小儿脑瘫

门诊中，当家长听到要给患儿做CPS手术，就会比较关心，CPS手术治疗有哪些作用？能改善哪些症状？术后效果如何？因此，常崇旺教授将进行详细解答：常崇旺教授介绍：实际上，这类脑瘫患儿不是不会说话，是由于他们说话超过3个以后声带就会痉挛，出现连音，导致听不清他们说什么。临床中，可通过CPS手术（颈总动脉外膜剥脱术）把患儿这种紧张反应的神经降下来，如能起到作用，能让患儿连续发音，说话清楚；手的精细动作能改善一半左右。治疗效果：CPS术后有2/3的患儿有效果，如有效果能改善50%-70%，但是完全好不太现实，在目前临床手术中，有1/3的患儿术后没有一点效果，这是家长需要清楚的一点。因此，术前无法准确把握术后到底效果如何，只有术后才能知道效果。CPS手术适应于手足徐动型和部分扭转痉挛性（继发性肌张力障碍、继发性扭转痉挛、痉挛性斜颈等）的患儿。适合1周岁以上患儿。

北京儿童医院方铁   作为一名神经外科医生，我从2009年开始专门从事脑瘫的诊疗工作，目前已经接近15年了。找我就诊的脑瘫患儿不下数万名，其中3000多名患者接受了手术治疗。对于脑瘫这种疾病，很多家属，甚至基层的医务人员存在大量的理解误区，在这里，我简单的给予这种常见的儿童神经系统慢性疾病进行揭秘。   脑瘫是后天获得性疾病，不是先天产生的。在围产期，也就是怀孕到出生的这一过程中，胎儿特别容易出现神经系统损伤，特别是早产的孩子。目前，怀孕25-35周出生的孩子被认定为早产。在这个阶段出生的孩子，非常容易出现脑白质损伤，继而未来成为脑瘫患儿。   出生后到一岁以内的孩子，在出现病理性黄疸，也就是胆红素脑病时，非常容易损伤神经系统的基底节区域，未来出现脑瘫表现；此外，脑出血，脑梗塞，脑炎，脑积水等不同程度的脑损伤，也会影响孩子运动功能，未来出现脑瘫的表现。    从围产期到一岁以内，各种非进展性脑损伤造成的运动功能障碍，是脑瘫的根本病因。    脑瘫在一岁左右可以给予临床诊断。在此之前，从出生3个月左右时，就可以明确是否是脑瘫的高危患儿。对于那些明确有脑损伤的孩子，特别是出生3个月以后的核磁能够看到明确脑损伤时，我们可以在临床最终诊断脑瘫前，认定孩子为脑瘫的高危患儿，进而给予孩子进行早期干预。   脑瘫孩子主要问题在于运动障碍，大多数脑瘫孩子智力是正常或者接近正常水平。脑损伤的程度以及涉及的部位决定了孩子临床症状表现。绝大多数脑瘫孩子脑损伤在脑白质位置，因此仅仅出现运动问题，并不影响智力。换句话说，如果孩子智力有明显问题，那么要认真去寻找原因，在很大程度上不是脑瘫，更有可能是先天发育性疾病。   脑瘫孩子的早期干预主要从生后3个月开始，更早阶段的干预意义不大。干预主要体现在运动能力的提高，肢体的牵拉，更好的促进运动能力发育。过度的干预完全没有必要，甚至是有害的。    一岁以后，脑瘫开始临床诊断。是否是脑瘫，在一岁以后就可以明确诊断。临床明确出现运动障碍，特别是肌张力高的改变，也就是交叉或者剪刀步态，足下垂，行走踮脚尖，下蹲困难，走路容易摔倒等，结合核磁脑损伤的表现，就可以明确诊断。特别要强调的是，核磁的脑损伤改变要和临床表现能对应上，也就是可以解释症状，这样就可以明确诊断。   确诊脑瘫后，家属一定要给予积极治疗。脑瘫，特别是痉挛型脑瘫，是儿童期治疗效果最好的疾病，如果治疗及时和正规，甚至可以恢复到接近或者完全成为健康儿童。   脑瘫患儿在2岁前，主要的治疗方式就是康复训练。通过运动康复和肢体的牵拉训练，力图阻止病情进展，减少异常的过高肌张力带来的对骨关节肌肉等的损害。需要强调的是，对于绝大多数甚至是全部的脑瘫患儿，单纯康复不可能治好疾病的，仅仅是阻止或者减缓病情的进展。这个道理需要家长尽早明确！很遗憾的是，很多家属甚至基层医务人员不明白这个道理。   脑瘫特别是痉挛型脑瘫，核心的病理生理学改变是人体的牵张反射过高引起肌张力过高。人体的可以自主使用的肌肉力量叫肌力，也就是我们日常活动肢体，可以自由使用和锻炼提高的力量。肌张力和肌肉力量不同。肌张力是维持身体姿势的肌肉紧张程度，这种紧张程度不是我们能够自主控制的，是一种人体本能的反射，叫牵张反射。这种反射在脊髓水平形成，受大脑皮层的调控。   我举例来说，人体站立时，维持人体站立姿势的肌肉紧张程度就是肌张力。当被别人推一下身体时，肌张力会瞬间提高，避免摔倒，维持身体姿态。在身体姿态从新平衡后，肌张力回到正常水平。这个调节的过程需要大脑皮层的参与。   当脑白质受损伤时，大脑皮层对脊髓节段的牵张反射失去控制，造成牵张反射异常增高，带来持续的过高肌张力，产生相应的临床症状。   康复训练通过反复牵拉，可以短暂的缓解肌张力，但是因为不是彻底的改变病理性的牵张反射问题，一旦停止康复，肌张力马上恢复到异常状态，甚至睡一晚上后，肌张力就又高了。康复训练本质上不能彻底的治疗疾病，解决根本问题，在很大程度上是缓解症状，阻止病情进展。但是，随着患者年龄的提高，康复训练的效果会变得越来越差，出现高肌张力状态下的并发症，也就是骨关节肌肉变形，孩子肌肉发育差，力量不足，运动姿势异常等。   脑瘫，特别是痉挛型的脑瘫，功能性手术是解决问题的根本方式。通过功能性手术，也就是选择性脊神经后跟切断术，降低过度兴奋的脊神经后跟兴奋性，彻底的修复异常的牵张反射状态，恢复正常的肌张力，给孩子恢复正常运动状态创造必须的条件。   从2岁开始，脑瘫，特别是痉挛型脑瘫，可以得到确诊。一旦确诊，患者应该尽早手术解决根本问题。越早解决问题，那么孩子就越有可能完全恢复运动功能，接近正常孩子。越晚解决问题，治疗越困难，效果越差。      大多数6岁以前接受功能性手术，也就是选择性脊神经后跟切断手术的患者，骨关节肌肉并没有出现不可逆到变形。手术后康复3-6个月后，不良姿势和异常外形会得到完全改变。但是，在6岁前没有经过积极有效治疗的孩子，往往出现了不可逆的骨关节肌肉变形，在功能手术后，很难完全恢复外观正常。在这种情况下，往往需要在功能手术后，训练3-6个月后，根据具体不可逆变形的情况，二期进行矫形手术。   对于一些重度脑瘫的患者，特别是不能独立行走，或者上下肢都有问题的患者，以及合并癫痫或者癫痫风险很大的孩子，经常可以通过联合手术治疗获得最好的效果。   脑瘫功能性手术常常需要和颈动脉外膜剥脱术，以及迷走神经刺激治疗相结合，这样会给病情复杂或者严重的患者，带来最好的治疗效果。一些脑瘫孩子，时需要联合治疗，这样才能彻底解决问题，达到最好的功能恢复。   脑瘫术后的孩子，需要系统康复一年左右。通过术后康复，提高孩子肌肉力量，纠正异常运动姿势，提高运动能力。大多数孩子经过术后一年多系统训练，运动功能会提高到最佳状态。对于特别严重的孩子，术后康复可以延长到2年左右，尽量坚持到底。   脑瘫患者家属应该了解一些基本的康复知识和道理，甚至可以在家里给予孩子一定的家庭康复，弥补机构康复的时间不足。我们常常说，“家长是第一康复师，家庭康复和机构康复结合是最佳康复模式”。    脑瘫治疗的目标是恢复孩子的最佳运动能力，把孩子恢复到接近正常孩子。如果家属能够早期积极配合我们治疗，这一目标完全可以达到。我们常说，“脑瘫治疗不怕孩子严重，最怕孩子耽误到太晚治疗”。   我们希望每一个脑瘫孩子都能得到早期有效治疗，尽早恢复健康。

重度脑瘫儿童（不能独立行走），严重肌张力高，不能独立行走。经过小切口SPR手术后三个月，可以独立行走，迈出人生最重要一步。后续需要一年左右的系统康复，提高肌肉力量，纠正异常运动姿势。孩子加油！

偏侧型痉挛性脑瘫经过小切口（2-3厘米左右）选择性脊神经后跟切断治疗后3个月，症状得到有效治疗。这种孩子应该更早的治疗，否者肢体不等长，患病肢体变细变短，后期甚至脊柱都是偏斜的。越早期治疗患儿越容易接近正常孩子，避免出现骨关节肌肉变形，以及出现异常姿势的长期肌肉记忆，难以改变。

双下肢痉挛型脑瘫，小切口（2-3厘米左右）选择性脊神经后跟切断术后恢复良好，不需要矫形手术，术后一年可以停止康复，达到最佳的运动能力。这个孩子如果能够更早得到手术治疗，效果会更好。早期正规综合治疗非常重要。

我国每年出生的新生儿大约有1600万，随着二胎政策的全面开放，辅助生殖的增多，以及围产医学、新生儿重症监护技术的提高，高危儿越来越多。虽然高危儿的存活率逐年上升，但是新生儿神经系统疾病的发生率也随之增加。脑瘫高危儿常留有不同程度的近期或远期后遗症，如脑性瘫痪、智力发育障碍、癫痫等，其中最严重的为脑性瘫痪。脑性瘫痪患病率为2.0～3.5‰。什么是脑瘫“高危儿”？脑瘫高危儿是指在胎儿期、分娩时、新生儿期以及婴儿期因受到各种高危因素（如早产、新生儿缺氧缺血性脑病、颅内出血、窒息、黄疸、感染、低血糖等）的影响，脑组织的发育有可能发生或已经存在生长发育障碍（特别是神经心理发育障碍）潜在危险的小儿。高危儿与一般健康儿童相比，他们需要特别的检测和健康管理。必要时给予早期康复干预十分重要。美国儿科协会对高危儿的认定标准1.极低出生体重儿（小于1500g）及孕周小于34周；2.小于胎龄儿；3.围产窒息；4.惊厥；5.脑室内出血；6.严重的高胆红素血症；7.严重的围产期感染；8.母亲吸毒、酗酒等；9.特殊的遗传代谢疾病。常见脑损伤高危因素脑瘫高危儿的早期识别对有高危因素的脑瘫高危儿，要及时定期精准的检查和评估，以便做到早期发现、早期诊断和早期干预。婴儿出生后6个月内每个月到医院检查一次。6个月后每2个月检查一次。发现异常可增加检查次数。01家庭监测宝爸宝妈在家通过以下“脑瘫高危儿家庭监测10条”作为早期预警信号，如有高危因素，同时存在异常，要及时到专业儿童康复机构就诊。1.婴儿手脚经常“打挺”，“异常用力”，屈曲或伸直；2.满月后头老往后仰，竖不起头3.3个月不能抬头4.四个月仍手握拳、拇指内扣，贴近手心；5.五个月手臂不能支撑身体；6.六个月扶站时脚尖撑地，像跳芭蕾一样；7.七个月不能发：ba,ma”音8.八个月不会独坐9.头和手整天频繁抖动、哭闹不安、喂养困难10.不能好好的看面前的玩具或对声音反应弱。02门诊筛查病史高危因素临床症状：发育情况（粗大精细运动、视听觉追踪、言语认知等）、有无合并症等体格检查l肌力l肌张力l异常姿势l原始反射神经行为学评估目前对２岁以内脑瘫高危儿常用的评估工具有新生儿行为神经评定（NBNA）、Ｇesell发育量表（GDDS）、Hammersmith婴儿神经学检查（HINE）、Albert婴儿运动量表（AIMs）等。其中NBNA适用于有高危因素的新生儿，对其预后预测有较好的特异性和敏感性。AIMs在评测0~18个月脑瘫高危儿的粗大运动功能发育时具有很高信度。GDDS评估诊断0~6岁儿童发育水平的心理测量工具。包括大运动、精细运动、语言、认知、社交五个能区。GMTrust全身运动评估（GMs）GMs评估是一种观察胎儿至4-5月龄婴儿自发运动以预测其神经发育结局的评估方法，拍摄一段适龄婴儿的运动录像，对录像进行评估得出结论，作为一种无创的、观察性的早期神经发育检查工具，在早期就可能识别出特异性的神经学症候，并且对于“后期是否发展为脑瘫”具有很高的预测价值。目前已在我科成熟开展。Hammersmith婴儿神经学检查量表（HammersmithInfantNeurologicalExamination，HINE)HINE是一个典型的婴幼儿神经学检查量表，它和MRI、GMs被认为是5月龄前脑瘫预测效度最高的3种工具。HINE适用于2~24月龄的婴幼儿，含26项神经系统检查，包括颅神经功能、姿势、运动质量、肌张力、反射和反应等5个领域，每个项目得分0~3分，总分78分。在一项包含5万多例高危婴儿的队列中，HINE评分低于40分的婴儿在2岁时都被诊断了脑瘫，而高于73分的无一诊断脑瘫[11]。虽然HINE目前尚未正式引进我国，但国内专业人员对其高度关注，希望在不久的将来可以在国内进行标准化并使用。高危儿影像学检查(颅脑超声)及高危儿影像学检查(头颅MRI)对于脑瘫高危儿宜首选颅脑超声，结果异常者推荐头颅MRI检查。头颅MRI用于脑损伤患儿的检查有较好的诊断价值。脑瘫高危儿早期康复干预指征和治疗方法依据脑的可塑性原理，同时生后第一年尤其是前六个月为改善及避免神经系统损伤后遗症的“黄金时间”，6个月前大脑细胞处于分化最活跃时期，如果能够给予足够的良性刺激，尤其是针对脑瘫高危儿，可促进损伤脑细胞修复，激发大脑的潜在代偿能力，从而有效地补偿高危因素所造成的脑损伤，赶上正常同龄儿童发育水平，使大多数脑瘫高危儿获得临床治愈。治疗越早，效果越好。一旦错过干预治疗期，很可能耽误孩子的一生。因此国际上称脑瘫高危儿的早期康复干预为“抢救性康复”。01脑瘫高危儿早期康复干预指征鉴于早期康复干预的重要性，同时避免过度医疗和加重家长负担，建议针对脑瘫高危儿的早期康复干预指征为：（1）存在脑损伤和神经发育不良的高危因素；（2）神经系统检查异常：如肌张力异常、姿势异常、反射异常；（3）发育量表评测结果为边缘或落后；（4）全身运动(GMs)评估为痉挛同步性或不安运动缺乏；（5）头颅MRI检查异常。符合其中两条或以上者，建议在专业康复医师或康复治疗师指导下进行早期康复干预。02早期高危儿干预康复治疗以下为常见的干预治疗措施：（1）高危儿的早期感觉和运动干预（视听觉刺激、婴儿抚触、被动操）（2）水疗（3）运动疗法（4）高压氧（5）物理因子疗法（6）针对高危儿的家长指导（日常生活自理能力训练）（7）营养神经药物治疗对于神经系统损害程度较轻的患儿采用家庭康复如视觉刺激（红球刺激）、听觉刺激（包括音乐疗法）、婴儿抚摸、被动操、神经发育治疗、运动功能训练、喂养指导、课堂教学、亲子活动等方式进行干预。对于中度或重度神经系统发育障碍患儿来说要采用抑制异常行为和促通正常的运动模式的运动疗法，在治疗过程中还要配合物理因子治疗（脑循环治疗、经颅磁刺激等）、高压氧治疗、传统中医疗法针灸推拿、认知功能训练、药物治疗等辅助干预。早期抢救性康复治疗能大大降低高危儿脑瘫最终最终脑瘫确诊发生率和脑瘫致残率。祝：健康宝宝，茁壮成长。如果宝宝有脑损伤高危因素，欢迎每周二上午广州路来找我。