舞，因此开展此项工作！希望国内的眼球震颤患儿尽早得到治疗。我们开展眼球震颤目的不单纯是为了视力的提高，而是改善视觉及生活质量。张丰院长提醒：由于目前眼球震颤的方法越来越多，眼球震颤的孩子早期的视觉治疗是非常关键的，我们门诊开展的为孩子早期佩戴三棱镜的治疗，我们已经开展了近15年，很多孩子佩戴三棱镜后，家长反映，眼震的频率减轻了很多，戴镜后同时兼顾弱视治疗，很多孩子的视力提高1行或者5行以上。15、眼球震颤手术以后就不需要治疗了么？ 眼球震颤手术是一劳永逸的吗？做完手术后是不是就不需要其他的治疗了？我们的答案是否定的：眼球震颤是一种极其顽固的视力障碍疾病,需要长期的治疗。手术的目的是基于通过减轻震颤幅度和频率,形成稳定的中心凹注视,增加注视时间，形成通畅的视觉传导通路，或者改善头位，对孩子的面部及脊柱发育起到积极的作用，改善生活质量，有的孩子年龄较小，手术以后，视功能还在发育阶段，需要我们进行视觉功能的康复训练，提高视力。同时眼球震颤手术有20%左右的二次手术几率，如果术后发现残留头位，头位过矫，斜视回退等，都需要二次手术解决。16、眼球震颤只是眼睛的问题么？ 眼震专家研究治疗小组认为，各个影响视觉通路的部分都会引起眼震，包括耳源性的眼震，以及大脑中枢引起的眼震。特别是后天出现的眼震，要高度怀疑合并其他系统的疾病，因此眼球震颤不仅仅是眼睛的问题！有了此类疾病应该尽早治疗！就诊，避免耽误病情！17、眼球震颤会不会遗传？有的孩子家长问：我是先天性眼球震颤的患者，想问一下：我如果生孩子，小孩得这个病的机会有多大？眼球震颤研究治疗小组认为，先天性眼球震颤是一种具有遗传倾向的疾病，遗传方式包括X连锁，常染色体显性遗传，常染色体隐性遗传等遗传方式。另外某些眼部疾病或X连锁遗传病也可以表现为先天性眼震，例如白化病，色盲等。散发的患者可以是基因发生突变导致，可以常染色体显性的方式遗传给后代。建议患者在生育前进行遗传学咨询，最大可能的避免眼球震颤再出现在下一代身上。于刚主任讲：不久前我在门诊中发现一个同卵双生的孪生姐妹，都同时罹患眼球震颤，眼球震颤的遗传问题非常复杂，目前医学还不能提出更明确地证据来论证遗传的几率。18、先天性眼球震颤的三棱镜治疗原则：先天性眼球震颤的三棱镜治疗是因人而异的，针对不同类型的眼球震颤，三棱镜处理方法是不同的。1、 存在集合阻滞的情况：如果患者有先天眼震，有集合阻滞眼震时候，通过使用底向外的三棱镜会使远视力得到显著提升。如果患者的视力有提升，应该把棱镜和负球镜的度数加入眼镜处方。2、 代偿头位的处理：虽然异常头位最主要的治疗是手术，光学治疗也是可能的。三棱镜治疗的目的就是将视物质量最好的中间带位置移至正前方，从而矫正头位，一般三棱镜尖端方向指向眼球偏斜的方向，但是目前光学三棱镜只能纠正7△度数的偏斜，不过随着科技的进步，出现了压贴三棱镜，使得三棱镜治疗的范围进一步扩大。19、为什么有些先天性眼球震颤需要佩戴两副眼镜：不是所有的先天性眼球震颤的患者都需要佩戴两副眼镜，主要有两类患者需要：第一类是屈光不正合并集合阻滞者，第一副眼镜是用来矫正屈光不正，治疗弱视的，而第二副眼镜是一副双底向外的三棱镜，用来刺激辐辏，减轻眼球震颤，如果使用光学镜片，由于屈光的度数+棱镜的度数使得镜片非常厚，因此不能制作在同一副眼镜上，如果使用压贴棱镜，又会一定程度上使得视力下降，不利于弱视的治疗，因此佩戴两副眼镜，在治疗弱视的时候使用不附加三棱镜的眼镜，而平时的时候尽可能佩戴减轻眼震的三棱镜。第二类是屈光不正合并头位者，第一副眼镜是用来矫正屈光不正，治疗弱视的，而第二副眼镜是一副双底向面转方向的三棱镜，用来矫正头位。20、美国压贴三棱镜治疗先天性眼球震颤有静止眼位（中间带）的眼球震颤患者，可以通过使用三棱镜改变注视方向改善头位。三棱镜的底边应当朝向头部转动的方向，这种方法作为术前评估，三棱镜也是非常有用的，但是作为治疗作用显得有些不足，因为大多数的头位转动超过30℃，这样最需要将近60度的三棱镜。如果使用玻璃镜片、树脂片的三棱镜镜片太厚、太沉而且会引起物象畸变。因为树脂三棱镜只能每只眼睛配7度左右。很幸运，美国3M公司新的压贴三棱镜的问世改变了这种不足，压贴树脂片降低了重量、中央及边缘的镜片厚度，我们最多可以为患者佩戴每只眼睛20——30度的压贴三棱镜镜片（同时还可以联合其他的近视、远视、散光度数）随着科技的进步，美国3M 公司的压贴三棱镜在临床上的使用，为更多的眼球震颤患者带来了治疗的喜悦。21、伴有冲动性的特发性眼球震颤的表现？在临床上先天性特发性眼球震颤是指患者除眼球震颤外无明显异常，包括屈光间质，视网膜，黄斑等眼部疾病，以及除外中枢性疾病，以及耳源性疾病。这类患者的眼球震颤一般为水平型，垂直或混合型少见。眼震速度有的比较快，有的比较慢。在冲动性患者中，大部分有一个中间带，或有多个中间带。在此处患者的眼球震颤最轻甚至无眼球震颤，因此视力最好！患者往往采取一种代偿头位，把中间带摆在正前方，借以提高视力。这类患者可以通过手术或三棱镜的方法治疗头位，试戴三棱镜后，头位改善明显的可以考虑手术治疗。特发性眼球震颤手术矫正效果明显好于先天性的眼球震颤，已经在临床上有大量的病例证实。22、先天性特发性眼球震颤手术治疗原则 专家介绍：一般有两种治疗方法：保守治疗： 选用适宜的三棱镜将底向同一方向置于两眼前，其尖指向中间带的方向，通过折射将眼球震颤较轻的视野移至正前方。但是作为治疗作用显得不足，因为大多数的头位转动超过30℃，这样最需要将近60度的三棱镜。如果使用玻璃镜片的三棱镜镜片太厚、太沉而且会引起物象畸变。手术治疗：一般是中间带移位手术，包括Anderson;Kestenbaum手术方式。 于刚主任介绍：这种特殊的眼球震颤就是本文前边说的赫雨时院长所提出的手术治疗方案，但是临床上，大部分眼球震颤还是没有明显的中间带，没有冲动性的表现。23、一种另辟蹊径的手术——眼外肌超常量后徙手术治疗先天性眼球震颤 专家介绍：四条水平直肌大量后退术：Bietti和bagolini[6]首先在1960年介绍了此种方法，之后von Noorden和Sprunger[7]又对此种方法进行了详细的讨论。具体手术方法为：四条水平直肌断腱后置于功能性赤道的位置或毗邻其后，也就是内侧角膜缘后11.5mm，外侧角膜缘后13mm。但内斜视情况有所不同，在同时有内斜视及眼球震颤的病人，外直肌置于眼球赤道部之前，内直肌置于赤道部之后。Arruga A[8]建议在四条水平直肌后退的基础上加用后固定缝线，可使得直肌力量减弱的作用得以巩固。专家讨论：不过此种术式有一定的局限性，术后容易产生继发性斜视，眼球运动受限制，术后效果回退也有报道，治疗眼球震颤的经典手术方法。！ 于刚主任介绍：一.这种手术部分患儿会产生医源性的斜视；二.儿童由于眼轴短，眼球发育不完全，手术时，手术量需要适当的微调减少。24、什么叫隐形眼球震颤我们在治疗过程中发现，有的孩子的头位不仅有面转，上颌的垂直头位，而且还伴有头倾斜向肩部的头位。我们参考国外众多专家手术方法，借鉴了旋转斜视的手术方案，设计 了风车式手术，专为这类患儿手术。上图是孩子的术前、术后照片，手术后看书时的头位明显改善。吴倩主任介绍：一，这种手术由于旋转性斜视的外旋、内旋度数大，一次手术解决的度数有限，需要二次手术；二，考虑到每次手术不能牵涉太多的肌肉，二次手术需要提前和家长交代；三，几种矫正代偿头位的矫正手术里边这种手术的效果是比较差的，因此家长需要提前有心理准备。 隐形眼球震颤又称潜伏性眼球震颤。一般我们所谓的隐性眼球震颤是指在双眼的情况下，我们观察不到患者的眼球有显性的眼球颤动，但是在遮盖住一只眼睛的情况下，另外的眼睛就有了摆动的情况，这样的患者：一般双眼视力有的能够达到1.0，但是单眼视力比较低。具有上述症状的患者一般伴有特殊类型的斜视，例如DVD。吴倩主任讲：一.隐形眼球震颤不需要特殊治疗;二.存在隐形眼球震颤的孩子的弱视治疗需要特殊的方法；三.特别提醒，隐形眼球震颤的弱视检查需要特别注意，很多孩子容易被误诊为弱视，隐形眼球震颤一定要检查双眼视力，单眼视力。25、天性白内障导致眼球震颤的病因是什么？ 先天性白内障严重影响患儿的视力，视觉质量。一般先天性白内障的患儿都会伴有眼球震颤，我们知道产生眼球震颤的病因有很多，包括传入系统缺陷，中枢系统的缺陷等病因，完全浑浊的先天性白内障建议尽早手术，早期手术可以避免眼球震颤的发生。国外的最新报道：有生后一周的白内障接受手术的报道。26、树脂三棱镜对先天性眼球震颤治疗束手无策 但是作为治疗作用显得不足，因为大多数的头位转动超过30℃，这样最需要将近60度的三棱镜。如果使用压贴三棱镜，那么视力会严重下降。使用玻璃镜片的三棱镜镜片太厚、太沉而且会引起物象畸变。一般眼球震颤的患者视力都不是很好，一般在0.1至0.3左右，如果降低了视力患儿就不喜欢佩戴三棱镜，眼镜的效果就消失，患儿的视力降低，虽然头位改善，但视物模糊，因此有些患儿放弃了用三棱镜看东西，用上方的偷看，导致矫正头位的作用消失。27、斜视合并眼球震颤如何治疗 如果孩子同时患了眼球震颤和斜视，眼球震颤合并斜视的眼球震颤的手术安排应该如何选择，于刚讲：一般可以在进行眼球震颤的手术同时联合斜视矫正手术，一般的原则是在主导眼上进行眼震手术，在非主导眼上进行斜视矫正的手术。28、眼球震颤的头位有哪几类？ 我们在临床上可以看到眼球震颤的孩子歪头的方向多种多样，有的向左或右转脸，有的抬头，有的低头，还有的脑袋向一侧倾斜，那么眼球震颤都会有哪些代偿头位呢？实践告诉我们：面部朝向一侧转动是最常见的代偿头位类型，轻度的头部倾斜或者下颌上抬或者内收是很常见的。非常明显的下颌上抬或者内收以及头部倾斜是很少见的。典型的头位是中度而不是非常特殊的注视眼位。超出了静止眼位，眼球震颤的幅度会增加。代偿头位的测量是很困难的。病人所采取的最大的代偿头位是当它们尽最大努力去阅读远处的检测视标时。病人再看近处时，通常没有代偿头位，在没有明显的代偿头位可以减轻症状的时候，病人往往采取正前方注视头位。采取了各种不同方法来测量代偿头位。许多学者作了客观的评价，Sradj设计了一个测量的装置。其他的学者也有用发光二极管测量偏中心注视的。Michell等使用整形外科角度测量器来测量。29、眼球震颤还是斜视治疗孰先孰后？如果宝宝既有眼球震颤又有斜视应该先治疗哪个疾病呢？随着最近的研究理念的深入，我们的观点是眼球震颤与斜视可以同时手术治疗，争取患儿有一个粗略的立体视觉，同时眼震减轻，改善视觉质量。30、眼球震颤有生理性的吗？经常有家长问我们，为什么有的孩子眼球震颤歪头，有的不歪头，而且眼睛转的方向也不一样呢？为什么我的孩子是眼睛的问题还要让我去看神经内科和耳鼻喉科吗？这都与眼球震颤的类型有关系。那么眼球震颤都有哪些类型呢？眼球震颤主要分为：一、生理性眼震1、终末性眼震： 双眼极度外转和内转时；2、视动性眼震：移动中的物体在视野中经过或本人在快速行进中注视某一个固定物体时；3、诱发性眼震：鉴于前庭功能检查，可用旋转、冷热、视动和其他刺激----均为水平跳动眼震；4、精神性眼震：受到突然的精神刺激诱发，可出现短暂水平摆动眼震；5、随意性眼震：个别正常人可以随意或者自主发生短时间的水平钟摆型眼震，及个别可为垂直和旋转眼震，多为高频小幅眼震。二、病理型眼震1、先天性特发性眼球震颤--先天性眼震；2、眼源性眼球震颤：多是视力障碍型眼震，其次还包括眼肌轻瘫和职业型眼震；3、前庭性眼球震颤：主要指的是前庭性眼震，又称耳源性眼震或者迷路性眼震，是由内耳和前庭神经的病变引起。这种眼震多为水平和水平旋转，多为水平跳动型眼震，少见情况为双侧耳蜗同时受损，而出现钟摆型眼震和头部摆动。这种眼震的突出特点都合并有较重的眩晕和听力障碍。这与中枢性前庭疾病引起的眩晕不同，中枢性前庭性疾病引起的眩晕持续时间长，但眩晕程度轻；4、中枢性眼球震颤：主要是中枢性前庭性眼震，是由于前庭系统中枢部分包括前庭神经核、小脑、大脑皮质的前庭中枢、脑干）。所引起的眼震可见水平，旋转型、垂直型、震幅多变而不规则，或粗大或不明显。临床表现多复杂不一致，此类眼震病人都有中枢神经系统病变的其他表现，眩晕症状一般都没有前庭周围性眼震那样明显，有的甚至没有眩晕。六个眼球震颤宝宝的故事这是于刚院长、吴倩主任，张丰院长为了便于家长理解和记忆，编撰了六个宝宝的治疗故事，实际上说是六种不同眼球震颤的治疗方法医以及治疗效果。看见眼球震颤的家长的问题很多，家长很着急，国内从事眼球震颤研究的医生不是很多，很多眼球震颤得不到正确诊断和及时治疗，很多家长失去了最佳的治疗时间，我把我今年出门诊遇见的几个典型的眼球震颤宝宝的故事讲给大家：故事一，张小宝垂直眼球震颤，医生一直不说不能治疗，孩子看东西仰头视物，我为他佩戴了双6度三棱镜，歪头明显改善，我们相约寒假手术，通过手术改变歪头的现象。故事二，李小宝眼球震颤5年，佩戴底向外压贴三棱镜（14度）两年，两年前视力0.1，两年后视力提高到0.3-0.4，我告诉小宝的妈妈，对于眼球震颤的孩子治疗后视力提高很不容易，她的孩子治疗效果已经是奇迹了，坚持戴眼镜，每半年检查后换一次眼镜。故事三，刘小宝白化病合并眼球震颤，一直没有治疗，视力只有0.08，我和家长沟通后，建议，佩戴两付眼镜，一副为了治疗弱视，一副为了控制眼球震颤。效果不是很理想，家长已经充分被告知，并理解故事四，赵小宝，眼球震颤，歪脖子5年，多次被医生告知不能治疗，一检查是先天性眼球震颤中的特殊一种类型，这种病的大名叫做：特发性眼球震颤，特点；双眼正位时查视力0.2，歪头视物时双眼查视力：0.8，我告诉妈妈，孩子能够做手术，手术后脖子不歪了，双眼正前方看物体：0.7，手术后家长喜极而泣，抱着孩子说，妈妈耽误你了。故事五，刘宝宝先天性黄斑变性，由于先天性眼底病变导致眼球震颤，妈妈带孩子最少跑过五个城市，我和家长交代了病情后，看着家长失望的表情，心里非常难过，这种眼球震颤不能治疗。故事六， 黄宝宝先天性白内障，孩子只有1个月，双眼白内障，孩子不吃饭，不追光，表情淡漠，情绪低落，每天都保持着沉默，两个月时做了白内障手术，手术后发生眼球震颤，我们为孩子佩戴了2000度的角膜接触镜，带眼镜后，孩子的眼球震颤明显减轻，每天眼睛转来转去，能吃能哭，情绪明显改善，目前孩子孩子戴眼镜治疗。温馨提醒：眼球震颤有很多种，不是每种眼球震颤都能够治疗，也不是每种眼球震颤治疗后，效果就很好，建议家长一定要带孩子早点到专门从事眼球震颤治疗和诊断专业眼科医生那里检查确诊。最后给大家总结一下眼球震颤治疗的五部曲：1.戴眼镜2.三棱镜3.手术4.试戴RGP角膜接触镜5.弱视训练：包括网络训练，弱视仪，调节器训练。美和专家简介本文是美和专家团队版权所有，未经授权请勿转载。2021年09月04日
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张秀副主任医师 北京美和眼科诊所 眼科 先天性眼球震颤国际最新治疗、手术进展 我们研究眼球震颤已经有很多年了，80年代国内研究眼球震颤的著名专家赫雨时设计的眼球震颤手术的原则是针对“特发性眼球震颤”而设立的，而且当时手术原则是一：双眼代偿头位的矫正视力，比头位正位的矫正视力提高两行或者两行以上；手术原则二是：眼球震颤一定是冲动型眼球震颤，患者一定要在某个方向存在的眼球不震颤区域，即眼科医生通常所说的眼球震颤的“中间带”，就是患者要有眼球震颤的不震颤区，这个原则一直是国内眼科医生手术治疗“金标准”。随着门诊中大量的接诊眼球震颤的患者，我们发现门诊中大量的存在代偿头位的患者、患儿并不都是是冲动型眼球震颤，也没有绝对的“中间带”，有一部分患者手术后不一定矫正视力能够提高两行视力。因此很多希望通过治疗矫正头位的患者被排除在手术治疗的门外，国内本来从事眼球震颤研究的眼科医生就特少，大多数眼科医生一遇见眼球震颤的患者就会望而却步。而且手术的矫正视力提高这个问题一直困扰着眼科医生。这些特殊的眼球震颤患者的手术治疗问题一直是眼球震颤治疗的难题。 说实在的，眼球震颤这种疾病的治疗非常困难，治疗效果也不是很理想，尤其年幼孩子眼震图检查起来，非常困难，此病治疗起来，“费力不讨好”，因此国内很少有眼科医生从事此项疾病的研究，我们有时候看到患眼球震颤孩子的痛苦的状况，很是心痛，作为一个眼科医生希望这部分孩子经过系统治疗后，视觉质量能够得到一些改善和提高。 后来，我们有幸观摩结识了美国著名的眼球震颤专家，Hertle教授，deongshengyang教授，两位教授在美国对眼球震颤已经研究了多年取得了骄人的成绩，一次我们有幸观摩了Hertle教授六十多个现场手术（三天时间内手术），对眼球震颤的手术适应症，以及手术后的效果评估有了新的认识，通过deongshengyang教授的引荐，我们多次参加国际上眼球震颤的网络视频研讨会，从网上和国际上的诸位眼球震颤专家举行了视频交流，各国专家就眼球震颤的患者的眼震图的特点及类型，手术治疗方法，保守治疗方法，进行了详尽的交流，经过交流，探讨，反思，我对眼球震颤手术的手术疗效有了新的了解和认识。我们也开始重新审视眼球震颤手术后患者的期望值和手术效果评估标准。下面我们把我们时间年眼球震颤的各种治疗经验，以及国外最新的眼球震颤动向，介绍给大家.与大家分享眼球震颤是世界性难题的复杂疾病，引起眼震的原因、眼震的表现多种多样，涉及到的学科众多。和眼科关系最为密切的是先天性眼球震颤，眼震的治疗多年来一直困扰着眼科医生，也让患儿和家长一筹莫展。多年来我们对本病进行了较为深入全面的研究和临床实践，在这里我们将眼球震颤的最新治疗进展和家长经常向我们提出的问题进行总结，和广大家长朋友进行交流，希望帮助家长朋友们更好的了解该病，能够早期发现，早期治疗更好的配合治疗，以达到更好的治疗效果。1、 家长问：爸爸妈妈没有眼球震颤，孩子为什么会发生? 很多眼球震颤家长向专家询问，我的宝宝为什么会发生眼球震颤，归纳为以下两种原因：原因一：一些学者认为先天性眼球震颤是眼球缓慢运动控制亚支系统 (sfoweyemovementsubsystem)失灵，该系统在高增益的异常条件下活动，这种特殊异常可能表现为眼外肌本体感受器所传入的有关眼球位置和运动速度的信号呈反馈作用，反馈不稳定的结果致使眼球位置不稳定而使眼球偏离正位，这就构成震颤的慢相，快速的扫掠运动使得这种慢相中断而回到注视位，此即构成震颤的快相。原因二：另一些学者则认为是皮质下视动系统的缺陷，致使注视不稳定，眼球从注视位偏离，而纠正眼球运动则使眼球重新回到注视位。最近著名的眼球震颤专家Dell'osso 等的研究表明先天性眼球震颤患者有强大的固视反射、平稳的跟随性眼球运动 (smoothpursultmotion)正常，并具有良好的前庭一眼反射功能。他们认为尽管眼外肌本体感受器所传入冲动的具体功能目前尚不清楚，但它在反馈环中对眼球位置和运动速度都有影响，因此，先天性眼球震颤可能是由于这些反馈环的周边部的不稳定所致。先天性眼球震颤发病机制的细节还有待今后更进一步的研究，由于控制眼球的运动是一个环形反馈机制，多个环节都可控制眼球运动，包括眼球的结构，传入通路，大脑中枢的疾病，影响前庭功能疾病都可以引起眼球震颤；如: 视力障碍性眼球震颤，耳源性眼球震颤，中枢性眼球震颤等。它虽不属于常见病或多发病，但在临床上并非罕见，此类疾病严重2、家长问：哪些眼球疾病会导致孩子眼球震颤：一类：从眼科的角度来讲，有以下各类：1白化病，2先天性白内障，3视神经发育不良，4黄斑变性，5视网膜色素变性6先天性青光眼7角膜白斑等严重影响视力的疾病都可以引起眼球震颤。8不明病因的眼球震颤二类：特殊类型的眼球震颤：1.垂直眼球震颤，2.跷跷板样眼球震颤，3.周期变化性的眼球震颤以上眼球震颤等是大脑中枢病变引起的，例如，占位性病变，炎症，出血等中枢的病变，这类疾病一定要到专门医院的神经内科就诊，以免延误病情，耽误治疗。专家提醒：当孩子发现有眼球震颤时要仔细的检查，如果发现眼球震颤是垂直震颤，或者旋转震颤，应该带孩子到神经科会诊除外各种颅内疾病（包括占位性疾病）影响患者的视觉功能，外观，以及行动能力。北京美和眼科专家提醒家长，眼球震颤的发病机制非常复杂，目前并没有定论，还处于研究阶段。3.本体感受器切除手术为什么能够治疗眼球震颤？ 目前眼球震颤的一种主要的手术方式是本体感受器切除，那么什么是本体感受器？为什么切除本体感受器可以改善眼球震颤呢？本体感受器指位于肌肉、肌腱和关节内的感受器，感受身体在空间运动和位置的变更，向中枢提供信息。 支配眼球运动的眼外肌中就存在本体感受器，当眼球运动的时候，肌肉及肌腱的机械伸展就成为了本体感受器的适宜刺激，并将伸展的程度传导至中枢，目前学者认为尽管眼外肌本体感受器所传入冲动的具体功能目前尚不清楚，但它在反馈环中对眼球位置和运动速度都有影响，先天性眼球震颤可能是由于这些反馈环的周边部的不稳定所致，通过目前国际基础及临床研究发现,切除本体感受器可以一定程度上改善眼球震颤的频率及振幅，同时不会引起孩子任何严重的并发症，已成为治疗眼球震颤的一种主流的手术方式。北京美和眼科专家认为：一.本体感受器切除后，部分患者能够改善眼球震颤的频率，也有部分患者效果不理想。二.本体感受器切除手术对孩子没有大的损伤，家长手术前要有思想准备。4、白化病的孩子为什么会怕光通常我们看见很多的患有白化病的小孩都很怕阳光，这是为什么呢？ 对此国外的眼球震颤专家研究很多，白化病眼底是一组与黑色素生物合成有关的单基因隐性遗传病，表现为眼、皮肤、毛发黑色素缺乏。眼皮肤白化病患者除眼色素缺乏及相关的眼部症状外，皮肤和毛发均有明显的色素缺乏，如皮肤白皙，毛发呈白色、金黄色或棕色。黑色素的缺乏可引起眼一系列异常表现，孩子的虹膜、视网膜颜色浅淡或缺如，出现明显畏光、虹膜半透明、眼底着色不足、眼球震颤、高度屈光不正、视力低下、立体视觉差等临床表现 白化病患者虹膜通常为蓝色或灰色，一些孩子虹膜色素缺乏，在光线直接照射时虹膜会出现紫色。虹膜半透明不仅使进入眼内的光线发生散射，引起患者注视困难，还可使光线大量进入眼睛，导致患者对光线特别敏感，即所谓的“畏光” 。美和眼科专家解释：虹膜的色素少了，就像一个遮光帘有了问题，外边的强光进入眼内的就多了，因此就出现了畏光的现象，屈光治疗：一.对于这类儿童，我们可以为孩子配戴中间透明，周边不透明的隐形眼镜，这类隐形眼镜就像目前我们一些年轻女孩戴的“美瞳”眼镜一样。二.国外还有一种变色镜是像游泳镜一样的变色眼镜，给白化病孩子佩戴时，需要提前测试视力，根据视力的承受能力，选择不同色差的变色镜。5、儿童眼球震颤的手术有几种？ 经过我们多年的实践经验，同时整理、参考多个国外著名的眼球震颤专家的手术类型，总结了共有9种眼球震颤的手术方式，提出来供眼科同道讨论和患儿家长参考：1、没有代偿头位的手术治疗2|、伴随仰头视物头位的眼球震颤手术治疗3、伴有低头视物的头位的手术治疗4、有水平头位的手术治疗5、有旋转头位的手术治疗6、合并斜视的眼球震颤手术治疗7、合并头位及斜视的眼球震颤手术治疗8、伴集合阻滞者9、存在复合头位者 专家提醒：眼球震颤的手术选择要根据患儿眼球震颤的种类设计制定，每个眼球震颤孩子都需要个性化的施行手术。6、眼球震颤手术后眼震幅度是否能够改变？ 根据美国著名眼球震颤专家dellosso 及Hertle教授的新近研究发现，在眼球震颤的动物模型上进行了眼球震颤的手术实验，取得了令人鼓舞的手术效果。接着又对眼球震颤的患者进行了手术治疗，发现了很好的效果，文章发表在杂志上，每位患者的眼球震颤类型及程度不同，合并的其他疾病不同，因此眼球震颤的治疗是多样化，个体化的，根据每位患者的自身情况设计治疗方案，现在这种手术已在美国开展了数千例。效果还是比较理想的！手术前后的眼震图比较，明显看到眼震的振幅减轻，频率变慢！孩子的视觉质量不同程度的有所提高！7、眼球震颤的手术能够提高视力么？手术的目的是什么？ 有些家长在咨询眼科医生关于眼球震颤的手术对视力的提高效果时经常得到不确切的回答，因此有些疑惑，既然眼球震颤手术对于视力改善并不显著，那么为什么还要手术？美国从事眼球震颤的专家已经对眼球震颤手术进行了数十年的研究，从国内外的文献来看，一般手术后比较理想的患者，手术后的视力要比手术前提高1到3行视力！因为眼球震颤的患儿存在着各种基础眼病，因此手术前患者的视力程度是不一样的，因此手术后视力提高的程度也是不一样的。眼球震颤手术的目的并不是单纯提高视力，而是希望孩子能够有一个比手术前好一些的视觉质量。从专业的角度说：人眼看东西时是用最精密的结构——-黄斑看东西。也就是所谓的“注视时间窗”。美和眼科专家：我们手术有两个目的：一．是减弱孩子的肌肉的本体感受器，希望能够通过此举动使眼球震颤减轻。二，另一方面是增宽了“注视时间窗”，简单的说就是增加了黄斑中心凹注视的时间，一部分患儿手术后的视力虽然没有显著的提高，但是孩子注视的质量提高了，我们手术后和家长交流时发现家长叙述孩子的变化：1、孩子的表现出现变化，手术前孩子对远处的东西不感兴趣，手术后孩子开始对远处的东西感兴趣，2、原来孩子看电视离得很近，手术后孩子看电视的距离远了3、一部分孩子原来特别内向和孤僻，手术后孩子的性格变得活波起来，和家长、小朋友“合群”了。4、以前小朋友看书几乎拿到眼睛前边看，手术后看书的距离远了。5、有些小朋友原来仔细看着一个物体的时候，头歪的很厉害，手术后头不是很歪了。以上这些都是眼球震颤手术后的效果，因此我们建议评估孩子手术后的效果有四个重要方面；1、歪头是否改善2、看书是否远了3、看电视是否远了4、性格是否活泼了以上这些都是眼球震颤的手术效果，因此有些小朋友手术后，家长不要仅仅盯着视力表的变化，上述这些变化都是手术后带给孩子的惊喜。8、眼球震颤手术的最小年龄是多少？ 很多家长询问我们，为孩子做手术几岁合适？美国Hertle教授认为：手术年龄并没有严格限制，需要对患儿进行综合评估，要衡量手术的利弊，只要手术对患儿的利处大于弊端，就可以考虑手术。美和眼科专家认为在两岁左右进行手术是比较合适的！原因是有以下几个方面：1、如果太早孩子配合检查的能力不足，对头位的检查也不能完全配合2、不能太晚进行手术，因为孩子的视觉发育还是有很严格的时间限制的，超过视觉发育的敏感期，孩子的大脑发育以及视觉中枢的发育可能随之停止。3、眼球震颤孩子的视力都不会太好，做完手术，不是所有的事情就结束了，后期还要有相应的弱视的训练，以及脑认知能力的相应训练！因此太晚做手术对孩子今后的视觉发育还是有弊无利的。下面是我们摘引的国外专家对眼震患者早期手术的文献总结，同我们的治疗理念是一致的！9、眼球震颤都可以手术治疗么？ 之前提到的比较多的可以手术治疗的眼球震颤主要是指特发性眼球震颤，手术效果比较确切，而对于其他类型的眼球震颤，手术效果不是很肯定，随着现代研究的进展，新的眼球震颤的理论的提出，一些学者认为先天性眼球震颤是眼球缓慢运动控制亚支系统 (sfoweyemovementsubsystem)失灵，该系统在高增益的异常条件下活动，这种特殊异常可能表现为眼外肌本体感受器所传入的有关眼球位置和运动速度的信号呈反馈作用，反馈不稳定的结果致使眼球位置不稳定而使眼球偏离正位，这就构成震颤的慢相，快速的扫掠运动使得这种慢相中断而回到注视位，此即构成震颤的快相。另一些学者则认为是皮质下视动系统的缺陷，致使注视不稳定，眼球从注视位偏离，而纠正眼球运动则使眼球重新回到注视位。最近美国著名眼球震颤教授Dell‘等的研究表明先天性眼球震颤患者有强大的固视反射、平稳的跟随性眼球运动 (smoothpursultmotion)正常，并具有良好的前庭一眼反射功能。他们认为尽管眼外肌本体感受器所传入冲动的具体功能目前尚不清楚，但它在反馈环中对眼球位置和运动速度都有影响，因此，先天性眼球震颤可能是由于这些反馈环的周边部的不稳定所致。随着理论的深入研究对以前不考虑手术的病人，可以进行手术治疗，扩大了手术的范围，使以前没有治疗方法的患者的到了治疗，提高了患者的视功能。目前国外眼球震颤专家认为本体感受器切除对于没有中间带的眼球震颤有着较好的手术效果，手术后大部分患儿眼球震颤都能够减轻。美和眼科专家认为大部分眼球震颤可以手术治疗，手术的目的主要有四个：一、减轻眼球震颤的强度，二、改善头位，三、治疗同时合并的斜视，四：一定程度上提高视觉质量。10. 哪些眼球震颤不适合眼科手术？ 并不是所有的眼震的患者都需要进行手术，下述眼震不能手术治疗：1. 比如说耳源性的的眼球震颤，2. 中枢性的眼球震颤，3. 特殊类型的眼震，4. 跷跷板眼震，5. 上跳性的眼震，这些特殊类型的眼球震颤不适合眼科眼球震颤手术，具体的病情需要到具有专业的医院进行检查以及评估，才能明确是否手术的问题。张秀主任提醒家长注意，眼球震颤是一个非常复杂的眼病，应该有专业的从事眼球震颤，斜视的医生仔细检查，排除各种特殊类型的眼球震颤，个性化治疗。11、眼球震颤的非手术治疗 眼球震颤目前除了眼肌手术还有其他的一些治疗方法1、眼球震颤的光学治疗，首先需要给宝宝散瞳验光，矫正屈光不正，由于眼球震颤的宝宝经常合并严重的屈光不正，佩戴了合适的矫正眼镜后许多宝宝视力明显提高。2、可以给低龄眼球震颤的孩子试行佩戴角膜接触镜，角膜接触镜有三个优点：第一，可以提供屈光矫正，第二，可以一定程度上减轻眼球震颤的强度，第三，带虹膜的角膜接触镜可以改善白化病患儿的畏光现象。3、三棱镜治疗，佩戴合适的三棱镜一方面可以改善头位，另一方面，对于存在集合阻滞的患儿，佩戴双眼底向外三棱镜可以刺激辐辏，减轻眼震。4、眼球震颤的药物治疗目前正处于研究阶段，包括可以给患儿进行肉毒菌素的注射治疗，以及肌松药的服用，另外最近的研究表明滴用碳酸酐酶抑制剂的眼药水也有抑制眼球震颤的作用随着科技的进步，相信会有越来越多的治疗方法出现，为眼球震颤宝宝带来福音。12、眼球震颤是可以手术治疗的？ 有的家长问：我以前到了多家医院，都说眼球震颤不能手术治疗。没有好的治疗方法，这是世界性治疗难题，只能随诊观察。在以前的治疗方法中，一些眼科专家进行了一些手术治疗，从文献的总结中看，因为前期的工作，没有理论支持，国内从事眼球震颤手术的医院较少，主要是因为眼球震颤手术后视力提高不是很明显，以及人们对眼球震颤的局限性认识，导致国内很多眼科工作者对此类病人的束手无策。目前国际上对眼球震颤的研究越来越多，随着很多新型眼球震颤仪器的研制成功，随着新的研究发现，新型理论产生，以及在动物实验上取得了令人鼓舞的实验性效果，国、内外专家已经开展了多种新型的手术方法，这种方法已经进行了近千例的实践，目前眼球震颤手术的经验还是比较成熟的。手术后取得了临床效果患儿家长还是比较满意的！13、眼球震颤的原因有哪些？ 专家认为，一部分眼球震颤有明确的病因或原因，而另一部分眼球震颤没有明确的病因，总的来说，先天性眼球震颤的主要原因包括先天性眼球畸形、白化病、白内障、全色盲、黄斑部损害等所致的视觉障碍,因无固定注视目标能力,眼球多呈水平型震颤,称为眼源性震颤。而后天性眼球震颤主要是由于中枢神经系或前庭病变引起,如小脑疾病、前庭神经核病变引起的眼球震颤称为中枢性眼球震颤。中耳或内耳疾病,由于引起迷路的刺激性或抑制性障碍,可发生水平或旋转性眼球震颤,称为迷路性眼球震颤。14、开展儿童眼球震颤治疗的意义 先天性眼球震颤的视力损害比较严重，眼科医生形象的称之为“眼病癌症”，虽然不至于影响患儿的寿命，但是对于患儿的视觉质量有严重的影响，由于日常生活有很大一部分信息是从眼睛获得的，因此低的视觉质量必然影响了患儿的生活质量， 全世界保守估计,此类患者的数量大约为2200万人,给此类患者的生活、学习、就业带来了很大的障碍,增加了社会以及家庭的负担。由于以往对此类疾病的认识，以及缺乏有效理论，基础研究，没有较好的治疗策略。各个国家尝试了多种方法解决此类问题,仍然没有得到理想的结果,国内的知名医院对此束手无策,国内尚没有理想的方法,北京儿童医院眼球震颤研究治疗小组根据最近的国外研究进展，与国外的专家多次请教交流，看到他们的工作，令人鼓舞，因此开展此项工作！希望国内的眼球震颤患儿尽早得到治疗。我们开展眼球震颤目的不单纯是为了视力的提高，而是改善视觉及生活质量。张秀主任提醒：由于目前眼球震颤的方法越来越多，眼球震颤的孩子早期的视觉治疗是非常关键的，我们门诊开展的为孩子早期佩戴三棱镜的治疗，我们已经开展了近15年，很多孩子佩戴三棱镜后，家长反映，眼震的频率减轻了很多，戴镜后同时兼顾弱视治疗，很多孩子的视力提高1行或者5行以上。15、眼球震颤手术以后就不需要治疗了么？ 眼球震颤手术是一劳永逸的吗？做完手术后是不是就不需要其他的治疗了？我们的答案是否定的：眼球震颤是一种极其顽固的视力障碍疾病,需要长期的治疗。手术的目的是基于通过减轻震颤幅度和频率,形成稳定的中心凹注视,增加注视时间，形成通畅的视觉传导通路，或者改善头位，对孩子的面部及脊柱发育起到积极的作用，改善生活质量，有的孩子年龄较小，手术以后，视功能还在发育阶段，需要我们进行视觉功能的康复训练，提高视力。同时眼球震颤手术有20%左右的二次手术几率，如果术后发现残留头位，头位过矫，斜视回退等，都需要二次手术解决。16、眼球震颤只是眼睛的问题么？ 眼震专家研究治疗小组认为，各个影响视觉通路的部分都会引起眼震，包括耳源性的眼震，以及大脑中枢引起的眼震。特别是后天出现的眼震，要高度怀疑合并其他系统的疾病，因此眼球震颤不仅仅是眼睛的问题！有了此类疾病应该尽早治疗！就诊，避免耽误病情！17、眼球震颤会不会遗传？ 有的孩子家长问：我是先天性眼球震颤的患者，想问一下：我如果生孩子，小孩得这个病的机会有多大？眼球震颤研究治疗小组认为，先天性眼球震颤是一种具有遗传倾向的疾病，遗传方式包括X连锁，常染色体显性遗传，常染色体隐性遗传等遗传方式。另外某些眼部疾病或X连锁遗传病也可以表现为先天性眼震，例如白化病，色盲等。散发的患者可以是基因发生突变导致，可以常染色体显性的方式遗传给后代。建议患者在生育前进行遗传学咨询，最大可能的避免眼球震颤再出现在下一代身上。张秀主任讲：不久前我在门诊中发现一个同卵双生的孪生姐妹，都同时罹患眼球震颤，眼球震颤的遗传问题非常复杂，目前医学还不能提出更明确地证据来论证遗传的几率。18、先天性眼球震颤的三棱镜治疗原则： 先天性眼球震颤的三棱镜治疗是因人而异的，针对不同类型的眼球震颤，三棱镜处理方法是不同的。1、 存在集合阻滞的情况：如果患者有先天眼震，有集合阻滞眼震时候，通过使用底向外的三棱镜会使远视力得到显著提升。如果患者的视力有提升，应该把棱镜和负球镜的度数加入眼镜处方。2、 代偿头位的处理：虽然异常头位最主要的治疗是手术，光学治疗也是可能的。三棱镜治疗的目的就是将视物质量最好的中间带位置移至正前方，从而矫正头位，一般三棱镜尖端方向指向眼球偏斜的方向，但是目前光学三棱镜只能纠正7△度数的偏斜，不过随着科技的进步，出现了压贴三棱镜，使得三棱镜治疗的范围进一步扩大。19、为什么有些先天性眼球震颤需要佩戴两副眼镜： 不是所有的先天性眼球震颤的患者都需要佩戴两副眼镜，主要有两类患者需要：第一类是屈光不正合并集合阻滞者，第一副眼镜是用来矫正屈光不正，治疗弱视的，而第二副眼镜是一副双底向外的三棱镜，用来刺激辐辏，减轻眼球震颤，如果使用光学镜片，由于屈光的度数+棱镜的度数使得镜片非常厚，因此不能制作在同一副眼镜上，如果使用压贴棱镜，又会一定程度上使得视力下降，不利于弱视的治疗，因此佩戴两副眼镜，在治疗弱视的时候使用不附加三棱镜的眼镜，而平时的时候尽可能佩戴减轻眼震的三棱镜。第二类是屈光不正合并头位者，第一副眼镜是用来矫正屈光不正，治疗弱视的，而第二副眼镜是一副双底向面转方向的三棱镜，用来矫正头位。20、美国压贴三棱镜治疗先天性眼球震颤 有静止眼位（中间带）的眼球震颤患者，可以通过使用三棱镜改变注视方向改善头位。三棱镜的底边应当朝向头部转动的方向，这种方法作为术前评估，三棱镜也是非常有用的，但是作为治疗作用显得有些不足，因为大多数的头位转动超过30℃，这样最需要将近60度的三棱镜。如果使用玻璃镜片、树脂片的三棱镜镜片太厚、太沉而且会引起物象畸变。因为树脂三棱镜只能每只眼睛配7度左右。很幸运，美国3M公司新的压贴三棱镜的问世改变了这种不足，压贴树脂片降低了重量、中央及边缘的镜片厚度，我们最多可以为患者佩戴每只眼睛20——30度的压贴三棱镜镜片（同时还可以联合其他的近视、远视、散光度数）随着科技的进步，美国3M 公司的压贴三棱镜在临床上的使用，为更多的眼球震颤患者带来了治疗的喜悦。21、伴有冲动性的特发性眼球震颤的表现？ 在临床上先天性特发性眼球震颤是指患者除眼球震颤外无明显异常，包括屈光间质，视网膜，黄斑等眼部疾病，以及除外中枢性疾病，以及耳源性疾病。这类患者的眼球震颤一般为水平型，垂直或混合型少见。眼震速度有的比较快，有的比较慢。在冲动性患者中，大部分有一个中间带，或有多个中间带。在此处患者的眼球震颤最轻甚至无眼球震颤，因此视力最好！患者往往采取一种代偿头位，把中间带摆在正前方，借以提高视力。这类患者可以通过手术或三棱镜的方法治疗头位，试戴三棱镜后，头位改善明显的可以考虑手术治疗。 特发性眼球震颤手术矫正效果明显好于先天性的眼球震颤，已经在临床上有大量的病例证实。22、先天性特发性眼球震颤手术治疗原则 专家介绍：一般有两种治疗方法：保守治疗： 选用适宜的三棱镜将底向同一方向置于两眼前，其尖指向中间带的方向，通过折射将眼球震颤较轻的视野移至正前方。但是作为治疗作用显得不足，因为大多数的头位转动超过30℃，这样最需要将近60度的三棱镜。如果使用玻璃镜片的三棱镜镜片太厚、太沉而且会引起物象畸变。手术治疗：一般是中间带移位手术，包括Anderson;Kestenbaum手术方式。 张秀主任介绍：这种特殊的眼球震颤就是本文前边说的赫雨时院长所提出的手术治疗方案，但是临床上，大部分眼球震颤还是没有明显的中间带，没有冲动性的表现。23、一种另辟蹊径的手术——眼外肌超常量后徙手术治疗先天性眼球震颤 专家介绍：四条水平直肌大量后退术：Bietti和bagolini[6]首先在1960年介绍了此种方法，之后von Noorden和Sprunger[7]又对此种方法进行了详细的讨论。具体手术方法为：四条水平直肌断腱后置于功能性赤道的位置或毗邻其后，也就是内侧角膜缘后11.5mm，外侧角膜缘后13mm。但内斜视情况有所不同，在同时有内斜视及眼球震颤的病人，外直肌置于眼球赤道部之前，内直肌置于赤道部之后。Arruga A[8]建议在四条水平直肌后退的基础上加用后固定缝线，可使得直肌力量减弱的作用得以巩固。专家讨论：不过此种术式有一定的局限性，术后容易产生继发性斜视，眼球运动受限制，术后效果回退也有报道，治疗眼球震颤的经典手术方法。！ 张秀主任介绍：一.这种手术部分患儿会产生医源性的斜视；二.儿童由于眼轴短，眼球发育不完全，手术时，手术量需要适当的微调减少。24、风车式手术术式治疗先天性眼球震颤头位旋转 专家介绍：头向一侧肩膀倾斜式看书的照片，以下是这种类型眼球震颤的患者看书时的照片。我们在治疗过程中发现，有的孩子的头位不仅有面转，上颌的垂直头位，而且还伴有头倾斜向肩部的头位。我们参考国外众多专家手术方法，借鉴了旋转斜视的手术方案，设计 了风车式手术，专为这类患儿手术。上图是孩子的术前、术后照片，手术后看书时的头位明显改善。张秀主任介绍：一，这种手术由于旋转性斜视的外旋、内旋度数大，一次手术解决的度数有限，需要二次手术；二，考虑到每次手术不能牵涉太多的肌肉，二次手术需要提前和家长交代；三，几种矫正代偿头位的矫正手术里边这种手术的效果是比较差的，因此家长需要提前有心理准备。25、什么叫隐形眼球震颤 隐形眼球震颤又称潜伏性眼球震颤。一般我们所谓的隐性眼球震颤是指在双眼的情况下，我们观察不到患者的眼球有显性的眼球颤动，但是在遮盖住一只眼睛的情况下，另外的眼睛就有了摆动的情况，这样的患者：一般双眼视力有的能够达到1.0，但是单眼视力比较低。具有上述症状的患者一般伴有特殊类型的斜视，例如DVD。张秀主任任讲：一.隐形眼球震颤不需要特殊治疗;二.存在隐形眼球震颤的孩子的弱视治疗需要特殊的方法；三.特别提醒，隐形眼球震颤的弱视检查需要特别注意，很多孩子容易被误诊为弱视，隐形眼球震颤一定要检查双眼视力，单眼视力。26、天性白内障导致眼球震颤的病因是什么？ 先天性白内障严重影响患儿的视力，视觉质量。一般先天性白内障的患儿都会伴有眼球震颤，我们知道产生眼球震颤的病因有很多，包括传入系统缺陷，中枢系统的缺陷等病因，完全浑浊的先天性白内障建议尽早手术，早期手术可以避免眼球震颤的发生。国外的最新报道：有生后一周的白内障接受手术的报道。27、树脂三棱镜对先天性眼球震颤治疗束手无策 但是作为治疗作用显得不足，因为大多数的头位转动超过30℃，这样最需要将近60度的三棱镜。如果使用压贴三棱镜，那么视力会严重下降。使用玻璃镜片的三棱镜镜片太厚、太沉而且会引起物象畸变。一般眼球震颤的患者视力都不是很好，一般在0.1至0.3左右，如果降低了视力患儿就不喜欢佩戴三棱镜，眼镜的效果就消失，患儿的视力降低，虽然头位改善，但视物模糊，因此有些患儿放弃了用三棱镜看东西，用上方的偷看，导致矫正头位的作用消失。28、斜视合并眼球震颤如何治疗 如果孩子同时患了眼球震颤和斜视，眼球震颤合并斜视的眼球震颤的手术安排应该如何选择，张秀主任讲：一般可以在进行眼球震颤的手术同时联合斜视矫正手术，一般的原则是在主导眼上进行眼震手术，在非主导眼上进行斜视矫正的手术。29、眼球震颤的头位有哪几类？ 我们在临床上可以看到眼球震颤的孩子歪头的方向多种多样，有的向左或右转脸，有的抬头，有的低头，还有的脑袋向一侧倾斜，那么眼球震颤都会有哪些代偿头位呢？实践告诉我们：面部朝向一侧转动是最常见的代偿头位类型，轻度的头部倾斜或者下颌上抬或者内收是很常见的。非常明显的下颌上抬或者内收以及头部倾斜是很少见的。典型的头位是中度而不是非常特殊的注视眼位。超出了静止眼位，眼球震颤的幅度会增加。 代偿头位的测量是很困难的。病人所采取的最大的代偿头位是当它们尽最大努力去阅读远处的检测视标时。病人再看近处时，通常没有代偿头位，在没有明显的代偿头位可以减轻症状的时候，病人往往采取正前方注视头位。采取了各种不同方法来测量代偿头位。许多学者作了客观的评价，Sradj设计了一个测量的装置。其他的学者也有用发光二极管测量偏中心注视的。Michell等使用整形外科角度测量器来测量。30、眼球震颤还是斜视治疗孰先孰后？ 如果宝宝既有眼球震颤又有斜视应该先治疗哪个疾病呢？随着最近的研究理念的深入，我们的观点是眼球震颤与斜视可以同时手术治疗，争取患儿有一个粗略的立体视觉，同时眼震减轻，改善视觉质量。31、眼球震颤有生理性的吗？ 经常有家长问我们，为什么有的孩子眼球震颤歪头，有的不歪头，而且眼睛转的方向也不一样呢？为什么我的孩子是眼睛的问题还要让我去看神经内科和耳鼻喉科吗？这都与眼球震颤的类型有关系。那么眼球震颤都有哪些类型呢？眼球震颤主要分为：一、生理性眼震1、终末性眼震： 双眼极度外转和内转时；2、视动性眼震：移动中的物体在视野中经过或本人在快速行进中注视某一个固定物体时；3、诱发性眼震：鉴于前庭功能检查，可用旋转、冷热、视动和其他刺激----均为水平跳动眼震；4、精神性眼震：受到突然的精神刺激诱发，可出现短暂水平摆动眼震；5、随意性眼震：个别正常人可以随意或者自主发生短时间的水平钟摆型眼震，及个别可为垂直和旋转眼震，多为高频小幅眼震。二、病理型眼震1、先天性特发性眼球震颤--先天性眼震；2、眼源性眼球震颤：多是视力障碍型眼震，其次还包括眼肌轻瘫和职业型眼震；3、前庭性眼球震颤：主要指的是前庭性眼震，又称耳源性眼震或者迷路性眼震，是由内耳和前庭神经的病变引起。这种眼震多为水平和水平旋转，多为水平跳动型眼震，少见情况为双侧耳蜗同时受损，而出现钟摆型眼震和头部摆动。这种眼震的突出特点都合并有较重的眩晕和听力障碍。这与中枢性前庭疾病引起的眩晕不同，中枢性前庭性疾病引起的眩晕持续时间长，但眩晕程度轻；4、中枢性眼球震颤：主要是中枢性前庭性眼震，是由于前庭系统中枢部分包括前庭神经核、小脑、大脑皮质的前庭中枢、脑干）。所引起的眼震可见水平，旋转型、垂直型、震幅多变而不规则，或粗大或不明显。临床表现多复杂不一致，此类眼震病人都有中枢神经系统病变的其他表现，眩晕症状一般都没有前庭周围性眼震那样明显，有的甚至没有眩晕。六个眼球震颤宝宝的故事 下面是于刚院长、吴倩主任，张丰院长为了便于家长理解和记忆，编撰了六个宝宝的治疗故事，实际上说是六种不同眼球震颤的治疗方法医以及治疗效果。看见眼球震颤的家长的问题很多，家长很着急，国内从事眼球震颤研究的医生不是很多，很多眼球震颤得不到正确诊断和及时治疗，很多家长失去了最佳的治疗时间，我把我今年出门诊遇见的几个典型的眼球震颤宝宝的故事讲给大家：故事一，张小宝垂直眼球震颤，医生一直不说不能治疗，孩子看东西仰头视物，我为他佩戴了双6度三棱镜，歪头明显改善，我们相约寒假手术，通过手术改变歪头的现象。故事二，李小宝眼球震颤5年，佩戴底向外压贴三棱镜（14度）两年，两年前视力0.1，两年后视力提高到0.3-0.4，我告诉小宝的妈妈，对于眼球震颤的孩子治疗后视力提高很不容易，她的孩子治疗效果已经是奇迹了，坚持戴眼镜，每半年检查后换一次眼镜。故事三，刘小宝白化病合并眼球震颤，一直没有治疗，视力只有0.08，我和家长沟通后，建议，佩戴两付眼镜，一副为了治疗弱视，一副为了控制眼球震颤。效果不是很理想，家长已经充分被告知，并理解故事四，赵小宝，眼球震颤，歪脖子5年，多次被医生告知不能治疗，一检查是先天性眼球震颤中的特殊一种类型，这种病的大名叫做：特发性眼球震颤，特点；双眼正位时查视力0.2，歪头视物时双眼查视力：0.8，我告诉妈妈，孩子能够做手术，手术后脖子不歪了，双眼正前方看物体：0.7，手术后家长喜极而泣，抱着孩子说，妈妈耽误你了。故事五，刘宝宝先天性黄斑变性，由于先天性眼底病变导致眼球震颤，妈妈带孩子最少跑过五个城市，我和家长交代了病情后，看着家长失望的表情，心里非常难过，这种眼球震颤不能治疗。故事六， 黄宝宝先天性白内障，孩子只有1个月，双眼白内障，孩子不吃饭，不追光，表情淡漠，情绪低落，每天都保持着沉默，两个月时做了白内障手术，手术后发生眼球震颤，我们为孩子佩戴了2000度的角膜接触镜，带眼镜后，孩子的眼球震颤明显减轻，每天眼睛转来转去，能吃能哭，情绪明显改善，目前孩子孩子戴眼镜治疗。温馨提醒：眼球震颤有很多种，不是每种眼球震颤都能够治疗，也不是每种眼球震颤治疗后，效果就很好，建议家长一定要带孩子早点到专门从事眼球震颤治疗和诊断专业眼科医生那里检查确诊。最后给大家总结一下眼球震颤治疗的五部曲：1.戴眼镜2.三棱镜3.手术，4.试戴RGP角膜接触镜5.弱视训练：包括网络训练，弱视仪，调节器训练。 本文是美和眼科专家团队版权所有，未经授权请勿转载。于刚主任眼球震颤类科普讲座2021年08月24日1258
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于刚主任医师 北京儿童医院 眼科 先天性眼球震颤国际最新治疗、手术进展编者按：于刚专家团队儿童眼病工作室系列科普讲座我们研究眼球震颤已经有很多年了，80年代国内研究眼球震颤的著名专家赫雨时设计的眼球震颤手术的原则是针对“特发性眼球震颤”而设立的，而且当时手术原则是一：双眼代偿头位的矫正视力，比头位正位的矫正视力提高两行或者两行以上；手术原则二是：眼球震颤一定是冲动型眼球震颤，患者一定要在某个方向存在的眼球不震颤区域，即眼科医生通常所说的眼球震颤的“中间带”，就是患者要有眼球震颤的不震颤区，这个原则一直是国内眼科医生手术治疗“金标准”。随着门诊中大量的接诊眼球震颤的患者，我们发现门诊中大量的存在代偿头位的患者、患儿并不都是是冲动型眼球震颤，也没有绝对的“中间带”，有一部分患者手术后不一定矫正视力能够提高两行视力。因此很多希望通过治疗矫正头位的患者被排除在手术治疗的门外，国内本来从事眼球震颤研究的眼科医生就特少，大多数眼科医生一遇见眼球震颤的患者就会望而却步。而且手术的矫正视力提高这个问题一直困扰着眼科医生。这些特殊的眼球震颤患者的手术治疗问题一直是眼球震颤治疗的难题。说实在的，眼球震颤这种疾病的治疗非常困难，治疗效果也不是很理想，尤其年幼孩子眼震图检查起来，非常困难，此病治疗起来，“费力不讨好”，因此国内很少有眼科医生从事此项疾病的研究，我们有时候看到患眼球震颤孩子的痛苦的状况，很是心痛，作为一个眼科医生希望这部分孩子经过系统治疗后，视觉质量能够得到一些改善和提高。后来，我们有幸观摩结识了美国著名的眼球震颤专家，Hertle教授，deongshengyang教授，两位教授在美国对眼球震颤已经研究了多年取得了骄人的成绩，一次我们有幸观摩了Hertle教授六十多个现场手术（三天时间内手术），对眼球震颤的手术适应症，以及手术后的效果评估有了新的认识，通过deongshengyang教授的引荐，我们多次参加国际上眼球震颤的网络视频研讨会，从网上和国际上的诸位眼球震颤专家举行了视频交流，各国专家就眼球震颤的患者的眼震图的特点及类型，手术治疗方法，保守治疗方法，进行了详尽的交流，经过交流，探讨，反思，我对眼球震颤手术的手术疗效有了新的了解和认识。我们也开始重新审视眼球震颤手术后患者的期望值和手术效果评估标准。下面我们把我们时间年眼球震颤的各种治疗经验，以及国外最新的眼球震颤动向，介绍给大家.与大家分享眼球震颤是世界性难题的复杂疾病，引起眼震的原因、眼震的表现多种多样，涉及到的学科众多。和眼科关系最为密切的是先天性眼球震颤，眼震的治疗多年来一直困扰着眼科医生，也让患儿和家长一筹莫展。多年来我们对本病进行了较为深入全面的研究和临床实践，在这里我们将眼球震颤的最新治疗进展和家长经常向我们提出的问题进行总结，和广大家长朋友进行交流，希望帮助家长朋友们更好的了解该病，能够早期发现，早期治疗更好的配合治疗，以达到更好的治疗效果。1、家长问：爸爸妈妈没有眼球震颤，孩子为什么会发生?很多眼球震颤家长向专家询问，我的宝宝为什么会发生眼球震颤，归纳为以下两种原因：原因一：一些学者认为先天性眼球震颤是眼球缓慢运动控制亚支系统(sfoweyemovementsubsystem)失灵，该系统在高增益的异常条件下活动，这种特殊异常可能表现为眼外肌本体感受器所传入的有关眼球位置和运动速度的信号呈反馈作用，反馈不稳定的结果致使眼球位置不稳定而使眼球偏离正位，这就构成震颤的慢相，快速的扫掠运动使得这种慢相中断而回到注视位，此即构成震颤的快相。原因二：另一些学者则认为是皮质下视动系统的缺陷，致使注视不稳定，眼球从注视位偏离，而纠正眼球运动则使眼球重新回到注视位。最近著名的眼球震颤专家Dell'osso等的研究表明先天性眼球震颤患者有强大的固视反射、平稳的跟随性眼球运动(smoothpursultmotion)正常，并具有良好的前庭一眼反射功能。他们认为尽管眼外肌本体感受器所传入冲动的具体功能目前尚不清楚，但它在反馈环中对眼球位置和运动速度都有影响，因此，先天性眼球震颤可能是由于这些反馈环的周边部的不稳定所致。先天性眼球震颤发病机制的细节还有待今后更进一步的研究，由于控制眼球的运动是一个环形反馈机制，多个环节都可控制眼球运动，包括眼球的结构，传入通路，大脑中枢的疾病，影响前庭功能疾病都可以引起眼球震颤；如:视力障碍性眼球震颤，耳源性眼球震颤，中枢性眼球震颤等。它虽不属于常见病或多发病，但在临床上并非罕见，此类疾病严重2、家长问：哪些眼球疾病会导致孩子眼球震颤：一类：从眼科的角度来讲，有以下各类：1白化病，2先天性白内障，3视神经发育不良，4黄斑变性，5视网膜色素变性6先天性青光眼7角膜白斑等严重影响视力的疾病都可以引起眼球震颤。8不明病因的眼球震颤二类：特殊类型的眼球震颤：1.垂直眼球震颤，2.跷跷板样眼球震颤，3.周期变化性的眼球震颤以上眼球震颤等是大脑中枢病变引起的，例如，占位性病变，炎症，出血等中枢的病变，这类疾病一定要到专门医院的神经内科就诊，以免延误病情，耽误治疗。专家提醒：当孩子发现有眼球震颤时要仔细的检查，如果发现眼球震颤是垂直震颤，或者旋转震颤，应该带孩子到神经科会诊除外各种颅内疾病（包括占位性疾病）影响患者的视觉功能，外观，以及行动能力。于刚主任提醒家长，眼球震颤的发病机制非常复杂，目前并没有定论，还处于研究阶段。3.本体感受器切除手术为什么能够治疗眼球震颤？目前眼球震颤的一种主要的手术方式是本体感受器切除，那么什么是本体感受器？为什么切除本体感受器可以改善眼球震颤呢？本体感受器指位于肌肉、肌腱和关节内的感受器，感受身体在空间运动和位置的变更，向中枢提供信息。支配眼球运动的眼外肌中就存在本体感受器，当眼球运动的时候，肌肉及肌腱的机械伸展就成为了本体感受器的适宜刺激，并将伸展的程度传导至中枢，目前学者认为尽管眼外肌本体感受器所传入冲动的具体功能目前尚不清楚，但它在反馈环中对眼球位置和运动速度都有影响，先天性眼球震颤可能是由于这些反馈环的周边部的不稳定所致，通过目前国际基础及临床研究发现,切除本体感受器可以一定程度上改善眼球震颤的频率及振幅，同时不会引起孩子任何严重的并发症，已成为治疗眼球震颤的一种主流的手术方式。吴倩主任医师介绍：一.本体感受器切除后，部分患者能够改善眼球震颤的频率，也有部分患者效果不理想。二.本体感受器切除手术对孩子没有大的损伤，家长手术前要有思想准备。4、白化病的孩子为什么会怕光通常我们看见很多的患有白化病的小孩都很怕阳光，这是为什么呢？对此国外的眼球震颤专家研究很多，白化病眼底是一组与黑色素生物合成有关的单基因隐性遗传病，表现为眼、皮肤、毛发黑色素缺乏。眼皮肤白化病患者除眼色素缺乏及相关的眼部症状外，皮肤和毛发均有明显的色素缺乏，如皮肤白皙，毛发呈白色、金黄色或棕色。黑色素的缺乏可引起眼一系列异常表现，孩子的虹膜、视网膜颜色浅淡或缺如，出现明显畏光、虹膜半透明、眼底着色不足、眼球震颤、高度屈光不正、视力低下、立体视觉差等临床表现白化病患者虹膜通常为蓝色或灰色，一些孩子虹膜色素缺乏，在光线直接照射时虹膜会出现紫色。虹膜半透明不仅使进入眼内的光线发生散射，引起患者注视困难，还可使光线大量进入眼睛，导致患者对光线特别敏感，即所谓的“畏光”。于刚主任解释：虹膜的色素少了，就像一个遮光帘有了问题，外边的强光进入眼内的就多了，因此就出现了畏光的现象，屈光治疗：一.对于这类儿童，我们可以为孩子配戴中间透明，周边不透明的隐形眼镜，这类隐形眼镜就像目前我们一些年轻女孩戴的“美瞳”眼镜一样。二.国外还有一种变色镜是像游泳镜一样的变色眼镜，给白化病孩子佩戴时，需要提前测试视力，根据视力的承受能力，选择不同色差的变色镜。5、儿童眼球震颤的手术有几种？经过我们多年的实践经验，同时整理、参考多个国外著名的眼球震颤专家的手术类型，总结了共有9种眼球震颤的手术方式，提出来供眼科同道讨论和患儿家长参考：1、没有代偿头位的手术治疗2|、伴随仰头视物头位的眼球震颤手术治疗3、伴有低头视物的头位的手术治疗4、有水平头位的手术治疗5、有旋转头位的手术治疗6、合并斜视的眼球震颤手术治疗7、合并头位及斜视的眼球震颤手术治疗8、伴集合阻滞者9、存在复合头位者专家提醒：眼球震颤的手术选择要根据患儿眼球震颤的种类设计制定，每个眼球震颤孩子都需要个性化的施行手术。6、眼球震颤手术后眼震幅度是否能够改变？根据美国著名眼球震颤专家dell??osso及Hertle教授的新近研究发现，在眼球震颤的动物模型上进行了眼球震颤的手术实验，取得了令人鼓舞的手术效果。接着又对眼球震颤的患者进行了手术治疗，发现了很好的效果，文章发表在杂志上，每位患者的眼球震颤类型及程度不同，合并的其他疾病不同，因此眼球震颤的治疗是多样化，个体化的，根据每位患者的自身情况设计治疗方案，现在这种手术已在美国开展了数千例。效果还是比较理想的！手术前后的眼震图比较，明显看到眼震的振幅减轻，频率变慢！孩子的视觉质量不同程度的有所提高！7、眼球震颤的手术能够提高视力么？手术的目的是什么？有些家长在咨询眼科医生关于眼球震颤的手术对视力的提高效果时经常得到不确切的回答，因此有些疑惑，既然眼球震颤手术对于视力改善并不显著，那么为什么还要手术？美国从事眼球震颤的专家已经对眼球震颤手术进行了数十年的研究，从国内外的文献来看，一般手术后比较理想的患者，手术后的视力要比手术前提高1到3行视力！因为眼球震颤的患儿存在着各种基础眼病，因此手术前患者的视力程度是不一样的，因此手术后视力提高的程度也是不一样的。眼球震颤手术的目的并不是单纯提高视力，而是希望孩子能够有一个比手术前好一些的视觉质量。从专业的角度说：人眼看东西时是用最精密的结构——-黄斑看东西。也就是所谓的“注视时间窗”。于刚主任讲：我们手术有两个目的：一．是减弱孩子的肌肉的本体感受器，希望能够通过此举动使眼球震颤减轻。二，另一方面是增宽了“注视时间窗”，简单的说就是增加了黄斑中心凹注视的时间，一部分患儿手术后的视力虽然没有显著的提高，但是孩子注视的质量提高了，我们手术后和家长交流时发现家长叙述孩子的变化：1、孩子的表现出现变化，手术前孩子对远处的东西不感兴趣，手术后孩子开始对远处的东西感兴趣，2、原来孩子看电视离得很近，手术后孩子看电视的距离远了3、一部分孩子原来特别内向和孤僻，手术后孩子的性格变得活波起来，和家长、小朋友“合群”了。4、以前小朋友看书几乎拿到眼睛前边看，手术后看书的距离远了。5、有些小朋友原来仔细看着一个物体的时候，头歪的很厉害，手术后头不是很歪了。以上这些都是眼球震颤手术后的效果，因此我们建议评估孩子手术后的效果有四个重要方面；1、歪头是否改善2、看书是否远了3、看电视是否远了4、性格是否活泼了以上这些都是眼球震颤的手术效果，因此有些小朋友手术后，家长不要仅仅盯着视力表的变化，上述这些变化都是手术后带给孩子的惊喜。8、眼球震颤手术的最小年龄是多少？很多家长询问我们，为孩子做手术几岁合适？美国Hertle教授认为：手术年龄并没有严格限制，需要对患儿进行综合评估，要衡量手术的利弊，只要手术对患儿的利处大于弊端，就可以考虑手术。吴倩医生认为在两岁左右进行手术是比较合适的！原因是有以下几个方面：1、如果太早孩子配合检查的能力不足，对头位的检查也不能完全配合2、不能太晚进行手术，因为孩子的视觉发育还是有很严格的时间限制的，超过视觉发育的敏感期，孩子的大脑发育以及视觉中枢的发育可能随之停止。3、眼球震颤孩子的视力都不会太好，做完手术，不是所有的事情就结束了，后期还要有相应的弱视的训练，以及脑认知能力的相应训练！因此太晚做手术对孩子今后的视觉发育还是有弊无利的。下面是我们摘引的国外专家对眼震患者早期手术的文献总结，同我们的治疗理念是一致的！9、眼球震颤都可以手术治疗么？之前提到的比较多的可以手术治疗的眼球震颤主要是指特发性眼球震颤，手术效果比较确切，而对于其他类型的眼球震颤，手术效果不是很肯定，随着现代研究的进展，新的眼球震颤的理论的提出，一些学者认为先天性眼球震颤是眼球缓慢运动控制亚支系统(sfoweyemovementsubsystem)失灵，该系统在高增益的异常条件下活动，这种特殊异常可能表现为眼外肌本体感受器所传入的有关眼球位置和运动速度的信号呈反馈作用，反馈不稳定的结果致使眼球位置不稳定而使眼球偏离正位，这就构成震颤的慢相，快速的扫掠运动使得这种慢相中断而回到注视位，此即构成震颤的快相。另一些学者则认为是皮质下视动系统的缺陷，致使注视不稳定，眼球从注视位偏离，而纠正眼球运动则使眼球重新回到注视位。最近美国著名眼球震颤教授Dell‘等的研究表明先天性眼球震颤患者有强大的固视反射、平稳的跟随性眼球运动(smoothpursultmotion)正常，并具有良好的前庭一眼反射功能。他们认为尽管眼外肌本体感受器所传入冲动的具体功能目前尚不清楚，但它在反馈环中对眼球位置和运动速度都有影响，因此，先天性眼球震颤可能是由于这些反馈环的周边部的不稳定所致。随着理论的深入研究对以前不考虑手术的病人，可以进行手术治疗，扩大了手术的范围，使以前没有治疗方法的患者的到了治疗，提高了患者的视功能。目前国外眼球震颤专家认为本体感受器切除对于没有中间带的眼球震颤有着较好的手术效果，手术后大部分患儿眼球震颤都能够减轻。吴倩医生认为大部分眼球震颤可以手术治疗，手术的目的主要有四个：一、减轻眼球震颤的强度，二、改善头位，三、治疗同时合并的斜视，四：一定程度上提高视觉质量。10.哪些眼球震颤不适合眼科手术？并不是所有的眼震的患者都需要进行手术，下述眼震不能手术治疗：1.比如说耳源性的的眼球震颤，2.中枢性的眼球震颤，3.特殊类型的眼震，4.跷跷板眼震，5.上跳性的眼震，这些特殊类型的眼球震颤不适合眼科眼球震颤手术，具体的病情需要到具有专业的医院进行检查以及评估，才能明确是否手术的问题。张丰院长提醒家长注意，眼球震颤是一个非常复杂的眼病，应该有专业的从事眼球震颤，斜视的医生仔细检查，排除各种特殊类型的眼球震颤，个性化治疗。11、眼球震颤的非手术治疗眼球震颤目前除了眼肌手术还有其他的一些治疗方法1、眼球震颤的光学治疗，首先需要给宝宝散瞳验光，矫正屈光不正，由于眼球震颤的宝宝经常合并严重的屈光不正，佩戴了合适的矫正眼镜后许多宝宝视力明显提高。2、可以给低龄眼球震颤的孩子试行佩戴角膜接触镜，角膜接触镜有三个优点：第一，可以提供屈光矫正，第二，可以一定程度上减轻眼球震颤的强度，第三，带虹膜的角膜接触镜可以改善白化病患儿的畏光现象。3、三棱镜治疗，佩戴合适的三棱镜一方面可以改善头位，另一方面，对于存在集合阻滞的患儿，佩戴双眼底向外三棱镜可以刺激辐辏，减轻眼震。4、眼球震颤的药物治疗目前正处于研究阶段，包括可以给患儿进行肉毒菌素的注射治疗，以及肌松药的服用，另外最近的研究表明滴用碳酸酐酶抑制剂的眼药水也有抑制眼球震颤的作用随着科技的进步，相信会有越来越多的治疗方法出现，为眼球震颤宝宝带来福音。12、眼球震颤是可以手术治疗的？有的家长问：我以前到了多家医院，都说眼球震颤不能手术治疗。没有好的治疗方法，这是世界性治疗难题，只能随诊观察。在以前的治疗方法中，一些眼科专家进行了一些手术治疗，从文献的总结中看，因为前期的工作，没有理论支持，国内从事眼球震颤手术的医院较少，主要是因为眼球震颤手术后视力提高不是很明显，以及人们对眼球震颤的局限性认识，导致国内很多眼科工作者对此类病人的束手无策。目前国际上对眼球震颤的研究越来越多，随着很多新型眼球震颤仪器的研制成功，随着新的研究发现，新型理论产生，以及在动物实验上取得了令人鼓舞的实验性效果，国、内外专家已经开展了多种新型的手术方法，这种方法已经进行了近千例的实践，目前眼球震颤手术的经验还是比较成熟的。手术后取得了临床效果患儿家长还是比较满意的！13、眼球震颤的原因有哪些？专家认为，一部分眼球震颤有明确的病因或原因，而另一部分眼球震颤没有明确的病因，总的来说，先天性眼球震颤的主要原因包括先天性眼球畸形、白化病、白内障、全色盲、黄斑部损害等所致的视觉障碍,因无固定注视目标能力,眼球多呈水平型震颤,称为眼源性震颤。而后天性眼球震颤主要是由于中枢神经系或前庭病变引起,如小脑疾病、前庭神经核病变引起的眼球震颤称为中枢性眼球震颤。中耳或内耳疾病,由于引起迷路的刺激性或抑制性障碍,可发生水平或旋转性眼球震颤,称为迷路性眼球震颤。14、开展儿童眼球震颤治疗的意义先天性眼球震颤的视力损害比较严重，眼科医生形象的称之为“眼病癌症”，虽然不至于影响患儿的寿命，但是对于患儿的视觉质量有严重的影响，由于日常生活有很大一部分信息是从眼睛获得的，因此低的视觉质量必然影响了患儿的生活质量，全世界保守估计,此类患者的数量大约为2200万人,给此类患者的生活、学习、就业带来了很大的障碍,增加了社会以及家庭的负担。由于以往对此类疾病的认识，以及缺乏有效理论，基础研究，没有较好的治疗策略。各个国家尝试了多种方法解决此类问题,仍然没有得到理想的结果,国内的知名医院对此束手无策,国内尚没有理想的方法,北京儿童医院眼球震颤研究治疗小组根据最近的国外研究进展，与国外的专家多次请教交流，看到他们的工作，令人鼓舞，因此开展此项工作！希望国内的眼球震颤患儿尽早得到治疗。我们开展眼球震颤目的不单纯是为了视力的提高，而是改善视觉及生活质量。张丰院长提醒：由于目前眼球震颤的方法越来越多，眼球震颤的孩子早期的视觉治疗是非常关键的，我们门诊开展的为孩子早期佩戴三棱镜的治疗，我们已经开展了近15年，很多孩子佩戴三棱镜后，家长反映，眼震的频率减轻了很多，戴镜后同时兼顾弱视治疗，很多孩子的视力提高1行或者5行以上。15、眼球震颤手术以后就不需要治疗了么？眼球震颤手术是一劳永逸的吗？做完手术后是不是就不需要其他的治疗了？我们的答案是否定的：眼球震颤是一种极其顽固的视力障碍疾病,需要长期的治疗。手术的目的是基于通过减轻震颤幅度和频率,形成稳定的中心凹注视,增加注视时间，形成通畅的视觉传导通路，或者改善头位，对孩子的面部及脊柱发育起到积极的作用，改善生活质量，有的孩子年龄较小，手术以后，视功能还在发育阶段，需要我们进行视觉功能的康复训练，提高视力。同时眼球震颤手术有20%左右的二次手术几率，如果术后发现残留头位，头位过矫，斜视回退等，都需要二次手术解决。16、眼球震颤只是眼睛的问题么？眼震专家研究治疗小组认为，各个影响视觉通路的部分都会引起眼震，包括耳源性的眼震，以及大脑中枢引起的眼震。特别是后天出现的眼震，要高度怀疑合并其他系统的疾病，因此眼球震颤不仅仅是眼睛的问题！有了此类疾病应该尽早治疗！就诊，避免耽误病情！17、眼球震颤会不会遗传？有的孩子家长问：我是先天性眼球震颤的患者，想问一下：我如果生孩子，小孩得这个病的机会有多大？眼球震颤研究治疗小组认为，先天性眼球震颤是一种具有遗传倾向的疾病，遗传方式包括X连锁，常染色体显性遗传，常染色体隐性遗传等遗传方式。另外某些眼部疾病或X连锁遗传病也可以表现为先天性眼震，例如白化病，色盲等。散发的患者可以是基因发生突变导致，可以常染色体显性的方式遗传给后代。建议患者在生育前进行遗传学咨询，最大可能的避免眼球震颤再出现在下一代身上。于刚主任讲：不久前我在门诊中发现一个同卵双生的孪生姐妹，都同时罹患眼球震颤，眼球震颤的遗传问题非常复杂，目前医学还不能提出更明确地证据来论证遗传的几率。18、先天性眼球震颤的三棱镜治疗原则：先天性眼球震颤的三棱镜治疗是因人而异的，针对不同类型的眼球震颤，三棱镜处理方法是不同的。1、存在集合阻滞的情况：如果患者有先天眼震，有集合阻滞眼震时候，通过使用底向外的三棱镜会使远视力得到显著提升。如果患者的视力有提升，应该把棱镜和负球镜的度数加入眼镜处方。2、代偿头位的处理：虽然异常头位最主要的治疗是手术，光学治疗也是可能的。三棱镜治疗的目的就是将视物质量最好的中间带位置移至正前方，从而矫正头位，一般三棱镜尖端方向指向眼球偏斜的方向，但是目前光学三棱镜只能纠正7△度数的偏斜，不过随着科技的进步，出现了压贴三棱镜，使得三棱镜治疗的范围进一步扩大。19、为什么有些先天性眼球震颤需要佩戴两副眼镜：不是所有的先天性眼球震颤的患者都需要佩戴两副眼镜，主要有两类患者需要：第一类是屈光不正合并集合阻滞者，第一副眼镜是用来矫正屈光不正，治疗弱视的，而第二副眼镜是一副双底向外的三棱镜，用来刺激辐辏，减轻眼球震颤，如果使用光学镜片，由于屈光的度数+棱镜的度数使得镜片非常厚，因此不能制作在同一副眼镜上，如果使用压贴棱镜，又会一定程度上使得视力下降，不利于弱视的治疗，因此佩戴两副眼镜，在治疗弱视的时候使用不附加三棱镜的眼镜，而平时的时候尽可能佩戴减轻眼震的三棱镜。第二类是屈光不正合并头位者，第一副眼镜是用来矫正屈光不正，治疗弱视的，而第二副眼镜是一副双底向面转方向的三棱镜，用来矫正头位。20、美国压贴三棱镜治疗先天性眼球震颤有静止眼位（中间带）的眼球震颤患者，可以通过使用三棱镜改变注视方向改善头位。三棱镜的底边应当朝向头部转动的方向，这种方法作为术前评估，三棱镜也是非常有用的，但是作为治疗作用显得有些不足，因为大多数的头位转动超过30℃，这样最需要将近60度的三棱镜。如果使用玻璃镜片、树脂片的三棱镜镜片太厚、太沉而且会引起物象畸变。因为树脂三棱镜只能每只眼睛配7度左右。很幸运，美国3M公司新的压贴三棱镜的问世改变了这种不足，压贴树脂片降低了重量、中央及边缘的镜片厚度，我们最多可以为患者佩戴每只眼睛20——30度的压贴三棱镜镜片（同时还可以联合其他的近视、远视、散光度数）随着科技的进步，美国3M公司的压贴三棱镜在临床上的使用，为更多的眼球震颤患者带来了治疗的喜悦。21、伴有冲动性的特发性眼球震颤的表现？在临床上先天性特发性眼球震颤是指患者除眼球震颤外无明显异常，包括屈光间质，视网膜，黄斑等眼部疾病，以及除外中枢性疾病，以及耳源性疾病。这类患者的眼球震颤一般为水平型，垂直或混合型少见。眼震速度有的比较快，有的比较慢。在冲动性患者中，大部分有一个中间带，或有多个中间带。在此处患者的眼球震颤最轻甚至无眼球震颤，因此视力最好！患者往往采取一种代偿头位，把中间带摆在正前方，借以提高视力。这类患者可以通过手术或三棱镜的方法治疗头位，试戴三棱镜后，头位改善明显的可以考虑手术治疗。特发性眼球震颤手术矫正效果明显好于先天性的眼球震颤，已经在临床上有大量的病例证实。22、先天性特发性眼球震颤手术治疗原则专家介绍：一般有两种治疗方法：保守治疗：选用适宜的三棱镜将底向同一方向置于两眼前，其尖指向中间带的方向，通过折射将眼球震颤较轻的视野移至正前方。但是作为治疗作用显得不足，因为大多数的头位转动超过30℃，这样最需要将近60度的三棱镜。如果使用玻璃镜片的三棱镜镜片太厚、太沉而且会引起物象畸变。手术治疗：一般是中间带移位手术，包括Anderson;Kestenbaum手术方式。于刚主任介绍：这种特殊的眼球震颤就是本文前边说的赫雨时院长所提出的手术治疗方案，但是临床上，大部分眼球震颤还是没有明显的中间带，没有冲动性的表现。23、一种另辟蹊径的手术——眼外肌超常量后徙手术治疗先天性眼球震颤专家介绍：四条水平直肌大量后退术：Bietti和bagolini[6]首先在1960年介绍了此种方法，之后vonNoorden和Sprunger[7]又对此种方法进行了详细的讨论。具体手术方法为：四条水平直肌断腱后置于功能性赤道的位置或毗邻其后，也就是内侧角膜缘后11.5mm，外侧角膜缘后13mm。但内斜视情况有所不同，在同时有内斜视及眼球震颤的病人，外直肌置于眼球赤道部之前，内直肌置于赤道部之后。ArrugaA[8]建议在四条水平直肌后退的基础上加用后固定缝线，可使得直肌力量减弱的作用得以巩固。专家讨论：不过此种术式有一定的局限性，术后容易产生继发性斜视，眼球运动受限制，术后效果回退也有报道，治疗眼球震颤的经典手术方法。！于刚主任介绍：一.这种手术部分患儿会产生医源性的斜视；二.儿童由于眼轴短，眼球发育不完全，手术时，手术量需要适当的微调减少。24、风车式手术术式治疗先天性眼球震颤头位旋转专家介绍：头向一侧肩膀倾斜式看书的照片，以下是这种类型眼球震颤的患者看书时的照片。我们在治疗过程中发现，有的孩子的头位不仅有面转，上颌的垂直头位，而且还伴有头倾斜向肩部的头位。我们参考国外众多专家手术方法，借鉴了旋转斜视的手术方案，设计了风车式手术，专为这类患儿手术。上图是孩子的术前、术后照片，手术后看书时的头位明显改善。吴倩主任介绍：一，这种手术由于旋转性斜视的外旋、内旋度数大，一次手术解决的度数有限，需要二次手术；二，考虑到每次手术不能牵涉太多的肌肉，二次手术需要提前和家长交代；三，几种矫正代偿头位的矫正手术里边这种手术的效果是比较差的，因此家长需要提前有心理准备。25、什么叫隐形眼球震颤隐形眼球震颤又称潜伏性眼球震颤。一般我们所谓的隐性眼球震颤是指在双眼的情况下，我们观察不到患者的眼球有显性的眼球颤动，但是在遮盖住一只眼睛的情况下，另外的眼睛就有了摆动的情况，这样的患者：一般双眼视力有的能够达到1.0，但是单眼视力比较低。具有上述症状的患者一般伴有特殊类型的斜视，例如DVD。吴倩主任讲：一.隐形眼球震颤不需要特殊治疗;二.存在隐形眼球震颤的孩子的弱视治疗需要特殊的方法；三.特别提醒，隐形眼球震颤的弱视检查需要特别注意，很多孩子容易被误诊为弱视，隐形眼球震颤一定要检查双眼视力，单眼视力。26、天性白内障导致眼球震颤的病因是什么？先天性白内障严重影响患儿的视力，视觉质量。一般先天性白内障的患儿都会伴有眼球震颤，我们知道产生眼球震颤的病因有很多，包括传入系统缺陷，中枢系统的缺陷等病因，完全浑浊的先天性白内障建议尽早手术，早期手术可以避免眼球震颤的发生。国外的最新报道：有生后一周的白内障接受手术的报道。27、树脂三棱镜对先天性眼球震颤治疗束手无策但是作为治疗作用显得不足，因为大多数的头位转动超过30℃，这样最需要将近60度的三棱镜。如果使用压贴三棱镜，那么视力会严重下降。使用玻璃镜片的三棱镜镜片太厚、太沉而且会引起物象畸变。一般眼球震颤的患者视力都不是很好，一般在0.1至0.3左右，如果降低了视力患儿就不喜欢佩戴三棱镜，眼镜的效果就消失，患儿的视力降低，虽然头位改善，但视物模糊，因此有些患儿放弃了用三棱镜看东西，用上方的偷看，导致矫正头位的作用消失。28、斜视合并眼球震颤如何治疗如果孩子同时患了眼球震颤和斜视，眼球震颤合并斜视的眼球震颤的手术安排应该如何选择，于刚讲：一般可以在进行眼球震颤的手术同时联合斜视矫正手术，一般的原则是在主导眼上进行眼震手术，在非主导眼上进行斜视矫正的手术。29、眼球震颤的头位有哪几类？我们在临床上可以看到眼球震颤的孩子歪头的方向多种多样，有的向左或右转脸，有的抬头，有的低头，还有的脑袋向一侧倾斜，那么眼球震颤都会有哪些代偿头位呢？实践告诉我们：面部朝向一侧转动是最常见的代偿头位类型，轻度的头部倾斜或者下颌上抬或者内收是很常见的。非常明显的下颌上抬或者内收以及头部倾斜是很少见的。典型的头位是中度而不是非常特殊的注视眼位。超出了静止眼位，眼球震颤的幅度会增加。代偿头位的测量是很困难的。病人所采取的最大的代偿头位是当它们尽最大努力去阅读远处的检测视标时。病人再看近处时，通常没有代偿头位，在没有明显的代偿头位可以减轻症状的时候，病人往往采取正前方注视头位。采取了各种不同方法来测量代偿头位。许多学者作了客观的评价，Sradj设计了一个测量的装置。其他的学者也有用发光二极管测量偏中心注视的。Michell等使用整形外科角度测量器来测量。30、眼球震颤还是斜视治疗孰先孰后？如果宝宝既有眼球震颤又有斜视应该先治疗哪个疾病呢？随着最近的研究理念的深入，我们的观点是眼球震颤与斜视可以同时手术治疗，争取患儿有一个粗略的立体视觉，同时眼震减轻，改善视觉质量。31、眼球震颤有生理性的吗？经常有家长问我们，为什么有的孩子眼球震颤歪头，有的不歪头，而且眼睛转的方向也不一样呢？为什么我的孩子是眼睛的问题还要让我去看神经内科和耳鼻喉科吗？这都与眼球震颤的类型有关系。那么眼球震颤都有哪些类型呢？眼球震颤主要分为：一、生理性眼震1、终末性眼震：双眼极度外转和内转时；2、视动性眼震：移动中的物体在视野中经过或本人在快速行进中注视某一个固定物体时；3、诱发性眼震：鉴于前庭功能检查，可用旋转、冷热、视动和其他刺激----均为水平跳动眼震；4、精神性眼震：受到突然的精神刺激诱发，可出现短暂水平摆动眼震；5、随意性眼震：个别正常人可以随意或者自主发生短时间的水平钟摆型眼震，及个别可为垂直和旋转眼震，多为高频小幅眼震。二、病理型眼震1、先天性特发性眼球震颤--先天性眼震；2、眼源性眼球震颤：多是视力障碍型眼震，其次还包括眼肌轻瘫和职业型眼震；3、前庭性眼球震颤：主要指的是前庭性眼震，又称耳源性眼震或者迷路性眼震，是由内耳和前庭神经的病变引起。这种眼震多为水平和水平旋转，多为水平跳动型眼震，少见情况为双侧耳蜗同时受损，而出现钟摆型眼震和头部摆动。这种眼震的突出特点都合并有较重的眩晕和听力障碍。这与中枢性前庭疾病引起的眩晕不同，中枢性前庭性疾病引起的眩晕持续时间长，但眩晕程度轻；4、中枢性眼球震颤：主要是中枢性前庭性眼震，是由于前庭系统中枢部分包括前庭神经核、小脑、大脑皮质的前庭中枢、脑干）。所引起的眼震可见水平，旋转型、垂直型、震幅多变而不规则，或粗大或不明显。临床表现多复杂不一致，此类眼震病人都有中枢神经系统病变的其他表现，眩晕症状一般都没有前庭周围性眼震那样明显，有的甚至没有眩晕。六个眼球震颤宝宝的故事这是于刚院长、吴倩主任，张丰院长为了便于家长理解和记忆，编撰了六个宝宝的治疗故事，实际上说是六种不同眼球震颤的治疗方法医以及治疗效果。看见眼球震颤的家长的问题很多，家长很着急，国内从事眼球震颤研究的医生不是很多，很多眼球震颤得不到正确诊断和及时治疗，很多家长失去了最佳的治疗时间，我把我今年出门诊遇见的几个典型的眼球震颤宝宝的故事讲给大家：故事一，张小宝垂直眼球震颤，医生一直不说不能治疗，孩子看东西仰头视物，我为他佩戴了双6度三棱镜，歪头明显改善，我们相约寒假手术，通过手术改变歪头的现象。故事二，李小宝眼球震颤5年，佩戴底向外压贴三棱镜（14度）两年，两年前视力0.1，两年后视力提高到0.3-0.4，我告诉小宝的妈妈，对于眼球震颤的孩子治疗后视力提高很不容易，她的孩子治疗效果已经是奇迹了，坚持戴眼镜，每半年检查后换一次眼镜。故事三，刘小宝白化病合并眼球震颤，一直没有治疗，视力只有0.08，我和家长沟通后，建议，佩戴两付眼镜，一副为了治疗弱视，一副为了控制眼球震颤。效果不是很理想，家长已经充分被告知，并理解故事四，赵小宝，眼球震颤，歪脖子5年，多次被医生告知不能治疗，一检查是先天性眼球震颤中的特殊一种类型，这种病的大名叫做：特发性眼球震颤，特点；双眼正位时查视力0.2，歪头视物时双眼查视力：0.8，我告诉妈妈，孩子能够做手术，手术后脖子不歪了，双眼正前方看物体：0.7，手术后家长喜极而泣，抱着孩子说，妈妈耽误你了。故事五，刘宝宝先天性黄斑变性，由于先天性眼底病变导致眼球震颤，妈妈带孩子最少跑过五个城市，我和家长交代了病情后，看着家长失望的表情，心里非常难过，这种眼球震颤不能治疗。故事六，黄宝宝先天性白内障，孩子只有1个月，双眼白内障，孩子不吃饭，不追光，表情淡漠，情绪低落，每天都保持着沉默，两个月时做了白内障手术，手术后发生眼球震颤，我们为孩子佩戴了2000度的角膜接触镜，带眼镜后，孩子的眼球震颤明显减轻，每天眼睛转来转去，能吃能哭，情绪明显改善，目前孩子孩子戴眼镜治疗。温馨提醒：眼球震颤有很多种，不是每种眼球震颤都能够治疗，也不是每种眼球震颤治疗后，效果就很好，建议家长一定要带孩子早点到专门从事眼球震颤治疗和诊断专业眼科医生那里检查确诊。最后给大家总结一下眼球震颤治疗的五部曲：1.戴眼镜2.三棱镜3.手术，4.试戴RGP角膜接触镜5.弱视训练：包括网络训练，弱视仪，调节器训练。本文是于刚医生版权所有，未经授权请勿转载。2021年08月05日171
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于刚主任医师 北京儿童医院 眼科 十七、眼球震颤只是眼睛的问题吗？你好，我是小儿眼科于刚医生，今天我给你说说哪些病可以引起眼球震颤。我们认为，很多疾病都会引起眼震，包括耳源性的眼震，以及大脑中枢引起的眼震。如果孩子是后天出现的眼震，要高度怀疑合并其他系统的疾病，因此眼球震颤不仅仅是眼睛的问题！患了此类疾病应该尽早治疗，就诊，避免耽误病情！临床上我们会遇见病毒性，细菌性脑膜炎的孩子会出现眼球震颤。这个问题非常关键，孩子刚刚出生后以后，如果妈妈发现有眼球震颤，千万不要等到孩子大了以后再到医院检查，很多患有先天性的双侧白内障的孩子，早期刚出生的时候，他是没有眼球震颤的，当孩子视力开始发育的时候，视力极度低下，会导致眼球震颤，如果出现了眼球震颤，做手术，摘除白内障以后，视力仍然会会非常低下，因此手术时机越早越好，早期手术就能够控制眼球震颤的发生，我们在临床上发现先天性白内障，如果在手术前出现的眼球震颤，他的视力往往不能达到0.1以上，而没有眼球震颤的先天性白内障手术以后经过后期的治疗。视力能够达到0.6，甚至0.8以上。总结：眼球震颤可以是耳朵疾病引起，也可以是颅内疾病引起，家长要高度重视。十八、白内障的孩子为什么会出现眼球震颤？这个问题非常关键，孩子刚刚出生后以后，如果妈妈发现孩子眼神不对，不管是否有有眼球震颤，千万不要等到孩子大了以后再到医院检查，很多患有先天性的双侧白内障的孩子，早期刚出生的时候，他是没有眼球震颤的，当孩子视力开始发育的时候，视力极度低下，会导致眼球震颤，如果出现了眼球震颤，做手术，摘除白内障以后，视力仍然会会非常低下，因此手术时机越早越好，早期手术就能够控制眼球震颤的发生，我们在临床上发现先天性白内障，如果在手术前出现的眼球震颤，他的视力往往不能达到0.1以上，而没有眼球震颤的先天性白内障手术以后经过后期的治疗。视力能够达到0.6，甚至0.8以上。总结：很多先天性白内障的孩子由于发现很晚，手术时已经有了眼球震颤，即便手术，手术后的视力矫正和恢复非常难。十九、眼球震颤会不会遗传？我有很多的眼球震颤的妈妈群，妈妈经常会问：我是先天性眼球震颤的患者，想问一下，我如果生孩子，小孩得这个病的机会有多大？我们认为，先天性眼球震颤是一种具有遗传倾向的疾病，遗传方式包括X连锁，常染色体显性遗传，常染色体隐性遗传等遗传方式。另外某些眼部疾病或X连锁遗传病也可以表现为先天性眼震，例如白化病，色盲等。散发的患者可以是基因发生突变导致，可以常染色体显性的方式遗传给后代。专家建议患者在生育前进行遗传学咨询，最大可能的避免眼球震颤再出现在下一代身上。在此我给大家做一个科普，如果爸爸妈妈都是显性的眼球震颤，那她生出的孩子会有眼球震颤，如果爸爸妈妈一方是显性眼球震颤而另一方是携带者，那生出的孩子有可能50%的眼球震颤，如果两个都是携带者，那生出的孩子有25~30%的眼球正常。因此，如果家族里有眼球震颤的家长，一定要警惕眼球震颤，对你下一代的遗传，另外我也提醒大家，男女青年交朋友的时候，如果有一方如果有眼球震颤，另一方尽量避免找有眼球震颤的配偶，否则你们的后代眼球震颤，遗传的几率是非常高的。二十、先天性眼球震颤的三棱镜治疗原则先天性眼球震颤的三棱镜治疗是因人而异的，针对不同类型的眼球震颤，三棱镜佩戴方法是不同的：1.存在集合阻滞的情况：如果患者有先天眼震，有集合阻滞眼震时候，通过使用底向外的三棱镜会使远视力得到显著提升。如果患者的视力有提升，应该把棱镜和负球镜的度数加入眼镜处方。2.代偿头位的处理：虽然异常头位最主要的治疗是手术，光学治疗也是可能的。三棱镜治疗的目的就是将视物质量最好的中间带位置移至正前方，从而矫正头位，一般三棱镜尖端方向指向眼球偏斜的方向，但是目前光学三棱镜只能纠正7△度数的偏斜，不过随着科技的进步，出现了压贴三棱镜，使得三棱镜治疗的范围进一步扩大。 说到了三棱镜治疗眼球震颤，我再补充一下，有些孩子本身就合并了近视，远视和散光，如果近视，远视和散光的度数超过300度，要在300度的基础上配三棱镜就会。非常后孩子带着不适应，那这种情况呢，我们就会给孩子配一个压贴三棱镜，压贴在他的普通眼镜上，还有些孩子的视力低于0.1，不能配压贴三棱镜怎么办呢？我们就给孩子配两副眼镜，一副三棱镜，一副普通眼镜，孩子上学和治疗的时候戴普通眼镜，孩子平常玩的时候带三棱镜。总结：说起三棱镜的佩戴非常复杂，眼科医生里边能给孩子配三棱镜的也是凤毛麟角，因此家长如果有眼球震颤，要带孩子过来检查，查了以后，我们根据你的情况为孩子量体裁衣配三棱镜。二十一、为什么有些先天性眼球震颤要戴两副眼镜？不是所有的先天性眼球震颤的患者都需要佩戴两副眼镜，主要有两类患者需要：第一类是屈光不正合并集合阻滞者，第一副眼镜是用来矫正屈光不正，治疗弱视的，而第二副眼镜是一副双底向外的三棱镜，用来刺激辐辏，减轻眼球震颤，如果使用光学镜片，由于屈光的度数+棱镜的度数使得镜片非常厚，因此不能制作在同一副眼镜上，如果使用压贴棱镜，又会一定程度上使得视力下降，不利于弱视的治疗，因此佩戴两副眼镜，在治疗弱视的时候使用不附加三棱镜的眼镜，而平时的时候尽可能佩戴减轻眼震的三棱镜。第二类是屈光不正合并头位者，第一副眼镜是用来矫正屈光不正，治疗弱视的，而第二副眼镜是一副双底向面转方向的三棱镜，用来矫正头位。我们在临床上发现一个非常有趣的现象，很多孩子佩戴了三件以后，妈妈会说孩子原来看东西的摇头现象好多了，这种摇头的现象我们床上把它叫做点头痉挛，我给孩子佩戴三棱镜大量的病例治疗中也发现，很多佩戴上眼镜以后，孩子明显的摇头减轻。我分析其中的原因是由于佩戴三个月以后，人为的调动和增加了孩子的集合和普通能力，孩子的集合和辐辏能力增强以后，就控制了眼球震颤的频率，所以孩子的摇头现象会减轻，说起孩子的佩戴是一个非常复杂的话题，眼科医生里边懂得如何佩戴的也很少。总结：对于眼球震颤的孩子，希望你到医院过来，我们给你检查完以后再根据你的病情，量体裁衣的为孩子佩戴一副合适的三棱镜。二十二、超薄压贴三棱镜治疗先天性眼球震颤有歪头的眼球震颤患者，可以通过使用三棱镜改变注视方向改善头位。三棱镜的底应当朝向头部转动的方向，这种方法作为术前评估也是非常有用的，但是作为治疗作用显得有些不足，因为很多孩子的头位转动超过30棱镜度，这样最需要将近60棱镜度的三棱镜。如果使用玻璃镜片、树脂片的三棱镜镜片太厚、太沉而且会引起物像变形。因为树脂三棱镜只能每只眼睛配7棱镜度左右。很幸运，美国3M公司新的压贴三棱镜的问世改变了这种不足，压贴树脂片降低了重量、中央及边缘的镜片厚度，我们最多可以为患者佩戴每只眼睛20——30棱镜度的压贴三棱镜镜片（同时还可以联合其他的近视、远视、散光度数）。随着科技的进步，美国3M 公司的压贴三棱镜在临床上的使用，为更多的眼球震颤患者带来了治疗的喜悦。总结：压贴三棱镜的禁忌症：佩戴前一定要给孩子查一下矫正视力，如果孩子的矫正视力低于0.1，或者低于0.2，就不能佩戴三棱镜，因为佩戴压贴三棱镜以后，孩子的视力会比正常配普通的树脂片视力低一些大概要低一行左右，因此临床很多妈妈要求我给她宝宝佩戴三棱镜，我最后也没有给孩子配，原因就是这样。这一条很重要，请妈妈们一定要注意。二十三、先天性特发性眼球震颤的临床表现在临床上先天性特发性眼球震颤是指患者除眼球震颤外无明显异常，包括屈光间质，视网膜，黄斑等眼部疾病，以及除外中枢性疾病，以及耳源性疾病。这类患者的眼球震颤一般为水平型，垂直或混合型少见。眼震速度有的比较快，有的比较慢。在冲动型患者中，大部分有一个中间带，或有多个中间带。在此处患者的眼球震颤最轻甚至无眼球震颤，因此视力最好！患者往往采取一种代偿头位（歪脖子），把中间带摆在正前方，借以提高视力。这类患者可以通过手术或三棱镜的方法治疗头位，试戴三棱镜后，头位改善明显的可以考虑手术治疗。特发性眼球震颤手术矫正效果明显好于先天性的眼球震颤，已经在临床上有大量的病例证实。总结：特发性眼球震颤就是我前面讲的，30年前由天津眼科医院的赫雨时院长，把国外的技术引到中国的，这种特发性眼球震颤的特点是孩子看东西歪头，我们称作代偿头位，可以通过手术解决孩子的歪头现象，我在治疗年龄小的宝宝，一般都是先佩戴三棱镜过渡，带三棱镜效果好，我们才做代偿头位的手术。二十四、先天性特发性眼球震颤手术治疗原则一般有两种治疗方法：保守治疗：选用适宜的三棱镜将底向同一方向置于两眼前，其尖指向中间带的方向，通过折射将眼球震颤较轻的视野移至正前方。但是作为治疗作用显得不足，因为大多数的头位转动都超过30棱镜度，这样需要将近60棱镜度的三棱镜。如果使用玻璃镜片的三棱镜镜片太厚、太沉而且会引起物像畸变。手术治疗：一般是中间带移位手术，包括Anderson，Kestenbaum手术方式。很多孩子很小就发现有眼球震颤，同时又歪脖子，由于孩子小眼球震颤的角度不固定，第二呢，孩子小检查不配合，因此给医生造成一个手术量不好设计的难题，我们北京美和眼科不让孩子回家去等待，先为孩子配一副压贴三棱镜治疗，就避免了孩子由于长期的歪头造成颈椎骨骼和牙齿的畸形，等孩子稍大以后，三岁到四岁的时候，我们就可以给孩子做手术，这种方法我们已经使用了，大概有十多年，取得了良好的效果。二十五、四条眼外肌超常量后徙手术治疗先天性眼球震颤四条水平直肌大量后退术：Bietti和bagolini首先在1960年介绍了此种方法，之后von Noorden和Sprunger又对此种方法进行了详细的讨论。具体手术方法为：四条水平直肌断腱后置于功能性赤道的位置或毗邻其后，也就是内侧角膜缘后11.5mm，外侧角膜缘后13mm。但内斜视情况有所不同，内斜视合并眼球震颤的病人，外直肌置于眼球赤道部之前，内直肌置于赤道部之后。Arruga 建议在四条水平直肌后退的基础上加用后固定缝线，可使得直肌力量减弱的作用得以巩固。总结：不过此种术式有一定的局限性，术后容易产生继发性斜视，眼球运动受限制，术后效果回退也有报道。二十六、风车式术式治疗先天性眼球震颤头位旋转我们在治疗过程中发现，有的孩子的头位不仅有面转，上颌的垂直头位，而且还伴有头倾斜向肩部的头位。我们参考国外众多专家手术方法，借鉴了旋转斜视的手术方案，设计了风车式手术方案，专为这类患儿手术。眼球震颤手术治疗有三种，一种是矫正面部向左右侧歪，第二种是矫正下颌上抬或内收，第三种是矫正头向左肩和右肩倾斜，我们发现这种头向左肩和右肩倾斜是最难矫正的，在手术中我们又做了新的改善，不仅仅把肌肉做转位，同时呢，把肌肉呢还做一个跨界的移植，感觉术后效果能好一些，对于孩子头向左肩和右肩倾斜的，家长一定要有思想准备，这种手术效果是三种效果里面最差的。二十七、隐性眼球震颤的诊断及治疗隐性眼球震颤又称潜伏性眼球震颤。一般我们所谓的隐性眼球震颤是指在双眼同时视的情况下，我们观察不到患者的眼球有显性的眼球颤动，但是在遮盖住一只眼睛的情况下，另外的眼球就有了摆动的情况，这样的患者：一般双眼视力有的能够达到正常，但是单眼视力比较低。具有上述症状的患者一般伴有特殊类型的斜视，例如DVD。隐形眼睛震颤是我们临床治疗一个非常麻烦的话题，引起眼球震颤的这只眼睛有弱视，如果我们遮盖好眼，这只眼睛就会发生震颤，发生震颤，孩子就看不清楚，治疗效果差，在临床上我们选择了两个非常巧妙的好的办法，第一个办法是，我们在正常的眼，也就是好眼上用一个半遮盖的膜，这个半遮盖的遮盖膜是国外的专家发明的，可以人为的选择医生需要的视力，比如说遮盖到0.2，或者0.3——0.4，第二种好的方法的是在键眼上，给孩子配一个300度的远视，这样孩子看远处的物体看不清楚，但是看近处的物不受不影响，也不会造成的视力下降，这样就给孩子造成很好的治疗机会，弱视的一只眼睛看着远处，用于弱视的治疗，好的眼睛看近用来巩固视力，同时又不影响眼球震颤那只眼睛的弱视治疗。总结：这种配件的方法也是非常复杂，非常麻烦的，不是说每个眼科医生都会配一定的，要让孩子过来，我们就给孩子反复试戴，再决定如何佩戴，怎样佩戴，如何治疗。二十八、先天性白内障出现眼球震颤的病因是什么？先天性白内障严重影响患儿的视力，视觉质量。一般先天性白内障的患儿都会伴有眼球震颤，我们知道产生眼球震颤的病因有很多，包括传入系统缺陷，中枢系统的缺陷等病因，完全浑浊的先天性白内障建议尽早手术，早期手术可以避免眼球震颤的发生。国外的最新报道：有生后一周的白内障患儿接受手术的报道。国内外大量的临床报道已经证明，先天性白内障，如果是双眼严重的白内障治疗不及时，还会出现眼球震颤，单眼的白内障不容易出现眼球震颤，因为他有一只眼睛可以注视，能接受正常的视觉信息，我们在临床上发现很多先天性白内障，由于家长发现的比较晚，当发现的时候，那孩子已经出现了眼球震颤，这个时候做手术，无论是你有多高的技术，做完手术以后如何训练孩子的视力是都不会高于0.2。总结：在临床上，当你发现是单眼的中度和重度的白内障，应该发现以后立刻做手术，如果是双侧的白内障。也应该早期手术，手术以后佩戴一种特殊的隐形眼镜，叫做rap隐形眼镜，治疗及时的，有些孩子到成年以后视力能够达到0.3甚至0.8的矫正视力。二十九、普通三棱镜对先天性眼球震颤治疗束手无策树脂三棱镜作为治疗作用显得不足，因为大多数的头位转动超过30棱镜度，这样最需要将近60棱镜度的三棱镜。如果使用压贴三棱镜，那么视力会严重下降。使用玻璃镜片的三棱镜镜片太厚、太沉而且会引起物像畸变。一般眼球震颤的患者视力都不是很好，一般在0.1至0.3左右，如果降低了视力患儿就不喜欢佩戴三棱镜，眼镜的效果就消失，患儿的视力降低，虽然头位改善，但视物模糊，因此有些患儿放弃了用三棱镜看东西，用上方偷看，导致矫正头位的作用消失。总结：为什么普通的三镜只能配到7度或者8度，如果超过8度，孩子看东西会有变形感，我们临床上佩戴三棱镜，一定给孩子佩戴7度左右，双侧底向外的7度的三棱镜，如果孩子合并近视，远视和散光，我们要同时给孩子配上近视，远视和散光，如果超过300度，三棱镜和普通的眼镜就不能配成一副，我们就需要配两副，一副是普通眼镜，孩子上学和治疗的时候用，平常孩子玩儿的时候戴三棱镜。三十、斜视合并眼球震颤如何手术？如果孩子同时患了眼球震颤和斜视，眼球震颤合并斜视的手术安排应该如何选择？一般可以在进行眼球震颤的手术同时联合斜视矫正手术，一般的原则是在主导眼上进行眼震手术，在非主导眼上进行斜视矫正的手术。眼球震颤合并斜视，是一个非常难的话题，我在这里简单给大家讲一下，这个话题我分几步讲，第一，眼球震颤合并斜视治疗的原则，与弱视合并斜视的治疗是一样的，如果合并弱视，先治疗一段时间弱视，当视力达到一定程度以后，再做斜视手术。如果一只眼睛视力好，是不能手术的，，弱视眼视力提高以后，再做斜视手术。如果斜视和眼球震颤同时存在，在做设计的时候，可以同时做，斜视手术的同时，把眼球震颤手术也考虑进去，临床上一般通常有内斜，外斜，还有上下斜视。每个孩子斜视的程度是不一样的，如果斜视正好和眼球震颤的手术设计的方向是一致的，手术效果就好，如果斜视和眼球震颤，设计方向不一致，手术效果就差。在手术过程中，我们要考虑是以矫正眼球震颤为主，还是以矫正斜视为主，，斜视和眼球震颤手术前我们会跟家长商量，你感觉孩子斜视的外观影响大？还是眼球震颤影响大？那个对孩子学习和工作的影响大？有的时候，两种手术可以配合做，做完手术以后，歪脖子也减轻了斜视也减轻了。有的孩子，这两个手术就不能一块做。只能选择一种为主，是选择斜视手术的外观，还是选择眼球震颤的歪头矫正，有时候我们也很纠结，每次，我手术前都要和家长仔细沟通，把手术的利与弊反复向家长讲，征求家长的意见，家长的能够根据自己孩子的条件，以及手术后的效果选择一个比较适合自己孩子的手术方案。我们为很多这样的孩子做了手术，其实我们这就是医患共同决策，由于手术前充分沟通，手术后家长非常满意。美和专家简介本文是于刚医生版权所有，未经授权请勿转载。于刚主任讲眼球震颤专题讲座2021年08月05日945
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杨东生主任医师 聊城市中医医院 眼科 眼球震颤（包括白化眼震）要进行系统检查，视情况决定治疗方案。1、使用眼动记录仪（EMR）检查眼球震颤的波形特征，确定眼球震颤类型，排除获得性眼震，测量眼震幅度，频率，中央凹注视时间，集合阻滞，中间带，尤其是眼震快相的方向变化，即APAN，它直接关乎手术方案设计，根据这些结果判定潜在动态视功能，即判断视力受震颤影响程度和治疗改善空间。我们不仅仅靠裸眼观察来决定可否手术，那样会造成误诊。2、检查眼的感觉功能，包括视觉诱发电位，（VEP）、视网膜电流图（ERG)，眼底照相、OCT检查黄斑中心发育。因为即使没有眼震，如果眼底，视网膜、黄斑和视神经有问题，也会影响视力。3、检查屈光状态，通过验光，常常是散瞳验光，检查散光、远视、近视等，因为屈光不正如果不矫正，视力无法提高。最后，根据上述检查结果，确定治疗方案，同时判定眼震改善和视力提升空间。4、符合手术治疗指征的，要按眼震程度、代偿头位、斜视类型、视网膜以及屈光状态等具体情况确定手术方案。5、我们奉行以减震为核心的治疗理念，不按异常头位做手术。因为异常头位是由眼震引起的，眼震不减弱，等于病因未除，只有减弱眼震，才能消除异常头位的病因，有效的纠正头位。否则，头位容易复发，复发率会接近70%。6、我们采取联合手术方式，将斜视、头位矫正术和眼震减弱术，甚至包括高度近视后巩膜加固术，能一次手术解决的，尽量一次手术解决。7、治疗的核心是提高视功能，眼球震颤、斜视和头位的治疗目的不仅仅是为了减弱眼震、矫正斜视和头位，更重要的是提高视力。要提升视力，减震和戴镜是必须的。8、有的还要进行训练，甚至参加暗室项目，以期达到视觉全功能康复重建。9、视网膜有问题的，要进行基因检测，根据基因检测结果判断视网膜病的发展趋向和视力发育空间，帮助确定治疗方案。10、视力低的要用助视器进行训练，以获得更好的视力。2021年06月24日1475
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赵峪主任医师 广安门医院 眼科 神经科的两些问题，你得上医院去诊断一下，是什么原因引起，有快震颤，慢震颤是先天性的还是后天性的，一般来说，先天性的眼球震颤，他因为视力不好以后，他本能的寻找那目标，他也可以引起眼球震颤，达出原因进行适当的治疗控制，有的效果好，有的效果不好。 先天性的效果就弱一点，因为它好多是眼球在发育过程中组织健全，引起了眼球震颤，内脉膜缺损呀，虹膜缺损呀，那些那些就效果不好，它因为解剖发育的没好，没到位，如果后天性的是其他原因引起的，你那个病治好了，比方你你视神经萎缩吧，神经萎缩得到控制，眼球震颤就自然就好了，如果神经科的毛病有些缺血啊，和上病变和下病变，神经的事儿，包括五官科一些病也可以引起眼馋，所以你得看病因什么原因引起的。2021年04月26日1013
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杨丽萍 北医三院 眼科 疾病简介 眼球震颤（nystagmus），简称眼震，是一种不自主的、有节律性的、往返摆动的眼球运动，通常可以累及单眼或双眼。眼球震颤的分类方法有很多种，可以按照固视机制的缺陷分类（可分为知觉缺陷型和运动缺陷型）、按照有无代偿头位分类（可分为伴有代偿头位和无代偿头位），按照震颤节律分类（可分为钟摆型和冲动型）、按照震颤方向分类（可分为垂直性、水平性、旋转性、斜向性和混合性），还可以按照发病年龄分类将眼球震颤分为先天性眼球震颤（congenital nystagmus, CN）和后天获得性眼球震颤（acquired forms of nystagmus）。 先天性眼球震颤的临床特征是在出生后较早期（6个月内）出现，是一种遗传性疾病。先天性眼球震颤在人群中的发病率为1/6500～1/1000，7%～30%的患者具有家族遗传史，遗传方式包括常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传及 X 连锁隐性遗传，以X连锁隐性遗传最常见。目前发现有3个基因突变可导致眼球震颤，CASK、FRMD7和GPR143，均呈X连锁隐性遗传。临床表现 先天性眼球震颤临床表现具有多样性，其重要的特征为眼球震颤自幼发生，震颤以水平钟摆样和冲动性为主。震颤强度随注视距离的变近而有减弱趋势，可以表现为患者注视时震颤增强。发病根源在于控制眼球注视区的大脑功能异常，使眼球注视障碍导致的代偿性状态，表现为节律性的眼球颤动。其临床特点为节律性的、非随意性的、双眼对称性的眼球颤动，一般以水平性震颤为主，同时伴有代偿头位。临床上所见的眼球震颤常伴发如遗传性眼白化病，先天性白内障、全色盲、Leber先天性黑矇、视神经发育不全等。辅助检查 除了常规的视力、眼位、眼前段等检查外，眼底需进行OCT 和ERG、VEP 等形态功能检查，以明确病因、进行鉴别诊断。治 疗 目前先天性眼球震颤的发病机制尚未完全明了，临床上眼球震颤的治疗通常有光学、药物和手术手段。(1) 光学治疗 有完整双眼视功能的患者，采用底向外的三棱镜(7PD)，可合并轻度近视过矫（－1.00D）以开发患者会聚的能力。(2) 药物治疗 有痛苦视觉症状（例如振动幻视）的眼球震颤患者需要给予药物治疗。部分药物对某些类型的获得性眼球震颤有效，然而大部分未经临床试验证实。(3) 手术治疗 手术仍然是眼球震颤的主要治疗方法，通过减轻患者原在位的眼颤程度，纠正其代偿头位（AHP）从而达到改善患者视锐度及视功能的目的。 对于先天性眼球震颤的致病基因和发病机制仍需进一步分析研究，以探索出更为有效的防治途径。案 例 分 享临床信息：受检者，男，30岁，临床诊断为眼球震颤，自述其父母无临床表型，无家族史。检测项目：眼科遗传病基因检测（441个基因）方 法：从受检者外周血中提取基因组DNA，构建基因组文库，通过探针杂交捕获相关的目的基因外显子及相邻内含子部分区域，进行富集。富集的目的基因片段通过高通量测序平台测序，对明确的致病性变异，采用Sanger测序进行验证。检测结果：检出一个与受检者临床表型匹配的致病性基因变异：备注：按照美国医学遗传学与基因组学学会（ACMG）制定的遗传变异分类标准，变异分为以下5种类型，Pathogenic 表示致病的变异；Likely pathogenic 表示可能致病的变异；Benign 表示良性的变异；Likely benign 表示可能良性的变异；Uncertain significance 表示意义不明确的变异。AD 表示常染色体显性遗传；AR 表示常染色体隐性遗传；X-linked 表示X连锁遗传。遗传解析：(1) FRMD7（OMIM:300628）基因变异主要引起先天性眼球震颤，以X连锁的方式遗传。(2) 受检者检测出以下变异：FRMD7 c.782G>A;p.Arg261Gln，半合子变异，该变异已被HGMD数据库收录，已有报道为致病变异。(3) 受检者基因诊断与临床表型相符，为致病变异。遗传咨询建议：(1) 受检者父母未进行变异位点的验证，自述无临床表型，变异来源很可能为母源，但也不能排除变异为新发变异的可能。建议家系遗传咨询。(2) 受检者妻子进行了该变异位点的验证，该位点为野生型，无变异。将来婚育，如生育女儿，将为杂合携带者，如生育儿子，将为正常基因型。但需注意女性X染色体选择性失活机制，这种机制会带来多种可能。建议进一步遗传咨询。附录.一代验证结果：FRMD7 c.782G>A;p.Arg261Gln，受检者该位点为半合子变异，受检者妻子该位点为野生型，无变异。参 考 资 料[1] 吴继红. 眼遗传病的分子诊断[J]. 中国眼耳鼻喉科杂志, 2013, 13(6):343-347.[2] 中国眼遗传病诊疗小组, 中国眼科遗传联盟. 眼遗传病基因诊断方法专家共识[J]. 中华实验眼科杂志, 2018, 36(7):481-488.[3] 胡莹. 先天性眼球震颤的分子遗传学研究进展[J]. 中国冶金工业医学杂志, 2019, 36(1):14-15.[4] 谢小华, 吕露, 陈英, 等．眼球震颤诊治进展[J]．国际眼科杂志, 2019, 19( 5):791-795.[5] 谢小华, 陈英, 吕露, 等．家族性先天性眼球震颤患者眼底病变特点的临床观察[J]. 国际眼科杂志, 2018(2):367-372.[6] Li N , Wang L , Cui L , et al. Five novel mutations of the FRMD7 gene in Chinese families with X-linked infantile nystagmus[J]. Molecular Vision, 2008, 14(87-89):733.2019年12月17日3879
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