矮小症

 谈到儿童矮小，很多家长首先想到的是“晚长”或“营养不良”，或是否是缺钙、缺锌、缺乏维生素等，但很少有人想到是否会缺乏生长激素。其实现在的儿童，发育年龄普遍比上一代人早，虽然发育时间上还是有早晚之分，但“上大学还长个的”现象越来越少；因为吃不饱而造成营养不良就更少见了。正常人生长激素的分泌方式：特点：脉冲式分泌。频率：每3小时一次分泌峰，全天约8个脉冲。高峰：睡后一小时分泌达高峰，分泌量是一天总量的一半以上。分泌部位：垂体前叶分泌。做激发试验的原因：❶生长激素在体内呈峰值分泌，平时值很低，主要在夜间深睡眠时出现2个高的分泌期（因夜间采血孩子可能会醒，且时间长、采血次数需更多，因而不采用此方法）。❷随机采血无法检测到峰值水平，它不像查血常规似的，随时采血就可以检查。❸只查平时值无法反应体内生长激素分泌是否正常。做生长激素激发试验前的准备：激发实验前一晚22点后开始禁食，于第二天清晨空腹进行化验，全过程不能吃东西，如不适可少喝水。激发试验过程中可能出现的情况：1、孩子做激发试验出现头晕现象？因为试验过程中服用降压药（例如可乐定），需定时测血压，药物有一定的嗜睡作用。所以如果中途需要上卫生间时得有家长陪同。试验结束时，起床稍慢一点，如果头晕，稍躺一会儿就可以了，一般不需要特殊处理。2、采血过多对孩子的身体产生伤害？一般试验的采血总量不超过30ml，人体的脾脏就是用来破坏成熟红细胞，每天破坏30ml左右，抽了血之后，脾脏就会代偿性的少破坏一些，对孩子身体不会造成损伤。有些孩子生长激素激发试验峰值在正常范围，为什么还是长不高？可能与以下几方面原因有关：❶生长激素激发试验为使用药物后(非生理状态下)的测试结果，不能反应所有人的正常分泌状态；❷生长激素分泌还受神经内分泌因素和青春发育状态的影响，不能保证每次激发试验的结果都完全相同；❸生长激素分泌峰值正常，不代表一天分泌峰的数量也正常，也不代表生长激素分泌总量也正常。❹不同人分泌的生长激素还存在活性方面差异，分泌量正常，如果活性不够，也会影响生长；❺生长激素只是整个GH-IGF-1轴的一个部分，生长激素激发试验正常，不代表整个生长激素轴都正常，如果生长激素受体的敏感性不够，转化为IGF-1障碍，细胞内信号传递有问题，都可能影响正常生长；❻其他病因可能。在孩子长高的过程中，很多父母以为早长晚长都一样、二十三还能窜一窜，但等到发现孩子身高真的不再增长、青春期已经结束才想给孩子寻求长高的方法时，骨骺却已经闭合，错失了长高的空间，那些能让孩子长高的时间再也回不去了。身高的增长是有时限的，从婴幼儿的出生到骨骺线的闭合，是孩子长高的关键时期，可分为三个阶段：婴幼儿期、儿童期、青春期。不同时期有不同特点，不同的因素调控着身高的增长。家长应把握好这三个关键阶段，注意生长发育的特点，并给孩子提供正确、科学的长高方法。婴幼儿期是人身高增长的第一个高峰期，出生后第一年可长25cm，第二年可长10-11cm，第三年不低于8cm。这一时期营养和生长激素对身高起主要调控作用。应为婴幼儿提供多样化的食物，保证营养供应的全面，满足身高增长的需求，促进健康成长，防止以后的挑食等不良行为。儿童期是孩子身高的稳定生长期，每年增长5-7cm，这一时期生长激素和甲状腺激素是生长的主要调控因素。在儿童期，孩子每年能长5cm还是7cm，则取决于生长激素分泌以及运动、营养、睡眠等因素对生长激素分泌的影响。在这个“平稳”增长期，家长应为孩子制定合理的一日三餐、适度的运动、保证充足的睡眠，确保生长激素的分泌。要多关注孩子身高增长情况，每3个月为孩子测量一次身高，发现孩子身高有问题时，应及时处理，进行相关检查，避免因此时身高的不足，导致孩子错过身高干预的最佳时期。家长还应注意孩子发育早的问题。性早熟是指女童在8岁前、男童在9岁前呈现第二性征的发育。过早发育将导致孩子骨骺线提前闭合，生长空间要比正常发育的孩子少，最终成人后身材偏矮。青春期是人长高的第二个高峰期，每年的生长速率不少于6-8cm。这一时期的主要调控因素为生长激素和性激素。青春期由于生长激素和性激素的协同作用，女孩平均可长25cm、男孩28-30cm。如果女孩一旦出现月经、男孩出现变声遗精，就标志着青春期发育已经进入后期，长高的空间就只剩5-8cm左右了。由于青春期身高的快速增长，家长应为孩子提供合理的膳食，保证营养的需求，多补充一些富含钙质、微量元素的事物，为身高增长提供足够的营养；家长应让孩子多参加跳绳等有辅助身高增长的运动；要适当控制孩子的作息时间，保证生长激素的分泌，确保身高正常增长。孩子身高增长的这三个阶段是一个连续、动态的过程，前一阶段是下一阶段生长的基础，在每个阶段，家长都应给予关注，不能掉以轻心。当孩子身高矮于同龄人或者想让孩子长得更高一点时，家长应及时对孩子进行身高管理和干预，确保孩子长到理想身高,避免因错失身高增长的三个阶段而造成终身遗憾。

1．孩子个子矮，要不要给孩子做检查？评价孩子的身高发育情况，涉及到多方面因素和较为复杂的统计学处理。常用的评价方法有百分位数法、离差法、指数法几种。所谓百分位数法评价身高的方法，是将某年龄组的男孩或女孩，随机取出100名，按身高的厘米数由小到大排列起来，小的百分位数值低，大的百分位数值高，求出某个百分位（用P作代号）的数值，常分为第3、10、25、50、75、90、97百分位数。P3即代表第3百分位数值，P97则代表第97百分位数值。医学上根据百分位数法把人体生长发育情况分为五个等级：上等为>P97，中上等为>P75，中等为P25-P75，中下等为P3。一般认为，身高在10-90百分位数范围内的孩子都应视为正常。不在上述范围内的孩子，或4-12岁的儿童每年增长少于5厘米，便可视为不正常，应及时去医院专科门诊（儿童内分泌）咨询、诊治，以便进一步评估。2．个子矮的孩子应该做哪些检查，检查前做哪些准备？引起矮小的原因很多，要治疗必须查清病因，做出正确诊断，然后再考虑如何治疗。要查清病因首先要通过病史调查、体格和化验检查，根据详细的资料和化验结果，综合分析，判断引起儿童矮小的原因，最后确定治疗原则。矮小儿童到医院就诊时家长需提供以下资料：1.母亲妊娠情况，还有婴儿出生时情况，是否难产、窒息以及采用何种分娩方式，出生时身高和体重等。2.每年身高增长速度，测定时需脱去鞋子。3.父母身高和青春发育情况，家族中是否有矮身材。4.智力发育情况，有无慢性肝炎、肾脏疾病和哮喘病。5.是否用过影响生长发育药物，如泼尼松（强的松）、地塞米松等糖皮质激素等。孩子到了医院，常规进行血、尿检查，肝、肾功能检测和甲状腺激素水平检测，女孩要做核型分析。其次需对左手腕掌指进行X线照片，以了解骨龄，判断孩子骨骼生长情况，骨骺闭合的程度和生长潜力。如有需要还要抽血检测生长激素、生长因子等的水平。此外，如考虑为生长激素缺乏性身材矮小，需做生长激素激发试验才能诊断。矮小儿童都要进行颅部的MRI检查，以排除先天发育异常或肿瘤的可能性。需要注意：有些检查可能需要空腹，请注意检查前避免进食，有的检查当天可能无法出结果，具体请咨询主治医生。3．矮小儿童做个全面的检查大概要多少钱？如果使用生长激素治疗，如何计算费用？儿童矮身材属于小儿内分泌疾病范畴。常规检查包括：骨龄、血常规、血糖、甲功、生长激素、尿常规、CT、肝功、肾功等。一般要超过2000元。生长激素治疗费用根据孩子的自身情况而定，因为治疗与治疗剂量有关，治疗剂量又与适应症和体重有关，治疗费用相对比较高。一般说来，如果孩子确诊矮身材，越早治疗，花费越少。4．怎样知道生长激素治疗是否有效果？临床对生长激素治疗有效性的判定是，治疗后年生长速率比治疗前增加2厘米/年以上。生长激素可以进行试用3个月，如果3个月能长2公分以上，那就是有效的。如果长不到2公分，需要同主治医生一起分析影响疗效的因素。有的家长经常会问到：为什么使用生长激素一两个月，孩子怎么没长？需要提示各位家长的是：请不要进入这样一个误区，即“应用生长激素治疗，孩子就会快速长高”，其实这样的想法不现实，也不符合自然科学规律。从儿童生长发育角度讲，身高的增长是相对缓慢的过程，不可能用药后就达到“立杆见影”的效果。关于临床生长激素治疗矮身材儿童有效性判定标准是：将患儿年生长速率比治疗前增加2厘米以上即为有效。一般生长激素治疗3个月为一个观察疗程，3个月可以看到相对明显的治疗效果。一般治疗3个月孩子生长2厘米以上都是正常的。临床证实，生长激素用于矮身材儿童的治疗，可以有效改善患儿的生长速率，从而改善其最终身高。5．生长激素治疗的疗程是多久？生长激素治疗，要根据患儿的适应症、身高较正常标准的差距、骨龄的情况、家庭经济状况等决定使用时间，一般情况下应至少治疗3-4个月，以观察疗效。具体要听取主治医生的建议，遵医嘱进行治疗。6．生长激素治疗后，需要做哪些复查？有没有必要重做生长激素药物激发试验？有没有用药后自身恢复生长激素正常分泌的病例？生长激素治疗后，身高每3个月统计一次，骨龄可以每半年复查一次。一般需要检查甲状腺功能和血糖，核磁共振如果查过没有问题不需要再查。用药后1-2个月考虑监测IGF-1和IGF-BP3。具体要听取主治医生的建议。一般不需要重新做生长激素激发试验，生长激素完全性缺乏一般很少自我恢复，除非临界正常的部分性缺乏是有可能随青春发育缓解。7．不是生长激素缺乏导致的矮小可以使用生长激素进行治疗吗？引起孩子身材矮小的疾病有很多，其中特发性矮小（ISS）、宫内发育迟缓（IUGR）等往往都不是由于生长激素缺乏引起的，但也是美国FDA规定的生长激素的适应症。性早熟会导致孩子终身高不理想，在治疗性早熟的同时联合应用生长激素也可以改善终身高。在所有适应症中，生长激素缺乏症相对而言治疗效果是最好的，有些孩子年生长速率可以提高到12厘米/年。8、孩子已经开始用药了，怎样用药效果最好?如果因为家庭经济问题，停一段时间再用可以吗?要保证治疗效果，除了每天按时注射生长激素外，还要增加适当的运动和睡眠。另外，定期到医院进行复查，如果孩子体重增加或者处于青春后期要考虑增加剂量。如果确实因为家庭经济问题，可以连续用药半年到一年以上再停药。但一般不建议停药，应该持续治疗，足量足疗程才能保证好的治疗效果。9、生长激素用于矮身材儿童治疗，什么年龄注射较好？越早治疗越好，青春期前治疗是最好的治疗时机。如果已经明确诊断，孩子4周岁以后就可以开始进行治疗了。10、什么情况下需要停止使用生长激素治疗？生长激素缺乏停药的标准：1.骨骺闭合。2.对生长激素治疗有明显的副反应（如高血糖、肝功异常）。3.患儿自身有肿瘤。4.达到家长期待的身高目标。5.治疗后生长速率因抗体等原因下降，不能达到改善身高的目的。因每个家长的期望值不同，以及家庭经济水平不同，是否停药请参照上述原因。从医生的角度上，应支持孩子达到正常身高，发育前的身高水平尤为重要，年龄越大，治疗花费会因体重的变化而增加。目前国际上，对于成人GHD的替代治疗已经开始，儿童期的替代治疗目标是改善终身高，严格讲生长激素的替代对于生长激素缺乏的个体应该是终生治疗，只是剂量随着年龄不同会有变。