心肌病

临床中常用的「倍他乐克」，主要成分为美托洛尔，包括两种剂型：琥珀酸美托洛尔缓释片及酒石酸美托洛尔片，经常出现混淆。1）溶解度不同酒石酸美托洛尔（平片）溶解度＞700mg/mL，进入血液中迅速释放。而为了得到缓慢持久释放的目的，应用琥珀酸盐代替酒石酸盐使得琥珀酸美托洛尔溶解度约为200mg/mL，有效缓解溶解速度，并通过多单位微囊系统稳定持续释放。2）剂型不同琥珀酸美托洛尔为缓释剂型，由微囊化的颗粒组成；每个颗粒⽤聚合物薄膜包裹，以控制药物的释放速度。药片接触液体后快速崩解，颗粒分散于胃肠道表面，药物的释放不受周围液体pH值的影响，血药浓度平稳以几乎恒定的速度释放约20小时。3）体内过程不同酒石酸美托洛尔在服药后1～2小时达到最大β 受体阻滞作用。血浆半衰期为3～5小时。琥珀酸美托洛尔缓释片服药后平稳释放，血药浓度无明显峰⾕现象。相同的给药剂量，缓释片的峰浓度仅为平片的1/4，控制心率更平稳，安全性更⾼。4）服用方法不同酒石酸美托洛尔：口服，2～4次/日；受⾷物影响较⼤，应空腹服药。琥珀酸美托洛尔缓释片：口服，1次/日；最好在早晨服⽤，可掰开服⽤，但不能咀嚼或压碎，同时摄入食物不影响其⽣物利用度。5）平片与缓释片的剂量转换美托洛尔常用的剂型和规格：平片（酒石酸美托洛尔）规格有：25mg/片、50mg/片、100mg/片；缓释片（琥珀酸美托洛尔）规格有：23.75mg/片、47.5mg/片、95mg/片。两种剂型的剂量换算为：平片 50mg=缓释片 47.5mg，若平片改用缓释⽚，应遵循日总剂量1:1的转换原则。6）临床应用比较①心律失常根据动态心电图检查结果，对比平片及缓释片两组患者的QT离散度（QTd）以及心率变异性（HRV）水平，HRV包括RMSSD（相邻RR间期差值的均方根）、SDNN（全部窦性心搏RR间期的标准差）以及SDANN（RR间期平均值标准差）。结果显示缓释片组患者的 QTd显著低于平片组；缓释片患者的SDANN、SDNN以及RMSSD显著高于平片组[1]。由此证实缓释片对于心率的稳定性优于平片，对于心律失常的控制更为安全有效。②心力衰竭在一项比较琥珀酸美托洛尔缓释片与酒石酸美托洛尔片治疗慢性心力衰竭临床疗效的Meta分析中显示：琥珀酸美托洛尔缓释片的有效率、LVEF、不良反应发生率均优于酒石酸美托洛尔片[2]。

新冠病毒XBB肆虐，谁能保护心肌？心脏跳动意味着生命的存在，也意味着随时面对危机四伏的病毒世界。我们的心脏虽然强大，但是一个小小的病毒都可能带来毁灭性打击，例如流感病毒、柯萨奇病毒、埃可病毒、特别是新型冠状病毒，一旦侵犯到心脏，造成心肌损害，甚至发生爆发性心肌炎，有可能是心脏功能的一场生死考验。在新冠病毒XBB流行的当下，让我们关注一下该病毒对心肌的危害。新型冠状病毒XBB有何本领？所谓，知己知彼，百战不殆！我们先来了解一下XBB病毒是何方妖孽。新型冠状病毒是一种具有刺状突起的球状病毒,由于它在电镜下看起来像皇冠因此而得名。COVID-19病毒与SARS和MERS等其他已知致严重呼吸道疾病的冠状病毒有一定的亲缘关系,但在基因组上仍有较大差异。XBB新冠病毒是指新型冠状病毒奥密克戎变异毒株XBB分支，新型冠状病毒奥密克戎变异毒株之一。目前新型冠状病毒奥密克戎变异毒株XBB分支已成为全球传播较为广泛的毒株，对于初次感染新冠病毒的人群而言，全身症状较多，对二次感染者，自身抵抗力较弱的人群而言，在感染XBB后以呼吸道感染，全身乏力，各种疼痛为主要表现。XBB的传播力和免疫逃逸能力增加，但其致病力和奥密克戎其他系列变异株没有明显区别，即XBB致病力并未明显增强，但由于毒株突变能更好地与人体细胞受体结合，XBB.1.5免疫逃逸能力更高，但重症率和死亡率在流行期间没有显著增加。主要特征和传播方式:病毒可以生存5～9天，并存在于呼吸道 、支气管黏膜、肺泡细胞内,实现自我繁殖、持续分泌和扩散。传播能力增强：新型冠状病毒有很多亚型，目前我国流行奥密克戎毒株，XBB毒株是奥密克戎变异株的一种亚型，它能够黏附在细胞上并且更容易复制，所以XBB毒株的传播能力更强。免疫逃逸能力增强：XBB毒株突变能更好地与人体细胞受体结合，与原始株、德尔塔变异株和奥密克戎几个早期发现的进化分支相比，XBB毒株的进化分支的免疫逃逸能力明显增加。致病能力没有增强：从现有的报道和研究来看，并没有看到感染XBB系列变异株的重症和死亡病例增加，也就是说它的致病力没有明显增加。但是二次感染者后遗症明显增加，有长新冠的特征。在病毒流行感染期约有5%患者发生心肌炎，专门锁定抵抗力差、有基础心脏病、既往患过心肌炎的人群。如果新冠XBB感染后1～3周有下列表现，考虑心肌炎的可能：发热、全身酸痛、咽痛、倦怠、恶心、呕吐、腹泻等症状，然后出现心悸、胸闷、胸痛或心前区隐痛、头晕、呼吸困难、水肿，甚至发生晕厥。再结合心电图、心肌损伤标志物、超声心动图显示的心肌损伤证据来诊断。治疗主要针对病毒感染和心肌炎症。尽早服用抗病毒药，例如奈玛特韦/利马特韦，阿兹夫定片，轻症患者经适当治疗后都会好转，极少数患者在急性期因严重心律失常、急性心力衰竭和心源性休克死亡。部分患者可演变为扩张型心肌病。好好休息、合理饮食、充足的睡眠十分重要，应尽早卧床休息，减轻心脏负荷，进食易消化和富含蛋白质的食物，保证良好的睡眠，否则加重病情、不容易恢复。适当服用营养心肌的药物，例如维生素C、辅酶Q10、复合维生素B等，如果有气阴两虚的表现服用黄芪生脉饮、黄芪片；心脾两虚者服用归脾丸；中气不足者服用补中益气丸、人参健脾丸等。根据病情在医生指导下使用糖皮质激素，特别是常规治疗效果不佳，心肌炎症反应明显者，可考虑在发病10～30天使用。心脏作为泵血器官，本身不容易感染细菌、病毒，见到有新冠病毒XBB的贸然侵入，只得硬着头皮派免疫系统出战，免疫不足或免疫过度都可能损伤心肌。 避免新冠XBB感染的上上策遗憾的是，目前尚无预防和治疗新冠病毒XBB感染的特效药，只能在外围给予一定的抑制病毒复制，减少炎症反应，减轻心肌水肿，尽量减轻心脏负担等被动措施，最终还要依靠自身的免疫系统，将XBB病毒驱逐出境，心肌损伤得以复原。 所以面对新冠病毒，被迫迎战，是迫不得已，提前训练好自己的免疫系统，一旦遇到新冠病毒，随时启动免疫监视、免疫防御、免疫稳定功能，才能将之完全消灭，避免心肌受损。    

9月5日，华中科技大学同济医院心脏大血管外科病房里，14岁的女孩乐乐开心地上着网课，即将出院。一周前，患有严重先天性肥厚型梗阻性心肌病的她，接受了全新的微创心肌旋切手术。主刀医生魏翔教授在心脏不停跳、不开胸的情况下，为乐乐解除了心脏梗阻，精准地为其心脏“减肥”，帮助乐乐的心脏功能恢复正常。4岁时，乐乐就被诊断为先天性心脏病，从小基本不敢剧烈运动。由于手术风险大，加上家庭条件有限，一直靠药物维持。今年复查发现，乐乐心肌最厚的部位已达到39毫米，接近同龄人的4倍，并伴有严重的梗阻，上一层楼都要中途停歇喘息几次。不仅如此，乐乐还出现了阵发性心慌的临床表现，医生判断猝死风险很高。接诊医生方静介绍：乐乐所患的这类肥厚性心肌病是一种先天性心脏病，起病隐匿，很多人出生时心脏或许并无异常，随着年龄增长，心脏便如打了激素一般快速“增肥”，到青春期或成年早期，心脏比同龄人厚上2倍不止，一活动就容易导致胸痛胸闷，绝大多数校园操场猝死正是这个病所致。传统手术需要在胸骨锯开15-20厘米，在心脏停跳、体外循环下进行手术，创伤大、手术难度高，乐乐和妈妈都担忧不已。“乐乐年龄小，她的各种心脏结构都比成年人要细小很多。以现有的技术条件来说，很难精准地根治切除。魏翔教授最新的微创心肌旋切技术可能更适合乐乐。”听完方静医生的分析，乐乐和妈妈这才下定了决心。一周前，魏翔教授主刀，通过左前胸壁一个4厘米的切口，在心脏不停跳的情况下，经B超精准导航，利用心肌旋切系统为乐乐心脏“减肥”12.8克，远超传统开胸手术所能切除的心肌重量。手术时间仅不到两小时，术后乐乐即脱离了呼吸机，第二天就下床活动了。魏翔教授团队表示：全新的微创室间隔心肌旋切手术适合几乎所有类型的肥厚型梗阻性心肌病，在治疗儿童、青少年肥厚型梗阻性心肌病上有得天独厚的优势，能够更精准地切除肥厚心肌，创伤小，恢复快，疗效好。专家提醒，针对此类疾病，早干预早治疗不仅可以预防猝死，还可减轻心脏工作负荷，改善远期心脏预后。据了解，这套由同济医院魏翔教授原创的心肌旋切系统包含心肌旋切术式和临床器械，均为全球首创，先后获得了包括国家发明专利和美国发明专利在内的12项专利，于今年在同济医院应用于临床，手术成功率达100%。乐乐的家庭收入不高，6万多元的住院费用对这个家庭来说仍是一笔巨款。为此，广东省一心公益基金会为乐乐筹得一笔2万元住院费资助。基金会工作人员郭煜龙表示：“儿童先天性心脏病一直是我们基金会的关注重点，之前在新闻中了解到魏翔教授的最新技术，我们也希望能和魏教授一起为孩子们做点贡献。”

长江日报大武汉客户端2月12日讯　“心脏终于轻松了，胸也不闷了。”近日，73岁的患者胡奶奶从上海赴武汉求医，华中科技大学同济医院心脏大血管外科魏翔教授团队全球首创微创经心尖室间隔心肌切除术，成功为胡奶奶的“心脏减肥”，多年肥厚型梗阻性心肌病被治愈。长江日报记者采访获知是其外孙通过刷小视频，结合长江日报相关报道看到了救治希望。因“心脏肥胖”七旬老人月月住院胡奶奶自2014年开始发现自己走不动路，提不了重物，稍微运动就胸闷大喘气，有时还会突然晕厥。经检查，种种不适是因为“心脏肥胖”，患上肥厚型梗阻性心肌病，心肌厚度20毫米，超出正常人厚度一倍多。肥厚型梗阻性心肌病是最常见的遗传性心血管疾病之一，全国约有200多万人罹患该病，起病隐匿，但病情会慢慢加重，一活动就容易导致胸痛胸闷，近年来发病率逐年升高，是青少年及运动员猝死的主要原因。目前该疾病的治疗方式主要有药物治疗、外科手术及化学消融等。胡奶奶的外孙小钱告诉长江日报记者：“经上海一些医院专家评估后，外婆不适宜行消融术治疗，剩下的办法就是经典的Morrow手术，需要在胸骨锯开15～20厘米，在心脏停跳、体外循环下进行手术，创伤大、手术风险高、恢复慢。”胡奶奶本人及家人了解后望而却步，选择药物保守治疗，但药物仅能暂时缓解症状，无法从根本上解决梗阻。因病情反复，每个月心衰指数升高一次胡奶奶就要住一次院，短则几天，长则一个月。胡奶奶无奈地说：“医院医生都认识我了。”外孙在媒体报道中找到治愈希望小钱得知外婆病情时还在上中学，为了找到更适宜外婆的治疗方法，2020年上大学后他就开始关注一些心外科专家大V的自媒体，日常也留意相关报道。2022年8月小钱在网上看到一则视频，介绍了同济医院一项全球首创特殊的心肌旋切系统被用于治疗心肌病，刚好跟外婆是一种疾病。研发该项技术的魏翔主任亲自出镜讲解原理，微创心肌旋切技术是在（食道）超声的实时监测下完成，不开胸、心脏不停跳，仅仅通过一个小切口将多余的心肌组织精准切除带出体外，解除心肌梗阻。患者治疗效果如何？真有这么神奇吗？一开始，小钱有些怀疑。循着视频内容检索媒体报道，看到了长江日报去年9月的一则报道《仿削菠萝刀具设计出“心脏减肥”手术器械，武汉医生全球首创“心肌旋切系统”获12项专利》，报道中详细写到魏翔教授受削菠萝启发，自主研发了一套心肌旋切器械，历经3年的试制、实验、改进，研发7次原理样机迭代后，形成了最终版定型样机。魏翔教授还通过直播向国内同行分享了治疗肥厚型梗阻性心肌病的全新理念和路径。“权威媒体报道专家研发故事、患者治疗案例，医生花了那么多心血，我想应该挺靠谱的。”小钱将同济医院的微创治疗方案告诉了妈妈。因外婆年纪比较大，一开始他和家人想看看技术是否推广到了上海的医院，小钱便电话联系上海本地三甲医院，得知该项技术目前只在华中科技大学同济医院应用于临床，家人商议后一致决定带外婆来武汉治疗。从沪到汉，成为第100例重获“心”生患者春节前，小钱和妈妈带着病例资料先赴华中科技大学同济医院，心脏大血管外科朱学海教授介绍了手术治疗方案、术后愈后情况，医生耐心的分析打消了小钱和妈妈的顾虑。1月25日，正值正月初四，胡奶奶在女儿和外孙的陪同下从上海来到了华中科技大学同济医院，入住心脏大血管外科病房，术前进行全面检查。魏翔教授团队、联合麻醉科、超声科为胡奶奶制定了个性化、精准化的手术路径。2月1日早上10时30分，患者进入手术室，手术切除了9块心肌组织，共5.4克。术后当天就拔除了气管插管，第二天转出心脏大血管外科重症监护室，目前胡奶奶已经能下床活动。外孙小钱说：“术前在签手术同意书时还是有点紧张的，但是外婆的恢复状况比预期的还要好，心脏轻松了很多。没有以前那么频繁的胸闷了，呼吸很顺畅。下周就能出院回家了，希望外婆今后可以活动自如。”据悉，自2022年2月魏翔教授团队应用该项技术以来，百名患者在同济解除了肥厚心肌梗阻。胡奶奶恰好是第100例重获“心”生的患者。主刀医生术后复盘，一年画下近100颗心从第一例敢于吃螃蟹的患者到从上海来汉治疗73岁的胡奶奶，不到1年时间，华中科技大学同济医院应用该术式和器械已累计开展100例微创心肌旋切手术，手术成功率达100%。“一开始没想到能做这么多例，做着做着治疗适应证、患者年龄范围都在扩展，我们团队也越来越有信心了。”魏翔教授说，发明这项技术之前，全国每年开展肥厚型梗阻性心肌病的外科手术并不多，全球年手术量超过100例的中心不超过5家，同济医院成为其中之一。心脏大血管外科程林医生梳理100例病人资料发现，年龄最小仅10岁，最大的有77岁，其中，超过70%都是来自湖北省外的患者。由于患肥厚型梗阻性心肌病的患者病变异质性强，为最大程度保证治疗效果、降低手术风险，心脏大血管外科每周都会组织超声科医生一起会诊，讨论术中细节，进一步磨合团队的配合度。此外，手术器械在临床中也在持续改造优化。据悉，这套心肌旋切系统包含心肌旋切术式和临床器械，均为全球首创，先后获得包括国家发明专利和美国发明专利在内的12项专利，是中国医生完全原创，具有自主知识产权的特色医疗技术。适合几乎所有类型的肥厚型梗阻性心肌病，能够更精准地切除肥厚心肌，创伤小，恢复快，疗效好。魏翔教授表示，今年将在北京、上海、广州、重庆等城市开展多中心临床试验，为治愈更多心肌病患者努力。